UNIVERSIDAD LATINA FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS

William C. Gorgas
Examen Parcial Extraordinario # 2 de Teoría: Bioquímica 2 Medicina.
______/230
PROFESOR: Euris F. Bultrón Barrios Junio-03-09

Nombre Completo____________________________________ Cédula____________

Valor del Examen 230 puntos

Observación: a- el valor de las preguntas es de 2 puntos, cuando no sea así se

especificará; b- Los subrayados en negro, orientan sobre la forma de responder y el valor en
puntos de las preguntas; c- las preguntas de Escogencia, deben responderse en el espacio en
blanco y las letras deben ser encerradas en un círculo d- los números al final de las páginas
representan el total de puntos. Todas las respuestas son con Tinta Azul o Negra. Siga las
Instrucciones, de lo contrario perderá la posibilidad de reclamar!!

Pareo #1: paree las opciones de la izquierda, acciones de los secretagogos y hormonas, con la
respuesta correcta de la columna de la derecha.
__5__ inhibición de la secreción de la Gastrina y de la motilidad gástrica 1- Secretina
__6__ favorece la secreción intestinal de las enzimas aminopeptidadas 2- Gastrina
__3__ favorece la secreción intestinal de la enzima Enteroquinasa 3- CCK
__4__ reduce las respuestas de las células parietales a los secretagogos 4- Somatostatina
__8__ actúa sobre los receptores muscarínicos M-3 5- Enterogastrona
__2__ actúa sobre los receptores CCC- 6- Enterocrinina
7- Histamina
8- Acetilcolina

Pareo #2: paree las opciones de la izquierda, mecanismo de acción de los secretagogos, con la
respuesta correcta de la columna de la derecha. Una de las opciones se repite.
__3__ actúa a nivel nervioso 1- Histamina
__1__ actúa a nivel paracrino 2- Gastrina
__2__ actúa a nivel endocrino 3- Acetilcolina
__1__ aumento de los niveles de AMPc 4- Acetilcolina- Histamina
__5__ aumento de los niveles de Ca2+ 5- Acetilcolina- Gastrina

Pareo # 3: Parear las opciones de la izquierda, Transportadores de alfa-aa, con las opciones
correctas en la columna de la derecha,
__4_ favorece la captación de los alfa-aa aniónicos 1- A
__3_ No es sodio dependiente y su especificidad disminuye si el pH es ácido 2- ATB0
__5_ es sodio dependiente y favorece la captación de Pro, Gly e OH-Pro 3- L
__2_ es sodio dependiente, se expresa en el hígado favorece captación de Gln e His 4- XAG
__1_ es sodio dependiente y se expresa en el intestino y riñón para captación de la Pro 5- imino
6- ASCP

Pareo # 4- Parear las opciones de la izquierda, consecuencias de las deficiencias enzimáticas,

en el Metabolismo de la Fenilalanina y Tirosina, con las opciones correctas en la columna de la
derecha.
__3_ aumento de la Homogentizato 1- deficiencia de la enzima Fenil-Alanina-Hidroxilasa
__1_ aumento de la fenil-alanina 2- deficiencia de la enzima Tirosina-Transaminasa
__6_ disminución de la Homogentizato 3- deficiencia de la enzima Homogentisato Oxidasa
__4_ disminución de las aceto-acetato y fumarato 4- deficiencia de la Fumaril-aceto-acetato-hidrolasa
__5_ disminución de la síntesis de las melaninas 5- deficiencia de la enzima Tirosinasa
__2_ aumento de la tirosina 6- deficiencia de la para-OH-fenil-piruvato-OH-asa /44
Pareo # 5: Parear las opciones de la izquierda, alfa-aa, con las opciones correctas en la columna de
la derecha, Productos Nitrogenados Especializados. Uno de los alfa-aa, es precursor de 2
productos, sin embargo, para completar correctamente las opciones, debe realizar un análisis diferencial
muy suyo.

