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Afasias y trastornos del habla

Article  in  Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado · March 2011

DOI: 10.1016/S0304-5412(11)70049-X

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Marcelo L. Berthier Natalia Garcia-Casares

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Guadalupe Dávila
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 ACTUALIZACIÓN

PUNTOS CLAVE
Afasias y trastornos Concepto. Las afasias (pérdida parcial o total del

del habla lenguaje) se deben comúnmente a ictus. La

incidencia de la afasia secundaria a ictus agudo
oscila entre el 21 y 38%. Las afasias secundarias
a infartos territoriales (arteria cerebral media,
M.L. Berthiera, N. García Casaresa y G. Dávilaa,b cerebral anterior y cerebral posterior) o
Unidad de Neurología Cognitiva y Afasia. Centro de Investigaciones
a
hemorragias corticales o subcorticales (ganglios
Médico-Sanitarias (CIMES). bÁrea de Psicobiología. Universidad de Málaga.
basales, tálamo, sustancia blanca) suelen ocurrir
Málaga. España.
en ausencia de demencia en la mayoría de los
individuos menores de 65 años. Por el contrario,
las afasias y disartrias son los signos
neurológicos más frecuentes en pacientes con
Afasia demencia vascular. Las disartrias son el resultado
de alteraciones en la programación de la
Definición y conceptos generales articulación y son secundarias a alteraciones de
las motoneuronas superiores e inferiores,
La afasia es la pérdida total o parcial de los procesos impli- ganglios basales y cerebelo.
cados en la formulación y compresión del lenguaje, que son
secundarios al daño cerebral adquirido de una red neuronal Clasificación
distribuida en estructuras corticales y subcorticales del he-
Afasias. Desde un punto de vista clínico, las
misferio cerebral izquierdo dominante, usualmente el hemis-
afasias se clasifican de acuerdo a si la repetición
ferio dominante para el lenguaje1,2. Las definiciones moder- del lenguaje está alterada (afasias perisilvianas)
nas consideran a la afasia como un trastorno cognitivo o respetada (afasias extra-silvianas). Las afasias
multimodal que afecta no sólo a la comprensión auditiva, el perisilvianas (Global, Broca, conducción y
lenguaje oral, la lectura y la escritura, sino también a otros Wernicke) representan más del 80% de los casos
procesos cognitivos dependientes de la actividad del hemis- y su elevada incidencia se debe a que se
ferio cerebral izquierdo (por ejemplo, memoria auditivo- producen por infartos o hemorragias en el
verbal a corto plazo y atención) que son indispensables para territorio de las arterias mayores (por ejemplo,
el funcionamiento adecuado del lenguaje3. Además, la afasia cerebral media). Las afasias extra-silvianas son
compromete otros aspectos cruciales de la vida, incluyendo menos frecuentes y se deben a los ictus que
la capacidad para mantener relaciones recíprocas con otras ocurren en territorios arteriales “frontera”. Los
personas, trabajar productivamente y participar en diversas tipos clínicos de afasias dependen de la
actividades sociales1. localización de la lesión causal, pero no guardan
La afasia puede afectar a cualquier persona, independien- relación con la etiología.
temente de su edad, género, nivel de educación y grupo so-
cial, siendo su causa más frecuente los accidentes cerebro- Disartrias. El tipo clínico de disartria depende no
vasculares (ACV), aunque también se asocia a traumatismos sólo de la localización intra o extracerebral de la
cráneo-encefálicos, tumores, infecciones y enfermedades lesión, sino también de la etiología. Por ejemplo,
neurodegenerativas (enfermedad de Alzheimer, afasia prima- la disartria atáxica invariablemente indica
ria progresiva)2. compromiso del cerebelo, mientras que la
A pesar de la elevada prevalencia de este trastorno, es disartria hipocinética indica afectación de los
sorprendente que el conocimiento del término “afasia” en la ganglios basales y ocurre en la enfermedad de
población general es aún considerablemente inferior del que Parkinson.
se posee sobre otros trastornos neurológicos con menor in-
cidencia y prevalencia como la enfermedad de Parkinson y la
esclerosis múltiple4. La afasia es, sin lugar a dudas, el déficit
cognitivo más devastador secundario al ACV, hasta el extre-
mo de que algunos pacientes consideran que con la altera- ocurre tras lesiones restringidas al hemisferio derecho (afasia
ción del lenguaje han perdido su identidad personal5. cruzada)1,2. Las lesiones del hemisferio izquierdo que causan
En individuos diestros, la afasia es casi siempre (alrededor afasia afectan a la corteza perisilviana y a las estructuras sub-
del 90%) secundaria a lesiones que afectan al hemisferio ce- yacentes, incluyendo los ganglios basales, la cápsula interna,
rebral izquierdo y, excepcionalmente, (alrededor del 10%) la sustancia blanca periventricular y otras estructuras irriga-

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Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

das por la arteria cerebral media1,2. Por el contrario, las afasias

secundarias a infartos en territorios vasculares “frontera” en-
tre las arterias cerebral media y anterior, o entre las arterias
cerebral media y posterior son menos frecuentes1,2,6. Los in-
fartos isquémicos son responsables del 80% de los ACV,
mientras que las hemorragias son menos frecuentes y su loca-
lización no está limitada a un territorio vascular específico1,2.

