Vasculitis - Lunes 11
Vasculitis - Lunes 11
Vasculitis - Lunes 11
11/04/2017
DEFINICION
Múltiples causas
Variedad de signos y síntomas
Presentaciones semejantes con pronósticos y tratamientos muy diferentes
Si es vasculitis? Puede ser una urticaria , rash o lesión en piel, dermatitis o ser una
vasculitis
Porque se produce? Si es infecciosa que es desencadenada por un virus o una bacteria
por ejm sífilis puede dar vasculitis en grandes vasos, puede ser una enfermedad
inmunológica como wegener ,polangitis microscópica o churg Strauss
Hay diferentes tipos de vasculitis?
Cuales son los cuadros clínicos?
Cual es el tto que se dara
ENTONCESS….
Que es vasculitis?
Es un heterogéneo grupo de síndromes clínicos caracterizados por inflamación de la
pared vascular(esta inflamación tiene una peculariedad que sra vista después)
Presentación clínica raramente típica, casi nunca se presenta como dice el libro, en la
practica es diferente, puede presentarse como casos atípicos afectando a un solo
órgano con un solo síntoma o signo
Vasculistis es igual que inflamación y esa inflamación tiene que ir con necrosis de la pared del
vaso, infiltración de células leucocitarias dentro de la pared del vaso , ese es el diagnostico
histopatológico de una vasculitis .
En estos vasos sanguíneos hay dos problemas , uno será que hay engrosamiento de la pared y
por consiguiente habrá una obstrucción , oclusión y por tanto habrá una isquemia del órgano
comprometido y si como habrá engrosamiento también habrá una atenuación en la pared hay
zonas mas delgadas otras gruesas otras laxas en as cualesl los vasos tienden a ser tortuosos ya
no son normales y pueden haber unas pseudeformciones tipo anerurismaticas entonces este
vaso se puede romper y producirá una hemorragia y no llegara sangre a ese órgano y se
producirá una isquemia, entonces la injuria que habrá en el terreno donde se altera el vaso que
puede ser por la pared ,el engrosamiento se tapa y habrá isquemia en la otra habrá alteración
en la misma pared pero con formación aneurismáticas donde se puede romper y habra
sangrado y a la vez mas isquemia .
- Para causar hemorragia tiene que haber una alteración aneurismática de la pared o
isquemia por el engrosamiento de la pared del vaso que obstruirá la luz
- En las vasculitis primarias estará wegener, poli….? No se escucha bien pero a mi parecer
es poliarteritis microscópica
- Secundaria por fármacos se produce reacción intoxicatica, las colagenopatias como LES,
LUPUS ,también puede haber vasculitis secundarias a las infecciones por los virus
hepatitis b o c , las neoplasias que puede dar un síndrome paraneoplasico que da un
síndrome de vasculitis
Un vaso edematoso no es
vasculitis , puede un vaso roto
que este sangrando tampoco es
vasculitis, vasculitis es cuando
hay células inflamatorias con
deposito de fibrina , necrosis
dentro de la pared del vaso
CRITERIOS VASCULITIS
Vasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo de las
estructuras de la pared.
Infiltrado inflamatorio:
Neutrofilico-leucocitoclastico
Linfocitario
Granulomatoso, granulomas en la pared como en la vasculitis de wegener se parece mucho a
la tbc , con granulomas no tuberculosos
Hay 3 enfermedad en donde hay granulomas , celuas epitelioides donde linfocitos monocitos
que van y se garupan entre ellos y forman células gigantes que es un granuloma donde dentro
de el habrá antígenos , anticuerpos con células extrañas que están siendo limitadas – tbc.La
otra es la sarcoidosis que no hay en nuestro medio , loseuropeos y sobre todo los asiáticos
como Mariel tienen mucha sarcoidosis , y la otra enfermedad son las vasculitis
Hay otro elemento importante en la producción de anticuerpos en las vasculitis que son los
ANCA ,q son anticuerpos anticitosol de los neutrófilos hay anca p(perinucleares) y anca
c(centrales),
Aquí hay varios ejemplos de enfermedades causadas por antígeno y anticueros por ejm la
enfermedad hemolítica autoimune donde el antígeno es una proteína de la membrana del
eritrocitos donde serán reconocidos por los macrófagos y serán fagocitados , en la parte clínica
habrá anemia , hemolisis .
Vasculitis causadas por ANCA , donde los antígenos son proteínas de los granulocitos de los
neutrófilos , estos están activados por los mismos neutrófilos y habrá una degranulacion e
inflación de estos neutrófilos y eso sera lo que dara el cuadro clínico.
