FACULTAD DE MEDICINA

TUTORÍA, BITÁCORA
Dra. Rebeca
Módulo: Espina
bífida

ALUMNA:
HINOJOSA ARCEO AMÉRICA GUADALUPE
CASO 4
Pánfila, (18 meses)

Motivo de consulta:

 Incremento del perímetro cefálico

Antecedentes heredofamiliares:

 Madre de 41 años HTA crónica

 Alcoholismo
 Obesidad
 Tabaquismo
 Diabetes Gestacional

o Padre 48 años
o Alcoholismo
o Trabaja con plaguicidas

Antecedentes personales:

 Producto de tercera gesta

 Inicio de control prenatal tardío
 Aumento de volumen en la región lumbosacra de 3x2 cm
 Pie equino varo derecho
 Seno materno 3 meses
 Ablactación 6 meses
 Retraso psicomotriz
 Infecciones urinales y respiratorias (diarrea)
 Incremento del perímetro cefálico
 REM disminuidos.
 Allis positivo izquierdo
 Hipotrofia muscular bilateral
 Desigualdad en extremidades
LCR
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es
uno de los tres principales
elementos que contiene el cráneo y
contribuye con 10% del volumen
intracraneal. La capacidad total de
la cavidad cerebroespinal en el
adulto es de 1,600 a 1,700 ml. El
volumen de LCR varía de 50 a 70
ml en lactantes, hasta 75 a 270 ml
en el adulto3-7 dividido entre el

sistema ventricular (25%), canal

espinal (20 a 50%) y espacio
subaracnoideo (25 a 55%). Por su
parte, el volumen del fluido en el
intersticio cerebral se estima en 100 a
300 ml3. El volumen del LCR no es E
constante, pero sufre variaciones por
diferentes motivos; puede reducirse por
cambios fisiológicos en hiperventilación
o compresión abdominal, en 10 y 28%, respectivamente. Por otro lado, el volumen
de sangre dentro de la cavidad craneal se estima en 75 a 150 ml, volumen que
puede ser igual o menor al LCR. Respecto a sus funciones, el LCR ejerce efecto
protector tanto al cerebro como a la médula espinal, ya que mantiene a la masa
encefálica en suspensión para disminuir su peso de 1,400 en el aire a 50 g cuando
está suspendida2-4,7. Además, realiza funciones de nutrición y transporte de
sustancias del metabolismo cerebral. El LCR envuelve al tejido nervioso, se
mantiene en movimiento alrededor de él. La circulación de este fluido se lleva a
cabo a través de cisternas y su absorción a nivel de senos venosos4. En 1875, los
suecos Ernst Key y Magnus Retzius mostraron que el LCR se forma en los plexos
coroideos (PC), circula a través del sistema ventricular y se reabsorbe en las
granulaciones aracnoideas.

El flujo del LCR ocurre de los ventrículos laterales al tercero por el foramen de
Monro, y al cuarto por el acueducto de Silvio; de aquí, puede salir por el agujero
de Magendie (medial) o foramen de Lushka (lateral) hacia la cisterna magna. Este
movimiento ocurre de manera pulsátil impulsado por sístole cardiaca, inhalación
respiratoria y, en menor proporción, por
el movimiento de los cilios de células ependimales. La
intensidad de estos pulsos de LCR forma un
gradiente rostro-caudal: en promedio 60%
menor a nivel lumbar respecto a los ventrículos,
lo que facilita el desplazamiento del fluido5. Por
estas diferencias en el flujo del LCR, su
velocidad no es uniforme, de modo que son más
altas del fluido, se alcanzan en la parte baja del
cuarto ventrículo.

Además de estos compartimentos, el LCR puede fluir en otros

sitios anatómicos como oído interno. Uno de los factores que
determina el movimiento del LCR es su producción en un punto
específico del sistema nervioso central (SNC), lo que desplaza al
resto de fluido en una sola dirección. Producción del LCR El LCR es producido
principalmente por los PC, el 10 y 30% del fluido proviene del líquido intersticial
cerebral3,7. La secreción del LCR resulta de un bombeo constante de Na+; para
intercambio de iones, hay muchos transportadores en la superficie adluminal y
luminal de las células ependimales que secretan Na+, HCO3 - y Cl- . La bomba de
Na+-K+ en la membrana apical de las células coroideas regula la concentración
intracelular de Na+, y de forma secundaria aumenta el transporte activo de este
ion para permitir el intercambio de Na+-H+ y cotransporte de Na+-Cl- . La función
principal del antiporte Na+-H+ y la bomba Cl- -HCO3 - es regular el pH intracelular.
El HCO3 - intracelular, por su parte, es generado en la hidratación del CO2 por la
anhidrasa carbónica.

