Trabajo de Investigacion de Embriologia
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CARRERA DE MEDICINA
LABIO LEPORINO
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. Labio Leporino: Es una anomalía en la que el labio no se forma completamente durante el
desarrollo fetal. El grado del labio leporino puede variar enormemente, desde leve (muesca
del labio) hasta severo (gran abertura desde el labio hasta la nariz). Para los padres puede
resultar estresante acostumbrarse a la obvia anomalía de la cara, ya que puede ser muy
evidente. El labio leporino recibe distintos nombres según su ubicación y el grado de
compromiso del labio. Una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz
se denomina unilateral incompleta. Una hendidura en un lado del labio que se extiende hasta
la nariz se denomina unilateral completa. Una hendidura que compromete ambos lados del
labio y que se extiende y compromete la nariz se denomina bilateral completa.
La fisura de labio y la fisura de paladar son consideradas como dos de las más frecuentes anomalías
del desarrollo y muchos autores coinciden al afirmar que constituyen las malformaciones
congénitas más comunes. Aunque desde el punto de vista embriológico y etiológico son distintas,
es útil estudiarlas en conjunto ya que se asocian en más del 50% de los casos. El labio leporino
afecta el labio superior en uno o ambos lados, siendo mas frecuente del lado izquierdo. Varía desde
la simple fisura labial o facial hasta lesiones que abarcan tejidos blandos y óseos. Por su parte, el
paladar hendido consiste en la fisura medial longitudinal de la bóveda palatina, que comunica la
cavidad bucal con la nasal; puede estar asociado con el labio leporino o puede aparecer como una
malformación aislada. 2 Se acepta en general que el factor etiológico principal de estas
malformaciones es de carácter genético. En algunos casos se ha sugerido una causa ambiental y/o
una causa mixta, razón por la cual se afirma que la fisura labio-palatina es un proceso de origen
multifactorial. La aparición de este tipo de defecto ha venido en aumento a través de los años. Hoy
en día su incidencia se reporta como 1:700 nacimientos en la raza blanca, 1:2000 en la raza negra1.
En Venezuela existe poca información acerca de la incidencia de este tipo de malformación y de
acuerdo a este conocimiento la incidencia se reporta 1:1000 nacimientos. El sexo masculino se
encuentra más afectado, en una relación de 7:3, con un predominio de labio hendido unilateral
sobre el bilateral y con mayor frecuencia el lado izquierdo que el derecho; siendo la malformación
más frecuente el labio leporino asociado al paladar, que cada uno por separado; de tal forma que,
la asociación más frecuente es el labio leporino unilateral total con fisura palatina. Actualmente se
acepta la teoría de la interrupción de la migración mesodérmica; o bien, no llegó en cantidad
suficiente para conformar la boca y los procesos maxilares laterales, no teniendo la oportunidad de
fusionarse al proceso frontonasal, causando hendidura labial o labiopalatina. Los defectos de la
hendidura labio-palatina conducen a desajustes psicosomáticos en el niño y alteran el equilibrio de
su grupo familiar 4, por ello es necesario diagnosticarlos prematuramente y es justificable
profundizar en su indagación como entidades aisladas y en su relación con otras para la definición
de un proceso morboso. Este conocimiento, permitirá generar información de fuentes primarias,
favoreciendo la definición de áreas para futuras investigaciones y el conocimiento de aspectos
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genéticos y epidemiológicos de estas alteraciones. Se mencionan entre los factores causales a dos
factores: de tipo intrínsecos o genéticos y otros (Se estima que del 10 al 40% es de origen
hereditario) y de tipo extrínseco o exógenos cuya lista es extensa (presiones o traumatismos,
tumores, drogas, tóxicos, virosis, infecciones bacterianas, radiación, cortisonas, deficiencia
nutricional, emociones), etc El estudio de la Incidencia de labio fisurado y paladar hendido en los
recién nacidos atendidos en el Hospital Gíneco-Obstétrico Isidro Ayora de la ciudad de Quito
durante los años 2005 - 2010, es un aporte al conocimiento actual de estas patologías que se
presentan diariamente en los centros de Salud, permitiendo el reconocimiento de las causas que las
produce y tomar las medidas de prevención para ser recomendadas a las madres que afrontan una
gran responsabilidad día a día.