Clasificación
Para clasificar clínicamente un síndrome afásico se toman en
consideración tres dominios del lenguaje: fluencia, compren-
sión auditiva y repetición2,7-11. Aunque la capacidad de denomi-
nar objetos por confrontación visual debe ser explorada en el
paciente afásico, este es un déficit constante en todos los pa- Fig. 1. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra
cientes, y es por ello que no tiene un valor discriminatorio a el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones
la hora de clasificar los síndromes afásicos. La correlación extrasilvianas (área de puntos).
entre una constelación de signos/síntomas con una distribu-
ción neuroanatómica relativamente constante de las lesiones
responsables ha permitido delimitar los distintos síndromes la comprensión (salvo para elementos sintácticos) y alteración
afásicos. En general, las afasias se han clasificado de forma en la repetición del lenguaje y denominación7-11. En casos
dicotómica tomando en consideración los tres dominios lin- agudos, puede existir mutismo inicial o emisiones limitadas y
güísticos clásicos. Algunos autores toman en consideración la estereotipias consonante-vocal (CV) (por ejemplo, “pa..pa..
dimensión fluencia para clasificar las afasias y las dividen en pa..pa”) o consonante-vocal-consonante (CVC) (por ej., “tan..
fluentes y no fluentes, mientras que otros lo hacen en base al tan..tan”). En casos menos graves, el lenguaje espontáneo es
rendimiento en tareas de repetición y las clasifican con repeti- no fluente, limitado a nombres (de alta frecuencia y capaci-
ción normal o anormal2,7-11. dad de imaginación) y escasos verbos, y los pacientes produ-
Las correlaciones anátomo-patológicas correspondientes cen parafasias fonémicas (reemplazo de un fonema por otro).
a las dimensiones mencionadas sugieren que el término“no- En algunos casos, la tendencia de la expresión es de tipo te-
fluente se correlaciona con lesiones anteriores (lóbulo fron- legráfico y con gran pobreza gramatical (agramatismo). Las
tal), mientras que el término fluente sugiere lesiones poste- emisiones se producen con gran esfuerzo y mala articulación
riores (lóbulos temporal y parietal)7-13. Si se considera la con alteraciones en la melodía (disprosodia), dificultad en la
capacidad de repetir lenguaje (palabras, frases), los déficits en programación del habla (apraxia del habla [AH]) y pausas
la repetición se han asociado a lesiones en el área perisilviana, prolongadas que son secundarias a una dificultad para acce-
mientras que su preservación se asocia, en general, a lesiones der a las palabras7-11.
que respetan el área perisilviana7-13 (fig. 1). Por último, la La afasia de Broca es secundaria a lesiones en las áreas
alteración de la comprensión, en general, indica lesiones pos- cerebrales anteriores (áreas de Brodmann 44 y 45) (figs. 2 y
teriores, mientras que su preservación de la comprensión se 3) en el lóbulo frontal con extensión a estructuras subyacen-
asocia a lesiones anteriores7-13. tes (ínsula, ganglios basales, sustancia blanca) y suele asociar-
Se ha criticado la aplicación de criterios dicotómicos para se con déficits motores (hemiplejía) y apraxia bucofacial7-9.
clasificar las alteraciones complejas del procesamiento lingüís- Aunque puede ocurrir de forma aguda, la afasia de Broca
tico, pues no reflejan adecuadamente el grado y naturaleza de suele ser un estadio evolutivo de afasias más graves. En casos
la afectación. Sin embargo, estos criterios continúan siendo secundarios a ictus, en general, ocurre durante el periodo de
útiles en la práctica clínica, esencialmente porque permiten recuperación de una afasia global, mientras que en casos de-
conocer la gravedad global de la afasia (por ejemplo, la afasia generativos (afasia primaria progresiva, enfermedad de Al-
de Wernicke es más grave que la afasia de conducción). En el zheimer) la afasia de Broca proviene de síndromes más leves
artículo se utiliza una clasificación clínica de las afasias toman- (afasia anómica [AA])7-9. La mayoría de los pacientes con afa-
do en consideración la capacidad de repetir lenguaje, y no sia de Broca tienen una clara conciencia de sus dificultades
se analiza la clasificación psicolingüística de las afasias, la cual se en la expresión oral y algunos pacientes suelen presentar epi-
puede encontrar en textos recientes14. La evaluación psicolin- sodios de frustración (reacción catastrófica) y depresión2.
güística de la afasia es importante porque permite conocer la
naturaleza de las alteraciones en el procesamiento del lengua- Afasia de Wernicke. La afasia de Wernicke es la forma más
je y diseñar estrategias individualizadas para cada paciente. paradigmática de afasia fluente. Las alteraciones del lenguaje
en este síndrome son diferentes a las observadas en las afasias
Afasias con repetición anormal no fluentes7-13. El lenguaje espontáneo es fluente, abundante,
sin producciones de esfuerzo y bien articulado. Sin embargo,
Afasia de Broca. En los pacientes con afasia de Broca el la cantidad de lenguaje emitido por los pacientes con afasia
lenguaje espontáneo es no-fluente con relativa preservación de de Wernicke es variable. En los casos agudos puede haber