Dos terceras partes del volumen del LCR se producen mediante secreción activa
en PC situados en ventrículos, principalmente en los laterales. La capa
ependimaria de ventrículos secreta cantidades adicionales de LCR; una cantidad
pequeña proviene del cerebro desde los espacios perivasculares, de los cuales
pasa a la cisterna magna y de allí al espacio subaracnoideo. La tasa de formación
del LCR es de 0.35 a 0.40 ml/min, que equivale a 20 ml/h o 500 a 650 ml/día. Esta
velocidad permite reponer el volumen total de LCR 4 veces al día7, su recambio
total ocurre en 5 a 7 hrs. Los PC pueden producir LCR a una tasa de 0.21 ml/min/g
tejido, la que es mayor a la de cualquier otro epitelio secretor.

La secreción del LCR varía en forma circádica, siendo las primeras horas de la
mañana en las que se produce la mayor cantidad del fluido6. Puede ser inhibida
por esteroides, acetazolamida, diuréticos y temperaturas bajas; también es
inhibida por inervación simpática a través de la activación de receptores
adrenérgicos ß27, por lo que es posible que los bloqueadores de dichos
receptores aumenten la secreción del LCR. Adicionalmente, el aumento de la
presión intracraneal (PIC) puede reducir la secreción del LCR al disminuir el flujo
sanguíneo a nivel de los PC3, aunque la formación del fluido se mantiene
relativamente constante en un rango de 0 a 200 mmH2O7.

La producción de LCR puede aumentar en caso de papilomas de los PC, o en

caso de alcalosis metabólica o respiratoria; así como por hipotermia. A pesar de
todo lo anterior, la producción del LCR no se ve alterada en muchas condiciones
patológicas6 que con más frecuencia resultan de cambios en la circulación o
reabsorción del fluido.

ESPINA BÍFIDA
FACTORES DE RIESGO
 EMBRIOLOGÍA DE MÉDULA

Durante la segunda semana del

período embrionario se originan
las tres hojas germinativas, es
decir: el ectodermo, el
cordamesodermo y el
endodermo. En la etapa 7 (16
días), el ectodermo medial sufre
una inducción química del
mesodermo subyacente y se
origina la placa neural, que, a su
vez, se transforma en el canal
neural durante la etapa 8.

Durante la etapa 10 (22 días), el canal neural, mediante inducción dorsal, se

convierte en el tubo neural (neurulación primaria). La fusión dorsal del canal neural
se inicia en la región cervical rombencefálica y se extiende en forma bidireccional,
pero probablemente el ciere se lleva a cabo en varios lugares del canal. En
consecuencia, la neurulación primaria origina el cerebro y la mayoría de la médula
espinal funcional, es decir, los segmentos cervicales, torácicos y lumbares.
Durante el cierre del canal neural, la médula sigue creciendo en dirección caudal,
porque nuevas porciones del ectoblasto se van transformando en placa y canal
nervioso. De este modo, la médula forma un tubo cuya luz es el epéndimo.
Durante la etapa 11 (24 días) acontece el cierre del neuroporo anterior, y en la
etapa 12 (26 días) se cierra el neuroporo posterior en la región lumbosacra.

Este proceso finaliza con la disyunción del ectodermo superficial del tubo neural.
Posteriormente, tejidos mesenquimatosos migran y se interponen entre el
neurectodermo posterior y el ectodermo cutáneo, permaneciendo, de este modo,
toda la médula enterrada debajo de un ancho estrato del que, en última instancia,
se forman las meninges, los arcos vertebrales dorsales y los músculos
paraespinalesEl tubo neural caudal se desarrolla durante la neurulación
secundaria, después que haya finalizado hacia el día 25 la neurulación primaria, a
partir de la masa de células caudales, que es un grupo de células pluripotenciales
formado por los restos de la notocorda caudal del nódulo de Hensen.

