358-Texto Del Artículo-1376-1-10-20090831

ISSN 1515-8411
Dermatología
Argentina
Publicación de la Sociedad Argentina de Dermatología
www.sad.org.ar/publica.htm
Volumen VIII
2002 Número 4 Septiembre - Octubre 2002
De rma tología
Argentina
Publicación de la Sociedad Argentina de Dermatología
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Derm
Argenatitnoalogía
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Carlos A. Rodríguez. Reg. Nac. Prop. Intelectual: 456831
Dermatología
Argentina
De rma tología
Argentina
Sumario
Editorial 181
La Dermatología vista desde el Interior
R. Fernández Bussy
Educación Médica Continua 183

Enfermedades eosinofílicas cutáneas
R. A. Retamar, C. Chames
Artículos originales 198
Nevo de Duperrat sobre un nevo Spilus

S. G. Carbia, A. Martín, G. Charas, I. Dei-Cas, G. Casas, A. Deves, A. Woscoff
Angioleiomioma. Nuestra casuística

K. Herdt, S. García, E. Alvarez
Cutis verticys gyrata. Aporte de cuatro casos

A. López Baró, M. C. Boente, M. V. Frontini, R. Asial
Síndrome de Laugier-Hunziker
M. Cáceres, L. Ledesma, A. Kaminsky
Carcinoma de células de Merkel

M. Saadi, B. Alarcón, A. Abeldaño, P. Brea, M. C. Kien, E. Chouela
Sección: La piel en las letras 224

Requiem
C. A. Consigli
179
Sección Inmunodermatología 226
Superantígenos bacterianos y dermatosis cutáneas
R. Fernández Bussy, C. Crisci, E. Baroni
Carta al Editor 230

J. Casas, F. Stengel, A. González, H. Cabo, E. Chouela, H. Cabrera.
Carta al Editor 234

A. Pierini, R. Galimberti.
Sección Cuál es su Diagnóstico 235
Caso 1: Máculas pigmentadas en región abdominal

M. La Forgia, R. Retamar, M. Pelegrina, V. Cameroni, M. C. Kien, E. Chouela
Caso 2: Lesión tumoral en la región dorsolumbar de dos años de evolución

G. Giavino, D. Kaplan, A. Carril, E. Chouela
Perlas Dermatológicas
L. Moyano de Fosatti
Volumen VIII - Nº 4 - 2002 Dermatología
Argentina
EDITORIAL
La Dermatología
vista desde el Interior
Decía un concurrente de nuestra querida especia- a Tucumán, desde Mendoza al Chaco, de Córdoba
lidad Dermatología en el seminario pasado: Doctor, a Rosario o desde el Litoral a Capital.
qué hacemos con este paciente que presenta un Otro gran aporte al mejoramiento de nuestra cali-
posible pénfigo y que está cada vez peor... Pensa- dad científica es la línea web Dermasad, que per-
tivo el profesor, se tomó el mentón y dijo... por su mite que más de ciento cincuenta dermatólogos
estado clínico, hay que internarlo, pedir una biop- nos consultemos en red por Internet diariamente,
sia de piel, una inmunofluorescencia directa e indi- intercambiando ideas, aportes científicos y nuevas
recta y evaluar su medio interno, pero debemos terapéuticas, además de afianzar nuestros lazos de
descartar que no sea un pénfigo paraneoplásico, amistad.
porque esta forma tan polimorfa de presentación Además, todos también tenemos la posibilidad del
es sospechosa, más teniendo en cuenta la edad del Preaderm, o nuestra revista Dermatología Argenti-
paciente y por supuesto, comenzar inmediatamen- na, que junto a las otras publicaciones nacionales
te su terapéutica... Pero doctor, hace ocho años relacionadas a nuestra especialidad, están al mismo
que no se hace inmunofluorescencia, no tenemos nivel científico de cualquiera de las extranjeras.
internación en el Servicio de Dermatología desde Por todo esto es que sabemos que el Interior no es-
hace veinte años y en Clínica Médica no lo pueden tá en el pozo del letargo o del olvido, porque des-
internar porque no hay cama ni presupuesto. de hace varios años los distintos eventos científicos
Esta historia se repite a diario pasando la General que se realizan con los expertos más importantes
Paz, y no desde ahora, sino desde hace muchos nacionales o internacionales de nuestra especiali-
años. dad, no se desarrollan sólo en Buenos Aires, sino
Lo triste de esto es que no sólo nos pasa a nivel que los podemos escuchar en Puerto Madryn, Mar
hospitalario, sino que también en el privado, y no del Plata, Tucumán, Rosario y próximamente en
por un pénfigo, también por muchas otras enfer- Mendoza; es decir, los conocimientos llegan a to-
medades que en ocasiones son más banales. dos los lugares donde estamos.
Nuestra tristeza, o llamémosle "desaliento", es por- Por todo esto que nos pasa y sobre todo en estos
que los del Interior nos sentimos orgullosos y fuer- momentos tan difíciles, la familia dermatológica ar-
tes científicamente desde hace tiempo, porque to- gentina, a través de todos estos esfuerzos científi-
do cuanto necesitamos saber para el manejo de un cos que se vienen realizando desde hace un largo
paciente problema lo conocemos exactamente tiempo, ha logrado que estemos llegando en forma
igual que lo sabe el de la Mayo Clinic, pero en cier- conjunta a un mismo destino que es la unificación,
tas ocasiones, como en este ejemplo, pareciera que como muchos de nuestros maestros nos preconiza-
trabajáramos en el Criminal Hospital Center. Como ran. Aquí es donde todos debemos superar estas
digo, desde hace más de veinte años, porque cuan- falencias que nos acosan diariamente en nuestros
do deseamos solucionar un problema al enfermo, trabajo cotidiano, seguir remando para el mismo la-
se nos cierran todas las puertas y debemos enton- do debe ser nuestro emblema y saber que aunque
ces recurrir a Buenos Aires, quien siempre está dis- no tengamos una aguja para suturar una biopsia, o
puesto a ayudarnos, pero claro, eso nos hace caer una inmunofluorescencia o inmunomarcación para
en el inexistente vacío científico del Interior. ese linfoma o tumor que tanto nos aflige, nuestra
Pero no todo es lamento, reconocemos que desde calidad científica y humana es la misma desde Ju-
hace años el Interior no está más en el pozo del ol- juy a Puerto Madryn o desde la Capital hasta Men-
vido, porque entidades científicas como la Socie- doza.
dad Argentina de Dermatología, para citar un ejem-
plo, desde hace años ha puesto a nuestro alcance Ramón A. Fernández Bussy
todos los medios de información actualizados, co-
mo las teleconferencias, que nos ha permitido in-
tercambiar ideas y conocimientos desde Bariloche
181
Argentina
EDUCACION
MEDICA CONTINUA
Unidad Dermatología. Hospital
General de Agudos "Dr. Cosme
Argerich". Av. Alte Brown 240
Capital [email protected]
* Médico de planta.
Enfermedades Docente libre de la U.B.A.
**Médica concurrente.
eosinofílicas cutáneas Jefa de Unidad a cargo:
Dra. Graciela Pellerano.
Jefe Departamento Medicina:
Roberto A. Retamar* y Carolina Chames** Prof. Dr. Edgardo N. Chouela.
Los eosinófilos humanos, constituyen el 1 a 3% de los leucocitos Resumen

de la sangre y son una parte importante de la población granu- Los eosinófilos son importantes en un
locítica. Miden 10 a 15 micrones de diámetro, tienen núcleo bilo- grupo de enfermedades cutáneas y
bulado y el citoplasma con múltiples gránulos birrefringentes vo- frecuentemente constituyen un ele-
luminosos, rojos o anaranjados. mento clásico en la histología de
El período medio de tiempo que tarda la célula madre en dife- estas entidades.
renciarse a eosinófilo maduro, en la médula ósea, es de 9 días. Además, aunque los eosinófilos no
sean identificados en los tejidos, par-
Luego pasan varios días hasta que el eosinófilo sea liberado a la
ticipan en la patogenia de otras
circulación, donde tiene una vida media de 6 a 12 horas, antes
enfermedades, a través del depósito
de migrar a los tejidos, donde intervienen fundamentalmente en
de sus gránulos.
reacciones alérgicas, pero también actúan como polimorfonu- En este trabajo realizamos una
cleares moderadamente fagocíticos, siendo esta propiedad menor revisión de las entidades que com-
que la de los neutrófilos. Menos del 1% del número total de eo- prenden el primer grupo: hiperplasia
sinófilos del organismo se encuentran en sangre periférica, la ma- angiolinfoide con eosinofilia, enfer-
yoría se encuentran en médula ósea y tejidos, especialmente en medad de Kimura, foliculitis pustu-
aquellos que tienen una interfase epitelial con el medio ambien- losa eosinofílica, síndrome de Wells,
te, tales como piel, tracto digestivo, respiratorio y urogenital1, en granuloma facial y úlcera eosinofílica
los que pueden sobrevivir semanas. de la mucosa oral.
Se sabe acerca de la regulación fisiológica de la producción de
esta célula que los factores que modulan la eosinofilopoyesis son Summary
Eosinophils are prominent in many
relativamente específicos. Tres factores tienen una influencia im-
skin diseases and often constitute
portante en la diferenciación del eosinófilo y en su activación:
part of the diagnostic histologic pat-
GM-CSF, IL-3, IL-5. Los dos primeros aumentan el número de pre-
tern.
cursores de eosinófilos y la IL-5 actúa posteriormente, en la dife- In addition, eosinophils, although not
renciación y en la quimioatracción selectiva de esta célula. Ade- identifiable in tissue, may be partici-
más, los tres factores mencionados junto con el IFN alfa y el IFN pants in the pathogenesis of the dis-
gamma aumentan la sobrevida de esta célula y la "activan"2, ease throught deposition of granule
mientras que la IL-6, sintetizada por los linfocitos CD8, posee proteins.
propiedades de quimioatracción de los eosinófilos.(2) This is a review of the conditions that
En muchas enfermedades, la eosinofilia parece estar relacionada comprise the first group: angiolym-
con un tipo de respuesta específica de linfocitos T a ciertos antí- phoid hyperplasia with eosinophilia,
Kimura’s disease, eosinophilic pustu-
genos (alergenos y parasitarios) y aunque la función especial de
lar folliculitis, Wells’s syndrome, gran-
los eosinófilos es la citotóxica, las enzimas antiinflamatorias de
uloma faciale and eosinophilic ulcer
estas células pueden regular las reacciones de hipersensibilidad
of the oral mucosa.
inmediata dependiente de basófilos.
Desde hace muchos años, se conoce que las dermatosis que se
183
Argentina
caracterizan por inflamación, edema y prurito son las que tie-

nen mayor probabilidad de presentar un infiltrado celular eo- El cuadro ha recibido distintas denominaciones:
sinofílico local.
Granuloma piógeno atípico (Peterson y col.,1964),8
Fitzpatrick divide estas enfermedades en dos grandes grupos:(3)
Pseudogranuloma piógeno (Wilson Jones y Blehen,1969) ,9
Angioplasia papular (Wilson Jones y Merks,1970) ,10
1) Enfermedades en las que los eosinófilos forman par- Hemangioma arterio-venoso (Girard y col., 1974) ,11
te del patrón diagnóstico-histológico, dentro de las Proliferación vascular atípica
cuales se destacan dos subgrupos: intravenosa (Rosai y Akerman, 1974) ,12
1a) Enfermedades con eosinofilia periférica, tisular o ambas: Hiperplasia angioblástica nodular (Bendl y col., 1977),13
- Enfermedades atópicas Hemangioma histiocitoide (Rosai y col, 1979),14
- Enfermedades parasitarias Hemangioma epiteloide (Srigley y col., 1985)15 y
Hemangioendotelioma atípico venoso (Angerrall y col., 1985).16
- Enfermedades ampollares
- Reacciones medicamentosas
- Síndrome hipereosinofílico
Se presenta más en mujeres, de 20 a 50 años de edad (con una
- Síndrome de eosinofilia-mialgia
media de 30-33 años), aunque extisten casos en hombres, sin
- Síndrome del aceite tóxico
predilección por razas.
- Fascitis eosinofílica
Clínicamente se caracteriza por pápulas, nódulos o lesiones de
- Urticaria y angioedema
aspecto tumoral, angiomatoso, de 0.2 a 8 cm, localizados de
- Mastocitosis
preferencia en cabeza (85%), con mayor frecuencia en áreas
- Linfoma cutáneo de células T
preauricular y auricular (Figura 1), aunque puede comprometer
- Paniculitis eosinofílica
cuero cabelludo, tronco, extremidades, boca y genitales17-22, pue-
- Reacciones a picadura de artrópodos
den ser únicas o múltiples, asintomáticas o presentar prurito,
1b) Enfermedades caracterizadas histológicamente por eosino-
ardor o dolor (síntomas descriptos en el 15% de los casos).
filia tisular:
Pueden persistir años y recidivar luego de su extirpación.
- Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia
En casos excepcionales puede acompañarse de eosinofilia en
- Enfermedad de Kimura
sangre periférica, aumento de Ig E y adenomegalia regional.
- Foliculitis pustulosa eosinofílica
La etiología de la HAE es desconocida y su patogenia incier-
- Síndrome de Wells (celulitis eosinofílica)
ta, se considera que puede tratarse de una reacción inflamato-
- Granuloma facial
ria hiperplásica reactiva, posiblemente por agresión externa
- Úlcera eosinofílica de la mucosa oral
(pos-traumática o por picadura de insecto), que origina una le-
sión vascular.23 Endo M. y col. sugieren que existirían malfor-
2) Enfermedades en las que los eosinófilos participan en
maciones arteriovenosas y oclusión vascular, lo que determi-
la patogenia de la enfermedad, a través del depósito de
naría aumento de flujo y presión sanguínea, resultando en una
proteínas de sus gránulos, donde se incluyen:
hiperplasia de células endoteliales y aceleración de la neovas-
- Lesiones urticarianas y edematosas
cularización.(24) Fernández Figueras y col. describen que existi-
- Eccematoides
ría una relación entre la expresión endotelial de antígeno lin-
- Dermatosis ampollares
- Vasculitis Foto 1: Compromi-
Vamos a referirnos al grupo Ib, es decir, enfermedades carac- so de pabellón auri-
terizadas histológicamente por eosinofilia tisular (Cuadro 1). cular en paciente de
sexo femenino con
hiperplasia angio-
linfoide con eosino-
Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia filia.
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HAE) es una en-
tidad clínica benigna, infrecuente, de origen desconocido, que
afecta generalmente a adultos jóvenes, caracterizada por pá-
pulas y nódulos, únicos o múltiples, localizados habitualmen-
te en cabeza y cuello.
Fue descripta por Wells y Whinster en 19694, quienes la inter-
pretaron como un estadío tardío de lo que Kimura y col. des-
cribieron en 1948 como "granuloma anormal con proliferación
de tejido linfoide" 5 ; actualmente se la considera como una en-
tidad clínico-patológica independiente, distinta a la enferme-
dad de Kimura. 6, 7
184
Argentina
Cuadro 1: Características clínicas de las entidades eosinofílicas
Dermatosis Características clínicas Localización
HAE Pápulas, nódulos o lesiones de Preauricular y auricular

aspecto tumoral, angiomatoso,
de 0.2 a 8 cm.
Enfermedad de kimura Nódulos subcutáneos profundos Cabeza y cuello

o lesiones seudotumorales, ge-
neralmente solitarios e indo-
loros, de 1 a 5 cm de diámetro.
FPE Pápulas y pústulas foliculares, Cara, dorso superior y miembros

que coalescen para formar pla- superiores.
cas o configuraciones anulares,
pruriginosas.
Síndrome Placas eritematoedematosas Toda la superficie corporal, ge-

De Wells dispersas en toda la superficie neralmente respetando cara
corporal, generalmente
respetando la cara. Pueden
observarse ampollas.
Granuloma facial Placas o nódulos blandos, bien Cara.

circunscriptos, de uno a varios Rara vez es extrafacial.
centímetros, rojo mate, castaño,
azul o púrpura, de superficie
lisa.
Úlcera eosinofílica Úlceras únicas o múltiples, asin- Boca.

de la mucosa oral tomáticas o dolorosas, cuyos Más frecuentemente en lengua.
bordes son elevados e indura-
dos.
focitario cutáneo y altos niveles de vénulas endoteliales, que tra en el estroma, con predominio de eosinófilos, mastocitos y
contribuirían a la HAE25. Mikako Auki y col. mencionan que la linfocitos.
expresión de IL-5 y el factor de crecimiento vascular endote- El perfil inmunohistoquímico es positivo para marcadores endo-
lial (VEGF) estarían involucrados en la patogénesis..26 teliales (antígeno relacionado con el factor VIII y lectina del tipo
La histopatología es característica, las alteraciones se ubican en Ulex Europeus) y negativo para citoqueratinas. 27-29 En la inmu-
dermis o tejido subcutáneo y se evidencian dos componentes: nofluorescencia pueden observarse depósitos de IgA, IgM y C3
vascular e inflamatorio. El componente vascular consiste en di- en vasos de pequeño calibre.
latación y aumento en el número de vasos de pequeño y me- Las asociaciones descriptas con esta enfermedad son: atopía,
diano calibre, rodeados por un anillo de fibroplasia, con abun- embarazo, consumo de anticonceptivos, eritema polimorfo,
dante mucina. Los mismos se hallan revestidos por células en- amiloidosis, tumores pulmonares y síndrome nefrótico.
doteliales prominentes, que protuyen hacia la luz, adoptando Los tratamientos más descriptos son: extirpación quirúrgica,
la imagen clásica en "clavo de herradura". Las células endote- criocirugía, láser de CO2, corticoides e indometacina, pudien-
liales presentan núcleo redondo u oval y abundante citoplas- do recidivar luego de cualquiera de estos métodos.30
ma eosinófilo, ocasionalmente con vacuolas, expresión de lu-
ces vasculares primitivas.13 En algunos casos los vasos adoptan
un patrón lobular y es posible ver nidos sólidos de células en- Enfermedad de Kimura
doteliales, donde la naturaleza angiomatoide es difícil de demos- La enfermedad de Kimura (EK) es una dermatosis inflamatoria
trar. crónica, infrecuente, descripta por primera vez por Kimura y
Con respecto al componente inflamatorio, el mismo se encuen- col. en 1948. 5
185
Argentina
Cuadro 2: Diferencias entre la enfermedad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.
Enfermedad de Kimura HAE
Sexo Hombres Es más frecuente en mujeres
Edad Media de 30-35 años Media de 30-33 años
Raza Oriental Cualquier raza
Clínica Lesiones nodulares profundas Pápulas o nódulos pequeños,

solitarias o múltiples solitarios o múltiples.
Localización Cabeza y cuello Cabeza y cuello
Compromiso linfático Presente Ausente
Eosinofilia en sangre 90% de los casos 20% de los casos
Vascularidad Proliferación capilar, vasos Proliferación angiomatoide con

engrosados, células endoteliales masas no canalizadas de células
edematosas canalizadas endoteliales
Fibrosis Prominente Ausente o presente sólo en los

