CTO México 2a Ed - Dermatologia
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de Medicina y Ciruga
2. a edicin
Dermatologa
Revisoras
Ely Cristina Corts Peralta
Caren Jocelyn Aquino Farrera
Alejandra Ziga Gonzlez
Autores
Didac Barco Nebreda
Lain Hermes Gonzlez Quarante
(traduccin casos clnicos)
Libros Mdicos
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NOTA
La medicina es una ciencia sometida a un cambio constante. A medida que la investigacin y la experiencia
clnica amplan nuestros conocimientos, son necesarios cambios en los tratamientos y la farmacoterapia.
Los editores de esta obra han contrastado sus resultados con fuentes consideradas de confianza,
en un esfuerzo por proporcionar informacin completa y general, de acuerdo con los criterios aceptados
en el momento de la publicacin. Sin embargo, debido a la posibilidad de que existan errores humanos
o se produzcan cambios en las ciencias mdicas, ni los editores ni cualquier otra fuente implicada
en la preparacin o la publicacin de esta obra garantizan que la informacin contenida en la misma sea
exacta y completa en todos los aspectos, ni son responsables de los errores u omisiones ni de los resultados
derivados del empleo de dicha informacin. Por ello, se recomienda a los lectores que contrasten dicha
informacin con otras fuentes. Por ejemplo, y en particular, se aconseja revisar el prospecto informativo
que acompaa a cada medicamento que deseen administrar, para asegurarse de que la informacin
contenida en este libro es correcta y de que no se han producido modificaciones en la dosis recomendada
o en las contraindicaciones para la administracin. Esta recomendacin resulta de particular importancia
en relacin con frmacos nuevos o de uso poco frecuente. Los lectores tambin deben consultar
a su propio laboratorio para conocer los valores normales.
No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmisin
de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por registro
y otros medios, sin el permiso previo de los titulares del copyright.
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Dermatologa
Manual CTO
de Medicina y Ciruga
2.a edicin
07. Enfermedades
eritematodesca mativas ... 24
7.1. Dermatitis seborreica ... ... . .. . .. ...... . 24
01. Generalidades .... ...... H H 1 7.2. Psoriasis .......................................... . ................................................................................................... 24
1.1. Estructura y funcin de la piel.... 7.3. Liquen plano ......................................................................................................................... 27
1.2. Lesiones cutneas elementales ..... 2 7.4. Pitiriasis rosada de Gibert . .. 28
4.4. Esporotricosis ..... ...... ............. ... ... . ..... 15 10.2. Formas clnicas ....... .. . . .......................................................................... 37
10.3. Tratamiento . . . ............... ... ... .. . 38
10.4. Eritema multiforme . . . ...... . .. .... .. . . ..... 38
05. Infecciones bacterianas 17
5.1 . Piodermitis. Otras infecciones comunes ............ 17
H
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,
Dermatologa J 1n d i Ce
14. Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos por la luz. 47
19. Manifestaciones cutneas
14.1 . Fotosensibilidad inducida de otras enfermedades internas ... 63
por sustancias qumicas..... .. ..................................................... 47
19.1 . Sarcoidosis . . .............................................. 63
14.2. Dermatosis exacerbadas por la luz . .................................... 47
19.2. Ami loidosis ..... ............ 63
14.3. Porfirias ..... . ................ 47
19.3. Deficiencias nutricionales ..... . ... ........................ 63
19.4. Trastornos del tejido elstico .... ............................................... 64
15. Enfermedades ampollosas
autoinmunitarias ....... 51
20. Facomatosis .... 66
15.1 . Grupo de los pnfigos .. ....... 51
15.2. Penfigoide ampolloso ... ........................ 52
15.3. Herpes gestationis o penfigoide gestacional....... 53
21. Tumores benignos y lesiones cutneas
15.4. Dermatitis herpetiforme
(enfermedad de Duhring-Brocq) ..... ........ .............................. 53
precancerosas . .. 70
15.5. Epidermlisis ampol losa adqui rida . .. ................ .............. 54 21.1 . Tumores cutneos benignos ........................................................... 70
15.6. Dermatosis con lgA lineaL.. . .................................... 54 21 .2. Les ion es cutneas precancerosas ................................................. 71
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,.
1n d i C e 1 Dermatologa
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Dermatologa
Generali dades
ORIENTACIN Este tema es necesario para repasar conceptos bsicos. Si a lo largo de la asignatura se te olvida
algn trmino, vuelve a l para revisarlo. Presta atencin a las lesiones elementales clnicas
ENARM y a los signos tiles para el diagnstico.
Estructura de la epidermis
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin
Estrato crneo Clula de Langerhans (gr nulos Birbeck-OKT6) Glndula sudorpara apocrina: desemboca en el infund bulo, por
encima de donde lo hace la glndu la sebcea . Abundan en la regin
anogenita l, las axilas, las areolas y el vestbulo nasa l. Tiene secrecin
Estrato granuloso
por decapitacin o apocrina . Su desarrollo es hormonal y comienza
Estrato a funcionar despus de la pubertad bajo el sistema nervioso autno-
espinoso mo (fibras ad renrgicas).
Glndula sebcea: desemboca en el infundbulo del fo lculo piloso.
Se distribuye por toda la superficie corpora l, excepto en las palmas y
en las plantas. Su secrecin es holocrina (toda la clula, con prdida
celular) y su control es hormonal.
Membrana basa l
Lmina lcida
(laminina, PATOLOGIA
fibronectina,
ag. penfigoide)
GLNDULA
SUDOR[ PARA APOCRINA
Q
~ ~
Lm ina densa SNS (Ad r) (
Secrecin apocrina Hidrosadenitis
(colgeno IV, ag . KF-1, Melanocito (decapitacin)
Sublmina basa l Clula de Merkel
ag . LH7-2)
(fibrillas de anclaje-colgeno VIl)
En la dermis se encuentran los anejos cutneos, que son los sigu ientes:
Folculos pilosos: se loca lizan en toda la superficie corporal, excep- 1.2. Lesiones
to en las pa lmas y en las plantas. El pelo tiene tres fases en su ciclo
de crecimiento: cutneas elementales (Figura 6l
Angeno: 2-5 aos, fa se de crecimiento.
Catgeno: 2-5 semanas, involucin.
Telgeno: 2-5 meses, cada. Lesiones clnicas
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01 Generalidades
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Dermatologa 1 01
Ppula: elevacin slida pequea, menor de 1 cm y circunscrita de
la piel, que se resuelve sin dejar cicatriz. Si es igual o superior a 1 cm
se denomina placa. Ambas son palpables, a diferencia de la mcula.
Habn: placa eritematoedematosa de origen drm ico y de
evolucin fugaz (desaparece en menos de 24 horas). Es caracte-
rstico de la urticar ia.
Ndulo: lesin hipodrmica circunscrita, identificada por pa l-
pacin y que puede o no hacer relieve ("se toca mejor que se
ve"). Es la lesin tpica de las paniculitis, como el eritema nudoso.
Tubrculo: ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando
se resue lve suele dejar cicatriz.
Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse
y a abrirse al exterior.
Figura 5. Liquenificacin
Mcula Vesfcula
Habn Fisura
Secundarias
Ppula lcera
Destinadas a eliminarse:
Escama: lminas del estrato crneo que se desprenden.
Costra: secrecin, exudado o hemorragia seca superpuesta a
la piel
Escara: placa de tejido necrtico, negra y con lmites netos. Ndulo Quiste
Soluciones de continuidad:
Erosin: prdida de sustancia epidrmica, que cura sin dejar
cicatriz. Figura 6. Lesiones elementales
lcera: prdida de sustancia epidrmica y drm ica que deja ci-
catriz al curar. Lesiones histolgicas
Excoriacin: erosin secundaria al rascado.
Fisura: hend idura que llega a dermis alta, como producto de la Las lesiones histolgicas de la piel son las siguientes:
hiperqueratosis. Hiperqueratosis: aumento de la capa c rnea (verrugas, psoriasis).
Hipergranulosis: crecimiento de la granu losa .
Otras: Acantosis: aumento del estrato espinoso.
Esclerosis: induracin de la piel con prdida de su elasticidad, Acantlisi s: ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino-
debida a fibrosis y a co lagenizacin drmica. so (tpica de los pnfigos).
Cicatriz: tejido fibroso que reemplaza a la piel normal Espongiosis: edema inte rce lular intraep idrmico (propia del ec-
Liquenificacin: engrosamiento de la epidermi s con acentuacin cema).
de los pl iegues de la piel secundaria al rascado crnico (Figura 5). Balonizacin: edema intracelu lar (herpes).
lntrtrigo: lesin cutnea situada en los plieg ues. Paraqueratosis: presencia de ncleos en los co rn eocitos (tpica de
Telangiectasia: mcu la arboriforme eritematosa secundaria a la psoriasis).
una dilatacin permanente de un vaso cutneo. Disqueratosis: queratin izacin anmala de c lulas individuales del
Poiquilodermia: reas hipo e hiperpigmentadas con atrofia y estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier).
telangiectasias. Es inespecfica yse traduce en la existencia de Papilomatosis: aumento de longitud de las papilas drmicas (pso-
un dao cut neo crnico. riasis).
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin
Cada tipo de lesi n y/o zona de piel a tratar puede tener un vehculo ms
indicado que otro. Los vehculos se diferencian por la proporci n ent re
agua y grasa. La s lesiones crn icas suelen ser secas, por lo que conviene
tratarlas con productos abundantes en grasa y con poca ag ua, como po-
madas y ungentos. En las lesiones ag udas, que son exudativas y hme-
das, se emplean frmu las con g ran proporcin de agua y poca grasa (fo-
mentos, lociones, pastas al agua). Entre ambos extremos se encuentra n
las lesiones subag udas que se trataran con cremas, en las q ue predomina
el agua sobre el aceite. Las zonas pi losas son tratadas con geles, espumas
y lociones (Figura 8).
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01 Generalidades PDF UMSNH
Dermatologa 1 01
El principal efecto secundario de los corticoides tpicos es la atrofia cu - Radioterapia: indicada en epiteliomas basocelulares de difcil abor-
tnea y la aparicin de estras. Otros efectos adversos son la aparicin daje. Tambin puede emplearse en el sarcoma de Kaposi y en la mi-
de hipopigmentaci, hipertricosis, dermatitis perioral, acn esteroideo y cosis fungo ide.
retraso en la cicatrizacin de las heridas. No es raro observar rebrotes tras Fototerapia: se rea liza con rad iaciones ultravioletas A y B, con o sin
suspender un tratamiento crnico con corticoides (efecto rebote). Su ab- ingesta previa de psoralenos (interfieren en la sntesis de ADN y re-
sorcin sistmica puede conducir a un sndrome de Cush ing. fuerzan los efectos de la fototerapia). En general tienen efecto inmu-
nodepresor (y, por tanto, antii nfl amatorio). Se emplean en m ltiples
Retinoides patologas, como la psori asis, el eccema atpico, en los primeros es-
tadios de la micosis fungoide, etc.
Son derivados de la vitam ina A. Son queratolti cos, reg ulan la diferen-
ciacin de los querati noc itos y p rod ucen atrofia de las glndulas se- La Tabla 2 resume los diferentes opciones en teraputica dermatol-
bceas. Tpicamente pueden emplearse en el acn leve-mode rado. g ica.
Por va oral se em p lea n p ri ncipa lmente para el acn (isotret inon a) y
la psoriasis (acitreti no o etretin ato) . Se han ut iliza d o ta m b in en pre-
ca ncerosis y en ciertos tum ores cutneos (como el bexaroteno, para la Exudativa- Frmula Lociones
hmedas acuosa Fomentos
micos is fun goide).
Pastas al agua
Entre sus efectos secundarios destaca n la xerosis (sequedad cut nea) y Soluciones
y polvos
la queilitis descamativa (complicaciones consta ntes) y la t eratogen ia (el
ms grave). Pueden causar fotosensib il idad, efecto que compa rten con Costras- secas Emulsin Cremas
las tetracicli nas. Adems, es posible que aumenten el colest erol y los agua-aceite Leches
trigl icridos, recomendndose la vig ilancia del perfi l lipd ico de los pa-
cientes en tratam iento con estos frmacos. Pueden ser hepatotxicos y Costras- muy secas Emu lsin Pomadas
aceite-agua Ungentos
producir ca lcificaciones osteoligamentosas.
Geles
Espumas
Xerosis y queil isis (constantes). Lociones
Alteracin metab li ca (colesterol, trig li cridos, ci - _.."""'~.,...
do ri co ... ). Tabla 2. Eleccin de vehcul os en teraputica dermatolgica
Hepatotoxicidad.
Fotosensibilidad. En la Figura 9 se muestra la loca lizacin de algunas enfermedades cut-
Teratogen ia.
neas.
Hipertensin intracranea l, ca lcificaciones ...
Antihistamnicos
Lupus crn ico
Queratosis
Deben emplearse por va oral, los preparados t picos son desaconseja- discoide
actnica
bies puesto que pueden prod ucir fotosensibilidad. Tpicamente no se
controla su absorcin y p ueden ocasionar una dermatitis de contacto
Querat osis Queratoacantoma
irritativa. Todos son anti-Hl. seborreica
Clsicos: atraviesan la barrera hematoenceflica y producen somno-
lencia y efectos anticolinrg icos (por ej .: hidroxicina, difenhidramina,
Dermatitis
clorfenirami na ... ). Ep itelioma
seborreica
basocelu lar
Actualmente existen antihistamnicos de nueva generacin que
carecen de estos efectos: cetiricina, fexofe nadina, loratad ina, ebas-
tina, etc.
Lser: es una luz coherente con una longitud de onda determina- Lupus vulga r
da. Se emplea pa ra el tratamiento de lesiones vasculares (lser de
colorante pu lsado), ciruga dermatolg ica y tratamiento de algunas Perleche
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin
" La mcula no es una lesin palpable, la ppula s. " Las lesiones secas se tratan con productos ricos en grasa (poma-
da y ungentos).
" La prpura senil produce mculas.
" Las lesiones agudas y exudativas se tratan con frmulas con
" La caracterstica fundamental del habn es su evanescencia gran proporcin de agua (lociones y fomentos) .
(menos de 24 horas).
" El efecto secundario ms frecuente de los corticoides es la atro-
" El ndulo se palpa mejor que se ve y es la lesin tpica de las fia cutnea.
paniculitis.
" El uso fund amental de los antihistamnicos es por va oral. Las
" El signo de Darier es patognomn ica de las mastocitos is. fo rmas tpicas deben evitarse.
RC: 1 RC: 4
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01 Generalidades
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_llermatolog a
VIH y dermatologa
Dermatosis infecciosas
Dermatosis no infecciosas
Figura 10. Candidiasis orofa rngea El c ncer ms frecuente en el SIDA es el sa rcoma de Kaposi (Figura 12).
