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Anales de Radiología México 2004;2:77-82. ARTÍCULOS ORIGINALES

Dr. Rafael Rojas Jasso,1

Dr. Enrique Palacios, Imagenología en neurosarcoidosis
Dr. Luciano Mastrogiovanni,
Dr. Javier Kaplan

RESUMEN Tomografía Computada (TC) no son

específicos, pero ante la sospecha
La Sarcoidosis es un trastorno clínica de esta enfermedad se vuelven
granulomatoso sistémico de etiología significativos. El objetivo de este
desconocida, que afecta artículo es presentar ejemplos
principalmente a los pulmones, piel y ilustrativos de afección sarcoidea de la
ganglios linfáticos durante la tercera o médula espinal, los espacios
cuarta década de la vida. El perivasculares de Virchow-Robbin,
compromiso del sistema nervioso orbitarias, de la región
central (SNC) es considerado un hipotalámico-hipofisaria, meninges y
factor pronóstico negativo para el otras localizaciones, utilizando para su
paciente, con una frecuencia entre 14 evaluación TC y RM. La literatura
y 27% de los pacientes afectados por correspondiente al tema fue
1
Del Departamento de Radiología de Louisiana State Uni-
esta enfermedad. Los hallazgos en
versity Health Science Center de New Orleans, LA, USA.
1542 Tulane Av, Room 303, New Orleans LA 70112, Resonancia Magnética (RM) y continúa en la pág. 78
USA. Copias (copies): Dr. Rafael Rojas Jasso E-mail:
[email protected]

Introducción zando muestras obtenidas de ganglios linfáticos, fue capaz

La Sarcoidosis es un trastorno granulomatoso sistémico de de demostrar una PCR positiva para los mismos gérmenes
etiología desconocida, que afecta principalmente a los pul- en 106 de 108 de los individuos estudiados.4
mones, piel y ganglios linfáticos.1 El diagnóstico definitivo El compromiso del sistema nervioso central (SNC) en la
sólo puede establecerse al observar granulomas con células Sarcoidosis fue descrito por primera vez por Winkler en
epiteliodes no caseificantes. Las primeras manifestaciones de 19055,6 y es considerado un factor pronóstico negativo para
esta enfermedad pueden ser observadas durante la tercera o el paciente.1 Manifestaciones pulmonares se observan en el
cuarta década de la vida. La Sarcoidosis ocurre preferente- 90% de los pacientes con este diagnóstico, mientras que so-
mente en mujeres y especialmente en individuos de razas lo un 5% presentan síntomas por compromiso neurológico.7,8
negras y caucásicas del norte de Europa, siendo la inciden- Pacientes asintomáticos con hallazgos en autopsia corres-
cia anual de 0.85% para los blancos y de 2.4% para los indi- pondientes a neurosarcoidosis se pueden encontrar con una
viduos de raza negra.1 Recientes reportes en la literatura han frecuencia ente 14 y 27% según las series descritas.9 El diag-
sugerido una asociación entre el ADN bacteriano y el desa- nóstico clínico de neurosarcoidosis es particularmente difícil
rrollo de Sarcoidosis. Inghie y col informaron reacciones de debido a que múltiples patologías tienen similar presenta-
polimerasa en cadena (PCR) positivas para Propionobacte- ción clínica. Dependiendo de la localización anatómica de
rium acnes y Propionobacterium granulosum en 15 de 15 las lesiones granulomatosas, los signos y síntomas serán va-
pacientes diagnosticados previamente con Sarcoidosis.2,3 Un riables, lo que dificulta aun más el diagnóstico. Los hallazgos
estudio mas reciente, con una población mas grande y utili- en Resonancia Magnética (RM) y Tomografía Computada

