UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

ESCUELA DE MEDICINA
CLÍNICA II
TEMA:
GUIA DE

INTEGRANTES

HOUSE A HOUSE C
ANDRADE LÓPEZ KRISTY COLLANTES MERCEDES
BUSTAMANTE GRANDA SAMANTHA CAMPAÑA SHIRLEY

GONZÁLEZ RODRÍGUEZ BRYAM GAIBOR LUCILA

JARAMILLO LOOR JENNIFFER LOCKE JAVIER

RAMÍREZ MUÑOZ DAYANA MONTAÑO ODALYS
UZHCA LANDI LUIS SOTO PAULINA

ZAMBRANO PERALVO LORENA

PROF.: DR. RAÚL FERNANDO CASANOVA CEPEDA

OCTAVO SEMESTRE
GRUPO: 5
2022-2023 CI
CONTENIDO

CONCEPTO ......................................................................................................................................... 3
ETIOLOGÍA ......................................................................................................................................... 3
FACTORES DE RIESGO .................................................................................................................... 3
EPIDEMIOLOGÍA ............................................................................................................................... 4
MANIFESTACIONES CLÍNICAS ...................................................................................................... 4
CRITERIOS.......................................................................................................................................... 7
LUPUS NEONATAL ......................................................................................................................... 11
DIAGNÓSTICO ................................................................................................................................. 12
TRATAMIENTO ............................................................................................................................... 14
PACIENTE CON LES EN EDAD REPRODUCTIVA ...................................................................... 17
GESTANTE CON ANTI-RO Y ANTI-LA ........................................................................................ 18
BIBLIOGRAFÍA ................................................................................................................................ 19
CONCEPTO
Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, que se caracteriza por una alteración de
la respuesta inmunológica y consecuente producción de autoanticuerpos dirigidos a antígenos
celulares. Se caracteriza por ser una enfermedad con manifestaciones clínicas ampliamente
variadas, que afecta múltiples sistemas corporales.

ETIOLOGÍA
Es una enfermedad compleja de etiología desconocida en la que están implicados tanto factores
genéticos como ambientales (género, edad, hormonas, tabaquismo, infecciones, drogas y las
anormalidades tanto de la inmunidad innata como en la adaptativa). Los estudios familiares
han revelado que la heredabilidad estimada del LES es del 44 al 66%
Las interacciones entre los genes de susceptibilidad y los factores ambientales generan
respuestas inmunitarias anormales muy variadas entre los pacientes. Se ha visto que estas
respuestas pueden incluir varios o todos los siguientes mecanismos fisiopatológicos: activación
de la inmunidad innata, activación anormal de las células de inmunidad adaptativa, células CD4
y CD8 reguladoras ineficaces y eliminación disminuida de complejos inmunitarios y células
apoptóticas. El desbalance de los mecanismos mencionados genera un estado inflamatorio
persistente y una producción sostenida de autoanticuerpos y complejos inmunitarios, los cuales
desencadenan los síntomas.
FACTORES DE RIESGO

Los factores de riesgo más influyentes son el género femenino, la edad entre 15 y 44 años,
la raza afroamericana e hispana y antecedentes familiares de LES o alguna otra enfermedad
autoinmune.
Es importante recalcar que los afroamericanos además de tener más riesgo de padecer de
LES, la gravedad de la enfermedad es mayor en estas poblaciones
que en las poblaciones blancas.
El riesgo de LES en los casos anteriormente mencionados aumenta en un 20% en
comparación con la población en general, más específicamente un 27% para hijos de madres
positivas y un 29% para hermanos de pacientes positivos
Las hormonas también desempeñan un factor significativo, en especial los estrógenos. Las
mujeres que han tenido una menarca temprana o han estado en tratamiento con terapias
estrogénicas tales como las utilizadas para anticoncepción o postmenopausia, han
incrementado significativamente el riesgo de padecer LES.
Factores ambientales tales como infecciones por Virus Epstein Barr, micobacterias y
tripanosomas, exposición a luz ultravioleta y exposición al silicio encontrado en detergentes,
cigarrillos y cemento, han demostrado aumentar el riesgo de desarrollar LES