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 Afasia y otros trastornos del habla

y neologismos. La imposibilidad de acceder a los nombres

durante las tareas de denominación no se beneficia de claves
fonémicas o semánticas. La lectura y la escritura (espontánea
y al dictado) están siempre alteradas7-9.
En general, los pacientes afectos de afasia de Wernicke
no presentan síntomas focales motores (excepto si la lesión
es subcortical), pero sí alteraciones en la sensibilidad, defec-
tos campimétricos (hemianopsia) y diferentes tipos de apraxia
y agnosia. En la afasia de Wernicke, los pacientes tienden a
no tener conciencia de los problemas expresivos y receptivos,
en ocasiones niegan tener afasia (anosognosia) y otras veces
desarrollan euforia, paranoia, psicosis y manía7-9.
La afasia de Wernicke es secundaria a lesiones agudas
(infartos, traumatismos, encefalitis herpética, neoplasias) o
crónicas (afasia primaria progresiva, enfermedad de Alzhei-
Fig. 2. Representación del hemisferio cerebral izquierdo en el que se muestra mer) de las áreas posteriores cerebrales (áreas de Brodmann
el área perisilviana central (líneas horizontales) rodeada por las regiones 41, 42, 22, 40, 39, 37) en las regiones temporal y parietal iz-
extrasilvianas (área de puntos). Se muestran las áreas de Broca (B) y Wer- quierdas (fig. 2)5,7.
nicke (W) y el fascículo arcuato (FA) que conecta ambas áreas mayores del
lenguaje.
Afasia de conducción. La afasia de conducción representa
el ejemplo más característico de afasia con repetición anormal
(Kohn, 1992). El lenguaje espontáneo es fluente, con una
fluencia variable entre la no-fluencia de la afasia de Broca y
Fig. 3. Resonancia mag- la fluencia de la afasia de Wernicke en función de la localiza-
nética nuclear (FLAIR) en ción anterior o posterior de la lesión. La articulación y pro-
proyección axial a nivel sodia suelen estar respetadas, pero la velocidad del habla
de los ganglios basales
que muestra una extensa puede ser lenta por pausas debidas a anomia o por conductas
lesión antigua isquémica de búsqueda de la palabra adecuada7-13. Las parafasias foné-
con componente hemo- micas son características, pero también pueden detectarse
rrágico en la región tém-
poro-insular con exten-
sustituciones de las palabras diana por otras palabras reales
sión a los ganglios (parafasias formales) (por ejemplo, “balón” por “talón”)7-13.
basales y cápsula interna La comprensión es relativamente normal, aunque puede ha-
en una paciente con afa-
sia no fluente. Se observa
ber déficit a nivel de comprensión sintáctica en frases. La
una discreta dilatación repetición está alterada, aunque en algunos pacientes la repe-
de ventrículo lateral iz- tición de palabra única es normal, y es más dificultosa para
quierdo. HI: hemisferio los morfemas gramaticales cortos (artículos, preposiciones)
izquierdo.
que nombres, especialmente si estos son de alta frecuencia y
alta imaginación. Los pacientes repiten mejor frases (por
ejemplo, “Cuando se ponga el sol, hará mucho frío”) que re-
hiperfluencia con tendencia a la logorrea y lenguaje de pre- quieren ser procesadas semánticamente, que refranes (por
sión, mientras que en casos más leves el lenguaje es siempre ejemplo, “Quien se fue a Sevilla, perdió su silla”), pues estos
fluente, pero no tan abundante y con ocasionales pausas de- se procesan de forma automática. Los pacientes tienen con-
bido a la anomia7-9. El contenido de las emisiones es anormal. ciencia de los fallos que cometen durante la repetición, e in-
El discurso está distorsionado por parafasias (deformación curren en numerosas auto correcciones a través de sucesivas
parcial de una palabra o sustitución de una palabra por otra). aproximaciones verbales para llegar a la palabra diana (con-
En ocasiones, la distorsión del lenguaje espontáneo es mar- duite d’approche o conducta de búsqueda) (por ejemplo, pala-
cada (jergafasia). Existen dos tipos de jergafasia en la afasia bra diana: “perla” per…perta…perna… persa…perla)8,10. La
de Wernicke: a) jerga fonémica (exclusivamente compuesta denominación está alterada, aunque en algunos pacientes
por parafasias fonémicas) y b) jerga neologística (compuesta por puede estar relativamente preservada y la falta de acceso a la
neologismos. La alteración en la comprensión es el rasgo más palabra diana mejora con pistas fonológicas. La afectación de
distintivo de la afasia de Wernicke. Los pacientes tienen gra- la lectura y la escritura es variable7-13.
ves problemas en la comprensión a todos los niveles (lengua- Los pacientes con afasia de conducción pueden o no te-
je conversacional, reconocimiento de fonemas y palabras, ner déficits motores. La afectación de la sensibilidad es fre-
ejecución de una acción a la orden). Muchos de ellos tienen cuente, y algunos pacientes desarrollan dolor intenso “pseu-
sordera para las palabras. La repetición está marcadamente dotalámico” en los miembros contralaterales a la lesión,
alterada, debido a alteraciones en el procesamiento de la fo- mientras que otros pierden la reactividad motora y emocio-
nología (discriminación fonémica auditiva de pares mínimos nal a estímulos dolorosos (asimbolia para el dolor)8,10. La
en palabras [tan-tal] y no-palabras [mer-mel]). La denomina- apraxia ideomotora y bucofacial y las alteraciones en el pro-
ción es anormal y está contaminada por parafasias fonémicas cesamiento de los números son frecuentes8,10. La afasia de