bordes de las lesiones
Años atrás algunos autores consideraban a la EK y a la HAE lar con células endoteliales de aspecto histiocitoide y diversos
como parte del espectro de una sola enfermedad, sin embar- grados de fibrosis31, 34. El infiltrado moderado a masivo de eo-
go, múltiples estudios sugieren que constituyen dos dermato- sinófilos, principalmente en hipodermis y en menor grado en
sis distintas 17, 31 (Cuadro 2). dermis, es característico de la EK, generalmente muestra un
La EK ha sido descripta principalmente en Oriente, afecta casi patrón difuso en áreas interfoliculares y un patrón denso en
exclusivamente al sexo masculino, predominantemente en la áreas perivasculares. Ocasionalmente se observan microabsce-
tercera década de la vida, aunque se observaron casos entre sos. Los eosinófilos pueden infiltrar centros germinales, con la
los 2 y 59 años de edad.32- 34 consecuente necrosis de las estructuras, denominándose a es-
Las lesiones aparecen como nódulos subcutáneos profundos o te fenómeno "foliculosis eosinofílica".42
lesiones seudotumorales, generalmente solitarios e indoloros, Cuando existe compromiso de glándulas salivales pueden ob-
de 1 a 5 cm de diámetro.35 Compromete principalmente cabe- servarse áreas de inflamación y fibrosis, con distintos grados
za y cuello (Fotos 2 y 3) aunque han sido descriptas lesiones de destrucción glandular, resultando en atrofia y pérdida del
en inglés, axilas y antebrazos. Pueden involucrar ganglios lin- acino.
fáticos34, 36, fibras nerviosas37, glándulas salivales mayores34 y El curso de la enfermedad es progresivo, generalmente esta-
más raramente mucosa oral en forma de nódulos submucosos, cionario luego de varios años, con tendencia a la recurrencia.
queilitis hemorrágica y/o úlceras.(38,39) En sangre generalmente Los tratamientos descriptos son: extirpación quirúrgica, radio-
se observa eosinofilia, con porcentajes de 10-15% de los gló- terapia43, corticoides intralesionales34, vinblastina44, pentoxifili-
bulos blancos circulantes y también puede encontrarse aumen- na45, ciclosporina 41, con buenos resultados, pero con posibles
to de IgE. recidivas.
La patogenia es desconocida, Hosaka y col. mencionan que
los eosinófilos entran en una "apoptosis acelerada" y son fago-
citados por macrófagos, que finalmente constituyen granulo- Foliculitis pustulosa eosinofílica
mas40. Katagiri y col. sugieren que algunas citoquinas, como la La foliculitis pustulosa eosinofílica (FPE) es una dermatosis in-
IL-4, IL-5, IL-13 y el IFN gamma pueden jugar un rol en la pa- frecuente, caracterizada por la aparición recurrente de pápulas
togenia de la enfermedad.41 y pústulas foliculares, pruriginosas, en cara (Foto 4), tronco y
La histología muestra cuatro signos característicos: folículos extremidades, con presencia en ocasiones, de eosinofilia. 46
linfoides, infiltrado de eosinófilos, proliferación vascular capi- En 1965, Ise y Ofuji, describieron una mujer japonesa, de 42
186
Argentina
Foto 2. Lesiones Foto 3. Lesiones

preauriculares en profundas, en
paciente con en- cuero cabelludo,
fermedad de Ki- en paciente con en-
mura fermedad de
Kimura
Foto 4. Numerosas Foto 5. Infiltrado

pápulas y algunas inflamatorio, a pre-
pústulas en cara de dominio de eosinó-
paciente con folicu - filos y linfocitos en
litis pustulosa región folicular y
eosinofílica. perifolicular, carac-
terística
Foto 6. Lesión nodular, profunda, en muslo de paciente con sín - Foto 7. Lesión de aspecto ampollar, en mano de paciente con sín-
drome de Wells (celulitis eosinofílica). drome de Wells.
187
Argentina
años de edad, con pústulas foliculares en ramillete, localizadas Con respecto a los tratamientos, han sido mencionados: corti-
en dorso, cara, pecho y antebrazos; cuya histología mostró coides tópicos y sistémicos (prednisona 4 a 40 mg/día)46, dap-
pustulosis subcorneal en folículos pilosos, con leucocitosis y sona (50 a 100 mg/día)46, 66, 67 , ácido acetil salicílico, minocicli-
eosinofilia. na (200 mg/día)68, isotretinoína (0.3 a 1 mg/kg/día)69, 70, interfe-
En 1970 Ofuji describió tres pacientes de sexo masculino, adul- rón alfa (3 a 9 x 106 U/d) (71), interferón gamma (0.5-2 x 106
tos, japoneses, con erupción pustulosa pruriginosa, con ten- U/d) (72), itraconazol (200 md/d), metronidazol (500 mg/día)73,
dencia a formar placas policíclicas eritematosas, induradas, re- naproxeno (1000 mg/día)74, cetirizina (10 a 40 mg/día)75, UVB76
currentes, con compromiso de cara, tronco y extremidades. En e indometacina (50-75 mg/día)68, siendo esta última una de las
la histología presentaban infiltrado de eosinófilos en folículos mencionadas recientemente como tratamiento de elección.
pilosos, con eosinofilia en sangre.
A partir de estos casos, Ofuji propuso clasificar esta nueva en-
tidad como FPE. 46 Síndorme de Wells (celulitis eosinofílica)
La enfermedad predomina en sexo masculino, generalmente El síndrome de Wells o celulitis eosinofílica, es una dermatosis
se autolimita, es poco frecuente, excepto en pacientes HIV po- inflamatoria, infrecuente, caracterizada por placas eritemato-
sitivos y en la población japonesa. violáceas, edematosas, infiltradas y discretamente pruriginosas.
Desde el punto de vista clínico han sido descriptas tres varian- En 1971 Wells describe con el nombre de "dermatitis granulo-
tes: matosa recurrente con eosinofilia" un grupo de pacientes con
1) FPE clásica (descripta por Ofuji), caracterizada por pápulas placas eritematosas, recidivantes, de características anatomo-
y pústulas foliculares, que coalescen para formar placas o con- patológicas peculiares.77 En 1979 publica junto con Smith nue-
figuraciones anulares, pruriginosas, principalmente localizadas vos casos y los denominan "celulitis eosinofílica"78, finalmente
en cara, dorso superior y extremidades superiores. Predomina Spigel y Winkelman79 se refieren al cuadro como "síndrome de
en el sexo masculino (relación 5:1).46-48 Wells".
2) FPE asociado a HIV: se presenta en pacientes HIV (+), gene- Compromete más frecuentemente a adultos, aunque cada vez
ralmente es un indicador de inmunosupresión avanzada, y cur- hay más casos publicados en adolescentes80, existiendo inclu-
sa con períodos de exacerbaciones y remisiones.49, 50-54 Clínica- so referencias en recién nacidos.81
mente se caracteriza por pápulas urticariformes, eritematosas, Usualmente es de aparición esporádica, pero están descriptos
dispersas en tronco (100%), cabeza y cuello (85%) y porción casos familiares.
proximal de las extremidades (62%). Este aspecto clínico es el El cuadro comienza con un pródromo de quemazón, prurito,
que también se ha descripto en pacientes con FPE asociada a ocasionalmente fiebre y malestar general. Luego aparecen, sú-
otras enfermedades con trastornos inmunológicos, como lin- bitamente, placas eritematoedematosas (Foto 6), dispersas en
fomas, leucemias, síndrome mielodisplásico y transplantados toda la superficie corporal, generalmente respetando la cara.
de médula ósea. El edema intenso en las lesiones puede llevar a la formación
3) FPE infantil: 55-61 poco frecuente, caracterizada por pápulas y de ampollas (Foto 7). También puede presentarse en forma de
pústulas estériles, generalmente en cuero cabelludo. El com- nódulos.
promiso de tronco es poco frecuente, pudiendo aparecer co- Las placas iniciales se van infiltrando y tornando morfeiformes,
mo vesículas y pústulas sobre una base eritematosa y no co- adquieren una tonalidad azul-violácea y regresan a la norma-
mo las lesiones policíclicas o anulares vistas en los adultos. lidad en forma espontánea, en semanas o meses, pudiendo re-
currir durante años, con necesidad de terapéutica prolongada.
El factor común de estas variantes es la histología, que mues- Aunque el mecanismo etiopatogénico es aún desconocido, pa-
tra infiltrado eosinofílico, no infeccioso, en los folículos pilo- rece tratarse de una reacción de hipersensibilidad ante facto-
sos y alrededor de los mismos, con algún grado de espongio- res desencadenantes muy diversos (picaduras de insecto, me-
sis y destrucción folicular (Foto 5). dicamentos, enfermedades mieloproliferativas, infecciones por
A pesar de que la etiopatogenia de esta enfermedad es desco- virus, bacterias o parásitos, dermatitis atópica), que produci-
nocida, algunos investigadores especulan que la FPE se debe rían quimiotaxis y degranulación de eosinófilos. Este hecho
a la hiperreactividad frente a hongos (dermatofitos, Pytirospo- explicaría la existencia de concentraciones elevadas de proteí-
rum ovale, Dermatophagoides pteronyssimus) o al demodex, en na básica mayor en la piel, así como de leucotrienos C4 y D4,
asociación con desorden del sistema inmune. Este concepto es en todos los pacientes afectados.
respaldado por la terapéutica, en algunos casos efectiva, con itra- Algunos estudios realizados sugieren una relación entre el sín-
conazol o con antiparasitarios y por la asociación con HIV52-54, lin- drome de Wells y el síndrome hipereosinofílico idiopático 82,
fomas sistémicos 62, leucemias63, síndrome mielodisplásico64, niveles mostrando que las células T CD4+ CD7- desempeñan un pa-
anormales de Ig E, Ig A e Ig M. pel importante en la patogenia, a través de la producción de
Otros creen que, la forma asociada a HIV, es un desorden au - interleuquina 5. 83, 84
toinmune, donde las células de las glándulas sebáceas o uno Desde el punto de vista histológico, existe una fase aguda, ca-
de los constituyentes del sebo, actuarían como autoantígenos. racterizada por intenso edema dérmico e infiltrado de eosinó-
188
Argentina
Foto 8. Imagen en Foto 9. Placa erite-

"llama", caracterís- matosa, en mejilla
tica del síndrome de izquierda de pacien-
Wells. te con granuloma
facial.
filos y otras células de la serie blanca y una fase subaguda, con co, lentamente progresivas, pudiendo en algunos casos invo-
edema discreto y presencia de "figuras en llama" (Foto 8), for- lucionar espontáneamente.
mando granulomas85, 86 . Estas alteraciones histopatológicas típi- Se caracteriza por la presencia en cara, de una o varias placas
cas no son patognomónicas, ya que pueden estar presentes en (Foto 9) o nódulos blandos, bien circunscriptos, cuyo tamaño
otras entidades como: eccema, prurigo, penfigoide, picaduras varía desde uno a varios centímetros93. Generalmente son de
de insectos, herpes gestationis y algunas parasitosis87. Por este coloración rojo mate, castaño, azul o púrpura, rara vez toman
motivo, la figura "en llama" se puede considerar como un pa- un tinte brillante, pudiendo oscurecerse con la exposición so-
trón reactivo, que no es suficiente "per se" para el diagnóstico, lar. La superficie es lisa, en ciertos casos con telangiectasias, ra-
sino que debe acompañarse concomitantemente de manifesta- ramente se ulceran.
ciones clínicas características. El compromiso extrafacial es raro, pero existen publicaciones
A pesar del carácter autolimitado de las lesiones, existen nume- de lesiones en tronco, cuero cabelludo y extremidades94, 95 . Se
rosas opciones de tratamientos para las formas más severas: cor- han informado casos aislados de lesiones en la mucosa oral y
ticoides tópicos o sistémicos (prednisona 5-60 mg/d, dexameta- la vía aérea superior; en uno de ellos el paciente presentaba
sona 0.75 a 9 mg/d), griseofulvina (adultos: 500 mg, infantes: 20 un granuloma facial cutáneo y un proceso histológicamente si-
mg/kg/d), antihistamínicos anti-H1(difenhidramina: adultos 25- milar en la mucosa nasal, denominado fibrosis angiocéntrica
50 mg/d e infantes 5 mg/kg/d), ciclosporina (2.5 a 5 mg/kg/d), eosinofílica96.
dapsona (50 a 300 mg) y colchicina (1-2 md/d) 88, 89. La evaluación de laboratorio suele ser normal, pero en ocasio-
Con respecto al pronóstico generalmente es bueno, tendiendo nes se encuentra eosinofilia en sangre.
a resolver el cuadro en semanas o meses, aunque ocasional- La etiología es desconocida, algunos piensan que la exposi-
mente se observan recidivas. ción actínica podría desempeñar algún papel en el origen de
Raramente se asocia a enfermedades sistémicas, no habiéndo- esta entidad.
se determinado si son asociaciones reales o meras coinciden- La histología se caracteriza por acumulación dérmica, densa,
cias. de eosinófilos, neutrófilos, monocitos, linfocitos, plasmocitos e
histiocitos, separados de una epidermis sin afectación. Algunas
lesiones muestran aumento de mastocitos, con cantidad varia-
Granuloma facial ble de eosinófilos 97. El infiltrado es predominantemente peri-
El granuloma facial es una dermatosis benigna, caracterizada vascular y a veces existe vasculitis. En las lesiones más anti-
por nódulos o placas localizadas en cara. guas puede haber fibrosis considerable.
Fue descripta por primera vez por Wigley 90 con el nombre de La inmunofluorescencia directa ha permitido detectar inmuno-
granuloma eosinofílico, posteriormente Cobane y col.91 separa- globulinas, fibrina y complemento, tanto en la unión dermoe-
ron las distintas entidades eosinofílicas y lo reclasificaron jun- pidérmica como alrededor de los vasos98. La evaluación con
to con Pinkus 92 como granuloma facial con eosinofilia. microscopía electrónica revela que en el infiltrado inflamatorio
Puede aparecer en cualquier grupo etario, siendo más frecuen- hay más eosinófilos que los observados en la microscopía óp-
te en adultos de sexo masculino y raza blanca. tica.
Las lesiones son habitualmente asintomáticas, de curso cróni- Los cristales de Charcot-Leyden, marcadores ultraestructurales
189
Argentina
de gránulos de eosinófilos, no sólo se encuentran en estas cé- num de la lengua, granuloma traumático de la lengua, granu-
lulas, sino también dentro de los macrófagos, lo que sugiere loma eosinofílico de la lengua/labio/mucosa oral, granuloma
degranulación99. eosinofílico traumático de la gingiva, granuloma ulcerado eo-
El análisis inmunohistoquímico del infiltrado, revela que la ma- sinofílico con eosinofilia estroma y úlcera eosinofílica de la
yoría de las células no mielociticas, son linfocitos T helper1. mucosa oral. 111, 112
Los diagnósticos diferenciales clínicos son: lupus eritematoso, Puede aparecer en cualquier grupo etario, siendo más frecuen-
erupción fija por drogas, lepra, sífilis, micosis fungoide y tu- te en mujeres de 30-40 años de edad. Generalmente se locali-
berculosis. En los niños el xantogranuloma juvenil, el mastoci- za en la lengua (60%), aunque existen casos en mucosa bucal
toma y el nevo de Spitz, son posibilidades adicionales, aunque (18%), labios (6%), paladar (5%), piso de boca (5%), vestíbulo
debe recordarse que el granuloma facial es sumamente raro en (5%), mucosa alveolar (5%) y frenillo (1%).113
este grupo etario. 93 El mecanismo etiopatogénico es desconocido, Bhaskar y Lilly
Varios tratamientos han sido utilizados: triamcinolona100, dapso- postulan que los traumatismos determinarían una alteración de
na (50 a 400 mg/día)101, 102, isoniacida, antimaláricos, colchicina, la barrera epitelial, que permitiría el ingreso de agentes infec-
clofazimina 103, PUVA104 y radioterapia, escisión quirúrgica, injertos ciosos, causando más daño tisular. 114 Tang y col. sugieren que
de piel, electro-cirugía, criocirugía100, dermoabrasión105, laser de el trauma sería sólo un factor contribuyente, que permitiría la
CO2 106, laser de argon 107 y dye laser. 108, 109, 110 entrada de agentes virales o tóxicos. Elsay considera que los
mastocitos intervendrían en la etiopatogenia. El-Mofty y col.
consideran que la inmunidad mediada por linfocitos T inter-
Úlcera eosinofílica de la mucosa oral vendría en la fisiopatogenia de la úlcera y que el trauma con-
La úlcera eosinofílica de la mucosa oral es una entidad infre- tribuiría a dicha entidad. 115
cuente, caracterizada por úlceras únicas o múltiples, asintomá- El examen histopatológico es característico. Existe una ulcera-
ticas o dolorosas, cuyos bordes son elevados e indurados. ción en la mucosa oral, con infiltrado inflamatorio, dérmico, difu-
La entidad ha recibido distintas denominaciones, la más utili- so, constituido principalmente por eosinófilos, aunque también se
zada es úlcera eosinofílica de la lengua, pero también se co- pueden observar linfocitos, histiocitos y plasmocitos, los mismos
noce con los siguientes nombres: nevoxantoendotelioma, xan- pueden extenderse a la submucosa, entre las fibras del músculo
toma juvenil, xantogranuloma, granuloma eosinofílico diuti- estriado y glándulas salivales, adoptando un aspecto pseudoinva-
Cuadro 3: Diagnósticos diferenciales clínicos
Dermatosis Diagnóstico diferencial
HAE Angiomas, enfermedad de Kaposi, angiomatosis bacilar, angiosarcoma,

tumores epiteliales y de partes blandas, metástasis, hiperplasia linfoide
cutánea, policondritis crónica recurrente, enfermedad de Kimura
Enfermedad de Kimura HAE, linfomas, histiocitosis X y otras adenomegalias reactivas
FPE Erupción acneiforme, dermatitis atópica, dermatitis herpetiforme,

eritema multiforme, eritema tóxico neonatal, impétigo, psoriasis pustu-
losa, escabiosis, dermatitis seborreica, dermatosis pustulosa subcorneal,
tinea corporis, melanosis neonatal pustulosa, acropustulosis infantil, his-
tiocitosis X, sífilis congénita, candidiasis neonatal y congénita, herpes
simple, varicela
Síndrome de Wells Celulitis, dermatitis alérgica de contacto, erisipela, granuloma anular,

eritema migrans, eritema anular, eritema multiforme, urticaria crónica,
vasculitis urticariana, enfermedad de Lyme, morfea.
Granuloma facial Lupus eritematoso, erupción fija por drogas, lepra, sífilis, micosis fun-
goide, tuberculosis, xantogranuloma juvenil, mastocitoma, nevo de Spitz
Ulcera eosinofílica de la Carcinoma espinocelular, aftas mayores, sífilis, úlcera traumática, liquen
mucosa oral erosivo, histoplasmosis, tuberculosis, granulomatosis de Wegener, sar-
coidosis, lupus eritematoso, histiocitosis X.
190
Argentina
Cuadro 4: Tratamientos utilizados en enfermedades eosinofílicas
HAE Enfermedad FEP Síndrome de Granuloma Úlcera

de Kimura Wells facial eosinofílica de
la lengua
-Cirugía. -Cirugía. -Corticoides. -Corticoides. -Corticoides. - Cirugía