EPIDEMIOLOGÍA

Diversos estudios de incidencia y prevalencia suelen presentar múltiples variables debido a

la heterogeneidad de la enfermedad y esto causa cierta confusión en los datos
epidemiológicos. Estas variables suelen ser como factores comunitarios, geográficos,
ambientales, periodo de estudio y diversidad en la población para la obtención de las bases
de datos como sanitarias.
En la actualidad se tiene conocimiento que es una patología de gran alcance a nivel mundial
debido a que ha afectado a más de 5 millones de personas y que existe una predilección en
mujeres en su edad fértil o en aquellas mujeres que oscilan entre 15 y 44 años 2-3. Además
de ser notable la diferencia en la proporción entre mujeres y hombres siendo en un rango de
6:1 hasta de 13:1. Aunque es una patología global, existe una mayor prevalencia de presencia
de esta patología en etnias no caucásicas además que la prevalencia en Europa y Estados
Unidos es mayor que la población africana.
En Estados Unidos la población más frecuente a presentar LES, es la población
afroamericana, además que se describe una mayor agresividad de la enfermedad en el
género femenino afroamericano. Siendo que las mujeres afroamericanas presentan 3 veces
más probabilidad de presentar lupus y una mayor incidencia en comparación a otras etnias.
En América Latina existen pocos datos epidemiológicos registrados sobre la incidencia de
LES, pero se conoce que en Argentina existe una indecencia de 6:3 casos por cada 100.000
habitantes, mientras que Brasil existe una incidencia con 8:7 casos por cada 100.000
habitantes.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Los pacientes presentan características clínicas variables que van desde la afectación leve de
las articulaciones y de la piel, hasta afección potencialmente mortal del sistema nervioso central
o renal

Síntomas constitucionales: Los síntomas constitucionales como la astenia, la pérdida de peso