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viene de la pág. 77 Computed Tommography (CT)

findings are non specific for
recopilada y analizada. Concluimos Neurosarcoidosis, but they turn to be
que la RM con la administración de of great value when the clinical
Gadolinio intravenoso es sumamente suspicion of this disease is high. The
útil para el diagnóstico, selección del purpose of this article is to show
sitio de biopsia y seguimiento examples of neurosarcoidosis
post-tratamiento de la affecting the spinal cord, the
neurosarcoidosis. Virchow-Robbin perivascular spaces,
the orbits, the hypothalamic-
PALABRAS CLAVE hypophiseal region, menninges and
other less common regions, using
Neurosarcoidosis, SNC, TC, CT and MR. A review of the
Enfermedades Granulomatosas, RM. literature about this subject is also
presented. We believe that MR with
ABSTRACT intravenous Gadolinium
administration is an extremely useful
Sarcoidosis is a systemic tool for the diagnosis of this disease,
granulomatous disease of unknown and in obscure cases it gives the
etiology, that affects principally the chance to select the exact location for
lungs, lymph nodes and skin during performing a diagnostic biopsy.
the third and fourth decades of life. Treatment follow up is also achieved
The central nervous system by this method.
compromise (Neurosarcoidosis) is
considered a negative prognostic KEY WORDS
factor, and it occurs in 14% to 27% of
the patients with Sarcoidosis. CNS, CT, Granulomatous diseases,
Magnetic Resonance (MR) and MR, Neurosarcoidosis.

(TC) de neurosarcoidosis generalmente se asemejan a los tadas que otras. Aquellos con presentación aguda muestran
observados en otras patologías, como meningiomas, gliomas neuropatías craneales aisladas o meningitis aséptica, mien-
o metástasis. tras que aquellos con una presentación más crónica se ven
La piedra angular para el tratamiento de la neurosarcoi- afectados por lesiones parenquimatosas, hidrocefalia o neu-
dosis continúan siendo los corticoesteroides, aunque algunas ropatías craneales múltiples.1
formas de neurosarcoidosis son refractarias a esta terapia.1,5
Tratamientos alternos con drogas inmuno-supresivas como 1. Afección por Sarcoidosis de la médula espinal
Metrotexate o Ciclofosfamida se han establecido para los pa- Las lesiones por Sarcoidosis de la médula espinal son in-
cientes sin respuesta a los corticoides.7 En algunos casos sin frecuentes e indistinguibles de procesos neoplásicos5 y si
respuesta a los tratamientos descritos el uso de radioterapia bien era una presentación rara de la enfermedad, una se-
ha resultado exitoso.7 rie de casos han sido presentados en las últimas dos déca-
das.1 A pesar de que la Sarcoidosis en general afecta más
Materiales y métodos frecuentemente a mujeres que a hombres, en la serie re-
Presentamos los hallazgos de RM y TC de ocho casos con- portada por Christofordosis y col. la mayoría de los pacien-
firmados por anatomía patológica de neurosarcoidosis tes con compromiso espinal por Sarcoidosis eran hombres
con compromiso de las siguientes estructuras: Cordón es- (siete de ocho).9 Nagai encontró que el tratamiento tem-
pinal de la porción cervical, glándula lacrimal, sustancia prano con corticoides en estos pacientes se asocia con una
blanca periventricular y subcortical, región supraselar, hi- marcada recuperación de los déficits neurológicos y que,
potálamo y meninges. por el contrario, el tratamiento tardío con corticoides típi-
camente genera una menor respuesta y mayor tasa de re-
Resultados y discusión currencias.9,10 El paciente aquí presentado refirió dolor en
Casi cualquier parte del SNC puede verse afectada por esta el brazo derecho de varias semanas de evolución antes de
enfermedad, pero algunas áreas son más comúnmente afec- ser trasladado de la prisión local al Centro Médico de New

