2009-Cifosis Idiopática Juvenil y de Scheuermann-Rehabilitación PDF
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ORIGINAL
Cifosis angulares
Congénita Defectos de formación Hipoplasia del cuerpo vertebral
Defectos de segmentación Bloqueo vertebral anterior
Traumática Fractura-aplastamiento, respetando la pared posterior
Condrodisplasia Acondroplasia
Mucopolisacaridosis Enfermedad de Morquio
Neurofibromatosis Enfermedad de Recklinghausen
Tumoral Primitiva Osteoma osteoide
Metastásica
Tetrapléjica
La ES es una cifosis rígida dorsal o dorsolumbar se estima entre 10 y 50°, aumentando en la vejez, y la
causada por alteraciones en las epífisis vertebrales, Scoliosis Research Society (SRS) define la normalidad de
que debe afectar a 3 vértebras centrales y adyacentes la cifosis torácica entre 20° y 40° 2,3,6,11.
con un acuñamiento de 5° o más 1,3,6 , aunque otros Los pacientes con ES presentan clínicamente una
autores aceptan como ES la cifosis rígida mayor de 45° hipercifosis torácica rígida, con hiperlordosis compen-
y una vértebra torácica acuñada más de 5° 6,7. Se dife- sadora cervical y lumbar y, ocasionalmente, una ligera
rencia de la cifosis postural en que es una curva uni- escoliosis secundaria. Es común la falta de hiperlaxitud
forme, no estructurada, sin acuñamiento vertebral ni y rara la presencia de hallazgos neurológicos, como
degeneración discal 1-4. quistes durales o hernias discales dorsales 2-6. El moti-
La ES aparece entre los 12 y 14 años, antes de la vo de consulta suele ser el dolor o la deformidad, y
osificación de los cartílagos de crecimiento 1-4,8. Su in- esta sintomatología, frecuente en la fase precoz de la
cidencia desconocida, y probablemente subestimada, adolescencia, suele disminuir en la fase tardía en la ma-
se estima entre el 1 y el 8 % de la población, con pre- yoría de los casos 6. El dolor aumenta sobre todo con
ponderancia por el sexo masculino, entre el 2/1 y 7/1, la flexión, bipedestación y sedestación 7. El 50 % de los
aunque algunos estudios la consideran similar 1/1 1,3,4,6. adolescentes presentan dolor dorsal y sólo el 25 %
después de la maduración ósea, aunque también se se-
ñala un aumento de la incidencia del dolor lumbar dis-
Etiología capacitante en adultos 6,12,13.
El estudio de la historia natural, sobre todo de for-
De etiología desconocida, se asocia a un posible mas leve-moderadas, con una cifosis media de 71° 4,6,14
error en la agregación del colágeno que altera la osifi- demuestra que, en la mayoría de los casos, es una con-
cación encondral de los platillos articulares vertebra- dición benigna, que raramente interfiere con las activi-
les provocando la deformidad en cuña de las vértebras dades de la vida diaria y profesional, pero con mayor
y la cifosis. Se ha atribuido también a necrosis avascu- incidencia de dolor lumbar que los controles sanos.
lar (Scheuermann), herniación discal (Schmorl) y alte- Otras series que incluyen deformidades cifóticas de
ración de la matriz del cartílago del platillo articular más de 75° 11,13,15-17 confirman la presencia de dolor
vertebral (Ippolito y Ponseti) 9. Se han discutido otras dorsal severo y problemas cardiorrespiratorios en de-
posibles etiologías, genética, hormonal, mecánica e in- formidades muy graves, de más de 100°; sin embargo,
cluso se ha aceptado la herencia paterna autosómica en la mayoría de los casos hay un aumento de la capa-
dominante. En una serie de 35.000 gemelos sintomáti- cidad funcional pulmonar 6.
cos de ES 10 se detectó un 74 % de herencia genética,
por lo que se tiende a aceptar una mayor contribución
genética en detrimento del componente ambien- Valoración
tal 4-6,8-10.
Histopatológicamente se observa una desorganiza- Casi todas las descripciones radiográficas coinciden
ción de la osificación encondral, reducción del coláge- con las de Sorenson 18 en la presencia de un alarga-
no e incremento de mucopolisacáridos en los platillos miento antero-posterior del cuerpo vertebral (signo
articulares. Se ha demostrado 11 la existencia de dege- de Knutssen), acuñamiento de 3 vértebras consecuti-
neración discal en la mitad de los adolescentes con ES, vas de 5° o más, habitualmente entre la 5.ª y 7.ª dorsal,
aunque se especula si estos cambios son primarios o disminución del crecimiento anterior de los cuerpos
secundarios a la alteración biomecánica de la columna vertebrales, nódulos de Schmorl, estrechamiento del
cifótica. Con el tratamiento ortésico se ha observado espacio discal con ensanchamiento central del disco
un adelgazamiento del ligamento longitudinal anterior (vértebra bicóncava), degeneración discal prematura,
y acuñamiento vertebral parcial reversible, lo que irregularidad de los platillos vertebrales y aspecto de
apoyaría las teorías mecánicas 4,8. pseudo-fractura con fragmentos óseos en la parte an-
terior de la vértebra 1,3,5-8. Todo ello unido al aumento
de la cifosis torácica con hiperlordosis lumbar com-
Historia natural pensadora.