y la anorexia son frecuentes en el cuadro clínico inicial del LES, apareciendo en el 60-80% de
los pacientes. La presencia de estos síntomas sugiere actividad de la enfermedad, aunque no
están incluidos en ninguno de los índices de actividad. La fiebre puede presentarse tanto al
inicio como en el transcurso de la enfermedad. Puede indicar actividad, aunque debe
descartarse la sospecha de infección, puesto que tanto la enfermedad como los tratamientos
empleados aumentan el riesgo de esta última. La presencia de escalofríos y leucocitosis y la
ausencia de otros síntomas que sugieran actividad lúpica apoyarán la sospecha de infección.
Manifestaciones cutaneomucosas: Las lesiones cutáneas aparecen en un 80% de los pacientes
con LES. Forman parte de los criterios de clasificación de la enfermedad. Concretamente,
fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones discoides son cuatro de los criterios
clasificatorios. Las lesiones cutáneas pueden ser específicas e inespecíficas.
Lupus eritematoso cutáneo agudo: En esta forma, el edema y el eritema se localizan en el
área malar, respetando surcos nasolabiales (exantema en “vespertilio” o en “alas de mariposa”),
suele ser agudo, doloroso o pruriginoso, precipitado por la exposición solar, se distribuye por
las regiones fotoexpuestas y no deja cicatriz.
Lupus eritematoso subagudo: Aparece en aproximadamente el 10% de los pacientes con
LES. Puede ocurrir tanto en zonas fotoexpuestas como en las fotoprotegidas. Puede presentarse
como forma anular con lesiones redondeadas, de borde activo y centro claro, con tendencia al
crecimiento periférico y curación central y como forma psoriasiforme o papuloescamosa, de
crecimiento uniforme sin aclaramiento central y que, cuando remiten, pueden dejar un área
hipopigmentada.
Lupus eritematoso crónico: Se subdivide en las lesiones discoides, el LES hipertrófico y la
paniculitis lúpica. El lupus discoide es la forma más frecuente (25% de los pacientes con LES)
y consiste en pápulas o placas eritematosas y descamativas o hiperqueratósicas, de tamaño
variable, bien delimitadas, con tendencia a la cronicidad y crecimiento periférico, que dejan
cicatrices atróficas, con pérdida de los anejos y alteraciones de la pigmentación.
Manifestaciones osteomusculares: El 90% de los pacientes con LES presenta afectación del
aparato locomotor a lo largo del transcurso de la enfermedad. Las artralgias suelen ser bien
definidas, migratorias o simétricas, intermitentes o diarias. Puede ser la única manifestación
articular y cursar con rigidez matutina. En general, el patrón de afectación articular consiste en
artralgias más o menos persistentes con artritis intermitente superpuesta. Suele afectar a
grandes y pequeñas articulaciones. Muy rara vez ocasiona erosiones radiológicas. La artropatía
de Jaccoud consiste en una afectación articular muy deformante, con desviación cubital de las
metacarpofalángicas e hiperextensión de las interfalángicas proximales (dedos en “cuello de
cisne” y pulgar “en z”), pero con poco dolor y escasa repercusión funcional.
Manifestaciones renales: Entre un 30 y un 50% de los pacientes con LES desarrollan
afectación renal, y supone una de las primeras manifestaciones en el 10% de los casos.
Constituye una de las causas principales de morbimortalidad en los pacientes con LES la
proteinuria, la microhematuria, los cilindros renales, la insuficiencia renal y la hipertensión
arterial (HTA). Al inicio de la enfermedad lúpica, el riñón puede afectarse de forma muy leve
y pasar inadvertido. El desarrollo de nefritis lúpica habitualmente se acompaña de
positivización de los anticuerpos anti-DNA y de descenso en los niveles de las fracciones del
complemento. La nefritis lúpica suele desarrollarse en los primeros 5 años de enfermedad y,
en general, se asocia a otros datos de actividad lúpica.
La glomerulonefritis (GN) de cambios mínimos (2-25%) cursa con proteinuria leve y no suele
acompañarse de alteraciones en el sedimento, la mesangial (10-20%) con proteinuria y discreta
microhematuria.
La GN focal y segmentaria cursa con microhematuria y proteinuria y, en un 20% de los casos,
evoluciona a la forma difusa.
Manifestaciones hematológicas: Afectan las 3 series, así como el sistema de coagulación y
fibrinolítico. La leucopenia está presente en el LES, se relaciona generalmente con actividad
de la enfermedad y suele ir asociada a linfopenia.La anemia es muy frecuente en el transcurso
de la enfermedad. La anemia asociada a trastornos crónicos es la forma más característica, es
normocítica y normocrómica y con niveles aumentados de ferritina. La anemia hemolítica se
presenta en el 10% de los pacientes con LES.
Manifestaciones pulmonares: La manifestación más frecuente del LES es la pleuritis, se
presenta en el 45-60% de los pacientes y puede ocurrir con o sin derrame pleural. El “pulmón
encogido” es una manifestación rara que puede ser asintomática, aunque lo más frecuente es
que el paciente refiere disnea, dolor pleurítico, pérdida de volumen pulmonar que produce un
patrón restrictivo en ausencia de lesión parenquimatosa por una afectación de la musculatura
diafragmática. La neumonitis lúpica suele aparecer al inicio de la enfermedad y su patogenia
también es desconocida. Se asocia a afectación de otros órganos como el riñón.

Manifestaciones cardíacas:La pericarditis es la afectación más frecuente, apareciendo en el

25-40% de los pacientes con LES. Se presenta como dolor precordial, con o sin roce pericárdico
y, en ocasiones, puede complicarse con derrame masivo y/o taponamiento cardíaco. La
miocarditis es una manifestación rara y aparece en individuos con actividad de la enfermedad
en forma de trastornos de la conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca. La forma
clásica de Libman Sacks de la endocarditis produce verrugas fibroinflamatorias.
Manifestaciones neuropsiquiátricas: Aparecen en el 17-75% de los pacientes y suelen
acontecer en el curso del primer año de la enfermedad o como primer síntoma. Pueden estar
mediadas inmunológicamente o ser secundarias a la afectación de otros órganos o al
tratamiento. Las manifestaciones neuropsiquiátricas en el LES suelen presentarse coincidiendo
con fases de actividad de la enfermedad, aunque pueden ser también la forma de presentación
inicial, particularmente en pacientes jóvenes como trastornos psiquiátricos, deficiencias
cognitivas y estados confusionales, síndromes neurológicos focales, síndromes neurológicos
del sistema nervioso periférico.