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Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

conducción se debe a lesiones del fascículo arcuato y regio- del impulso de hablar, mientras que las capacidades lingüís-
nes vecinas en los lóbulos temporal y parietal5,7 (fig. 2). ticas (comprensión, denominación, repetición), en general,
están preservadas6,10. La afasia dinámica se ha conceptualiza-
Afasia global. La afasia global afecta a todas las modalidades do como un déficit de la función predicativa del lenguaje
del lenguaje8. Se caracteriza por una alteración grave en el interior, un defecto material-específico del planeamiento
lenguaje espontáneo (mutismo o estereotipias CVC), com- verbal, una alteración en la estrategia de búsqueda léxica y
prensión auditiva, repetición y denominación8. La lectura semántica durante tareas del lenguaje de expresión o una in-
oral y comprensiva y la escritura están gravemente alteradas. capacidad para seleccionar entre varias respuestas verbales
En los casos más graves, los pacientes presentan una ausencia competitivas6,9,10.
de cualquier intención de comunicación verbal y no-verbal En ocasiones, el perfil clínico de la ATM puede ser atípi-
con el entorno (afásico aislado). En los casos agudos secun- co6,10. Se consideran rasgos atípicos las anomalías en la articu-
darios a ictus, la topografía de las lesiones responsables es lación y comprensión auditiva, tartamudeo, pues se desvían
muy variable, pero habitualmente la afasia global es secunda- de la variedad clásica. En otras circunstancias, las caracterís-
ria a lesiones extensas del área perisilviana izquierda, con ticas del lenguaje son similares a las descritas en la variedad
compromiso de los lóbulos frontal, temporal y parietal y ex- clásica, pero la localización de la lesión es atípica (área de
tensión a estructuras subcorticales7-10. Las hemorragias sub- Broca, corteza sensorimotora, ínsula) o en el hemisferio de-
corticales a nivel de los ganglios basales pueden causar afasia recho (afasia cruzada) o afecta a pacientes que tienen lesiones
global. Por último, también ocurre en las etapas finales de del desarrollo en el hemisferio izquierdo (por ejemplo, mal-
afasias primarias progresivas y demencias. formaciones arteriovenosas) y que inducen una reorganiza-
ción funcional de las redes neuronales dedicadas al lenguaje
Afasias con repetición normal en uno o ambos hemisferios cerebrales.
La ATM puede presentarse de forma aguda o lentamente
Afasias transcorticales. Las afasias transcorticales se carac- progresiva. Las lesiones responsables de la presencia (ocu-
terizan por la preservación de la capacidad de repetir lenguaje rrencia) de las variantes clásicas y de la afasia dinámica son
a pesar de déficits graves en otros dominios lingüísticos (len- similares. Estos dos perfiles clínicos han sido descritos tras
guaje espontáneo, comprensión, denominación)6-10. Aunque lesiones que afectan: a) la sustancia blanca ántero-lateral y
las afasias transcorticales son menos frecuentes que las deno- superior a la prolongación frontal izquierda; b) la región me-
minadas afasias clásicas, la prevalencia puede alcanzar el 20% dial del lóbulo frontal (área motora suplementaria) y corteza
de todas las afasias cuando se analizan los casos secundarios cingular anterior y c) la región prefrontal lateral (inmediata-
a ACV6-10. Además, la afasia transcortical sensorial (ATS) es mente anterior al área de Broca)6,10.
uno de los tipos más frecuentes de trastorno del lenguaje en
la enfermedad de Alzheimer y otras degeneraciones cortica- Afasia transcortical sensorial. El análisis de la expresión oral
les (demencia semántica), mientras que la afasia transcortical en la ATS demuestra que existen dos variantes principales:
motora (ATM) (afasia adinámica) es un componente del dé- semántica y anómica6-11. En ambas variantes, el lenguaje es-
ficit cognitivo de la parálisis supranuclear progresiva y la afa- pontáneo es siempre fluente con buena articulación, entona-
sia transcortical mixta (ATMx) de rápida evolución suele ción y gramática. En los pacientes con la variedad semántica,
acompañar a la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-10. el lenguaje espontáneo puede dar la falsa impresión de ser
elocuente y comunicativo, pero el contenido de las emisiones
Afasia transcortical motora. Es la ATM clínica (clásica, afa- no es coherente6-11. Esto se debe a una abundante producción
sia adinámica y atípica)6. La variedad clásica, si se presenta de de errores (parafasias) no-relacionados semánticamente con
forma aguda, puede cursar con mutismo inicial o marcada la palabra diana (por ejemplo, “brazo” por tomate), parafasias
reducción de la fluencia. Cuando la producción verbal mejo- semánticas (por ejemplo, “coche” por camión) y que algunos
ra, las emisiones están restringidas a palabras aisladas o frases verbos son reemplazados por otros imprecisos o por adver-
automáticas, pero no se detectan parafasias. La articulación y bios (jerga semántica). En la variedad anómica, el lenguaje
los aspectos gramaticales están preservados, pero las emisio- espontáneo es menos abundante que en la variedad semánti-
nes son muy laboriosas, con reducción del volumen y sin ca, y la principal dificultad radica en encontrar la palabra dia-
melodía. La denominación y la comprensión auditiva suelen na, lo que genera numerosas pausas y circunloquios (descrip-
estar relativamente preservadas. La fluencia verbal fonológi- ción de la palabra inaccesible). Finalmente, se han descrito
ca y semántica (categorías) están disminuidas, mientras que patrones atípicos de ATS, ya sea por la localización inesperada
la capacidad de repetición está preservada para dígitos de la lesión (lóbulo frontal), o por el patrón lingüístico (pre-
(5 ítems o más), palabras, no-palabras, frases y oraciones. servación de la denominación oral). Los dominios lingüísticos
Otro rasgo que facilita el diagnóstico de la variante clásica es restantes en la ATS (déficit en comprensión y denominación
la presencia de ecolalia (repetición de las palabras y frases con preservación de la repetición) son similares en las varie-
enunciadas por el interlocutor), así como también la capaci- dades semántica y anómica. La comprensión auditiva y de la
dad de completar frases incompletas (“Peleaban como perro lectura es anormal. En general, los pacientes tienen fallos
y……gato”). La escritura y la lectura están generalmente fluctuantes en la comprensión a nivel de palabras aisladas,
afectadas en forma similar que el lenguaje espontáneo6. construcciones sintácticamente complejas e información léxi-
La segunda variedad descrita de ATM es la afasia dinámica co-semántica. El déficit en la comprensión léxico-semántica
(o adinámica), en la cual el rasgo más distintivo es la pérdida es variable y depende de la etiología (vascular frente a dege-

