Revista1 REVISTA REUMATOLOGIA

Revista Argentina de
REUMATOLOGÍA
Fundada por el Dr. Armando Maccagno
SOCIEDAD Presidente Directores Comité Científico Nacional

ARGENTINA DE Dr. Horacio O. Venarotti José Maldonado Cocco Alfredo Arturi
REUMATOLOGÍA Julio Hofman Alberto Berman
Vicepresidente Luis J. Catoggio
Dr. Bernardo Pons Estel Comité de Revisión Gustavo Citera
Daniela Battaglia Diana Dubinsky
Presidente anterior inmediato Rafael Chaparro del Moral Ernesto Gutfraind
Dr. Alfredo S. Arturi Susana Metta Juan Carlos Marcos
Virginia Ortíz Silvia Martins
Secretario Mariano Rivero Osvaldo D. Messina
Dr. Osvaldo D. Messina Sergio Paira
Comité de Honor Adriana Pérez Dávila
Tesorero Roberto Arana Oscar Rillo
Dr. Gustavo C. Casado Carlos Battagliotti Horacio Venarotti
María L. Sormani de Fonseca Diana Zoruba
Vocales titulares Carlos Onetti
Dra. Eleonora Lucero Simón Palatnik Comité Científico Internacional
Dr. Alejandro Nitsche Ana A. Porrini Graciela S. Alarcón
Dr. Gustavo Citera Luis Seijo Mary Carmen Amigo
Dr. Enrique Soriano Alberto Strusberg Roberto Arinoviche
Dr. Rodolfo Pardo Hidalgo Juan Canoso
Dra. María Gallo de Sprazzato Ricardo Cervera
Luis R. Espinoza
Vocales suplentes Emilio Martín Mola
Dr. Eduardo Scheines Yehuda Shoenfeld
Dr. Alejandro Alvarellos María E. Suárez Almazor
Dra. Silvia Larroude
Revisores de cuentas
Dr. Miguel Plaza
Dra. Mercedes García
Foto de tapa: Publicación trimestral La Revista Argentina de Editada por

Tomografía axial © MV Comunicación & Reumatología se distribuye MV Comunicación & Marketing®
computada Marketing® 2010 exclusivamente entre los
de tórax que profesionales de la medicina. Director: Máximo Oberländer
muestra las dos Reservado todos los derechos. Carlos Pellegrini 1327 - 2do “C”
endoprótesis Ninguna parte de esta publicación La Revista Argentina de Ciudad Autónoma de Buenos AIres.
colocadas en serie. puede ser reproducida en ninguna Reumatología es una publicación Tel.: (54.11) 4393-8223
Se aprecia la falsa forma o medio alguno, electrónico de la Sociedad Argentina de E-mail: [email protected]
luz trombosada. o mecánico, incluyendo las fotoco- Reumatología (SAR).
pias, grabaciones u otro sistema de Austria 2467, piso 7, of. A, www.mvcomunicacion.com
información sin la autorización por (1425) Buenos Aires.
escrito del titular del copyright ISSN 0327-4411
[ sumario ]
04 Editorial
Inmunoglobulinas endovenosas
08 Artículo original
Experiencia con inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) en reumatología
15
Artículo original
Análisis de las manifestaciones sistémicas
en pacientes con Síndrome de Sjögren primario
19 Caso clínico
Compromiso de grandes vasos y endocarditis
abacteriana de Libman-Sachs en Arteritis
de Células Gigantes
24 Caso clínico
Lupus eritematoso sistémico y enfermedad
arterial aórtica: reporte de un caso de disección
aguda de aorta torácica tipo B tratada
con cirugía endovascular
29
Caso clínico
Síndrome Susac: presentación de un caso
y revisión de la literatura
33 Comité de Drogas de Alta Tecnología (CODAT)

Sociedad Argentina de Reumatología
[ contents ]
04 Editorial
Intravenous immunoglobulins
08 Article
Experience with intravenous immunoglobulin
(IVIG) in rheumatology
15
Article
Analysis of the systemic manifestations
in patients with primary Sjögren Syndrome
19 Case Report
Large vessel involvement and verrucous
(Libman-Sachs) endocarditis in Giant Cell Arteritis
24 Case Report
Sistemic erythematosus lupus and arterial aortic
disease: case report of type B acute aortic
dissection treated with endovascular surgery
29 Case Report
Susac’s syndrome: case presentation
and revision of literature
33 High Technology Drugs Committee

Argentinian Society of Rheumatology
[ editorial ]
Inmunoglobulinas endovenosas
Dr. Guillermo A. Berbotto
Director Unidad Enfermedades Reumáticas y Autoinmunes, Sanatorio Británico, Rosario, Santa Fe, Argentina.
Médico Reumatólogo, Hospital Escuela Eva Perón, Granadero Baigorria, Santa Fe.
Vicepresidente Asociación de Reumatología de Santa Fe.
Las inmunoglobulinas obtenidas de plasma humano fue- Dentro de las propiedades farmacocinéticas, se destaca
ron utilizadas a partir del año 1952 para tratar deficiencias el 100% de biodisponibilidad tras la administración endo-
inmunes. Inicialmente disponibles para la administración venosa y una vida media aproximada de 3-4 semanas.
intramuscular, encontró limitación en el escaso volumen Analizando las indicaciones de uso clínico de las in-
de inyección permitiendo sólo alcanzar la dosis de 80- munoglobulinas endovenosas, la literatura muestra indi-
1200 mg/kg de peso corporal. Este inconveniente es salva- caciones en prácticamente todas las especialidades médi-
do con las preparaciones de inmunoglobulinas para infu- cas; no obstante, en la actualidad, entidades regulatorias
sión endovenosa (IgEV), permitiendo el uso en un diverso como la FDA han emitido aprobación en las siguientes
grupo de enfermedades inflamatorias y autoinmunes. indicaciones:
Hasta el año 1980, estas terapias presentaron frecuen- • Púrpura Trombocitopénica Idiopática
tes efectos adversos probablemente relacionados con las • Estados de inmunodeficiencias primarias
técnicas de preparación. El avance en el conocimiento en • Inmunodeficiencia secundaria en leucemia linfática
métodos de fraccionamiento, purificación, ultrafiltración, crónica
etc. permitieron que varias compañías dispongan del pro- • Prevención de infecciones en pacientes pediátricos
ducto con alta calidad y pequeñas diferencias de manu- HIV positivos
factura. • Enfermedad de Kawasaki
A partir de 1982, la Organización Mundial de la Salud • Prevención de enfermedad injerto versus huésped e in-
(OMS) publica una serie de requerimientos para la pro- fección en trasplantes de células hematopoyéticas del
ducción de gammaglobulinas endovenosas, a saber: adulto
• Obtención de al menos 1000 donantes sanos (en gene- • Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica.
ral, 3000-10.000)
• Deben contener el menor monto posible de IgA
Mecanismos de acción
• No producir modificaciones bioquímicas de las inmu-
noglobulinas y mantener la capacidad de opsonización Las IgEV actúan por variados mecanismos en diferentes
y fijación de complemento estados patológicos. El modo de acción resulta relativa-
• Deben estar libres de estabilizadores o conservantes mente claro en deficiencias inmunes primarias o secunda-
(in vivo) rias (hipogammaglobulinemias) al proveer una adecuada
• Ausencia de transmisión de enfermedades virales. concentración de IgG.
En enfermedades autoinmunes, la modalidad de ac-
De allí, todos los productos comerciales consisten en ción es compleja y aún no se ha definido en su totalidad.
moléculas de IgG intactas con una distribución de subcla- Se conoce el efecto sobre la modulación en la expresión y
ses de IgG que se corresponde con el suero humano nor- función de receptores Fc, interferencia con la activación
mal. También contienen escasa cantidad de CD4, CD8, del complemento y red de citoquinas, provisión de anti-
moléculas de HLA y ciertas citoquinas. Pequeños montos cuerpos anti-idiotipo, modulación de células dendríticas,
de IgA suelen ser responsables de la sensibilización en tra- y regulación en la activación, diferenciación y funciones
tamiento a largo plazo en personas deficientes en IgA. efectoras de células T y B (Tabla 1).
Correspondencia
Correo electrónico: [email protected]
4
• Bloqueo de receptores Fc sobre macrófagos y células efectoras Inmunoglobulinas endovenosas
• Inducción de citotoxicidad celular dependiente de anticuerpos en reumatología
• Atenuación de daño mediado por complemento
• Disminución de inflamación mediada por inmunocomplejos Evidencias clínicas y experimentales sugieren que las
• Inducción de citoquinas antiinflamatorias IgEV pueden ser una terapia viable para varias enferme-
• Inhibición de la activación de células endoteliales dades reumáticas.
• Neutralización de toxinas microbianas En niños con enfermedad de Kawasaki, la indicación
• Neutralización de autoanticuerpos circulantes por anti-idiotipos de IgEV en los primeros 10 días de la entidad (2 g/kg/úni-
• Regulación en la producción de anticuerpos por células B ca dosis en 8-12 horas) y aspirina (80-100 mg/kg/día) es
• Neutralización de superantígenos de células T el régimen recomendado. Es una enfermedad con riesgo
• Inhibición de proliferación linfocitaria de compromiso arterial coronario con el consiguiente au-
• Regulación de apoptosis mento en la morbilidad y mortalidad. El mecanismo tera-
péutico estaría basado en revertir la apoptosis linfocitaria
Tabla 1. Inmunoglobulinas endovenosas. Mecanismos de acción.
inhibida, por ejercer un efecto inhibitorio de la agrega-
ción plaquetaria, por inducción de apoptosis en neutró-
La variedad de mecanismos de acción descritos han
filos, disminución de actividad inflamatoria, entre otras
favorecido el uso de la terapia endovenosa con inmuno-
acciones.
globulinas en un amplio rango de entidades patológicas.
En miopatías inflamatorias (Dermatomiositis/Poli-
miositis) existen opciones para tratar a los pacientes que
Uso clínico de las IgEV no responden suficientemente a glucocorticoides más aza-
tioprina o metotrexato. Se reportan respuestas clínicas
Inicialmente indicadas como terapia de reemplazo en es-
significativas con la indicación de rituximab o de IgEV.
tados de inmunodeficiencia, las IgEV son actualmente
Con esta última terapia se logra mejoría en la fuerza y sín-
utilizadas ampliamente en enfermedades inflamatorias y
tomas neuromusculares que superan el 70%. Por ello, el
autoinmunes. Se indican con dos esquemas diferentes de
tratamiento con IgEV parece ser eficaz en miopatías in-
dosis, “baja dosis” o terapia de reemplazo y “altas dosis” o
flamatorias y es una terapia de segunda línea a considerar
terapia antiinflamatoria/inmunomoduladora.
en aquellos pacientes con enfermedad resistente. El costo
El régimen de “altas dosis” consiste en la infusión en-
del tratamiento es una consideración a tener en cuenta en
dovenosa de 400 mg/kg/día por 5 días de inmunoglobu-
el empleo de largo plazo. El beneficio de esta terapia en
linas. No obstante, algunos estudios destacan un efecto
miositis por cuerpo de inclusión ha sido leve y transitorio.
superior cuando la dosis es administrada en única vez (2
g/kg/dosis). Para lograr mantener la respuesta terapéutica La indicación de inmunoglobulinas endovenosas a pa-
suele indicarse repetir la infusión cada 4-6 semanas (2 g/ cientes con vasculitis sistémicas ANCA-relacionadas que
kg), según necesidad y evolución de la enfermedad en tra- han sido refractarias al tratamiento habitual inmunosu-
tamiento. presor, ha sido estudiada en forma limitada. Se describe
Resultan prácticas algunas consideraciones en la for- una respuesta beneficiosa en el compromiso pulmonar de
ma de administración: la Granulomatosis de Wegener y en el síndrome de Churg-
• Evitar agitar el producto durante la reconstitución Strauss, aunque los resultados no son contundentes. El
• Rápida utilización tras la preparación beneficio logrado se basaría en la acción ejercida por los
• Administración endovenosa lenta (2-4 horas) anticuerpos anti-idiotipo sobre los ANCA (anticuerpos
• Velocidad de infusión inicial, 30 ml/hora en adultos,
anti-citoplasma de neutrófilos) ejerciendo una reducción
aumentando 10-20 ml/hora cada 20 a 30 minutos se-
en la respuesta inmune patogénica.
gún tolerancia.
En otras vasculitis la discusión es mayor, más aún, se
Además de las entidades patológicas enunciadas con
describen eventos adversos de alto riesgo si se utilizan en
aprobación de la FDA para la indicación de tratamiento
con IgEV, diferentes estudios clínicos controlados avalan vasculitis crioglobulinémica mixta por el riesgo de insufi-
la indicación en síndrome de Guillain-Barré, miastenia ciencia renal como consecuencia de la formación de com-
gravis, dermatomiositis, enfermedades cutáneas ampolla- plejos inmunes entre las Igs exógenas y el factor reumatoi-
res autoinmunes, entre otras tantas indicaciones. de IgM componente de la crioglobulinemia mixta.
Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 5

En el lupus eritematoso sistémico, aunque con resul- • Insuficiencia renal: Se relacionaría con el daño tubu-
tados no definitivos, se indica en casos graves refractarios lar inducido por sucrosa utilizada como estabiliza-
a la terapia habitual, ante la contraindicación de drogas dor en algunos preparados. En general, es transitoria
inmunosupresoras (p. ej., en infecciones activas) o como y limitada con aumento de creatininemia en 2-5 días.
ahorrador de corticoides. Se mostraron eficaces en mante- Se consideran como factores de riesgo a los pacientes
ner la remisión en pacientes con nefropatía lúpica. ancianos, personas portadoras de diabetes u otras con-
En otras tantas enfermedades autoinmunes, las IgEV diciones que predispongan al fallo renal agudo.
se han mostrado útiles como alternativa terapéutica en
estudios no controlados y es un tema bajo continua in- • Riesgo vascular: Se han descrito episodios de trombo-
vestigación con el fin de lograr mejor evidencia científi- sis arterial y venosa, tromboembolismo pulmonar, ac-
ca. Entre ellas, se destaca la indicación en pacientes con cidente cerebrovascular, infarto de miocardio y oclu-
artritis reumatoidea, artritis idiopática juvenil, síndrome sión de venas o arterias de la retina. Se lo ha observado
de Sjögren, síndrome antifosfolipídico con o sin pérdida en pacientes con alto riesgo de trombosis y probable-
recurrente de embarazos. mente asociado a aumentos en la viscosidad sanguínea
Sí, resulta trascendente recordar, que estas enferme- o presencia de anticuerpos anticardiolipinas.
dades poseen riesgo acelerado de ateroesclerosis con el
consiguiente riesgo cardiovascular. Las IgEV se mostra- • Infecciones virales: Es un riesgo prácticamente elimi-
ron eficaces en reducir el proceso de ateroesclerosis pro- nado dado la rigurosa elección de donantes y los nue-
bablemente por inhibir la formación de células espumosas vos procesos de manufactura.
y neutralizando el efecto patogénico de los anticuerpos
anti-LDL oxidada. • Otros: Anemia hemolítica Coombs (+), neutropenia
transitoria, hiponatremia dilucional, etc.
Consideraciones sobre la seguridad
de las IgEV Consideraciones finales
La terapia con IgEV es relativamente segura. Las reaccio- Se ha hecho referencia a un tema donde la mayoría de los
nes adversas se reportan entre el 5-10% de los pacientes. interrogantes no han sido resueltos. La falta de estudios
Como efectos adversos leves se describen cefaleas, náu- con adecuado diseño, dificultad en el acceso a la terapia y
seas, escalofríos, mialgias, fiebre de bajo grado, urticaria, el alto costo, se destacan como factores limitantes.
artralgias y aumento de la presión arterial siguiendo a la Queda por definir la eficacia y seguridad de la terapia
infusión. En general, ocurren dentro de los primeros 30 con IgEV en la mayoría de las enfermedades reumáticas
minutos de la administración del tratamiento y pueden e inflamatorias, duración del efecto terapéutico, la ne-
resolverse con solo disminuir la velocidad de infusión. cesidad de terapias de mantenimiento, seguridad a largo
Merecen consideraciones especiales la presencia de: plazo, solventar costos de tratamiento, entre otros tantos
puntos de discusión.
• Meningitis aséptica: Ocurre dentro de las primeras 72 Se deja como inquietud, en este editorial, la posibi-
horas de la terapia, resolviendo espontáneamente o lidad de aportar con estudios nacionales las evidencias
con el uso de antiinflamatorios. científicas necesarias para aclarar algunas de estas dudas.
• Reacción anafiláctica: Ocurre en pacientes con defi-

Bibliografía
ciencia de IgA, en los cuales los anticuerpos anti-IgA
reaccionan con la IgA de la preparación endovenosa 1. Battagliotti C. Uso clínico de gammaglobulina endovenosa.
de inmunoglobulinas. Cabe destacar la necesidad de En Battagliotti C, Greca A y col. Temas seleccionados de tera-
péutica clínica. UNR editora. Tomo II 1996, 199-201.
utilizar IgEV depletadas de IgA.
2. Mackay IR, Rosen F. Immunomodulation of autoinmune and
inflamtory diseases with intravenous immune globulins. N
• Exacerbación de enfermedades inmuno mediadas:
Engl J Med 2001; 345 (10):747-55.
Descrito excepcionalmente en lupus, vasculitis y uveítis. 3. Darabi, K, Abdel-Wahab, O, Dzik, WH. Current usage of
6
intravenous immune globulin and the rationale behind it: the Rheumatol 2006; 2:219-227.
Massachusetts General Hospital data and a review of the lit- 7. Braun-Moscovici Y, Furst DE: immunoglobulin for rheumatic
erature. Transfusion 2006; 46:741. diseases in the twenty-first century: Take it or leave it? Curr
4. Appropriate uses of human immunoglobulin in clinical prac- Opin Rheumatol 2003; 15:237-245.
tice: memorandum from an IUIS/WHO meeting. Bull World 8. Aries PM, Hellmich B, Gross WL: Intravenous immunoglob-
Health Organ 1982; 60:43. ulin therapy in vasculitis: Speculation or evidence? Clin Rev
5. Vir-singh Negi, Sriramulu Elluru, Sophie Sibéril et al. Intra- Allergy Immunol 2005; 29:237-245.
venous Immunoglobulin: An update on the clinical use and 9. Provan, D, Chapel, HM, Sewell, WA, O’Shaughnessy, D. Pre-
mechanisms of action. J Clin Immunol 2007; 27 (3):233-45. scribing intravenous immunoglobulin: summary of Depart-
6. Dalakas MC. Mechanims of disease: signaling pathways and ment of Health guidelines. BMJ 2008; 337:1831.
immunobiology of inflammatory myopathies. Nat Clin Pract