DESARROLLO
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invaginaciones de los procesos maxilares, las que se fusionan y forman el paladar
secundario o definitivo. Hacia adelante las crestas se fusionan con el paladar primario y el
agujero incisivo se puede considerar la división entre los paladares primarios y
secundarios.
2.2.3. El Labio Leporino El Labio Leporino es una de las malformaciones poco frecuentes
en los recién nacidos, se produce por una deficiente coalescencia de los procesos faciales
que aparecen en el embrión a muy temprana edad, provocando una especie de abertura o
fisura en el labio superior que a veces puede involucrar la nariz. Las estructuras faciales
como Jos labios y la nariz además de las mejillas, se
a la unión de estos tejidos, es un proceso normal. La no fusión de estos tejidos puede ser
consecuencia de fármacos, de factores ambientales o genéticos, según la historia de casos
en la familia del niño, el labio leporino es considerado de origen multifactorial. Es fácil
confundirlo con el paladar hendido, pero esto es muy diferente ya que compromete a toda
la estructura del paladar, generando una comunicación entre la cavidad bucal y la nasal.
2.2.4. Causas de Labio Leporino Las causas del Labio Leporino pueden ser genéticas, en
ciertas familias suele haber una alta predisposición a este tipo de malformación. Todo
proceso a nivel embrionario para la formación de estructuras está regido por la acción de
genes específicos, esto ocurre entre la semana 6 y 12 del -- embarazo. Si estos genes son
alterados por factores externos (drogas, alcohol, radiación, etc.) o por particularidades del
individuo, por ejemplo un historial de labio leporino en la familia, y ocurre durante ese
periodo de tiempo puede afectar el desarrollo normal del proceso y originar la evolución
anormal de la estructura en cuestión. Muchas veces la madre en este tiempo no está
enterada de su embarazo, e inconscientemente consume agentes teratógenos como ciertos
medicamentos, por ejemplo antiepilépticos
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este punto que si no se unen estas formaciones normalmente, quedara mal delimitada la
boca y por ende quedara una abertura. 2.2.5. Síntomas de Labio Leporino Un niño con
Labio Leporino, además de poseer la incorrecta formación del labio superior, puede llegar
a tener serios problemas si no es asistido correctamente, entre las afecciones que pueden
derivar del Labio Leporino están: a) Problemas de alimentación: Suelen tener problemas
importantes a la hora de la lactancia, como cualquier bebe, debe acostumbrarse al acto de
succionar, así como también los padres deben aprender a alimentarlos, lo que los hace
especiales, es que al tener mal formado el labio superior, y la abertura a veces es
demasiado grande, no puede succionar con suficiente fuerza. Para poder lograr que se
alimente y crezca satisfactoriamente, existen biberones existen especiales para estos bebes.
En el caso de que pueda succionar bien y se mantenga en el peso normal y crezca a buen
ritmo, no será necesario el uso de biberones especiales. Es muy importante que estos niños
asistan al pediatra con regularidad. Los chupetes generalmente para tener un mayor flujo de
leche poseen en su extremo un corte en forma de cruz para que el bebe pueda tomar, sin
ningún problema, otros requiere que la madre ejerza presión para que la leche salga,
dejando cortos periodos de tiempo para que el bebe trague. Otro problema que puede llegar
a aparecer es que ingieren mucho aire, y se debe ayudarlo a eliminar los gases con
frecuencia. b) Problemas de audición: Algunos niños con labio leporino tienen mal
desarrollados los músculos periestafilinos que se encuentran en el paladar y mantienen
abierto un pequeño orificio que se encuentra en la nasofaringe, este orificio es la
terminación de un conducto, el conducto de Eustaquio, este conducto comunica con el oído
y sirve para igualar las presiones del oído con la del ambiente, si esta presión no es
normalizada el sonido no puede captarse con normalidad, en estos niños el orificio no
queda bien abierto, esto provoca infecciones y pérdida de audición. Esto puede ocasionar
problemas de aprendizaje, es por eso que es muy importante la visita al otorrinolaringólogo
y luego de la intervención quirúrgica visitar al fonoaudiólogo. Es muy importante que él
bebe reciba la leche materna aunque sea en poca cantidad, ya que esta posee anticuerpos
que ayudan a prevenir infecciones. e) Otitis media aguda: Su causa más frecuente es el
germen Streptococcus pneumoniae.: Haemophilus influenza, Moraxella catarrhalis. Se
precede normalmente de una infección de vías aéreas altas durante varios días. Aparece
súbitamente otalgia con fiebre, malestar general y pérdida de audición. En lactantes los
síntomas se pueden ver limitados a irritabilidad, diarrea, vómitos o malestar general.