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 Afasia y otros trastornos del habla

nerativa) y de la topografía lesional (regiones temporales án- presentes son escasas y aisladas. Hay un empobrecimiento de
tero-inferiores en la demencia semántica y parieto-occipitales los nombres y sustantivos que puede dar lugar a un lenguaje
y frontales en los casos vasculares)6-11. La repetición está pre- poco informativo, vacío de contenido con pausas secundarias
servada para dígitos (5 ítems o más), palabras, no-palabras, a la dificultad para encontrar palabras, circunloquios y falta
frases y oraciones. La denominación es anormal y afecta por de especificidad. La comprensión y la repetición son norma-
igual a la producción de nombres y al reconocimiento auditi- les. La dificultad en la denominación es el déficit más evidente.
vo de los mismos. La fluencia verbal para distintas categorías Los pacientes pueden producir distintos tipos de errores in-
semánticas siempre está alterada. La lectura en voz alta y la cluyendo omisiones, parafasias formales y semánticas. La
escritura pueden estar relativamente preservadas, pero la lec- lectura y escritura pueden ser normales o estar alteradas.
tura comprensiva siempre es anormal. Aunque la AA “pura”, en general, indica una lesión del lóbu-
Las lesiones responsables de la ATS pueden ser de origen lo temporal (área 37 de Brodmann), se considera que esta
vascular, traumático o tumoral y afectan a la porción poste- afasia no tiene valor para inferir la topografía de la lesión
rior del giro temporal medial y a las cortezas de asociación causal, pues puede ser secundaria a lesiones focales agudas,
visual y auditiva o, menos frecuentemente, la ATS se debe a tanto a nivel frontal dorso-lateral izquierdo o por lesión del
lesiones en los lóbulos parietales inferior y superior o a lesio- giro angular7-11. El compromiso de estas regiones ha sido im-
nes frontales6-11. plicado en la AA que ocurre en la enfermedad de Alzheimer,
mientras que en la demencia semántica se la ha relacionado
Afasia transcortical mixta. Se caracteriza por una alteración con la afectación selectiva de la porción anterior del lóbulo
grave en todas las funciones lingüísticas, excepto en la capa- temporal izquierdo.
cidad de repetir que está relativamente preservada y frecuen-
temente desinhibida, adoptando las características de la eco-
lalia6-11. El lenguaje espontáneo está ausente o reducido a Tratamiento
palabras estereotipadas (por ejemplo, “eh.. eh.. eh.. eh…”),
expresiones incomprensibles, frases incompletas, clichés o La recuperación espontánea de la afasia tras el ictus ocurre
palabras obscenas. La generación del lenguaje espontáneo es en los primeros 6 meses, mientras que no deben esperarse
tan pobre que habitualmente no es posible reconocer parafa- cambios sustanciales después del primer año15,16. Es por ello,
sias u otras alteraciones lingüísticas. La comprensión auditi- que el tratamiento de la afasia consiste en la rehabilitación
va está ausente, o en casos menos graves puede observarse del lenguaje y la utilización de otras estrategias (por ejemplo,
preservación de órdenes dirigidas al cuerpo (“cierre los fármacos)17,18. Se ha demostrado que la rehabilitación de la
ojos”). La denominación está alterada, aunque en casos ex- afasia es eficaz cuando se administra de forma intensiva (más
cepcionales la denominación de objetos está relativamente de 2 horas por semana) y/o durante periodos prolongados15,16.
preservada. La lectura y escritura están gravemente altera- El tratamiento farmacológico de la afasia está en sus comien-
das. zos y se necesitan más estudios para analizar los beneficios17.
En casos agudos, la ATMx es secundaria a lesiones múl- Sin embargo, los resultados preliminares con fármacos utili-
tiples (hipoxia, infartos/hemorragias, metástasis, contusiones, zados para el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer
intoxicación por monóxido de carbono) frecuentemente bi- (donepecilo, memantina) en pacientes con afasia crónicas
laterales o a lesiones unilaterales izquierdas de localización post-ictus son esperanzadores17-19.