[ artículo original ]
Experiencia con inmunoglobulina intravenosa

(IGIV) en reumatología
G. Pendón, C. Pena, A. Salas, S. Ruta, M. A García, J. Marcos, Y. Aguirre, C. Gamoneda, S. Azzaro, A. S. Arturi, J.
C. Babini, J. C. Marcos
Servicio de Reumatología y Servicio de Hemoterapia del Hospital “General San Martín” de La Plata, Buenos Aires, Argentina.
Resumen Summary
Introducción: La utilización de IGIV (inmunoglobulina intravenosa) Background: Intravenous immunoglobulin (IVIG) is used to treat
tiene indicaciones precisas como las inmunodeficiencias primarias states of primary or secondary immunodeficiencies.
o secundarias. Su indicación en enfermedades autoinmunes se In autoimmune diseases, it has been used to treat conditions such
limita a la Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI), Enfermedad as Idiopathic Thrombocitopenic Purpura, Kawasaki´s disease, and
de Kawasaki y en Dermatomiositis (DM) refractaria. En patologías refractory Dermatomyositis. In life threatening situations IVIG has
como el Lupus o algunas vasculitis, cuando cursan situaciones de been reported to be beneficial, given its prompt beginning of action,
riesgo de vida, su uso está justificado por su rápido comienzo de especially in the presence of severe active disease and infection.
acción a distintos niveles del sistema inmunológico, no aumentando Objective: To describe the experience developed in one single cen-
la probabilidad de sufrir infecciones. ter with IVIG use.
Objetivo: Describir la experiencia con el uso de IGIV, haciendo én- Patients and methods: The medical records of all patients who
fasis en sus indicaciones, resultados del tratamiento y complica- received IVIG in our center between January 2004 and December
ciones. 2008 were retrospectively analyzed.
Pacientes y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de las Results: 28 patients were included, 18 had a diagnosis of syste-
historias clínicas de los pacientes que recibieron tratamiento con mic lupus erythematosus (SLE), 3 had ANCA associated vasculitis, 6
IGIV en el Servicio de Reumatología de nuestro hospital. dermatomyositis, and one patient Adult Onset Still Disease (AOSD).
Resultados: Se registraron 28 pacientes, con una edad promedio Nine patients with SLE had secondary antiphospholipid syndrome
de 40,5 años. Dieciocho pacientes con diagnóstico de LES, nueve (APS). Sixteen patients had concomitant severe infection. IVIG was
de ellos con Síndrome antifosfolipídico asociado, tres presentaron administered at a dose of 2 g/kg of body weight.
Vasculitis Sistémicas asociadas a ANCA, seis Dermatomiositis y una Evolution: Eighteen patients (64.3%) had favorable outcome. Four
paciente con Enfermedad de Still del Adulto. Dieciséis cursaban in- patients (14.3%) had infusion related adverse effects. Nine patients
fecciones severas. La dosis de IGIV utilizada fue 2g/kg dosis total, (32.14%) died.
administrada en el transcurso de 5 días. Conclusions: The most frequent diagnosis in patients receiving IGIV
Evolución: Dieciocho pacientes (64,3%) presentaron respuesta fa- was SLE followed by DM. Its principal indication was the presence
vorable y en un caso (3,6%) falta de respuesta. Cuatro pacientes of severe infections that contraindicated the use of immunosuppre-
(14,3%) presentaron efectos adversos relacionados con la infusión sors. 64.3% of patients showed a favorable response and 14.3%
de IGIV. Nueve pacientes (32,14%) fallecieron a pesar del tratamiento. developed adverse effects related to the treatment. They were not
Conclusiones: El diagnóstico más frecuente en los pacientes severe and resolved spontaneously.
que recibieron IGIV fue LES seguido de DM. La indicación predo- IVIG treatment should be considered in severe cases of diseases
minante fue la presencia de complicaciones infecciosas severas such as SLE, ANCA associated vasculitis and dermatomyositis non-
Correspondencia
8
que contraindicaron el tratamiento con inmunosupresores. La responsive to other therapeutic modalities or when they are asso-
respuesta fue favorable en el 64,3% de los pacientes, presen- ciated with severe infections. However, this needs to be confirmed
tando eventos adversos solo un 14,3%, los cuales no fueron se- in double-blind, placebo-controlled studies. Issues related to the
veros y se resolvieron espontáneamente. Dadas las restricciones high cost of IVIG and difficulties to obtain it must be taken into ac-
en la provisión de las IGIV así como el costo elevado de la mis- count.
ma, debe considerarse su uso en presencia de infecciones se-
veras o refractariedad a otros tratamientos inmunosupresores. Key words: intravenous inmunoglobulins, autoimmune diseases,
adverse events, IGIV.
Palabras claves: inmunoglobulina intravenosa, enfermedades au-
toinmunes, eventos adversos, IGIV.
Introducción dad regulatoria sobre la autoreactividad de clones de LB

in vivo. 5,6, 7
Las inmunoglobulinas son proteínas plasmáticas (anti-
La indicación de IGIV en enfermedades autoinmunes
cuerpos) producidas por los linfocitos B, las cuales son
sigue siendo en la actualidad tema de debate, fundamen-
esenciales para las defensas contra procesos infecciosos.
talmente por la falta de estudios diseñados para evaluar su
Con fines terapéuticos se utilizan preparados de inmuno-
verdadero rol a lo que se suma la escasa disponibilidad y el
globulinas humanas altamente purificados, que se obtie-
alto costo de las mismas.
nen de un pool de plasma de donantes sanos.1 La utili-
El objetivo del presente trabajo fue describir la expe-
zación de la misma tiene indicaciones precisas como las
riencia en el uso de IGIV en un Servicio de Reumatología,
inmunodeficiencias primarias o secundarias y la enferme-
haciendo énfasis en su indicación, resultados del trata-
dad de Kawasaki. 1, 2, 3
miento y eventos adversos relacionados.
En 1980 Imbach y col. publican su experiencia con
IGIV en púrpura trombocitopénica autoinmune refracta-
ria a tratamientos convencionales, obteniendo una buena Pacientes y métodos
respuesta; por lo que se formuló la idea de que la IGIV Se realizó un análisis retrospectivo de las historias clínicas
podría interferir en la respuesta inmune que se genera en el Servicio de Reumatología de pacientes que recibieron
contra las plaquetas (autoanticuerpos plaquetarios). Pos- tratamiento con IGIV desde enero de 2004 a diciembre de
teriormente se evalúo el uso de IGIV en otros desórde- 2008. Se recogieron datos sobre la patología de base, tra-
nes autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico tamientos realizados, situación clínica del paciente (infec-
(LES), el Síndrome antifosfolipídico (SAF), Vasculitis ción concomitante, refractariedad a tratamientos previos),
sistémicas y Dermatomiositis, destacándose su utilidad indicación de gammaglobulina, número de infusiones re-
en casos refractarios a tratamientos inmunosupresores o cibidas y evolución luego de la administración de la misma.
en situaciones en que estén contraindicados los mismos Se registraron datos referentes al laboratorio y criterios de
como infecciones severas concomitantes. 1, 4, 5 clasificación para cada patología: criterios ACR 1997 para
Se han postulado diversos mecanismos de acción que LES 8, criterios de ACR 1990 para Vasculitis asociadas a
actuarían de manera sinérgica: inhibición de los recepto- ANCA 9, criterios de Sapporo para SAF10, criterios de Bo-
res Fc de macrófagos esplénicos, inactivación de la cascada han y Peter para Dermatopolimiositis 11, 12 y criterios Ya-
de complemento (impidiendo la formación del complejo maguchi para Enfermedad de Still del Adulto.13
de ataque a la membrana), modulación de la activación y
diferenciación de Linfocitos T (LT), Linfocitos B (LB) y
Resultados
células dendríticas, neutralización de anticuerpos pató-
genos y citoquinas inflamatorias e interacción en la red Se registraron veinte y ocho pacientes (ver Tabla de Datos
idiotipo- anti-idiotipo. Clínicos), 23 mujeres y 5 varones, con una edad promedio
La interacción de las inmunoglobulinas con determi- de 40,5 años. Todos cursaban una enfermedad activa.
nantes idiotípicos de autoanticuerpos explicaría la capaci- Dieciocho cumplían criterios de clasificación para

LES, 9 de ellos con SAF asociado y diez cursaban infec- Discusión
ciones severas.
El uso de IGIV ha sido objeto de muy pocos trabajos ran-
La principal manifestación de la enfermedad en estos
domizados y controlados en enfermedades autoinmunes
pacientes fue anemia hemolítica en tres, nefritis lúpica
por lo que la mayoría de los datos, excepto en dermatomio-
en nueve, paniculitis lúpica en dos, pancitopenia en dos,
sitis, provienen de reportes de casos o estudios abiertos.1,6,7
pseudoobstrucción intestinal y hemorragia pulmonar en
Shoenfeld y colaboradores describen la utilización de IGIV
un caso, respectivamente. En la mitad de los casos, la in-
en más de 200 pacientes con diferentes condiciones autoin-
dicación fue por refractariedad al tratamiento inmunosu-
munes, demostrando el beneficio y el buen perfil de seguri-
presor y los restantes por cursar infecciones severas du-
dad de dicha terapia.14,15 En nuestro registro, la mayoría de
rante el curso de la enfermedad.
los pacientes presentaban LES activo, diez de ellos cursa-
Tres pacientes cumplían criterios ACR 1990 para vas-
ban una infección intercurrente. En un caso, la indicación
culitis asociadas a ANCA. De ellos un caso de Vasculitis
fue la presencia de nefropatía lúpica clase IV en una pacien-
de Churg-Strauss con compromiso pulmonar, miocárdi-
te embarazada sin respuesta adecuada a corticoesteroides
co y cutáneo, refractaria al tratamiento. Una paciente con
más azatioprina e infección asociada. La gammaglobulina
Granulomatosis de Wegener con síndrome riñón-pulmón
ha sido utilizada en el embarazo tanto en el síndrome an-
e infección asociada, y una tercera con Poliangeítis Mi-
tifosfolipídico primario como secundario asociado a LES,
croscópica (PAM) que presentaba compromiso cardíaco,
principalmente en pacientes con pérdidas recurrentes de
digestivo, de SNC y periférico, nefropatía y sobreinfec-
embarazos. Existen reportes de casos donde describen el
ción.
beneficio de su uso en este grupo de pacientes así como en el
Seis paciente presentaban Dermatomiositis (DM), tres
SAF catastrófico y en el tratamiento del bloqueo cardíaco
de ellos con refractariedad al tratamiento y tres cursando
congénito. 16,17, 18
infecciones.
Seis de nuestros pacientes presentaban dermatomiositis,
Una paciente con Enfermedad de Still del Adulto pre-
tres de ellos fallecieron como consecuencia de infecciones
sentaba poliartritis persistente sin respuesta a tratamien-
asociadas, en otros dos la respuesta fue favorable, conti-
tos convencionales e infección concomitante.
nuando posteriormente con la terapéutica habitual. Un pa-
Del total de pacientes, el 57,14% recibió IGIV por in-
ciente no tuvo respuesta adecuada. La IGIV ha sido aproba-
fecciones severas asociadas que contraindicaban el uso de
da para ser administrada en pacientes con dermatomiositis
inmunosupresores. La dosis de IGIV (Flebogamma 5%
del adulto refractaria a tratamientos convencionales. El
de laboratorios Grifols, Inmunoglobulina Humana 5%
beneficio de esta terapéutica estaría dado por interferir en
endovenosa SD/NF Purissimus) utilizada fue 2g/kg/do-
el daño mediado por el complemento. La porción Fc de la
sis total, administrada en el transcurso de 5 días y el nú-
IgG se une a componentes del complemento (C3b y C4b) y
mero promedio de infusiones fue de 2 por paciente (entre
reduce la formación del complejo de ataque a la membrana
1 y 10 tratamientos por paciente) con una frecuencia cada
(CAM). El depósito de este último en los capilares mus-
21 o 28 días.
culares es el que produce isquemia y necrosis de las fibras
musculares.19, 20, 21, 22
Evolución Una de las condiciones en donde está aprobado el uso
Dieciocho de veinte y ocho pacientes (64,3%) presentaron de IGIV es la enfermedad de Kawasaki, vasculitis sistémica
respuesta favorable y en un caso (3,6%), falta de respues- de la edad pediátrica con alta tasa de mortalidad cuando
ta. Cuatro pacientes (14,3%) presentaron eventos adverse afectan los vasos coronarios con formación de aneuris-
sos relacionados con la infusión de IGIV. En dos casos mas. La IGIV junto a la aspirina, administrada precozmen-
se observaron púrpura palpable en miembros inferiores, te, disminuye las anormalidades coronarias, reduciendo la
con confirmación histológica de vasculitis leucocitoclás- mortalidad, por lo que su uso en esta condición es de pri-
tica y los otros dos pacientes cursaron cefalea durante la mera línea. 3,23 Varios estudios abiertos y reportes de casos
infusión. Nueve pacientes (32,14%) fallecieron a pesar del han mostrado el beneficio en otras vasculitis sistémicas,
tratamiento, por complicaciones relacionadas a la enfer- principalmente en las asociadas a ANCA.24, 25, 26 Aparen-
medad de base o infectológicas. temente el beneficio estaría dado por el alto contenido de
10
anticuerpos anti-idiotipos de la IGIV con la habilidad de la IGIV y producir reacciones anafilácticas. Por este mo-
neutralizar autoanticuerpos patogénicos. El beneficio esta- tivo, los pacientes deficitarios de IgA deben recibir prepa-
ría dado por la supresión del nivel de ANCA. 2 rados de gammaglobulina con bajo contenido de IgA. En
En nuestra casuística, tuvimos una paciente con diag- la práctica clínica, la realización de la medición del nivel
nóstico de Enfermedad de Still del Adulto sin respuesta de anticuerpos anti-IgA no se realiza de manera rutinaria
adecuada a corticoides más metotrexato y complicación debido a la rareza de su presentación. 4, 28, 29
severa infectológica. En esta enfermedad existen reportes Si bien aún no existen indicaciones precisas para el uso
de casos de la administración de la misma en pacientes re- de IGIV en la mayoría de las patologías descritas, en situa-
fractarios. 27 ciones de riesgo de vida, su uso está justificado por su rá-
Si bien la utilización de dosis bajas de IGIV ha sido con- pido comienzo de acción, su prolongada vida media (3-4
semanas) y su accionar a distintos niveles del sistema in-
siderada en el tratamiento de manifestaciones leves del Lu-
munológico, no aumentando el riesgo de infecciones. Por
pus, en todos nuestros pacientes se utilizaron dosis altas (2
otra parte, en caso de presentarlas, no deteriora aún más la
g/kg/peso) administradas en 5 días, dada la severidad de la
capacidad de respuesta inmunológica.
enfermedad. 23
La alta mortalidad de los pacientes descritos en este
Aproximadamente un tercio de los pacientes con enfer-
trabajo, asociada a persistencia de la actividad de la enfer-
medades autoinmunes presentan reacciones adversas aso-
medad y/o complicaciones infecciosas, demuestra la seve-
ciadas a la IGIV. 4,14 En nuestros pacientes, esto solo ocurrió ridad de los cuadros que motivaron su indicación.
en el 14,3% y fueron reacciones moderadas, resolviéndose Concluimos que, dadas las restricciones en la provi-
espontáneamente días después de la infusión. sión de las IGIV así como el alto costo de la misma, debe
De los componentes de la IGIV, solamente la IgA puede considerarse su uso en presencia de complicaciones infec-
originar problemas en individuos que son deficientes. Estos ciosas severas o refractariedad a otros tratamientos inmu-
pacientes pueden generar anticuerpos IgE contra la IgA de nosupresores.
Nº de Enfermedad de base Indicación de IGIV Evolución

paciente
1 Síndrome Churg-Strauss Compromiso miocárdico, pulmonar y cutáneo. Mejoría, recibió tratamiento

Falta de respuesta a CF y C. inmunosupresor y aféresis asociada
2 Granulomatosis de Wegener Síndrome pulmón-riñón. Sepsis por enterococo VR. Mejoría, se encuentra en tratamiento
Internación en sala. Tratamientos previos: CF y C. con MTX, C, aspirina, trimetoprima-
sulfametoxazol
3 LES/SAF Anemia hemolítica. Falta de respuesta a HCQ, C Y CF. Mejoría.

Actualmente tratamiento con AZA
4 LES/SAF GNF G-IV Infección: Criptococosis meníngea. Mejoría. Requirió terapia anti-CD20,
Internación en UTI. Tratamientos previos: HCQ, C, CF. con el cual presentó buena evolución
5 LES/SAF Paniculitis Lúpica. Sepsis por Pseudomonas. Mejoría. Continuó con Internación en
UTI. Tratamientos previos: HCQ, C, CF, CyA, talidomida, ACO. inmunosupresores. Requirió tratamiento
con Rituximab
6 LES/SAF Paniculitis lúpica. Falta de respuesta a HCQ, C, CF, Mejoría. Requirió tratamiento con
CyA, MMF, ACO. Rituximab con buena respuesta
7 LES/SAF GNF G-IV. Infección severa de partes blandas Óbito

por estafilococo MS. Internación en sala.
Tratamientos previos: CF, C, HCQ.

paciente
8 LES/SAF Pseudoobstrucción intestinal. Mejoría. Continuó con inmunosupresor

Traslocación bacteriana intestinal. Sepsis por E. coli
y Staphylococcus aureus. Internación en sala.
Tratamientos previos: C, HCQ, CF.
9 LES/SAF Hemorragia pulmonar. Neumonía por virus sincitial respiratorio. Óbito

Internación en UTI. Tratamientos previos: C, HCQ, CF, ACO, AZA.
10 LES Paniculitis/pancitopenia. Histoplasmosis diseminada. Mejoría. Continúa con inmunosupresión

Internación en sala. Tratamientos previos C, HDQ, CF.
11 LES GNF G-IV. Serositis, fiebre. Mejoría. Continúa con inmunosupresión

Falta de respuesta a HCQ, C, CF, MMF.
12 LES GNF G-IV-V. Neumonía por Staphylococcus aureus. Mejoría. Recibió otros inmunosupresores
Internación en sala. Tratamientos previos CF, C.
13 LES Anemia hemolítica. Falta de respuesta a CF, C, HCQ. Mejoría, actualmente con tratamiento
inmunosupresor
14 LES GNF G-IV-V. Neumonía por Acinetobacter. Internación en sala. Óbito

Tratamientos previos HCQ, C, CF, MMF.
15 LES Pancitopenia. Mejoría. Continuó con tratamiento

Falta de respuesta a C, CF. inmunosupresor; esplenectomía
16 LES GNF G-IV-V. Anemia, fiebre. Falta de respuesta a CF, C. Óbito
17 LES GNF G-IV. Compromiso SNC: convulsiones. Óbito

Falta de respuesta a CF, C, HCQ.
18 Enfermedad de Still Poliartritis, fiebre. Sepsis por Staphylococcus aureus. Óbito

Internación en UTI. Tratamientos previos: C, AINES, MTX, HCQ,
etanercept.
19 DM Debilidad muscular. Criptococcosis diseminada. Óbito

Internación en sala. Tratamientos previos: C.
20 DM Debilidad muscular. Falta de respuesta a C, HCQ, MTX, AZA. Sin respuesta. Actualmente recibe
tratamiento con anti-TNF alfa
(Etanercept)
21 DM Debilidad muscular. Falta de respuesta a C, MTX. Óbito
22 DM Debilidad muscular. Sepsis por BGN. Falta de respuesta a C, MTX. Mejoría. Continúa en MTX y C
23 DM Debilidad muscular, rash. Falta de repuesta a C, MTX, AINES. Óbito
24 DM Debilidad muscular. Infección de partes blandas por estreptococo. Mejoría. Continuó con MTX y C
Internación en sala. Falta de respuesta a C, MTX, AINES.
25 PAM Vasculitis intestinal. Neumonía asociada a respirador Mejoría. Continúa con AZA y C
(enterococo VR). Internación en UTI.
Tratamientos previos: C, AZA, AINES.
12
paciente
26 LES/SAF Anemia hemolítica. Falta de respuesta a C, AZA, HCQ. Mejoría. Continúa con C y AZA
27 LES GNF G-IV y embarazo. Candidiasis esofágica. Mejoría. Continúa con HDQ, MMF y C
Internación en sala. Tratamientos previos: C, AZA, CyA, MMF, HCQ.
28 LES GNF G-IV-V. TBC miliar. Internación en UTI. Mejoría. Continúa con HDQ, C y MMF
Tratamientos previos: C, AZA, MMF, HCQ y CF.
Tabla de datos clínicos.