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medias agudas recidivantes o con derrames. Alrededor de dos tercios de los niños
presentan otorrea en una o varias ocasiones mientras los tubos continúan funcionando. Los
microorganismos que se identifican con más frecuencia en los cultivos de las secreciones
del oído, y qué se identifican como causa de la infección, son: S.pneumoniae, Hinfluenzae
y Mcatarrhalis. La presencia de S.pyogenes, sin aplicar un tratamiento al respecto, se ha
asociado con perforaciones agudas espontáneas del tímpano. La cicatrización tiene lugar
una vez cesa la supuración, pero la perforación puede mantenerse abierta después de un
episodio de otitis media aguda. La perforación sin cicatrización y sin signos de otitis media
durante meses nos hace sospechar una perforación crónica y posiblemente permanente. En
este caso el tratamiento es complicado y polémico ya que por un lado la perforación ofrece
una buena ventilación del oído medio, pero por otro, hace desaparecer la capa protectora
del oído medio pudiendo dar paso a secreciones desde nasofaringe u oído externo y con
ello dar lugar a nuevas infecciones. e) Mal alineación de los dientes: La oclusión dental
defectuosa es con mucha ü·ecuencia hereditaria, lo cual significa que la afección se
transmite de padres a hijos. Puede haber una diferencia entre el tamaño de las mandíbulas
superiores e inferiores o entre el tamaño de la mandíbula y el diente, lo que provoca
apiñamiento de los dientes o patrones de mordida anormales.
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normal, pero algunos sonidos (como la "s" o la "sh") pueden ser "anormales". También es
importante recordar que algunos niños con o sin paladar hendido, pueden desarrollar el
habla un poco más lentamente que otros niños.
Existen tres sitios de suceptibilidad a las caries que son las áreas donde la placa dental tiene
acumularse. • Sitio 1: Lesiones cariosas en hoyos; fisuras; fosas en superficies oclusales,
bucales, linguales de todos los dientes y otros defectos sobre todas las superficies planas de
la corona excepto las proximales. • Sitio 2: Lesiones cariosas iniciadas sobre superficies
proximales de todos los dientes. • Sitio 3: Lesiones cariosas iniciadas sobre superficies
coronaria so radiculares en el área cervical de todos los dientes. El estadio de progresión de
caries: • Estadio 0: Lesión activa sin cavitación, sin necesidad de intervención. • Estadio 1:
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Lesión con alteración superficial que han progresado hasta un punto en el cual la
remineralización no es posible y el tratamiento restaurador está indicado. • Estadio 2:
Lesión moderada con capacitación localizada que ha progresado en dentina sin debilitar las
cúspides, requiere tratamiento restaurador. • Estadio 3: Lesión agrandada con cavitación
extendida que ha progresado en dentina que causa el debilitamiento de las cúspides y
requiere tratamiento restaurador. • Estadio 4: Lesión que ha progresado al punto que una o
más cúspides están destruidas y se requiere tratamiento restaurador. h) Neumonías: Se
denomina neumonía, a la inflamación del tejido pulmonar, específicamente a las
inflamaciones que comprometen grandes áreas del pulmón, segmentos o lóbulos, por lo
común, de manera más o menos homogénea. Puede desarrollarse predominantemente en
los alvéolos (neumonía alveolar o genuina), o en el intersticio (neumonía intersticial o
neumonitis), o en ambos (neumonía mixta o daño alveolar difuso).
Pueden ocurrir también fisuras del proceso alveolar y del paladar primario y/o secundario.
No se hace la reparación simultánea de un labio fisurado y de un paladar fisurado, por una
cantidad de razones; los momentos óptimos son diferentes y la morbilidad y mortalidad
aumentan a causa de la posible obstrucción de las vías aéreas y de la pérdida de sangre.