Manifestaciones digestivas: En general, son raras y atribuibles al tratamiento. Náuseas,

vómitos y diarrea pueden aparecer coincidiendo con fases de actividad de la enfermedad. La
presencia de dolor abdominal puede deberse a diferentes motivos: vasculitis, pancreatitis o
peritonitis espontánea. La manifestación hepática más frecuente es una hipertransaminasemia
durante las fases de actividad de la enfermedad, que se normaliza con el tratamiento. En
ocasiones excepcionales, se desarrolla una hepatitis crónica activa. Otras manifestaciones poco
frecuentes son: enteropatía pierde-proteínas, cirrosis biliar primaria, colangitis autoinmune,
hiperplasia nodular regenerativa y vasculopatía oclusiva trombótica con síndrome de Budd-
Chiari.

Manifestaciones oftalmológicas: La presencia de exudados algodonosos en la exploración de

la retina acontece hasta en un 8% de los pacientes, pero no son patognomónicos del LES y
pueden aparecer tanto como secuela de una inflamación de la arteria retiniana por actividad de
la enfermedad como por una trombosis de la misma. Se puede encontrar igualmente afectación
corneal y de la conjuntiva en pacientes con síndrome de Sjögren asociado. Otras
manifestaciones más raras son la uveítis, la escleritis y la neuritis óptica.
 CRITERIOS

CRITERIOS DEL AMERICAN

COLLEGE REUMATOLOGY (1997)

6.SEROSIS: PLEURITIS
1.ERITEMA MALAR O PERICARDITIS

2.LUPUS DISCOIDE 11.ANTICUERPOS ANTINUCLEARES + 7.ENFERMEDAD RENAL

8. ALTERACION NEUROLOGICA
3.FOTOSENSIBILIDAD

9.ALTERACION HEMATOLOGICA
4.ULCERAS ORALES

5.ARTRITIS NO 10.ALTERACION INMUNOLOGICA

EROSIVA

SE REQUIERE LA PRESENCIA DE 4 O
MAS CRITERIOS PARA DIAGNOSTICO
DE LES

CRITERIOS DE CLASIFICACION
SLICC (2012)

CRITERIOS CLINICOS CRITERIOS INMUNOLOGICOS

1. LUPUS CUTANEO AGUDO O 1. ANA

SUBAGUDO 2. ANTI-DNA
2. LUPUS CUTANEO CRONICO 3. ANTI-SM
3. ULCERAS ORALES O NASALES 4. ANTIFOSFOLIPIDOS
4. ALOPECIA NO CICATRIZAL 5. HIPOCOMPLEMENTEMIA (C3,C4,CH50)
5. SINOVITIS 6. COOMBS DIRECTO (+) EN AUSENCIA DE
6. SEROSITIS: PLEURITIS O PERICARDITIS ANEMIA HEMOLITICA.
7. RENAL: PROTEINURIA DE 24 HRS >500
MG O CILINDROS HEMATICOS
8. NEUROLOGICO: CONVULSIONES,
PSICOSIS, MONONEURITIS.
9. ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
10. LEUCOPENIA < 4.000 O LINFOPENIA SE CLASIFICA COMO PORTADOR DE LES:
<1.000 - NEFRITIS LUPICA COMPROBADA POR
11. TROMBOCITOPENIA <100.000 BIOPSIA + ANA O ANTI-DNA
- REUNE > 4 CRITERIOS: INCLUYENDO
POR LO MENOS 1 CRITERIO CLINICO Y 1
INMUNOLOGICO
 Criterios de clasificación EULAR/ACR 2019
Los criterios de clasificación del LES se desarrollaron originalmente con fines de investigación
(no como criterios de diagnóstico). Sin embargo, estos criterios se utilizan a menudo en la
práctica clínica para apoyar el diagnóstico de LES.
Indicación: Uso en pacientes que tienen un título de ANA+ de ≥ 1/80 realizado por
inmunofluorescencia indirecta en células HEp2 o equivalente y en ausencia de fármacos
conocidos como causantes del LES por fármacos.
• Ausente → no clasificable como LES.
• Presente → aplicar los siguientes criterios