C: corticoides; CF: ciclofosfamida; AZA: azatioprina; MTX: metotrexato; HCQ: hidroxicloroquina; MMF: mofetil micofenolato; CyA: ciclospo-
rina A; ACO: anticoagulación; DM: dermatomiositis, LES: lupus eritematoso sistémico; SAF: síndrome antifosfolipídico; MS: meticilino
sensible; VR: vancomicina resistente; BGN: bacilos gram negativos.
Bibliografía
1. Pyne D, Ehrenstein M, Marris V. The therapeutic use of intra- 11. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N
venous immunoglobulins in autoinmunes rheumatic diseases. Engl J Med 1975;292:344–7.
Rheumatology 2002; 41:367-374. 12. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N
2. Dazatchkine Michael D, Kaveri Srini V. Immunomodulation of Engl J Med 1975;292:403–7.
autoimmune and inflammatory diseases with intravenous im- 13. Yamaguchi M, Ohta A, Tsunematsu T, et al. Preliminary cri-
munoglobulin. N Engl J Med 2001; vol. 345, no.10 september 6. teria for classification of adult Still’s disease. Journal of Rheu-
3. Jolles S, Sewell WAC, Misbah SA. Clinical uses of intravenous matology 1992; 19:424-430.
immunoglobulin. Clinical and Experimental Immunology. 14. Yaniv Sherer and Yehuda Shoenfeld. Intravenous immuno-
2005; 142:1–11. globulin for immunomodulation of systemic lupus erythema-
4. Fatih Tufan, Sevil Kamali, Burak Erer, et al. Safety of high- tosus. Autoimmunity Reviews 2006; 5: 153–155.
dose intravenous immunoglobulin in systemic autoimmune 15. Yehuda Shoenfeld and Ilan Krause. IVIG for Autoimmune,
diseases. Clin Rheumatol 2007; 26:1913–1915. Fibrosis, and Malignant Conditions: Our Experience with
5. Janakiraman Vani, Sriramulu Elluru, Vir-Singh Negi, et al. Role 200 Patients Journal of Clinical Immunology, Vol. 24, No. 2,
of natural antibodies in immune homeostasis: IVIg perspective. March 2004 (C ° 2004).
Autoimmunity Reviews 2008, 7: 440–444. 16. Park A, Maier D, Wilson D. Intravenous gammaglobulin, an
6. Zandman-Goddard G, Blank M, Shoenfeld Y. Intravenous tiphospholipid antibodies and pregnancy. Ann Intern Med
immunoglobulins in systemic lupus erythematosus: from the 1989;110:495-6.
bench to the bedside. Lupus 2009; 18, 884–888. 17. Valensise H, Vaquero E, De Carolis C. Normal fetal growth in
7. Jordan SC, Toyoda M. Treatment of autoimmune diseases and women with antiphospholipid syndrome treated with high-dose
systemic vasculitis with pooled human intravenous immune intravenous immunoglobulin. Prenat Diagn 1995;15:509-17.
globulin. Clin Exp Immunol 1994; 97 (Suppl 1):31-38. 18. Branch D Ware, Peacemen A M, et al. A multicenter, placebo
8. Hochberg MC, for the Diagnostic and Therapeutic Criteria controlled pilot study of intravenous treatment of antiphos-
Committee for the American College of Rheumatology. Up- pholipid syndrome during pregnancy. Am J Obstet Gynecol
dating the American College of Rheumatology revised criteria 2000;182:122-7.
for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. 19. Heinz Wiendl. Idiopathic Inflammatory Myopathies: Current
Arthritis Rheum 1997:40:1725. abd Future Therapeutic Options. The American Society for
9. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA, et al. The American Col- Experimental NeuroTherapeutics October 2008; 5: 548-557.
lege of Rheumatology 1990 criteria for the classification of sys- 20. Danieli MG, Calcabrini L, Calabrese V, et al. Intravenous im-
temic vasculitis. Arthritis Rheum 1990; 33:1088-121. munoglobulin as add treatment with mycophenolate in severe
10. Wilson WA, Gharavi AE, Koike T, Lockshin MD, Branch DW, myositis. Autoimmunity Reviews 2009.
Piette J-C, et al. International consensus statement on prelimi- 21. Briani UC, Doria A, Sarzi-Puttini P, et al. Update on idio-
nary classification criteria for definite antiphospholipid syn- pathic inflammatory myopaties. Autoimmunity, may 2006;
drome: report of an international workshop. Arthritis Rheum 39(3): 161-171.
1999;42:1309–11.

22. Schleinitz Nicolas, Jean Estelle, Benarous Lucas, et al. Sub- immunoglobulins for reapses of systemic vasculitides associ-
cutaneous immunoglobulin administration: an alternative to ated whith antineutrophil cytoplasmic autoantibodies. Ar-
intravenous infusion as adjuvant treatment for dermatomyo- thritis & Rheumatism 2008; vol. 58, nº.1: 308-317.
sitis? Clin Rheumatol (2008) 27:1067–1068. 27. Kadar Janos, Petrovicz Edina. Adult-onset Still’s disease. Best
23. Looney R John, Huggins Jennifer. Use of intravenous immu- Practice & Reserch Clinical Rheumatology 2004; vol. 18, nº.
noglobulin G (IVIG). Best Practice & Research Clinical Hae- 5, 663-676.
matology 2006; Vol. 19, No. 1, pp. 3–25. 28. Provan D, Nokes JC, Agrawal S, Winer J, Wood P. IVIg
24. Lynn K Boshkov, MD John G and Kelton MD. Intravenous Guideline Development Group of the IVIg Expert. Working
IgG: A New Therapeutic Tool. Can. Fam. Physician Novem- Group Clinical guidelines for immunoglobulin use. Depart-
ber 1988; Vol. 34. ment of health. Second edition. May 2008.
25. Danieli MG, Capelli M, Malcangi G, et al. Long term effec- 29. Kaveri S-V, Dietrich G, Hurez V, et al. Intravenous immu-
tiveness of intravenous immunoglobulin in Churg-Strauss noglobulins (IVIg) in the treatment of autoimmune diseases.
syndrome. Ann Rheum Dis 2004;63:1649-1654. Clin. Exp. Immunol. 1991; 86: 192-198.
26. Martinez V, Choen P, Pagnoux C, Vinzio S, et al. Intravenous
14
[ artículo original ]
Análisis de las manifestaciones sistémicas

en pacientes con Síndrome de Sjögren primario
Federico Zazzetti¹, Mariano Adolfo Rivero¹, Damián Elvio Duartes Noé¹, Alberto Gallacher¹, Amalia Schiel²,
Hugo Armando Laborde¹, Juan Carlos Barreira¹
¹Servicio de Reumatología, ²Sección Laboratorio de Inmunología del Hospital Británico de Buenos Aires.
Resumen Summary
Introducción: El Síndrome de Sjögren (SS) es una epitelitis auto- Background: Sjögren Syndrome (SS) is an autoimmune epitelitis
inmune caracterizada por sobreexpresión de linfocitos T y B que characterized by T and B lymphocyte over-expression that affects
afecta las glándulas exocrinas. Del 20 al 71% de los pacientes exocrine glands. From 20 to 71% of patients will develop systemic
desarrollan manifestaciones sistémicas. El objetivo fue evaluar ca- manifestations. The objective was to characterize clinical-serologi-
racterísticas clínico-serológicas y frecuencia de manifestaciones cal presentation and frequency of systemic manifestations in pa-
sistémicas en pacientes con SS primario. tients with primary SS.
Material y método: Se incluyeron 50 pacientes con SS primario Methods: Fifty patients with primary SS were enrolled from January
desde enero de 2000 hasta agosto de 2008. 2000 through August 2008.
Resultados: Cuarenta y uno cumplían los criterios de clasificación Results: Forty-one patients fulfilled the 2002 American-European
Europeo-Americanos 2002, todos de sexo femenino. La edad media classification criteria. All patients were women. Mean age at enroll-
fue 57,85 ± 12,42 años (rango 26–79). El tiempo de evolución fue ment was 57,85 ± 12,42 years (range 26–79). Mean duration of the
de 9,28 años (rango 0,08–24). Treinta y cinco (85,36%) presenta- disease was 9,28 years (range 0,08–24). Thirty-five (85,36%) de-
ron manifestaciones sistémicas. Las más frecuentes fueron artritis, veloped systemic manifestations. The most frequent were arthritis,
trastornos psiquiátricos, vasculitis cutánea y polineuropatía. Este psychiatric involvement, cutaneous vasculitis and polineuropathy.
grupo presentó títulos de AAN ≥ 1/640 (p = 0,028), mayor tiempo de This group featured ANA titles ≥ 1/640 (p = 0,028), longer course
evolución (p = 0,01) y una tendencia a observar hipocomplemente- of disease (p = 0,01) and despite a tendency to observe hypocom-
mia y crioglobulinemia no estadísticamente significativas. plementemia and cryoglobulinemia, no statistical difference was
Conclusión: La frecuencia de manifestaciones sistémicas halladas found.
fue mayor a la reportada en otras series y se asoció a altos títulos Conclusion: The frequency of systemic manifestations found was
de AAN y a mayor tiempo de evolución del SS. Un abordaje multidis- greater than reported in the literature and this subset of patients
ciplinario enfocado en las manifestaciones sistémicas debería ser was associated with higher ANA titles and longer course of SS. A
el nuevo estándar para el manejo del SS. multidisciplinary approach focusing also in the systemic manifesta-
tions should be the new standard for the management of SS.
Correspondencia
Hospital Británico de Buenos Aires, Perdriel 74 - (1280) Ciudad
Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
Fax: +54 (011) 4304-1025

Introducción break-up time inferior a 10 segundos), manifestaciones
orales (se consideró positivo un score de foco de Chis-
El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoin-
holm mayor o igual a un foco de 50 linfocitos en 4 mm²
mune crónica que se caracteriza por una sobreexpresión
en la biopsia de glándula salival menor), manifestaciones
de linfocitos T y B que afecta principalmente las glándulas
musculoesqueléticas, respiratorias, cutáneas (la presencia
exocrinas1. Se lo ha definido como una epitelitis autoin-
de vasculitis se confirmó por biopsia), gastrointestinales,
mune hallándose infiltrados linfoplasmocitarios crónicos
nefrourológicas, endocrinas, neurológicas, psiquiátricas.
en múltiples glándulas, particularmente salivales y lagri-
En el laboratorio se consignó la presencia de: Factor Reu-
males2, que llevan a la pérdida progresiva de su función.
matoideo (FR) por nefelometría ≥ 12 UI/ml, Anticuerpos
El SS es una enfermedad heterogénea que puede ex-
Antinucleares (AAN) ≥ 1/160 detectado por inmunofluo-
presarse clínicamente de formas diferentes3. La variabili-
rescencia indirecta usando células HEp-2, anticuerpo
dad de su presentación puede retrasar significativamente
anti-SS-A (Ro) y anti-SS-B (La) por ELISA. La detección
el diagnóstico4. Algunos pacientes presentan la forma
de crioglobulinas séricas fue realizada por criocrito. Se
glandular de la enfermedad, caracterizada por sequedad
determinó la presencia de paraproteínas por inmunoelec-
de mucosas y piel (síndrome sicca), mientras otros mani-
troforesis y los niveles de complemento (C3 y C4) por ne-
fiestan compromiso extraglandular. Según las series, del
felometría. La detección de Virus de hepatitis B y C se
20 al 71% de los pacientes desarrollan manifestaciones
realizó por ELISA.
sistémicas3,5; éstas, definidas como compromiso de órga-
El registro de datos siguió los procedimientos reco-
nos y tejidos no exocrinos, presentes en un considerable
mendados por el Comité de Revisión Institucional del
número de pacientes6; incluyen manifestaciones muscu-
Hospital Británico. Los intervalos de confianza (IC) fue-
loesqueléticas, cutáneas, respiratorias, gastrointestinales,
ron calculados para un valor de 95%. El test de Mann-
nefrourológicas, neurológicas, psiquiátricas, endocrinas,
Whitney se aplicó para las variables continuas y el x² para
y hematológicas.
las categóricas. Se tomó un valor de p < 0,05 para indicar
La expresión heterogénea de las manifestaciones sis-
significancia estadística. El análisis estadístico se realizó
témicas y el mejor conocimiento de la fisiopatogenia del
mediante el programa Intercooled STATA 10.0.
SS han jerarquizado su importancia y su diagnóstico pre-
coz en los últimos años7. A pesar de esto, el diagnóstico
sigue siendo tardío, ya que los síntomas secos y aún más Resultados
las manifestaciones sistémicas, suelen ser subestimados
De los 50 pacientes con diagnóstico clínico de SSp, 41
tanto por los pacientes como por el médico8. El objetivo
cumplieron con 4 o más criterios de clasificación para SS
fue caracterizar la presentación clínica y serológica y la
propuestos por el consenso Europeo-Americano9, todos
frecuencia de manifestaciones sistémicas en una población
de sexo femenino. La edad media fue 57,85 ± 12,42 años
de pacientes con Síndrome de Sjögren primario (SSp).
(rango 26–79 años). El tiempo de evolución fue de 9,28
años (rango 0,08–24 años) desde el diagnóstico a la fecha
Material y método de inclusión (Tabla 1). La biopsia de glándula salival me-
nor se realizó en 16 pacientes y fue positiva en 12 (75%).
Cincuenta pacientes con SSp fueron incluidos entre ene-
Treinta y cinco pacientes (85,36%; IC: 74,54 – 96,18)
ro de 2000 y agosto de 2008 asistidos en el Servicio de
presentaron manifestaciones sistémicas (Tabla 2). Las
Reumatología del Hospital Británico de Buenos Aires.
Se confeccionó un registro utilizando Microsoft Access® más frecuentes fueron artritis no erosiva en 15 pacientes
que incluyó variables demográficas, manifestaciones clí- (36,58%), trastornos psiquiátricos en 17 (41,46%) sien-
nicas, hallazgos de laboratorio, estudios complementa- do la depresión la más frecuente (15 pacientes), vasculitis
rios, biopsias, esquemas de tratamiento y se analizaron cutánea en 10 (24,39%), 9 de tipo leucocitoclástica y una
retrospectivamente las historias clínicas. Se consignaron linfocítica, polineuropatía en 10 (24,39%) 5 de tipo sensi-
manifestaciones oculares (se consideró positivo un test de tiva, 3 de tipo motora y 2 de tipo sensitivo-motora.8 Me-
Schirmer menor a 5 mm en 5 minutos, un test de rosa de nos frecuentemente se observó: fenómeno de Raynaud en
bengala mayor a 4 según la clasificación de Van Bijster- 8 (17,07%), deterioro cognitivo en 4 (9,76%), enfermedad
veld, y un tiempo de ruptura de la película precorneal o pulmonar intersticial en 2 (4,88%) en forma de neumonía
16
intersticial inespecífica (NSIP) y neumonía intersticial
Manifestaciones sistémicas 85,36% (35)
usual (UIP), compromiso renal en 2 (4,88%) caracteriza-
do por nefritis intersticial y glomerulonefritis membra- Artritis 36,58% (15)
nosa y lesiones desmielinizantes tipo esclerosis múltiple o Xeroderma 17,07% (8)
“EM-like” en 1 (2,44%). Un paciente presentó una cirrosis Fenómeno de Raynaud 17,07% (8)
biliar primaria posterior al inicio del SS y otro infección Vasculitis cutánea 24,39% (10)
crónica por virus de la hepatitis B. Todos los pacientes Xerotraquea 29,27% (12)
fueron negativos para virus de la hepatitis C. La mediana Enfermedad pulmonar intersticial 4,88% (2)
de seguimiento de grupo de pacientes con manifestaciones Dismotilidad esofágica 21,95% (9)
sistémicas fue de 8 años (rango = 1-24) y de 3 años (rango Gastritis crónica atrófica 14,63% (6)
= 1-10) en los pacientes sin manifestaciones sistémicas. No Colitis linfocítica 2,44% (1)
hubo diferencia significativa en la edad de diagnóstico en- Glomerulonefritis 2,44% (1)
tre ambos grupos. Los que presentaban manifestaciones Nefritis intersticial 2,44% (1)
sistémicas tenían mayor tiempo de evolución del SS (p = Cistitis intersticial 4,88% (2)
0,01). Deterioro cognitivo 9,76% (4)
Lesiones EM-like 2,44% (1)
Polineuropatía 24,39% (10)
Número de pacientes 41 Trastornos psiquiátricos 41,46% (17)
Hipotiroidismo 41,46% (17)
Edad media 57,9 (26-79)
Tiroiditis autoinmune 9,76% (4)
Tiempo de evolución 9,28 (0,08-24)
Xeroftalmía 100% (41) Tabla 2. Manifestaciones sistémicas en 41 pacientes con Síndrome
Signos de ojo seco de Sjögren primario.
Schirmer 87,80% (36)
Rosa de Bengala 65,85% (27)
Break-up time 56,10% (23) En cuanto a las manifestaciones serológicas 37 (90,24%)
Xerostomía 95,12% (39) fueron positivos para anti-Ro/SS-A, 27 (65,85%) para anti-
Parotiditis recurrente 29,27% (12) La/SS-B, 30 pacientes (73,17%) presentaron anticuerpos
Biopsia labial positiva 75% (12/16) antinucleares (AAN), 21 (51,21%) fueron positivos para
FR 51,21% (21) factor reumatoideo (FR) y 18 (43,90%) presentaron títulos
AAN 73,17% (30) de AAN superiores a 1/640. En 24 pacientes (58,54%) se
AAN título ≥ 1/640 43,90% (18) observó hipergammaglobulinemia. En 9 pacientes (21,95%)
Anti-Ro/SS-A 90,24% (37) se halló hipocomplementemia y en 4 (9,76%) crioglobuli-
Anti-La/SS-B 65,85% (27) nemia aunque estas determinaciones solo se realizaron en
Crioglobulinemia 9,76% (4) aquellos con vasculitis o polineuropatía. Al comparar las
Antitiroideos 9,76% (4) características serológicas de los pacientes con y sin ma-
Hipocomplementemia 21,95% (9) nifestaciones sistémicas, los primeros presentaban títulos
Hipergammaglobulinemia 58,54% (24) de AAN superiores a 1/640 (p = 0,028) y si bien hubo una
tendencia a observar más frecuentemente hipocomplemen-
Tabla 1. Datos demográficos, manifestaciones glandulares y hallaz- temia (p = 0,064) y crioglobulinemia (p = 0,083), no se halló
gos de laboratorio en 41 pacientes con Síndrome de Sjögren diferencia estadísticamente significativa.
primario.
Discusión
En el SS, la respuesta inflamatoria local es el origen de
mediadores solubles responsables de las manifestaciones
sistémicas. La activación persistente de células B es consi-
derada una característica principal de esta patología10. La