-Criocirugía. -Radioterapia -Dapsona. -Griseofulvina. -Dapsona. - Corticoides
-Laser de co2 -Corticoides. -Acido acetil Antihistamínicos -Isoniacida. - Antibióticos
-Corticoides. -Vinblastina. salicílico. -Ciclosporina. -Antimaláricos. - Curetaje
-Indometacina -Pentoxifilina. -Minociclina. -Dapsona. -Colchicina. - Radioterapia
-Ciclosporina. -Isotretinoína. -Colchicina. -Clofazimina. - Criocirugía
-Interferón. -PUVA.
-Itraconazol. -Radioterapia.
-Metronidazol. -Cirugía.
-Naproxeno. Electrocoagula-
-Cetirizina. ción
-UVB. -Criocirugía.
-Indometacina Dermoabrasión.
-Laser de argón.
-Dye laser.
sivo. Los capilares pueden encontrarse aumentados en número y micas: macroglobulinemia de Waldenstrom 117, osteomielitis116,
con células endoteliales prominentes. hipertensión arterial, diabetes mellitus118 y disautonomía fami-
Los estudios inmunohistoquímicos muestran infiltrado de célu- liar.118, 119 Generalmente no se asocia a eosinofilia en sangre.
las CD8, CD4, CD3 positivas y células dendríticas. Estos ha- Tiende a curar espontáneamente, entre una semana y un año,
llazgos sugieren que la inmunidad mediada por linfocitos T in- siendo las recurrencias menores al 15%.
terviene en la patogénesis, a través de la activación de estas Debido al carácter autolimitado de las lesiones, algunos auto-
células, produciendo maduración de eosinófilos, mediante la res prefieren no efectuar tratamiento, mientras que otros han
IL5.116 realizado: cirugía, corticoides tópicos, intralesionales u orales,
Se ha descripto asociada a las siguientes enfermedades sisté- antibióticos, curetaje, radioterapia o criocirugía.120
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193
Argentina
Enfermedades
eosinofílicas cutáneas
Roberto A. Retamar* y Carolina Chames**
Cuestionario de autoevaluación
1) La localización más frecuente de la HAE es:
a) Miembros superiores ❑
b) Miembros inferiores ❑
c) Abdomen ❑
d) Auricular ❑
e) Dorso ❑
2) La localización típica de la EK es:
a) Cabeza y cuello ❑
b) Dorso ❑
c) Miembros superiores ❑
d) Miembros inferiores ❑
e) Abdomen ❑
3) El tratamiento utilizado en la FEP es:
a) Indometacina ❑
b) UVB ❑
c) Cetirizina ❑
d) Itraconazol ❑
e) Todas son correctas ❑
4) La FEP infantil se diferencia de la FEP del adulto,

en que la primera:
a) Compromete cuero cabelludo ❑

b) Son pápulas y pústulas estériles ❑
c) Son lesiones anulares ❑
d) B+C son correctas ❑
e) A+B son correctas ❑
5) Los factores más importantes en la diferenciación

y activación del eosinófilo son:
a) IL-1, IL-2 ❑
b) GM-CSF, IL-3, IL-5 ❑
c) ICAM-1, interferon alfa ❑
d) Interferon gamma, IL-1 ❑
195
Argentina
e) Ninguna es correcta ❑ 9) La "imagen en llama" es característica de:
6) La HAE se observa más frecuentemente en: a) Granuloma facial ❑

b) FPE ❑
a) Mujeres de 20 a 50 años de edad ❑ c) Síndrome de Wells ❑
b) Mujeres mayores a 50 años de edad ❑ d) HAE ❑
c) Niños ❑ e) Enfermedad de Kimura ❑
d) Hombres de 20 a 50 años de edad ❑
e) Hombres mayores a 50 años de edad ❑ 10) Las manifestaciones clínicas características
del granuloma facial son:
7) Una de las diferencias entre HAE y la EK radica a) Pústulas ❑

en que esta última: b) Pápulas ❑
c) Nódulos ❑
a) Compromete cabeza y cuello ❑ d) Placas ❑
b) Compromete sistema linfático frecuentemente ❑ e) C+D ❑
c) Se observa en mujeres ❑
d) Responde a corticoides ❑
e) Se presenta con mayor frecuencia alrededor
de los 30 años de edad ❑
8) La localización más frecuente de la úlcera de la mucosa

oral es:
a) Paladar duro ❑
b) Paladar blando ❑
c) Frenillo ❑
d) Lengua ❑
e) Encía ❑
Educación Médica Continua

Respuestas correctas Nº 3, 2002
1) d, 2) d, 3) d, 4) c, 5) b, 6) d, 7) b, 8) a, 9) e, 10) d.
196
Argentina
Nevo de Duperrat Cátedra de Dermatología. Hospital

de Clínicas "José de San Martín"
* Jefe de Residentes
sobre un nevo Spilus ** Residentes
*** Médico de Planta
dermatopatólogo
Sergio Gabriel Carbia*, Ariel Martín**, Gastón Charas**, **** Profesor titular consulto
Ignacio Dei-Cas**, Gabriel Casas***, Alberto Devés***,
Alberto Woscoff****
Introducción Fecha recepción: 15/5/01

El nevus Spilus (nevo lentiginoso moteado) es un nevo sobre ne- Fecha aprobación: 06/12/01
vo.1 Se observa como una mancha marrón en cuyo interior hay
puntos más oscuros.1,2 Rara vez pueden asociarse con lesiones Resumen
melanocíticas benignas o malignas.3 Describimos una paciente en Describimos un caso de nevo de Du-
quien se desarrolló un nevo de Duperrat sobre un nevo Spilus. perrat originado de un nevo Spilus
(nevo lentiginoso moteado). Pone-
mos de relieve su asociación infre-
Caso clínico cuente y la importancia del diagnósti-
Mujer de 24 años, cutis trigueño, que consultó por la aparición de co diferencial con otras lesiones me-
una lesión sobreelevada, asintomática, de 20 días de evolución, lanocíticas que pueden surgir de un
localizada sobre otra de mayor tamaño que presentaba, según re- nevo Spilus (como el nevo de Spitz, el
firió, desde los 5 años de edad. nevo azul y el melanoma maligno)
Examen físico: en la región escapular izquierda se observó una (Dermatol Argent 2002; Nº 4: 198-200).
mácula ovalada marrón-castaño, de 3 x 5 cm, en cuyo interior ha-
bía múltiples puntos negruzcos de menos de 1 mm de diámetro Palabras claves: nevo de Duperrat -
(Foto 1). El área de crecimiento brusco (localizada en hora 6) pre- nevo spilus - nevo lentiginoso motea-
sentaba un nódulo negruzco indurado y redondeado, de menos do -melanoma maligno.
de 5 mm de diámetro. Era asintomático, de límites netos y borra-
ba parcialmente los dermatoglifos (Foto 2). Summary
Histopatología del nódulo: hiperpigmentación de la capa basal We describe a case of Duperrat’s ne-
con discreta hiperplasia melanocítica. Cúmulos de células de nú- vus arising on a nevus spilus (speckled
cleo esférico en la dermis, compatibles con nevo intradérmico. lentiginous nevus). We emphasizes in
Por debajo, folículo piloso dilatado con efracción de queratina, the rare association and the impor-
que determinó la formación de un quiste epidérmico, y células in- tance of the differential diagnosis
flamatorias adyacentes (Fotos 3 y 4). Diagnóstico histopatológico: with other melanocytic lesions arising
nevo de Duperrat en un nevo Spilus. La paciente evolucionó fa- on a nevus spilus as Spitz’s nevus,
vorablemente. blue nevus and malignant melano-
ma.
Comentario Key words: Duperrat’s nevus – nevus

El nevo Spilus es un nevo pigmentario o lentigo simple, localiza- spilus – speckled lentiginous nevus -
do habitualmente en el dorso o las extremidades, asociado con malignant melanoma.
puntos oscuros, maculosos o papulosos, correspondientes a ne-
vos melanocíticos (de la unión, intradérmico, compuesto, azul o
de Spitz).1,2 Si uno de estos últimos se inflama, origina el nevo de
Duperrat.4 Hay desacuerdo 5 acerca de si son nevos congénitos6 o
adquiridos1,2,7 en la infancia; mientras algunos autores consideran
198
Argentina
Foto 1. Nevo Spilus en el dorso, con un nódulo pequeño en hora Foto 2. Detalle de la lesión nodular.
seis.
Foto 3. Hiperpigmentación de la capa basal (nevo pigmentado), Foto 4. Hiperpigmentación de la capa basal con hiperplasia
nevo melanocítico intradérmico y quiste epidérmico subyacente melanocítica discreta. Nidos de células esferoides correspon-
(Hematoxilina-eosina X 10). dientes al nevo intradérmico (Hematoxilina-eosina X 40).
que los términos nevo Spilus y nevo lentiginoso moteado son ño.4,9 La intensa reacción inflamatoria altera la arquitectura del
sinónimos,2,5 otros los diferencian. 1 nevo y provoca que algunas células névicas tengan aspecto
El examen histológico revela que en la epidermis hay una atípico. Se diferencia del melanoma maligno porque la atipía
elongación leve de las crestas interpapilares, con un exceso melanocítica se halla restringida a las áreas de inflamación, hay
del pigmento melánico sobre todo en la capa basal (corres- maduración descendente de las células névicas, ausencia de
pondiente al nevo pigmentario). En la dermis hay nidos de cé- migración transepidérmica, y la lesión tiene simetría y circuns-
lulas névicas (hallazgo que corresponde a los nevos melanocí- cripción neta.9 Por este motivo el nevo de Duperrat ha sido in-
ticos).1,2,5 cluido entre los nevos simuladores de melanomas (seudoma-
El nevo de Duperrat es un nevo de células névicas que aumen- lignidades névicas), ya que es una lesión que hace sospechar
ta de tamaño en forma brusca, duele y puede cambiar de co- malignidad histológica; sin embargo, tiene un curso evolutivo
lor.4 Esto se debe a una foliculitis subnévica o a la formación benigno.9
y posterior ruptura de un quiste epidérmico en la base del ne- En esta paciente el principal diagnóstico diferencial fue el
vo, con la subsiguiente reacción inflamatoria secundaria a esa desarrollo de un melanoma maligno nodular. Si bien son
ruptura.8,9 Los quistes pueden formarse a partir de la porción acontecimientos raros, se han comunicado melanomas de-
infundibular de los folículos pilosos presentes en nevos celu- sarrollados en nevos Spilus;10 la mayoría en el dorso o las
lares intradérmicos —como el presente caso— o compuestos. extremidades de mujeres adultas de piel blanca. Todos
Además del nevo de células névicas, la histopatología revela la ellos eran del tipo extensivo superficial, con un espesor de
formación quística, de revestimiento epidérmico, que al rom- Breslow de menos de 1 mm.10 También se han comunicado
perse origina la formación de granulomas por cuerpo extra- cuatro casos de evolución fatal,11-14 un motivo que determi-
199
Argentina
na la necesidad de controlar el nevo Spilus. tudio histopatológico.17 El caso que presentamos, un nevo
Otras lesiones melanocíticas originadas a partir de un nevo de Duperrat, demuestra que también la inflamación de un
Spilus que también pueden simular melanoma, informadas nevo intradérmico puede simular clínicamente un melano-
en forma ocasional, son el nevo azul15 y el nevo de Spitz, ma y que no toda aparición repentina de un nódulo en un
solitario3 o múltiple.16 nevo spilus indica la presencia de esta neoplasia maligna.
Dado que el nevo Spilus se asocia con riesgo de degenera-
ción maligna (melanoma), cualquier área que cambia de S. G. Carbia: Aráoz 1083 2ºA (1414) Buenos Aires - Rep.
color o la aparición de nódulos requiere biopsia para su es- Argentina - e-mail: [email protected]
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* * *
Una mujer de 30 años de edad presentó, Un número creciente de estudios en anima- Una mujer de 24 años de edad con múlti-
luego de un embarazo, lesiones acneifor- les sugiere fuertemente que un eje hipotá- ples lesiones pigmentarias en vulva, eviden-
mes inflamatorias y con comedones, resis- lamo adrenal hiporeactivo puede provocar ció en el estudio HP resultados heterogé-
tentes al tratamiento local y general. Refe- aumento de la susceptibilidad a inflamacio- neos: la mayoría de las lesiones eran mela-
ría, además, artralgias, Raynaud y alopecia. nes crónicas. Personas con dermatitis atópi- nomas "in situ" e invasivos; en la minoría
La biopsia cutánea fue característica de ca (DA) y pacientes controles, fueron ex- de las lesiones se encontró displasia mela-
LED. Por inmunofluorescencia se observó puestas a una situación de estrés, dosando nocítica de grado diverso. Esto subraya la
banda lúpica sólo en la piel lesionada. Los antes y después cortisol plasmático, ACTH y necesidad de un minucioso estudio de le-
Ac antinucleares fueron positivos en títulos catecolaminas. Los pacientes con DA mos- siones melanocíticas vulvares aun en muje-
altos. El tratamiento con cloroquina fue traron, posteriormente a la prueba, niveles res jóvenes.
exitoso.Tres años después la paciente pre- de cortisol y ACTH significativamente infe- Fabrizi G. Eur J Gynaecol Oncol 2002;
sentó otro tipo de lesiones, localizadas en riores a los de los controles, así como nive- 23: 323-324
zonas fotoexpuestas. Tenía Ac anticardioli- les superiores de catecolaminas. Esta res-
pina y test de banda lúpica positivo tanto puesta alterada al estrés podría ser un fac- LMF
en piel afectada como en piel sana, confir- tor que aumente la susceptibilidad a la in-
mando el diagnóstico de LES. Las lesiones flamación.
de LED estrógeno dependientes (en este ca-
so por embarazo) permitirían predecir la Buske-Kirschbaum. A J Clin Endocrinol
evolución del mismo a LES. Por otro lado, Metab 2002;87:4245-51
sin bien infrecuente, lesiones acneiformes
resistentes al tratamiento en una mujer jo- LMF
ven, deben plantear la posibilidad de un
LES.
Deruelle-Khazaal, R Ann Dermatol
Venerol 2002;129:883-885
Lilian Moyano de Fosatti
200
Argentina
Angioleiomioma. * Médica residente de tercer año

** Médica dermatopatóloga
*** Médica anatomopatóloga
Nuestra casuística Hosp. Nac. Prof. Dr. A. Posadas.
sobre 50 Servicio de Anatomía Patológica.

Jefe de Servicio Dr. A Boffi.
observaciones
Katherine A. Herdt*, Sandra M. García**,
Estela Alvarez***
Fecha recepción: 17/8/01

Introducción Fecha aprobación: 28/01/02
El angioleiomioma es una neoplasia poco frecuente, que se pre-
senta en mayor medida en los miembros inferiores de mujeres de Resumen
El angioleiomioma es un tumor benigno
edad mediana. Se lo incluye en el grupo de tumores dolorosos, originado en el músculo liso de la pared de
síntoma que genera la sospecha diagnóstica. una vena. Es relativamente raro, se observa
con mayor frecuencia en mujeres durante la
cuarta década de la vida, y se localiza con
preferencia en los miembros inferiores.
Presentamos 50 casos de esta entidad con
Materiales y métodos las siguientes ubicaciones: 39 (78%) en las
extremidades inferiores, 3 en la cabeza, 2
Las piezas quirúrgicas se fijaron en formol al 10% y se las some- en el abdomen, 2 en los miembros superio-
res y 1 en la mama; en 3 casos la localización
tió a los métodos habituales. Se efectuaron los cortes y se colo- no se informó. En el estudio histopatológi-
co de la pieza quirúrgica se hallaron lesio-
rearon con hematoxilina-eosina, tricrómico de Masson, impregna- nes bien delimitadas que contienen gran
ción con nitrato de plata y ácido peryódico de Schiff. cantidad de venas de diferente calibre, con
pared de espesor variable. Se subdividieron
en capilares o sólidos (33 casos), venosos (16
casos) y cavernosos (1 caso). Entre los diag-
nósticos histológicos debe considerarse el
Casuística resto de los leiomiomas. Para algunos auto-
res se trata de una malformación hamarto-
a) Características clínicas. matosa debida a la presencia de células adi-
posas maduras en el interior del angioleio-
De los 50 pacientes analizados, 42 eran mujeres y 8, varones, con mioma, un hallazgo que nosotros observa-
mos en sólo uno de nuestros pacientes (Der-
un rango de edad de 2 a 83 años. matol Argent 2002; Nº 4: 202-206).
El tiempo de evolución de la lesión varió entre 1 mes y 14 años. Palabras claves: leiomioma cutáneo, an-
gioleiomioma", tumor doloroso.
En 39 casos el tumor se localizaba en los miembros inferiores, y
los restantes en la cabeza (3), el abdomen (2), los miembros su- Summary
Angioleiomyoma (ALM) is a benign tumor
periores (2) y la mama (1); en tres casos no se informó la ubica- originating in the smooth muscle of a ve-
ción (Figura 1). nous wall. It is relatively rare and may be
observed more commonly in women in
El síntoma más frecuente fue el dolor. their fourth decade. The most frequent lo-
cation is the lower limbs. We describe 50 ca-
El diagnóstico preoperatorio de angioleiomioma fue correcto en ses with the following distribution: 39 in lo-
wer limbs (78% of cases), and the remai-
7 casos; de los restantes, 6 eran lipomas, 5 fibromas, 5 tumores ning 22% as follows: 3 in head, 2 in abdo-
glómicos, 4 neuromas y 23 otros diagnósticos. men, 2 in upper limbs, 1 in breast, and 3
non defined.
b) Características microscópicas. The anatomical pathology of the samples
reveals sharply delimited lesions containing
En el examen microscópico el 60% se ubicaba en la hipodermis a large number of veins of different cali-
y 30% en la dermis; en el 10% restante la ubicación no pudo es- bers, with walls varying in thickness. They
are further subdivided into capillary or solid
tablecerse. (33 cases), venous (16 cases) and cavernous
(1 case). Among the histological diagnoses,
De acuerdo con la clasificación de Marimoto: 66% son angioleio- the remaining leiomyomas should be consi-
dered. For some authors, this is a hamarto-
miomas de tipo sólido, 32% de tipo venoso y 2% de tipo caver- matous malformation brought about by
noso (Figura 2). the presece of mature fat cells into the
ALM, a fact that was observed in only one
Los filetes nerviosos fueron observados adyacentes, o dentro de of our patients.
Key words: "Cutaneous leiomyoma", "An-
la cápsula, en el 26% de las lesiones. Dos lesiones presentaban gioleiomyoma", "Painful tumor".
202
Argentina
Figura 1. Localización. Nuestra casuística. Figura 2. Frecuencia de los tipos histológicos.
áreas de hemorragia con depósitos de hemosiderina. Un caso quimáticas totipotenciales.