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
Sa rcoma
de Ka posi
Liquen plano
Cursa con mcu las fus ifo rmes vio lceas q ue con el ti empo pueden evo-
lucionar a ndulos indurados, con aspecto de mora (Tabla 3). Este cua-
dro se ha relacionado con la infeccin por herpes virus huma no t ipo 8 Herpes simpl e
(VHH-8), tanto en pacientes seropositivos como en seronegativos pa ra
VIH. El tratamiento del sarcoma de Kapos i local izado puede ser la extir-
pacin, la radioterapia o la vinblastina intra lesiona l. Si est disem inado, se
recurre al interfern o a la quim ioterapia.
Tabla 3. Diferencias entre el sarcoma de Kapos i epidmico y el clsico Figura 13. Enfermedades cutneas localizadas en la mucosa ora l
" La derm atosis infecciosa ms frecuente en el paciente VIH es la " La leucoplasia oral vellosa es p rod ucida po r el vi rus de Epstein-
ca ndidiasis orofarngea. Barr y sus lesiones no se desprenden con el raspad o.
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02 VIH y dermatologa PDF UMSNH
Dermatoo.LI...!Io"4'Jg...__a_ _ _ _----..
Infecciones vricas
Clnica
Tema complejo y rico
en detalles.
Herpes simple extragenital: el ms frecuente es el orofacial reci-
Hay que aprender,
sobre todo, los rasgos divante. La mayora de primoinfecciones son asintomticas, slo un
que permiten identificar 5% se man ifestan en forma de ging ivoestomatitis herptica, cuadro
las enfermedades. caracterizado por lceras orales con adenopatas cervicales y afec-
tacin del estado genera l (Figura 15). En las recid ivas, la clnica es
ms leve, con vescu las agrupadas sobre base eritematosa. Algunos
factores facilitan las reactivaciones: los traumatismos, la luz solar, el
3.1. Herpes virus fro, el estrs, la fiebre, la menstruacin .. .
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.8 edicin
Tratamiento
La primoinfeccin da lugar a una varice la (vase Seccin de Pediatra). Formas clnicas especiales
Tras la varicela, el virus queda acantonado en la porcin sensitiva de los
ganglios neurales y cuando recidiva, da lugar al herpes zster. Las formas clnicas especiales son las siguientes:
Varicela (Figu ra 16): tras 15 das de incubacin aparecen fiebre, Sndrome de Ramsay Hunt: afectacin del gangl io genicu lado del fa-
cefalea, prurito y lesiones polimorfas en distintos estadios: mcu las, cia l. Produce vesculas en el pabelln auricular, en el conducto auditivo
ppulas, vesculas, lceras y costras (imagen "en cielo estrellado"). externo, en la faringe, parlisis facial homolateral, sordera y vrtigo.
Es caracterstica la afectacin de las mucosas (lceras) y del cuero Afectacin del oftlmico: puede producir queratitis grave y requie-
cabelludo. La manipulacin puede producir cicatrices. La complica- re derivacin urgente a un oftalmlogo (se debe sospechar en pa-
cin ms frecuente es la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones. cientes que presenten lesiones herpticas en la punta de la nariz)
Un 20o/o de los adultos tiene neumona varicelosa demostrable radio- (signo de Hutchinson).
lgicamente, pero slo da clnica en un 4o/o de los casos. Herpes zster diseminado: se afectan varios dermatomas de forma
bilateral. Es propio de inmunodeprim idos.
Tratamiento
Libros Mdicos
03 Infecciones vricas
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Dermatologa 1 03
3.2. Enterovirus 3.4. Papovavirus
Producen cuadros exantemticos inespecficos con gra n frecuenc ia, es- Virus del papiloma humano
pecialmente los virus Echo y Coxsackie (Tabla 4).
El virus del papiloma humano (VPH) puede producir las verrugas vulgares
(Figura 19), las palmo-planta res, las p lanas y los condilomas acumi-
nados (Figura 20) o verrugas genitales. La enfermedad de transmisin
El virus Coxsackie 8 es la causa ms frecuente de pe- sexual ms frecuente son los condilomas acuminados.
ricard itis vri ca.
3.3. Poxvirus
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PDF UMSNH
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin
" La primoinfeccin por herpes simple extragenital suele ser asin- " Ante una ppula umbilicada, hay que pensar en molusco con-
tomtica. tagioso.
" La primoinfeccin por herpes genital suele ser sintomtica. " La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es el condi-
loma acuminado (verruga genital).
" La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traum-
tica, es el herpes genital.
RC: 4
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03 Infecciones vricas PDF UMSNH
,
Dermatolo
Infecciones micticas
Causada por una levad ura comensal, Pityrosporum ovale, que se transfor-
ma en su fo rma patgena (Malassezia furfur). Afecta, sobre todo, a pa-
cientes jvenes (15-45 aos), siendo rara en la infancia y en la vejez. Se
relaciona con el calor, la humedad y la hipersecrecin sebcea.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin
Tias inflamatorias
Suelen deberse a hongos de reserva r a animal (zoofli cos). Son lesiones
muy inflamatorias que t ienden a deja r cicatrices y alopecias cicat riza les.
Se trat an con azlicos o terbinafina sistm icos.
Querion de Celso: se
localiza en el cuero ca-
belludo. Consiste en una
placa eritematoedema-
tosa y exhudativa, con
pstu las. Supura pus a
travs de los folculos
con la presin (s igno de
la espumadera). Suele
dejar alopecia cicatriza !
(Figura 27).
Favus: tambin afecta al
Figura 23. Herpes circinado (tinea corporis) cuero cabe ll udo. Cursa
con pstu las foliculares
Tia de los pies (tinea que, al seca rse, se depri-
peds): la m s frecuente men adopta ndo forma
es el "pie de atleta", con de cazoleta (cazoleta f- Figura 27. Querion de Celso
desca maci n en los es- vica) (Figura 28). Poste-
pacios interdigitales. riormente, se cubren de
Tia incgnito: tia t ra- costras amarillentas (es-
tada errneamente con ctulas). El agente eti o-
corticoides que dificulta lgico es el Trichophyton
el diagnstico al modifi- schoenleinii.
ca r la lesin (Figu ra 24). Granuloma tricoftico
Tia inguinal (tinea de Majocchi: afecta a
cruris o eccema margi- piel con pocos fo lculos
nado de Hebra): placas pilosos. Es tpi co de las
eritematodescamativas piernas de las muj eres
de bordes ms activos tras las depilaciones.
(Figura 25). Tia de la barba: re-
Tia ungueal: hiper- cuerdan a una folicu liti s,
queratosis subungueal con pstu las y ndu los
con oniclisis, sin perio- Figura 24. Tia incgnito secundaria eritematosos. Figura 28. Favus
nixis (Figura 26). a tratamiento con esteroides tpicos
4 .3. Candidiasis
Formas clnicas
Intertrigo: placa eritematosa en los plieg ues cutneos. Son tpicas
las fisuras y la atrofia en el fondo del pliegue y las lesiones satlites
perifricas (ppulas y/o pstulas).
Afectacin mucosa: puede producir cuadros muy diversos como
vulvovaginitis, glosit is, queilit is... En los inmunodeprimidos y en los
lactantes es frecuente el muguet oral, consist ente en ppulas blan-
quecinas en la reg in ante rior de la mucosa oral.
Ungueal: suelen asociar inflamacin periunguea l (perionixis) y afec-
t acin inicial proximal, lo que la diferencia de las tias ungueales
Figura 25. Tia inguinal (tinea cruris) Figura 26. Tia ungueal (Figura 29).
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04 Infecciones micticas PDF UMSNH
Dermatologa 1 04
Muguet,
Perleche,
queilitis
Figura 29. Candidiasis ungueal
Intertrigo
candidisico
Ero sio
Erosio interdigitalis blastomictica: afect an a los plieg ues interd i- interdigitalis
blastomictica
gitales de las ma nos por maceracin crn ica (humedad, lavado fre -
cuente de las manos) (Figura 30).
Vulvovag initis,
balanitis, an iti s
Onixis proximal
con perionixis
Comentario
Las micosis pueden tratarse por va tpica o sistm ica. Se prefi ere el tra- La esporotricosis es producida por Sporothrix schenckii, un hongo que se
tamiento sistm ico si hay: encuentra en maderas y vegeta les co n espinas (es tpico el pinchazo con
Lesiones numerosas. un rosa l). Tras este pinchazo, se produce un ndu lo que se ulcera. El hon-
Afectac in ungueal o del cuero cabe lludo. go se disemina por va linftica, apa reciendo una linfangitis (una cadena
Tias infl amatorias. de ndu los a lo largo del t rayecto de los vasos li nfticos). En inmunode-
prim idos, puede producir cuad ros m s graves. Se trata co n imidazoles
Los frmacos ms empleados son los q ue aparecen resumidos en la Tabla 5. (itraconazo l), te rbinafina o yod uro potsico.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin
" La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas, produciendo " Un intertrigo con pstulas satlite debe hacer pensar en Can-
descamacin y alterando el color de la piel. dida.
" La tinea corporis produce tpicamente lesiones circinadas circu- " Ante un pinchazo con un rosal, hay que pensar en una posible
lares (de ah el nombre de "herpes circinado"). esporotricosis.
RC: 3
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04 Infecciones micticas
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Dermatologa 1
Imptigo
Como en los temas anteriores,
es necesario insistir en lo ms
El imptigo es una infeccin superficial muy contagiosa, sin re percusin
tpico de cada cuadro. Hay
que prestar especial atencin sistm ica y de etiolog a norma lmente mixta, por cocos gram positivos
al imptigo, la erisipela (estreptococos y estafilococos). Clsicamente, se aceptaba que la causa
y la hidrosadenitis supurativa. ms frecuente era Streptococcus pyogenes aunque actualmente se seala
que predomina Staphylococcus aureus.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
Erisipela Eritrasma
La causa ms frecuente de erisipela es el estreptococo del grupo A. Con- Es una infeccin por un grampositivo, Corynebacterium minutissimum.
siste en una infeccin de la parte superficial de la dermis. Placas eritematosas en grandes pliegues, en especial en las ingles. Es ms
frecuente en obesos y en diabticos. Se diferencian de las t ias ingu inales
Se man ifesta como una placa eritematosa, bien definida, brillante y do- en que el eritra sma t iene fluorescenc ia de color rojo cora l con la luz de
lorosa a la presin, habitua lmente en la cara o en las piernas (tpico de Wood. El t ratam iento es la erit rom icina.
mujeres de med iana edad, con insufi ciencia venosa crn ica) (Figura 33).
Produce malestar general, fiebre y leucocitosis.
5.2. 1nfecciones de los anejos
Foliculitis
Erisipeloide
ntrax
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05 Infecciones bacterianas PDF UMSNH
Dermatologa 1 05
coccus aureus u otros grmenes. Los facto res hormonales tienen mucha ciones umbilicales del recin nacido (tpico exudado verdoso) y la foliculitis
importancia, pues este cuadro se muestra despus de la pubertad. En los de las piscinas (Figura 37). En el paciente inmunodeprimido, sobre todo
casos crnicos, son tpicos los comedones y las cicatrices, que ocluyen en neutropnicos, es caracterstico el ectima gangrenoso, que se presenta
otras glndulas y cronifican la enfermedad (Figura 36). como lceras necrticas alrededor de las cuales hay eritema y edema.
Las recidivas son muy frecuentes, con brotes sucesivos que producen ci-
catrices, tractos fibrosos y trayectos fistulosos.
-Anejos
(estafilococo)
Infeccin
Foliculitis
Fornculos
Comentarios
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
Otras m icobacterias que t ambin ti enen inters derm at olgico son las extremidades. La alteraci n en la sensib ilidad es ms ta rda . La ma-
sig uientes: darosis (p rd id a de pelo en la cola de las cejas) y la fac ies leonina
Mycobacterium marinum: causa el granu loma de las pi scinas o de los (lep ro mas faciales) son lesio nes tpicas (Figura 40) . Las muti lacio-
acuarios. Se trata de un ndulo granulo matoso en manos o en pi es. nes y las deformi dades so n consec uencia d e los t rasto rn os trfi cos
M. fortuitum y M. chelonae: en relaci n con la depi lacin, pueden y neuro lg icos.
producir nd ulos ulcerados. Es la forma ms frecuente de micobac- Lepra borderline o dimorfa: formas cln icas inestables en las que es
t eriosis atpica en nuestro medio. posible ver ca ract ersti cas cln icas de am bas fo rmas pola res.
5.4. Lepra
Nariz ancha
Dependiendo de la in m un idad celular, se d isting uen dos formas clni cas Figura 40. Lepra lepromatosa
principales:
Lepra tuberculoide: se Diagnstico
traduce en una buena
respuesta inmune frente El diag nstico de la lepra se hace med iante baciloscopia de una muestra
al bacilo. Aparecen placas de tej ido ya q ue el bacilo de Hansen no se puede cultiva r. La int radermo-
hipocrmicas, con bor- rreaccin con leprom ina mide la respuesta inmune celular frente a bacilos
des muy bien definidos, m uertos. No es d iagnstica, slo etiq ueta la forma clnica, siendo positiva
elevados y de morfologa en la t uberculoide (buena inmunidad) y negativa en la lepromatosa (mala
arrosa riada (Figura 39). inmunidad). La lectura es a los 21 das (reaccin de M itsuda). Existen falsos
Es ca racterstica la prdida posit ivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.
precoz de la sensibilidad
en dichas zonas. Micros- Tratamiento
cpicamente, se aprecian
granulomas drmicos pe- Figura 39. Lepra tuberculoide. La lepra es una enfe rm ed ad cr nica que p rec isa t ratamie ntos prolon-
rineurales. Mancha hipocrm ica anestsica gados:
Lepra lepromatosa: se prese nta en pacientes co n mala respu esta Lepra paucibacilar: consiste en sulfona ms rifampicina durante
inmune celular y, por ello, con abundantes bacilos (lep ra mult iba- seis meses.
cila r). La lesi n tpi ca es el lepro m a, p laca infi lt ra da mal defini da Lepra multibacilar: sulfo na ms rifam picina ms clofazim ina, du-
que aparece es pecialmente en la ca ra y en las zonas distales de las rante dos aos.
" Las costras melicricas son tpicas del imptigo contag ioso. " La form a ms frecuente de tubercu losis cutnea es el lupus vul-
gar, tpicamente descrito como "jalea de manzana" a la vitropre-
" El imptigo contagioso puede producir g lomerulonefritis como sin.
complicacin.
" Las m culas hipocrmicas anestsicas deben hacerte pensar en
" Las infeccio nes anexiales suelen deberse a 5. aureus. la lepra .
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05 Infecciones bacterianas PDF UMSNH
Dermatologa 1 05
Un cuadro clnico crnico caracterizado por lesiones maculares
Casos clnicos hipocrmicas, de bordes mal definidos, de predominio en cara
y orejas, codos, nalgas y rodillas, con hipoestesia en las zonas
Ante un nio que acude a una guardera, a quien le han apareci- lesionadas, cada de los bordes laterales de las cejas, nervios cu-
do lesiones vesiculosas y costrosas de color miel en los antebra- bital y peroneo palpables y engrosados, con termoanalgesia en
zos y, cuatro das ms tarde, en la cara, sin afectacin general, manos y pies, es caracterstico de:
una de las siguientes consideraciones es correcta. Selela:
1) Lepra.