Criterios en categorías clínicas Puntos

Constitucionales
Fiebre 2
Hematológico
Leucopenia 3
Trombocitopenia 4
Hemólisis autoinmune 4
Neuropsiquiátricos
Delirio 2
Psicosis 3
Convulsiones 5
Mucocutáneo
Alopecia no cicatricial 2
Úlceras orales 2
Lupus cutáneo subagudo o discoide 4
Lupus cutáneo agudo 6
Serosos
Derrame pleural o pericárdico 5
Pericarditis aguda 6
Musculoesqueléticos
Afectación articular 6
Renales
Proteinuria > 500 mg/24 h 4
Biopsia renal con nefritis lúpica clase II o V 8
Biopsia renal con nefritis lúpica clase III o 10
IV
Criterios en categorías inmunológicas Puntos
Anticuerpos antifosfolípidos
Anticuerpos anti-cardiolipina o
Anticuerpos anti-β2GP1 o 2
Anticoagulante lúpico
Complemento
C3 bajo o C4 bajo 3
 C3 bajo y C4 bajo 4
Anticuerpos específicos de LES
Anticuerpos anti-dsDNA o Anticuerpos 6
anti-Smith

Criterios adicionales
• No contabilizar como criterio si hay otra explicación más probable que LES
• Es suficiente con cumplir un criterio en una ocasión
• Los criterios no necesitan cumplirse simultáneamente
• En cada categoría solo se cuenta el criterio con la puntuación más alta
• Para cumplir los criterios de clasificación de LES se requiere ≥ 1 criterio clínico y ≥
10 puntos

Criterios inmunológicos
Los anticuerpos son inmunoglobulinas que se unen a antígenos propios. Entre los más
destacables en LES se encuentran los siguientes:
1. Anticuerpos antinucleares (ANA): Esta prueba es positiva en más del 95% de los pacientes
con inicio de síntomas.
2. Anti-ADNds: Son encontrados en aproximadamente 70% de pacientes con LES en algún
punto de la enfermedad, y son 95% específicos.
3. Anti-Sm (anti-Smith): son específicos de LES, pero con una sensibilidad menor, aparecen
en un 25% de los enfermos.
4. Niveles de complemento: Defectos en las fases iniciales de las vías del complemento (C1q,
C2 y C4) tienen una mayor predisposición para desarrollar enfermedades autoinmunes. Los
niveles de las fracciones C3 y C4 están por debajo de lo normal en el 70% de los pacientes. La
medición longitudinal de los niveles séricos de C3 y C4 puede ser útil para valorar los cambios
en la actividad de la enfermedad.
5. Coombs directo positivo: en ausencia de anemia hemolítica.
6. Anticuerpos antifosfolípidos positivos: Anticoagulante lúpico, anticardiolipina (títulos
medios o altos IgG, IgM, o IgA) o anti-β2 glicoproteína 1 (IgG, IgM, IgA positivo).