producción de autoanticuerpos e hipergammaglobuline- Bibliografía
mia representan el correlato serológico de este fenómeno,
mientras que la vasculitis cutánea, la glomerulonefritis y el 1. Hansen A, Lipsky PE, Dorner T. Immunopathogenesis
compromiso del sistema nervioso periférico o central son of primary Sjögren’s syndrome: implications for disease
las manifestaciones clínicas relacionadas3. La presencia de management and therapy (review). Curr Opin Rheumatol
hipocomplementemia, crioglobulinas tipo II, vasculitis cu- 2005;17:558-65.
2. Gerli R, Muscat C, Giansanti M, Danieli MG, Sciuto M,
tánea, y tumefacción parotídea persistente predecirían el
Gabrielli A, et al. Quantitative assessment of salivary gland
desarrollo de enfermedades linfoproliferativas y conlleva-
inflammatory infiltration in primary Sjögren’s syndrome: its
rían un peor pronóstico11.
relationship to different demographic, clinical and serological
En esta cohorte, la frecuencia de manifestaciones sisté- features of the disorder. Br J Rheumatol 1997;36:969-75.
micas halladas (85,36%) fue mayor a la reportada en otras 3. García-Carrasco M, Ramos-Casals M, Rosas J, Pallarés L,
series3,5, y se observó en el grupo de pacientes con mayor Calvo-Alen J, Cervera R, Font J, Ingelmo M. Primary Sjögren
tiempo de evolución de la enfermedad, pudiendo relacio- Syndrome: clinical and immunologic disease patterns in a co-
narse a una estimulación sostenida de los linfocitos B. La hort of 400 patients. Medicine (Baltimore) 2002;81:270-280.
mayoría (85%) de los pacientes con SS presentan AAN en 4. Fox RI. Sjögren’s syndrome (review). Lancet 2005;366:321-31.
el suero, siendo los patrones homogéneo y moteado los 5. Theander E, Andersson SI, Manthorpe R, Jacobsson LH.
más observados12. En esta cohorte, altos títulos de AAN Proposed core set of outcome measures in patients with pri-
se asociaron a la presencia de manifestaciones sistémicas, mary Sjögren’s syndrome: 5 year follow-up. J Rheumatol
2005;32:109-16.
habiendo tomado un valor de corte arbitrario ≥ 1/640 por
6. Ramos-Casals M, Tzioufas AG, Font J. Primary Sjögren’s
presentar < 1% de falsos positivos. Asmussen y col.13 lla-
syndrome: new clinical and therapeutic concepts (review).
maron la atención sobre la asociación de títulos de AAN
Ann Rheum Dis 2005;64:347-54.
y la presencia de púrpura cutánea, miositis, fenómeno de 7. Talal N. What is Sjögren’s syndrome and why is it important?
Raynaud y linfopenia; mientras que otros comunicaron su J Rheumatol 2000;27(Supp):1.
presencia (a títulos ≥ 1/100) asociada a un mayor grado de 8. Pavlidis NA, Karsh J, Moutsopoulos HM. The clinical picture
infiltración linfocitaria en la biopsia salival14. Se ha obser- of primary Sjögren’s syndrome: a retrospective study. J Rheu-
vado FR aproximadamente en 50% de los pacientes con SS, matol 1982;9:685-690.
similar a lo ocurrido en esta cohorte; aunque no se corre- 9. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, et al.
lacionó con la presencia de manifestaciones sistémicas. Un Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised ver-
mayor número de pacientes es necesario para aseverar estas sion of the European criteria proposed by the American-Eu-
observaciones. ropean Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;61:554-558.
10. Mitsias DI, Kapsogeorgou EK, Moutsopoulos HM.
Sjögren’s syndrome: why autoimmune epithelitis? Oral Dis
Conclusión 2006;12(6):523–32.
11. Ioannidis JP, Vassiliou VA, Moutsopoulos HM. Long term
Adoptar el concepto de SS como una patología auto-
risk of mortality and lymphoproliferative diseases and pre-
inmune órgano-específica que subsecuentemente se expan- dictive classification of primary Sjögren’s syndrome. Arthritis
de a enfermedad sistémica es tener una visión limitada del Rheum 2002;46(3):741–7.
problema, ya que el mejor conocimiento fisiopatogénico 12. Anaya JM, Correa PA, Mantilla RD. Síndrome de Sjögren
permite relacionar la autoinmunidad con infecciones y ma- primario. Manifestaciones clínicas e inmunogenéticas. Acta
lignidad, así como también unir la autoinmunidad órgano- Med Colomb 1999; 24: 127-36.
específica con la autoinmunidad sistémica15. En la actua- 13. Asmussen K, Anderson V, Bendixen G, et al. A new model for
lidad, debería adoptarse un abordaje multidisciplinario, classification of disease manifestations in primary Sjögren’s
enfocado no solo en las manifestaciones glandulares, sino syndrome. J Intern Med 1996; 239:475-82.
también en las manifestaciones sistémicas y así optimizar 14. Shah F, Rapini RP, Arnett FC, et al. Association of labial salivary
gland histopathology with clinical and serologic features of con-
su tratamiento.
nective tissue diseases. Arthritis Rheum 1990; 33:1682-87.
15. Theander E, Jacobsson LTH. Relationship of Sjögren’s Syn-
drome to Other Connective Tissue and Autoimmune Disor-
ders. Rheum Dis Clin N Am 2008; 34: 935–947.
18
[ caso clínico ]
Compromiso de grandes vasos y endocarditis

abacteriana de Libman-Sachs en Arteritis
de Células Gigantes
Federico Ceccato,* Nelson Luraguiz,* Carlos Valli,** Sergio O. Paira*
*Sección Reumatología, Hospital JM Cullen, Santa Fe, Argentina **Sección Cardiología, Hospital JM Cullen, Santa Fe, Argentina.
Resumen Summary
Comunicamos una paciente con Arteritis de Células Gigantes (ACG) We report a patient with Giant Cell Arteritis (GCA) who presented large
que presentó manifestaciones clínicas poco frecuentes asociadas a vessel involvement at the onset, visual hallucinations, fever of unk-
esta entidad, tales como compromiso de grandes vasos como for- nown origin associated to non-bacterial Libman-Sachs endocarditis.
ma de inicio, fiebre de origen desconocido, alucinaciones visuales y These manifestations may be added to the growing number of the
endocarditis abacteriana de Libman-Sachs. Estas manifestaciones so-called “hidden” or atypical manifestations in patients with GCA.
deberían ser agregadas a la creciente lista de las llamadas “mani-
festaciones ocultas o atípicas” en pacientes con ACG.
Correspondencia
Sergio O. Paira, Crespo 2752 - (3000) Santa Fe, Argentina.
Tel: 54-342-4535817
Fax: 54-342-4558970

Introducción Urocultivo y hemocultivo (5 muestras) negativos.
Serología para Chagas, Toxoplasmosis, mononucleosis,
Sproul y Hawthorne fueron los primeros en describir el
VDRL y virus hepatitis B y C negativos.
compromiso aórtico en ACG en 1937 y posteriormen-
Radiografía de tórax:
te Gilmour lo confirma en sus estudios patológicos 1,2.
Normal.
Desde entonces, la afectación aórtica y/o de sus ramas
Ecocardiograma transtorácico:
comienza a formar parte de las manifestaciones clínicas
No mostró vegetaciones.
de la ACG, en muchos casos como hallazgo accidental en
las autopsias y en otros como forma de presentación de la
Un examen ocular (agudeza visual, fondo de ojo y
misma. A partir de 1938, Jennings describe el síndrome
biomicroscopía) descartó neuritis óptica isquémica. Se
del arco aórtico asociado a esta entidad y posteriormen-
estudió compromiso de grandes vasos con tomografía
te se demuestra el compromiso de arterias de miembros
computada doble helicoidal que mostró el aneurisma de
superiores e inferiores 3. Recientemente Hesselink y col,
aorta tipo B que llega hasta la raíz de las ilíacas primitivas
y posteriormente Kopterides y col, describieron la presen-
(Figura 1); y angioresonancia magnética de vasos de tó-
cia de endocarditis trombótica no bacteriana en 2 pacien-
rax que descartó compromiso de subclavia y ramas prin-
tes con ACG 4,5.
cipales. Se realizó biopsia de arteria temporal izquierda
Comunicamos una paciente con ACG y compromiso
y con diagnóstico de Arteritis de Células Gigantes (cri-
de grandes vasos asociado a endocarditis trombótica no
terios ACR 1990), se inició tratamiento con 1 mg/kg/día
bacteriana.
de prednisona y aspirina 81 mg/día. El paciente tuvo una
franca mejoría en 24 hs, los síntomas oculares y la fiebre
Caso desaparecieron y la VSG descendió a 50 mm. Durante la
evolución el paciente permaneció afebril y la VSG junto
Mujer de 55 años, residente en zona rural, que se interna
con la hemoglobina se normalizó.
en el servicio de Clínica Medica con fiebre de 3 semanas
Como parte de la sistemática de estudio para un pa-
de evolución sin foco aparente, fatiga, hiporexia y pérdida
ciente con fiebre prolongada sin foco, se realizó un ecocar-
de peso.
diograma transesofágico que reveló una vegetación 0,44 x
Tres meses antes de su internación, había ingresado a
0,65 cm, de forma pediculada, sin movimientos propios,
Unidad Coronaria con dolor precordial opresivo que irra-
que forma cuerpo e íntimamente adherida con la valva an-
diaba a espalda, y con el transcurso de las horas había des-
terior de la válvula mitral (Figura 2). El Doppler mostró
cendido hasta localizarse en región lumbar. Se realizó un
un flujo leve de insuficiencia mitral. Dada las característi-
ecocardiograma transesofágico y una tomografía de tórax
cas ecocardiográficas de la vegetación, el operador sugirió
y abdomen con contraste, que confirmaron un aneurisma
repetir el estudio 20 días más tarde.
disecante de aorta tipo B.
Diez días después del comienzo del tratamiento con
Sin otros antecedentes patológicos previos, en la anam-
esteroides, el estudio anatomopatológico de la biopsia de
nesis la paciente describe cefalea de localización temporal
arteria temporal informó material de 1,2 cm de longitud,
izquierda (diferente a su cefalea crónica tipo tensional),
morfológicamente normal y sin infiltrados inflamatorios.
amaurosis fugaz, alucinaciones visuales (“veo círculos
Se propuso biopsia contra lateral y la paciente se negó.
amarillos”), dolor y rigidez en cintura pelviana.
Quince días después del comienzo del tratamiento con
El examen físico reveló una curva térmica con fiebre
esteroides, bacteriología informa hemocultivos positivos
remitente, una arteria temporal izquierda palpable, dolo-
rosa y la auscultación mostró soplo sistólico más inten- para Brucella Suis, 2-mercaptoetanol 1/400, Rosa Bengala
so en mesocardio. La presión arterial y los pulsos fueron positivo; Test Wright 1/1600. Se indicó antibióticos, ce-
normales, junto con el resto del examen físico. ftriaxona, gentamicina y rifampicina, y se continuó con
esteroides. Se repite el ecocardiograma transesofágico 15
Laboratorio de ingreso: días después de los antibióticos y el informe dice que la
Glóbulos blancos: 5900 (69/0/0/24/7), Hematocrito: vegetación permanece igual y sin modificaciones (aún con
39%, Hemoglobina: 9,6 g%, Plaquetas: 155.000, VSG:108 ATB), y dada las características ecocardiográficas el diag-
mm, función renal y hepática normal. nóstico de endocarditis infecciosa es poco probable.
20
La paciente es dada de alta con tratamiento antibiótico tener manifestaciones sistémicas; entre ellas fiebre que
y glucocorticoides 1 mg/kg/día durante un mes, disminu- usualmente es baja pero que puede alcanzar 39-40°C y
yendo la dosis 10 mg hasta llegar a 30 mg/día y luego un además puede ser la manifestación inicial en el 10-15% de
descenso gradual de 2 mg cada 15 días hasta suspender. los casos 12. Si bien la Brucelosis es una causa bien cono-
Dos meses después, la paciente reingresa por cefalea cida de fiebre de origen desconocido, ésta debe ser sos-
y alucinaciones visuales (círculos amarillos). En ese mo- pechada cuando existe compromiso óseo o del sistema
mento estaba con 20 mg/día de prednisona, se aumenta la nervioso central 13.
dosis a 30 mg/día, con buena respuesta y desaparición de La biopsia de arteria temporal confirma el diagnóstico
los síntomas. de ACG en el 90% de los casos; este porcentaje aumenta
Siete meses después del ingreso, se realizó un tercer con una mayor longitud de la muestra histológica. Actual-
ecocardiograma transesofágico de rutina que mostró la mente, se acepta que el tamaño debe ser de al menos 2,5
vegetación sin modificaciones con el tratamiento, consi- cm para el estudio anatomopatológico, ya que estos valo-
derándose no infecciosa. Cuatro años después, un cuarto res se asocian con un mayor rendimiento diagnóstico 14.
ecocardiograma transesofágico mostró la misma vegeta- Sin embargo, una biopsia negativa no la excluye ya que 10-
ción sin cambios. 15% de las biopsias pueden ser falsamente negativas 15,16.
El diagnóstico fue Arteritis de Células Gigantes con Otra de las manifestaciones que presentó nuestra pa-
compromiso de grandes vasos como forma de inicio, junto ciente, fueron las alteraciones visuales en forma de pérdida
con infección aguda por Brucella Suis. transitoria de la visión y alucinaciones visuales. La neuro-
La paciente recibió 2 años de glucocorticoides, sin patía óptica isquémica anterior es la manifestación ocular
nuevas recaídas, y 8 meses de antibióticos. Actualmente más frecuente, aunque pueden producirse otras lesiones se-
permanece en remisión. gún los vasos que hayan sido afectados por la inflamación.
Las alucinaciones visuales (síndrome de Charles Bonnet)
fueron descritas en asociación con ACG, las mismas pue-
Discusión
den ser complejas (con formas de figuras, animales) o sim-
El espectro clínico de ACG es amplio, y abarca desde las ples (líneas de colores o flashes) y son predictoras de per-
manifestaciones clásicamente descritas, como cefalea, clau- dida de la visión. No está definido el mecanismo de dichas
dicación mandibular, alteraciones visuales y PMR, hasta un alucinaciones, pero se cree que puede ser la consecuencia
creciente número de manifestaciones “ocultas” o atípicas. de isquemia en zonas de las vías visuales 17.
Entre ellas se encuentra la enfermedad de grandes vasos, La mayoría de los pacientes con ACG mejoran especta-
que afecta la aorta y sus ramas mayores 6. Esta manifes- cularmente cuando se tratan con glucocorticoides. Esta me-
tación ocurre en 5-20% de los pacientes con ACG, ya sea joría sintomatológica es tan notable que la rápida respuesta
como aneurisma o disección de la pared de la aorta, insu- al tratamiento se ha convertido en uno de los elementos ne-
ficiencia de la válvula aórtica; o bien como estenosis de los cesarios para establecer el diagnóstico en los casos donde no
grandes vasos. Evans y col comunicaron que los pacientes se dispone de confirmación histológica 15,18. Un porcentaje
con ACG tienen 17,3 y 2,4 veces mayor probabilidad de de- importante de estos pacientes presentan recaídas o exacer-
sarrollar aneurisma de aorta torácica y de aorta abdominal, baciones de la enfermedad, generalmente dentro del primer
respectivamente, comparados con personas de la misma o segundo año de tratamiento, con lo cual hay que ajustar la
edad y sexo en la población general. En el 80% de los casos, dosis de esteroides.
los aneurismas se manifiestan en forma tardía, pero tam- La endocarditis bacteriana subaguda produce en 17-
bién puede observarse en forma simultánea (12%), o bien 44% de los casos manifestaciones músculo esqueléticas, de
la disección aórtica puede ser la presentación inicial sin los cuales las artralgias y mialgias proximales, junto con una
historia previa en pacientes con ACG (7%) 7-9. Diferentes VSG elevada puede simular PMR/ACG 19. El germen habi-
circunstancias pueden llevar a una demora en el diagnósti- tual implicado en estas manifestaciones es el Staphylococcus
co; la mayoría de estos pacientes permanecen asintomáticos aureus. Además, si bien la cefalea se presenta frecuentemen-
al inicio, a menudo faltan los síntomas craneales clásicos, te en los pacientes con endocarditis 19, no presenta caracte-
no existen datos de laboratorio específicos y hasta un 42% rísticas observadas en ACG, p. ej. cefalea reciente, locali-
tienen biopsia de arteria temporal negativa 10,11. zada en región temporal o con arteria temporal palpable y
Cerca de un 50% de los pacientes con ACG pueden dolorosa. En este caso, las características ecocardiográficas

de la vegetación y que no se modificó con el tratamiento an-
tibiótico, descartó el diagnóstico de endocarditis infecciosa.
Si bien entre 25-35% de los casos de brucelosis existen
complicaciones focales, la afectación cardíaca es rara (0-
2%). De éstas, la endocarditis es la manifestación cardíaca
más frecuente, afecta la válvula aórtica en 85% de los casos
y tiene una mortalidad del 80% por destrucción valvular,
que usualmente requiere reparación quirúrgica 20.
Una amplia variedad de enfermedades han sido descritas
asociadas con endocarditis no bacteriana, tales como neo-
plasias sólidas u onco-hematológicas, infecciones, enferme-
dades del tejido conectivo y autoinmunes. Sin embargo, su
asociación con vasculitis y específicamente ACG es rara.
Recientemente, Hesselink y col comunicaron el primer
caso de endocarditis marántica asociada a ACG 4. Poste-
riormente, Kopterides y col comunicaron otro caso y des-
cribieron otros hallazgos ecocardiográficos en pacientes
con ACG 5. Los autores concluyen que si bien el número de
pacientes es escaso, por lo cual no permite sacar conclusio-
nes definitivas, los datos sugieren que la enfermedad de base Figura 1. Tomografía computada doble helicoidal que muestra el
podría tener un rol en la patogénesis de la lesión valvular. aneurisma disecante de aorta tipo B.
En conclusión, comunicamos una paciente con ACG
con compromiso de grandes vasos como forma de inicio y
endocarditis no bacteriana. Si bien el significado clínico de
la endocarditis no bacteriana no está claro, quizás debería
agregarse al creciente número de manifestaciones atípicas
de ACG y considerar un ecocardiograma de rutina en estos
pacientes.
Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra la vegetación