1) El diagnstico se har por inmunofluorescencia indirecta. 2) Dermatomiositis.
2) El cuadro probablemente se deba a sobreinfeccin herptica. 3) Micosis cutnea.
3) Los ttulos de antiestreptolisina O estarn muy probablemente 4) Sfilis secundaria.
elevados.
4) Es muy probable que en el cultivo de las lesiones crezcan varios RC: 1
grmenes grampositivos.
RC: 4
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rmatologa
Zoonosis y parasitosis
Tratamiento
ORIENTACIN Basta una lectura y estudiar
ENARM nicamente las Ideas Cl ave. El tratam iento se lleva a cabo co n antimon iales intra lesionales (g luconato
de antimon io o Glucantime'). Pueden ser tiles el itraconazol y la criote-
rapia.
Figura 41. Lei shman iasis cutnea . Botn de o ri ente Figura 42. Escabiosis. Surco acariano
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Dermatologa 1 06
Sarna nodular: persistencia de ndu los pru riginosos, pese al trata- en principio una sola dosis para curar la escabiosis (utilizada ya por
miento. Las lesiones suelen aparecer en las axilas y en los genitales veterinarios).
y el pru rito se debe a un fenmeno de hipersensibilidad frente al
caro, ya muerto. Se trata con corticoides.
6.3. Pediculosis
Tratamiento
Permetrina en crema al S%: es el de eleccin. Poco txica, puede La ms frecuente de todas es la pediculosis capitis. Otras son la pediculosis
usarse en nios y en gestantes. corporis y la pediculosis pubis. Su sntoma fundamental es el prurito. En la pe-
Lindane tpico al 1%: irrita y es neurotxico, por lo que est contra- diculosis pubis son tpicas unas mcu las parduzcas en la ropa interior y sobre
indicado en embarazadas y en nios. la piel, que se denom inan mculas cerleas. Estas pigmentaciones aparecen
lvermectina oral: se em plea en casos de res istencia a los tratamien- como resultado de la reducc in de la hemoglobina por una enzima del par-
tos anteriores. An se posee poca experiencia de uso, pero bastara sito. El tratamiento consiste en malatin, lindano o permetrina por va tpica.
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Dermatologia_
Enfermedades
eritematodescam ativas
O R 1 E ~J T A C 1 N Hay que prestar especial atencin al liquen plano. Debe conocerse muy bien la psoriasis,
especialmente la tabla de tratamiento. Sobre la pitiriasis rosada, basta que se sepa reconocer.
ENARM Obsrvense bien las fotografas, pueden ahorrar esfuerzo memorstico.
7 .1. Dermatitis seborreica natos), en la zona ce ntra l de la cara, en la regi n estern al, en las ax ilas
y/o en las ing les. En el neo nato puede generalizarse causando la eri-
troderm ia de Leiner, y en el adu lto es posible que asocie blefaritis. El
La dermatitis seborreica son ppulas o placas eritematod escamativas si- diagnstico diferencial incluye el eccema atpico en la forma infanti l,
tuadas en reas sebceas, como el cuero cabelludo, la regin centrofacial y en el adulto el lupus eritematoso subagudo o la pitiriasis rosada
(Figura 43), las axilas, las ingles y la lnea media del tronco. cuando afecta al tronco, y la psorias is invertida cuando lo hace a los
pliegues.
Tratamiento
Figura 43. Dermatitis seborreica Se rea liza con antifngicos (im idazlicos o piroctona-olamina) y/o con
corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo suele asociarse a un
Etiologa queratoltico (como el cido sa liclico).
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Dermatologa 1 01
Etiologa Eritrodermia psorisica: forma que afecta a ms del 90% de la su-
perficie corporal, con mayor eritema y con menos componente des-
Aunque su etiologa es desconocida, se cree que es mu ltifactorial, con camativo. Requiere ingreso hospitalario y seguimiento debido a la
un componente gentico (herencia polignica) y con participacin de gran tendencia a desa rrol lar complicaciones, entre las que destacan
diversos factores ambientales: infecciones de origen cutneo que pueden llevar a sepsis, hipopro-
Infecciones: en la psoriasis en gotas, tpica de jvenes, es caracters- teinemia e hiposideremia secundaria a la intensa exfoliacin.
tica una infeccin estreptoccica farngea previa. Psoriasis en gotas: cursa con brotes de pequeas ppulas (0,5- 1 cm)
Frmacos: el lit io, los ~ -bloqueantes, los AINE y los antipaldicos en el tronco y en la raz de los miembros. Es t pi ca de jvenes, tras
pueden desencadenar o ag ravar un brote. infecciones farngeas estreptoccicas, y es la de mejor pronstico.
Traumatismos: presenta el fenmeno isomorfo de Ki:iebner. Psoriasis invertida: afecta fundamentalmente a las reas flexoras: a
Factores psicolgicos: el estrs empeora la enfermedad. los plieg ues axilar, inguinal, submamario o genitales. Las placas estn
Clima: el calor y la luz solar mejoran las lesiones de psoriasis. bien definidas, sin lesiones satlites ni atrofia del pliegue, como s
ocurre en los intrtrigos candid isicos (Figura 45).
Patogenia
Clnica
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base intensamente eritematosa, que pueden conflu ir (Figura 47). (h iperqueratosis, acantosis), aunque no tienen tiempo de perder el ncleo
Puede existir fiebre elevada, malestar general y leucocitosis. (paraqueratosis) ni de formar los grnu los de queratohialina (hipogranulo-
Localizada: sis). Hay que recordar que el fenmeno inflamatorio basa l es el infiltrado
Pustulosis palmoplantar: brotes repetidos de pstu las linfocitario drmico y un au mento de los polimorfonucleares (Figura 49).
sobre una base eritematosa en pa lmas y plantas. Se seca
dejando unas costras marro nes y rea parecen en brotes
(Figura 48) .
Tratamiento
Figura 48. Psoriasis pustu losa de mano
El tratam iento de la psoriasis viene sistematizado en la Tabla 9. Cabe des-
Acrodermatitis continua de Hallopeau: brotes de ps- tacar dos aspectos q ue no estn inclu idos en ella:
tulas y ppu las eritematodescamativas en los dedos de las Los co rti coides sistmicos deben evita rse puesto que al ser suspen-
manos, con destruccin de la ua y reabsorcin de la falan- didos pueden producir un grave efecto rebote.
ge distal en casos crn icos. Los frmacos biolgicos estn destinados a interferir en la cascada
inflamatoria de citocinas alterada en la psoriasis. Se emplean en pso-
Artropata psorisica: se manifiesta entre el 10-20% de los pacien- riasis moderadas-graves cuando los frmacos sistm icos (metotrexa-
tes. Se asocia generalmente a o nicopata. Es ms intensa en casos to, acitretino, ciclosporina y fototerapia) estn contraindicados o han
con enfermedad cutnea grave (formas pustu losas y eritrodrmicas). fracasado. Algunos de ellos son los sigu ientes:
El factor reumatoide suele ser negativo. Es frecuente su asociacin al lnfliximab: es un anticuerpo monoclonal d irig ido contra el
HLA B-27. TNFa. (factor de necrosis tumora l) con accin sobre las lesio-
nes cutneas y el componente artrtico. Como efectos secu n-
Histologa dari os destaca una mayor frecuencia de infecc io nes y las reac-
ciones de hipersensibi lidad al frmaco. Se adm inist ra por va
La psoriasis tiene una histologa ca racterstica que se deduce de la ace- intravenosa.
leracin del cic lo celular. Dado que los queratinocitos se renuevan ms Etanercept: resulta de la unin de la fraccin Fe de la lgG
rpidamente, hay un aumento de la mayora de los estratos epidrmicos humana y una parte del receptor del TNF. El TNF se une al
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07 Enfermedades eritematodescamativas PDF UMSNH
Dermatologa 1 01
Tratamiento Usos Efectos adversos y contraindicaciones
Tpico Psoriasis Emolientes Hidratante
leves-moderadas (urea, glicerina)
(< 25% superficie Queratolticos Eliminar el exceso
corporal) (cido saliclico) de escamas
Red uctores (ditranol) Placas hiperqueratsicas Manchan piel y ropa
Irritantes
Erupciones acneiformes
Corticoides Psoriasis estables Taqu ifi laxia
en placas. Absorcin percutnea
Los ms uti lizados Posible rebrote al suspender
Evitar tratam ientos prolongados
Anlogos vitamina D Psoriasis estables en placas Irritante en cara y pliegues
(calcitriol, calcipotriol, Hipercalcemia
tacalcitol)
Sistmico Psoriasis PUVA Combinable con tpicos Envejecimiento cutneo y carcinognesis
moderadas-graves y retinoides Eritrodermia y xerosis
(> 25%)
(Re-PUVA) lnmunosupresin
Hepatitis por psoralenos
No en nios, embarazo, insuficiencia heptica o renal,
fotosens ibilidad o precanceros is cutnea
Cataratas
Se acum ula en el crista lino durante 24 h (gotas de sol)
Retinoides (acitretino) Psoriasis graves pustulosas Sequedad cutnea (el ms frecuente)
o eritrodrmicas. Hipertrig licerid emia
No suele emplearse Hipercolesterolem ia
en mujeres en edad frtil
Elevacin tra nsaminasas
(vase efectos adversos ... )
Alopecia difusa
Hiperostosis vertebral, ca lcificaciones ligamentosas
Teratogenicidad: evitar el embarazo hasta 2 aos
despus del fi n del tratamiento!'
Evitar en nios, fallo heptico y re nal
Ciclosporina A Psoriasis graves, Efecto rebote
inflamatorias, resistentes Nefrotoxicidad
a otros tratamientos.
HTA
Accin muy rpida
Epiteliomas y li nfomas
Hipertricosis
Hiperplasia gingival
Hiperuricemia
Metotrexato Psoriasis graves resistentes Hepatotoxicidad
a otros tratamientos. Mielodepresin
Artropata psorisica Teratogen icidad hasta 3 meses tras finalizar
el tratamiento
Fotosensibilidad
etanercept en vez de hacerlo a los receptores celu lares, y de 7 .3. Liquen plano
este modo no ejerce su accin. Es menos potente que el infli-
ximab y tambin acta en el componente cutneo, el articu-
lar y aumenta el riesgo de infecciones. Se admin istra por va El liquen plano es una enfermedad infla m atori a, id ioptica, que afecta a
subcutnea . ambos sexos por igua l, con mayor frecuencia en la edad media de la vida.
Adalimumab: es un anticuerpo monoclona l contra el TNF que
impide la un in de ste a los receptores celu lares p55 y p75. Ac- Clnica
ta en el componente cutneo y articular, incrementa el riesgo
de infecciones y es de adm inistracin subcutnea. Cursa con ppu las p lanas, pol igonales, roj o-vio lceas, m uy pruri ginosas
Ustekinumab: acta frente las interleucinas 12 y 23 de la cascada que se loca lizan en la cara flexora de m uecas y anteb razos, tob illos, re-
inflamatoria. Tiene accin exclusivamente cutnea. Es de inyec- gin lumbosacra y flancos. En su superficie p uede observarse un reticu-
cin subcutnea y tambin aumenta el riesgo de infecciones. lado blanquecino (estras de Wickham) (Figura 50). En un 60-70% de los
Efalizumab: retirado del mercado por un posible incremento casos, hay lesiones en mucosas oral y genital que caractersticamente se
de la incidencia de la leucoencefalopata multifocal progresi va. presentan como lesiones reticuladas blanquecinas.En ocasiones, estas
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lesiones mucosas son erosivas y de d ifci l tratam iento, con un riesgo au- Tratamiento
mentado de degenerar en un ca rcinoma epidermoide.
El t ratam iento se rea liza con corticoides tp icos y antihistamnicos orales
en casos leves. En casos g raves o rebeldes al tratamiento, se emplean cor-
tico ides orales, PUVA o ciclosporina. En lesiones mucosas erosivas puede
utilizarse el acitretino.
Clnica
Histologa
Ppulas violceas
con estras blancas
Diagnstico y tratamiento
Dest ruccin
Infiltrado linfocitario de la ca pa basa l El diagnstico es clnico. No suele precisar tratamiento y las terapia s reco-
liquenoide (en banda)
mendadas en el pasado (PUVA, eritromicina o antivricos orales) no han
Figura 52. Reaccin linfocti ca de interfase (liquen plano) demostrado resultados claramente favorables.
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07 Enfermedades eritematodescamativas
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Dermatologa 1 01
Dermatitis seborreica
Pitiriasis rubra pilaris
reas seborreicas: cuero cabelludo, cejas, surcos Tronco y extremidades con los tpicos islotes
nasogenianos, retroauriculr, preesternal, ingle blancos de piel indemne
Eritema + descamacin amarillenta grasienta Ppulas hiperqueratsicas foliculares (dorso
Costra lctea, falsa tia amiantcea, eritrodermia dedos) junto a eritema anaranjado extenso
de Leiner Hiperqueratosis palmoplantar amarillenta
Intensa en enfermedades neurolgicas y SIDA Inicio brusco, luego cronificacin. En muchos
Darier casos tiene un curso oscilante
Caras latera les del cuello, centro del tronco
y reas seborreicas
Ppulas pequeas marronceas malolientes. Psoriasis
Peor con el sol
Disqueratosis (tpica)
Depresiones puntiformes en palmas
y plantas; alteraciones ungueales
" La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la poblacin, pero en " Los corticoides tpicos pueden usarse en la psoriasis, pero los
el VIH es mucho ms frecuente (vase en Captulo 02). sistmicos no deben ser empleados.
" Existe un hongo, Pityrosporum ovale, implicado en la patogenia " El acitretino es teratgeno; la ciclosporina, nefrotxica; el meto-
de la dermatitis seborreica. trexato, hepatotxico.
" La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillen- " Pensar en liquen plano si se ven ppulas planas poligonales pru-
tas en regin centrofacial. riginosas o lesiones reticuladas blanquecinas en mucosa oral.
" La psoriasis tiene un importante componente hereditario, aun- " Se sospecha pitiriasis rosada si se refiere una placa descamativa
que la causa exacta se desconoce. en el tronco, apareciendo despus otras ms pequeas.
" La lesin tpica de psoriasis es una placa eritematosa, descama- " Pensar en pitiriasis rubra pilaris si se encuentran "islotes de piel
tiva y bien delimitada. respetados" dentro de las placas.
RC: 2
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1) lchthyosis.
Case Study 2) Eczema.
3) Epidermolysis.