_7__glutamina 1- grupo hemo

_3__ lisina 2- creatina
_6__ histidina 3- carnitina
_4__ aspartato 4- pirimidinas
_1__ glicina 5- serotonina
_4__ arginina 6- histamina
7- purinas

Pareo # 6- paree las opciones de la columna de la izquierda, enzimas del metabolismo del hemo, con la
reacción que catalizan:
__3_ -ALA-Deshidratasa 1- Desaminación Oxidativa
2- Condensación de la glicina a la succinil CoA
__1_ Uroporfirinógeno-I-Sintasa 3- Síntesis del Porfobilinógeno

__3_ Hemo-Sintasa

Pareo # 7- paree las opciones de la columna de la izquierda, enzimas del metabolismo del hemo, con el
tipo de Porfiria que causan sus deficiencias:

_3__ Hemo-Sintasa 1- porfiria eritropoyética congénita

2- porfiria intermitente aguda
_2__ Uro-porfirinógeno I-Sintasa 3- proto-porfiria eritropoyética
4- copro-porfiria hereditaria
_6__ Uro-porfirinógeno-Descarboxilasa 5- porfiria jaspeada
6- porfiria cutánea tardía
_5__ Proto-porfirinógeno-Oxidasa 7- porfiria adquirida

_1__ Uro-porfirinógeno-III-Cosintasa

_4__ Copro-porfirinógeno-Oxidasa

-Un individuo presenta un cuadro anémico severo, caracterizado por glóbulos rojos grandes,
indiferenciados y frágiles. Con esta información responda las siguientes preguntas, utilizando las letras A
= aumento; D = disminuido; SR = sin relación.

_A__[H3C-H4F] _D__ [vitamina B12]

_D__ [metionina] _D__ [SAM]

_A_ [homocisteína] _D_ síntesis de las purinas

¿Cómo se realizaría el diagnóstico diferencial de la deficiencia vitamínica que presenta este sujeto?

/44
__A___ 1-La secreción estomacal del HCl, es estimulada por las siguientes hormonas, EXCEPTO:
a- entero-gastrona b- gastrina c- histamina d- acetil-colina

__B__ 2- La secreción estomacal de la Gastrina es inhibida por las siguientes Hormonas, EXCEPTO:
a- secretina b- colecisto-cinina c- entero-crinina d- entero-gastrona e- somatostatina

__D__ 3- Es la (s) molécula(s) señal (s) que actúa (an) en la síntesis del Factor Intrínseco:
a- acetil-colina b- gastrina c- histamina d-todas e- ninguna de las opciones

__B__ 4- Es la Hormona que actúa a nivel intestinal por aumento en la [Ca2+]:

a- secretina b- colecisto-cinina c- entero-crinina d- entero-gastrona e- histamina

__A__ 5- Es la Hormona que regula la secreción intestinal de las aminopeptidasas y dipeptidasas:

a- entero-crinina b- colecisto-cinina c- secretina d- entero-gastrona e- histamina

__B__ 6- Es la Hormona que regula la secreción intestinal de la enzima Enteroquinasa.

a- entero-crinina b- colecisto-cinina c- secretina d- entero-gastrona e- histamina

__B__ 7- Las siguientes opciones corresponden a enzimas endopeptidasas, EXCEPTO:

a- elastasa b- carboxipeptidasa A c- quimotripsina d- tripsina e- pepsina

_D___ 8- Es la enzima peptidasa con especificidad por enlaces peptídicos formados por a-aa básicos:
a- pepsina b- quimotripsina c- carboxipeptidasa-A d- elastasa e- ninguna

__D_ 9- Los siguientes a-aa, son absorbidos rápidamente por las células intestinales EXCEPTO:
a- metionina b- leucina c-isoleucina d- treonina e- valina

___A_ 10- El "síndrome del restaurante chino", se presenta por la ingesta excesiva de:
a- glutamato b- aspartato c- glutamina d- aspartato e- asparagina