variable que afectan territorios limítrofes entre las arterias
cerebral anterior y media o entre las arterias cerebral media
y posterior. La ATMx también puede ser el estadio final de
otras variedades clínicas de afasias transcorticales y ha sido
Trastornos del habla
descrita en fases terminales de procesos degenerativos y pro-
gresivos como la enfermedad de Alzheimer, la degeneración
Disartrias
frontotemporal y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob6-11.
El término disartria se utiliza para describir la articulación
Afasia anómica. Los defectos en la denominación son cons- anormal de sonidos o fonemas por la activación anormal de
tantes en los pacientes afásicos y se manifiestan como dificul- los músculos faríngeos oromandibulares que afectan a la ve-
tad para: a) encontrar palabras durante el lenguaje espontá- locidad, potencia, sincronización y precisión del habla20. La
neo, b) denominar objetos presentados visualmente o en disartria es casi invariablemente de origen neurógeno, y se
otras modalidades sensoriales (auditiva, táctil, etc.) y c) gene- debe a alteraciones del sistema nervioso central, nervios,
rar palabras que pertenezcan a una determinada categoría unión neuromuscular y músculo. Las disartrias pueden afec-
semántica (por ejemplo, animales, medios de transporte)7-11. tar a la fonación, respiración y prosodia (melodía del lengua-
Aunque estos déficits están invariablemente presentes en je). Mientras el término disartria hace referencia a la distor-
cualquier tipo de afasia, en algunas condiciones, los pacientes sión de la articulación, se emplea el término anartria para la
tienen un déficit selectivo en la denominación en ausencia de pérdida total de la articulación. Tradicionalmente se han des-
alteraciones en otros dominios del lenguaje oral. En estas cir- crito varios tipos de disartrias que, junto a las causas respon-
cunstancias, el trastorno del lenguaje se clasifica como AA7-11. sables, se describen en la tabla 1.
En la AA, el lenguaje espontáneo es fluente, bien articu- En los trastornos del habla, los distintos dominios del
lado y gramaticalmente correcto. No hay parafasias o si están lenguaje (salvo la producción) deben estar intactos. Aunque

Medicine. 2011;10(74):5035-41   5039

Enfermedades DEL SISTEMA NERVIOSO

TABLA 1 programación motora del habla que

Características de las disartrias
es un resultado de la incapacidad de
Tipo Localización Expresión oral Causas programar las estrategias necesarias
Flácida Motoneurona inferior Entrecortada, voz nasal, Ictus, miastenia gravis para la correcta posición de los
consonantes imprecisas músculos implicados en la produc-
Espástica Motoneurona superior Voz discordante, emisiones de Ictus bilaterales, neoplasias, ción voluntaria del habla20,23,24. La
bilateral esfuerzo, frecuencia lenta, esclerosis laterl amiotrófica
consonantes imprecisas AH se asocia a lesiones (infartos,
Motoneurona superior Motoneurona superior Frecuencia lenta, voz discordante, Ictus, neoplasias unilaterales hemorragias, tumores, infecciones,
unilateral unilateral consonantes imprecisas
procesos degenerativos [afasia pro-
Atáxica Cerebelo Interrupciones irregulares de la Ictus enfermedades
articulación, acentuación degenerativas del cerebelo gresiva primaria]) que afectan prin-
excesiva e igual
cipalmente a la región superior del
Hipocinética Extrapiramidal (ganglios Frecuencia rápida, hipofonía, Enfermedad de Parkinson y
basales) monotonía en las emisiones otros trastornos giro precentral de la ínsula del he-
hipocinéticos del movimiento misferio izquierdo y/o estructuras
Hipercinética Extrapiramidal (ganglios
basales)
Prolongación de fonemas,
frecuencia variable, pausas
Enfermedad de Huntington,
distonía
vecinas (área de Broca, giro frontal
inadecuadas, obstrucciones de la medial, ganglios basales)20-24.
voz
Espástica flácida Motoneurona superior e Hipernasalidad, voz discordante, Ictus múltiples, esclerosis
inferior esfuerzo, frecuencia lenta, lateral amiotrófica
consonantes imprecisas Afemia
Modificada de Kirshner HS20.