A partir de este rodete caudal del embrión se forma un cordón sólido de células
ectoblásticas que, tras sufrir un proceso de vacuolización, conecta con el canalis
centralis de la médula suprayacente. La parte cefálica de este rodete caudal
origina la punta del cono medular, a cuyo nivel se observa una dilatación del
canalis centralis llamada ventriculus terminalis, mientras que la porción distal
forma el filum terminale, que es un cordón fibroso que une el cono medular al
vértice del cóccix. La circunstancia de que la masa de células caudales no sólo
origine el mesénquima precursor del sacro y del cóccix, sino que se localice
adyacente a las partes más distales en desarrollo del intestino y mesonefros,
explica el porqué son tan frecuentes las malformaciones congénitas que
asociananomalías tanto del cono medular, filum terminale y sacro, como de las
regiones ano-rectal, renal y genital.

A partir de la 12ª semana la columna vertebral crece en longitud más que la

médula, lo que ocasiona un desplazamiento en dirección craneal del cono
medular, conocido como “ascenso de la médula”. En el 6º mes el cono medular se
sitúa a nivel de S1, en el nacimiento en L3 y en el adulto entre L1-L2.

ALTERACIONES
 Las alteraciones de la inducción dorsal se deben al fracaso de la fusión del
canal neural, persistiendo, en consecuencia, la continuidad entre el
neurectodermo posterior y el ectodermo cutáneo, que en su forma completa
se denomina disrafismo.

El término "disrafismo espinal" comprende un grupo heterogéneo de

malformaciones congénitas de la médula espinal que se caracteriza por la fusión
imperfecta de las estructuras neurales, óseas y mesenquimatosas de la línea
media.

En casi todos los casos de disrafismo espinal se objetiva una espina bífida, es
decir, un disrafismo de las estructuras óseas debido al cierre incompleto de los
arcos vertebrales. La malformación más sutil, limitada al defecto vertebral, se
denomina espina bífida oculta. Cuando a esta anomalía se asocian
malformaciones subyacentes de la médula espinal sin discontinuidad de la piel, el
complejo malformativo se designa como disrafismo espinal oculto. Este término
incluye un amplio espectro clínico de malformaciones, a saber: quistes dermoides
o epidermoides, quistes entéricos intraespinales, lipomas lumbosacros, la
diastematomielia, el mielocistocele terminal y el síndrome de la médula anclada,
que es la anomalía más frecuente.

La siringomielia, el síndrome de regresión caudal y los quistes aracnoideos

intraduralesrepresentan otras alteraciones relacionadas con el disrafismo espinal.
La espina bífida quística, en la que las estructuras neurales (meninges, raíces y
médula) están abiertas al exterior, sin revestimiento cutáneo que las recubra,
incluye la mielosquisis, el mielomeningocele y el meningocele.
 ESPINA BIFIDA OCULTA
Acontece en al menos un 5% de la población. Es asintomática, se localiza
habitualmente a nivel lumbosacro, y se pone de manifiesto mediante una
radiografía de columna en la que se evidencia el cierre incompleto del arco
vertebral posterior. No tiene relación con la enuresis nocturna monosintomática;
sin embargo, cuando la enuresis es polisintomática se deben excluir alteraciones
subyacentes de la médula espinal propias del disrafismo espinal oculto. En estos
casos, suelen observarse a nivel lumbosacro alteraciones cutáneas, tales como
áreas de piel atrófica o hiperpigmentada, hemangiomas, lipomas subcutáneos, o
bien hipertricosis localizada, apéndices cutáneos, fístulas o senos dérmicos.