__E__ 11- La utilización intestinal del alfa-aa glutamina,  cuando se presenta la siguiente alteración:
a- acidosis respiratoria b- ceto-acidosis c- alcalosis metabólica d- lacto-acidosis e-ninguna opción

__A__ 12- La transaminación hepática, de los siguientes a-aa es eficiente EXCEPTO:

a- isoleucina b- cisteina c- aspartato d- alanina e- asparagina

__A_ 13- Es la Hormona que regula la degradación proteica que ocurre durante los estados catabólicos:
a- cortisol b- glucagón c- adrenalina d- todas e-ninguna opción

__A_ 14- El alfa-aa Gln, realiza diferentes funciones, EXCEPTO:

a- síntesis del grupo hemo b- síntesis de purinas c- síntesis del GABA
d- síntesis de proteínas e- formación del ión amonio

___B_ 15- Las siguientes opciones, corresponden a fuentes de amoniaco endógeno EXCEPTO:
a- reacciones de las enzimas L-a-aa-oxidasas b- síntesis intestinal c- transaminación
d- ciclo de los nucleótidos de purina e- desaminación oxidativa

__D__ 16- Las siguientes opciones, corresponden a destinos metabólicos de los a-aa, EXCEPTO:
a- síntesis de proteínas b-ureogénesis c- síntesis de cuerpos cetónicos
d- síntesis del colesterol e- síntesis de ácidos grasos

__A__ 17- Los siguientes a-aa transaminan, EXCEPTO:

a- treonina b- tirosina c- histidina c- alanina e- isoleucina
/34
___E_ 18- Los siguientes a-aa son esenciales, EXCEPTO:
a- isoleucina b- valina c- treonina d- triptófano e- glutamato

__B__ 19- Los siguientes a-aa son gluco-ceto-génicos, EXCEPTO:

a- fenil-alanina b- glicina c- treonina d- iso-leucina e- triptófano

__A__ 20- Es la Enzima que cataliza la reacción que produce amoniaco para el ciclo de la Urea.
a- Glu-DH b- Gln-sintetasa c- Transaminasas d- CPS-I e- todas las opciones

__E__ 21- Es la Enzima del ciclo de la urea, que cataliza la conjugación de la citrulina con el aspartato.
a- ornitina-trans-carbamoilasa b- carbamoil-P-sintetasa-I c- arginino-succinato-liasa
d- arginasa e- arginino-succinato-sintetasa

__A__ 22- sobre el ciclo de la urea, las siguientes opciones son correctas EXCEPTO:
a- la citrulina es la molécula catalítica b- produce un metabolito del ciclo de Krebs
c- utiliza 4 moles de ATP, por mol de urea formado d- utiliza enzimas del citosol y de la mitocondria
e- la última reacción produce urea y ornitina

__E__ 23- Las enzimas Amino-transferasas o Transaminasas:

a- catalizan reacciones irreversibles b- catalizan la transaminación de todos los a-aa
c- utilizan a la tiamina pirofosfato como cofactor d- todas e- ninguna de las opciones

__A_ 24- Un paciente con falla hepática, presenta elevados los niveles de las enzimas Transaminasas.
Se le trata aportándole por la dieta los a-cetoácidos de los a-aa. ¿Cuáll de los a-aa siguientes NO puede
ser reemplazado por su a-cetoácido correspondiente?
a- lisina b- alanina c-leucina d- aspartato e- valina

__C_ 25- Es la deficiencia enzimática observada en la PKU clásica:

a- Tyr-OH-asa b-H2B-reductasa c- Phe-OH-asa
d- para-hidroxi-fenil-alanina-hidroxilasa e- ninguna de las opciones

__E__ 26- Son las reacciones afectadas por el [Phe] y sus catabolitos, en la PKU:
a- reacción de la Tirosinasa b- síntesis de la serotonina y melatonina
c- síntesis del GABA d- síntesis de las catecolaminas e- todas las opciones