en la valva anterior de la mitral.
22
Bibliografía
1. Sproul E, Hawthorne J. Chronic diffuse mesaortitis: Report of CM. Disease pattern in cranial and large-vessel giant cell arteri-
two cases of unusual type. Am J Pathol 1937;13:311-323. tis. Arthritis Rheum. 1999; 42:311-7.
2. Gilmour JR. Giant cell chronic aortitis. J Phatol 1941;53:263- 12. Calamia KT, Hunder GG. Giant cell arteritis (temporal arteri-
277. tis) presenting as fever of undetermined origin. Arthritis Rheum
3. Jennings G. Arteritis of temporal arterias. Lancet 1938;1:424. 1981;24:1414–8.
4. Hesselink D A, van der Klooster J M, Schelfhout L J, Scheffer M 13. Cunha B A. Fever of Unknown Origin: Clinical Overview
G. Non-bacterial thrombotic (marantic) endocarditis associated of Classic and Current Concepts. Infect Dis Clin N Am
with giant-cell arteritis. European Journal of Internal Medicine 2007;21:867–915.
2001;12:454–458. 14. Gonzalez Gay MA. The diagnosis and management of patients
5. Kopterides P, Moyssakis I, Margos P, Sipsas N V. Echocardio- with Giant Cell Arteritis. J Rheumatol 2005;32:1186-8.
graphic findings in patients with temporal arteritis: apropos 15. Salvarani C, Cantini F, Boiardi L, Hunder GG. Polymyalgia
of one case of temporal arteritis-associated verrucous (Lib- rheumatica and giant-cell arteritis. N Engl J Med 2002;347:261–
man-Sachs) endocarditis. Clin Exp Rheumatol 2006; 24(Suppl 271.
41):S35-S37. 16. González Gay M. Semin Arthritis Rheum 2001; 30: 249-256.
6. Levine SM, Hellmann DB. Giant cell arteritis. Curr Opin Rheu- 17. Stone JH. Vasculitis: a collection of pearls and myths. Rheum
matol 2002;14:3-10. Dis Clin North Am 2007;33:691-739.
7. Evans JM, O’Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of 18. Cid M, García Martinez A, Lozano E, Espígol Frigolé G,
aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. Hernandez Rodriguez J. Five clinical conundrums in the man-
A population based study. Ann Intern Med 1995; 122:502-507. agement of Giant Cell Arteritis. Rheum Dis Clin North Am
8. Evans JM, Bowles CA, Bjornsson J, et al. Thoracic aortic aneu- 2007;33:819-34.
rysm and rupture in giant cell arteritis: a descriptive study of 41 19. Auzary C, Le Thi Huong D, Delarbre X, Sbai A, Lhote F, Papo
cases. Arthritis Rheum 1994; 37:1539–1547. T, Wechsler B, Cacoub P, Martin-Hunyadi C, Piette JC. Sub-
9. Liu G, Shupak R, Chiu B. Aortic dissection in Giant cell arteri- acute bacterial endocarditis presenting as polymyalgia rheumat-
tis. Semin Arthritis Rheum 1995; 25:160-171. ica or giant cell arteritis. Clin Exp Rheumatol 2006; 24 (Suppl.
10. Schmidt WA, Seifert A, Gromnica-Ihle E, Krause A, Natusch 41):S38-S40.
A. Ultrasound of proximal upper extremity arteries to increase 20. Reguera J M, Alarcón A, Miralles F, Pachón J, Juárez C, Col-
the diagnostic yield in large-vessel giant cell arteritis. Rheuma- menero J D. Brucella Endocarditis: Clinical, Diagnostic,
tology 2008;47:96–101. and Therapeutic Approach. Eur J Clin Microbiol Infect Dis
11. Brack A, Martinez-Taboada V, Stanson A, Goronzy J, Weyand 2003;22:647–650.

[ caso clínico ]
Lupus eritematoso sistémico y enfermedad

arterial aórtica: reporte de un caso de disección
aguda de aorta torácica tipo B tratada con cirugía
endovascular
Alberto Allievi¹, Sebastián Andrés Muñoz¹, Fernando Cichero², Rafael García²
Autoinmunidad. ²Servicio de Cirugía Cardiovascular. Hospital General de Agudos Juan A. Fernández, Ciudad Autónoma de Buenos Aires,
¹
Argentina.
Resumen Summary
Presentamos el caso de una paciente de 39 años de edad con lupus We presented a 39-year-old woman with sistemic erythematosus lu-
eritematoso sistémico (LES) y aneurisma disecante agudo de aorta pus (SLE) and type B acute aortic dissection treated with endovascu-
torácica tipo B tratada con cirugía endovascular. Antecedentes de lar surgery. She had systemic hypertension, long-term steroid therapy
hipertensión arterial, tratamiento prolongado con esteroides en do- and several admission because SLE complication. She was admitted
sis elevadas y varias internaciones previas por complicaciones de due to mild to moderate back and abdominal pain with symmetric
su enfermedad. Ingresó por dolor en la región posterior del tórax aedema of her legs. Initial chest X-ray showed enlargement of the
y abdomen superior de intensidad leve/moderado junto a edema mediastinum, suggestive of aortic diseccion. This was confirmed with
simétrico en miembros inferiores. La radiografía de tórax reveló a computed tomography. The aortic defect was repaired with an en-
ensanchamiento mediastinal sugestivo de disección aórtica, confir- doprothesis by endovascular surgery. After eighteen month, she was
mada posteriormente por tomografía computada. El defecto arterial admitted again due to chest and abdominal pain. A distal diseccion
fue reparado mediante la colocación de una endoprótesis. Diecio- from the endoprothesis was seen and repaired with another prothe-
cho meses después es internada nuevamente por dolor toraco-ab- sis. The patient recovered uneventfully. Seven month later she died
dominal. Las imágenes revelaron disección distal a la endoprótesis. because of abdominal aortic rupture.
Se decidió la colocación de una segunda prótesis, con evolución Aortic disecction complicated with SLE is extremely rare, its aetiology
favorable en lo inmediato. Siete meses después falleció por ruptura not clear and a challenged for all health team assistant.
de aneurisma de aorta abdominal.
La disección aórtica es una complicación extremadamente rara en
pacientes con LES, su etiología no está aún claramente establecida
y el tratamiento constituye un verdadero desafío para las diferentes
disciplinas que asisten estos pacientes.
Correspondencia
Cerviño 3500 - (1425) Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina.
24
Introducción Desde entonces se encontraba en buen estado, hasta
que siete días antes de la actual internación comenzó con
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad
dolor en la región posterior del tórax y abdomen supe-
inflamatoria crónica sistémica caracterizada por una dis-
rior de intensidad creciente junto a aumento del perímetro
regulación del sistema inmune con la consecuente produc-
abdominal y edema simétrico en miembros inferiores. Se
ción exagerada de auto-anticuerpos y la afección de múlti-
encontraba lúcida, hipertensa, con pulsos arteriales pre-
ples sistemas. Está ampliamente descrito en la literatura la
sentes y simétricos en los cuatro miembros. Auscultación
afectación cardíaca en todas sus capas, como así también el
cardíaca: soplo sistó-diastólico aórtico. Abdomen: escasa
desarrollo de ateroesclerosis acelerada1. Contrariamente, el
ascitis, latido y soplo indicativo de dilatación de aorta ab-
compromiso de la aorta ocurre muy raramente. La aorti-
dominal.
tis es usualmente descrita en otras entidades autoinmunes
Ecocardiograma:
como ciertas vasculitis (Arteritis de Takayasu, Enfermedad
Ventrículo izquierdo de dimensiones conservadas,
de Behcet y Arteritis de Células Gigantes), en espondiloar-
válvula aórtica bicúspide con apertura conservada e in-
tropatías seronegativas (Síndrome de Reiter y Espondilitis
suficiencia leve.
Anquilosante) y en Policondritis Recidivante.
Radiografía de tórax:
El aneurisma, la disección y la ruptura de la aorta es
Ensanchamiento mediastinal de etiología vascular
una rara complicación del LES y a pesar de que el núme-
(Figura 1). Tomografía computada de tórax y abdomen
ro de casos publicados se ha incrementado en los últimos
confirmó la presencia de un aneurisma disecante de aorta
años, poco se sabe de la etiopatogenia y aún menos del
torácica aguda tipo B (Figura 2).
óptimo tratamiento destinado a prevenir y corregir esta
Debido al compromiso difuso que presentaba la aorta
patología cuyo pronóstico es sombrío.
y la imposibilidad de reparación quirúrgica, se decidió,
Nuestro objetivo es presentar el caso de una paciente
previa angiografía con sustracción digital, la colocación
con LES y disección aguda de aorta tipo B tratada con
de una endoprótesis distal a la salida de la arteria subcla-
cirugía endovascular.
via izquierda (Figura 3). Dicho procedimiento fue exitoso
siendo externada.
Caso clínico Poco después comenzó con proteinuria, se realizó
biopsia renal que informó glomerulonefritis membrano-
Paciente de sexo femenino de 39 años de edad, que ingresó
sa y mesangial difusa. Se encontraba en tratamiento con
a nuestro hospital en abril de 2007 por presentar dolor en
esteroides, hidroxicloroquina, azatioprina, estatinas y
la región posterior del tórax y abdomen superior de inten-
enalapril.
sidad leve/moderado junto a edema simétrico en miem-
En agosto de 2008 es internada nuevamente por dolor
bros inferiores.
toraco-abdominal. Se realizó angioresonancia que evi-
Antecedentes:
denció disección aórtica distal a la endoprótesis. Tal de-
Internación en el año 1997 en nuestro hospital por
fecto fue reparado con la colocación de una nueva prótesis
fiebre, poliartritis, serositis (derrame pericárdico severo
(Figura 4).
y pleural bilateral) e hipertransaminasemia. Laboratorio:
ANA-Hep2 1/6400, Anti-dsDNA negativo, Anti-Sm +, En marzo de 2009, luego de ser internada por males-
Anti-RNP +, Anti-Ro +, hipocomplementemia, ASMA y tar abdominal, falleció por ruptura de aneurisma de aorta
AMA negativos. Se realizó diagnóstico de lupus eritema- abdominal.
toso sistémico y se inició tratamiento con esteroides por
vía oral en dosis decrecientes e hidroxicloroquina. Discusión
En el año 1998 fue internada por Neumonitis lúpica, se
realizaron pulsos de metilprednisolona endovenosos con- El aneurisma, la disección y la ruptura de la aorta es un
tinuando posteriormente con esteroides orales, hidroxi- evento poco frecuente en pacientes con LES. Son múlti-
cloroquina y azatioprina, con buena evolución. ples los mecanismos propuestos por los diferentes autores
Como otro antecedente relevante presentaba hiper- para tratar de explicar la formación de aneurismas de aor-
tensión arterial con daño de órgano blanco (hipertrofia ta y su disección, muchos de ellos basados en los hallazgos
ventricular izquierda) tratada con enalapril. anatomopatológicos, sean estos de piezas resecadas qui-

rúrgicamente o de autopsias. Varios son los factores que tos en diferentes estadios dentro de la pared de la aorta.
aisladamente o muchas veces conjuntamente se exponen La causa de tales infartos fueron atribuidos a la necrosis
como causales de la enfermedad de la aorta, entre ellos la fibrinoide de los vasa vasorum dentro de la adventicia de
ateroesclerosis acelerada, el uso prolongado de esteroides, la pared de la aorta.
la degeneración de la media, la vasculitis de los vasa vaso- La aortitis es otro mecanismo que ha sido propuesto
rum y la aortitis. como factor involucrado en la fisiopatogenia del aneuris-
La ateroesclerosis acelerada severa podría contribuir ma en estos pacientes. Silver y col 6 , al igual que Guard
a la formación y agrandamiento del aneurisma aórtico. describieron la inflamación de la pared de la aorta en el
En pacientes con LES, además de los factores de riesgo contexto de vasculitis de los vasa vasorum. El primero
tradicionales de ateroesclerosis, como la dislipemia, la hi- atribuyó a la inflamación de la aorta la formación de un
pertensión y el sedentarismo, hay que considerar los no trombo adherido a la misma.
tradicionales consecuencia del estado inflamatorio cróni- Nuestra paciente presentaba varios de los factores
co, de factores inmunológicos (anti-beta2 glicoproteína 1, descritos como implicados en la fisiopatogenia que po-
anti-LDL oxidada) y del efecto de los inmunosupresores y dían explicar la severidad y la extensión del daño aórtico.
de la nefropatía sobre el metabolismo lipídico. Kameyama Tuvo hipertensión arterial mal controlada y de larga data,
y col 2 reportaron un caso de aortitis de Takayasu con di- alto requerimiento de esteroides por tiempo prolongado a
sección en una paciente con LES, cuya anatomía patológi- dosis elevadas, dislipemia, enfermedad renal y una enfer-
ca mostró entre otros hallazgos una severa ateroesclerosis medad infamatoria sistémica que podrían conducir a una
en la capa íntima de la porción ascendente de la aorta. ateroesclerosis acelerada. Otro aspecto no menos trascen-
Se atribuye al uso prolongado de esteroides de tener dente es la presencia en nuestra paciente de una válvula
un efecto deletéreo sobre la resistencia de la pared de la aórtica bicúspide que es un factor de riesgo bien estableci-
aorta. El mecanismo de acción propuesto es la inhibición do e históricamente se la ha encontrado en el 7 al 14 % de
de la formación de tejido de granulación y del condroitín las disecciones aórticas 7, 8.
sulfato conduciendo al debilitamiento del tejido de sos-
tén del vaso y promoviendo la formación de aneurismas e
Conclusión
inhibiendo los mecanismos de reparación de la injuria ti-
sular. Este es un factor común que presentan los pacientes Hemos reportado un caso de disección aórtica aguda tipo
descritos en la literatura 3. B en una paciente con diagnóstico de LES.
La degeneración de la capa media, se propone como La disección aórtica es una complicación extremada-
un mecanismo posible que aisladamente o asociado a los mente rara en pacientes con LES, su etiología no está aún
demás factores podría conducir al debilitamiento de la claramente establecida
pared de la aorta. Sato y col 4 reportaron un caso en el El tratamiento constituye un verdadero desafío para
cual el hallazgo prominente en la anatomía patológica fue las diferentes disciplinas que asisten estos pacientes, en la
el depósito de mucopolisacáridos ácidos en la pared de la urgencia está destinado a la reparación de la disección, que
aorta, sin poder encontrar ateroesclerosis severa ni vas- en nuestro caso fue la colocación de una endoprótesis y en
culitis de los vasa vasorum, similar a los hallazgos en la lo mediato la corrección de los factores involucrados en la
necrosis quística de la media o en el Síndrome de Marfán. etiopatogenia de la enfermedad arterial.
Los autores proponen que posiblemente la degeneración
de la media podría explicar la formación del aneurisma y
su posterior disección.
La vasculitis de los vasa vasorum (endarteritis oblite-
rante) y posterior necrosis de la pared de la aorta es un
mecanismo también propuesto por los diferentes autores
como responsable de la formación y posterior ruptura o
disección de la aorta. Guard y col 5 describieron un caso
de disección aórtica en el que encontraron en la autop-
sia además de placas de ateroesclerosis una aortitis florida
con infiltrados inflamatorios asociadas a múltiples infar-
26
Figura 1. Radiografía de tórax frente que muestra ensanchamiento
mediastínico superior y medio de etiología vascular.
Figura 3. Angiografía digital donde se observa la endoprótesis co-

locada.
Figura 2. Tomografía axial computada de tórax que muestra aorta Figura 4. Tomografía axial computada de tórax que muestra las
ascendente dilatada y la porción descendente con doble luz. dos endoprótesis colocadas en serie. Se aprecia la falsa luz trom-
bosada.

Bibliografía
1. Cervera R, Font J, Pare C et al. Cardiac disease in systemic tice 2008 (204);845-850.
lupus erythematosus: prospective study of 70 patients. Ann 5. Guard R, Gotis-Graham I, Edmonds JP, Thomas AC. Aortitis
Rheum Dis 1992;51:156-159. with dissection complicating systemic lupus erythematosus.
2. Kameyama K, Kuramochi S, Ueda T, et al. Takayasu´s aorti- Pathology 1995;27:224-228.
tis with dissection in systemic lupus erythematosus. Scand J 6. Silver AS, Shao CY, Ginzler EM. Aortitis and aortic thrombus
Rheumatol 1999;28:187-188. in systemic lupus erythematosus. Lupus 2006;15:541-543.
3. Ohara N, Miyata T, Kurata A, et al. Ten years’ experience of 7. Spittell PC, Spittell JA, Joyce JW et al. Clinical features and
aortic aneurysm associated with systemic lupus erythemato- differencial diagnosis of aortic dissection: Experience with
sus. Eur J Vasc Endovasc Surg 2000;19(3):288-93. 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc 1993;68:642.
4. Sato J, Kawakami T, Nakabayashi K et al. Multiple aortic an- 8. Larson EW, Edwards WD. Risk factors for aortic dissection:
eurysms complicated by a rupture in the systemic lupus ery- A necropsy study of 161 patients. Am J Cardiol 1984;53:849.
thematosus: A case reported. Pathology-Research and Prac-
28
[ caso clínico ]
Síndrome Susac: presentación de un caso

y revisión de la literatura
Alberto Ortiz,* Susana Roverano*, Sergio Paira**
*Médicos de planta, **Jefe Sección Reumatología Hospital J.M. Cullen, Avenida Freyre 2150, Santa Fe, Argentina.
Resumen Summary
El síndrome Susac se caracteriza por presentar la tríada clínica de Susac’s syndrome is characterized by encephalopathy, hearing loss
encefalopatía, hipoacusia y oclusión de ramas de arterias retinales, and retinal artery branch occlusions, a clinical triad occurring mostly
principalmente en mujeres jóvenes. La historia natural del síndrome in young women. Natural history of an individual patient with Susac’s
en un paciente individual es difícil de predecir. syndrome is difficult to predict. We reported a 42 year-old woman
Comunicamos el caso de una mujer de 42 años con manifesta- with neurological and ophtalmological manifestations and 5 years of
ciones neurológicas y oftalmológicas y 5 años de seguimiento. La follow-up. Brain resonance magnetic imaging (RM) analysis showed
resonancia magnética de cerebro demostró la presencia de viejas old focal ischemic lesions over right periventricular cerebral white
lesiones isquémicas focales sobre el área periventricular derecha, matter, posterior arm of internal capsule, corpus callosum, thalamus
rama posterior de cápsula interna, cuerpo calloso, tálamo y área and left subcortical parietal. Audiometric tests showed sensorineural
parietal subcortical. La audiometría demostró la presencia de hi- hearing loss and normal auditive evoked potentials. Cerebrospinal
poacusia sensorioneural; los potenciales evocados auditivos y es- fluid was abnormal, showing elevated protein level but failing to de-
tudios oftalmoscópicos fueron normales. Se halló hiperproteinorra- monstrate oligoclonal bands. Ophtalmoscopic examination showed
quia en líquido cefalorraquídeo (LCR), sin bandas oligoclonales. Es normal results. Because Susac’s syndrome is often mistaken for
importante reconocer al síndrome Susac como una entidad separa- multiple sclerosis, lupus erythematosus or systemic vasculitis, it is
da, ya que frecuentemente es confundido con esclerosis múltiple, important to recognize it as a separate entity.
lupus eritematoso sistémico o vasculitis sistémica.
Correspondencia
Dr Sergio Paira
[email protected]