The microscopic picture shows a lesion with acanthosis, exten- 4) Psoriasis.
sion of the papillary dermis el ose to the surface epithelium, hy-
perkeratosis and neutrophil collections in the stratum corneum. Correct answer: 4
The most likely diagnosis is:
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07 Enfermedades eritematodescamativas
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Dermatologa
En la fase aguda predom inan lesiones "lqu idas" tanto clnica (vescula,
ampollas) como histolgicamente (espongiosis o edema intercelular en
la epidermis) y suelen beneficiarse de tratamientos de base "lquida" (fo-
mentos, soluciones, lociones).
Clasificacin
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Alrgeno s m s frecuent es
Los antih istamn icos tpicos deben ser evitados.
Existe un g ran nmero de sustancias potencialmente sensibilizantes, tan-
to en la vida cotid iana como en el mundo profesional. Los ms com unes
son los sig uientes:
Nquel: el ms frecuente en mujeres, en relacin co n la bisutera. Es necesario evitar los alrgenos o los irritantes responsables. Se emplean
Cromo: el ms preva lente en varones, presente en el ceme nto (a lba- los co rtico ides tpicos (y ora les, en casos ag udos y/o extensos), los emo-
iles), en la bisutera y en los calzados de cue ro. lientes y los antih istam ni cos sistm icos.
Otros: parafeni lendiam ina (tintes de pelo y tatuajes de henna), fragan-
cias, frmacos tpicos (neom icina, antihistamnicos, procana), etc.
8.3. Eccema atpico
Diagnstico
El diagnstico se establece con la historia cln ica y con las pruebas epicu- Es un trastorno inflamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que
tneas de contacto. Estas se realizan una vez resueltas las lesiones, apli- afecta a un 12-15% de la poblacin infantil (Figura 56). Inicialmente se
cando parches con alrgenos sobre piel sana, dejndolos en contacto manifiesta por piel seca y prurito.
con la piel durante 48 horas. Se lee a las 48 y a las 96 horas. Se mide
cualitativamente la intensidad de la reaccin: negativa, positiva dbil (eri- Etiopatogenia
tema), positiva fuerte (ppulas-vesculas) o positiva extrema (ampollas).
Es un trastorno hereditario polignico y multifactorial que suele observar-
Eccema de contacto irritativo se en el contexto persona l y/o familiar de una "ditesis at pica" (asma, ri-
nitis, conjuntivitis, dermatit is atpica), una tendencia a presentar una res-
Es ms frecuente que el alrg ico. Consiste en una reaccin inflamatoria puesta inflamato ria exagerada ante los estm ulos. Se cons ideran factores
no inmunolg ica debida al contact o co n agentes extern os. A d iferencia importantes en el desarrol lo del eccema la alteraci n de la permeabilidad
del eccema alrgi co, puede ocu rrir al prim er co ntacto co n dichos agen- cutnea y el poseer una s caracte rsti cas especia les de la respuesta inm u-
tes y slo afecta r a la zona que haya estado en contacto con el mismo. nita ri a. Existen numerosos factores desencadenantes o que mantienen
Los agentes pueden ser qumicos o fsicos: jabones, detergentes alca li- los brotes de eccemas: los aeroalrgenos (ca ros del polvo: D. pteronyssi-
nos, disolventes, calor, fro, friccin, microtraumatismos... mus); los antgenos bacterianos (S. aureus); los alimentos (ovoa lbmina);
el estrs psicolg ico ...
Clnica
Este tipo de eccema suele ser menos agudo que el eccema alrg ico. El
ejemplo clsico es la dermatitis de las manos del ama de casa, producida
por el cloro del agua y los jabones. Pueden existir complicaciones como
la sobreinfecc in por S. aureus o infecciones disem inadas por virus herpes
simple (eccema herptico o erupcin varice liforme de Kapos i). El diag-
nstico es clnico y se apoya en unas pruebas epicutneas negativas o no
re levantes que descartan componente alrg ico.
Tratamiento
-Mecanismo
Clnica
Alrgico
Hipersensibilidad tipo IV
Agudo: vesculas-ampollas
Subagudo: costras-descamacin
Crnico: liquenificacin-fisuracin
Irritativo
No inm unolgico
Figura 56. Dermatitis atpica del lactante
Clnica
Localizacin Dorso de manos Toda la mano Se man ifesta con xe rosis (piel seca), eccemas recidiva ntes en localizacio-
Ms frecuenteen atpicos nes determinadas y prurito. Las primeras manifestaciones suelen ser en
Sustancia Nquel-mujeres-bisutera Jabones la infancia, aunque pueden aparecer en cua lquier momento de la vida.
que lo Cromo-varones-cemento, Detergentes alcalinos Normalmente la sintomatologa mejora con la edad. Pueden distinguirse
produce bisutera, calzado Disolventes tres fases:
Parafenilendiamina- Lactante: alrededor de los tres meses. Predomina el eritema y las
tintes-peluqueras ppu las en el cuero cabe lludo y en la cara (respetando el tringu lo
Medicamentos tpicos nasogeniano).
(neom icina)
Infantil: lesio nes secas, liquenificadas en flexuras antecubital y po-
Diagnstico Pruebas epicutneas Pruebas epicutneas pltea (Figura 57).
posit ivas negativas
Adulto: lesiones secas, subagudas-crnicas en ca ra, cue llo, flexuras y
Tabla 1O. Eccema de contacto (a lrg ico vs irritativo) dorso de manos (Figura 58).
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08 Eccema. Dermatitis atpica PDF UMSNH
Dermatologa 1 08
Corticoides tpicos: para lesiones leves-moderadas. Es necesario
recordar que su uso crnico puede tener efectos secundarios locales
y sistm icos.
Fototerapia: tanto los UVB de banda estrecha como los PUVA han
demostrado eficacia (relativa).
Antihistamnicos orales: alivian el prurito y pueden provocar seda-
cin leve. No deben emplearse tpicos puesto que es posible que
ocasionen fotosensibilidad.
Corticoides orales: para brotes agudos, en cic los cortos y no como
mantenimiento. La suspensin sbita puede ocasionar efecto rebote.
lnmunomoduladores: cic losporina A para el eccema atpico grave
del adu lto que no ha respondido a otras alternativas.
Figura 57. Dermatitis atpica infantil Tacrolimus y pimecrolimus tpico: inmunomoduladores tpicos
(in hibidores de la ca lcineurina). Aprobados para la dermatitis atpica
crnica en pacientes mayores de dos aos. No presentan los efectos
secundarios loca les que tienen los corticoides.
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" El eccema agudo se caracteriza por producir vesculas, e histol- " La dermatitis atpica suele implicar varios estigmas cutneos. El
gicamente por la espongiosis. ms importante es la piel seca .
" El eccema de contacto alrgico es de origen inmunolgico, no " El sntoma fundamental de la dermatitis atpica es el prurito.
as el irritativo.
1) Eccema microbiano.
Casos clnicos 2) Dermatitis atpica.
3) Eccema seborreico.
Un nio de 5 aos de edad tiene lesiones eccematosas crnicas 4) Prrigo nodular.
en flexuras de brazos y piernas que producen intenso picor, aso-
ciadas a una queilitis descamativa de labios. Cul, entre los si- RC: 2
guientes, es el diagnstico ms probable?
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08 Eccema. Dermatitis atpica PDF UMSNH
a_
_DennatoJng~
Urticaria y angioede ma
Es necesari o tener claro habn persiste ms de 24-48 horas en la misma localizacin, debe sospe-
la lesin fun damental de la charse una vasculitis urtica riforme y rea lizar una biopsia cutnea para su
urticaria y diferenciarla diagnstico. En estos casos no es raro que asocie hipocomplementem ia
de la urticaria-vasculitis. y artra lgias.
Considerar el edema
angioneurtico como una forma
El sntoma prnceps de la urticaria es el prurito. Puede acompaarse de
peculiar de angioedema.
sntomas gastroi ntestina les (nuseas, vm itos, epigastralgia, diarrea); res-
piratorios (d isnea, sibilancias) o cardiovascu lares (taqu icardia, hipoten-
sin y sensacin de "mareo").
9.1. Definicin y clasificacin
Urticaria colinrgica
La urticaria se ca racteriza por habones y prurito. Es una reaccin inmu- Suele aparecer tras un aumento de la temperatura corporal (ejercicio, fie-
nolgica e inflamatoria de la piel ante diversos factores eti olgicos. In- bre, ducha caliente). Se manifiesta como habones de 1-2 mm predomi-
dependientemente de la causa, se produce una li beracin de histamina nantemente en el tronco. Es tpico en jvenes y est en re lacin con el
y de otros mediadores inflamatorios que ocasionan vasod ilatacin y au- deporte.
mento de la permeabilidad cap ilar, provocando un edema en la dermis
superfi cial. Se divide en ag uda y crnica, depend iendo de si los brotes
persisten ms o menos de seis sema nas.
Etiopatogenia
9.2. Clnica
Figura 59. Urt icaria aguda
La lesin elemental es el habn: ppulas o placas edematosas, rosadas o
blanquecinas, que pueden aparecer en cualquier localizacin, con exten-
sin variable (Figura 59) . La caracte rstica esencial es su eva nescencia
(desaparece en menos de 24 horas), y se trad uce en un edema drm ico La urticaria pigmentosa no es una fo rm a de urti caria,
sino una vari ante de mastocitosis.
superfici al. En ocasio nes coexiste un edema en la dermis profunda y en
el tejido celu lar subcutneo, hablndose ento nces de angioedema. Si el
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9.3. Tratamiento autosmica dominante. Tambin puede ser adqu irido, en procesos como
el lupu s eritematoso, las neoplasias, las anemias hemolt icas o las criog-
lobulinemias.
Si es posible, el tratamiento ser etiolgico. El trat amiento sintomti co
incluye:
Antihistamnicos orales: es el tra tamiento fund amenta l.
Corticoides sistmicos: pa ra casos graves o refracta rios.
Adrenalina: casos graves con anafi laxia.
Ciclosporina: en casos crnicos refra cta rios.
" La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos " El edema angioneurtico familiar se debe a un dfi cit hered ita-
de 24 horas de duracin y puede acompaarse de angioedema. rio del inhi b idor de la Cl esterasa y se manifiesta por brot es de
angioedema sin habones.
" Cuando las lesiones duran ms de 24 horas, est indicado reali-
zar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.
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09 Urticaria y angioedema
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Dermatologa 1
Toxicodermias
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Los facto res etiolgicos ms frecue ntes son los frmacos (sulfam i-
das, AINE, anticonvu lsiva ntes y antibiticos en orden decreciente).
Tam bin se han implica do agentes infecciosos, fun damentalmente
Mycoplasma pneumoniae.
10.3. Tratamiento
Tratamiento
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EM menor EM mayor
Etiologa ms frecuente ldioptico. Frmacos Frmacos
Herpes simple
Curso Agudo autolimitado; recurrente Ag udo autolimitado Agudo autolim itado
Prdromos Ausentes Presentes Presentes
Localizacin Acral Acral y cara Tro nco y ca ra
Afectacin mucosa Ausente Promi nente Prominente
Sntomas constitucionales Ausentes Presentes Graves
Afectacin sistm ica Ausente Ocasional Ms frecuente
Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas
Tipo de lesin Lesiones en diana Lesiones en diana, ampollas Eritema diseminado, despegamiento epidrm ico
Mortalidad 0% 5-15% 5-50%
Tabla 12. Diag nstico dife rencial de los eritemas multifo rm es
" Las lesiones en d iana del eritema multiforme minar pueden de-
sarrollar vesculas en el centro. El desencadenante ms frecu en-
te es el virus herpes simple.
3) Eritema multiforme.
Casos clnicos 4) Eritema crnico migratorio.
1) Psoriasis.
2) Lupus eritematoso.
around 70% of the body surface. Sorne bullas are also obser-
Case Study ved. His lips, ora l mucosa and conjunctiva are al so affected with
erosions. Nikolsky 's sign is positive. Which of the following is
A 69-year-old man with a past history of hypertension and the most likely diagnosis?
hyperuricemia who is currently taking amlodipine and allo-
purinol arrives at the emergency department complaining of 1) Bu llous pemphigoid.
a confluent rash on his trunk and proximal pa rt of the limbs 2) Toxic epidermal necrolysis.
that started 48 hours ago. Two weeks ago he had to go to the 3) Pemph igus vu lgaris.
emergency department because of an acute lumbalgia. He re- 4) Paraneoplastic pemph igus.
ceived treatment with diclofenac. Physical exam ination reveals
erythematous and purple flat lesions on epidermis that cover Correct answer: 2
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1
Dermatologa
Acn
11.1. Acn
El acn es una enferm edad infl amato ria del fo lculo pilosebceo, conse-
cuencia de una alteracin en la q ueratinizacin fo licular. Afecta a adoles-
centes y a adu ltos jvenes.
Etiopatogenia
Su etiologa es multifactoria l:
Alteracin en la queratinizacin del infundbulo folicular: lo que
genera un tapn de queratina (comedn) que obstruye el orificio de
salida .
Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Figura 65. Acn
de la glndula sebcea: este fenmeno es andrgenodepend iente.
Alteraciones en la microtlora bacteriana: aumenta la cantidad de
Propionibacterium acnes, capaz de meta boliza r lpidos, produciendo
mediadores de la inflamaci n.
Factores agravantes: estrs, anti conceptivos ora les andrognicos,
em pleo de cosmticos no li bres de aceites. No se ha est ablecido una
relacin clara con la dieta.
Clnica
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Dermatologa 1 11
Tratamiento antebrazos, muslos, glteos de trabajadores con hidrocarburos clo-
rados y alqu itranes.
El tratamiento depende de la gravedad clnica: Acn por frmacos: tpicos (corticoides, alquitranes) o sistmicos
Leves (acn comedoniano y papuloso): suele ser suficiente con el (corticoides, ACTH, bromuro, yod uro, antiepilpticos, antituberculo-
tratamiento tpico, pero tiende a recurrir. Los agentes ms utilizados sos e inhibidores del facto r de crecimiento epidrmico). Suele ser
son los sigu ientes: una erupcin monomorfa, sin comedones y con predominio de pa-
Perxido de benzoilo: es queratoltico, comedoltico y bac- pu lopstulas.
teriosttico. Puede provocar irritacin y deste ir la ropa. Existe
slo en formulacin tpica, no o ral.
Retinoides tpicos: tretinona (cido 13-trans-retinoico), iso- 11.2. Roscea
tretinona, adapaleno y tazaroteno, empleados como comedo-
lticos y exfoliantes.
cido azelaico al 20%: es comedoltico y red uce la poblacin La roscea es una enfermedad crn ica, de patogenia desconocida, ca-
bacteriana. racterizada por eritema y lesiones acneiformes en la cara. Afecta ms a
Antibiticos: clindamicina all % o eri tromicina al 2%. mujeres entre los 30 y los 50 aos de edad (Figura 67).
Etiopatogenia
Los retinoides tp icos y sistmicos como las tetraci- Desconocida, aunque se implican la labilidad vasomotora, la infeccin
clinas, pueden producir fotosensibi li dad. por Demodex folliculorum, la fotoexposicin, y la predisposicin gentica.