presentó trombosis vascular en organización reciente. El 28% Alteraciones hormonales, en particular de los estrógenos, ges-
evidenció infiltración linfocitaria focal. Otros hallazgos menos ta una historia previa de traumas menores, eccema y ectasia
frecuentes fueron depósitos de mucinas (cambios mixoides), venosa que podrían estar implicadas en su aparición. La pre-
en 26 oportunidades, y sectores de fibrohialinosis del coláge- sencia de infiltrado inflamatorio crónico en algunas lesiones
no (cambios hialinos) en 2. explicaría esta teoría. 2
Sólo una lesión contenía células grasas maduras. Para otros se trataría de una malformación hamartomatosa7,8
No observamos focos de calcificación distrófica ni diferencia- debida a su asociación con otros tejidos (p. ej., células adipo-
ción condroide. Uno de los angioleiomiomas se asoció con lisas maduras), según surge de comparar la génesis de tumores
pomatosis. hamartomatosos del riñón y de la cápsula renal (angiomiolipo-
ma).9
También se han descripto anormalidades citogenéticas7, entre
Discusión las que se incluye la monosomía del cromosoma 13, localiza-
El angioleiomioma es un tumor benigno raro, derivado de la do en el gen RB.
capa muscular de un vaso sanguíneo dérmico profundo o del Se presentan con baja frecuencia, entre un 0,05% y un 0,07%
tejido celular subcutáneo.1,2 Fue Wood3, en 1812, quien englo- del total de las consultas dermatológicas.1
ba bajo el término "tubérculo doloroso subcutáneo" el angio- Es más frecuente en mujeres de edad media,8 en relación 2:1
leiomioma, el tumor glómico y el neuroma. (42 de nuestros casos), aunque se han encontrado en edades
El primero en describir su naturaleza muscular fue Virchow, en extremas 12 a 84 años1 (2 a 83 años en nuestra experiencia).
1854, y con posterioridad Aufrecht4 sugirió el origen en la pa- Clínicamente son lesiones nodulares, únicas y bien limitadas,
red vascular. De aquí en más se sucedieron innumerables pu- cuyo tamaño oscila entre 0,4 y 6 cm de diámetro. Su colora-
blicaciones; en nuestro medio se destacó la clasificación de ción es variable, violácea, parda o color piel, y su consistencia
Abulafia y Grinspan (1956), quienes en su "Ensayo de clasifi- es duroelástica.
cación anatomoclínica de los leiomiomas"5 tienen en cuenta el Se localizan en la dermis profunda (30% de los casos estudia-
origen de la lesión (Cuadro 1). dos) o en el tejido celular subcutáneo (60%). El tiempo de evo-
La etiopatogenia de estos tumores no está aclarada. Según al- lución9 varía entre 2 días y 40 años (de 1 mes a 14 años en
gunos autores hay una correlación entre células endoteliales, nuestro grupo).
pericitos y fibras musculares lisas, con prolongaciones que las Se ubican fundamentalmente en los miembros inferiores (pier-
relacionan entre sí, junto a células transicionales, lo que hace na, rodilla, pie), aunque pueden hallarse en los miembros su-
pensar que el tumor se origina en células pluripotenciales6 con periores (mano,2,10 brazo, codo y antebrazo), el tronco y la ca-
capacidad ulterior de diferenciarse en dirección a las células beza11 (pabellón auricular, cavidad nasal, labio, 12 nariz).
mencionadas. Con frecuencia los pacientes presentan dolor paroxístico exa-
Hashiguchi y col., mediante técnicas de inmunohistoquímica, cerbado por la presión, cambios de temperatura (calor o frío)
obtuvieron resultados positivos con S100, enolasa específica o tos.7 Para explicar la génesis del dolor se han propuesto va-
de neurona, actina de músculo liso y factor VIII. Estos autores rias teorías:
sugieren que el angioleiomioma proviene de células mesen- - Estimulación de fibras nerviosas presentes dentro del tumor.13
203
Argentina
- Compresión de los filetes nerviosos presentes en los tabiques compuesto por canales vasculares revestidos por células endo-
conjuntivos. teliales aplanadas, rodeados de varias capas de células glómi-
- Anastomosis arteriovenosas. 14 cas que remedan los canales de Sucquet-Hoyer. Las células
- Vasoconstricción y consecuente anoxia.2-13 glómicas poseen un núcleo redondeado y un amplio citoplas-
- Desgranulación de mastocitos. 15 ma eosinófilo. Pueden hallarse filetes nerviosos dispersos.19
Se los ha descripto en relación con miomas uterinos, 16 aunque Espiroadenoma apocrino: es una lesión originada en las
esta asociación es más frecuente con los leiomiomas cutáneos glándulas sudoríparas apocrinas. Afecta a adultos jóvenes y se
múltiples, la lipomatosis múltiple simétrica familiar,17 diabetes, localiza en la región superior del tórax y en miembros supe-
hipertensión y obesidad. riores. Se presenta como una lesión nodular solitaria, de hasta
Entre los diagnósticos diferenciales clínicos incluimos otros tu- 0,5 cm de diámetro, sobreelevada, dura al tacto, de aspecto cu-
mores cutáneos dolorosos18 designados con el acróstico AN- puliforme y de coloración habitualmente oscura. El estudio mi-
GEL. croscópico muestra un tumor dérmico constituido por lóbulos
Angiolipoma: puede ser solitario o múltiple; se localiza en el de diferentes tamaños que no tienen contacto epidérmico. Es-
tronco o las extremidades. La microscopía revela que se halla tos lóbulos se hallan compuestos por dos tipos de células; las
formado por vasos sanguíneos de tamaño pequeño y tejido más grandes y pálidas alrededor de luces glandulares, y otras
adiposo maduro en proporción variable. 1,16 pequeñas y oscuras en la periferia.18
Neuroma traumático e idiopático: el neuroma traumático sue- Leiomiomas20: en cuanto a su aspecto macroscópico, el an-
le localizarse en el tercio distal de las extremidades. Es una le- gioleiomioma o leiomioma vascular se caracteriza por lesiones
sión oval de coloración grisácea, de más de 2 cm de diámetro redondeadas, bien delimitadas, de color rojo violáceo o pardo
y no encapsulada. El neuroma idiopático es una lesión nodu- y consistencia renitente, cartilaginosa o duroelástica. La super-
lar dura, de 0,1 a 1 cm de diámetro y color rosado a púrpura. ficie de corte es brillante, blanco-grisácea o rojo-castaña, según
No sigue trayectos nerviosos y se localiza habitualmente en el la cantidad de vasos sanguíneos.
tronco y el tercio proximal de las extremidades. El estudio his- El estudio histológico muestra haces entrelazados de fibras
tológico revela gran número de fibras nerviosas, mielínicas y musculares lisas que rodean numerosos vasos de tipo venoso,
no mielínicas, inmersas en una masa de tejido conectivo.16 de diferente tamaño, y paredes musculares de espesor varia-
Tumor glómico: aparece con más frecuencia como un nódu- ble.
lo único o raramente múltiple de coloración azulada. Su con- En 1973 Marimoto21 clasificó el tumor en tres tipos histológicos:
sistencia es variable y mide alrededor de 1 cm de diámetro. Se sólido o capilar, venoso y cavernoso.
localiza con preferencia en la placa ungular y en los miembros En el tipo sólido las luces vasculares son numerosas pero pe-
superiores, y se asocia con un dolor paroxístico que se irradia queñas, rodeadas por bandas entrelazadas de células muscula-
a zonas adyacentes. El estudio histológico revela que se halla res lisas uniformes; la pared muscular de los vasos es difícil de
Clasificación de los leiomiomas
(Adaptado de Abulafia y Grinspan. Ensayo de clasificación anatomoclínica de los leiomiomas.)
Dérmicos Genitales o dartoicos

(origen en el músculo dartoideo)
Múltiples
Primitivos Extragenitales o piloleiomioma
(origen en el músculo erector del pelo)
Solitarios
Benignos
Subcutáneos Angioleiomiomas Sólido

(origen en la túnica muscular de los vasos) Venoso
Cavernoso
Leiomiomas de músculos aberrantes
(origen en musculi cutis diagonalis)
Secundarios o migratorios
Malignos Leiomiosarcoma
204
Argentina
Foto 1. Angioleiomioma tipo sólido (H-E X 40). Foto 2. Angioleiomioma tipo venoso con cambios mixoides (H-E
X 100).
Foto 3. Angioleiomioma tipo venoso con infiltración adiposa (H- Foto 4. Angioleiomioma tipo cavernoso (H-E X 100).
E X 100).
distinguir de las bandas de músculo intervascular (Foto 1). Hace poco se describieron dos variantes raras, denominadas
El tipo venoso está constituido por venas con paredes muscu- angioleiomioma epitelioide cutáneo23 y angioleiomioma pleo-
lares gruesas; éstas comprimen y deforman la luz del vaso, y morfo.24 El primero está constituido por lóbulos tumorales bien
le otorgan un aspecto estrellado. El músculo liso es menos circunscriptos, compuestos por células epitelioides y vasos de
compacto, por lo tanto el músculo vascular se distingue con paredes delgadas. Las células descriptas presentan atipia varia-
facilidad del intervascular (Fotos 2 y 3). ble, núcleo oval o redondo, nucléolo prominente y mitosis ais-
En el tipo cavernoso hay canales vasculares dilatados de pare- ladas.
des finas, con escasa cantidad de fibras musculares lisas inters- El angioleiomioma pleomorfo es un tumor benigno bien deli-
ticiales (Foto 4). mitado, constituido por fascículos de músculo liso, y numero-
En ocasiones puede verse la convergencia de varios patrones, sos vasos de tipo venoso y capilar. Al contrario del angioleio-
tipo mixto. mioma ordinario, presenta células aisladas distribuidas en for-
Se han descripto otros cambios intersticiales, como hialinización, ma difusa entre las fibras musculares; tienen núcleos grandes,
degeneración mixoide, focos de calcificación,14 presencia de cé- pleomorfos, grotescos (bizarros) y vacuolados, algunos con in-
lulas adiposas maduras, arterias pequeñas en el interior del tu- clusiones intranucleares. Coexisten células multinucleadas y
mor, nervios en la cápsula o en la dermis adyacente, infiltración mitosis aisladas.
linfocitaria, trombos organizados en la luz vascular, áreas de he- El perfil inmunohistoquímico 7 revela gran positividad para ac-
morragia reciente y depósitos de hemosiderina.9 tina de músculo liso y menor reacción con vimentina, desmi-
En un varón de 77 años se documentó un caso de angioleiomio- na y colágeno tipo IV.
ma dentro de un fibrohistiocitoma, localizado en la pantorrilla.22 Entre sus características ultraestructurales6 se describen luces
205
Argentina
vasculares estrechas y células endoteliales muy prominentes, compuestos por fascículos rectos de músculo liso, distribuidos
rodeadas por una membrana basal que se continúa insensible- en todo el espesor de la dermis. No poseen vasos.
mente con los elementos exteriores. Estas células poseen nú- Los criterios histológicos que nos permiten diferenciar el an-
cleo voluminoso, nucléolo evidente y condensación de la cro- gioleiomioma del leiomiosarcoma son:26,28 mayor celularidad,
matina en la membrana nuclear. En el citoplasma hay mitocon- pleomorfismo nuclear, presencia de células gigantes grotescas
drias alargadas, ovaladas, y un gran aparato de Golgi. En la pe- (bizarras) y una o más mitosis por cinco campos de gran au-
riferia se observan numerosas vesículas de micropinocitosis y mento.
típicas uniones de refuerzo. Alrededor de las células endotelia- El tratamiento de estas lesiones es quirúrgico y la recidiva no
les hay otras con características de pericitos, de fibras muscu- es frecuente.
lares lisas o de ambas a la vez.
En el diagnóstico diferencial histológico debemos incluir el Agradecimiento
resto de los leiomiomas. 20,25 A la Sra. Lilián Cacica Canetti, histotécnica de nuestro Servicio,
a) Piloleiomioma: deriva del músculo erector del pelo. Habi- por su colaboración en el área técnica de este trabajo.
tualmente hay lesiones múltiples. 26
b) Leiomiomas genitales: se originan en los músculos del dar- Katherine Herdt: Esmeralda 626 1° A. Capital Federal.
tos, la vulva o la aréola mamaria.26 Tel. 4325-5574
La microscopía revela que ambos son mal delimitados y están
✒ Referencias
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206
Argentina
* Médico dermatólogo
Cutis verticis gyrata: ** Médico dermatopatólogo
aporte de cuatro Centro de Investigaciones

Dermatológicas, Tucumán
casos
Ana M. López Baró*, María del C. Boente*, María del V.
Frontini*, Raúl A. Asial**

Cutis verticis gyrata (CVG) es un término descriptivo de una pa- Fecha aprobación: 28/1/02
tología infrecuente del cuero cabelludo, que se caracteriza por en-
grosamiento de éste con formación de pliegues y surcos que se Resumen
asemejan a las circunvoluciones de la superficie cerebral.1,2 Se presentan cuatro casos de cutis
Los hombres son más afectados que las mujeres en una relación verticis gyrata (CVG), dos son indivi-
5:12. Su prevalencia en la población general se ha estimado en duos adultos, con cuadros correspon-
1/100.000 en varones y 0,0026/100.000 en mujeres; es más fre- dientes a formas primarias de la en-
cuente en pacientes adultos con retraso mental que en la pobla- fermedad, y dos pediátricos, que por
ción sana. 3 su etiología se clasifican entre las
Polan y Butterworth4 clasifican el CVG, según su etiología, en for- formas secundarias. Se comentan las
mas primarias, esenciales y no esenciales, y en formas secunda- consideraciones clínicas y de labora-
rias (Cuadro 1). Las formas primarias o idiopáticas se caracterizan torio, así como las posibles implica-
por presentar pliegues, por lo general simétricos, histología nor- ciones etiológicas y de pronóstico de
mal o con un leve incremento de glándulas sebáceas y folículos cada caso (Dermatol Argent 2002;
pilosos, y edad de aparición habitualmente después de la puber- Nº 4: 208-211).
tad. En las formas secundarias los pliegues son asimétricos, el as-
pecto histológico se corresponde con la causa y la edad de pre- Summary
sentación es variable. We present four patients with cutis
verticis gyrata (CVG), two adult cases
belong to the primary forms of the
Cuadro 1. Cutis verticis gyrata: clasificación* disorder, and two pediatric cases to
the secondary ones. The clinical and
Formas primarias
laboratory studies, as well as, the
- Esencial: No asociado con patologías
- No esencial: Asociado con deficiencia mental, possible etiologic and prognostic im-
trastornos neurológicos y anormalidades oftálmicas. plications in each patient are discus-
sed.
Formas secundarias Palabras claves: nevo, hiperinsuli-
Causas: nemia, acantosis nigricans.
- Inflamatoria (psoriasis, foliculitis, eccema, etc.)
- Nevos y tumores (neurofibromas, fibromas y otros tumores)
- Alteraciones endocrinas: mixedema, acromegalia,
síndrome de insulinorresistencia autosómico dominante
- Paraneoplásica
- Paquidermoperiostosis (osteopatía hipertrófica idiopática)
- Alteraciones cromosómicas (síndrome de Turner)
- Traumáticas (torsión y tracción)
* Polan y Butterworth modificada.
208
Argentina
Material y métodos ve. Se desconocía el tiempo de evolución de las lesiones

Se presentan cuatro pacientes, dos adultos y dos niños, aten- del cuero cabelludo y no se realizaron estudios comple-
didos en consulta entre los años 1998 y 2000 en un centro pri- mentarios por negativa del paciente.
vado de Dermatología; tres son de sexo masculino y uno de
sexo femenino. A fin de determinar posibles causas o asocia- Caso 3
ciones se llevó a cabo un estudio clinicopatológico y exáme- Paciente de sexo femenino de 12 años de edad, que presenta-
nes complementarios. ba un incremento del espesor de todo el cuero cabelludo y
pliegues asimétricos; en la zona occipital se notaba una acen-
tuación de los pliegues transversales. La niña, que tenía un ca-
Caso 1 bello abundante, grueso y enrulado, era obesa, con una distri-
Un paciente de sexo masculino, de 25 años, presentaba en el bución grasa más marcada en el tronco y el cuello. Se obser-
cuero cabelludo pliegues y surcos regulares, simétricos, de di - vó acantosis nigricans en el cuello (Foto 3), así como pliegues
rección anteroposterior (Foto 1), que no cedían a la tracción o axilares e inguinales.
el estiramiento. El paciente notó su aparición después de la Se realizaron estudios neurológicos y oftalmológicos que die-
pubertad, sin que hubiera antecedentes de patología inflama- ron resultados normales. Los estudios endocrinológicos confir-
toria del cuero cabelludo ni otras enfermedades simultáneas o maron el diagnóstico de síndrome de resistencia a la insulina.
asociadas; tampoco presentaba deficiencia mental ni trastornos El estudio histológico reveló una epidermis con hiperquerato-
nerviosos u oftálmicos. No relató otros casos familiares. sis leve y dermis sin anomalías.
Se efectuó el estudio histológico del cuero cabelludo, cuyo re-
sultado fue epidermis normal y dermis con leve aumento de
glándulas sebáceas. Caso 4
Paciente de 10 años, de sexo masculino, con una tumoración
congénita en el cuero cabelludo. La lesión abarcaba el hemi-
Caso 2 cráneo izquierdo, desde la región frontoccipital, con demarca-
Un paciente de sexo masculino y 34 años de edad, consul- ción neta en la línea media que provocaba asimetría.
tó por una foliculitis hipertrófica de la nuca. En el examen En el examen dermatológico se detectaron surcos y pliegues
dermatológico, en el cuero cabelludo se detectaron plie- en diferentes direcciones. Dentro de esa zona se observaron
gues simétricos, en sentido anteroposterior, en la zona áreas más prominentes, de 1 a 3 cm de diámetro, algunas hi-
frontoparietal (Foto 2). En las zonas temporales del cuero percrómicas y otras hipocrómicas en comparación con el teji-
cabelludo los surcos presentaban una asimetría leve. Los do circundante. También se observaron cambios similares en
pliegues no cedían a la tracción. el color y la textura del cabello (Foto 4).
En el examen físico se observó que el paciente tenía una El estudio histológico de tres lesiones correspondientes a plie-
distribución grasa levemente aumentada en el cuello y el gues y de las zonas con crecimientos hipopigmentados e hi-
tronco, así como seborrea facial y del cuero cabelludo. No perpigmentados reveló todas las características del nevo intra-
había evidencia de alteraciones óseas ni de otras enferme- dérmico (Foto 5).
dades.
En el interrogatorio se constató una deficiencia mental le-
Foto 1. Caso 1: pliegues paralelos simétricos en sentido antero- Foto 2. Caso 2: pliegues anteroposteriores en la zona parietal y
posterior. asimetría leve en la zona temporal.
209
Argentina
Foto 3. Caso 3: zona lateral de cuello: acantosis nigricans. Foto 4. Caso 4: zona posterolateral izquierda del cuero cabellu-
do. Pliegues transversales y tumoraciones correspondientes a un
nevo cerebriforme intradérmico.
bismo, cataratas, nistagmo y queratocono.2,8