La afemia es un trastorno motor

del habla que se caracteriza por la
en algunos casos (afemia, mutismo, disartria grave, hipofo- pérdida total del lenguaje oral con preservación de la com-
nía), la producción del lenguaje no puede ser evaluada for- prensión auditiva y escrita y de la escritura, lo que excluye la
malmente, otros dominios del lenguaje (comprensión auditi- afectación del lenguaje8,20. Algunos pacientes con afemia
va y de la lectura, escritura) deben estar preservados. En tampoco pueden emitir sonidos debido a la afonía, aunque
algunos trastornos del habla, el compromiso de la produc- este no es un hallazgo constante. La afemia (o anartria pura)
ción oral puede no estar gravemente afectado, lo que permi- se asocia a lesiones de la corteza motora primaria inferior
te realizar una evaluación formal del lenguaje oral. Los tras- (área de Brodmann 4) donde está representado el aparato
tornos del habla son frecuentes y conllevan un grado similar orofonatorio. El daño selectivo de otras regiones responsa-
de limitaciones a las que se observan en las afasias. En gene- bles de la articulación (ínsula anterior, sustancia blanca) pue-
ral, son secundarios a lesiones que afectan una red neuronal de causar afemia8,20. La recuperación de la afemia es la regla;
encargada de la programación del habla que está compuesta sin embargo, la recuperación suele ser incompleta y en la
por múltiples estructuras que incluyen la corteza motora pri- mayoría de los pacientes el habla es lenta, entrecortada con
maria, ínsula anterior, ganglios basales, sustancia blanca pe- reducción de la melodía (disprosodia), mientras que una es-
riventricular y cerebelo21,22. casa minoría de ellos desarrollan en llamado “síndrome del
acento extranjero”25.

Apraxia del habla

Síndrome del acento extranjero
La AH se caracteriza por la incapacidad de coordinar la se-
cuencia de movimientos articulatorios necesarios para la pro- Durante el proceso de recuperación de afasias no-fluentes
ducción de los sonidos del habla que se precisan para forma (afasia de Broca y transcortical motora) o afemia de forma
sílabas, palabras, frases y oraciones21,23,24. Como resultado de excepcional, los pacientes pueden presentar alteraciones en
esta dificultad, los pacientes tienen problemas en la iniciación la modulación de la prosodia y en la producción de vocales y
de las emisiones, provocan errores inconsistentes cuando in- consonantes que confieren a las emisiones ciertas caracterís-
tentan producir la palabra deseada y muestran intentos falli- ticas que son interpretadas por los interlocutores como un
dos de articulación asociados a alteraciones de la prosodia y acento extranjero25,26. Este trastorno es excepcional y hasta la
en la velocidad de las emisiones21,23,24. Por ejemplo, cuando se actualidad se han descrito alrededor de 50 casos. El síndrome
le solicitó a un paciente de habla inglesa con AH repetir cinco del acento extranjero se debe a lesiones, en general, de ori-
veces la palabra “catástrofe” (catastrophe), produjo las siguien- gen vascular o traumático, que afectan a las estructuras ana-
tes emisiones: “catastrophe, /patastrofee/, /t/ catastrophe, /katas- tómicas que regulan la programación motora del lenguaje
rifrobee/, aw sh-, /ka/, /kata/, sh-, sh. I do not know”24. (ínsula anterior, corteza motora primaria, giro frontal medial,
Aunque la AH frecuentemente coexiste con disartria y/o ganglios basales, sustancia blanca, cerebelo)25,26.
afasia (por ejemplo, afasias de Broca y conducción) se conside-
ra un trastorno independiente, pues no presenta debilidad
muscular como ocurre en la disartria, ni las alteraciones lin- Tratamiento
güísticas típicas de las afasias. De hecho, la AH puede ocurrir
sin alteraciones en la comprensión auditiva, lectura o escritura. Los tratamientos disponibles para los trastornos del habla
Se ha considerado que la AH representa un trastorno en la intentan mejorar la fluencia verbal, la articulación, la tempo-