Introducción rietal subcortical izquierda. El examen oftalmológico fue
normal, sin evidencia de oclusión vascular central o peri-
El síndrome Susac (entidad descrita por primera vez por
férica. La audiometría demostró la presencia de hipoacu-
John Susac y colaboradores en 1979) 1, se caracteriza por
sia sensorioneural del lado derecho, en tonos altos (40-90
la tríada clínica de encefalopatía aguda o subaguda, pér-
db), pero los potenciales evocados auditivos fueron nor-
dida auditiva sensorioneural y oclusiones de ramas de la
males. Los siguientes examenes fueron normales: hemo-
arteria retinal. La etiología es desconocida: se postula que
grama, función renal, función hepática y proteinograma
quizás sea producida por una microangiopatía no infla-
sérico por electroforesis. Anticuerpo antinuclear (HeP-2),
matoria que causaría pequeños infartos en cerebro, cóclea
DNAn (Crithidia), anticuerpos anticardiolipinas (IgG e
y retina. La enfermedad tendría un curso fluctuante auto-
IgM: 4 dosajes realizados a diferentes intervalos), anti-
limitado, con discapacidad cognitiva, visual y/o auditiva.
coagulante lúpico (2 dosajes), ANCA C y P y anticuerpos
Es más frecuente en mujeres que en hombres (rango 3:1) y
anti-Ro, La, Sm y RNP fueron negativos o normales.
la edad de inicio habitualmente es entre los 20 y 40 años,
La paciente comenzó tratamiento con metilpredniso-
con una media de 32 años 2. El síndrome Susac frecuente-
lona en bolo EV (3 g), seguido de prednisona VO, 1 mg/
mente se confunde con otras enfermedades, por lo tanto
kg/día en dosis descendente. También recibió pulsos de 1 g
es importante reconocerlo como una entidad diferente.
de ciclofosfamida EV mensual durante 6 meses. La pacien-
Presentamos un caso de síndrome Susac en una mujer de
te mejoró su condición general, no pudiendo objetivarse
edad media con la tríada incompleta.
mejoría en su audición. Actualmente la paciente persiste
con disartria y alteraciones visuales. No realizó nuevas
Caso audiometrías ni estudios oftalmoscópicos. Está tratada
actualmente con azatioprina 75 mg/día, metotrexato 10
Mujer de 42 años con historia de 2 episodios de accidentes
mg/sem, ácido fólico 1 mg/día y prednisona 2,5 mg/día
isquémicos y diplopía (2002 y 2004), quien fue evaluada
por medio, sin eventos nuevos producidos por la enfer-
por el Servicio de Reumatología en el 2004 por agrava-
medad.
miento de sus manifestaciones neurológicas, medicadas
con acenocumarol y AAS 100 mg/día Una resonancia
magnética de cerebro (realizada en 2004: Figura 1) mos- Discusión
tró viejas imágenes en pedúnculo cerebeloso izquierdo,
Susac y colaboradores describieron 2 casos de mujeres
núcleo caudado y tercio anterior de núcleo lenticular. Se
jóvenes en 1979, quienes habían desarrollado psicosis
descartó lupus eritematoso sistémico, vasculitis y síndro-
paranoide, pérdida auditiva, disfunción neurológica pro-
me antifosfolipídico. La paciente estuvo asintomática has-
gresiva y múltiples oclusiones de ramas de la arteria reti-
ta el 2005, cuando presentó un nuevo evento de accidente
nal 1. Pfaffenbach y Hollenhorst habían descrito 2 casos
cerebrovascular. Siendo diagnosticada por un neurólogo
similares en 1973 3. En 1984, Coppeto y colaboradores
como vasculitis, tratada con 3 pulsos EV de 1 g cada uno
reconocieron que este síndrome era debido a oclusiones
de metilprednisolona, seguido de dosis descendientes de
prednisona VO. La paciente mejoró los síntomas y no pre- de ramas de la arteria en la periferia de la retina 4. Hasta
sentó nuevos episodios. el momento, han sido comunicados aproximadamente 42
Sin embargo, la paciente fue nuevamente hospitaliza- pacientes con esta tríada distintiva retinococleocerebral
da en 2006 por presentar una marcha inestable y diplopía.
5-16
. Este síndrome ha recibido distintas denominaciones,
Durante la hospitalización presentó labilidad emocional, como síndrome RED-M (Retinopathy, Encephalopathy,
bajo nivel de alerta, hipoacusia en oído derecho, rigidez de Deafness-associated Microangiopathy) 17, SICRET (Small
nuca, incontinencia urinaria, bradilalia y bradipsiquia. Se Infarcts of Cochlear, Retinal, and Encephalic Tissues) 15,
sospechó meningitis aséptica. El examen del LCR mostró y “Retinocochleocerebral Vasculopathy.” 18 Como el sín-
incremento de proteínas, no así la presencia de bandas oli- drome Susac puede imitar otras patologías (como el lu-
goclonales. La resonancia magnética de cerebro mostró la pus eritematoso sistémico, esclerosis múltiple, vasculitis,
presencia de viejas lesiones isquémicas focales en sustancia esquizofrenia, enfermedad de Meniére, ataque cardíaco,
blanca periventricular derecha de cerebro, rama posterior etc.), todas estas entidades deben ser descartadas.
de cápsula interna, cuerpo calloso, tálamo y sustancia pa- La tríada completa estuvo ausente en la serie de Petty
30
en el 97% de los pacientes 2, 5. Teniendo en cuenta la hipótesis tromboembólica 1, el
Nuestra paciente presentó compromiso neurológico y tratamiento podría incluir antiagregantes plaquetarios
auditivo, y a pesar que ella relató síntomas visuales, luego y/o anticoagulantes. También otros tratamientos han sido
de 5 años de seguimiento ni el examen de fondo de ojo ni usados, tales como plasmaféresis, inmunoglobulinas, altas
la angiografía con fluoresceína pudieron demostrar lesio- dosis de esteroides y ciclofosfamida endovenosa. Este úl-
nes retinales. timo tratamiento fue la elección para nuestra paciente, ya
El compromiso cerebral usualmente se presenta como que había presentado compromiso cerebral recurrente (con
encefalopatía (desde pérdida leve de la memoria o cambios cambios en la personalidad, llanto fácil y marcha inesta-
de la personalidad hasta confusión, alteración de nervios ble), y pérdida auditiva sensorioneural. El uso de rituxi-
craneales, nistagmus y episodios símil accidentes isquémi- mab para el Susac no ha sido adecuadamente estudiado; el
cos transitorios) 4. La cefalea fue descrita en 50% de los interferón no es efectivo en este síndrome y no hay expe-
pacientes de la serie de Petty 5 tanto como la afasia, apraxia, riencia con el uso de los tratamientos con anti-TNF 19.
debilidad, mareos y aumento de las proteínas en LCR, sín-
tomas y signos similares a los descritos en nuestra paciente.
Los hallazgos de la RM en el síndrome Susac pueden ser
atribuidos a la desmielinización como sucede en la escle-
rosis múltiple o a la encefalomielitis aguda diseminada. Sin
embargo, el compromiso de sustancia gris puede ayudar en
el diagnóstico diferencial, ya que en la esclerosis múltiple
se observan lesiones de alta intensidad de señal en la sus-
tancia blanca, el diámetro de las mismas es mayor a 6 mm
y usualmente el eje de las lesiones es perpendicular a los
ventrículos. Además, en esta paciente, las bandas oligoclo-
nales fueron negativas en el LCR 2.
La paciente presentó pérdida auditiva sensorioneural
a altos tonos luego de varios años de evolución (como está
descrito en varias comunicaciones) 2,18. Los potenciales
auditivos evocados fueron normales, lo cual confirma el
compromiso coclear. Otros síntomas asociados descritos
incluyen la presencia de vértigo, marcha inestable, náuseas,
vómitos y zumbidos.
La diplopía fue la queja visual más prominente, apare-
ciendo en varias ocasiones durante el seguimiento. Tanto el
examen neurológico, como la angiografía con fluoresceína
y fondo de ojos fueron normales. A veces este último es
considerado normal cuando existen oclusiones en arterio-
las muy pequeñas de la periferia de retina 18 (situación que
pudo haber ocurrido en nuestra paciente).
El pronóstico de este síndrome parece ser favorable,
dado que no hubo muertes, ceguera, sordera o demencia
severa comunicadas y usualmente la mitad de los pacientes
retorna a la vida normal 18. Sin embargo, algunos estudios
han demostrado la presencia de lesiones residuales leves a
severas 4,5. Se ha postulado que el síndrome Susac es auto- Figura 1. Resonancia Magnética Nuclear de encéfalo (año 2004).
limitado, sin presencia de recaídas luego de 2-4 años. El Imágenes secuelares en núcleo caudado, tercio anterior de núcleo
curso clínico se caracteriza por ataques recurrentes de uno lenticular y pedúnculo cerebral derechos.
o más componentes de la tríada.

Bibliografía
1. Susac J; Hardman J; Selhorst J. Microangiopathy of the brain 11. Manor RS; Ouaknine L; Ouaknine G. SUSAC- RED- M syn-
and retina. Neurology 1979; 29: 313-316. drome (abstract) Proceedings of the meeting of the International
2. Aubart-Cohen F; Klein I; Alexandra JF et al. Long-Term Out- Neuro-Ophthalmological Society, Freiburg, Germany, June
come in Susac Syndrome. Medicine 2007; 86: 93-102. 1994.
3. Pfaffenbach DD; Hollenhorst RW. Microangiopathy of the reti- 12. Mass M; Bourdette D; Berstein W et al: Retinopathy, encepha-
nal arterioles. JAMA 1973; 225: 480-483. lopathy deafness associated microangipathy (the RED M syn-
4. Coppeto JR; Currie JN; Monteiro ML et al. A syndrome of drome): Three new cases. Neurology 1998; 38: S215 (abstract).
arterial-occlusive retinopathy and encephalopathy. Am J Oph- 13. Monteiro ML; Swanson RA; Coppeto JR, et al. A microangio-
thalmol 1984; 98: 189-202. pathic syndrome of encephalopathy, hearing loss and retinal ar-
5. Petty G; Engel A; Younge B; et al. Retinocochleocerebral vascu- teriolar occlusions. Neurology 1985; 35: 1113-1121.
lopathy. Medicine 1998; 77: 12-40. 14. Nicolle M; McLachlan R. Microangiopathy with retinopathy,
6. Bogousslavsky J; Gaio JM; Caplan LR et al. Encephalopathy, encephalopathy, and deafness (RED-M) and Systemic Features.
deafness and blindness in young women: A distinct retinoco- Semin Arthritis Rheum 1991; 21: 123-128.
chleocerebral arteriolopathy? J Neurol Neurosurg Psychiatry 15. Schwitter J; Agosti R; Ott P; et al. Small infarctions of cochlear,
1989; 52: 43-46. retinal and encephalic tissue in young women. Stroke 1992; 23:
7. Gordon DL; Hayreh SS; Adams HP Jr. Microangiopathy of the 903-907.
brain, retina and ear: Improvement without immunosuppres- 16. Vila N; Graus F; Blesa R; et al. Microangiopathy of the brain and
sive therapy. Stroke 1991; 22: 933-937. retina (Susac’s síndrome): Two patients with atypical features.
8. Heiskala H; Somer H; Kovanen J; et al. Microangiopathy with Neurology 1995; 45: 1225-1226.
encephalopathy, hearing loss and retinal arteriolar occlusions: 17. Wildemann B; Schulin C; Störch-Hagenlocher B; et al. Susac’s
Two new cases. J Neurol Sci 1988; 86: 239-250. syndrome: Improvement with combined antiplatelet and cal-
9. Kaminska EA; Sadler M; Sangalang M; et al. Microangiopathic cium antagonist therapy (letter). Stroke 1996; 27: 149-151.
syndrome of encephalopathy, retinal vessel occlusion and hear- 18. Papo T; Biousse V; Lehoang P. et al. Susac Syndrome. Medicine
ing loss (abstract). Can J Neurol Sci 1990; 17: 241. 1998; 77: 3-11.
10. Mac Fayden DJ; Schneider RD; Chisholm IA. A syndrome of
brain, inner ear and retinal microangiopathy. Can J Neurol Sci
1987; 14: 315-318.
32
Informe del Comité de Drogas
de Alta Tecnología (CODAT)
Sociedad Argentina de Reumatología
Introducción
El tratamiento médico de la Artritis Reumatoidea (AR) con drogas modificadoras
(DMAR) y, en los últimos años, la incorporación de agentes biológicos exige fundamentar
pautas de seguridad en distintos aspectos.
Sabemos que los pacientes con AR en comparación con la población general tienen
un riesgo mayor de desarrollar procesos neoplásicos. Actualmente, existen controversias
acerca de la posible relación de las drogas biológicas y aun ciertos DMAR, con el riesgo
de desarrollar o reactivar ciertas infecciones crónicas subclínicas como así también pato-
logías neoplásicas.
Ante la inexistencia de guías universales, el CODAT –tomando como base los distin-
tos screening o rastreos de las enfermedades malignas prevalentes–, detalla a continuación
un resumen de dichas recomendaciones.
Comité de Drogas de Alta Tecnología: Dres. Laura Raiti, Cecilia Viacava, Victor Caputo,
Dario Scublinsky, Daniel O. Messina, Julio Hofman y Horacio Venarotti.

SCREENING CÁNCER DE PRÓSTATA,
MAMA Y COLORRECTAL
NEOPLASIA SEXO EDAD ESTUDIO P/ SCREENING
Cáncer Hombres y mujeres 50 años COLONOSCOPÍA cada 10 años

colorrectal
Si antecedentes familiares COLONOSCOPÍA cada 5-10 años
1°y/o 2°grado (ver abajo): 40 años según el caso (se puede optar
por derivación al especialista)
Casos especiales: Se recomienda derivar al

Riesgo familiar especialista para su estudio
Sindrómico, EII (ver abajo)
Cáncer Hombre 50 años TACTO RECTAL+PSA

de próstata (dado que puede existir neoplasia
con marcador en valor normal, se
recomienda derivar al especialista
para su estudio)
Cáncer Mujer 30 años EXAMEN CLÍNICO (derivar al

de mama especialista)
35 años sin antecedentes MAMOGRAFÍA BASAL
40 años sin antecedentes MAMOGRAFÍA ANUAL
Con antecedentes familiares: 10 años antes MAMOGRAFÍA ANUAL
de edad de Dx en familiar
CARCINOMA DE PRÓSTATA
A todo paciente mayor de 50 años que concurra a la con- - PSA ENTRE 4 y 10 ng/ml: Calcular INDICE DE
sulta se le realizará: PSA = PSA libre sobre PSA total x 100.
- TACTO RECTAL (TR) y Antígeno Prostático Espe- - Índice IGUAL o MAYOR a 18%: Control cada 6 ME-
cífico (PSA): SES con TR y PSA.
- Si TACTO RECTAL SOSPECHOSO de neoplasia, - Índice MENOR a 18%: BIOPSIA ECODIRIGIDA y

Cualquiera sea el valor del PSA: Realizar BIOPSIA RANDOMIZADA.
TRANSRECTAL ECODIRIGIDA (Ecografía Prostáti-
ca Transrectal) y RANDOMIZADA (no menos de 10-12 - PSA MAYOR a 10 ng/ml: Siempre BIOPSIA ECO-
tomas). DIRIGIDA y RANDOMIZADA.
- Si TACTO RECTAL es NO SOSPECHOSO de neo- - Si resultado de la biopsia POSITIVO: ESTADIFICA-

plasia: El curso a seguir depende del VALOR DEL PSA CIÓN.
ajustado por edad, método, velocidad y volumen. - Si resultado de la biopsia es NEGATIVO: CONTROL
cada 6 MESES con TR y PSA.
- PSA MENOR de 4 ng/ml: Control ANUAL con TR
y PSA.
34
Fuente: Hay otros síndromes familiares que son menos fre-
Consenso Nacional Inter-Sociedades para el Diag- cuentes.
nóstico y Tratamiento del cáncer de Próstata 2008. Factores clínicos de riesgo en la enfermedad intesti-
Asociación Médica Argentina. Federación Argentina de nal inflamatoria EII):
Urología. Instituto de Oncología Ángel H. Roffo. Socie- Incidencia acumulada del cáncer comienza a aumentar
dad Argentina de Cancerología. Sociedad Argentina de 8–10 años después de la instalación de la EII y aumenta a
Patología. Sociedad Argentina de Terapia Radiante On- 15% a los 30 años.
cológica. Sociedad Argentina de Urología. Factores de riesgo: larga duración de la enfermedad,
extensión, juventud del paciente al aparecer la enferme-
dad, presencia de enfermedad estenótica o colangitis es-
CÁNCER COLORRECTAL
clerosante primaria complicando el cuadro, una terapia
Riesgo promedio. El riesgo de CCR aumenta con la edad farmacológica inadecuada (posiblemente) y falta de vigi-
y los antecedentes familiares. El cáncer colorrectal es raro lancia adecuada.
antes de los 50 años de edad; pero después de ese umbral,
su incidencia aumenta drásticamente. Se considera que los
Pruebas de Tamizaje
individuos sin antecedentes familiares tienen un riesgo
promedio. 1) Pruebas de materias fecales, sangre oculta y ADN:
Riesgo familiar no sindrómico. Causas hereditarias:
5% a 30%, síndromes heredados con defectos genéticos -Prueba de guayaco: reacciona con la actividad de pe-
conocidos: 1–5%. Entre 10% y 30% de los pacientes con roxidasa del hem. Puede tener reacción positiva con pe-
CCR tienen antecedentes familiares de CCR pero no per- roxidasas presentes en frutos, hortalizas y carnes rojas,
tenecen a un síndrome hereditario conocido. Parientes de por lo que requiere restricciones en la dieta para evitar
primer grado de las personas con CCR tienen el doble o resultados falso-positivos.
triple de riesgo. El riesgo aumenta con la cantidad de pa- La prueba de sangre oculta en heces (FOBT) presenta
rientes con CCR, cuanto más cercanos sean los parientes varios problemas como prueba de pesquisa: sensibilidad
al paciente y con la edad de CCR en los miembros de la solo 50–60% cuando se lo utiliza una vez que puede as-
familia (mayor riesgo si menores de 60 años). cender a 90% cuando se la utiliza cada 1–2 años en un pe-
Los individuos con antecedentes personales de cáncer ríodo de tiempo prolongado (sensibilidad programática).
colorrectal también tienen un mayor riesgo de presentar La baja sensibilidad lleva a un número alto de resultados
cáncer posteriormente. falso-negativos y el efecto de una falsa tranquilidad. La
Riesgo familiar sindrómico: mayoría de los casos identificados por pruebas de san-
- Poliposis adenomatosa familiar (FAP). Autosómica gre fecal oculta son falso-positivos, y estos pacientes se-
dominante. Un tercio de los casos nuevos son provocados rán sometidos a investigaciones adicionales innecesarias,
por una mutación de novo. habitualmente colonoscopía. Otro problema del uso de
- Cáncer colorrectal no polipósico hereditario FOBT para el Tamizaje es que su efectividad requiere ad-
(HNPCC) o síndrome de Lynch. Autosómica dominante herencia con las pruebas durante muchos años.
es la forma más común. Un grupo de consenso estableció Estas pruebas están siendo reemplazadas en muchos
una lista de criterios. países por las pruebas de inmunoquímica fecal (FIT o
IFOBT), que detectan hemoglobina utilizando técnicas
Criterios de Amsterdam II sugieren la presencia del sensibles y específicas y obvian la necesidad de restriccio-
fenotipo HNPCC: nes dietéticas. El punto de corte óptimo para la sensibili-
- Hay por lo menos tres parientes con cáncer colorrectal dad en estas pruebas aún no ha sido validado.
o con otros cánceres vinculados a HNPCC (endometrio, Pruebas de ADN fecal para cáncer colorrectal: la iden-
estómago, renal, uréter, biliar, intestino delgado), uno de tificación de ADN anormal en muestras de heces podría
los cuales es un pariente de primer grado de los otros dos. ser un método posible para la detección temprana pero
- Están afectadas por lo menos dos generaciones sucesivas. todavía no se determinaron los marcadores moleculares
- El cáncer colorrectal ha sido detectado antes de la óptimos y no se conoce la factibilidad de estas pruebas
edad de 50 en uno de los parientes. aplicadas a la población general.