No se han hallado anomalías en los resultados de laboratorio,
con excepción de una disminución esporádica de testosterona
libre; algunos autores sugieren un incremento del uso perifé-
rico de esta hormona. 1,9
El cuadro del segundo paciente podría clasificarse dentro de
las formas primarias no esenciales asociadas con retraso men-
tal.
Sobre la base de su mayor prevalencia en hombres, de su apa-
rición después de la pubertad y del informe de un caso que
involucionó después de la castración, se sugirió una etiología
endocrina del CVG primario. 1
El 52,3% de los casos presenta la forma secundaria,1,4 que pue-
de asociarse con alteraciones hormonales como acromegalia,
Foto 5. Caso 4: células névicas dispuestas en nidos y otras dis- mixedema, síndrome de insulinorresistencia y otros trastornos.
persas en desorden (H-E 40X).
El síndrome de resistencia a la insulina se caracteriza por obe-
sidad, retraso mental leve, pubertad retardada, macroorquidia,
acantosis nigricans, hiperinsulinismo con posterior diabetes re-
Comentarios sistente a la insulina, cabello ondulado y escaso vello corpo-
Una descripción de la entidad Cutis verticis gyrata fue publica- ral.2 Por sus características clínicas y según los resultados del
da por primera vez por Alibert, en 1837; sin embargo, muchos laboratorio, la tercera paciente, que presentaba obesidad,
atribuyen la descripción original a Robert (1843). En 1907 Un- acantosis nigricans, cabello ondulado e hiperinsulinismo, pa-
na usó por primera vez la designación Cutis verticis gyrata y decería una forma secundaria de CVG asociado con un síndro-
Garden, en 1984, propuso llamar primarios los casos sin pato- me de resistencia a la insulina.
logía asociada. 1 El CVG primario representa el 47,3% del total Otras causas de CVG secundario son los procesos inflamato-
de casos publicados. 1,4 rios y tumorales del cuero cabelludo. Alrededor del 17% de los
Nuestro primer paciente presentaba las características clínicas casos secundarios son causados por nevos y tumores,1,4 por lo
de CVG primario; al no encontrarse patología asociada, po- general nevos congénitos, con mayor frecuencia el nevo cere-
dríamos considerarlo dentro de la forma esencial. briforme intradérmico. Estos nevos se asocian con un riesgo
Las formas primarias no esenciales de CVG se asocian con re- aumentado de desarrollar melanoma, estimado entre un 4% y
traso mental y esquizofrenia. En instituciones para deficientes un 8% de los casos.10-12 Nuestro cuarto paciente presenta esta
mentales se encontró una prevalencia de la enfermedad mayor forma secundaria asociada con nevo cerebriforme intradérmi-
que en la población sana; 3,5 se considera la patología de cuero co.
cabelludo más frecuente en este grupo.5 Los pacientes pueden El CVG secundario también se asocia con alteraciones cromo-
tener alteraciones neurológicas —convulsiones, parálisis cere- sómicas, como síndrome de Turner13,14 o síndrome de fragilidad
bral, microcefalia, atrofia cerebral— y oftálmicas, como estra- del X; 6,7 también con paquidermoperiostosis 15 y neoplasias 16, o
210
Argentina
bien se presenta como síndrome paraneoplásico17 o asociado tología informados en todo el mundo deben hacernos consi-
con traumatismo repetido por tracción del cabello.18 derar la necesidad de una nueva revisión de la prevalencia de
En síntesis, de los 4 casos que presentamos, 2 pertenecen a la enfermedad, ya que han transcurrido casi cincuenta años
formas primarias, el caso 1 a la forma primaria esencial y el ca- desde la realizada por Polan y Butterworth.4
so 2 a la forma primaria no esencial asociada con retraso men- Es importante el estudio orientado de estos pacientes, en bus-
tal. Los 2 casos restantes pertenecen a formas secundarias: uno ca de patologías asociadas, y el seguimiento continuo con la
(caso 4) es producido por un nevo cerebriforme intradérmico expectativa de que aparezcan alteraciones relacionadas.
y el caso 3 se asocia con trastornos endocrinos. En nuestra es-
casa estadística se mantienen las proporciones encontradas A.M. López Baró: 25 de Mayo 669 6° B - (4000) San Miguel
por Polan y Butterworth en su trabajo sobre 195 pacientes.4 de Tucumán - Rep. Argentina
El aporte de 4 casos inéditos y los numerosos casos de esta pa-
✒ Referencias
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* * *
Cada vez es mayor el número de pacientes El agregado de calcipotriol dos veces por Varios estudio "in vitro" sugieren que los
que necesita tratamiento quirúrgico y está día al tratamiento de contacto breve (30 eosinófilos podrían jugar un papel en los
tomando anticoagulantes. Detener el uso minutos) con antralina al 2%, aumenta en procesos de reparación en hipersensibilidad
de anticoagulantes pone al paciente en forma impresionante la eficacia terapéutica mediada por IgE. Practicando biopsias en
riesgo de tromboembolia y continuarlo, en de esta última, evidenciando además voluntarios atópicos, se concluye que el
buena tolerancia. TGF beta 1 y la IL-3, provistos parcialmente
riesgo de hemorragia durante la cirugía.
Monastirli A. Skin Pharmacol Appl Skin por los eosinófilos, contribuyen a la
Revisando las publicaciones sobre los efec- Physiol 2002:15:246-251 reparación de la piel humana de atópicos
tos de aspirina, warfarina, AINE y otras me- con lesiones alérgicas inflamatorias.
dicaciones antiplaquetarias en pacientes LMF Phipps S. J. Immunol 2002: 169:4604-12
dermatológicos sometidos a cirugía, de-
mostró que, con excepción de la warfarina, LMF
hay escasa evidencia de que haya riesgo en
continuar el tratamiento anticoagulante.
Stables G. Clin Exp Dermatol 2002:
27:432-5
LMF
211
Argentina
Síndrome de * Médica de la Carrera de

Especialista SAD y UBA
** Médica de planta
Laugier-Hunziker *** Profesora titular
de Dermatología, Facultad de
Medicina, UBA
Marisa Cáceres,* Liliana Ledesma,** Ana Kaminsky*** Hospital General de Agudos
Dr. Carlos G. Durand
Introducción Fecha de recepción: 15/8/01

En 1970 Laugier y Hunziker denominaron pigmentación lenticular Fecha de aprobación: 28/1/02
esencial de la mucosa bucal y de los labios un cuadro de aparición
espontánea, caracterizado por máculas melanóticas en la mucosa Resumen
Se describen 4 casos de síndrome de
oral y ausencia de compromiso sistémico. Desde entonces se co-
Laugier-Hunziker, una patología poco
municaron en forma aislada otros casos, muchos de los cuales es-
frecuente, benigna y adquirida, que
taban asociados a bandas hiperpigmentarias longitudinales en las
se caracteriza por la presencia de má-
uñas, en los que el cuadro se denominó síndrome de Laugier-Hun-
culas hiperpigmentadas, por lo gene-
ziker, en reconocimiento a quienes lo describieron por primera
ral asintomáticas, localizadas en las
vez.
mucosas oral y genital. En algunos ca-
En 1990 Dupre y Virben propusieron el nombre de enfermedad de
sos se acompañan con melanosis de
Laugier o enfermedad de Laugier-Hunziker para los cuadros carac-
piel y uñas, sin compromiso sistémico.
terizados por pigmentación melánica de las mucosas y melanoni-
En el estudio histológico se observa
quia estriada (Cuadro 1)1. Ambas denominaciones responden a la
una acumulación de melanina en los
descripción original de esta afección.
queratinocitos de la capa basal y un
aumento de los melanófagos en la
dermis papilar (Dermatol Argent
Cuadro 1. Nombres empleados en la descripción de 2002; Nº 4: 212-216).
lesiones pigmentadas melánicas compatibles con enfer-
Palabras claves: síndrome de Lau-
medad de Laugier 1
gier-Hunziker; melanoniquia estriada,
Pigmentación melánica lenticular esencial de la mucosa melanosis de las mucosas.
bucal y de los labios
Pigmentación melánica adquirida del labio inferior
Síndrome de Laugier-Hunziker
Summary
Mácula melanótica labial Four cases of Laugier-Hunziker syndro-
Mácula melanótica oral me are described. This pathology is ra-
Mácula melanótica de la mucosa oral re, benign and acquired and it is cha-
Lentigo labial solitario
racterized by generally asymptomatic
Melanosis peniana
Lentigo peniano areas of dark pigmentation on oral
Lentigo peniano atípico and genital mucosa. In some cases it is
Máculas pigmentadas penianas atípicas accompanied by skin and nail melano-
Melanosis benigna de la vagina y el cérvix
Melanosis de la vulva sis, without systemic involvement. An
Enfermedad de Laugier vulvar accumulation of melanin in the kerati-
Lentiginosis genital nocytes of the basal layer can be ob-
Pigmentación melánica esencial de la mucosa genital served, as well as an increase of the
Hiperpigmentación melánica esencial de las mucosas
Enfermedad de Laugier melanophages in the papillary dermis.
Pigmentación mucocutánea lenticular idiopática Key words: Laugier Hunziker syndro-
Máculas melanóticas volares me, mucosal melanosis.
212
Argentina
Casos clínicos dos del estudio histopatológico de las lesiones de la vulva fue-
Caso 1 ron similares a los del caso 1.
Mujer de 40 años que desde un año atrás presentaba lesiones Caso 3
maculosas pigmentadas, localizadas en los labios, el dorso, la Mujer de 48 años que concurrió a la consulta dermatológica
lengua y la vulva, pardas a negruzcas, algunas confluentes, con diagnóstico de melanoma de vulva.
con bordes mal definidos, tamaño variable, superficie lisa y Antecedentes personales: dos hijos, obesa, diabetes tipo II
asintomáticas. En el dorso de la lengua las máculas pigmenta- diagnosticada dos años antes.
rias confluían en los márgenes laterales, por lo que su aspec- Antecedentes de la enfermedad actual: en la paciente no se ha-
to era el de un patrón longitudinal con lesiones aisladas en la bían llevado a cabo exámenes ginecológicos de rutina; recién
zona central (Foto 1). En el labio inferior y en la vulva las má- dos años antes había consultado a un ginecólogo por síntomas
culas pigmentarias estaban aisladas. La paciente no tenía his- relacionados con el comienzo de la menopausia. Durante el
toria familiar de enfermedades pigmentarias ni endocrinas, examen se le informó el diagnóstico clínico presuntivo de me-
tampoco antecedentes personales de alergia, ingestión de melanoma y se le indicó una biopsia a la que la paciente se re-
dicamentos o intoxicación por metales pesados (plomo y pla- husó.
ta). El examen dermatológico reveló máculas pigmentarias, aisla-
Exámenes complementarios: el perfil tiroideo y de cortisol se das y confluentes, pardo-negruzcas, localizadas en la cara in-
encontraba dentro de los límites normales. Mediante la seria- terna de los labios menores de la vulva. En la zona compren-
da gastroduodenal se descartó la presencia de poliposis. dida entre el meato urinario y el orificio de la vagina se encon-
Estudio histopatológico de la mucosa vulvar: se observó un tró una mácula de 1 cm con bordes irregulares y color pardo
aumento de la pigmentación de los queratinocitos de la capa claro. No se detectó compromiso de otras mucosas. Además,
basal, sin alteración en el número, morfología y distribución se observó una pigmentación pardo-negruzca en forma de
de los melanocitos. La dermis no presentaba alteraciones, ex- bandas de 3 a 6 mm de diámetro en las uñas de los dedos ín-
cepto por la presencia de melanófagos. dice, mayor y anular de ambas manos. Con el diagnóstico clí-
Caso 2 nico de melanosis se realizó la biopsia del labio menor, cuyo
Mujer de 55 años que consultó por manchas parduscas en los estudio histopatológico confirmó la presunción clínica.
labios menores y la vulva de dos años de evolución (Foto 2).
No había antecedentes familiares o personales de afección sis- Caso 4
témica ni de ingestión de medicamentos. La paciente no reali- Paciente de sexo masculino de 22 años que consultó por pig-
zaba tareas capaces de alterar el color de las uñas. El examen mentación del glande y el cuerpo del pene (Foto 4).
de las membranas mucosas reveló en la vulva máculas hiper- Antecedentes personales: sífilis primaria dos años antes.
pigmentadas melanóticas, de 3 a 6 mm, dispuestas en forma Antecedentes de la enfermedad actual: un año antes el pacien-
aislada y otras confluentes, en disposición reticular, en la cara te notó la aparición de manchas de color pardo en el pene y
interna de los labios mayores y algunas en los labios menores. la boca.
En las uñas de ambas manos se observó pigmentación mela- El examen dermatológico detectó máculas pigmentarias aisla-
nótica irregular dispuesta en forma de bandas longitudinales das, de bordes nítidos, parduscas, localizadas en el glande y el
de 3 a 5 mm de ancho, localizadas en tres uñas de la mano cuerpo del pene. En la boca se observaron áreas de pigmen-
derecha y en dos en la mano izquierda (Foto 3). Los resulta- tación pardo grisácea, localizadas sólo en la mitad anterior de
Foto 1. Múltiples máculas pigmentarias en el dorso de la lengua Foto 2. Máculas hiperpigmentadas melanóticas de la vulva
(caso 1). (caso 2)
213
Argentina
Foto 3. Bandas longitudinales hiperpigmentadas en varias uñas Foto 4. Melanosis peniana (caso 4).
de las manos (caso 2).
Foto 5. Pigmentación longitudinal de la uña (caso 4). Foto 6. Melanosis. Hiperpigmentación de la capa basal.
Melanosis de apariencia normal (Fontana-Masson X 100).
la lengua. En las uñas de ambos dedos pulgares había una pig- las regiones perineal y perianal.3,4 La afectación ungular, que
mentación pardusca dispuesta en bandas longitudinales de 2 a se produce en el 60% de los casos, se presenta en forma de
4 mm de ancho (Foto 5). bandas estriadas longitudinales pigmentadas aisladas, de 1 o 2
mm de ancho. Su color puede variar en intensidad y no se
Discusión acompañan con inflamación ni distrofia, tampoco hay hiper-
La etiopatogenia de esta enfermedad se desconoce; predomi- pigmentación periungular. Puede afectar una o varias uñas tan-
na en mujeres de raza blanca y se presenta entre los 30 y los to de las manos como de los pies.5-7
60 años, sin que haya evidencia de predisposición familiar. La La etiología se desconoce y la patogenia parece relacionarse
incidencia se desconoce, pero se sabe que es más frecuente en con una alteración funcional de los melanocitos, caracterizada
países mediterráneos. por un aumento de la síntesis de melanosomas y por su pos-
Por su aspecto clínico las lesiones son máculas hiperpigmen- terior transporte a las células basales, desencadenada por un
tadas de contornos bien definidos, redondeadas o alargadas, estímulo crónico de causa desconocida.
que pueden presentarse en forma aislada o confluente. Su su- Los hallazgos histológicos de las lesiones pigmentadas mues-
perficie es lisa, miden unos pocos milímetros y su color varía tran melanocitos de morfología, número y distribución norma-
de pardo a negruzco. les.5,8-11 En algunos casos se observa hiperplasia del epitelio y
Se localizan con mayor frecuencia en el labio inferior, en la ca- acantosis. La membrana basal no muestra cambios significati-
vidad bucal (mucosa yugal, paladar duro y blando) y, en for- vos. En la dermis papilar se observa incontinencia pigmenta-
ma ocasional, en el dorso de la lengua y la encía.2 Estas mácu- ria, más evidente en las lesiones antiguas, con presencia oca-
las pueden afectar los genitales femeninos (mucosa vulvar, va- sional de melanófagos e infiltrados inflamatorios crónicos e in-
ginal y cuello uterino) y masculinos (glande y pene), así como constantes1,12 (Foto 6).
214
Argentina
Los estudios ultraestructurales mostraron una pigmentación citos más que al incremento de su número.
desigual en los queratinocitos de la capa basal, con melanoso- También es frecuente observar máculas labiales melanóticas,
mas intracitoplasmáticos elongados en abundancia. Los mela- que se presentan en más del 3% de la población normal 19 y se
nosomas pequeños tienden a reunirse en cúmulos rodeados caracterizan por un aumento de la pigmentación de la capa ba-
por una membrana limitante, pero los más grandes se presen- sal más marcada en la zona suprapapilar.
tan en forma individual y sin membrana.2,13 La paciente del caso 1 presentaba máculas melanóticas locali-
Si bien la pigmentación de las mucosas oral o genital y la me- zadas en la vulva y la lengua. En la segunda paciente las má-
lanoniquia en bandas se describen en diversos trastornos, 14 só- culas confluían y adoptaban una disposición reticular en la ca-
lo se presentan en forma simultánea en dos entidades, lo que ra interna de los labios mayores y en los labios menores, tan-
puede plantear problemas en el diagnóstico diferencial: el sín- to en el borde como en ambas caras. Las lesiones ungulares se
drome de Peutz-Jeghers y la enfermedad de Addison. disponían en forma de melanoniquia longitudinal en varios
El síndrome de Peutz-Jeghers es un trastorno autosómico do- dedos de ambas manos. La tercera paciente comenzó con una
minante, caracterizado por la aparición de máculas pigmenta- melanosis vulvar, que fue motivo de publicación por uno de
rias en la mucosa bucal, los labios, los dedos de las manos y nosotros, y varios años después consultó por una pigmenta-
de los pies, y pólipos gastrointestinales. Las lesiones cutáneas ción longitudinal en varias uñas. Por último, el cuarto pacien-
son evidentes desde el nacimiento o aparecen en la infancia te presentaba una pigmentación de la mucosa del glande y el
temprana.15 Los resultados del estudio histológico y ultraestruc- prepucio, en forma de máculas de hasta 8 mm, con pigmenta-
tural revelan que son indistinguibles de las máculas de la en- ción del dorso de la lengua y melanoniquia en banda de am-
fermedad de Laugier-Hunziker. bos dedos pulgares.
La enfermedad de Addison es un síndrome ocasionado por Vale la pena destacar que uno de ellos presentaba la triple aso-
una insuficiencia adrenocortical primaria. Se caracteriza por ciación lengua, pene y uña; en otros dos pacientes había pig-
una hiperpigmentación parda general, más acentuada en los mentación de la lengua, algo poco frecuente, y en tres de
pliegues, bandas longitudinales pigmentadas en las uñas y má- ellos, melanoniquia longitudinal.
culas parduscas en la cavidad oral y la semimucosa labial.6,16 El En ninguno de nuestros pacientes se indicó tratamiento algu-
estudio histológico revela un aumento de la melanina, tanto en no, ya que en la bibliografía no existen casos de evolución ma-
las capas basales como en las capas superiores de la dermis. ligna.
Otro diagnóstico diferencial es la pigmentación de las uñas y Consideramos que este síndrome está muy bien caracterizado
las mucosas ocasionada por fármacos —ACTH, zidovudina, clínica e histológicamente, y que es necesario conocerlo para
doxorrubicina (adriamicina), minociclina, antipalúdicos, ciclo- formular el diagnóstico diferencial con otras patologías.
fosfamida, cisplatino, metales pesados y otros— que muchas La similitud clínica con entidades de mayor relevancia obliga
veces desaparece al suspender el fármaco.9,13 En los casos de a realizar un interrogatorio exhaustivo, examen físico, estudios
melanoniquia estriada solitaria se requiere el diagnóstico dife- complementarios e interconsultas con otras especialidades, a
rencial con el nevo de matriz ungular, el lentigo simple, el me- fin de descartar compromiso sistémico, e informar al paciente
lanoma, un traumatismo, etc.8,12,17 Otros casos de melanoniquia sobre el pronóstico benigno del proceso.
estriada múltiple deben diferenciarse del liquen plano, el li- Debemos destacar que en pacientes que consultan por pig-
quen estriado, los estados de desnutrición, la radioterapia, in- mentación melánica de las uñas y las mucosas se debe reali-
fección por HIV, deficiencia de vitamina B12, porfiria e hiper- zar un examen semiológico exhaustivo de las mucosas bucal y
tiroidismo.5,6,12,17 genital, como también de las uñas, lo cual podría llegar a de-
En la evaluación de los cuadros en que hay hiperpigmentación terminar que este síndrome es más frecuente de lo que se
de la mucosa bucal es importante conocer que ésta puede es- menciona.
tar presente en más del 5% de los individuos de piel oscura de
raza blanca.9,18 Esta pigmentación normal, que se distribuye en M. Cáceres: Paraguay 3024 3° A-Capital Federal-Rep.
placas pequeñas, se observa a menudo en las mucosas gingi- Argentina-E-mail: [email protected]
val y yugal, debida al aumento de la actividad de los melano-
215
Argentina
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* * *
La alergia al látex es un problema bastante Cuatro niños desarrollaron síndrome de Anopheles gambiae es el principal vector
reciente y en continuo crecimiento, princi- Gianotti-Crosti 6 a 8 días después de una de la malaria, enfermedad que aflige a más
palmente en las personas que trabajan en vacunación. Esto se describe poco en la li- de 500 millones de personas y causa más de
el área de salud. Evitar la sensibilización es teratura, pero debe tenerse en cuenta un millón de muertes por año. El haber
difícil por lo ubicuo del producto. La desen- como factor etiológico. encontrado su secuencia genómica, tema al
sibilización subcutánea, en los escasos casos Haug S. Hautarzt 2002; 53:683-85 que está dedicado enteramente el número
referidos, se ha mostrado riesgosa. Se con- del 4 de octubre de la revista Science, lle-
sidera segura la desensibilización sublin- LMF vará a mejorar la estrategia de control de la
gual y percutánea. malaria cuyo vector resiste a insecticidas y
Nuceta E. J Invest Allergol Clin cuyo tratamiento con antipalúdicos está
Immunol 2002; 12:134-35 evidenciando también resistencia.
Holt RA. Science 2002-10-24
LMF
LMF
216
Argentina
Carcinoma de células * Médico concurrente, especialista

en Dermatología.
** Médica de planta.
de Merkel Docente adscripta.
*** Médica dermatopatóloga.
Jefa de Sección Dermatopatología.
María E. Saadi*, Beatriz Alarcón*, Alejandra Abeldaño**, **** Jefe de Unidad de
Pablo Brea*, María C. Kien***, Edgardo Chouela**** Dermatología
Unidad Dermatología. Hospital
General de Agudos
"Dr. Cosme Argerich"