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 Afasia y otros trastornos del habla

ralidad de la producción, el ritmo y la entonación, utilizando

ejercicios de repetición y técnicas que modifican o enmasca-
✔
13. Price CJ, Seghier ML, Leff AP. Predicting language outcome and reco-
very after stroke: the PLORAS system. Nat Rev Neurol. 2010;6:202-10.
ran la entrada auditiva durante el acto del habla (por ejem- ✔
14. Whitworth A, Webster J, Howard D. A cognitive neuropsychological
approach to assessment and intervention in aphasia: A clinician’s guide.
plo, retroalimentación auditiva demorada [delayed auditory Londres: Psychology Press; 2005.
15. •  Kelly H, Brady MC, Enderby P. Speech and language therapy for
✔
feedback])27,28. aphasia following stroke. Cochrane Database Syst Rev. 2010;
CD000425.
✔
16. Basso A. How intensive/prolonged should be an intensive/prolonged
Bibliografía treatment be? Aphasiology. 2005;19:975-84.
17. •  Berthier ML, Pulvermüller F. Neuroscience insights improve neuro-
✔ rehabilitation of post-stroke aphasia. Nat Rev Neurol. En prensa 2010.
•  Importante ••  Muy importante ✔
18. Berthier ML, Green C, Lara JP, Higueras C, Barbancho MA, Dávila G,
et al. Memantine and constraint-induced aphasia therapy in chronic
poststroke aphasia. Ann Neurol. 2009;65:577-85.
✔ Metaanálisis ✔ Artículo de revisión ✔
19. Berthier ML, et al. A randomized controlled trial of donepezil in posts-
✔ Ensayo clínico controlado ✔ Guía de práctica clínica troke aphasia. Neurology. 2006;67:1687-9.

✔ Epidemiología ✔
20. Kirshner HS. Disartria y apraxia del habla. En: Bradley WG, Daroff RB,
Fenichel GM, Jankovic J. Neurología clínica: diagnóstico y tratamiento.
4ª ed. Madrid: Elsevier; 2005. p. 145-68.
✔1. •  Hillis AE. Aphasia: progress in the last quarter of a century. Neu- ✔
21. Wise R, Greene J, Büchel C, Scott SK. Brain regions involved in articu-
lation. Lancet. 1999353:1057-61.
rology. 2007;69: 200-13.
✔2. ••  Berthier ML. Poststroke aphasia: epidemiology, pathophysiolo- ✔
22. Dronkers N, Ogar J. Brain areas involved in speech articulation. Brain.
2004;127:1461-2.
gy and treatment. Drugs Aging. 2005;22:163-82.
✔3. McNeil MR, Pratt SR. Defining aphasia: some theoretical and clinical ✔
23. Duffy JR. Motor speech disoders: susbtrates, differential diagnoses and
management. St Louis: Mosby; 1995.
implications of operating from a formal definition. Aphasiology.
2001;15:900-11. 24. •  Ogar J, Willock S, Baldo J, Wilkins D, Ludy C, Dronkers N. Cli-
✔ nical and anatomical correlates of apracxia of speech. Brain Lang.
✔
4. Simmons-Mackie N, Code C, Armstrong E, Stiegler L, Elman RJ. What is
aphasia? Results of an international survey. Aphasiology. 2002;16:837-48. 2006;97:343-50.
✔
5. Albert ML. Treatment of aphasia. Arch Neurol. 1998;55:1417-9. ✔
25. Berthier ML, Ruiz A, Massone MI, et al. Foreign accent syndrome: beha-
vioural and anatomical findings in recovered and non-recovered patients.
✔
6. Berthier ML. Transcortical aphasias. Psychology Press, Hove; 1999.
Aphasiology. 1991;5:129-47.
✔
7. Kertesz A. Aphasia and associated disorders: taxonomy, localization and
recovery. New York: Grune and Stratton; 1979. 26. •  Blumstein SE, Kurowski K. The foreign accent syndrome: a pers-
✔ pective. J Neurolinguistics. 2006;19:346-55.
✔
8. Albert ML, Goodglass H, Helm NA, Rubens AB, Alexander MP. Clinical
aspects of dysphasia. New York, Springer-Verlag, 1981. ✔
27. Wambaugh JL, Martínez AL. Efects of rate and rhythm control treatment
on consonant production accuracy in apraxia of speech. Aphasiology.
✔
9. Alexander MP. Aphasia: clinical and anatomic aspects: En: Feinberg TE,
Farah MJ, editors. Behavioral neurology and neuropsychology. New 2000;14:851-71.
York: McGraw-Hill; 2004: 211-7. ✔
28. González-Álvarez J, Parcet-Ibars MA, Ávila C, Geffner-Sclarsky D. A rare
neurologically originated speech disorder: Foreign accent syndrome. Rev
✔
10. Berthier ML, Green C. Afasia: formas clinicotopográficas y modelos fun-
cionales. En: Peña-Casanova J, editor. Neurología de la conducta y neu- Neurol. 2003;36:227-34.
ropsicología. Madrid: Editorial Médica Panamericana; 2007. p. 93-107.
✔•
11.   Ardila A. A proposed reinterpretation and reclassification of
aphasic syndromes. Aphasiology. 2010;24:363-94.
✔ ••
12.   Dronkers NF, Wilkins DP, Van Valin RD, Redfern BB, Jaeger JJ.
Lesion analysis of the brain areas involved in language comprehen-
Páginas web
www.aphasca.org
sion. Cognition. 2004;92:145-77. www.sosictus.wordpress.com

Medicine. 2011;10(74):5035-41   5041

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