La técnica de los círculos tangenciales en el ápex de
En el nacimiento la columna es cifótica, con la bipe- las curvas se propone como una alternativa a la técni-
destación aparece la lordosis lumbar y en la adoles- ca del ángulo de Cobb para valorar las curvas sagitales
cencia se adquieren las curvas sagitales definitivas. La de la columna vertebral 19, sobre todo cuando existe
cifosis dorsal aumenta durante el crecimiento, 20° en una visibilidad limitada de las estructuras óseas en las
la infancia, 25° en la adolescencia y 40° en la edad adul- radiografías 20.
ta, existiendo una gran variedad de perfiles sagitales La resonancia magnética, requisito previo a la ciru-
normales. El rango de normalidad de la cifosis torácica gía, muestra una deshidratación prematura de los dis-
cos intervertebrales e irregularidad de la osificación de Destacan 4 trabajos de una revisión 4 que estudia el
los cuerpos vertebrales, permitiendo detectar la pre- tratamiento conservador: uno utiliza un programa de
sencia excepcional de hernia discal dorsal, quiste epi- ejercicios durante un largo periodo de tiempo y los
dural, o una posible estenosis de columna. Informa del otros tres tratamientos con ortesis, sin grupo control,
estado de los discos vertebrales a nivel lumbar, ya que y sin definir la indicación para su prescripción, pero
la degeneración vertebral puede explicar, en ciertos concluyen que puede aportar beneficios en pacientes
casos, un dolor no atribuible sólo a la deformidad6. con inmadurez esquelética 4.
El uso de una ortesis de Milwaukee modificada en
una serie de 39 pacientes 23 mostró, a los 18 meses de
Tratamiento finalizar el tratamiento, una pérdida de 15° de correc-
ción, pero manteniendo una media de 6° de ganancia y
Debido a la benignidad de su historia natural, la in- una mejoría de 1° en el acuñamiento vertebral. El me-
dicación de cirugía en niños y adolescentes con ES no jor resultado se obtuvo en las cifosis de más de 75°.
está bien definida, por lo que el tratamiento conserva- El uso de una ortesis de Milwaukee en una serie de
dor es más utilizado 3. 120 pacientes 24 con cifosis superiores a 45° y un segui-
miento postratamiento hasta los 24 años produjo una
mejoría inicial del 50 % con pérdida gradual de la
Tratamiento conservador corrección. Si bien las cifosis más graves presentaron
mayor mejoría, de las 14 con más de 75°, 4 requirieron
Está indicado en cifosis mayores de 45°, durante el cirugía.
período de crecimiento, si existen signos radiológicos El corsé DuPont fue analizado en una serie de
de la enfermedad, hay progresión radiológica de > 5° y 22 pacientes 25 con resultados comparables a los de la
presenta inmadurez esquelética6,7,21. Consta de la com- ortesis de Milwaukee. Aconsejan mantener la ortesis
binación de adaptación de ortesis de contención y hasta la madurez esquelética y consideran las deformi-
ejercicios 6,21. dades flexibles predictivas del éxito del tratamiento
Las ortesis sólo tienen valor en aquellas deformida- con corsé.
des flexibles y con suficiente fase de crecimiento por Todos estos estudios, con un nivel de evidencia IV,
delante, alrededor de un año, y se estima que son in- confirman que el tratamiento ortésico puede mejorar
efectivas en pacientes que presentan un Risser 4-5. la deformidad y prevenir la progresión, pero no hay
Cuando la deformidad es rígida, el resultado del trata- ninguna ortesis mejor que otra. Se necesitan estudios
miento con moldeado de yeso tiene valor predictivo bien diseñados sobre las curvas moderadas (70-90°)
El tratamiento ortésico tiene más índice de fracaso en que estudien la capacidad de la corrección ortésica 4.
curvas mayores de 75° 6, pero el resultado tiende a ser
más favorable cuanto peor es el estado inicial 7. Se con-
sidera más efectivo el tratamiento ortésico, especial- Tratamiento quirúrgico
mente la combinación de yeso, ortesis y cinesiterapia,
en curvas mayores de 60° 21,22 . Las indicaciones más frecuentes de cirugía son la
La ortesis de Milwaukee consigue la estabilización e cifosis mayor de 75° con dolor significativo que no res-
incluso una pequeña mejoría de la deformidad dorsal 12 ponde al tratamiento conservador, la presencia de
pero, debido al poco cumplimiento del tratamiento, se problemas respiratorios debidos a cifosis grave, nor-
han buscado alternativas, también efectivas, como el malmente > 100° 6 y la deformidad dolorosa en adul-
Boston y el Milwaukee modificado. Para que sean efec- tos 3. Indicaciones menos claras son la discapacidad, la
tivas sobre el acuñamiento se aconseja su uso durante autopercepción y la progresión de la deformidad 4,6 .