El carcinoma de células de Merkel fue descripto por primera vez Fecha aprobación: 28/1/02
por Toker, en 1972, como carcinoma trabecular de la piel. En 1978,
Tang y Toker observaron gránulos en las células tumorales seme- Resumen
El carcinoma de células de Merkel es
jantes a la célula de Merkel, un hallazgo que sugiere que el tumor un tumor maligno primario cutá-
deriva de éstas. neo, poco frecuente, con tendencia
a la recidiva local y a producir me-
Esta neoplasia ha recibido distintas denominaciones a lo largo de tástasis tanto ganglionares como
los años: neoplasia cutánea de células de Merkel, APUDOMA, car- sistémicas. El tratamiento de elec-
cinoma neuroendocrino de la piel, carcinoma primitivo de la piel ción es la cirugía. La linfadenecto-
mía estaría indicada cuando hay
de células pequeñas, carcinoma indiferenciado de la piel, tumor adenopatías regionales palpables;
cutáneo maligno de la célula de Merkel, carcinoma cutáneo primi- sin embargo, llevarla a cabo como
intervención profiláctica es hoy un
tivo de células pequeñas con diferenciación endocrina (¿célula de tema de controversia. El tumor es
Merkel?), tumor de Merkel y neuroblastoma del adulto.1-3 radiosensible y quimiosensible, so-
bre todo con esquemas de poliqui-
mioterapia.
El objetivo de esta comunicación es
Caso 1 presentar dos pacientes con diag-
nóstico clínico, histopatológico e in-
Paciente de sexo masculino, de 80 años, que en octubre de 1998 munohistoquímico de carcinoma de
consultó por una lesión tumoral de varios meses de evolución, eri- células de Merkel y la revisión de es-
ta patología (Dermatol Argent
tematosa y asintomática, de 5 cm de diámetro, localizada en la re- 2002; Nº 4: 218-222).
gión preesternal (Fotos 1 y 2).
Los antecedentes personales y familiares del paciente no eran de Summary
importancia. The Merkel cell carcinoma is a rare
Estudio histopatológico (protocolo 139.783): infiltración por neo- cutaneous tumors. The Merkel cell
carcinoma is a highly aggressive
plasia indiferenciada de células pequeñas (Fotos 3 y 4). neoplasm with a marked propensity
La inmunomarcación reveló positividad para enolasa neuroespecí- for local, nodal and distant metasta-
ses. The standar treatment is a wide
fica, cromogranina y citoqueratina, y negatividad para proteína S- local excision of the primary tumor
100 y antígeno carcinoembrionario. and early or elective regional lymph
Diagnóstico: carcinoma de células de Merkel. node dissection. The radiotherapy
and the chemotherapy are used in
En dos meses la lesión involucionó en forma espontánea (Foto 5). visceral recurrence. The radiothe-
En enero de 1999 el paciente fue internado por insuficiencia car- rapy may be palliative but is no pro-
ven role as an adjuvant. Chemohte-
díaca, pérdida de peso y derrame pleural. Los resultados de la rapy produces a high rate of short-
biopsia pleural y de la citología del líquido pleural no indicaron lived responses. The response rate
and duration of response rate are
malignidad. En julio del mismo año presentó una lesión tumoral, poorest in patients with visceral me-
eritematosa, ulcerada y costrosa, de 1,5 cm de diámetro, localizada tastases. We report two cases and
en el dorso de la mano izquierda. El estudio histopatológico (pro- do an up-date.
Key Words/palabras claves: carci-
tocolo 144.037) informó carcinoma espinocelular bien diferencia- noma de células de Merkel, inmu-
nomarcación.
218
Argentina
do, que se trató con extirpación radical del tumor con márge- (clon AE1 AE3) en forma de punto paranuclear, citoqueratina
nes amplios. Hasta el presente el paciente continúa con con- 20, neurofilamentos, antígeno epitelial de membrana (EMA),
troles mensuales. cromogranina, enolasa neuroespecífica y proteína S-100. La in-
munomarcación con citoqueratina 7 y vimentina arrojó resul-
tado negativo. Diagnóstico: carcinoma de células de Merkel.
Caso 2 Con el propósito de la estadificación se obtuvo TAC de cere-
Paciente de sexo femenino, de 65 años, que en agosto de 1999 bro, cuello, tórax y abdomen-pelvis, cuyos datos significativos
refirió una lesión en la región inguinal izquierda, de 4 cm de fueron la presencia de signos de atrofia cortical cerebral y una
diámetro y crecimiento rápido, que fue extirpada en el Servi- imagen hipodensa inguinal izquierda de 4 x 3,5 cm (Foto 6).
cio de Cirugía. En abril de 2000 se resecó el tumor inguinal, cuyo estudio his-
Estudio histopatológico (protocolo 143.543): tumor de células topatológico (protocolo 148.602) reveló: 1) lesión de tejido
redondas y azules. Las imágenes histológicas son compatibles blando en la región inguinal, resección fragmentada de tejido
con un tumor neuroectodérmico periférico. adiposo y músculo estriado, con fibrosis cicatrizal, áreas de ne-
El estudio, realizado en el Hospital Británico (protocolo crosis grasa y reacción gigantocelular por cuerpo extraño; 2)
00B0015025), reveló la presencia de una neoplasia indiferen- tejido remitido como una región adherida a vasos femorales,
ciada, compuesta por células pequeñas, redondas y basófilas, tejido fibroadiposo con lesiones similares a las descriptas en 1.
con cromatina pulverulenta y elevado recuento mitótico. Ha- Ausencia de lesión neoplásica en ambos casos. En el presente
bía amplios sectores de necrosis que configuraban formas geo- la paciente concurre a controles mensuales.
gráficas.
La inmunomarcación reveló positividad para citoqueratinas
Foto 1. Lesión tumoral, vista de frente. Foto 2. Lesión tumoral, vista de perfil.
Foto 3. Neoplasia dérmica constituida por células pequeñas y Foto 4. Detalle de células atípicas con abundantes mitosis (H-E
basófilas (H-E X100). X400).
219
Argentina
Foto 5. Involución de la lesión posterior a la biopsia. Foto 6. TAC: imagen hipodensa en la región inguinal.
Comentario de al carcinoma de células de Merkel descripto por primera

En 1875 Merkel describió unas células peculiares, localizadas vez por Toker, en 1972, como carcinoma trabecular de la piel.
en la epidermis, en las cuales penetraban fibras nerviosas cu- La etiología de este tumor se desconoce, pero su localización
ya vaina de mielina terminaba en una protuberancia por fue- predominante en zonas de la piel expuestas al sol y su coexis-
ra de la célula. Esas células epiteliales no eran dendríticas, no tencia frecuente con el carcinoma de células basales o carcino-
participaban en la queratinopoyesis y por lo tanto no se des- ma espinocelular hace pensar en una posible asociación con
camaban.4-5 Merkel designó estas células, nunca vistas hasta radiación actínica.2
entonces, con el nombre de tastzellen (células del tacto) y más Su epidemiología varía de acuerdo con las series que se revi-
tarde se las denominó células de Merkel.6 sen, algunas señalan predominio en el sexo masculino, edades
Su origen aún está en discusión, aunque la teoría más acepta- entre 15 y 92 años, y mayor incidencia entre la sexta y la sép-
da en la actualidad sugiere que aparecen durante la embriogé- tima décadas de la vida. Otros autores informan predominio
nesis derivadas de la cresta neural o bien de células epidérmi- en el sexo femenino. 5
cas pluripotentes. 7 Se localiza con preferencia en áreas descubiertas; un 50% se
Su distribución topográfica muestra un predominio en la piel distribuye en la cabeza y el cuello, 25% en las extremidades
glabra de los pulpejos, en la zona centrofacial, y en la muco- inferiores y el 25% restante lo hace en miembros superiores,
sa nasal y oral, con una disposición irregular. Son abundantes tronco y glúteos.
en los discos pilares, a los que en la actualidad se los recono- Es un tumor en general asintomático, su color varía desde el
ce como estructuras mecanorreceptoras de adaptación lenta. mismo tono de la piel al castaño rojizo o violáceo; es sésil, de
Su núcleo es lobulado o levemente indentado, posee mitocon- consistencia firme y superficie lisa, y su tamaño varía de unos
drias y un aparato de Golgi bien desarrollado de donde en pocos milímetros a varios centímetros. Puede acompañarse
apariencia provienen sus característicos gránulos electroden- con ulceración superficial con componente hemorrágico.1,5
sos, los cuales están delimitados por membrana y miden 100 a Se describen tres formas de presentación: tumor solitario, múl-
400 mm de diámetro. Estos gránulos determinan que la célula tiples tumores en un área única (semejante a la satelitosis del
de Merkel se integre al llamado sistema APUD (Amine Precur- melanoma) y múltiples tumores de distribución amplia, tam-
sor Uptake and Decarboxylation), ya que comparten múltiples bién denominada "merkeliomatosis cutánea". 1-3
propiedades con otros elementos del sistema, como su origen El estudio histopatológico revela tres patrones:
en la cresta neural, su argentafinidad, la presencia de esterasas 1. Sólido o nodular, en el que las células tumorales forman ma-
y gránulos intracitoplasmáticos limitados por membrana, así sas rodeadas por tejido conectivo.
como la producción de hormonas y el desarrollo de síndromes 2. Difuso, en el cual las células se distribuyen de modo unifor-
paraneoplásicos.4,7-9 me "en manto".
Las células de Merkel son más numerosas en la epidermis que 3. Trabecular, con formación de cordones de células tumora-
cubre algunos tumores benignos de los nervios periféricos, en les y estructuras seudoglandulares.
particular el neurilemoma, la queratosis actínica hipertrófica, la Las células tumorales son de tamaño y forma uniforme. Sus
radiodermitis crónica, y la reticulosis pagetoide de Woringer y núcleos son grandes, redondos y vesiculares, con la cromatina
Kolopp.7 granular finamente dispuesta en su interior y múltiples nucléo-
La proliferación neoplásica de las células de Merkel correspon- los. El citoplasma es escaso.
220
Argentina
Es una proliferación celular que se localiza en la dermis; si mes de displasias ectodérmicas y otras neoplasias endocri-
bien no invade la epidermis, en algunos casos ésta puede apa- nas.5,12,15
recer ulcerada por compresión. En un trabajo de Magnin y col., publicado en 1986, se recopi-
Al microscopio electrónico las células del carcinoma de célu- laron datos de 180 pacientes con carcinoma de células de Mer-
las de Merkel son similares a las células de Merkel normales. kel, 10 de los cuales presentaban patología asociada: leucemia
El estudio ultraestructural es el primer medio por el que este linfocítica crónica, carcinoma de colon, carcinoma de próstata,
tumor se puede diferenciar de otros tumores poco diferencia- insuficiencia renal crónica por glomerulonefritis, carcinoma
dos de células pequeñas. En el citoplasma se encuentran los mamario intraductal, displasia ectodérmica congénita asociada
gránulos electrodensos de halo claro característicos, como con epitelioma basocelular, enfermedad pulmonar obstructiva
también agregados paranucleares de filamentos intermedios crónica con psoriasis y síndrome carcinoide.16
compuestos sólo por citoqueratinas. Su historia natural demuestra que es un tumor de crecimiento
Por inmunohistoquímica el marcador más útil es la enolasa lento, que suele recidivar después de la extirpación del primi-
neuroespecífica. Mediante el empleo de anticuerpos monoclo- tivo.
nales, en todos los tumores también se han observado filamen- Se han informado casos de metástasis en zonas ganglionares
tos de queratina, también positividad para antígeno de mem- en un 50-70%, a distancia (hueso, pulmón, hígado, sistema
brana epitelial (93% de los casos), para anticuerpos monoclo- nervioso central, páncreas, piel, glándula suprarrenal, médula
nales OKT 9 (que se correlacionan con índice mitótico alto), ósea) o de ambos tipos.
para cromogranina A y para citoqueratinas de bajo peso mo- Son factores de mal pronóstico la edad temprana, la localiza-
lecular. La positividad para queratina es predominantemente a ción en la cabeza, la pertenencia al sexo masculino, la recidi-
CK 2010. En algunos casos se observó reactividad focal para va local y la enfermedad sistémica. Hay informes de regresión
cromogranina A y B, sinaptofisina, péptido intestinal vasoacti- tumoral espontánea posterior a la biopsia, como en el caso 1
vo, polipéptido pancreático, calcitonina, sustancia P, somatos- que presentamos. Su mecanismo se desconoce, pero es proba-
tatina, ACTH-secretoneurina y otras hormonas peptídicas.5,11,12 ble que se vincule con inmunidad celular y apoptosis.11,13,17,18
El estudio citogenético revela que en un tercio de los casos El tratamiento de elección es la cirugía; debido a que este tu-
hay anormalidades de los cromosomas 1, 11 y 13, aunque tam- mor muestra un crecimiento vertical intenso deben examinar-
bién se observa deleción distal 1p35-353. se los márgenes profundos cuidadosamente. Hay consenso en
El diagnóstico diferencial, clínico e histológico, debe realizar- realizar la linfadenectomía cuando hay adenopatías palpables
se con melanoma amelanótico y pigmentado, linfoma no regionales, tumor primario de gran tamaño o recurrencia, pe-
Hodgkin, metástasis cutánea, sarcoma de Ewing extraesquelé- ro la controversia aparece cuando este procedimiento se plan-
tico, neuroblastoma, carcinoma de glándulas sudoríparas, car- tea con fines profilácticos. Algunos autores consideran que es-
cinoma de células pequeñas en avena (oat-cell) y linfoepitelio- tá indicada ya que más del 25% de los pacientes tienen metás-
ma. En el melanoma maligno la marcación de las proteínas S- tasis ocultas en el momento de presentación del tumor y has-
100 y HMB-45 da resultado positivo, mientras que los linfomas ta un 48% desarrolla metástasis a distancia en el curso de su
reaccionan positivamente con el antígeno común leucocitario. enfermedad; sin embargo, otros autores no aconsejan la disec-
Los neuroblastomas son positivos para neurofilamentos y la ción ganglionar profiláctica. 2
enolasa neuroespecífica, pero, a diferencia de los carcinomas También se considera necesaria una parotidectomía cuando el
endocrinos cutáneos, son negativos para la queratina. Las neo- tumor usa como vía linfática de drenaje los linfáticos parotí-
plasias anexiales son positivas para la queratina y negativas deos.
para neurofilamentos y enolasa neuroespecífica. Debido a que el carcinoma de Merkel es radiosensible, la ra-
Las mayores dificultades diagnósticas se relacionan con el dioterapia sigue siendo una alternativa terapéutica útil para el
diagnóstico diferencial de las metástasis cutáneas de tumores control de la recurrencia local. Además, se la puede utilizar en
neuroendocrinos de origen visceral, sobre todo los tumores el posoperatorio inmediato, como adyuvante sobre el sitio tu-
neuroendocrinos pulmonares (oat-cell de pulmón). Una pro- moral y las cadenas ganglionares.
teína del citoesqueleto denominada IT podría ser un marcador La quimioterapia se utilizó sobre todo en recurrencias locales
útil para establecer una diferencia entre los carcinomas neu- o en la enfermedad metastásica. La poliquimioterapia es útil
roendocrinos primarios y los metastásicos de origen pulmonar. pero aún no hay un esquema establecido.
El neurofilamento anular o en placa paranuclear característico Otras modalidades terapéuticas son la hipertermia local o la
y el patrón de tinción positivo para citoqueratina en los carci- administración intralesional directa de factor de necrosis tumo-
nomas neuroendocrinos cutáneos contribuyen al diagnóstico ral humano recombinante. 11,12
de certeza. 11,13,14 Motiva esta presentación la poca frecuencia del carcinoma de
Estos tumores suelen coexistir con otros carcinomas cutáneos, células de Merkel y la asociación con epitelioma espinocelular
principalmente el de células epidermoides —como en el pa- —como en el caso 1— el cual muchas veces también se aso-
ciente del caso 1— pero también con el carcinoma basocelu- cia con otras enfermedades neoplásicas de origen diverso, lo
lar, el melanoma nodular, el lentigo de Hutchinson, los síndro- que implicó la búsqueda de éstas y un estricto seguimiento de
221
Argentina
este paciente. En este mismo caso remarcamos la involución Sobre el caso 2 podemos destacar la localización inguinal, po-
espontánea de la lesión neoplásica neuroendocrina, a pesar de co frecuente.
que el sexo masculino es considerado factor de mal pronósti-
co. Debido a que casi el 50% de los pacientes puede desarro- M. E. Saadi: Av. Las Heras 2861 – 7° "A" - (1425) Capital
llar metástasis a distancia, se deben realizar controles periódi- Federal – Argentina - E-Mail: [email protected]
cos exhaustivos.
✒ Referencias
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222
Argentina
SECCION
LA PIEL EN LAS LETRAS
Carlos A. Consigli (p)
Capítulo 3 El autor
"Además, continuó, no se cuál era la frase, ¿por qué no me dices la fra- Antonio Tabucchi (n.1943), narra-
se? Muy bien, dije, la frase era esta: Ha sido todo culpa del herpes zós- dor y estudioso italiano nacido en
ter, vamos tadeus, ¿te parece una frase de despedida, una frase que se Vecchiano, Pisa. Como estudioso y
le deja a un amigo en el momento de morir?" profesor de literatura portuguesa
se ha ocupado principalmente de la
Capítulo 5 obra de Fernando Pessoa, ya sea a
"El pintor copista leyó la sorpresa en mi rostro y preguntó: ¿No lo sa- través de ensayos o de traduccio-
bía? No, respondí, francamente no lo sabía. Pues sí, dijo, el cuadro es- nes. Su primera obra publicada fue
taba expuesto en el Hospital dos Antonianos en Lisboa1, que era un Plaza de Italia (1975). A la narrativa
hospital que albergaba a personas con enfermedades de la piel, en la breve pertenecen los relatos reuni-
mayoría de los casos eran enfermedades venéreas y el terrible fuego de dos en El juego del revés (1981) y
San Antonio, que es como se llamaba antiguamente a una especie de en Pequeños equívocos sin impor -
erisipela muy contagiosa y que es como la gente sigue llamando a esa tancia (1985). Notable éxito han
enfermedad en provincias; es una dolencia terrible porque se manifies- obtenido tanto la novela de viaje
ta cíclicamente y la zona que ataca se llena de ampollas horrorosas que Nocturno hindú (1984) como, de
duelen mucho, pero ahora esta enfermedad tiene un nombre muy manera especial, la novela corta
científico, es un virus, se llama herpes zóster. Mi corazón empezó a la- Sostiene Pereira (1994), de la que
tir a toda velocidad, noté que estaba sudando y pregunté: ¿Cómo sabe se hizo una película interpretada
usted todas esas cosas? No se olvide que llevo diez años trabajando so- por Marcelo Mastroiani. En 1996
bre este cuadro, respondió, para mí no tiene misterios. Entonces, há- publicó el ensayo Un baúl lleno de
blame de ese virus, dije, ¿qué sabe de ese virus? Es un virus muy ex- gente (Escritos sobre Pessoa), tam-
traño, dijo el pintor copista, parece que todos los llevamos a nuestro bién La cabeza perdida de Damas -
interior en estado larvario, pero se manifiesta cuando las defensas del ceno Monteiro.
organismo están más débiles, entonces ataca con virulencia, y después
se adormece, y vuelve a atacar cíclicamente, sabe, le diré algo, yo ce-
ro que el herpes es un poco como el remordimiento, permanece dor-
mido dentro de nosotros y un buen día despierta y nos ataca, y des-
pués vuelve a adormecerse porque conseguimos dominarlo, pero per-
manece siempre en nuestro interior, no hay nada que hacer contra el
remordimiento".
Réquiem
Antonio Tabucchi
1. La orden de San Antonio Abad fue funda-

da a finales del siglo XI y duró hasta fines del
siglo XVIII. Eran monjes hospitalarios que
atendían a enfermos con erupciones cutá-
neas, en un gran número de centros asisten-
ciales, extendidos en especial en países euro-
peos.
224
Argentina
SECCION
INMUNODERMATOLOGIA
Superantígenos * Profesor adjunto de la Cátedra

de Dermatología, Universidad
Nacional de Rosario
bacterianos ** Profesor Adjunto de la Cátedra
de Neumonología, Inmunología
y dermatosis cutáneas y Alergia, Facultad de Medicina,