Cada labio fisurado es distinto, pero en términos generales, esta malformación puede
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dividirse en (según la clasificación de Millard o Byrd): a) Labio leporino cicatricial o
forma larvada. b) Labio leporino unilateral • Incompleto. • Completo. e) Labio leporino
bilateral • Incompleto. • Completo. d) Labio leporino central (forma inusual, agenesia total
del prolabio). Por Jo tanto el labio leporino bilateral podrá ser la combinación de uno
incompleto y otro completo, los dos incompletos o los dos completos. Asociados o no a
deformidad nasal (ligera, moderada o grave) y/o fisura palatina (generalmente la fisura
palatina suele asociarse con más frecuencia al labio leporino bilateral, ya que el paladar
fisurado suele ser secundario a la alteración del desarrollo del labio). Posteriormente
Kernahan y Stark en 1958 proponen una clasificación embriogénica basada en el desarrollo
del paladar primario y paladar secundario en el embrión, la cual es la siguiente: a) Clase 1:
Hendiduras del paladar primario. (Labio y/o premaxilar) b) Clase 11: Hendiduras del
paladar secundario.
e) Clase 111: Hendiduras del paladar primario y secundario. Existen otras clasificaciones
como la anátomo- clínica de Víctor Veau y la de la Asociación Americana de Labio y
paladar hendidos, las cuales tienen mucho parecido a las mencionadas anteriormente. La
CIE-10 es el acrónimo de la Clasificación internacional de enfermedades, décima versión
correspondiente a la versión en español de la (en inglés) ICD, siglas de International
Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) y determina la
clasificación y codificación de las enfermedades y una amplia variedad de signos,
síntomas, hallazgos anormales, denuncias, circunstancias sociales y causas externas de
daños y/o enfermedad. a) (Q35-Q38) Malformaciones de labios, boca y paladar • (Q35)
Fisura del paladar • (Q35 .0) Fisura del paladar duro, bilateral • (Q35.1) Fisura del paladar
duro, unilateral • (Q35.2) Fisura del paladar blando, bilateral • (Q35.3) Fisura del paladar
blando, unilateral • (Q35 .4) Fisura del paladar duro y del paladar blando, bilateral •
(Q35.5) Fisura del paladar duro y del paladar blando, unilateral • (Q35.6) Fisura del
paladar, línea media • (Q35.7) Fisura de la úvula • (Q35.8) Fisura del paladar bilateral, sin
otra especificación • (Q35.9) Fisura del paladar unilateral, sin otra especificación • (Q36)
Labio leporino • (Q36.0) Labio leporino, bilateral • (Q36.1) Labio leporino, línea media •
(Q36. 9) Labio leporino, unilateral • (Q37) Fisura del paladar con labio leporino • (Q37 .0)
Fisura del paladar duro con labio leporino, bilateral
• (Q37.1) Fisura del paladar duro con labio leporino, unilateral • (Q3 7 .2) Fisura del
paladar blando con labio leporino, bilateral • (Q37.3) Fisura del paladar blando con labio
leporino, unilateral • (Q37 .4) Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio
leporino, bilateral •(Q37.5) Fisura del paladar duro y del paladar blando con labio leporino,
unilateral •(Q37.8) Fisura del paladar con labio leporino bilateral, sin otra especificación •
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(Q37.9) Fisura del paladar con labio leporino unilateral, sm otra especificación • (Q38)
Otras malformaciones congénitas de la lengua, de la boca y de la faringe • (Q38.0)
Malformaciones congénitas de los labios, no clasificadas en otra parte • (Q38.1)
Anquiloglosia • (Q38.2) Macroglosia • (Q38.3) Otras malformaciones congénitas de la
lengua • (Q38.4) Malformaciones congénitas de las glándulas y de los conductos salivales •
(Q38.5) Malformaciones congénitas del paladar, no clasificadas en otra parte • (Q38.6)
Otras malformaciones congénitas de la boca • (Q38.7) Divertículo faríngeo • (Q38.8) Otras
malformaciones congénitas de la faringe 2.2.7. Tratamientos para Labio Leporino El
tratamiento del Labio Leporino, es quirúrgico y se recomienda hacer la operación lo antes
posible, si el labio leporino es leve la operación puede hacerse una sola vez, en cambio si
este es más importante, la intervención se hará por etapas. Generalmente se realiza entre
los 3 y 9 meses de edad.