18 meses, y el 30 % de las curvas iniciales mayores de Sólo la aparición excepcional de complicaciones neu-
75° acabarán requiriendo cirugía 6. rológicas es una indicación formal de cirugía.
Un estudio retrospectivo, sin grupo control 3, de la La literatura se basa principalmente en series de ca-
evolución durante 6 años de 365 pacientes con cifosis sos retrospectivos con diferentes criterios de inclu-
mayor de 40° y al menos un acuñamiento mayor de 5°, sión y sin grupo control 4. Todas muestran una mejoría
demuestra una mejoría del valor angular del 13,5 % al del dolor y del Owestry Disability Score 26. La persisten-
25 % y del acuñamiento vertebral del 22 %. Fueron tra- cia de dolor poscirugía se encuentra en el 5-10 % de
tados con cinesiterapia las cifosis flexibles menores de los pacientes con instrumentación posterior. La re-
50°; con 23 horas diarias de corsé de Milwaukee y ci- currencia de la deformidad aconseja la fusión anterior
nesiterapia las cifosis flexibles mayores de 50° y con en la deformidad amplia y rígida 6.
combinación de yeso decifosante en marco de Cotrel Las nuevas tecnologías, como la liberación toracos-
y ortesis de Milwaukee o decifosante tipo Swan las ci- cópica anterior videoasistida con fusión, las interven-
fosis rígidas mayores de 50°. ciones mínimamente invasivas y la instrumentación
rígida segmentaria de tercera generación relegan la fi- 6. Arlet V, Schlenzka D. Scheuermann’s kyphosis: surgical
jación anterior abierta para casos muy raros. management. Eur Spine J. 2005;14:818-27.
La toracoscopia anterior es efectiva, más estética, 7. Ruiz Santiago F, Moreno Gayá M, Suárez Boville I, López
tiene menor morbilidad y permite la realización simul- Milena G, Rodríguez Fernández C, Tristán Fernández
tánea de una instrumentación anterior y posterior. En JM. Evolución clínica y radiológica de la cifosis juvenil.
Rehabilitación (Madr). 2003;37(1):11-6.
pacientes adultos con la formación de un puente óseo
anterior, es necesaria la vía anterior 6. 8. Pizzutillo PD. Nonsurgical treatment of kyphosis. Instr
Course Lect. 2004;53:485-91.
No obstante, como la historia natural de la en-
9. Ippolito E, Ponseti I. Juvenile kyphosis: histological and
fermedad es benigna, la cirugía debe plantearse histochemical studies. J Bone Joint Surg Am. 1981;63-A:
individualmente considerando sus complicaciones 175.
potenciales 6 . Las complicaciones neurológicas pos- 10. Damborg F, Engell V, Andersen M, Kyvik KO, Thomsen
quirúrgicas suelen ser más frecuentes que en la es- K. Prevalence, concordance and heritability of Scheuer-
coliosis idiopática. La movilidad en el segmento mann kyphosis based on a study of twins. J Bone Joint
intervenido ocurre en el 20-30 % de los casos 16. Surg Am. 2006;88:2133-6.
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La etiología no es clara y se especula con una com- Scheuermann’s kyphosis. Results of surgical treatment
binación de factores genéticos y ambientales 4-6,8 . La by posterior spine arthrodesis in twenty-two patients.
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historia natural es controvertida en cuanto a la severi-
dad del dolor y a la discapacidad física. No se conoce 13. Bradford DS, Ahmed KB, Moe JH, Winter RB, Lonstein
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con certeza qué curvas tienen mayor probabilidad de mann’s disease: a review of twenty-four cases managed
progresión y cuáles se mantendrán estables, en par- by combined anterior and posterior spine fusion. J Bone
ticular en el rango comprendido entre 70° y 90° 4. El Joint Surg Am. 1980;62:705-12.
tratamiento ortésico aporta una corrección modesta 14. Murray PM, Weinstein SL, Spratt KF. The natural
de la cifosis en determinados casos, pero las series history and long-term follow-up of Scheuermann
publicadas sobre tratamiento quirúrgico y conserva- kyphosis. J Bone Joint Surg Am. 1993;75(2):236-48.
dor tienen mayoritariamente un nivel de evidencia IV, 15. Lowe TG. Double L-rod instrumentation in the treat-
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