Síndrome de good pasterur también son preoteinas de la membrana basal de glomérulo y del
pulmón , el mecanismo de enfermedad es la activación de fracción constante de los receptores
de inmunoglobulinas mediados por el complemento que dara una inflamación y habrá una
nefritis y una hemorragia alveolar pulmonar es el famoso síndrome pulmón-riñon
• L
a
inflamac
ión de
los vasos
puede
ocurrir
por tres
mecanis
mos:
• PATOGENESIS
– Ej: Sd. Churg Strauss y la Vasculitis urticarial Características: ↑IgE sérica y tisular
+ Infiltración Vascular por eosinófilos.
Paciente con asma, tos, sibilancias, con urticario IGE elevados , puede ser un paciente atópico
con asma o una vasculitis y se hace un dosaje de anca y si es positiva es vasculitis y con la
biopsia hay presencia de eosinofilos , necrosis , inflamación tipos granulomatoso será un churgh
Strauss
Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica Asociada a Producción de Auto Ac IgG o IgM
Reacción Tipo II: Citotoxica o citolítica Asociada a Produccion de AutoAc IgG o IgM
Reacción Tipo III: Por Inmunocomplejos I-C circulantes y depósito en las paredes
vasculares.
Los I-C:
CRITERIOS VASCULITIS
Piel: lesiones tipo purpura o rash con síntomas como hemoptisis o hematuria tener sospecha
de vasculitis
Puede que el paciente solo se presente con un solo signo o síntoma hay que tener cuidado
neutrofílico-leucocitoclástico, eosinofílico,
linfocitario, histiocítico-granulomatoso.
- drogas?
- virus C?
- mononeuritis: son dolores tipo rayos de las extremidades sobre todo miembros
inferiores
Laboratorio general
Hemograma
Enzimas musculares
Rx. de Tórax
Compromiso renal-pulmonar
- Granulomatosis de Wegener?
- poliangeítis microscópica?
Otros estudios
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Vasculitis de Vasos Pequeños Poliangeítis Microscópica (PAN microscópica*)
Vasculitis Crioglobulinémica esencial
Púrpura de Schönlein-Henoch
Angeítis Leucocitoclástica Cutánea
* Vasculitis asociada a ANCA
Donde dice poliangeitis microscópica es PAM no PAN
• Granulomatosis de Wegener
• Sindrome de Churg-Strauss
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Vasculitis urticariana
• Enfermedad de Behçet
• Sindrome de Goodpasture
VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
• Poliarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
(Aorta y ramas grandes dirigidas hacia las regiones principales del cuerpo)
• Arteritis de Takayasu
EL DOCTOR LO LEE
CLASIFICACION DE VASCULITIS
Paciente de 35 años con infarto. Es raro, puede ser una enfermedad cardiopatía coronaria esclerótica ,
enfermedad de los viejos, salvo que tenga un problema metabolico, problema de colesterol, que este
formando placas desde pequeño, pero si no es eso lo primero que tenemos que pensar es un vasculitis
de vasos medianos, porque la arteria coronaria es un vaso mediano, hay que pensar que es una
enfermedad de buerger, la tromboangeitis obliterante que se activa con el tabaco, este muchacho había
empezado a fumar fuerte 5 meses antes
Dentro de las vasculitis secundarias: las infecciones como tuberculosis, sífilis , lepra, enfermedad por
riketsias estas enfermedades están muy relacionados con los que trabajan como recicladores que están
en contacto con muchos roedores que puede morderles y transmitirles riketsias y hacer cuadros de
vasculitis secundaria
Lee el cuadro
Como sepsis
Paciente operada de un desprendimiento prematuro de placenta y el pulmón se ha baqueado(no se le
entiende muy bien) entonces es una vasculitis se ve que es una vasculitis , es una embolia tejido
placentareo que da pulmón, pero no es una vasculitis es hemorragia pulmonar secundaria a una
enfermedad embolica.(no entiende muy lo que dice aca)
Lee el cuadro
Wegener: poliangeitis
granulomatosa.
Siempre tenemos que tener en cuenta , si es vasculitis o es una enfermedad que remeda a una
vasculitis, por eso se hace un
a buena historia clínica, exámenes auxiliares , para poder descartar eso , lo siguiente es si es primaria o
hay una infección en el colágeno o en el tumor que esta ahí, lo otro es que los vasos son vasos
predominantemente vasos grandes, predominantemente vasos mediano, predominantemente vasos
pequeño, recuerden que hay algunos como el síndrome de cogan que pueden ser una mescla de
alteración del calibre de los vasos.