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balance de cargas que normalmente mantiene a los átomos en un estado de neutralidad
eléctrica. Cuando una radiación altera alguno de los átomos que constituyen una molécula
proteica, determina su ionización y la molécula se vuelve extraña para la célula. Los
efectos nocivos dependen de la cantidad de radiación recibida. Si es baja, probablemente
afectará a pocas proteínas y la célula pondrá en acción mecanismos reparadores, siendo el
daño reversible. Existe así un "umbral" que deberá ser sobrepasado para que el daño sea
irreversible. Otro tipo de molécula para cuya alteración no existe un umbral es el ácido
desoxirribonucleico (ADN). Si el impacto de la radiación provoca la ruptura en un cierto
lugar de la molécula, esta puede, en ciertos casos, repararse completamente. Pero esa
reparación puede producirse de manera errónea. Por ejemplo, que las dos hélices se unan
entre sí de manera cruzada, alterándose el código genético, lo que implicará una alteración
en la proteína codificada por ese segmento. Toda alteración en el código lleva a la
aparición de genes anormales. e) Tabaco: El consumo activo de tabaco durante el embarazo
y la exposición materna al humo de tabaco ambiental suponen un riesgo para el feto por los
posibles efectos nocivos de la nicotina sobre los resultados perinatales y la salud del RN y
posteriormente a lo largo de la infancia. En concreto, el consumo materno de tabaco
aumenta el riesgo de aborto espontáneo, placenta previa, desprendimiento prematuro
placentario, bajo peso al nacer, parto prematuro, mortalidad perinatal, labio leporino,
síndrome de muerte súbita del lactante y abstinencia neonatal de la nicotina. Además, se ha
asociado a deficiencias cognitivas y trastornos de conducta durante la infância En el humo
del tabaco se encuentran múltiples toxinas que pueden explicar estos resultados negativos
de la exposición, incluyendo monóxido de carbono, nicotina, cianuro, cadmio y diversos
carcinógenos. El monóxido de carbono se considera la toxina biológicamente presente en
el humo del tabaco más importante para el feto. Reduce el aporte de oxígeno al feto y la
exposición al mismo durante el embarazo es una causa bien establecida de desarrollo
cerebral fetal anormal y de retraso del crecimiento fetal. La nicotina puede disminuir la
disponibilidad de oxígeno y nutrientes para el feto al reducir el flujo sanguíneo placentario
y también puede afectar directamente al desarrollo neuronal y de otras células. d)
Fármacos: Los fármacos pueden afectar al feto y a la madre. En el primer caso por efecto
directo sobre el embrión o la placenta o alterando el intercambio de nutrientes. De acuerdo
al momento de la administración podrán afectar distintos períodos, a saber: • La
fertilización o implantación (0-20 días): es un periodo lábil en el que puede producirse
desde una alteración que no provoque ninguna anomalía hasta la expulsión del feto (Ley
del todo o nada). • El período embrionario (día 21- 55), en el que se produce parte de la
organogénesis y organización tisular y existe mayor susceptibilidad para los fenómenos
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teratogénicos. • El período fetal (día 56 hasta el parto) los riesgos son menores pero pueden
ocurrir efectos adversos relacionados con el crecimiento y la estructura del feto.
CONCLUSIÓN
En conclusión, la mayor preocupación con los pacientes que presentan labio y paladar
hendido es que al surgir en una etapa embrionaria temprana, muchas estructuras faciales
quedan afectadas, el proceso de desarrollo de la cavidad oral es complejo y sensible. El
labio y paladar hendido como malformación congénita continúan siendo un foco de
investigación en el mundo por su alta incidencia en la población general. Podemos concluir
que el momento clínico ideal para el tratamiento del labio y paladar hendido es en el primer
período de la infancia, hasta los tres primeros años de vida, ya que el tratamiento temprano
trae beneficios funcionales con repercusión directa en el habla, la deglución, la respiración
y también Beneficios estéticos y sociales.
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