Recuerda Se discute el posible papel patognico del H. pylori.
Erupciones acneiformes
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. a edicin
-Epidemiologa
Etiol oga
Adolescentes y ad ultos jvenes
Acn
Clnica Polimorfi smo: comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, nd ulos, Flushing facial (caf, alcohol, picantes, sol, calor...)
quistes en ord en de gravedad Eritema persistente (cuperosis)
Localizacin: cara, espalda, hombros y reg in centrotorcica Telangiectasias
Formas clnicas graves de acn: Papu lopstulas sin comedones
- Acn congfobata: grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados por Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)
fstulas en t ronco funda mentalmente y extremidades proximales que dejan
Hiperplasia tej idos blandos (rinofi ma, otofima,
intensas cicatrices hipertrficas. No presenta cl nica sistmica
blefarofima), ms tpica en va rones
- Acn fufminans: sim ilar al acn cong lobata, pero con cl nica sistm ica
(fiebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso artralgias)
" Aunque la lesin elemental del acn es el com ed n, la clnica " La roscea afecta a mujeres de edad media . Muestran pieles
suele ser polimorfa, con presencia de com edones, ppulas, ps- sensibles que reaccionan con una vasod ilatacin excesiva fren-
tulas, quistes y cicatrices. te a mlt iples estmulos.
" Deben descartarse erupciones acneiformes secunda rias cu ando " La cl nica es d e cuperosis, f/using, t elangiectasias y ppulo-ps-
las lesiones son monomorfas y sin comedones. En este ca so, siem- tul as faciales. Puede acompaarse de afectacin ocular y rinofi -
p re hay que descartar el uso tpico o sistmico de corti coides. m a (esto ltimo, m s frecu ente en varones).
La isotretinona es un frmaco que se emplean por va o ral para 1) Es una erupcin que se presenta predomi nantemente en cue ll o
tratar el acn en algunos pacientes. Cul de las siguientes res- y escote.
puest as es FALSA? 2) Es ms frecuente en la mujer que en el hombre.
3) El rinofima es una variante con engrosamiento de la piel de la
1) Puede elevar los niveles sricos de colesterol y t ri g licridos. nariz.
2) Produce casi siempre una importante sequedad de piel y mucosa. 4) Puede estar asociada a conjuntivitis y b lefaritis.
3) Es teratgeno, y por ell o es obli gatori o que las muj eres q ue lo
tomen realice n u na antico ncepci n durante al menos 2 aos RC: 1
despus de fi nalizado el tratamiento.
4) Puede alterar el proceso de cicatrizacin de las heridas y faci litar
la aparicin de queloides.
RC: 3
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11 Acn PDF UMSNH
Alopecias
Tema muy secundario. ductasa fo licula r, que disminuye los niveles perifricos de dihidro-
1
Las alopecias son un grupo de enfermedades defin idas por la dism inu-
cin de la densidad del pelo o ausencia del mismo en cualquier parte de
la superfi cie cut nea.
Alopecia andrognica o calvicie comn La alopecia areata es una enfermedad ca racterizada por placas alopci-
cas bien definidas y asintomticas, sin inflamacin de la piel, en el cuero
Este tipo de alopecia se debe al efecto combinado de la predisposicin cabelludo (Figura 69) o en otra s zonas del cuerpo (puede afectar a toda
gentica y de los andrgenos sobre los folcu los pilosos. la superfi cie corporal). No hay cicatrizacin ni atrofia. En ocasiones, exis-
ten pelos cortos en forma de porra ("en signo de excla macin"), que son
Puede comenzar ya en la pubertad y la progresin es gradual, siguiendo diagnsticos, llamados pelos peldicos. Su presencia indica que la enfer-
unos patrones clnicos determinados: medad est activa. Suele darse en adu ltos jvenes y se cree que se debe
Varones: receso de la lnea de implantacin frontoparieta l, ms tar- a una conj uncin de factores heredita rios, autoinmunitario y psquicos.
de alopecia en el vrtex, luego estas reas se va n uniendo por una Puede asociarse a enfermedades autoinmun itarias como vitl igo, Add i-
prdida difusa hasta que t ermina en la "ca lvicie hipocrtica: conser- son, t iroiditis de Hashimoto y anem ia perniciosa.
va ndo solamente las regiones temporales y occipital. Se d ivide, se-
g n Hamilton, en ocho grados (Figura 68). El t ratamiento depende de la extensin, emplendose corticoides tp i-
Mujeres: prdida difusa en regin parietal y en vrtex, si n retraso de cos o intralesionales en placas pequeas, y ora les en caso de extensiones
la lnea de implantacin. Hay tres g rados de Ludwig. mayores. Pueden utilizarse sensibilizantes tpicos (d initroclorobenceno
o difenciprona), o PUVA para casos ms extensos. Ningn tratamiento es
Para su tratamiento se utiliza el m in oxid ilo tpico 2-So/o y el finaste- plenamente eficaz en todos los casos. Es posible la repoblacin espont-
ride en dos is de 1mg/d v.o. (antia ndrgeno inhibidor de la Su-re- nea de las placas.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin
Efluvio telgeno
1) Psoriasis.
Casos clnicos . 2) Liquen.
3) Eritema exudativo mu lt iforme minor.
Cul de los siguientes procesos determina una alopecia cicat ri- 4) Pseudotia am iantcea.
za! definitiva?
RC: 2
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12 Alopecias
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Dermatologa 1
Alteracio nes
de la pigmenta cin
El me/asma y el vitligo son Existen diversos t ipos, segn la d istribucin de las lesiones:
trastornos frecuentes y fciles Generalizado: el ms habit ual, con placas simtricas en superficies ex-
de r ecordar. Lo ms importante tensoras de cuello, extremidades, axilas y ca ra (periorificial, sobre todo).
es saber qu lesiones pueden Focal: placas nicas sin distribucin en dermatomas.
favorecer el desarrollo Segmentara: afecta a un dermatoma, de forma asimtrica.
de melanoma.
Universal: prdida completa de pigmento.
13.1. Discromas
con hipopigmentacin o acroma
El vitligo se caracteriza por mculas acrm icas por destruccin de los Tratamiento
melanocitos. Afecta al 1o/o de la poblacin, suele comenzar en la infan-
cia o en la juventud y t iene carcter famil iar, supon indose una herencia El tratamiento se har en funcin del t ipo de lesin:
multifactorial. Lesiones localizadas: corticoides tpicos.
Lesiones extensas o generalizadas: UVB o PUVA. Puede emplearse
Etiopatogenia el khe lli n (fotosensibilizante tpico) con fotote rapia. Otra alternativa
es la despigmentacin de la piel sana con hidroquinona.
Existen tres teoras acerca de su etiopatogenia:
Autoinmunitario: debido a su asociacin con otras enfermedades La Tabla 15 resume dos d iferentes t umores meln icos benig nos.
autoinmun ita rias (anem ia pern iciosa, enfermedad de Graves, enfer-
medad de Addison, etc.). Se pueden detectar anticuerpos antime-
lanocito cuyos niveles se correlaciona n con la actividad de la enfer- Epidermis Dermis
medad. Aumenta Eflides Melasma-cloasma
Autocitotxica: autodestru cci n de los melanocitos por exceso de melanina Manchas de caf
funci n y fo rmacin de rad ica les libres. con leche
Neural: basada en la evidencia de vit ligos segmentarios, presencia Nevus de Becker
de vitligo en reas denervadas y en modelos animales. Aumentan Lntigos Mancha monglica
melanocitos Nevus de Ota (cabez"Ota")
Clnica Nevus de lto (hombr"lto")
Nevus azul
Manchas acrmicas de cu rso crn ico y progresin variable (Figura 71 ).
Otros nevus melanocticos (incluido Spitz)
Tienen fenmeno de Koebner. Puede esta r asociado a alopecia areata y
a diabetes mellitus. Tabla 15. Tumores melnicos benignos
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2 .a edicin
" Los cambios en la pigmentacin cutnea pueden ser debidos a " El vitligo afecta a ms dell % de la poblacin. Se manifiesta como
aumentos o disminuciones de la melanina o del nmero de me- mculas acrmicas, resu ltado de la destruccin local de los mela-
lanocitos. Tambin la profund idad del pigmento puede mostrar nocitos.
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13 Alteraciones de la pigmentacin
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_D ermato 1ogf-Ll"a
'-----------..
Fotosensibilidad.
Trastornos inducidos por la luz
La fotosensibilidad inducida por sustancias qum icas puede ser fototxica 14.2. Dermatosis exacerbadas
(parece una quemadu ra sola r y es posible que ocurra tras la primera ex-
posicin al medicamento) o fotoal rg ica (la luz cambia la configuracin
por la luz
del medicamento y la convierte en un antgeno; hace fa lta una primera
exposicin previa) (Tabla 16). Son aquellas dermatosis que se ag ravan o precipitan con el sol. Este
-
dato aparentemente bana l p uede facil itar mucho el diagnstico de
cuadros como el lupus eritematoso, la porfiria o la enfermedad de Da-
Fotoalergia Fototoxicidad rier (Tabla 17).
Mecanismo Hipersensibilidad tipo IV No inmunitaria
Ms frecuente
Brote En segunda exposicin En primera exposicin LES Albinismo ocu locutneo
Tarda (48 horas despus) En cualquier persona Porfirias Precancerosis (xeroderma pigmentoso)
Darier Fotoalergias y fototoxias
Clnica Erupcin polimorfa, Monomorfa, como cualquier
Roscea Pelagra
eccematosa, incluso quemadura, en reas
en reas cubiertas expuestas Dermatomiositis
Sndrome carcinoide
Causas Sulfamidas, PABA, Tetraciclinas (fotooniclisis),
fenotiacinas (prometazina) alquitrn, psoralenos, retinoides
Tabla 17. Dermatosi s agravadas por el sol
Tabla 16. Erupcin fotoalrgica vs fototxica
Ambos t ipos de fotosensib il idad son frecuentes con el piroxicam, las 14.3. Porfirias
tiacidas y las tetraciclinas. Es muy t pica de estas ltimas la fotooni-
clisis.
Es un grupo de enfermedades metablicas caracterizadas por defectos
Un tipo especial de fototoxic idad es la fitofotodermatitis, que est causa- enzimticos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo
da por furocumarinas (psoralenos) fotoactivas presentes en las plantas. hemo de la hemoglobina .
Tpico de camareros (zumo de lima) expuestos al sol en terrazas.
Su sntesis se produce en el hgado y en la mdula sea. El defecto da
La dermatitis de Berloque est causada por una interaccin entre la luz lugar a la acumulacin de metabol itos intermedios (porfirinas) que ab-
solar y el aceite de bergamota, presente en muchas colon ias y perfumes. sorben energa lumn ica y provocan fotosensib il izacin.
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Manua l CTO de Medic ina y Ciruga, 2.a edic in
Clnica sistmica Diabetes mellitus (25%) Anem ia hemoltica (tie paales de rojo) Crisis porfrica
Siderosis heptica (asintomtico) Eritrodoncia
Esplenomegalia
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14 Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz
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Dermatologa 1 14
Diagnstico
Fotosensibilidad
-J'V
J
Hiperpigmentacin
cutnea
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" Entre las dermatosis fotoagravadas, hay que recordar el lupus " La PAI nunca afecta a la piel. Presenta clnica sistmica a brotes
eritematoso, la enfermedad de Darier, la roscea y la pelagra. (dolor abdominal, psicosis, parestesias y paresias).
RC: 3
1) Erythema multiforme.
Case Study 2) Lichen planus.
3) Hepatocutaneous porphyria .
A 32-year-old woman goes to the clinic complaining of sever- 4) Subacute cutaneous lupus erythematous.
a! erythematous annular lesions that have been appearing on
her shoulders, arms and scapular area for the last 20 days, after Correct answer: 4
sunbathing during the previous days. The central area appears
to be less affected than the periphery. She claims that she is
asymptomatic. Which of the following is the most likely diagnosis?
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14 Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz
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Dermato-..L.:IIo""-l"Jg-L..Wlla_ _ _ _ _ _ _ __
Es un tema muy importante que es preciso dominar. Hay que tener un esquema mental
de las caractersticas de cada patologa, tal y como se expone en los puntos clave.
Es necesario fijarse en el dibujo con las claves para el diagnstico histolgico.
La tabla que aparece al final del tema es un excelente resumen, por lo que ahorrar mucho
esfuerzo.
15.1. Grupo de los pnfigos foliceo (esta s protenas se expresan en concentraciones distintas en piel
y mucosas, lo que explica la afectacin o no de mucosas que muestran
las diferentes va riantes de pnfigo).
Los pnfigos son enfermedades ampollosas de la piel y de las muco-
sas caracterizadas clnicamente por ampollas flccidas; histolgica- Clnica
mente lo estn por despegamiento intraepidrmico debido a acan-
tlisis; e inmunopatolgicamente por anticuerpos lgG, depositados En funcin del tipo de pnfigo, la clnica ser la siguiente:
y circu lantes, dirigidos contra las un iones interce lulares de los quera- Pnfigo vulgar: es la fo rma ms frecuente y la ms grave de los
tinocitos (desmosomas). Su pronsti co depende de la forma clnica. pnfigos. La lesin in icial es una ampol la flccida o erosin sobre
El pnfigo vulgar es la forma ms grave, con una mortalidad del 10% piel aparentemente normal en cua lquier localizacin, ms habi-
con los tratamientos actua les. Antiguamente, sin tratamiento, era de tualmente en flexuras y en zonas de presin. Evolucionan a ero-
hasta el 60%. siones dolorosas y costras. Las erosiones en la mucosa oral son la
forma inicia l de presentacin en la mayor pa rte de los pacientes.
Clasificacin Hay signo de Nikolsky.
Pnfigo fol iceo: rara vez aparecen ampollas. Com ienza en reas
Pnfigo vulgar: seborreicas como erosiones y costras sobre una base eritematosa y
Forma localizada: pnfigo vegetante (pliegues; cuero cabelludo). se ext iende posteriormente a todo el tegumento. La afectacin mu-
Inducido por frmacos: penici lam ina y captopril. cosa es excepcional.
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Manual CTO de Med icina y Ciruga, 2.a edi cin
Tratamiento
El pnfigo vu lgar no suele produc ir pruri to a diferen-
cia del penfingo ide ampolloso, el herpes gestationis y
Corticoides sistmicos de eleccin. Se emplea prednisona 1-2 mg/kg/da la dermatitis herpetiforme.
para controlar los brotes agudos. Se hace un descenso paulatino y se utiliza
dosis de mantenimiento durante aos. Tambin se usan inmunosupresores:
ciclofosfamida, azatioprina y, excepcionalmente, sales de oro, ciclosporina.