2) Endoscopía y colonografía con TC: pólipos de 6–9 mm. Exposición repetida de los pacientes
a radiación ionizante. Si los pacientes necesitan colonos-
Sigmoidoscopía flexible: permite examen del intestino copía tienen que ser sometidos a una segunda preparación
grueso hasta aprox. 60 cm del margen anal. Puede detectar del intestino.
pólipos y cánceres colorrectales. Pueden extraerse pólipos
o tomar biopsias. Ventajas: puede ser realizada por exa-
Cascada de pesquisa del CCR
minadores médicos y no médicos y lleva menos tiempo
que la colonoscopía; la preparación intestinal es más fácil La cascada de pesquisa del CCR consiste en un conjun-
y rápida y no se requiere sedación. Desventaja: examina to de recomendaciones. Las recomendaciones se aplican
solo el colon izquierdo. Los hallazgos tienen alta especifi- a los diferentes niveles de recursos, comenzando con el 1
cidad (98–100%, pocos falsos-positivos) pero sensibilidad (recursos más elevados) y finalizando con el 6 (recursos
baja para el colon entero (35% a 70%) por un número sig- disponibles mínimos).
nificativo de adenomas del lado derecho que aparecen en
ausencia de tumores distales y que, por lo tanto, se pasan • Nivel de cascada 1
por alto con este método. Recomendaciones aplicables a países con nivel relati-
vamente elevado de recursos (financieros, profesionales,
Colonoscopía: detección y extracción de pólipos y instalaciones), donde la incidencia y la mortalidad del cán-
biopsia de cáncer en todo el colon. Especificidad y Sen- cer colorrectal sean elevadas (datos IARC) y donde sea
sibilidad altas (95% de los pólipos grandes). Reducción una preocupación importante en relación con otras prio-
de aprox. 90% de incidencia y mortalidad del cáncer co- ridades de la salud pública.
lorrectal. Es el “patrón oro” y debe realizarse en todos los
pacientes con resultado positivo en cualquier otra prueba Recomendaciones para individuos con riesgo pro-
de pesquisa si se dispone de ese recurso. En países en los medio (población general):
que se dispone de los recursos, la colonoscopía directa
es el procedimiento más prevalente para el Tamizaje - Colonoscopía para los hombres y mujeres con ries-
de CCR. Las complicaciones mayores aparecen en 1–2 x go promedio, comenzando a los 50 años de edad y cada
1000 casos. 10 años en ausencia de factores que los colocaría en riesgo
aumentado.
Procedimientos de pesquisa radiográfica
Enema de bario con doble contraste: permite eva- Recomendaciones para individuos con riesgo au-
luación de todo el colon. Sensibilidad y Especificidad mentado:
inferiores a las de la colonoscopía y la colonografía por
tomografía computada. Tiene más falsos-positivos que la - Colonoscopía a los 40 años, o 10 años antes del
colonoscopía (artefactos diagnosticados como pólipos). diagnóstico más temprano en su familia, lo que ocurra
Los pacientes con un enema baritado anormal deben ha- primero. Repetir cada 5 años.
cerse una colonoscopía. Sin embargo, la DCBE está am- - Se consideran con riesgo aumentado los individuos:
pliamente disponible, y puede detectar hasta 50% de los - Con antecedentes familiares de cáncer colorrectal
pólipos de gran tamaño. o pólipos adenomatosos.
- Con 1 pariente de primer grado (padre, madre,
Colonografía por tomografía computada (CTC): hermano, o hijo) con cáncer de colon o pólipos adenoma-
barrido de tomografía computada helicoidal de sección tosos diagnosticados antes de los 60 años de edad.
fina del abdomen y pelvis, seguido de un procesamiento - Con 2 parientes de primer grado a los que se les
digital y de la interpretación de imágenes, puede mostrar diagnosticó cáncer colorrectal a cualquier edad.
reconstrucciones bidimensionales y tridimensionales de - Colonoscopía comenzando a los 40 años de edad y
la luz del colon (“colonoscopía virtual”). Alta sensibili- cada 10 años:
dad (93%) y alta especificidad (97%) para pólipos de 10 - Con 1 familiar de primer grado con CCR o pólipos
mm o mayores. Desventajas: en pacientes con mayor ries- adenomatosos diagnosticados a una edad de 60 ó más años.
go, no se detectan las lesiones planas y puede no detectar - Con 2 familiares de segundo grado con CCR, de-
36
ben ser aconsejados de realizar tamizaje del mismo modo • Nivel de cascada 2
que una persona de riesgo medio, pero comenzando a los Mismas recomendaciones que para el nivel 1, pero se
40 años. aplican cuando los recursos de colonoscopía son más li-
mitados.
- Colonoscopía a los 50 años de edad y cada 10 años - Individuos con riesgo promedio: Colonoscopía
en ausencia de factores que los colocaría en riesgo aumen- para hombres y mujeres de riesgo promedio de 50 años
tado (igual que en personas con riesgo promedio): una vez en la vida, en ausencia de factores que los coloca-
- Con un pariente de segundo grado (abuelos, tíos) rían en riesgo aumentado.
o pariente de tercer grado (bisabuelo o primo) con cáncer - Individuos con riesgo aumentado: mismas reco-
colorrectal. mendaciones que en cascada 1.
- Sigmoidoscopía anual, comenzando a los 10–12 • Nivel de cascada 3

años de edad (para determinar si están expresando la ano- Cuando los recursos de colonoscopía son más limita-
malía genética): dos y se dispone de sigmoidoscopio flexible.
- Individuos con Poliposis adenomatosa familiar - Individuos con riesgo promedio: Sigmoidoscopio
(FAP). flexible para hombres y mujeres comenzando a la edad de
- Personas que tienen un diagnóstico genético de 50, cada 5 años, en ausencia de factores que los colocarían
poliposis adenomatosa familiar, o que están en riesgo de en riesgo aumentado. Colonoscopía para los casos de Sig-
tener un FAP pero en quienes las pruebas genéticas no se moidoscopía positiva.
han realizado o no son factibles. - Individuos con riesgo aumentado: mismas reco-
mendaciones que para nivel 1.
- Pruebas genéticas. Considerarse en:
- Pacientes con FAP que tengan parientes • Nivel de cascada 4
en riesgo. El asesoramiento genético debería orientar las Mismas recomendaciones que para el nivel 3, pero se
pruebas genéticas y la consideración de colostomía. aplican cuando los recursos de Sigmoidoscopía flexible y
- Parientes de primer grado de las personas con colonoscopía están más limitados.
una mutación genética heredada de reparación mismatch - Individuos con riesgo promedio: Sigmoidoscopía
(MMR). flexible para hombres y mujeres de riesgo promedio una
- Cuando la mutación familiar no se conoce todavía, vez en la vida a los 50 años, en ausencia de factores que los
pero se cumple uno de los primeros tres criterios de Be- colocarían en riesgo aumentado. Colonoscopía para Sig-
thesda modificado. moidoscopía positiva o neoplasia avanzada, dependiendo
de los recursos de colonoscopía disponibles.
- Colonoscopía cada 1–2 años, comenzando a los 20– - Individuos con riesgo aumentado: mismas reco-
25 años de edad o 10 años antes de la edad más joven del mendaciones que en nivel 1.
diagnóstico de cáncer de colon en la familia:
- Cáncer colorrectal no polipósipo hereditario • Nivel de cascada 5
(HNPCC). Mismas recomendaciones que para el nivel de recursos
- Individuos con un diagnóstico genético o clínico 4, pero se aplican cuando la colonoscopía diagnóstica está
de cáncer colorrectal no polipósipo hereditario. severamente limitada.
- Individuos que tienen un aumento del riesgo de - Individuos con riesgo promedio: Sigmoidoscopía
HNPCC. flexible para los hombres y mujeres de riesgo promedio
de 50 años una vez en la vida. Colonoscopía diagnóstica
- Individuos con antecedentes de enfermedad in- únicamente si se detecta neoplasia avanzada.
testinal inflamatoria o antecedentes de pólipos adeno- - Individuos con riesgo aumentado: Las recomenda-
matosos o cáncer colorrectal son candidatos para vi- ciones dependen de los recursos colonoscópicos disponibles.
gilancia de seguimiento, más que pesquisa. Hay pautas
publicadas para la vigilancia de estos individuos.

• Nivel de cascada 6 CÁNCER DE MAMA
Mismas recomendaciones que para el nivel 1, pero se
Los beneficios del screening mamario han sido demostra-
aplican cuando hay una severa limitación de los recursos
dos en numerosos estudios randomizados, desde mediados
de colonoscopía y Sigmoidoscopía flexible.
de la década de 1980 a la fecha. En dichos estudios se ve una
- Individuos con riesgo promedio: Pruebas de san-
reducción del índice de mortalidad por cáncer de mama en
gre fecal todos los años para los hombres y mujeres de
por lo menos un 25%. Esto quedó demostrado en la pobla-
riesgo promedio comenzando a los 50 años de edad, en
ción de 50 años o más, y en los últimos años, una gran parte
ausencia de factores que los colocarían en una categoría de
de las sociedades científicas internacionales recomendaron
riesgo aumentado. La evaluación diagnóstica se puede ha-
comenzar el “tamizaje o screening” a partir de los 40 en
cer ya sea con colonoscopía, si hubiera disponible, o ene-
forma anual (Recomendaciones del ACR 1997).
ma baritado si no se dispone fácilmente de colonoscopía.
- Individuos con riesgo aumentado: La decisión de
Incidencia y riesgo del cáncer de mama:
identificar por separado a estos individuos para un tami-
El riesgo de padecer cáncer de mama para una mujer
zaje especial (ver nivel 1) depende de los recursos de colo-
promedio es del 13%, o sea que una cada 8 mujeres tiene la
noscopía disponibles. Si no estuvieran disponibles, estos
posibilidad de padecer cáncer de mama a lo largo de su vida.
sujetos pueden ser tamizados junto con los individuos de
Las mujeres con un pariente de primer grado (madre,
riesgo promedio.
hermana, hija) que haya padecido cáncer de mama tienen
un riesgo dos a cuatro veces mayor que la población feme-
• Nuevas pruebas
nina en general.
Se dispone de CTC y pruebas de ADN sólo en unos
El alto riesgo familiar queda definido por 2 tumores de
pocos países de altos recursos, y generalmente no son apli-
mama u ovario en una sola persona o varias, en familiares
cables a nivel mundial. Se los puede ofrecer a los hom-
de 1º grado (madre, hermanas, hijas). En familiares de 2º
bres y mujeres de riesgo promedio, comenzando a los 50
y 3º grado (el resto de la familia), se requieren 3 tumores o
años de edad, que no quieran ser estudiados utilizando
más con similar distribución.
otros métodos estándar, para aumentar el bajo número de
individuos que se están estudiando actualmente en estos
1- Autoexamen mamario mensual:
países.
A partir de los 20 años, una vez por mes. El mejor

Fuente: Organización Mundial de Gastroente-
momento para realizarlo es de 7 a 10 días después del co-
rología/Guías Prácticas de la Alianza Internacional
mienzo del ciclo menstrual, cuando las mamas están menos
para Cáncer Digestivo: Tamizaje del cáncer colo-
tensionadas.
rrectal. World Gastroenterology Organisation, 2007.
Equipo de revisión: Prof. S. Winawer (Presidente,
El valor real del autoexamen mamario sigue siendo de-
EE.UU.), Prof. M. Classen (Vicepresidente, Alemania),
batido por cuanto su aplicación no logró beneficios en la
Prof. R. Lambert (Vicepresidente, Francia), Prof. M. Fried
mortalidad, no obstante lo cual mantiene su importancia
(Suiza), Prof. P. Dite (República Checa), Prof. K.L. Goh
en el hecho de la concientización por parte de la mujer del
(Malasia), Prof. F. Guarner (España), Prof. D. Lieberman
cuidado de sus mamas.
(EE.UU.), Prof. R. Eliakim (Israel), Prof. B. Levin (EE.
UU.), Prof. R. Saenz (Chile), Prof. A.G. Khan (Pakistán),
2- Examen clínico mamario:
Prof. I. Khalif (Rusia), Prof. A. Lanas (España), Prof. G.
Lindberg (Suecia), Prof. M.J. O’Brien (EE.UU.), Prof. G.
A partir de los 30 años, una vez al año. Por médico
Young (Australia), Dr. J. Krabshuis (Francia).
especialista.
Consultantes internacionales: Prof. R. Smith (EE.UU.),
Prof. W. Schmiegel (Alemania), Prof. D. Rex (EE.UU.), Prof.
No existe evidencia de que el examen médico por si solo
N. Amrani (Marruecos), Prof. A. Zauber (EE.UU.).
logre reducir la mortalidad por cáncer de mama. Sin em-
bargo, una proporción de los carcinomas diagnosticados en
los ensayos clínicos ha sido por este método. Por eso es que
38
se lo incluye acompañando al examen mamográfico. - Mujeres sometidas a tratamiento hormonal sustitutorio,
de cualquier edad.
3- Examen mamográfico:
- Pacientes con sintomatología mamaria no aclarada.
Se debería efectuar una mamografía de base a partir de
los 35 años, y se debe realizar una por año a partir de los - Pacientes de cualquier edad, a las que se ha diagnostica-
40 años, en mujeres asintomáticas y sin antecedentes fami- do un cáncer mamario por otros métodos diagnósticos, y
liares de cáncer de mama. no dispongan de mamografía, como estudio basal de refe-
rencia.
Si antecedentes familiares, especialmente si presenta-
ron esta enfermedad antes de los 50 años, los estudios ma- - Pacientes de cualquier edad, con enfermedad metastási-
mográficos deberían comenzar 10 años antes de la edad de ca demostrada, sin tumor primario conocido.
presentación del caso en cuestión.
- Pacientes con antecedentes personales de cáncer mama-
Mientras que no haya suficiente información, la edad rio, con periodicidad anual.
límite para sugerir finalizar los controles mamarios debe
ser evaluada en cada caso en particular. - Previa a cualquier operación mamaria, no importa la
Puesto que todavía no hay forma de predecir quién patología.
desarrollará cáncer de mama y quién no, todas las muje-
res deberían ser estimuladas a su evaluación antes que haya 4- Ultrasonido mamario:
cualquier signo o síntoma de la enfermedad.
Es un estudio complementario a la mamografía. No
La mamografía debe ser realizada en un mamógrafo de es un método de screening.
alta definición, en dos incidencias frente y medio lateral Debe efectuarse guiado por la clínica o la mamografía.
oblicuo. Útil para las mujeres premenopáusicas con sintoma-
También se podrán realizar tomas adicionales como tología mamaria, ideal para evaluar lesiones quísticas, en
mamografías magnificadas y focalizadas, y tomas especia- mujeres embarazadas o en período de lactancia.
les para ver en particular alguna lesión de difícil localiza- Deberá realizarse con transductores adecuados para
ción. el examen mamario, lineales y de 7,5mhz o más, y si es
Los lugares de realización de las mamografías debe- posible con el estudio mamográfico disponible para co-
rían cumplir con la Guía de Delineamientos Básicos en el rroborar la imágenes.
Control de Calidad en Mamografía y Programa Nacional Es de especial utilidad en mamas mamográficamente
de Garantía de Calidad de la Atención Médica, Ministerio densas, complementando y disminuyendo los falsos-ne-
de Salud y Medio Ambiente, Resolución 233/2000, la cual gativos de la mamografía.
todavía no ha sido implementada en forma oficial.
Sus indicaciones más frecuentes son:
Indicaciones de los estudios mamográficos:
- Mamas o nódulos mamográficos.
- Mujeres a partir de los 40 años (inclusive), con periodi-
cidad anual. - Mamas densas con o sin sintomatología clínica.
- Mujeres con antecedentes familiares directos de carci- - Asimetrías y/o imágenes mamográficas no concluyen-
noma de mama: madre, hermana o hija, a partir de los 35 tes (distorsiones u opacidades).
años o 10 años antes del familiar más joven con cáncer de
mama, con periodicidad anual. - Masas palpables.
- Mujeres con factores considerados de riesgo para cáncer - Procesos inflamatorios.

de mama.