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Orleans. Se le realizaron distintos estudios incluyendo RM edad, que había recibido tratamiento previo con esteroides
de columna cervical, TC de tórax, biopsia intra-operatoria de por panuveitis con compromiso del nervio óptico secun-
médula espinal con evaluación anátomo-patológica de la dario a neurosarcoidosis, presentó en RM en secuencias
misma. La RM (Figura No. 1) mostró un edema difuso y es- ponderadas en T2 (Figuras 2 a, b) áreas focales hiperinten-
trechamiento del canal medular a nivel de C3-C4, con real- sas, menores a 1 cm, en la sustancia blanca de los centros
ce medular a este nivel luego de la administración de Ga- semiovales y en la unión córtico-subcortical bilateralmen-
dolinio intra-venoso. La biopsia intra-quirúrgica de esta te, las cuales correspondieron a espacios perivasculares de
lesión mostró un proceso granulomatoso no caseificante. Virchow-Robin dilatados.
En la TC de tórax se observaron múltiples adenopatías hi-
liares, paratraqueales, paravasculares y mediastinales supe- 3. Manifestaciones orbitarias de Neurosarcoidosis
riores bilaterales. Tuvo una evolución ominosa, complica- Las manifestaciones oftalmológicas son las más frecuentemen-
do con cuadriplejía y muerte por septicemia. Nagai y col. te encontradas en la Sarcoidosis sistémica y generalmente
describieron que la realización de laminectomía descom- corresponden a uveítis anterior (85% de los pacientes).12 La
presiva más liberación de adherencias son formas de tra- infiltración sarcoide de las glándulas lagrimales, con au-
tamiento beneficiosas para estos pacientes,9,10 aunque de- mento simétrico y realce después de la administración de
safortunadamente no se observó el mismo resultado en contraste endovenoso es una manifestación poco frecuente
nuestro paciente. de la Sarcoidosis sistémica. Este signo es sumamente inespe-
cífico y el diagnóstico de Sarcoidosis de la glándula lacrimal
2. Afección por Sarcoidosis de los espacios perivasculares solo debe ser sospechado en un paciente con enfermedad
de Virchow-Robbin conocida. Entre los diagnósticos diferenciales deben incluir-
Las alteraciones en la intensidad de señal en los espacios se al Linfoma, pseudotumor y síndrome de Sjögren. Siempre
perivasculares de Virchow-Robin se han asociado a isque- que se sospeche compromiso intraorbitario en una Sarcoido-
mia microvascular peri-arteriolar secundaria a vasculitis en sis sistémica se deberá evaluar imagenológicamente con RM
cuadros de neurosarcoidosis.11 Lesiones adicionales, locali- simple y luego de la administración de contraste endoveno-
zadas en regiones subcorticales, corticales y subependima- so. Algunos procesos benignos como Sarcoidosis o pseudo-
rias, son característicamente hipointensas en imágenes tumor pueden no presentar hiperintensidades en las secuen-
simples potenciadas en T1, mientras que en aquellas obte- cias potenciadas en T2 y ser solo manifestados como áreas
nidas en T2 son hiperintensas tanto de forma focal como con realce luego de la administración de contraste. Patolo-
difusa.5 Una paciente de sexo femenino, de 42 años de gías malignas, como Linfomas y metástasis, además de

Figura 1. Imagen de RM en plano sagital

con secuencia potenciada en T1 luego de
la administración de Gadolineo iv, donde Figuras No. 2a y 2 b. Imágenes de RM con secuencia potenciada en T1 luego de la administración de Gadolinio y axial
se observa realce intramedular en los nive- en T2, donde se identifican lesiones focales, periventriculares así como en la sustancia blanca profunda, que captan el me-
les C3-C4 que presentaban alteración de la dio de contraste. Las lesiones descritas, por su localización periventricular, fueron interpretadas inicialmente como compati-
intensidad de señal en T2. bles con linfoma, Posteriormente en la paciente se estableció el diagnóstico de neurosarcoidosis.