15.2. Penfigoide ampolloso
Ac. sustancia
intercelular Lmi na El penfigoide ampol loso es la enfermedad ampollosa autoinmunitaria ms
lcida
frecuente. Cursa con ampol las subepidrmicas norma lmente en pacientes
de edad avanzada (mayores de 60 aos), caracterizada histopatolgicamen-
Lmina te por el depsito de lgG y C3 en la membrana basal (Figura 78).
densa
Sub lmi na
Depsito basa l
lineal
en lmina -J::~~'f?PSK-.71 Depsito
lcida granular
en dermis
papil ar
Etiopatogenia
Clnica
Figura 76. Pnfigo vu lgar La cln ica se basa en la apa ri cin en gente mayor de ampol las tensas so-
bre piel sana o sobre lesiones habonosas. Predominan en el abdomen y
en las reas tl exoras de las extremidades. Hay pru rito intenso. No deja ci-
catrices. Existe afectacin de la mucosa ora l hasta en un 35% de los casos.
No hay signo de Ni kolsky.
Diagnstico
Tratamiento
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15 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias
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Dermatologa 1 15
Penfigoide cicatriza! corresponde con una lgG capaz de fijar complemento) positivo en
bajas concentraciones frecuentemente.
El penfingoide cicatriza! es una enfermedad ampollosa subepidrmica,
con caractersticas histolg icas e inmunopatolgicas simi lares al penfi- Tratamiento
goide ampolloso, aunq ue definida por lesiones m ucosas con importante
tendencia a la cicatrizacin. Se rea liza con predn isona oral en dosis de 0,5 mg/kg/da. Pueden em-
plearse los antihistamn icos ora les.
Clnica
Afecta con mayor frec uencia a muje res de edad avanzada. Se presenta
fundamenta lmente en mucosas, que por orde n decreciente de frecuen-
cia son las siguientes: boca, conjuntiva, la ri nge, genitales y esfago. Se
producen ampollas con tendencia a la cicat rizacin y a la formacin de si-
nequias. Existen lesiones cutneas que aparecen en un 30% de los casos.
Diagnstico
Tratamiento
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2.a edicin
" Para el diagnstico de estas enfermedades es necesario estable- " El pnfigo foliceo no afecta mucosas. Son frecuentes las ero-
cer una correlacin de la clnica con los hallazgos histolgicos y siones cutneas, pero no las ampollas.
de inmunofluorescencia directa (IFD).
" El penfigoide ampolloso suele aparecer en la tercera edad. Las
" Localizacin de la ampolla: intraepidrmica en el pnfigo y ampollas son tensas y aparecen sobre placas urticariformes pru-
subepidrmica en el resto. El pnfigo vulgar afecta a adultos riginosas. La afectacin mucosa es infrecuente. Tiene mejor pro-
de 40-50 aos con lesiones mucosas y ampollas flccidas en nstico que el pnfigo.
piel.
" La histologa del penfigoide muestra ampollas subepidrmicas
" En el pnfigo hay acantlisis por la accin de las lgG dirigidas con abundantes eosinfilos.
contra antgenos de la superficie del queratinocito.
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15 Enfermedades ampollosas autoinmunitarias
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Dermatologa 1 15
" La IFD del penfigoide muestra depsitos de C3 y en menor in- " La IFD de la OH demuestra depsitos granulares de lgA en pa-
tensidad de lgG en la membrana basal dermoepidrmica. pilas drmicas.
" La clnica, histologa e IFD del penfigoide gestacional es la mis- " La OH presenta los mismos autoanticuerpos que la enfermedad
ma que la del penfigoide ampolloso, considerndose una forma ce laca y responde al mismo tratamiento (dieta sin gluten). La
de penfigoide de presentacin en embarazadas. su lfona es el tratamiento mdico de eleccin .
" La dermatitis herpetiforme (OH) se manifiesta con vesculas muy " La epidermlisis ampollosa adquirida se manifiesta con ampo-
pruriginosas en codos, rodillas y glteos que no responden a corti- llas en zonas de roce. El colgeno VIl (forma las fibrillas de ancla-
coides. Asociada a enfermedad celaca habitualmente asintomtica. je de la membrana basal) es el antgeno contra el que se dirigen
las lgG.
" La histologa de la OH muestra una ampolla subepidrmica con
neutrfilos en el vrtice de las papilas drmicas. " La dermatosis lineallgA es la ms frecuente en la infancia y res-
ponde al tratamiento con sulfona.
1) Pnfigo vulgar.
Casos clnicos 2) Pnfigo cicatriza l.
3) Penfigoide ampolloso.
Cuando se observa una inmunofluorescencia directa positiva en 4) Dermatitis herpetiforme.
la piellesional y perilesional, afectando a la sustancia intercelu-
lar de la epidermis, podemos hacer el diagnstico de: RC: 3
1) Penfigoide ampollar. Una mujer de 23 aos consulta por presentar, desde hace varios
2) Dermatitis herpetiforme. meses, unas ppulas y vesculas agrupadas localizadas en codos,
3) Epidermlisis ampollar. rodillas, nuca y glteos. La realizacin de una inmunofluores-
4) Pnfigo vulgar. cencia directa objetiva depsitos granulares lgA en las papilas
drmicas. Cul de los siguientes enunciados es cierto en esta
RC: 4 paciente?
Anciano de 80 aos de edad que bruscamente presenta, por el 1) Debe aplicarse una crema acaricida (linda no, permetrina) todas
cuerpo y extremidades, grandes ampollas sobre una base urticaria l. las noches.
Algunas son purpricas. No hay afectacin de las mucosas. Se con- 2) El tratamiento de eleccin es un corticoide tpico.
serva el estado general. El prrito es discreto y las erosiones postam- 3) Es aconsejable que realice una dieta sin gluten.
pollosas cicatrizan dejando mculas pigmentadas. Histopatolgica- 4) El mejor tratamiento es el yoduro potsico.
mente se ven ampollas subepidrmicas con abundantes eosinfilos.
Por inmunofluorescencia directa, se observa un depsito lineal de RC: 3
lgG y C3 a nivel de la membrana basal. Cul es el diagnstico?
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Dermatologa
Paniculitis
ORIENTACIN Se debe conocer lo tpico del eritema nodoso y de la vasculitis nodular. Frecuentemente,
ENARM el diagnstico diferencial ser histolgico (ser til la regla nemotcnica de la tabla).
La paniculitis es la inflamacin del tej ido ce lul ar subcutneo, man ifes- Es la panicu lit is ms frecuente. Aparece n ndu los y/o placas subcu t-
tada como nd ulos eritematosos o violceos, do lorosos que apa recen, neas, eritematosas, preferentemente en la ca ra anterior de las piernas, de
preferentemente, en las extremid ades inferiores. Su diag nstico req uie- curso autoli m itado y q ue afecta predom inantement e a mujeres j venes
re una biopsia profunda que incluya la hi poderm is. Tanto si asocian o (Figura 8 1).
no vascu liti s en la histologa, la manifesta ci n clnica habitua l de las
panicul iti s es en fo rm a de ndu los o placas subcutneas. La presencia Cura sin dejar cicatriz en un plazo de cuatro o seis semanas. Puede acom-
de prpura pa lpable no es propia de estos procesos, sindolo de las paarse de ma lesta r genera l, fiebre y artralgias.
vasculitis leucocitoclsticas.
Clasificacin
-Septo
No vasculitis
Eritema no-do-so:
- No= no vascu litis
- do = doloroso
- so= septal
Vasculitis
PAN (que lo sePAN)
Tromboflebitis
migratoria
Escleroderm ia y afin es
(mia lgia-eosinofilia)
Necrobiosis lipodica Figura 81 . Eritema nudoso
Lobulillo Paniculitis de Weber- Eritema indurado
Christian (generalizada) de B-a-zin:
Pancretica (necrosis grasa)
Etiologa
B = "B"asculitis
Dficit de a-1 antitripsina a= adipocito
LES Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por mlti-
- in= indolora
Infecciosa ples estmulos antign icos diferentes:
(vasculitis nodular)
Neonatal Infecciones:
Postesteroidea Bacterianas: estreptococos (la ms frecuente), tuberculosis, le-
Fsica pra, linfogranuloma venreo, Yersinia, Mycop/asma.
Histioctica citofgica Fngicas: blastomicosis, histoplasmosis.
Tabla 20. Clasificac in de las pa niculitis Vricas: mononucleosis infecciosa.
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Dermatologa 1 16
Enfermedades sistmicas: destruccin del lobu lillo. Cuando se relaciona con una tuberculosis, reci-
Sarcoidosis, enfermedad inflamatoria intestinal (enfermedad be el nombre de "eritema indurado de Bazin '~ En l las lesiones se deben
de Crohn ms frecuenteme nte), sndrome de Beh;:et. a fenmenos de hipersensibilidad, por lo que aunque es posible detec-
Neoplasias: linfomas y leucem ias. tar material gentico de M. tuberculosis por tcn icas de PCR, el cu ltivo es
siempre negativo.
Frmacos:
Anti conceptivos orales, sulfam idas, bromuros, yoduros. Diagnstico
Diagnstico El diagnstico es histolgico: paniculitis lobu li llar o mixta acompaada
de una vasculitis que afecta a arterias o venas lobuli llares. En la mitad de
El diagnstico es confi rm ado mediante la histologa, donde se observa los casos se pueden objetivar granu lomas tuberculoides con caseosis y
un infiltrado inflamatorio in icial de neutrfi los y ms tarde de clulas mo- necrosis grasa.
nonucleares, sin vascu litis.
Tratamiento
Tratamiento
Reposo en cama y AINE o yod uro potsico. En caso de re lacin con tuber-
Reposo en cama, vendas compresivas y eliminacin del agente etiolg i- culosis, la triple terapia especfica puede resultar beneficiosa.
co. Se deben emplear AINE (AAS, indometacina) o yoduro potsico. Los
corticoides orales se utilizarn para casos ms graves.
r- (;.:::::..~'
La aparicin de eritema nudoso con adenopatas hi- -./_:::;::}.)
li ares bilaterales y fiebre es una forma de presenta- ~
cin aguda de la sarco idosis que recibe el nombre de Recuerda
sndrome de Li:ifgren.
Etiologa
El yoduro potsico sirve para tratar las paniculitis, el -......::=. .
sndrome de Sweet y la esporotricosis cutnea.
Es de etiologa desconocida. Se cree debida a inm unocomplejos que da-
aran los vasos hipodrmicos de mediano calibre, con la consiguiente
" El eritema nudoso (EN) se manifiesta en mujeres jvenes con " La etiologa de la vasculitis nodular es desconocida. Cuando se
episodios recurre ntes de ndulos eritematosos do lorosos en debe a una reaccin de hipersensibilidad a M. tuberculosis, reci-
zonas pretibiales que curan sin dejar cicatriz. be el nombre clsico de eritema indurado de Bazin.
" El EN puede ser id ioptico (lo ms frecuente) o aparecer como " La histologa de la vasculitis nodular es de paniculitis lobulillar
respuesta a infecciones, frmacos o enfermedades sistmicas. con vasculitis.
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1) Panarteritis nudosa.
2) Eritema indurado de Bazin .
3) Eritema nudoso.
4) Poliangetis microscpica.
RC: 2
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16 Paniculitis PDF UMSNH
,
Dermatolo
Manifestaciones cutneas
de las enfermedades endocrinas
y metablicas
Hipotiroidismo
La piel queda p lida, fra y seca. El ca mbio cutneo ms t pico es el mi-
xedema genera lizado (debido al depsito de mucopolisacridos en der-
mis), que s mejora con la normalizacin de la funcin tiroidea .
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" El mi xedema pretibial es t p ico de la enfermedad de Graves. Su " Aunque la necrobiosis lipod ica es ms frecuente en diabticos,
curso es independiente de la funcin tiroidea. su curso es independiente del control glucmico. Se manifies-
ta como ndulo-placas marrones o amarillentas y atrficas que
" El m ixedema generalizado aparece en formas graves de hi poti- ti enden a ulcerarse. Suelen localizarse en cara anterolateral de
roid ismo y se cura al corregir la funcin tiroidea. piernas.
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17 Manifestaciones cutneas
de las enfermedades endocrinas y metablicas PDF UMSNH
Dermatologa
Manifestaciones cutneas
de las enfermedades digestivas
La enfermedad infl amatoria intestinal presenta man ifestaciones cutneas Figura 88. Erit ema nudoso
en un 15% de los casos. Existen va rias derma tosis que se asocian de forma
tpica con esta enfermedad y su apa rici n puede ayuda r al diagnstico El tratamiento se basa en prednisona en dosis altas. Las altern ativas son
del cuadro d igest ivo. las sig uientes: ciclosporina, sulfona, clofazimi na, m inociclina, con resu lta-
dos d iversos.
Pioderma gangrenoso
Eritema nudoso
El pioderma ga ngrenoso es una derm at osis neut rofl ica reactiva carac-
terizada por la aparicin de lceras dol o rosas. Es idio pti co en el 40-50% La Ell es una ca usa ra ra de esta enfermedad. Normalmente, cuando apa-
de los casos o se asocia a en ferm edades com o co lit is ulcerosa, art ri t is rece el eritema nudoso (Figura 89), lo hace asociado a un brote activo de
reumatoide, gam mapatas monoclo nales, t rastornos mielopro liferativos, la Ell, al cont rario que el pioderma gang renoso, q ue no guarda re lacin
enfermedad de Beh;:et, hepatitis crnica act iva, etc. con el grado de actividad de la Ell.
Histolg ica mente existe una lcera con un infiltrado inflamatori o de neu-
trfi los sin vascu litis. Figu ra 89. Eritema nudoso
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" Tanto el pioderma gangrenoso (PG) como el eritema nudoso " Se trata de un diagnstico de exclusin: es obligado descartar
(EN) pueden asociarse a El l. causas infecciosas y no infecciosas (vasculitis).
18 Manifestaciones cutneas
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de las enfermedades digestivas PDF UMSNH
Dermatologa
Manifestaciones cutneas
de otras enfermedades internas
En la sa rcoidos is, un 25% de los pacientes pu eden presentar manifesta- En las formas sistmicas, la amiloidosis primaria (AL) es la que muestra ms
ciones cutneas como ppulas infiltradas de co lor pardo o vio lceo, erite- afectacin cutnea. Es tpica la trada: sndrome del tnel carpiano, macroglosia
ma nudoso (q ue es la manifestacin ms comn y forma parte del sndro- y lesiones mucocutneas (petequias y equimosis espontneas, ppulas o pla-
me de Lfgren), o bien lupus pernio. Este es la lesin ms ca racterstica cas de aspecto creo periorbitarias -"ojos de mapache" (Figura 91 )-y en otras
de la sa rcoidosis: una placa empastada, vio lcea, en la nariz, mejillas o localizaciones). Se deben descartar discrasias de clulas B o mieloma mltiple.
lbulos de las orejas, que se asocia con formas crnicas de sarcoidosis
(Figura 90) (fibrosis pulmonar, uveti s cr nica y quistes seos).