• Vasculitis de grandes vasos: para representar la aorta y sus grandes vasos, como las ramas de
la aorta como la subclavia tenemos estas dos como las mas representativas:
– Arteritis de Takayasu
– Panarteritis nodosa (PAN) este esta dentro del rango de las arterias, y arteriolas.
– Enfermedad de Kawasaki
es
Entonces si
hay:
Entonces si hay: Entonces si hay eosinofilia, actividad
Es: bronquial y granulomas e : síndrome
de churg strauss
Entonces si
hay:
es
De una arteria grandes o mediana, la artritis
temporal o artritis de takayasu, arterias un
poco mas pequeñas se da por la artritis nodosa
y la de Kawasaki estas serian las de medianos
vasos, y la pequños vasos tenemos la churg
strauss, poliangitis microscópica, wegener
asociado a ANCA y los de arriba son los que no
son asociados a ANCA y que pueden estar
asociados a inmunoflorecencia (IF) positiva,
cuando es inmunoflorecencia positiva para IgA
es henoch schonlein, aquellos que tiene
criogloblinas que precipitan en sangre son las
vasculitis crioglobulinemicas.
• Incidencia:
o global 43 / 106
o Vasculitis Sistémicas reumatoideas 12.5 /106
o Granulomatosis de Wegener 8,5 /106
o Polyangeitis Microscópica 2,4 /106
o PAN 2,4 /106
Síntomas sistémicos:
VASCULITIS
• Gastrointestinal: Dolor abdominal intermitente, diarrea +/- pérdida sanguíneas por una anemia
hipocromica linfocitica
VASCULITIS:
Manifestaciones Oftálmicas
• Epiescleritis
• Escleritis
• Escleromalacia
• Uveítis
• Puede debutar con dolor ocular, ojos rojos tipo conjunctivitis, alteraciones de la vision
Cardiopulmonar
Hemoptisis, disnea, tos, expectoración, rales, estreptores fino, a la auscultacion sibilancias, Infiltrados
alveolares , nódulos, cavitaciones,entonces puede remdar muy bien una tuberculosis, pericarditis
La primera vasculitis que vi fue un paciente tratado con tuberculosis, por tercera vez por TBC, en su Rx
habia unos nodulos, seguia escupiendo sangre , baja de peso.
La Signos neurológicos
• Neuropatía periférica
• Mononeuropatía
• Mononeuritis multiple
la PAN (Poiliangeítis microscópica) casi siempre tiene por lo menos una mononeuitis, puede ser
multiple.
En el hemograma puede haber
leucocitosis , eosinofilia cuando hay
un Síndrome de Churg Strauss,
siempre esta aumentado la velocidad
de sedimentación , el sedimento es
muy importante si hay hematuriasi
hay proteinuria, , la funcion renal, la
urea, la depuración, si hay proteinuria
en 24h, y en el inmunológico vemos
ANA, crioglobulinas anticuerpos
anticitoplasma, antimenbrana basal,
dosaje de complemento C3, C4.
Vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA: estos anticuerpos o pueden ser IgG o IgM
ANCA en Vasculitis
• ANCAc +
90% Wegener
• ANCAp +
15% WG (MPO/elastasa)
60% PAM Poliangeítis microscópica
50% Síndrome de Churg Strauss(SCS) (MPO/PR3)
y los otros pueden ser negativos , hay wegener que hay un 10- 20 % que pueder ser ANCA
negativo, igual PAM ser 30-40% ANCA negative, y Churg Strauss 40-50% ANCA negativo.
se pasa el cuadro
ARTERITIS TEMPORAL ( DE CELULAS GIGANTES ) Compromete las ramas craneales de las arterias del
cayado aórtico: grandes y medianas, va ver :
• Inflamación granulomatosa
Arteritis de la arteria temporal hemos visto una celulas dendriticas se van a activar puede haber lesiones
directas o del tipo granulomatoso a nivel de la arteria.
lee el cuadro
se puede ver un fondo de ojo, se puede ver y palpar si
hay dolor en todo el trayecto de las arterias temporales ,
es muy típico , si hay una biopsia puede ver si hay
granuloma , una lesión granulomatosa
• ARTERITIS DE TAKAYASU
alteración en el Cayado aórtico (enfermedad sin pulso) : total ó parcial. Entonces cuando
a un paciente no se le encuentra el pulso puede ser por 3 cosas: una es q sea un paciente renal
y le hayan hecho fistulas, otro es q el paciente haya estado hospitalizado y le hayan pinchado
mucho la arteria y la ultima es la enfermedad de takayasu
Infiltrado: mononuclear adventicia, mononuclear media, granulomatosa con células
gigantes con necrosis de la media
En la Clínica hay que distingue de Arteritis Temporal
Lee todo
Paciente que se
puede tropezar, caer
al caminar.
soplo audible
tambien En la arteria
axilar en la humeral
puede ver una estenosis en esta zona.