__C__ 27- El principio del uso del FeCl3, para el diagnóstico de la PKU, se basa en su reacción con el:
a- fenilacetato b- fenillactato c- fenilpiruvato d- todas e- ninguna de las opciones

__D__ 28- Es uno de los metabolitos responsables del olor a ratones en los Fenil-ceto-núricos:
a- fenil-acetato b- fenil-piruvato c- para-OH fenil-piruvato -
d- fenil-lactato e- fenil-acetil-alanina

__E__ 29- Las siguientes opciones, corresponden a fuentes de unidades monocarbonadas:

a- triptófano b- formaldehído c- serina d- histidina e- todas las opciones

__C__ 30- Son enzimas que participan directamente en la desintoxicación del amoniaco, EXCEPTO:
a- Glu-DH b- CPS-I c- Transaminasas d- Gln-Sintetasa e- Glutaminasa

___E_ 31- Las siguientes opciones, corresponden a aceptores de unidades monocarbonadas:

a- glicina b- dUMP c- precursor de purinas d- cobalamina e- todas las opciones

___E_ 32- Las siguientes opciones, corresponden a aceptores de unidades metiladas desde el SAM
EXCEPTO:a- acetil-serotonina b- guanidino-acetato c- nor-adrenalina
d- dUMP e- fosfatidil-colina /30
___C_ 33- Es el alfa-aa donador de la unidad monocarbonada para formar al Metenilo-H 4F.
a- serina b- glicina c- histidina d- triptógano e- valina
__A__ 34- Fue el primer Error Congénito del Metabolismo, reportado por Archibald Garrot en 1902.
a- alcaptonuria b- hiperfenilalaninemia c- orina con olor a jarabe de arce
d- albinismo e- cretinismo

__C_ 35 La deficiencia de la siguiente enzima del ciclo del Gamma-glutamilo, provoca Anemia
Hemolítica.
a- -Glutamil-Trans-Peptidasa b--Glutamil-Ciclo-Trans-ferasa c- -Glutamil-Cisteinil-Sintetasa
d- Oxo-prolinasa e- Glutatión-Sintetasa

__C__ 36- Es cofactor de enzimas de la síntesis del hemo:

a- tiamina-PPi b- biotina c- piridoxal fosfato d- todas e- ninguna opción

__B__ 37- Las siguientes Enzimas de la síntesis del hemo son mitocondriales EXCEPTO:
a- Hemo-Sintasa
b- -ALA-Deshidratasa
c- Copro-porfirinógeno-III-Oxidasa
d- -ALA-Sintasa
e- Proto-porfirinógeno-III-Oxidasa

__E__ 38- Es una Enzima de la síntesis del hemo, inhibida por los iones de metales pesados:
a- d-ALA-Sintasa b- PBG-sintasa c-Uro-porfirinógeno-Descarboxilasa d- todas e- ninguna opción

__B_ 39- Las Porfirias, se heredan como rasgos autosómicos dominantes, EXCEPTO:
a- intermitente aguda
b- eritropoyética congénita
c- variegata
d- cutánea tardía
e- proto-porfiria eritropoyética

__A__ 40- Es la Porfiria más común:

a- intermitente aguda
b- eritropoyética congénita
c- variegata
d- cutánea tardía
e- proto-porfiria eritropoyética

__D__ 41- Es una de las Porfirias que provoca desordenes neuro-psiquiátricos sin fotosensiblidad
a- variegata
b- copro-porfiria hereditaria
c- cutánea tardía
d- intermitente aguda
e- proto-porfiria eritropoyética

Items de Comparación: en estos ítemes se comparan 2 opciones A y B. Usted debe responder con la
opción que sea correcta o cuantitativamente mayor, A o B. Si considera que ambas opciones son
correctas o cuantitativamente iguales, responda con la letra I.