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Causa Clnica
Pseudoxantoma elstico
Concepto Enfermedad gentica en la cual se calcifican las fibras elsticas del tej ido cutneo. ocular y cardiovascular
Manifestaciones cutneas Ppu las amari llas "en piel de pollo" en pliegues
Sndrome de marfan
Sndrome de ehlers-danlos
19 Manifestaciones cutneas
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de otras enfermedades internas PDF UMSNH
Dermatologa 1 19
" La pelagra, por dficit de niacina o triptfano, se manifiesta a
1
Ideas clave ~ nivel cutneo como una dermatitis fotosensible que dibuja en
el cuello el signo clsico del collar de Casal.
" La lesin ms caracterstica de la sarcoidosis es el lupu s pernio.
" El pseudoxantoma elstico se caracteriza por piel con aspecto
" La amiloidosis localizada cutnea puede ser macular, papular o de "piel de pollo desplumado" en laterales del cuello y estras
nodular. Una caracterstica relevante es el prurito. angioides en la retina.
" La ami loidosis sistmica primaria (AL) puede afectar a la piel. La " El sndrome de Marfan presenta aracnodactilia, subluxacin del
secundaria no. Son tpicas las ppulas y las placas de aspecto cristalino y estras de distensin.
creo localizadas en cara y cuello.
3) Sndrome de Marfan.
Casos clnicos 4) Ocronosis.
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Facomatosis
Las facomatosis son u n grupo heterogneo de enfermedade s ge- d isposicin aumentada para neoplasias neuro lgicas y cutneas.
ntica s, conoc idas como sndromes neurocutneos, caracteri zados A continuacin, en la Tabla 23, se muestran sus caractersti cas prin-
por anomalas en tejidos neuroectodrmicos y por padecer una pre- cipa les.
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Dermatologa 1 20
Esclerosis tuberosa (enfermedad de Pringle-Bourneville o "epiloia")
Manifestaciones Ndu los de Li sch. Son hama rtomas del iri s, m uy especfi cos de NF-1
oculares ya que estn en el l 00% de los pacientes mayores de 20 aos
Manifestaciones Predisposicin para tumor de Wi lms, rabdomiosa rcoma, melanoma ma ligno, leucemias,
oncolgicas retinoblastoma
Neurofibromatosis tipo 11
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-
-
Ndulos de Lisch (muy especficos) Glioma ptico
Angiofibromas
faciales (Pringle)
Facomas
Neurofibromas
Rabdomiomas
Eflides axilares
(signo de Crowe)
con leche"
(:2: 6)
HTA secundaria
a feocromocitoma Cifoescoliosis
Fibromas
ungueales
Neurofibromatosis tipo 11 (T. de Koenen)
Cromosoma 22
Manchas
hipocrmicas
Neurofibromas bilaterales del VIII PC Placa de piel
Sordera neurosensorial retrococlear de zapa
Afectacin del facial (regin lumbosacra)
El tumor surge de la rama vestibular
Clnica de fosa posterior
Von Hippei-Lindau
Sturge-Weber
Cromosoma3
Hemangiomas
Angiomas en retina
en piel
HTA secundaria
a feocromocitom a
Tumores
cerebelosos
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20 Facomatosis PDF UMSNH
Dermatologa 1 20
" Las manchas hipocrmicas lanceoladas son las lesiones cut-
Ideas clave .i!S neas ms precoces de ET, pero no son especficas.
" Las facomatosis o sndromes neurocutneos se caracterizan por " El astrocitoma gigantocelular es un tumor cerebral que slo se
una mayor incidencia de neoplasias cutneas y neurolgicas. Son manifiesta en pacientes con ET. Son frecuentes los angiomioli-
de herencia autosmica dominante y expresividad muy vari able. pomas mltiples renales.
" Las manchas caf con leche son el signo ms precoz de la neu- " El sndrome de Sturge-Weber se define por una (ma lformacin
rofibromatosis tipo 1(NF-1). capilar) en el territorio del trigmino y en meninges; puede pro-
ducir epilepsia.
" Las eflides axilares (signo de Crowe) y los ndulos de Lisch del
iris son muy especficos de NF-1. " La presencia de angiomas en retina, piel y cerebelo con policite-
mia y quistes o tumores renales es caracterstico de la enferme-
" El glioma de nervio ptico y el feocromocitoma son tumores a dad de von Hippei-Lindau.
tener en cuenta en la NF-1.
1) Schwannoma perirrenal.
Casos clnicos 2) Glioma en regin hipotalmica.
Feocromocitoma intraabdominal.
3)
En una revisin, a un adolescente diagnosticado de sndrome de 4) Nefropata mesangial asociada.
Von Recklinghausen, se le descubren cifras altas de tensin ar-
terial, sin ninguna otra sintomatologa. Qu cuadro patolgico RC: 3
acompaante de los siguientes hay que descartar?
1) Yes. Given the aforementioned data and the fact that the mother
Case Study presents two caf-au-/ait spots, the pre-implantation diagnosis
is recommended.
A 37-year-old woman, mother of an 8-year-old girl recently diag- 2) The pre-implantation genetic diagnosis is indicated if the cau-
nosed type 1neurofibromatosis, goes to her physician asking for sative mutation is detected first in the daughter and eventually
sorne genetic counseling. Her daughter presents multiple neu- in the mother.
rofibromas, caf-au-lait spots and Lisch nodules. The mother has 3) lt is not recommended, since type 1 neurofibromatosis is cau-
two caf-au-Jait spots. The father died in a car accident when he sed by mutations in the neurofibromin gene (17q11.2) with an
was 38-years-old. The mother comes now beca use she has a new autosomal recessive inheritance.
partner, and they want to know whether a pre-implantation ge- 4) No. Two caf-au-lait spots are not diagnostic and the likelihood
netic diagnosis is indicated in their case, if they consider having of her new partner being a carrier is extremely low. (Type 1neu-
children together. ls pre-implantation genetic diagnosis indica- rofibromatosis is a very rare disease).
ted in this case?
Correct answer: 2
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Dermatologa_
cutaneas precancerosas
ORIENTACIN Recordar las lesiones precancerosas, el nevus sebceo de Jadassohn y los sndromes
que obligadamente desarrollan neoplasias (Gorlin y xeroderma p igmentoso). Se puede utilizar
ENARM la tabla de las principales precancerosis para aprender lo esencial.
21.1. Tumores cutneos benignos se consideraba un marcador de neoplasia visceral (sig no de Leser-Tre lat)
y obliga ba a desca rtar la exist encia de un adenoca rcino ma de est mago,
una micosis fungoide o una leucemia asociados.
Queratosis seborreica
Dermatofibroma
La q ueratosis seborreica es el tumo r benig no m s frecuente del ser hu-
("histiocitoma fibroso benigno")
mano, puesto que fo rma pa rte del p roceso de envejecimiento cut neo.
No req uiere t rat amiento, ya que no degenera en lesio nes malig nas.
Se presenta en extremidades de mujeres jvenes, como un nd ulo pe-
Clnicamente son p pulas hi perq uerat sicas, de superfi cie ca ractersti- q ueo y duro, engastado en la dermi s y de colo r pard uzco. Tpicamente
camente untuosa o atercio pelada al tacto, con crestas, fi suras y tapones se deprime en su zona central al ser pellizcado (sig no del hoyuelo).
crn eos en su superfi cie (Figura 99). Habitualmente se pig mentan, mos-
t rando una coloracin ma rr n o neg ruzca . Se loca liza n en la cabeza y el Tumores vasculares benignos
t ronco y pueden ser numerosas.
Aparecen desde el nacimiento o en los primeros meses de vida como
consecuencia de una proliferacin anormal del tejido vascular cutneo.
Se pueden distingu ir varios ti pos, segn el tamao de los vasos afecta-
dos, la morfolog a y la profund idad que alca ncen. Se clasifican de la si-
guiente fo rma:
Malformaciones vasculares:
Malformaciones capilares o "a ngiomas planos': nevus flam-
meus o "mancha de vino de Oport o"; manchas cap ilares meno-
res, como la "mancha sa lmn", que desaparece con los aos.
Malformaciones venosas.
Malformaciones linfticas.
Tumores vasculares:
Hemangioma: evolucin natura l a la involucin.
Angioma tuberoso: crecen con una sobreelevacin. Son los
lla mados "a ng iomas en fresa':
Figura 99. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado, los La actitud t eraput ica co n los ang io mas cong nitos o adq uiridos en
tapones crneos y la superficie queratsica untosa la infancia es la obse rvac i n, al m enos hasta la edad d e cuatro aos,
pues suelen invo lucio nar espontnea mente. Los casos resistentes se
Aunq ue actualmente se d iscute si es una coincidencia fort uita, la eru pcin puede n t rata r con inyecci n de co rt icoides, p ropa no lo l o lser de co-
en brote de m lt iples q ueratosis seborreicas prurig inosas clsicamente lo rante p ulsado.
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Dermatologa 1 21
Sndromes que asocian angiomas tnicas, que se denom inan queilitis actnicas, tambin precursoras de
ca rcinomas escamosos.
Los snd romes que asocian angiomas son los siguientes:
Sndrome de Sturge-Weber o angiomatosi s encfalo-trigeminal.
Vase el Captulo 20.
Sndrome de Klippei-Trenaunay o hemihipertrofia hem iangiect-
sica: ma lformacin capilar ms hipertrofia sea y de tejidos blandos
de la extremidad afecta.
Sndrome de Kassabach-Merritt: ang ioma cavernoso g igante con
trombocitopenia por secuestro de plaquetas y hemorragias por con-
sumo de factores de la coagulacin . Puede ser mortal en un 20o/o de
los casos, por una coagulacin intrava scu lar diseminada.
Sndrome de Mafucci: angiomas cavernosos en extremidades y dis-
condroplasia.
Sndrome del nevus azul gomoso {b/ue rubber-bleb nevus): cursa
con mltiples hemang iomas cavernosos, de coloracin azu lada y
aspecto de "tetilla de goma'; en la piel y en el tracto gastrointestinal,
pudiendo producir anemia ferropnica por el sa ngrado crn ico.
Querat osis actnica: es la lesin precancerosa ms frecuente y Leucoplasias: son placas blanquecinas que se localizan en las mu-
afecta casi al 1OOo/o de la poblacin de reas soleadas. Se relaciona cosas y que no se desprenden con el raspado superficial. Pueden
con el dao solar crn ico, apareciendo en zonas fotoexpuestas. Cl- verse en mltiples patologas como la papilomatosis ora l o el liquen
nicamente son ppulas eritematodescamativas, hiperqueratsicas, plano, pero tambin como consecuencia de la irritacin crnica me-
rasposas al tacto, de curso crn ico (Figura 100). Histolgicamente c nica (asociada al uso de prtesis dental) o qumica (por el consu-
presentan displasia queratinoctica basa l. Aproximadamente un 20o/o mo de alcohol o tabaco). Una leucoplasia ti ene potencial para sufrir
de los casos prog resan a ca rcinoma epidermoide invasivo. Estas le- una transformacin maligna en el 5-1 5o/o de los casos. La actitud co-
siones pueden tratarse con 5-fluoruracilo tpico, imiquimod tpico, rrecta ante una leucopla sia de larga evolucin debe ser el estud io
crioterapia o ci ruga. histolgico.
La semimucosa del labio inferior es muy vulnerable al dao por el Sndrome de los nevus basocelulares (sndrome de Gorlin): tras-
sol y el tabaco y desarrolla lesiones equiva lentes a las queratosis ac- torno polimalformativo autosmico dom inante, consistente en la
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aparicin de mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces cutneo precoz, eflides y mltiples neoplasias cutneas, entre ellas
y sin relacin con la exposicin solar. epitel iomas basocelulares (los ms frecuentes, al igual que en la po-
Junto a esto, se observan anomalas craneofaciales como quistes blacin general), carcinomas epidermoides y melanomas. A los 20
odontognicos, hipertelorismo y protrusin frontal, que dan al pa- aos de edad, todos los pacientes ya han desarrollado al menos un
ciente una facies caracterstica, as como anoma las seas y neurol- tumor maligno.
gicas y tendencia a desarrollar neoplasias viscerales. En el 80o/o de los casos existe alteracin ocular: inicialmente fotofobia
Xeroderma Pigmentoso (XP): es una enfermedad hereditaria, au- y conjuntivitis, luego queratitis, ectropin y otras complicaciones. El
tosmica recesiva, en la que existe un dficit en la reparacin de las 40% de los pacientes presenta una degeneracin neurolgica pro-
lesiones del ADN inducidas por la luz ultravioleta. Tambin presenta gresiva, con retraso mental y epilepsia.
afectacin neurolgica, ocular y cutnea. El nico tratamiento aplicable es la fotoproteccin y la extirpacin
La clnica comienza en la infancia, sobre piel sana: envejecimiento precoz y adecuada de los tumores.
RC: 2
eaS e Stu dy i. j
They are well separated from the surrounding skin. The most
likely diagnosis is:
A 78-year-old patient with a 50-year history of smoking also has 1) Malignant melanoma with cutaneous satellitosis.
hypertension, dyslipemia and ischemic heart disease diagnosed 2) Basal cell Nevus syndrome.
when he was 65-years-old. He goes to his physician complaining 3) Drug-induced hyperpigmentation.
of multiple cutaneous lesions that have been progressively ap- 4) Seborrheic keratosis.
pearing on his back and abdomen. The lesions are coin-like and
brownish, with a raised verrucoid and "stuck-on" appearance. Correct answer: 4
21 Tumores benignos
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y lesiones cutneas precancerosas PDF UMSNH
Dermatologa
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Etiopatogen ia
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22 Cncer de piel. Epiteliomas PDF UMSNH
Dermatologa 1 22
Nevus de Ota (gafotas): aparece en zonas inerva das por la primera Nevus de lto (hombrito): sim ilar al de Ota, pero loca lizado en la
y la segunda ramas del tri gmino, afectando casi siempre al ojo. reg in acromioclavicular.
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Melanom a maligno
Melanoma tipo lentigo maligno Microscpica mente se observa que, desde el primer momento, los mela-
nocitos atpicos proliferan en la zona juntura! dermoepidrmica, rompen
Relacionado con la exposicin solar crnica; por tanto, suele apare- la membrana basal y penetran en la derm is sin crecimiento radial. Falta la
cer en ancianos en reas crnicamente fotoexpuesta s, clsicamente rea ccin defensiva del estroma, parcial o tota lmente.
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Dermatolog a 1 23
Melanoma de extensin superficial
Melanoma lentiginoso acral invas in ve rtical de l tumor, med ida en milmetros (ndice de Bres-
low).