El disrafismo espinal oculto puede ser asintomático o bien se puede sospechar por
la presencia de manifestaciones clínicas comunes más o menos evidentes:
cifoescoliosis, lumbociática, pies equinovaros, asimetría de las extremidades
inferiores, signo de Babinski, pérdida parcheada de la sensibilidad, úlceras tróficas
y trastornos de los esfínteres. En ocasiones, cuando la malformación oculta está
en comunicación con el exterior a través de fístulas o senos dérmicos puede ser la
causa de meningitis recurrente. Mediante la ultrasonografía, la TAC y la RMI se
puede deducir el nivel de la lesión y su relación con el tejido funcional. Las
pruebas preoperatorias pertinentes en estos casos son el EMG, los PESS y la
urodinámica. Considerando que en estos pacientes no se puede predecir la
evolución, los neurocirujanos pediátricos, en la actualidad, son partidarios de la
intervención profiláctica precoz, para evitar alteraciones irreparables, liberando la
médula espinal de la lesión donde esté anclada. La cirugía se lleva a cabo
utilizando láser de CO2. Los lipomas medulares son colecciones de grasa y tejido
conectivo parcialmente encapsulados. Son de tres tipos:

– Lipomas intradurales: representan menos del 1% de los tumores medulares.

Se pueden localizar a nivel cervical, dorsal o lumbar, y aunque tienen un
componente extradural, no se objetivan a simple vista en la espalda.

– Lipomielomeningoceles: consisten en un lipoma que por un lado está unido a

la superficie dorsal de una médula abierta y no neurulada y por el otro se funde
con la grasa subcutánea protruyendo en la región lumbosacra. Se suele asociar un
meningocele al lipoma.

– Lipomas del filum terminale: se localizan habitualmente en la región

extradural del filum, pero también pueden involucrar la parte intradural. Se puede
asociar un pequeño quiste. Con las técnicas actuales se recomienda en estos
casos el tratamiento quirúrgico cuidadoso y precoz para evitar la tracción y la
compresión que producen estas malformaciones, siendo habitualmente suficiente
la resección parcial del lipoma.

El síndrome de regresión caudal se caracteriza por agenesia sacra, anomalías

complejas de la médula espinal, paraplejia flácida, amiotrofia de los miembros
inferiores, artrogriposis y vejiga neurógena.

La diastematomielia es una malformación que consiste en una hendidura sagital

que divide a la médula espinal en dos hemimédulas cada una envuelta en su
propia pía madre. Están separadas por un espolón óseo, cartilaginoso o fibroso.

La hendidura se localiza habitualmente entre D9 y S1. Es más frecuente en

mujeres y los pacientes están asintomáticos en el 20% de los casos. Los síntomas
más frecuentes son escoliosis, dolor de tipo lumbar o ciático, debilidad, atrofia,
deformidades ortopédicas y trastornos sensitivos de una extremidad inferior e
incontinencia urinaria o fecal. La liberación del espolón es el tratamiento quirúrgico
indicado.

La siringomielia es una enfermedad caracterizada por la presencia de cavidades

tubulares dispuestas longitudinalmente dentro de la médula espinal, pero
habitualmente fuera del canal central. Las cavidades siringomiélicas están
tapizadas de células gliales, a diferencia de la dilatación central de la médula
(hidromielia) que está revestida de epéndimo. Las cavitaciones están
repleccionadas de LCR proveniente del IV ventrículo en las siringomielias
comunicantes, cuya etiología obedece a malformaciones de la fosa posterior
(Chiari I) o bien a anomalías de la unión cráneo-vertebral (platibasia, impresión
basilar o deformidad de Klippel-Feil). La etiopatogenia de las siringomielias
comunicantes se explica aunando dos teorías, a saber; la teoría hidrodinámica de
Gardner que postula que las cavitaciones medulares se forman merced a un cono
de presión que impele el LCR desde el suelo del IV ventrículo al epéndimo a
través del pico del cálamo y el ventrículo de Arancio, y la teoría descrita por
Williams que conjetura que la maniobra de Valsalva por distensión de los plexos
venosos aracnoideos impele el LCR subaracnoideo hacia arriba, pero la
amígdalas cerebelosas herniadas mediante un mecanismo valvular impiden el
retorno del LCR, y, en consecuencia, se crea una presión diferencial
craneoespinal que ocasiona un mecanismo de succión del LCR dentro del
epéndimo. En estos casos es muy eficaz la descompresión quirúrgica de la fosa
posterior. Las siringomielias no comunicantes pueden manifestarse como
consecuencia de un traumatismo medular, una aracnoiditis postmeningitis o un
tumor medular.
La sintomatología en los niños se manifiesta casi siempre como una escoliosis
evolutiva con piramidalismo (siringomielia motora pura), siendo la sintomatología
sensitiva (disociación termoalgésica) menos frecuente.