Universidad Nacional de Rosario
*** Jefe de Trabajos Prácticos de la
Ramón A. Fernández Bussy*, Carlos Crisci**, Cátedra de Dermatología,
Universidad Nacional de Rosario
Eduardo Baroni***
Los superantígenos (SAg) son los agentes inmunomoduladores más Palabras claves: superantígenos
potentes que se conocen hasta el presente. 1 Se los puede clasificar bacterianos, psoriasis, dermatitis
en dos grandes grupos: endógenos y exógenos. Los SAg endóge- atópica, shock tóxico, enfermedad
nos sólo se han descripto en el ratón, en tanto que los exógenos de Kawasaki
abarcan diversas toxinas extracelulares producidas por bacterias
grampositivas: las enterotoxinas estafilocócicas A-F, la toxina del
síndrome del shock tóxico (TSST-1), las exotoxinas estreptocócicas
A y C, las producidas por Streptococcus pyogenes y Staphylococ-
cus aureus.2 Se caracterizan por su capacidad para estimular la pro-
ducción de un gran número de células T. A diferencia de los antí-
genos convencionales, los SAg eluden el procesamiento intracelu-
lar y se unen en forma directa a las moléculas clase II del comple-
jo mayor de histocompatibilidad (MHC-II) en la superficie de la cé-
lula presentadora de antígeno (CPA), por fuera del canal que per-
mite la unión del epitopo (epítope) antigénico a la molécula MHC-
II. De esta forma, los superantígenos realizan luego un encadena-
miento cruzado de las moléculas MHC-II de la CPA con las células
T, lo que produce una activación policlonal de éstas. Este mecanis-
mo permite activar un número diez a cien veces mayor de células
T que con los antígenos convencionales, presentados normalmen-
te en la superficie de la membrana celular de las CPA, en el canal
de sus moléculas MHC-clase II, luego de su procesamiento en el
compartimiento fagolisosómico intracelular (Figura 1).
Las bacterias parecen desempeñar un papel importante en la in-
ducción y mantenimiento de las enfermedades de la piel, como
psoriasis y dermatitis atópica. En estas enfermedades las toxinas de
las bacterias, incluidas las de Streptococcus y Staphylococcus au-
reus, funcionan como un nuevo tipo de alérgeno. Varios estudios
indican que las células T activadas tienen un papel central en la pa-
togenia de la psoriasis.
La forma en gotas (guttata) con frecuencia es precedida por una in-
fección estreptocócica de la garganta. Los estreptococos aislados
de la garganta de los pacientes con psoriasis en gotas producen el
superantígeno estreptocócico de la exotoxina C (SPEC). Se piensa
que la activación de las células T sería un disparador de las lesio-
226
Argentina
Figura 1. Vías de presentación de antígenos y mecanismos de activación celular. Las células presentadoras de antígenos (CPA) o células
de Langerhans en la piel, pueden presentar alérgenos a través de su receptor para Fc de IgE de alta afinidad (FcERI), que al fijar la IgE
circulante puede captar alérgenos ambientales. Los antígenos (Ag) convencionales, previamente procesados en el sistema fagolisosómi-
co, son presentados en el canal de las moléculas clase II del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC-II) y reconocidos por el TCR de
las células Th, lo que inicia la activación de éstas por la vía de la fosfocinasa C (PKC). Los superantígenos (SAg) bacterianos se adhieren
lateralmente a las moléculas MHC-II y producen entrecruzamiento de moléculas TCR, lo que activa la vía del trifosfato de inositol (IP3).
Todas estas vías, con la cooperación de señales derivadas de moléculas coestimulantes (B7-CD28), conducen a la activación del ADN nu-
clear, lo que inicia la síntesis de citocinas. La IL-2 liberada al medio es captada por los receptores específicos (IL-2R), que activan a las CPA
y generan la proliferación clonal (en el caso de los Ag) y policlonal (en el caso de los SAg) de las células Th.
nes psoriásicas y que estos SAg serían los responsables de la en la producción de citocinas derivadas de las células T: au-
activación local de las células T cutáneas. mento de IL-4 y disminución de IFN-gamma. En estos casos la
La posibilidad de que un subproducto bacteriano o micótico colonización de la piel por Staphylococcus actuaría como un
(en especial derivado de Candida albicans) pudiera actuar co- buen estimulante de células Th2 y en consecuencia habrá una
mo superantígeno se pone de manifiesto en la forma en gotas, mayor liberación de IL-4 que acrecienta la inflamación lo-
que aparece luego de una angina o una faringitis, o en aque- cal.
llas lesiones localizadas en zonas de pliegues, donde Candida A su vez, el paciente con dermatitis atópica es capaz de ge-
es un patógeno común. 2 nerar IgE contra las toxinas de Staphylococcus, de esta ma-
En la dermatitis atópica se sabe que la colonización por nera induce la liberación de histamina de los mastocitos y
Staphylococcus aureus es la causa de exacerbaciones.3 En es- basófilos por mecanismos dependientes de IgE. Esto sugie-
ta enfermedad se produce fundamentalmente un desequilibrio re otro mecanismo por el cual las toxinas siguen aumentan-
227
Argentina
do el proceso inflamatorio. Este hecho explica por qué la células B. 1,2

indicación de antibióticos, como cefalosporina, eritromici- La enfermedad de Kawasaki ha sido asociada con superantíge-
na o azitromicina, mejora el cuadro cutáneo y disminuye el nos y su prevalencia es mayor en pacientes con dermatitis ató-
prurito en forma ostensible. pica.6,7 La sugiere la participación de los SAg en este proceso,
La participación de los SAg en la dermatitis atópica explicaría, dado el gran aumento de células T y monocitos, activación po-
además, los diferentes efectos terapéuticos del tacrolimus y de liclonal de células B, niveles elevados de IL-1, TNF-alfa, INF-
los corticosteroides tópicos. El primero, además de reducir la gamma, activación de células del endotelio vascular y el infil-
expresión de receptores para Fc de IgE, de MHC-II, de B7 y trado mononuclear en las paredes vasculares, hechos caracte-
del receptor para IL-2 en las células de Langerhans, es un po- rísticos cuando hay participación de superantígenos. La buena
tente inhibidor de la vía de activación celular del trifosfato de respuesta que se está obteniendo con el tratamiento con inmu-
inositol (IP3), empleada por los SAg para reducir la activación noglobulinas intravenosas (IGEV), con altos títulos de anticuer-
policlonal de las células Th. pos para toxinas estafilocócicas y estreptocócicas, avala esta
Estos superantígenos bacterianos no sólo agravan la psoriasis hipótesis. La IGEV podría neutralizar un agente infeccioso, to-
o la dermatitis atópica, también se los ha relacionado con otras xinas o superantígenos, posibles causantes de esta enferme-
patologías, como la dermatitis herpetiforme y el lupus eritema- dad.2,8
toso.4,5 El mecanismo de acción exacto aún no se conoce; sin En conclusión, las infecciones bacterianas pueden inducir o
embargo, la hipótesis con más asidero señala que los SAg ac- agravar las dermatosis inflamatorias, hecho demostrado con
tuarían como estimulantes potentes de la población T. claridad en la psoriasis y en la dermatitis atópica. Aunque el
En el síndrome del shock tóxico se reconoce la participación mecanismo de acción no se conoce con exactitud, estos supe-
de la toxina TSST-1 de Staphylococcus aureus, que actúa sola rantígenos son estimulantes potentes de la activación de la po-
o asociada con otras enterotoxinas de este microorganismo. La blación de células T. La incorporación de estos conocimientos
enfermedad se desarrolla cuando la bacteriemia induce una li- puede contribuir a un mejor estudio del paciente y ampliar
beración masiva de citocinas, lo cual genera, en consecuencia, nuestras opciones terapéuticas.
una inadecuada respuesta inmune humoral contra TSST-1 y las
enterotoxinas. La incapacidad del paciente de responder en R. A. Fernández Bussy: Córdoba 2392 3° Piso - Rosario
forma apropiada con anticuerpos se relaciona con la capaci- (Pcia. de Santa Fe) - Rep. Argentina
dad de estas toxinas de inducir una activación policlonal de las
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228
Argentina
1) CARTA AL EDITOR
Melanoma y neoplasias
melanocíticas:
"otro" punto de vista
Sr. Director:
En el volumen VIII; 2002; 2: 88-91 de Dermatología Argentina se publi-
ca un artículo de R.E. Achenbach titulado "Melanoma y neoplasias
melanocíticas: un punto de vista diferente".1 En su introducción, el
autor nos alienta "a pensar en forma incisiva y perspicaz y a resistir
posiciones engañosas, no importa cuán fuertemente estén o hayan
estado de moda".
Nos motivan a enviar esta Carta al Editor los siguientes hechos:
1. Dermatología Argentina es el órgano oficial de difusión de la So-
ciedad Argentina de Dermatología (SAD) - nuestra Sociedad.
2. La revista cuenta con un mecanismo de revisión ("peer review") de
los artículos remitidos para publicación.
3. El artículo no fue acompañado por una Editorial que comentara o
aclarara la posición oficial de la SAD respecto a su contenido, de tan-
ta importancia para nuestra especialidad.
4. Hay un solo autor; él es responsable de lo que escribe, hecho que
no siempre ocurre en artículos con varios autores.
No intentaremos cubrir todos los aspectos de estilo y contenido que
merecerían un detenido análisis. Sólo mencionaremos algunos, para
intentar orientar a algún desprevenido lector, sobre los conceptos del
Dr. Achenbach.
El tema de melanoma: su prevención, diagnóstico, tratamiento y se-
guimiento fue tratado ya hace más de tres años por un grupo de co-
legas de la SAD, que se reunieron en la denominada "Reunión de
Consenso Melanoma - SAD". Sus conclusiones no fueron publicadas,
pero debemos destacar que no coincidían con los conceptos del Dr.
R. E. Achenbach. Algunos de los abajos firmantes trabajaron desinte-
resadamente en ese grupo.
Nos preocupa en primer lugar que el Dr. Achenbach afirme que "en
la medicina en general y específicamente en la Dermatología y su
hermana la Dermatopatología, no puede existir consenso", para lue-
go comparar las reuniones de consenso como una "censura similar a
las que imponía el abad en las comunidades monásticas de la edad
media" y afirmar que "el acuerdo unánime en la medicina es utópi-
co". Pensar en la historia de las vacunas (antivariólica por ejemplo)
nos provee un ejemplo de consenso entre cientos que hay en la me-
dicina, que demuestran el error conceptual del Dr. Achenbach. Res-
pecto al melanoma, la historia del progresivo achicamiento de los
márgenes de resección para el melanoma primario, es otro ejemplo
donde el consenso logrado a medida que la medicina comprendía
(parcialmente) los fenómenos involucrados, prueba la falsedad de lo
aseverado por el colega.
Porque los médicos no somos monjes, no tenemos voto de obedien-
cia! Por eso coincidimos con el Dr. Achenbach en que no debemos
230
Argentina
aceptar dogmas; necesitamos diálogos reflexivos, pensamiento mensaje final parece ser que la clasificación "histogenética" (que
crítico y respeto entre los colegas. Son justamente las reuniones nunca lo fue), los niveles de invasión, la infiltración linfocitaria,
de Consenso donde podemos ejercitar esos conceptos entre co- edad, sexo, índice mitótico, etc., tienen autenticidad".
legas altamente entrenados en determinados temas. Las conclu- Si hubiera citado la versión final fielmente o quizás leído deteni-
siones o consensos que surgen de dichas reuniones son pautas damente la Propuesta de Clasificación y Estadificación, hubiera
o guías respecto a un tema, no pretenden ser dogma para nadie. reconocido que para T, se consideran el nivel de Breslow y la
Quien así las interpreta se equivoca, o quizás se siente desplaza- presencia o ausencia de ulceración; para N, se consideran el nú-
do o perseguido por "un sistema" que no coincide con su o sus mero de ganglios afectados y la detección de micro o macro me-
posturas. A veces, su reacción suele no ser muy reflexiva y a me- tástasis ganglionares; para M, se considera la ubicación de las
nudo termina no dialogando y faltándole el respeto a sus cole- metástasis a distancia. La nueva clasificación no menciona a la
gas. En resumen, actúa igual o peor a aquellos a quien critica. clasificación "histogenética", ni a la infiltración linfocitaria, tam-
En este último concepto, el respeto mutuo, que motiva el si- poco a la edad y sexo, ni al índice mitótico, ni por supuesto al
guiente comentario. Achenbach afirma textualmente: "En el original "etc" (etc que agrega por las dudas?). Como el Dr.
2000, hay signos de que aunque los viejos conceptos cambian, Achenbach dice "el mensaje final parece ser..." sólo él podrá in-
no hay todavía lugar para los nuevos (a pesar que estos ya son terpretar qué quiso decir! Sin embargo, el lector general guiado
lo suficientemente maduros como para seguir siendo mantenidos por el estilo e intención del autor y en desconocimiento de la
en "secreto"). Una evidencia es la publicación en la revista Can- nueva clasificación, es inducido erróneamente a falsas interpre-
cer de Balch (cirujano) y 17 colaboradores, quien sin siquiera ru- taciones. Se trata cuanto menos de una desprolijidad científica y
borizarse, expone en nombre de la American Joint Committe on una falta de respeto al grupo que trabajó en la nueva clasifica-
Cancer (AJCC), lo que refieren como la más completa revisión de ción. Cuando uno cita a otros (y los respeta), no debe cometer
la clasificación TNM para el melanoma y proponen nuevas estos errores!
"guías" acerca de cómo los patólogos debieran redactar sus in- Lamentablemente no son, cuanto menos cuestionables, algunos
formes". de los conceptos científicos vertidos en el artículo. El estilo que
No nos corresponde interpretar el motivo y/o la intención de le confieren al texto determinados términos utilizados por el Dr.
mencionar el adjetivo calificativo "ruborizarse" cuando el Dr. Achenbach merecen una consideración especial. El lenguaje oral
Achenbach se refiere a los distinguidos miembros del Comité de permite ciertas licencias que no es conveniente incluir en la es-
referencia. Invitamos a los lectores que lean los nombres de los critura, al menos que uno tenga otras intenciones o se conside-
colegas involucrados y luego saquen sus propias conclusiones. re cuasi-infalible.
Conviene aquí mencionar a las organizaciones internacionales Porque conocemos bien al Prof. A. B. Ackerman y porque las re-
que luego de estudiar (recalcamos estudiar y participar activa- ferencias del artículo de Achenbach lo citan (50% de las mismas),
mente a través de muchos de sus miembros), la propuesta inicial reconocemos la influencia de ese maestro en el escrito que nos
y la versión final de la clasificación y estadificación para el me- ocupa. Nadie puede dudar de sus aportes a la dermatopatología
lanoma cutáneo del Comité ad hoc de la AJCC, la han aprobado actual y mucho menos, de sus refrescantes posturas cuestiona-
y adoptado: doras que lograron sacudir el polvo de muchas "verdades" que
- WHO - World Health Organization Melanoma Program no lo eran! Se trata de un autor original, que hace planteos ori-
- UICC - International Union against Cancer ginales (correctos o no) con la autoridad de su extraordinaria ca-
- AJCC - American Joint Committe on Cancer pacidad. Reclamamos el mismo reconocimiento, autoridad y res-
- EORTC - European Organization for Research and Treatment of peto que se le debe al Prof. Ackerman para el distinguido grupo
Cancer de autores de la nueva Clasificación y Estadificación del Melano-
- Austrian Cancer Network - Melanoma Group - Australia ma Cutáneo.
- En el Congreso Mundial de Dermatología 2002 - París, se co- Nos preguntamos si la "sentencia" del Dr. Achenbach en el resu-
noció la intención de aprobación del grupo asiático, liderado por men respecto a la nueva clasificación: "... la participación del der-
Japón matólogo y del dermatopatólogo lúcido ha sido nula" le hace jus-
El Dr. Achenbach agrega (sentencia?) en su resumen final: "la ticia a la Dermatología argentina. ¿Acaso el Prof. M. Mihm (entra-
nueva clasificación y estadificación TNM, amén de ser engorro- ñable amigo de nuestro país), no es un lúcido dermatopatólogo
sa, es contumaz y por lo tanto inútil, la participación del derma- y el Prof. N. Sober no es un excelente y además lúcido derma-
tólogo y el dermatopatólogo lúcido ha sido nula". tólogo? (ambos autores del consenso). El Prof. A. Kopf, entre
Un objetivo primario de una revista científica es diseminar infor- muchos otros colegas reconocidos que fueron abordados exten-
mación actualizada y de utilidad práctica para el profesional ac- samente durante el período de consultas*, no es un lúcido der-
tuante. Preguntamos: ¿qué conclusiones puede sacar un derma- matólogo especialista en melanoma? (* período de aproximada-
tólogo no especializado en melanoma si lee el artículo apareci- mente doce meses para consultas multidisciplinarias entre la pu-
do en Dermatología Argentina? Cómo debe clasificar y estadifi- blicación de la Propuesta de Clasificación2 y la publicación de la
car a los pacientes? Versión Final3 y la Validación4).
Refiriéndose a la nueva clasificación, el Dr. Achenbach dice: "El De hecho, la inclusión en T1 de los niveles de Clark en la ver-
231
Argentina
sión final aprobada en el año 2001 (T1a: nivel II y III - T1b: ni- 1. "No se debiera utilizar más el término "nevo displásico" o cual-
veles IV y V) reflejan la activa participación de colegas dermató- quier otro circunloquio que lo sustituya, el nombre correcto es
logos que influenciaron al Comité para que incluya esta modifi- nevo de Clark (el más frecuente nevo melanocítico)"?
cación respecto a la propuesta publicada originalmente en el año 2. El melanoma podrá ser: "in situ" (curable); invasor o metastásico
2000; la modificación en M (originalmente M1, M2 y M3 que pa- 3. "La nueva clasificación y estadificación TNM, amén de ser en-
só a M1a, M1b y M1c) fue instrumentada por oncólogos que mo- gorrosa, es contumaz y por lo tanto inútil, la participación del
dificaron la postura del Comité. dermatólogo y el dermatopatólogo lúcido ha sido nula"
El Dr. Achenbach adjetiva además como "contumaz" al fruto (la Por lo expresado en la frase 1) - por su contenido y estilo, el Dr.
nueva clasificación) del esfuerzo desarrollado por el Comité del Achenbach es coherente con su principios: no cree en consen-
AJCC. Contumaz significa "rebelde, porfiado y tenaz en mante- sos, simplemente (aclara "con énfasis") impone criterios! Acaso el
ner un error"... palabras fuertes, innecesariamente fuertes y cree- nevo intradérmico no es más frecuente? En el contexto de la fra-
mos, equivocadas. No sólo no corresponden éticamente los tér- se 2), es incorrecto decir que el melanoma "in situ" (es curable),
minos usados por el Dr. Achenbach, sino que tampoco reflejan sin aclarar el pronóstico que tiene el melanoma invasor (¿acaso
lo acontecido en el seno del Comité del AJCC. no es curable en un porcentaje importante de casos?) Creemos
No debemos olvidar que la Argentina es sede del Congreso Mun- que la frase 3) no es un ejemplo de iluminación científica ni de
dial de Dermatología 2007, que la revista "Dermatología Argen- respeto, ambas reclamadas por el autor.
tina" representa a Argentina ante la comunidad internacional y A pesar de todo esto, no dudamos de la lucidez del Dr. Achen-
que la imagen científica del país debe cuidarse siempre, en to- bach... por eso remitimos esta carta. Que esperamos no sea ca-
dos sus aspectos. ¿Qué imagen se daría internacionalmente si se lificada como contumaz o escrita con falta de lucidez.
publicara una traducción literal del artículo del Dr. Achenbach? Que cada colega lector lea las opiniones del Dr. Achenbach
Quizás más importante aún: ¿qué debe hacer el dermatólogo en (idealmente que lea con tranquilidad su artículo1), y que consi-
su consultorio? ¿Si el pronóstico de un melanoma se basa prima- dere si su énfasis en algunos puntos no denuncia (por razones
riamente en el nivel de Breslow (tumor primario) y en la ausen- reactivas?) una postura más inflexible que la de aquellos que él
cia o presencia de metástasis ganglionares y/o viscerales, qué le acusa de ejercer una censura cuasi-monástica a través de la par-
decimos al paciente si adoptamos la postura "diferente" del Dr. ticipación y elaboración de consensos!
Achenbach? ¿Podremos trabajar con las organizaciones rectoras Elevamos respetuosamente a la consideración de Dermatología
del tema melanoma, todas las que ya adoptaron la clasificación? Argentina, la solicitud para que se publique el texto de la pre-
¿Si la Argentina finalmente organizara un registro nacional de sente en su totalidad.
melanoma, tomaríamos la postura propuesta? En una cosa coincidimos con el Dr. Achenbach: nadie tiene la
Una reflexión final: al leer los distintos puntos de la discusión fi- verdad absoluta. Seguramente no la tenemos nosotros como in-
nal, siete en total, el Dr. Achenbach "enfatiza" algunos conceptos dividuos, ni sobre melanoma ni sobre nada en medicina. Por eso
a modo de resumen. Son aseveraciones, no sabemos si consen- reconocemos la importancia de trabajar juntos, dialogar coope-
suadas o no (aunque suonemos que dada la poca inclinación rativamente y trabajar para elaborar consensos.
por consensos del autor, no lo son). Transcribimos textualmente
algunos: Por eso a esta carta la firmamos varios!
Dres. José G. Casas, Fernando Stengel,