Suele implicar a palmas, plantas y uas. Es la fo rm a cln ica ms fre-
cuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente en los de ra za El ndice de Breslow mide la profundidad en milmetros desde el es-
blanca, por eso se duda de que el sol tenga un papel en este tipo de trato granu loso hasta la clula me lnica tumoral ms profunda (entre
mela noma. parntesis, se describe el porcentaj e de pacientes que sobrevive a los
cinco aos):
Su aspedo histolgico es semejante al lentigo maligno. Es importante re- < 0,75 mm: mn imo riesgo, pronstico excelente (96o/o).
cordar que en todas las va riantes de melanoma, excepto en la nodular, es 0,76- 1,49 mm: riesgo moderado de metstasis (87o/o).
posible hallar el componente de crecimiento radial al menos en tres crestas 1,50- 2,99 mm: ri esgo elevado (?Oo/o).
interpapilares sucesivas adyacentes al sector nodular, en el momento de de- > 3 mm: riesgo muy elevado, muy mal pronstico (SOo/o).
tectar la invasin vertica l.
El nivel de Clark es menos utilizado actualmente que el nd ice anterior.
Mide la profund idad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado.
23.3. Factores pronsticos 1: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ).
11: invade parte de la dermis papilar.
en el melanoma
Invasin 41%
hipodermis 4mm
En el estad io clni co 1 (lesio nes inva-
sivas loca lm ente sin afectacin linf-
tica), el factor pro nsti co ms impor-
tante es la profundidad o g rado de Figura 107. Factores pronsticos en el melanoma
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111: invade toda la dermis papilar de forma masiva. tumor. Este ganglio se marca con Tc-99 y se extirpa selectivamente.
IV: invade dermis reticular. Si se encuentran clulas tumorales, se realiza una linfadenectoma
V: afecta al tejido celu lar subcutneo. regional. Es recomendable practicar el gang lio centinela en mela-
nomas con un Breslow < 1mm si presentan algunos factores de mal
Otros factores pronsticos pronstico, como regresin intensa o ulceracin.
lnmunoterapia: existen principalmente dos indicaciones para el
Presencia de satelitosis: es un indicador claro de diseminacin linftica. uso de interfern a-2b:
Nmero de ganglios afectados. Afectacin tumoral del gang lio centinela.
Localizacin del tumor: ciertas localizaciones determinan mayor Todos los melanomas con Breslow superior a 4 mm, indepen-
probabilidad de diseminacin y retraso en el momento del diag- dientemente de si existe afectacin del ganglio centinela.
nstico, lo que empeora el pronstico: principalmente son los que
asientan en reas ocu ltas. Radioterapia y quimioterapia obtienen escasos resultados, con un
(BANS): Back, Arms, Neck, Scalp (espalda, brazos, cuello y cuero cabelludo). papel paliativo. Para los mela nomas en estad io IV, el tratamiento de
Forma clnica: el mela noma nodular es la forma clnica de peor pro- eleccin es la qu imioterapia. El tratamiento del mela noma disemina-
nstico. Luego le sigue ellentig inoso acra l. do cambia constantemente, probablemente porque no se obtienen
Edad y sexo del paciente: ser varn y joven disminuye la probabi- buenos resultados teraputicos.
lidad de curacin. Las nuevas lneas de investigacin hacen hincapi en la importan-
Otros factores desfavorables son: la presencia de ulceracin, el cia del sistema inmunitario en el desarrollo del mela noma. As, se ha
subtipo histolgico, un alto ndice mittico, la ausencia de respuesta probado el uso de los linfocitos activados contra clu las tumora les,
inflamatoria en el estroma. con resultados dispares. Incluso est en estudio una vacuna frente al
mela noma. En conclusin, lo ms importante es el diagnstico y la
extirpacin precoces.
23.4. Tratamiento (Figura 108)
" El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo, por su capaci- " El mela noma tipo lentigo maligno es el de mejor pronstico, t-
dad de metastatizar. pico de ancianos.
" Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel " El melanoma lentiginoso acral no tiene relacin con el sol y es
normal. Menos frecuentemente crece sobre un nevus previo. el menos frecuente.
" Se relaciona con la fotoexposicin aguda (quemadura solar en " El factor pronstico ms importante en el mela noma localizado
la infancia) y con fototipos cutneos claros. cutneo es el grado de invasin vertical, medido por el ndice
de Breslow.
" El mela noma que presenta mayor incidencia es el mela noma de
extensin superficial.
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23 Melanoma maligno
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Dermatologa 1 23
Una mujer de 70 aos, hipertensa tratada con indapamida, 1) Hiperpigmentacin por frmacos.
aficionada a tomar el sol, presenta en la mejilla una mancha 2) Lentigo simple.
sin relieve, de color marrn abigarrado con diversas tonali- 3) Lentigo solar o senil.
dades, de borde irregular, de 4 cm de dimetro, que apareci 4) Lentigo maligno.
hace cuatro aos, y progresa lentamente. Qu diagnstico
le sugiere? RC: 4
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Dermatologa
Linternas cutneos
Si se dominan la micosis
flHILNlACIN fungoide y el sndrome
ENARM de Szary, es posible pasar
al estudio del siguiente tema.
Algunos autores consideran que ciertas derm atosis son precursoras de la En las fases ms ava nza das de la enfermedad apa rece la afect acin ex-
micosis fungo ide: parapsoria sis en gra ndes p lacas, muci nosis folicular o tracutnea: gang lionar, heptica, esplnica, pulmonar y de mdu la sea .
alopecia mucinosa y papu losis linfomat oide. Puede existir adems transformacin blstica. Otra complicacin posible
es la sepsis por Staphylococcus aureus.
Micosis fungoide
Estas tres fases suelen desarrol larse consecutivamente, aunque existen
Se trata de un linfoma de clulasT de baj o grado de malignidad. Su curso casos en los que el paciente debuta directamente con la fase tumoral
clnico puede ser muy lento y superar los 50 aos. Clnicamente se pue- (Figura 11 O).
den diferencia r tres fases:
Fase eccematosa o macular: apa recen mculas eritematosas de
predom inio troncula r y de aos de evolucin. Son sem ejantes a un
Los microabscesos de la micosis fu ngoide son por
eczema crn ico. La histologa en este estad io es inespecfica.
linfocitos y se ll aman de Pautrier. Los mi croabscesos
Fase de placas o infiltrativa: aparecen placas eritematosas in- de la psorias is son por neutrfilos y se denominan de
fi ltradas. La histolog a es diagnstica en esta fa se. Se aprecia un Mu nro-Sabou raud .
infi ltrado drmico de linfoc itos atpicos en banda, compuesto por
linfocitos-T. CD4+ con un ncleo cerebriforme. Existe un marca-
do epiderm otropismo con la aparicin de cmu los de linfocitos Sndrome de Szary
intraepidrmicos que se denom inan microabscesos de Pautrier
(Figura 109). El sndrome de Sza ry se puede considerar como la fase leucmica
Fase tumoral: comienzan a apa recer placas exofticas eritematosas del linfoma cutneo de clulas T. Se define por la trada: eritrodermia
(tumores) con ten dencia a la ulceracin. Pueden ser de gran tamao. (Figura 111 ), linfadenopatas y la existencia de ms de 1.000 clulas
La histologa puede volver a ser inespecfica ya que desaparece el de Szary por mililitro de sangre perifrica . La clula de Szary es un
epidermotropismo. linfocito T atpico con ncleo cerebriforme.
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Dermatologa 1 24
Premicosis linfoma
inmunoblstico
Mucinosis folicular linfoblstico
Parapsoriasis grandes placas
Papulosis y granulomatosis
linfomatoides
Otras?
Diagnstico (Pautrier) t
Sndrome de Szary
Eritrodermia
+
Linfadenopatas
Fase de placas
Fase eccematosa Fase tumoral +
(i nfilt rat1va)
1.000 clulas de Szary
Linfocito T
RT (bao de electrones)
Mostaza nitrogenada
Corticoides tpicos lnterfern a.
PUVA
Bexaroteno
Quimioterapia
Poliquimioterapia
Tratamiento
1) Metastatic melanoma.
Case Study . 2) Histiocytosis X.
3) Neurofibromatosis.
A 50-year-old male patient says that he has been having erythe- 4) Mycosis fungoides.
matous plaques in different areas of his body for the last five
years. These lesions tend to be itchy and covered by scales.ln the Correct answer: 4
last few months bigger plaques ha ve been appearing and so me
of them have an ulcerated appearance. Which of the following is
the most likely diagnosis?
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..------- lBirnatoio_ga_
25.2. Mastocitosis
25.1. Metstasis cutneas
Enfermedad ocasionada por el acmu lo en d iferentes rganos de masto-
Aparecen hasta en el 9% de todos los pacientes con cncer. El t ipo de citos o clu las cebadas. Existen d iversos estmu los que pueden hacer que
lesin cutnea que con ms frecuencia producen las metstasis de neo- el mastocito se degranule, liberando histamina. En el 90% de los casos, la
plasias internas es el ndu lo indurado de rp ida evolucin, y el lugar afectacin es exclusivamente cutnea. En un 1Oo/o, aparece afectacin de
donde con mayor incidencia se loca lizan suele ser el tronco. otros rganos. En estos casos, es preciso rea lizar una biopsia de mdula
sea para descartar una mastocitosis sistm ica.
Existen ciertas local izaciones especfi cas:
El carcinoma de mama suele da r m et st asis en trax, en ocasiones Clnica
de manera esc lerosa nte (ca rcino ma en coraza) .
Nd ulos de la herm ana Mara Jos: nd ulo periumbi lica l q ue Vie ne dada por la acci n de la hista m ina y ot ros mediadores li berados.
con frec uencia tiene su origen en un adenocarcino m a gstrico Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier (Figura 113). El signo de
(Figura 112). Darier consiste en la aparicin de eritema, edema y pru rito (es decir, for-
Las leucem ias con frec uencia afect an a la piel, en especial las leu- macin de un habn) t ras el rascado de las lesiones. Es patognomnico
cem ias monocticas agudas. Las les io nes cut neas con infilt rado de mastocitosis, pero slo aparece en el 75% de estas.
Jeuc m ico se denom inan leucem ia cutis y las lesiones sin hi sto lo- Respiratorio: disnea, broncospasmo.
ga especfi ca, leucmides. Digestivo: dolor abdom ina l, vm itos.
Cardiovascular: taq uica rd ia, hipot ensi n.
Figura 112. Ndulo de la hermana Mara Jos Figura 113. Sig no de Da ri er en una mastocitosis
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Dermatologa 1 25
ejercicio, alcohol, trauma s.. .). Las mastocitosis malig nas se tratan con
No hay que confundir el signo de Dari er con la enfer- quimioterapia.
medad de Darier.
Formas clnicas
Tratamiento
Es sin tomtico. Debern emplea rse antihi sta mnicos y evitarse los facto-
res o susta ncias que puedan ind ucir a la liberacin de histami na (AIN E, Figura 114. Mastocitoma. Signo de Darier
" Los linfomas sistmicos de clu las B pueden dar metstasis cu- " La mastocitosis ms frecuente en nios es la urticaria pigmento-
tneas en forma de ndulos eritematosos. sa . Suele desaparecer en la adolescencia.
" El carcinoma en coraza del tra x es por metstasis de un carci- " Las histiocitosis de clulas de Langerhans suelen afectar a la
noma de mama. piel. La forma ms grave es la enfermedad de Letterer-Siwe,
que se presenta en recin nacidos como ppulas amarillen-
" La metstasis periumbilical de un carcinoma gstrico recibe el tas localizadas en zonas seborreicas con adenopatas y pan-
nombre de ndulo de la hermana Mara Jos. citopenia .
having these lesions for the last 1O years. With all the given data,
Case Study 1
which of the following diagnoses would you suspect?
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r - - - - --"'!!Lennatologia_
Dermatomiositis
Carcinoma
de mama y pulmn
26.1. Sndrome de Sweet
Sndrome pelagroide
Carcinoide metastsico
lctiosis adquirida
La cln ica de este cuadro se caracteriza por afectar con mayor frecuencia
Linfoma Hodgkin
a mujeres de mediana edad que sbitamente presentan fi ebre, artral-
gias, malestar y placas eritematoedematosas en ca ra, tronco y extremi- Tromboflebitis migrans
dades superiores, junto a neutrofilia tanto en sang re como en las lesiones Adenocarcinoma
pancretico
(Figura 115). Las placas son de un intenso color rojo oscuro, pseudoam-
pollosas en el centro y de superfi cie ondulante, con forma de "montaa
ru sa': Estas lesiones duelen al mnimo roce.
Alopecia mucinosa
Micosis fungoide
Eritema gyratum
repens. Carcinoma
de pulmn
Eritema necroltico
migratorio. Glucagonoma
(periorificia l)
Adenocarcinoma
gstrico (hiperqueratosis
palmoplantar)
Figura 115. Sindrome de Sweet Figura 116. Loca lizacin de las dermatosis paran eoplsicas
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Dermatologa 1 26
Eritema gyratum repens Placas anulares concn tricas en "vetas madera" Carcinomas pulmonares
Sndrome carcinoide Flushing, dermatitis pelagroide y dia rrea Tu mores neuroendocrinos (APUD)
Acantosis nigricans maligna Piel aterciopelada griscea en pl ieg ues, con afectacin Adenocarcinoma abdominal (gstrico)
mucosa y queratodermia palmo-plantar
Dermatomiositis Eritema violceo en prpados y nudillos, con debilidad Ova rio, mama, estmago, pul mn
paraneoplsica muscular proximal
Hipertricosis lanuginosa Vello fino (parecido allanugo feta l) Pulmn, colon ... anorexia nerviosa, frmacos
adquirida
Tromboflebitis migrans Flebitis superficiales recurrentes en extremidades Adenocarcinoma pncreas
(sndrome de Trousseau)
lctiosis adquirida Xerosis y descamacin Hodgkin
RC: 3
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1
Dermatologa _
Figure 1b. Squamous-cell carcinoma of the lip. Wart-li ke appearance, hyperkerato sic, w ith a tend ency
to ulcerat e.
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Recomm ended reading 2
1. lnflammatory papules.
2. Pustules.
3. Perinasal telangiectasias.
4. Comedones.
S. Hyperplasia of the soft tissues. Figure 2a.
What this image shows is a rosacea with diffuse erythema in both cheeks, is being described. However, altho ugh it is unlike ly in the female sex,
and sorne papular-pustular lesions, as well as telangiectasias, may be appre- you are being asked for the /east like ly answer; therefore, answer no. 4
ciated on the right cheek. For this reason, it would be very un usual to find co- is preferable.
medones (correct answer no. 4). lt is in acne where the appearance thereof is
frequent and typica l, but not within the context of a rosa cea. The image shown below corresponds toa patient with acne, in which case
yo u m ay find comedones.
lt is possible that you may have had doubts regarding answer no. 5,
since hyperplasia of the soft tissues (rh inophyma, otophyma, gnatophy- Fuente: Ga rca Macarrn J. Casos clnicos en imgenes. Madrid. CTO Edi-
ma) is more common in ma les w ith rosacea, and in th is case a woman torial, 2012.
Figure 2b. Acne. Note the presence of comedones in the nasal dorsum. Figure 2c. Rhinophyma.
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Manual CTO de Medicina y Ciruga, 2. 8 edicin
Bibliografa
Dermatologa
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