Anomalia de Ebstein

Diapositiva 2 – historia
El primer caso reportado en la literatura de esta rara anomalía data del año 1866, cuando el
médico prusiano Wilhelm Ebstein publicó un artículo titulado «Concerning a very rare case of
insufficiency of the tricuspid valve caused by a congenital malformation» sobre un paciente de
19 años con disnea, palpitaciones, cardiomegalia y pulso yugular prominente5 (Ebstein, 1866).
Su descripción de los hallazgos anatómicos del estudio postmortem le ameritó que hoy en día
la enfermedad lleve su apellido
“Una membrana originada de un anillo normalmente desarrollado.. Y esta relacionada con las
paredes anterior y posterior del VD y mezclado con la mitad posterior del endocardio”…
Diapositiva 3
Malformación congénita que se caracteriza principalmente por anomalías de la válvula tricúspide y
el ventrículo derecho.
que se caracteriza por adosamiento de los velos valvulaes al endocardio ventricular derecho, lo
cual da lugar a una “auriculizacion” del VD.
Diapositiva 4
Gemelos homocigotos, familias con historial de cardiopatías congénitas y en madres gestantes
expuestas a benzodiacepinas o al litio.
Presentacion esporádica. Y la presentaion familiar es exepcional. Mutacion en el factor de

transcripción NKX2.5 y deleccion de cromosomas 10p13-p14 y lp34.3
Diapositiva 5
● En una revisión de 220 pacientes que se presentaron durante la vida fetal a adulta entre
1958 y 1991, la supervivencia actuarial para todos los pacientes nacidos vivos fue del 67
por ciento al año y del 59 por ciento a los 10 años
Diapositiva 6
Se cree que la malformación de Ebstein ocurre como resultado de un debilitamiento incompleto
del miocardio del ventrículo derecho. Las valvas septal y posterior de formación tardía
permanecen adheridas a la pared miocárdica subyacente; su desarrollo de los músculos cordal y
papilar se ve considerablemente obstaculizado (Figura 2). Aunque la valva anterior de formación
temprana no se adhiere a la pared del ventrículo derecho, se vuelve redundante y fenestrada y
generalmente se asocia con cuerdas tendinosas anormalmente formadas.
Figura 1
Schematic diagram of embryologic development of normal tricuspid valve. Undermining and

resorption of myocardium produce rudimentary leaflets, chordae tendineae, and papillary
muscles. Thinning and fibrous ingrowth later result in formation of definitive leaflets and chordae.
Modified from Van Mierop et al.’ (EC = endocardial cushion tissue; RA = right atrium; RCA = right
coronary artery; RV = right ventricle; TV = tricuspid valve).
Figura 2
Diagrama esquemático de la malformación de Ebstein. El desplazamiento hacia abajo de la hoja

posterior se muestra en grados crecientes de gravedad, de izquierda a derecha, con formación de
aneurisma en el extremo derecho. Modificado de Van Mierop et al. ’(KA = aurícula derecha; XV =
ventrículo derecho).
Diapositiva 7
En el Ebstein, la válvula tricúspide no está en su sitio normal, sino que parte de ella se desplaza
hacia el ventrículo derecho (VD); de hecho, se sitúa dentro del propio VD. Como consecuencia, una
parte del VD pasa a formar parte de la aurícula derecha (VD atrializado) (recibe la sangre, pero no
tiene fuerza contráctil). Además, el ventrículo derecho funcional (el que se contrae) queda
reducido de forma importante dando lugar a un VD más pequeño (hipoplasia de VD). Además, la
válvula tricúspide en el Ebstein es muy anómala y tiene por lo general insuficiencia valvular
(insuficiencia tricúspide), permitiendo que la sangre retroceda del ventrículo a la aurícula derecha
(AD).
● El esquema muestra el desplazamiento apical (*) de la valva septal de la válvula tricúspide

y la valva anterior larga desplazada (en forma de vela). Obsérvese la gran porción
atrializada del VD y el TVA dilatado.
● RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; TVA: anillo de la válvula tricúspide; RV:

ventrículo derecho; LV: ventrículo izquierdo.
NO:::: En el esquema circulatorio animado superior, podemos apreciar que la sangre

desoxigenada (azul) llega a la AD y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero
debido a la pequeñez del VD y a la insuficiencia tricúspide, es poca la sangre que llega a los
pulmones, (dificultad de paso de sangre desde el VD a la arteria pulmonar -AP-) pasando el resto
de sangre a través de la comunicación interauricular (CIA) hasta la aurícula izquierda (AI), donde se
mezcla con la sangre oxigenada (roja) que viene del pulmón y se vuelve sangre de
mezcla (violeta). Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se
dirige a perfundir todo el cuerpo, ocasionando el color cianótico de estos niños. Desde la aorta,
una cantidad variable de sangre pasa por el ductus a la AP y pulmones, supliendo en parte la falta
de sangre que llega a través del ventrículo derecho.
Diapositiva 8
Atresia verdadera (24%) - Atresia "funcional" (54%)
EXTRACARDIACAS: HIDROPS FETAL, derrame pericardio o fetal

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Presentacion esporádica. Y la presentaion familiar es exepcional. Mutacion en el factor de

Schematic diagram of embryologic development of normal tricuspid valve. Undermining and

Diagrama esquemático de la malformación de Ebstein. El desplazamiento hacia abajo de la hoja

● El esquema muestra el desplazamiento apical (*) de la valva septal de la válvula tricúspide

● RA: aurícula derecha; LA: aurícula izquierda; TVA: anillo de la válvula tricúspide; RV:

NO:::: En el esquema circulatorio animado superior, podemos apreciar que la sangre

EXTRACARDIACAS: HIDROPS FETAL, derrame pericardio o fetal

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