Etiologia de Tumor de Wilms

Factores predisponentes:
file:///C:/Users/wendy/Downloads/237052036-Tumor-de-Wilms.pdf
 Tabaquismo.
 Consumo de té
 Hipertensión en el embarazo
 Ocupación de los padres: contacto con hidrocarburos y plomo
Etiología:
file:///C:/Users/wendy/Downloads/264676073-TUMOR-DE-WILMS.pdf
 Formas familiares raras y bilaterales.
 Autosómica dominante con distinta penetrancia.
 Asociada a malformaciones congénitas.
 Malformaciones genitourinarias.
 Hiposódicas, criptorquidia, riñón en herradura, duplicaciones y riñón
poliquístico.
 Hemihipertrofia.
 Generalizada o parcial.
 No es ipsilateral al tumor.
 Aniridia.
 Asociado a cataratas, retraso mental y malformaciones
genitourinarias.
 Pacientes con inestabilidad cromosómica: incontinencia pigmenti.
Etiología:
https://es.scribd.com/document/397375311/Tumor-de-Wilms
El tumor de Wilms es la forma más común de cáncer del riñón en la infancia y su

causa exacta en la mayoría de los niños se desconoce.
La ausencia del iris (aniridia) es un defecto congénito que algunas veces está
asociado con el tumor de Wilms; otros defectos congénitos ligados a este tipo de
cáncer renal abarcan algunos problemas de las vías urinarias y el agrandamiento
de un lado del cuerpo, una afección llamada hemihipertrofia.
La enfermedad ocurre en aproximadamente 1 de cada 200,000 a 250,000 niños,
por lo general ataca cuando el niño tiene más o menos tres años t rara vez se
presenta después de los 8 años.
Genética:
Se ha notado una asociación genética en muchos casos de nefroblastoma; a
comienzos de los años 1970 se propuso un modelo genético como parte de la
etiología de este tipo de cáncer, fundamentado en un gen de supresión tumoral
alterado denominado WT1 localizado en el brazo corto del cromosoma 11p13; los
cambios en este cromosoma predisponen al portador a un alto riesgo de trastorno
congénitos.
Otros candidatos involucrados en la patogenia de esta enfermedad neoplásica
renal incluyendo las proteínas IGFII, H19 y p5Rip2 y se han implicado otros
cromosomas como el 16, 7 y 17; al menos la mitad de los pacientes con un tumor
de Wilms y mutaciones en WT1 también cursan con mutaciones en el gen
CTNNB1, que codifica el protooncogén B-catenina.
Varias regiones cromosómicas se han asociado al Tumor de Wilms como:
 Banda 11p13 que contiene el gen supresor del tumor de Wilms WT1.
 Banda 11p15 es el sitio donde se coloca el gen WT2 del tumor de Wilms.
 Brazo cromosómico 17q contiene el locus familiar FWT1.
 Brazo cromosómico 19q contiene el locus familiar FWT2.
 Gen supresor del tumor p53.
 Se asocia a anaplasia de la enfermedad.
 Derivada del blastema meta néfrico primitivo.
 Puede contener tejido que normalmente no se encuentra en el metanefros:
musculoesquelético, cartílago, epitelio escamoso.
 Aparece como: masa demarcada, esférica, rodeada de una pseudocápsula
compuesta de tejido renal atrófico.
 Hemorragia, quistes y necrosis.
 histológicamente: el tumor de Wilms o nefroblastoma clásico este
compuesto por 3 tipos celulares que son: blastema, estroma y epitelio. No
en todos los caos puede haber especímenes bifásicos o unifásicos.
Etiología:
https://www.binasss.sa.cr/revistas/rmcc/599/art23.pdf
Es el resultado de la proliferación del blastema meta néfrico primitivo;
existen dos clases de tumor, hereditario: son aquellos con historia familiar o
los asociados con anomalías tales anridia, hemihipertrofia, y a ciertos
síndromes genéticos como los son el síndrome de Denys-Drash, el cual se
caracteriza por seudo-hermafrodismo, esclerosis mesangial renal, y
nefroblastoma, el síndrome WARG, caracterizado por aniridia
anormalidades genitales y retraso mental, y el síndrome Beckwith
Windemann, que se caracterizada por crecimiento excesivo a nivel de
órganos, como lo son la macroglosia, nefro megalia, hepatomegalia y el
crecimiento excesivo de un segmento corporal como lo es la
hemihipertrofia.
Esporádico: es la forma de aparición más frecuente, se debe a la pérdida
heterocigota en el brazo corto del cromosoma 11, la región 11p13, donde
reside el gen supresor de tumores WT1 o la región 11p15 que incluye el
gen de tumor de Wilms WT2

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