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realzar con la administración de contraste, se presentan hi- plicadas por el efecto de masa que las lesiones ejercen so-
perintensas en las imágenes potenciadas en T2.12 Un ciclo bre el quiasma óptico y alteraciones secundarias a la no pro-
corto con corticoides en pacientes con imágenes de RM ducción de hormonas en la adenohipófisis y neuropéptidos
que sugieren un proceso infiltrativo orbital benigno, pue- en la neurohipófisis e hipotálamo. Los casos de disfunción
de de forma no invasiva diferenciar una Sarcoidosis orbi- hipotalámica se corresponden con una alta prevalencia de
taria de un proceso maligno. En estos casos luego del tra- granulomas subependimarios en la zona anterior del tercer
tamiento se observa una desaparición de las alteraciones ventrículo.1 Algunos casos con compromiso exclusivo de la
de intensidad de señal.12,13 adenohipófisis han sido reportados.5 La neurosarcoidosis de
la región selar se manifiesta como lesiones quísticas con real-
4. Lesiones en la sustancia blanca por Sarcoidosis ce periférico que se originan en la región selar y se extien-
La presencia o ausencia de realce en las lesiones de sustan- den al hipotálamo (Figuras 4a y 4b).14 Las causas mas fre-
cia blanca en la neurosarcoidosis son características inespe- cuentes de lesiones quísticas con realce periférico en la
cíficas. Christofordis y col. reportaron que las lesiones en la región selar son: adenomas hipofisarios, craneofaringiomas y
sustancia blanca que no realzaban luego de la administra- quistes de la hendidura de Rathke, sin embargo en el con-
ción de contraste típicamente se localizaban en la sustancia texto clínico adecuado con diagnóstico de Sarcoidosis sisté-
blanca periventricular pero también en el tallo cerebral y mica, la afección por dicha enfermedad de la región hipotá-
ganglios basales.9 Por su parte, Dumas y col, encontraron lamo-hipofisaria debe ser considerada como primera opción
que zonas de realce anormal correspondientes a neurosar- diagnóstica.5 Los cambios quísticos pueden ser explicados
coidosis comprometían la sustancia blanca profunda, peri- por fenómenos isquémicos secundarios a infiltración sarcoi-
ventricular, quiasma óptico, surcos y leptomeninges.11 Los de de las paredes de la microvasculatura.14
pacientes que tienen lesiones que realzan con el medio de
contraste comúnmente se presentan con cuadros convulsi- 6. Compromiso meníngeo por Sarcoidosis
vos. Se cree que las lesiones en neurosarcoidosis que com- El compromiso meníngeo ocurre con una frecuencia del
prometen las regiones corticales, subcorticales y periventri- 64% al 100% de los pacientes con neurosarcoidosis.1 La me-
culares son el resultado de infiltración granulomatosa de los jor secuencia de pulso para demostrar el compromiso
vasos sanguíneos con extensión a lo largo de los espacios de meníngeo de la Sarcoidosis es aquella potenciada en T1 lue-
Virchow-Robin.5 Estas lesiones pueden ser confundidas con go de la administración de contraste paramagnético, donde
otros procesos como Gliomas (Figura No. 3). puede apreciarse un engrosamiento de la leptomeninges
difuso, con realce luego de la administración de contraste.
5. Compromiso de la región hipotalámica/hipofisaria por Christofordis reportó que en los casos de neurosarcoidosis
Sarcoidosis leptomeningea se encontraban también lesiones intraparen-
El compromiso del hipotálamo y de la hipófisis por la Sar- quimatosas con realce por contraste.9 Si bien la leucemia lin-
coidosis es infrecuente.5 Las manifestaciones clínicas son ex- focítica aguda, la granulomatosis de Wegner y las meningitis

Figura No. 3. Corte axial T2 en la convexidad, se

puede observar lesión focal hiperintensa en la re-
gión posterior del centro semioval izquierdo. En el Figuras 4a y 4b. Imágenes de RM en secuencia potenciada en T1 luego de la administración de gadolinio en pla-
diagnóstico inicial se incluyó posible glioma y tu- nos axial y sagital donde se observa una masa quística, multilobulada, con realce en anillo, que se origina en la re-
berculoma. gión supraselar y se extiende hasta el hipotálamo, los hallazgos se asocian a realce meníngeo.

