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PRIONES - Recursos en Virología - Departamento de Microbiología y Parasitología - UNAM 08/08/18 11&31
PRIONES
Dra. Teresa Uribarren Berrueta
Departamento de Microbiología y Parasitología, Facultad de Medicina,
UNAM.
[email protected]
Introducción.
Las enfermedades por priones (PrDs) son un grupo de enfermedades
neurodegenerativas, mortales, causadas por el cambio conformacional de
translación de una proteína celular normal, PrPC a una proteína anormal,
PrPSc (Sc - Scrapie, enfermedad por priones en ovejas y cabras).
Alrededor del 85% de las PrDs humanas son esporádicas, 15% son de
origen genético, y menos del 1% son adquiridas (ejemplos: la variante CJD,
Kuru, y la iatrogénica).
Enfermedades por priones en el humano (CDC. 2015):

- Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD)
- Variant Creutzfeldt-Jakob Disease (vCJD)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome
- Fatal Familial Insomnia
- Kuru
La enfermedad esporádica Jakob–Creutzfeldt (sCJD) es la más frecuente en

el humano, y se caracteriza habitualmente por demencia rápidamente
progresiva, ataxia y mioclonos, que llevan a la muerte en un lapso de tiempo
menor a un año.
Las enfermedades genéticas por priones se deben a mutaciones en el gen de
la proteina priónica (PRNP) y se han clasificado de acuerdo a sus
http://www.facmed.unam.mx/deptos/microbiologia/virologia/priones.html Página 1 de 5
características clínico-patológicas en: CJD genética, enfermedad de

Gerstmann–Sträussler–Scheinker, y el insomnio familiar fatal. Las
enfermedades adquiridas son las menos comúnes, son particularmente
notorias debido a que son transmisibles. (Chohan et al., 2010; Kim &
Geschwind. 2015).
Cabe mencionar que existe creciente evidencia que indica que varias
enfermedades humanas neurodegenerativas, entre ellas las enfermedades de
Alzheimer, Parkinson, las demencias fronto-temporales y la esclerosis lateral
amiotrófica, se propagan en el cerebro a través de la inducción intercelular de
plegamientos anormales de proteinas "prion-like". (Kabir & Zafar. 2014).
El agente patógeno es una forma mal plegada de la proteina priónica. La

proteína normal, codificada por el hospedero, es una glucoproteína de la
superficie celular, presente en el organismo y que tiene, de manera
predominante, una estructura α helicoidal (PrPC). La forma patológica de la
proteina (PrPSc) tiene una estructura en hoja β, la cual se autorreplica y
disemina al transformar a la forma PrPC.
El proceso molecular de la enfermedad es muy semejante al de las
enfermedades amiloideas conocidas, locales y sistémicas, con una cascada
autocatalítica, perenne, de la PrP mal plegada en el sujeto afectado (Nyström
& Hammarström. 2014), causada por la conversión de la proteína normal, en
una isoforma de PrP (PrPSc), parcialmente resistente a proteasas, que se
agrega en el cerebro y se asocia a infectividad: la enfermedad priónica
también es infecciosa, a través de la transferencia de la estructura mal
plegada de PrP de un individuo a otro.
Debe considerarse que estas enfermedades se caracterizan por una

variabilidad extrema en la presentación clínica, patrones neuropatológicos y
subtipos moleculares; esto último implica la existencia de diferentes cepas de
priones a pesar de la ausencia de ácidos nucléicos. La amplia heterogeneidad
de las enfermedades por priones está determinada por polimorfismos en el

gene de la proteina del prion y por su conformación terciaria. Resulta
sorprendente que, aunque se encuentre ausente el ácido nucléico, los priones
pueden sufrir adaptación y evolución rápidamente en células clonadas. (Kabir
& Zafar. 2014; Solforosi et al., 2013).
Las principales características histopatológicas de las enfermedades por

priones son una extensa espongiosis, pérdida de células neuronales del
sistema nervioso central, gliosis y deposición de placas amiloideas.
Diagnóstico diferencial.
Deben considerarse: demencias neurodegenerativas (como la enfermedad de
Alzheimer), vasculopatías cerebrales (isquémicas, amiloideas, inflamatorias,
linfoma), encefalitis (idiopática, mediada por anticuerpos, paraneoplásica,
entre otras), encefalopatías (hepática, daño cerebral por hipoxia, otras).
(Kenny & Mead. 2013).
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Última revisión 25 noviembre 2016

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Enfermedades por priones en el humano (CDC. 2015):

La enfermedad esporádica Jakob–Creutzfeldt (sCJD) es la más frecuente en

características clínico-patológicas en: CJD genética, enfermedad de

El agente patógeno es una forma mal plegada de la proteina priónica. La

Debe considerarse que estas enfermedades se caracterizan por una

de las enfermedades por priones está determinada por polimorfismos en el

Las principales características histopatológicas de las enfermedades por

- Peggion C, Bertoli A, Sorgato MC. Almost a century of prion protein(s):

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