1- __A__ A: síntesis del HCl por las células parietales

B: ... del Pepsinógeno por las ...
2- _B___ A: alteración del trasportador de alfa-aa Y+ o B0,+ en la Enfermedad de Hartnup
B: ... en la Cistinuria
3- __I__ A: actividad auto-catalítica de la Tripsina
B:... de la Pepsina... /24
4- _B___ A: acción renal de la enzima Gln-Sintetasa
B: ... de la Glutaminasa
5- _B___ A: transaminación hepática de los BCAA
B: ... muscular de los ...
6- __A_ A: balance nitrogenado negativo en quemado
B: ... durante el embarazo
7- _B__ A: naturaleza hepatica de la d-ALA-sintasa-2
B: ... eritroide de la ...
8- _A__ A: acetatos y propionatos como sustituyentes en el uro-porfrinógeno
B: ... en el copro-porfrinógeno
9- _B__ A: valor de la d-ALA-deshidratasa, como indicador de la exposición grave al plomo
B: ... de la ferroquelatasa, como ...
10-_A__ A: dolores abdominales y desordenes neuro-psiquiátricos, en las porfirias agudas
B: ... en las porfirias cutáneas

Items de Relación: en estos ítemes se evalúa una relación de Causa-Efecto. Se parte de la siguiente
premisa: la Causa siempre aumenta. Si el Efecto aumenta, responda con el signo más (+); si el
efecto disminuye, responda con el signo menos (-); si considera que no hay relación responda con el
número cero (0)

1- __+__ C: [Arginina] mitocondrial

E: actividad de la enzima N-Acetil-glutamato-sintasa
2- __-__ C: relación ATP/ATP
E: desaminación oxidativa del alfa-aa Glutamato
3- __+__ C: [fenil-lactato] intracelular
E: olor a ratones de un sujeto con Fenilcetonuria
4- __+__ C: aporte de glucosa a un sujeto con Porfiria
E: des-represión de la enzima -ALA-Deshidratasa, inducida por el hemo
5- __+__ C: duración de una terapia estrogénica
E: inducción de la -ALA sintasa en las células hepáticas
6- __-__ C: valor de la CEC
E: velocidad del ciclo de la Urea
7- __-__ C: concentración intracelular del grupo hemo
E: translocación de la enzima -ALA sintasa del citosol a la mitocondria
8- __0__ C: interacción Secretina-Receptor intestinal
E: [iones de calcio] intracelular
9- __0__ C: [porfo-bilinógenos] a nivel intracelular
E: riesgo de daño tisular
10- __-_ C: [hemina] intracelular
E: transporte del alfa-aa glicina hacia las mitocondrias
Itemes de Completar:

1- a- Escribir el nombre de los Investigadores que descubrieron que el grupo hemo se formaba a partir de
la condensación del alfa-aa glicina con la succinil-CoA.

2- Escribir el nombre del Monarca inglés que padeció de episodios psiquiátricos, probablemente debido
a una porfiria.
Jorge III de Inglaterra

3- Escribir el nombre de las Porfirias que se especula padecía este pobre Rey: variegata / intermitente
aguda
46
4- Es otro de los nombres con se conoce a la intoxicación por el plomo:
__________plumbismo_______________.

Los casos que se presentan corresponden a 5 neonatos, que al nacer parecieron normales, pero que a las 24 horas
desarrollaron hiper-amonemia. Con la información presentada determinar cuál es la enzima del ciclo de la urea
deficiente en cada caso y escribir su nombre en los espacios en blanco
Orotato Citrulina Arg Amoniaco Enzima
Orina plasma plasma plasma deficiente

1- bajo bajo bajo elevado +++++ ____CPS-I_______________ .

2- ** elevado +++++ bajo elevado +++++ ____Arginino-succinato-sintetasa_.

3- ** ** elevado +++ elevado +++ ___Arginasa__________ .

4- elevado bajo bajo elevado +++++ ___OTC_____________ .

5- ** elevado +++ bajo elevado +++++ ____Arginino succinato liasa_ .

** Los valores no se determinaron. El número de cruces es correcto, es decir, hay 2 casos con 3 cruces, el resto
tiene 5!!

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