1. Pérdida de peso 4 kg
2. Lesiones en piel: como Livedo reticularis como se ve en la sepsis , si vemos una piel marmolea
en un paciente que no este séptico puede ser una poliarteritis nodosa
5. Mononeuropatía o polineuropatía
Síndrome de Behcet´s
Criterios Diagnósticos: 1 + 2 de los siguientes criterios: 91% de sensibilidad y 96% de especificidad
5. Test de alergias
2. Medicación tomada
3. Púrpura palpable
4. Rash maculopapular
Púrpura de Henoch-Scholëin
Criterios Diagnósticos: 2 de los siguientes 4 criterios: 87% de sensibilidad y 88% de especificidad
1. Púrpura palpable
3. Angina intestinal, dolor intestinal tipo colico recurrente y puede haber sangrado de intestino.
VASCULITIS WEGENER
• Caída en el hematocrito.
HAD Diagnóstico
Síndrome de Churg-Strauss
1. Asma
3. Mono o polineuropatía, es casi raro ver churg Strauss sin polineuropatia , hay q buscarla puede
que no tenga polineuropatia , pero casi siempre tiene la
mononeuropatia.
• Los pacientes no tienen síntomas sistémicos ni daño orgánico que comprometa la vida ni
compromiso renal. Es una enfermedad localizada, ej: la piel, purpura , no tiene el pulmon , riñon
, todo esta sano.
• Terapia puede limitarse al uso de un solo agente: Corticoides via oral, Azatioprina o
Metotrexate. Osea inmunosupresores via oral
Paciente que esta con expectoración hemoptoica, fiebre y un poco de hematuria, nada mas, no tiene
insuficiencia respiratoria, daño renal la creatinina esta normal, el infiltrado pulmonar hay muy poco en
la Rx, en la tomografía se encuentra unos cuantos, pero ya tiene síntomas , en una enfermedad
sistémica porque afecta al riñón y al pulmón, no están en falla esos órganos , pero ya es sistémica pero
temprana porque no se como será de acá 1 o 2 meses
• Tasa de remisión 60 – 70 %.
• También se puede usar Metotrexate tiene similar eficacia que Ciclofosfamida en la inducción de
la remisión de la enfermedad.
• Lo ideal es dar pulsos que se puede dar mensualmente durante 6 meses es la tasa de induccion
de la enfermedad y luego la tasa de mantenimiento que son de 2 años.
Paciente con una enfermedad activa sistémica, una manifestación del compromiso de un órgano, osea
tiene expectoración hemoptoica mas disnea, en Rx hay infiltrado pulmonar, se le hace una vasometria
tiene hipoxemia, tienen una enfermedad activa sistémica no es tan temprano porque ya esta
comprometiendo el órgano
• Los pulsos de Ciclofosfamida son tan efectivos como la Ciclofosfamida vía oral y esta asociado a
menos efectos secundarios. Azatioprina para mantener la remisión:
• Tasa de recaída 11 – 30 %.
Cuando no se ha podido manejar con la terapia anterior sobretodo cuando hay anticuerpos positivos
circulantes puede ser ANCA + o puede ser antimenbrana basal se utiliza esto:
• Se define por la presencia de afectación renal severa (Creatinina > 5.7 mg/dl,
Cuando no funciona los pulsos de corticoides , de ciclosfosfamida, lo que hacemos es que tenmos la
terapia biología Infliximab, Rituximab, anticuerpos antitimocitica., anticuerpos antiglobulinas, hay que
usar otro tipo de terapia de rescate para tratar de eliminar de frenar el sistema inmune o de sacar
anticuerpos circulares.
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO
Dosis baja de corticoides de 7.5mg con aziotropina de 1 a 2 tabletas o micofenolaco de 1g por dia si se
mantiene con eso sigue pero si se reactiva la enfermedad se le da un nuevo ciclo de inducción que
puede ser 6 meses .
• Agentes de elección: Azatioprina o Metrotexate, en algunos casos con bajas dosis de corticoides.
Tratamiento de enfermedad localizada es via oral, si es sistémica, es temprana o es activa ahí ya hay
que usar los inmunosupresores , los pulsos, y esta enfermedad no reacción se utiliza la plasmaferesis o
terapia biológica Infliximab, Rituximab, ese es el esquema , mejor es rituximab