- Primera evaluación en pacientes menores de 30-35 años. ción de los estudios (protocolos), su moderada especifi-
cidad, y que no detecta eficientemente las microcalcifica-
- Guía de procedimientos intervencionistas. ciones.
- Evaluación de las prótesis. La Resonancia en mama es de gran ayuda para:
5- Resonancia magnética (RM): - Evaluar la extensión local de la enfermedad, en el cán-

cer preoperatorio.
La RM con contraste en el estudio de la mama cumple,
por su alto Valor Predictivo Negativo (sensibilidad), el - Evaluar los implantes mamarios.
objetivo de descartar patología tumoral infiltrante.
La RM con inyección de gadolinio ha demostrado - Evaluar la mama operada e irradiada.
poseer gran sensibilidad para la detección del cáncer de
mama y particularmente para los cánceres infiltrantes. - En el carcinoma oculto por imagenología convencional.
Pero esta sensibilidad se ve moderada por una baja espe-
cificidad. Los criterios morfológicos, tales como los con- - Screening en mujeres jóvenes de alto riesgo.
tornos lesionales (espiculados, lisos), y las imágenes de
alta resolución mejoran la especificidad sin disminuir la - Monitoreo de respuesta al tratamiento quimioterápico.
sensibilidad.
- Descartar enfermedad mamaria en caso de sospecha.
Las indicaciones de la Resonancia mamaria está en
evolución permanente. Fuente:
Consenso Nacional Inter-Sociedades sobre Cáncer
No es una técnica de primera indicación y su empleo de Mama: Pautas para el Diagnóstico y Manejo de las
debe quedar para los casos en que los estudios previos no Lesiones Mamarias Subclínicas 2006. Asociación Médica
sean concluyentes. Argentina, Sociedad Argentina de Mastología, Sociedad
Argentina de Radiología, Sociedad Argentina de Pato-
Ventajas: es una vista tridimensional del parénquima logía, Sociedad Argentina de Cancerología, Instituto de
mamario. Tiene alta sensibilidad en mamas densas y no Oncología Ángel H. Roffo, Sociedad Argentina de Tera-
utiliza radiación ionizante. pia Radiante Oncológica.
Desventajas: alto costo, la variabilidad en la realiza-
40
[ información ]
La revista se encuentra indizada en LILACS

Base de datos LILACS
La base de datos LILACS – Literatura Latinoamericana y del Ca- El acceso a la base de datos LILACS puede ser realizado en
ribe en Ciencias de la Salud es un producto cooperativo del Sis- disco compacto (CD ROM) y también en la Biblioteca Virtual en
tema Latinoamericano y del Caribe de Información en Ciencias Salud en el ítem Literatura Científica, con conexiones a fuentes
de la Salud, y comprende la literatura científico-técnica en salud, de información complementarias, particularmente con bases de
producida por autores latinoamericanos y del Caribe y publicada datos de textos completos y servicios de suministro online de
en los países de América latina y Caribe, a partir de 1982. copias de documentos en papel.
El principal propósito de la base de datos de LILACS es el con- El disco LILACS/CD ROM tiene periodicidad cuatrimestral e in-
trol bibliográfico y la diseminación de la literatura científico-técni- cluye las bases de datos del sistema LILACS, bases de datos
ca latinoamericana y del Caribe en el área de la salud, ausentes de Centros Especializados y de la Biblioteca de Organización
de las bases de datos internacionales. Panamericana de la Salud, y la base de datos SECS Publica-
En la base de datos LILACS son descriptos e indizados: libros, ciones Periódicas de Ciencias de la Salud. Puede ser adquirido
capítulos de libros, tesis, anales de congresos o conferencias, por suscripción por cualquier usuario o biblioteca. La política
informes técnico-científicos, artículos de revistas, etc., relativos de distribución de LILACS/CD ROM a los Centros Cooperantes
al área de la salud. está basada en la contribución para la base de datos de LILACS.
Centros cooperantes
BIREME – Centro Latino Americano e Biblioteca Central Biblioteca Central

do Caribe de Informação em Ciências da Hospital Italiano de Buenos Aires Facultad de Ciencias Médicas
Saúde – Organização Panamericana da a/c: María del Rosario Revello Universidad Nacional de Rosario
Saúde – OPAS Gascón 450, 2º P. Ciudad de Buenos Aires. a/c: Elsa M. Biese de Christen
Rua Botucatu 862 Vila Clementino Dirección: Santa Fe 3100
São Paulo, 04023-901 Biblioteca Rosario, Santa Fe
Facultad de Ciencias Médicas
Biblioteca Médica Nacional – Centro Universidad Nacional de Córdoba – UNC Biblioteca de Escuela de Enfermería
Nacional de Información de Ciencias a/c: María Graciela Cañete Módulo de Farmacia y Bioquímica
Médicas – INFOMED – MINSAP – Dirección: Pabellón Argentina, 2º Piso, Universidad Nacional de Misiones
Ministerio de Salud Pública. Ciudad Universitaria. Ciudad de Córdoba a/c: Rosa Elena López
a/c: Bárbara C. Lazo Rodríguez López Torres 3415. Posadas, Misiones
Calle 23 Nº 162 Esq. N – El Vedado Biblioteca A.A.O.T.
La Habana, CU Asociación Argentina de Ortopedia Centro de Documentación
y Traumatología Representación de la OPS/OMS
BINAME – Biblioteca Nacional de a/c: Silvina Dicranian Organización Panamericana de la Salud
Medicina – Centro Nacional de Documenta- Vicente López 1878. Ciudad de Buenos Organización Mundial de la Salud
ción e Información de Medicina y Ciencias Aires a/c: Susana Catalina Iannello
de la Salud – CENDIM – Facultad de Medici- Marcelo Torcuato de Alvear 684
na Gral. Flores 2125. Montevideo, UY 1800 Biblioteca Ciudad de Buenos Aires
Centro de Investigaciones Endocrinológicas
Biblioteca Central. Facultad de Medicina. – CEDIE – Servicio de Endocrinología Biblioteca
Universidad de Chile Hospital General de Niños Dr. Ricardo Hospital Británico de Buenos Aires
a/c: Carmen Lœwenstein Vega Gutiérrez a/c: Norma Mabel Nunez
Av. Independencia 1027. Santiago a/c: Sra. María Susana Mancini Perdriel 74. Ciudad de Buenos Aires
Gallo 1330. Ciudad de Buenos Aires
Argentina: Centro de Información Pediátrica
Centro de Documentación Médica de Sociedad Argentina de Pediatría
Biblioteca. Académica Nacional de La Plata a/c: Inés Amor de García Uranga
Medicina de Buenos Aires a/c: Oscar Américo Barbieri Av. Coronel Díaz 1971
a/c: Patricia Boan Calle 2 Nº 1519 (63 y 64) Ciudad de Buenos Aires
Andrés Pacheco de Melo 3081 – 1º Piso. Ciudad de La Plata
Ciudad de Buenos Aires Biblioteca
Biblioteca Facultad de Ciencias Médicas FCM
Centro de Información Biomédica del Facultad de Ciencias Médicas -UNCu- Universidad Nacional de Cuyo
Chaco – CIBCHACO – Ministerio de Salud Facultad de Odontología Parque Gral. San Martín – Centro
Pública y Acción Social Universidad Maimónides Universitario. Mendoza
a/c: Alberto Carisimo Mendoza a/c: Inés Amor García Uranga
Marcelo T. de Alvear 20 – 2º P. Hidalgo 775 – 5º Piso
Resistencia, Chaco. Ciudad de Buenos Aires

[ información ]
Biblioteca. Servicios ofrecidos

Consultas en Sala de Lectura: el servicio funciona de lunes a del Caribe de Información en Ciencias de la Salud, coordinada
viernes de 14 a 19 hs. Consultas en Internet y uso de equipos por BIREME (Biblioteca Regional de Medicina).
de informática en sala. The Cochrane Library: es una colección actualizada de
Fotocopias: atención de consulta y pedido de artículos vía te- fuentes de información sobre medicina basada en eviden-
lefónica, fax o correo electrónico. cias, incluyendo la base de datos Cochrane de Revisiones
Búsqueda en Bases de Datos: servicio arancelado. Permite Sistemáticas.
obtener, en base a un tema determinado, un listado de citas bi-
bliográficas con sus respectivos resúmenes a través del acceso Conmutación Bibliográfica: copias de documentos en foto-
a las bases de Medline, Lilacs, Cochrane Library. Las búsque- copias y formato electrónico que se localizan en otras bibliote-
das se solicitan personalmente, por fax o correo electrónico. cas o centros de información. Servicio arancelado.
Medline: versión electrónica del Index Medicus. Es la base de Digitalización de imágenes: servicios arancelado. La biblio-
datos bibliográficos elaborada por la National Library of Medi- teca posee un scanner para diapositivas, negativos, opacos y
cine; abarca las áreas de medicina, enfermería, odontología, textos.
veterinaria y ciencias biológicas. Pago de aranceles: se puede efectuar personalmente, por
Lilacs: versión electrónica del Index Medicus Latinoamerica- débito en tarjeta de crédito, cheque, giro postal o depósito
no (Literatura Latinoamericana de Información de Ciencias de bancario.
la Salud), producto cooperativo de la Red Latinoamericana y Consultas y pedidos: e-mail: [email protected]
Catálogo de publicaciones periódicas
a. Acta Rheumatologica Portuguesa k. Clinical Orthopedics and Related u. Osteoarthritis and Cartilage
b. American Journal of Medicine Research v. Osteoporosis International
c. Annals of Internal Medicine l. Clinical Rheumatology w. Radiology
d. Annals of Rheumatic Diseases m. Clinics in Rheumatic Diseases of x. Revista Brasileira de Rheumatologia
e. Arthritis and Rheumatism North America y. Revue du Rhumatisme et des
f. Bailiere´s Best Practice & Research n. Connective Tissue and Research Maladies Osteo-Articulaires
in Clinical Rheumatology o. Journal of Bone and Joint Surgery A z. Rheumatology International
g. Best Practice & Research Clinical p. Journal of Bone and Joint Surgery B aa. Scandinavian Journal of Rheumatology
Rheumatology q. Journal of Clinical Rheumatology ab. Seminars in Arthritis and Rheumatism
h. Bone r. Journal of Rheumatology ac. Skeletal Radiology
i. Bulletin on the Rheumatic Diseases s. Medicina (Buenos Aires) ad. Zeitschrift für Rheumatologie
j. Clinical and Experimental Inmunology t. Medicine
Actualización de las publicaciones que se reciben
a. Annals of the Rheumatic Diseases d. Clínicas de Reumatología Norteamérica g. Lupus

b. Arthritis and Rheumatism e. Current Opinion in Rheumatology h. Seminars in Arthritis and Rheumatism
c. Clinical and Experimental Rheumatology f. Journal of Rheumatology
Libros adquiridos recientemente
a. Arturi AS, Marcos JC, Babini JC. Enfer- cía Carrasco M, Cervera R. Autoinmu- Weisman MH, Winblatt ME, Louie JS. 2ª
medades autoinmunes. Buenos Aires: nidad y enfermedad autoinmune. Me- ed. española. Madrid: Marbán, 2003.
Abbot, 2005. dellín, 2005. f. Taylor & Resnick: Aparato locomotor.
b. Manual SER de las enfermedades d. Kelley´s: Reumatología. Ruddy S, Harris Diagnóstico radiológico. Taylor JAM,
reumáticas. Sociedad Española de Jr. Ed., Sledge CB. 6ª ed. española. Ma- Resnick D. ed. española de: Skeletal
Reumatología. 4ª ed. Madrid: Pana- drid: Marbán, 2003. Imaging atlas of the spine and extremi-
mericana, 2004. e. Complemento de Kelley´s Reumato- ties. Madrid: Marbán, 2003.
c. Anaya JM, Shœnfeld Y, Correo PA, Gar- logía: Tratamientos de reumatología.
Horario de atención
Lunes a viernes de 14 a 19 hs.
RevistaLILACS.doc
42
[ información ]
Reglamento de Publicaciones RAR
Los artículos deberán remitirse en forma- realizados para llegar al diagnóstico defi- drán igual sistema de numeración que los
to electrónico (diskette de 3 ½ o CD) y 2 nitivo. Se aceptarán hasta 6 figuras. gráficos. Es muy importante que las co-
copias en papel a: Cartas de lectores: comentarios acerca pias fotográficas papel sean de calidad in-
Revista Argentina de Reumatología de los artículos publicados previamente. mejorable para poder obtener así buenas
Austria 2469, (7ºA), (1425) No deberán superar las 4 páginas, pu- reproducciones; se presentarán de modo
Ciudad de Buenos Aires, Argentina diendo incluir una sola tabla o figura y que los cuerpos opacos (huesos, sustan-
hasta 6 citas bibliográficas. cias de contraste) aparezcan en blanco.
En la primera página de las distintas cola- Las fotografías irán numeradas al dorso,
boraciones deberá constar: título en cas- Material ilustrativo con números arábigos, siguiendo la se-
tellano y en inglés, apellidos y nombres • Tablas: debe presentarse un sola tabla cuencia que tienen en el texto, mediante
completos de los autores, centro donde por página. Se enviará en formato elec- una etiqueta adhesiva, indicando además
se realizó el trabajo, dirección del mismo, trónico en archivo Excel o tabla inserta en el nombre del primer autor, con una fle-
y para la correspondencia y petición de Word en archivo aparte del texto. Cada ta- cha que señalará la parte superior. Debe
separatas. bla debe ir numerada con números arábi- procurarse no escribir en el dorso, ya que
gos y encabezada por el enunciado o títu- se producen surcos en la fotografía. Si las
Secciones de la revista: lo. Las tablas deberán ir citadas en el tex- fotos se envían en formato digital, éstas
Editorial: contribución solicitada por el deberán encontrarse por lo menos a 250
to por orden consecutivo. Todas las siglas
Comité a un experto, quien desde el pun- dpi al tamaño solicitado anteriormente y
y abreviaturas se acompañaran siempre
to de vista personal escribirá sobre temas guardadas en los formatos tiff, eps o Ado-
de una nota explicativa al pie de la tabla.
de interés actual. Su extensión máxima be Photoshop. No utilizar formatos bmp,
será de 5 páginas. Asimismo, se identificarán de forma pre-
cisa las medidas estadísticas empleadas. pict, jpeg, pdf o swf, tampoco fotos o grá-
Artículos originales: presentación de una ficos tomados de páginas web o cds inte-
experiencia científica original, personal o Cuando se haya efectuado un estudio
estadístico se indicará al pie de tabla el ractivos. No se aceptarán fotos ni gráficos
grupal, que contribuya al progreso de la
nivel de significación, si no se hubiera in- incluidos dentro de Power Point o Word
Especialidad. El texto tendrá una exten-
cluido en el texto de la tabla. El orden de debiendo ser enviados como archivos ex-
sión máxima de 20 páginas. Los distintos
los signos de llamada será el siguiente: *si ternos. El archivo deberá estar nombrado
ítems figurarán en el siguiente orden: re-
con el número de foto (en números arábi-
sumen en castellano e inglés de hasta 200 hay una única llamada; letras minúsculas
gos) seguido del nombre del primer autor,
palabras, palabras clave (3 a 10), intro- en orden alfabético (a, b, c...) si hay dos o
enviando un archivo por foto.
ducción, material y métodos, resultados, más llamadas. Para su envío deberán es-
discusión, conclusiones y bibliografía. Se • Pies de figuras: deberán ir en el archi-
tar realizadas en Microsoft Word o Excel
admitirán hasta 6 figuras y 6 tablas. vo aparte, numeradas según su secuen-
no aceptándose tablas escaneadas.
Actualizaciones: puesta al día sobre de- cia correspondiente y a doble espacio.
• Gráficos (figuras): podrán ser elabo-
terminados temas de interés, expuestos En ellas se explicará el contenido de la
rados con computadora únicamente en ilustración, así como el significado de los
en forma sintética. No deberá exceder las programa vectorial (Corel Draw, Freehand,
10 páginas, pudiendo incluir 2 tablas y 2 signos, flechas, números y abreviaturas
Adobe Illustrator) o en programa de plani- que pueda haber. En las reproducciones
figuras. Se deberán agregar “Lecturas re- lla de cálculos (Excel). El tamaño será de
comendadas” en número no mayor a 10 histológicas se especificará el aumento y
9 x 12 cm o 12 x 18 cm. Se enviarán como el método de tinción.
citas.
archivos externos al archivo principal de • Citas bibliográficas: se redactarán se-
Casos clínicos: descripción de un caso
textos; deberán estar nombrados con el gún normas del International Committee
de rara observación que suponga un apor-
te importante al conocimiento del tema. número de figura, enviando un archivo por of Medical Journal Editor. Las mismas
Su extensión máxima será de 10 páginas. gráfico. Si se envían escaneados, modali- pueden consultarse en:
Constará de resumen en castellano y en dad poco conveniente, se deberán seguir http://www.nlm.nih.gov.bsd/uniform_re-
inglés, descripción y discusión del caso y las pautas indicadas para fotografías. Si quirements.htlm
bibliografía (no más de 15 citas). Se admi- se incluyen dibujos especiales a mano
tirán hasta 4 figuras y 4 tablas. alzada en papel, deberán estar dibujados El Comité de Redacción se reserva el de-
Diagnóstico por imágenes: presenta- en tinta negra sobre papel blanco que ga- recho de rechazar aquellos artículos que
ción de un caso problema en base al diag- rantice un buen contraste. juzgue inapropiados, así como de propo-
nóstico por imágenes, con datos clínicos • Fotografías: se seleccionarán procu- ner o realizar modificaciones cuando lo
imprescindibles y secuencia de estudios rando que sean de buena calidad. Ten- considere necesario.

Revista1 REVISTA REUMATOLOGIA

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Revista1 REVISTA REUMATOLOGIA

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Revista1 REVISTA REUMATOLOGIA

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Revista Argentina de

SOCIEDAD Presidente Directores Comité Científico Nacional

Foto de tapa: Publicación trimestral La Revista Argentina de Editada por

33 Comité de Drogas de Alta Tecnología (CODAT)

33 High Technology Drugs Committee

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 5

• Reacción anafiláctica: Ocurre en pacientes con defi-

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 7

Experiencia con inmunoglobulina intravenosa

Introducción dad regulatoria sobre la autoreactividad de clones de LB

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 9

Nº de Enfermedad de base Indicación de IGIV Evolución

1 Síndrome Churg-Strauss Compromiso miocárdico, pulmonar y cutáneo. Mejoría, recibió tratamiento

3 LES/SAF Anemia hemolítica. Falta de respuesta a HCQ, C Y CF. Mejoría.

7 LES/SAF GNF G-IV. Infección severa de partes blandas Óbito

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 11

8 LES/SAF Pseudoobstrucción intestinal. Mejoría. Continuó con inmunosupresor

9 LES/SAF Hemorragia pulmonar. Neumonía por virus sincitial respiratorio. Óbito

10 LES Paniculitis/pancitopenia. Histoplasmosis diseminada. Mejoría. Continúa con inmunosupresión

11 LES GNF G-IV. Serositis, fiebre. Mejoría. Continúa con inmunosupresión

14 LES GNF G-IV-V. Neumonía por Acinetobacter. Internación en sala. Óbito

15 LES Pancitopenia. Mejoría. Continuó con tratamiento

16 LES GNF G-IV-V. Anemia, fiebre. Falta de respuesta a CF, C. Óbito

17 LES GNF G-IV. Compromiso SNC: convulsiones. Óbito

18 Enfermedad de Still Poliartritis, fiebre. Sepsis por Staphylococcus aureus. Óbito

19 DM Debilidad muscular. Criptococcosis diseminada. Óbito

21 DM Debilidad muscular. Falta de respuesta a C, MTX. Óbito

23 DM Debilidad muscular, rash. Falta de repuesta a C, MTX, AINES. Óbito

Tabla de datos clínicos.

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 13

Análisis de las manifestaciones sistémicas

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 15

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 17

Compromiso de grandes vasos y endocarditis

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 19

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 21

Figura 2. Ecocardiograma transesofágico que muestra la vegetación

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 23

Lupus eritematoso sistémico y enfermedad

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 25

Figura 3. Angiografía digital donde se observa la endoprótesis co-

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 27

Síndrome Susac: presentación de un caso

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 29

o más componentes de la tríada.

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 31

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 33

NEOPLASIA SEXO EDAD ESTUDIO P/ SCREENING

Cáncer Hombres y mujeres 50 años COLONOSCOPÍA cada 10 años

Casos especiales: Se recomienda derivar al

Cáncer Hombre 50 años TACTO RECTAL+PSA

Cáncer Mujer 30 años EXAMEN CLÍNICO (derivar al

- Si TACTO RECTAL SOSPECHOSO de neoplasia, - Índice MENOR a 18%: BIOPSIA ECODIRIGIDA y

- Si TACTO RECTAL es NO SOSPECHOSO de neo- - Si resultado de la biopsia POSITIVO: ESTADIFICA-

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 35

- Sigmoidoscopía anual, comenzando a los 10–12 • Nivel de cascada 3

Revista Argentina de Reumatología • Año 21 • Nº 1 37

A partir de los 20 años, una vez por mes. El mejor

- Mujeres con factores considerados de riesgo para cáncer - Procesos inflamatorios.