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fúngica, bacteriana y tuberculosa presentan hallazgos image- La neurosarcoidosis primaria es extremadamente rara
nológicos similares, la neurosarcoidosis leptomeníngea debe y si se sospecha deberá ser comprobada con biopsia me-
ser considerada cuando existen lesiones intraparenquimato- níngea o cerebral. En este caso, la RM con Gadolinio de-
sas asociadas y un diagnóstico de Sarcoidosis sistémica. La marcará las zonas con mayor actividad para realizar la
presencia de realce meníngeo luego de la administración de biopsia.9,14
Gadolinio sugiere un proceso inflamatorio activo con una En resumen, la RM es sumamente útil para el diagnósti-
probable alta respuesta al tratamiento con corticoides, mien- co, selección del sitio de biopsia y seguimiento post-trata-
tras que la falta de realce a la administración de contraste su- miento de la neurosarcoidosis.
giere cronicidad y fibrosis.1

7. Otras manifestaciones de neurosarcoidosis

Se han reportado casos de lesiones sarcoideas del SNC que
semejan meningiomas en placa de la base de cráneo15 o me-
ningiomas del nervio óptico16 como manifestaciones aisladas
de la enfermedad.
Las lesiones pueden involucrar inclusive a los senos
cavernosos (Figura No. 5), en estos casos se puede ob-
servar compromiso de la cisterna trigeminal de Gasser.
Los nervios craneales son las estructuras más fre-
cuentemente involucradas por neurosarcoidosis, prin-
cipalmente el facial.1 Arias y col presentaron un caso
de afección por neurosarcoidosis del ganglio de Gas-
ser, que se manifestaba como una neuralgia del trigé-
mino.17 La lesión se presentaba isointensa en sT1 e hi-
pointensa en T2, con refuerzo heterogéneo a la
administración de contraste. Palacios y col demostra-
ron múltiples lesiones afectando a los nervios V, VII y
VIII en un mismo paciente.18 (Figura No. 6). Inicial-
Figura No. 5. Corte axial T1 con gadolinio amplificación de la región selar que
mente este paciente fue tratado como un caso de Neu-
muestra patrón de reforzamiento bilateral en el ganglio de Gasser y Cavum de
rofibromatosis. Meckel en la región que corresponde a los senos cavernosos.
La hidrocefalia puede ser otra manifestación de neu-
rosarcoidosis y ocurre generalmente en un 6% a un 30%
de los pacientes con esta enfermedad.1 Hesselmann y col
presentaron un caso de un cuarto ventrículo aislado, lue-
go de tres años de la realización de una comunicación
ventrículo-atrial, presuntamente debido a una inflama-
ción granulomatosa del epéndimo que rodea a los orifi-
cios de salida de dicho ventrículo.19

Conclusión
La alta morbilidad y mortalidad relacionada con la neurosar-
coidosis y las diferencias pronósticas en relación a la inme-
diatez del inicio del tratamiento obligan a estar familiarizado
con las posibles formas de presentación imagenológica de
esta patología.
La neurosarcoidosis de forma aislada es extremadamen-
te inusual y generalmente se asocia a Sarcoidosis sistémica.
Por lo tanto, a pesar de que las manifestaciones clínicas e
imagenológicas son inespecíficas, todo paciente con Sarcoi-
dosis y déficit neurológicos deberá ser estudiado con RM
con la administración de Gadolinio para reducir el número Figura No. 6. Corte en plano coronal T1 con amplificación a nivel de los conduc-
de diagnósticos diferenciales e iniciar el pronto tratamiento tos auditivos internos, que muestra reforzamiento y engrosamiento selectivo bila-
con corticoides. teral en el V y el VII pares craneales.

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