Abel González,
Horacio Cabo,
Edgardo Chouela,
Hugo Cabrera
✒ Referencias
1. Achenbach RE: Melanoma y Staging System for Cutaneous Joint Committe on Cancer Staging wald JE et al: Prognostic factors
neoplasias melanocíticas: un pun- Melanoma. Cancer 2000; 88 (6): System (AJCC) for cutaneous me- analysis of 17,600 melanoma pa-
to de vista diferente. Dermatol Ar- 1484-9. lanoma. J Clin Oncol August 15, tients: Validation of the AJCC me-
gent 2002; VII; 2: 88-91 Balch CM, Buzaid AC, Soong SJ et 2001; 19: 3635-48. lanoma staging system. J Clin On-
2. Balch CM et al: A new AJCC al: Final version of the American 4. Balch CM, Soong SJ, Gershen- col 2001; 19-3622-34.
232
Argentina
2)
Sr. Director:
En el Vol. VIII, N° 2 del corriente año de la revista "Dermatología
Argentina" se publica el primero de una serie de trabajos del Dr.
Ricardo E. Achenbach sobre melanoma y neoplasias melanocíti-
cas.
Como responsables de la organización del 21° Congreso Mundial
de Dermatología, nos preocupa la imagen que la Dermatología
argentina pueda brindar hacia el exterior de nuestro país al acep-
tar la publicación, en el órgano oficial de la Sociedad Argentina
de Dermatología y sin discusión editorial, de la postura icono-
clasta del autor.
Por ese motivo nos dirigimos al señor Director solicitándole la pu-
blicación de estas líneas para dejar claramente establecido que
somos partidarios de los "consensos en Medicina y en Dermato-
logía" como la única forma de encontrar un lenguaje común y
evitar la proliferación de aventurados que promueven prácticas
de dudoso valor científico y eficacia terapéutica.
En el contexto científico internacional en el que pretendemos es-
tar incluidos, hay lugar para el disenso fundamentado, pero no
para las posiciones extremistas y la descalificación irracional de
los oponentes.
Dr. Ricardo L. Galimberti

Presidente
Dr. Adrián Martín Pierini
Secretario General
21° Congreso Mundial de Dermatología,
Buenos Aires 2007
Nota de la Redacción
Dermatología Argentina publica los artículos remitidos siempre que se ajusten al Reglamento de Publicaciones y sean de in-
terés para sus lectores. "La publicación de un artículo no implica que la revista comparta las expresiones vertidas
en él. La responsabilidad por el contenido, afirmaciones y autoría de los trabajos corresponde exclusivamente a
los autores". (Reglamento y Normas para la Presentación de Artículos 2001; 7: 110).
El disenso tiene amplia cabida en la Sección "Controversias en Dermatología", a cargo de los Prof. M. Marini, H. Cabo y R.
Valdez y en "Carta al Editor". El material es publicado con prioridad.
El Comité de Redacción consideró innecesario fijar su posición, dado que Dermatología Argentina es el órgano oficial de di-
fusión de la SAD y en consecuencia adhiere en su totalidad a la Reunión de Consenso Melanoma - SAD. Se ha programa-
do publicar las conclusiones antes de fin de año.
El citado Reglamento establece que la Carta al Editor no debe tener una extensión mayor de dos hojas. Sin embargo, y da-
da la trascendencia del tema, publica el texto en su totalidad, agradeciendo a los autores su colaboración.
234
Argentina
SECCION
CUAL ES SU DIAGNOSTICO
Caso 1: Máculas pigmentadas en la región abdominal
M. La Forgia*, R. Retamar**, M. P. Pelegrina ***, V. Cameroni ****, C. Kien *****, E. Chouela ******
* Médica de planta. Unidad Dermatología. ** Médico de planta. Unidad Dermatología. *** Médica residente. Unidad Dermatología.
**** Médica concurrente. Unidad Dermatología ***** Jefe de Unidad Dermatopatología. ****** Jefe de Unidad Dermatología.
Unidad Dermatología. Hospital General de Agudos "Dr. Cosme Argerich"
Caso clínico
Paciente femenino de 15 años que consulta por lesiones en la distribuidas en una superficie de 5 cm de diámetro, localiza-
región abdominal de un mes de evolución. No presenta ante- das en fosa ilíaca derecha (Foto 1 y 2).
cedentes personales ni familiares de importancia. El examen histopatológico (protocolo Nº 149277) informa epi-
En el examen físico se observan múltiples máculas lenticulares dermis con acantosis moderada de crestas interpapilares, en
de color marrón, asintomáticas, con aspecto "en perdigonada", sus extremos profundos hay aumento numérico de melanoci-
tos maduros pigmentados (Fotos 3 y 4).
Foto 1 Foto 2
Foto 3 Foto 4
235
Argentina
Diagnóstico: lentiginosis eruptiva.
Comentario y escasos melanocitos con dendritas prominentes.2

El primer caso de lentiginosis eruptiva fue descripto por Jonat- El diagnóstico diferencial de lentiginosis eruptiva debe reali-
han Hutchinson, en 1868. A pesar de no ser una entidad infre- zarse con otras variedades del lentigo simple: la lentiginosis
cuente, hasta el presente son pocos los casos publicados.1 agminada o lentiginosis unilateral parcial, que es un cuadro ca-
Esta entidad se caracteriza por la aparición repentina, en bro- racterizado por la presencia de numerosos lentigines marrones
tes, de centenares de lentigines, que pueden estar presentes confinados a un segmento del cuerpo, con notable demarca-
desde el nacimiento o en la infancia o adultez temprana. Se ción en la línea media y distribución segmentaria correspon-
trata de nevos melanocíticos epidérmicos, con patrón de len- diente a uno o más dermatomas, por lo general presentes des-
tigo simple. Se observan como máculas múltiples de color ma- de la infancia, y con el nevo lentiginoso zosteriforme de dis-
rrón uniforme o variado. Comúnmente se localizan en las tribución metamérica. Puede considerarse además el nevo spi-
grandes superficies cutáneas, con más frecuencia en el abdo- lus y la neurofibromatosis segmentaria.3,4
men, los glúteos y los muslos, pueden ser bilaterales y respe- Si bien en el lentigo simple la degeneración maligna es rara,
tan las mucosas. 1,2 en este caso la multiplicidad de las lesiones puede hacer con-
Las lesiones pueden aparecer u oscurecerse durante el emba- siderar un seguimiento más cercano.
razo o la pubertad, lo cual apunta a una posible influencia hor-
monal sobre el pigmento melanocítico. Prof. Dr. Edgardo Néstor Chouela: Uriburu 1590 Capital
En el estudio histológico las lesiones presentan evidencia de Federal - (CP: 1114) Buenos Aires - Rep. Argentina
acantosis epidérmica, con hiperpigmentación de la capa basal
✒ Referencias
1. Eady RAJ, Gilkes JJH, Wilson Jo - toneurales. Nevos melanocíticos 3. Micali G, Nasca MR, Innocenzi 4. Harris P, Kaplan D, Retamar R,
nes E. Eruptive naevi. Report of epidérmicos. En: Cabrera H, García D, Lembo D. Agminated lentigino- Kien C, Chouela E. Lentiginosis
two cases. Br J Dermatol 1977; S. Nevos. 1ª Ed. Buenos Aires: Ac- sis: cases report and review of the Agminada. Dermatol Argent 1998
97:267-78. tualizaciones Médicas; 1998, pp. literature. Pediatr Dermatol 1994 ; ;3:254-6.
2. Cabrera H, García S. Nevos cres- 45-46. 11(3):241-5.
236
Volumen
VolumenVIII-
VIII-Nº
Nº44--2002
2002 Dermatología
Argentina
Caso 2: Lesión tumoral en la región dorsolumbar

de dos años de evolución
G. Giavino, D. Kaplan, A. Carril, E. Chouela
Centro de Investigaciones Dermatológicas "Chouela Dermatología"
Caso clínico rapia en la infancia por un angioma (Fotos 1 y 2). También se

Paciente de 48 años, sexo femenino, que consulta por una le- observaron cicatrices de acné en el dorso.
sión tumoral en dorso de dos años de evolución. No refiere Se realiza biopsia de la lesión (protocolo 16340), cuyo informe
otros antecedentes personales ni familiares de importancia. histopatológico indica proliferación tumoral constituida por
En el examen físico se observa una tumoración de 1 x 1 cm de bandas y trabéculas elongadas y anastomosadas de células ba-
diámetro, color eritematopardusca, superficie lisa, consistencia saloides, que presenta conexión con la estroma fibromucoidó-
dura y bordes irregulares, asintomática, localizada en región tica (Foto 3).
dorsal paravertebral derecha, en una zona tratada con radiote-
Foto 1 Foto 2
Foto 3
239
Argentina
Diagnóstico: tumor fibroepitelial de Pinkus
Comentario Tipo III en placa: lesión plana ligeramente elevada, bien deli-
En 1953 H. Pinkus describió un tumor con características simi- mitada, de superficie lisa rosada y bordes circinados de con-
lares al fibroadenoma intracanalicular de mama, pero con as- sistencia dura y fibrosa.
pectos morfológicos de epitelioma basocelular, y lo denominó La histopatología se caracteriza por la presencia de cordones
"tumor fibroepitelial". 1 de células epiteliales de aspecto basaloide, que se ramifican y
Desde entonces, su ubicación dentro de la clasificación tumo- anastomosan entre sí formando un retículo. La estroma entre
ral es motivo de debate; sin embargo, la mayoría de los auto- esos cordones es de tipo fibroso.4
res acepta que el tumor de Pinkus es una variante relativamen- Entre los diagnósticos diferenciales se incluyen: queratosis se-
te poco frecuente y de bajo grado de malignidad de epitelio- borreicas, nevos, epitelioma basocelular lobulado o seudoquís-
ma basocelular.2 tico, fibromas, epitelioma pagetoide, neurofibroma, melanoma
Se presenta en personas de edad madura o avanzada de la vi- amelanótico y hemangioma.
da, como lesión única, en ocasiones múltiples, cuyo tamaño El tratamiento de elección de estos tumores es la extirpación
varía entre 1,5 a 4 cm, aunque se han descripto lesiones de quirúrgica.
hasta 7,5 cm. Hartschuh y Schulz investigaron el número de células de Mer-
La localización más frecuente es la región dorsal, pero se han kel en 24 pacientes con dermatitis crónica por radiación y en
informado otras zonas, entre las cuales se citan la región pe- 19 pacientes con tumor fibroepitelial de Pinkus. Hallaron hi-
riumbilical, el pabellón auricular, los brazos, los muslos, la re- perplasia de esas células en ambos grupos.5
gión esternal y la planta de pie. Debido a la frecuente aparición del tumor de Pinkus en áreas
El aspecto clínico no es patognomónico, por lo que es fre- de piel dañada por radiación crónica,6 los autores sugieren que
cuente su hallazgo histopatológico. Grispan y Abulafia descri- el desarrollo de este tumor estaría relacionado con un incre-
bieron tres variantes clínicas. 3 mento en el número de células de Merkel; es posible que la
Tipo I tumoral: tumor convexo de superficie lisa color piel influencia reguladora de éstas sea importante en el curso clíni-
normal o rosada con base estrangulada, de consistencia dura co más benigno del tumor.5,7
y fibrosa, y contornos arciformes o depresiones puntiformes.
Tipo II papuloide: elementos papuloides duros o blandos de Dra. G. Giavino: Libertador 8622 1° F - Buenos Aires - Rep.
color rosado y superficie lisa. Argentina
✒ Referencias
1. Pinkus H. Premalignant fibroe- 3. Grispan D, Abulafia J. Tumor fi- 5. Hartschuh W and Schulz T. Mer- llowing radioteratherapy of the
pithelial tumors of skin. Arch Der- broepitelial de Pinkus. Arch Arg kel cell hyperplasia in chronic ra- spine. Br J Dermatol 1968; 80:
matol Syph 1953;67:598. Derm 1963; T XIII N° 1:23-44. diation-damaged skin: its possible 90-6.
2. Lever WF, Schamburng-Lever G. 4. Seijo Cortes J, Peñaloza Martí- relationship to fibroepithelioma of Chapuis JM, Maldonado SM, Pa-
Tumors of the epidermal appendag- nez JA, Ramos Garibay JA, Novalis Pinkus. J Cutan Pathol 1997;24: pa MB y col: Tumor fibroepitelial
ges. In: Lever WF, Schamburng-Le- Santa Corona J y Navarette Franco 477-83. de Pinkus. Rev Argent Dermatol
ver G, eds. Histopathology of the G. Tumor fibroepitelial de Pinkus. 6. Sarkany RB, Fountain CD, 1999;80:34-6.
skin (7th ed.). Philadelphia: JB Lip- Comunicación de tres casos. Act Evans R, Morrison y Lszn. Multi-
pincott, 1990; p. 578. Terap Dermatol 1999;22:136. ple basal-cell epitheliomata. Fo-
Fe de erratas:
Vol. VIII; Nº 3: 172
Donde dice: Dra. Lilian Moyano de Posatti
Debe decir: Dra. Lilian Moyano de Fosatti
240

358-Texto Del Artículo-1376-1-10-20090831

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ISSN 1515-8411

Director Dr. Javier Consigli Brasil

Educación Médica Continua 183

Artículos originales 198

Nevo de Duperrat sobre un nevo Spilus

Angioleiomioma. Nuestra casuística

Cutis verticys gyrata. Aporte de cuatro casos

Carcinoma de células de Merkel

Sección: La piel en las letras 224

Carta al Editor 230

Carta al Editor 234

Sección Cuál es su Diagnóstico 235

Caso 1: Máculas pigmentadas en región abdominal

Caso 2: Lesión tumoral en la región dorsolumbar de dos años de evolución

Los eosinófilos humanos, constituyen el 1 a 3% de los leucocitos Resumen

caracterizan por inflamación, edema y prurito son las que tie-

Cuadro 1: Características clínicas de las entidades eosinofílicas

Dermatosis Características clínicas Localización

HAE Pápulas, nódulos o lesiones de Preauricular y auricular

Enfermedad de kimura Nódulos subcutáneos profundos Cabeza y cuello

FPE Pápulas y pústulas foliculares, Cara, dorso superior y miembros

Síndrome Placas eritematoedematosas Toda la superficie corporal, ge-

Granuloma facial Placas o nódulos blandos, bien Cara.

Úlcera eosinofílica Úlceras únicas o múltiples, asin- Boca.

Cuadro 2: Diferencias entre la enfermedad de Kimura y la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia.

Enfermedad de Kimura HAE

Sexo Hombres Es más frecuente en mujeres

Edad Media de 30-35 años Media de 30-33 años

Raza Oriental Cualquier raza

Clínica Lesiones nodulares profundas Pápulas o nódulos pequeños,

Localización Cabeza y cuello Cabeza y cuello

Compromiso linfático Presente Ausente

Eosinofilia en sangre 90% de los casos 20% de los casos

Vascularidad Proliferación capilar, vasos Proliferación angiomatoide con

Fibrosis Prominente Ausente o presente sólo en los

Foto 2. Lesiones Foto 3. Lesiones

Foto 4. Numerosas Foto 5. Infiltrado

Foto 8. Imagen en Foto 9. Placa erite-

Cuadro 3: Diagnósticos diferenciales clínicos

Dermatosis Diagnóstico diferencial

HAE Angiomas, enfermedad de Kaposi, angiomatosis bacilar, angiosarcoma,

Enfermedad de Kimura HAE, linfomas, histiocitosis X y otras adenomegalias reactivas

FPE Erupción acneiforme, dermatitis atópica, dermatitis herpetiforme,

Síndrome de Wells Celulitis, dermatitis alérgica de contacto, erisipela, granuloma anular,

Cuadro 4: Tratamientos utilizados en enfermedades eosinofílicas

HAE Enfermedad FEP Síndrome de Granuloma Úlcera

-Cirugía. -Cirugía. -Corticoides. -Corticoides. -Corticoides. - Cirugía

1) La localización más frecuente de la HAE es:

2) La localización típica de la EK es:

3) El tratamiento utilizado en la FEP es:

4) La FEP infantil se diferencia de la FEP del adulto,

a) Compromete cuero cabelludo ❑

5) Los factores más importantes en la diferenciación

e) Ninguna es correcta ❑ 9) La "imagen en llama" es característica de:

6) La HAE se observa más frecuentemente en: a) Granuloma facial ❑

7) Una de las diferencias entre HAE y la EK radica a) Pústulas ❑

8) La localización más frecuente de la úlcera de la mucosa

Educación Médica Continua

Nevo de Duperrat Cátedra de Dermatología. Hospital