COMPARACIÓN DE LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LUPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICO
A través de los años han sido publicadas varias propuestas. En 1971 se publicaron los criterios
preliminares constituidos por 14 ítems, los cuales posteriormente fueron revisados y
actualizados en 1982 y en 1997 por el Colegio Americano de Reumatología (ACR) para
pacientes adultos.
En el año 2012, el grupo de Clínicas de Colaboración del Lupus Eritematoso Sistémico
(SLICC) llevó a cabo la revisión de los criterios del ACR3. Los criterios de SLICC presenta
 una mayor heterogeneidad de la enfermedad que incluye un potencial mayor de compromiso
de órganos en los pacientes y no los del ACR.
En 2019, la European League Against Rheumatism (EULAR) y el American College of
Rheumatology (ACR) elaboraron nuevos criterios de clasificación para el
LES2 (EULAR/ACR-2019), con una mayor sensibilidad y especificidad respecto a los
anteriores criterios ACR de 1997 y las SLICC-2012. Se rediseñó los criterios clínicos e
inmunológicos, ahora subdivididos en 7 dominios clínicos (constitucional, hematológicos,
neuropsiquiátricos, mucocutáneos, serosos, musculoesqueléticos y renales) y 3 dominios
inmunológicos (anticuerpos antifosfolipídicos, bajos niveles de complemento y anticuerpos
específicos de LES). Se ha incluido la fiebre inexplicada como criterio clínico constitucional .

ACR 1997 SLICC 2012 EULAR/ACR 2019

Eritema malar LES agudo Alopecia no cicatricial: 2 pts.
Erupción discoide LES subagudo Úlceras orales: 2 pts.
Cutáneo Fotosensibilidad LES crónico LES discoide/subagudo: 4 pts.
Aftas orales Úlceras orales/nasales LES agudo: 6 pts.
Alopecia no cicatricial
Artritis no erosiva 2 o más Sinovitis ≥ 2 articulaciones Afectación articular: 6 pts.
Articulaciones
articulaciones Artralgias ≥ 2 articulaciones
Pleuritis, roce pleural o Dolor pleurítico Derrame pleural o pericárdico: 5
derrame pleural Dolor pericárdico pts.
Serositis
Pericarditis, roce o Pericarditis aguda: 6 pts.
derrame pericárdico
Proteinuria > 0.5 g/día o Índice albúmina/creatinina > Proteinuria > 0.5 g/24h: 4 pts.
cilindros celulares 500 mg/24h Nefritis lúpica clase II o V: 8 pts.
Renal
Cilindros hemáticos Nefritis lúpica clase III o IV: 10
pts.
Anemia hemolítica Anemia hemolítica Leucopenia: 3 pts.
Leucopenia Leucopenia Trombocitopenia: 4 pts.
Hematológico
Linfopenia Linfopenia Hemólisis autoinmune: 4 pts.
Trombocitopenia Trombocitopenia
Convulsiones Convulsiones Delirium: 2 pts.
Psicosis Psicosis Psicosis: 3 pts.
Mononeuritis múltiple Convulsión: 5 pts.
Neurológico
Mielitis
Estado confusional agudo
Neuropatía periférica
Anticuerpos AFL + ANA + Anticuerpos AFL: 2 pts.
Falso positivo en VDRL Anti-DNAds + C3 o C4 bajo: 3 pts.
Anticuerpos ANA + Anti-Sm + C3 y C4 bajo: 4 pts.
Inmunológico
Anticuespos AFL + Anti- DNAds o SM: 6 pts.
Hipocomplementemia
Test de Coombs +
LUPUS NEONATAL

Lupus Eritematoso
Sistémico Neonatal
Generalidades

Alteraciones Manifestaciones Los Anticuerpos Tratamiento

clínicas unidas a la clínicas: anti-Ro son 1. Del bloqueo
presencia de anticuerpos cardíaco congénito:
Bloqueo cardíaco
anticuerpos Monitorización de la
congénito. inespecíficos del
antinucleares en el madre con ecografía
Manifestaciones tipo Ig G, que fetal a partir de la 15
niño y en la madre: cutáneas. fijan el complejo semana; con
anti Ro, anti La, Elevación de las proteico Ro/SSA, frecuencia se precisa
anti U1-RNP. enzimas hepáticas. marcapasos en el
correspondiente a
Ictericia colestásica una período neonatal.
Neumonitis 2. De las
Manifestaciones ribonucleoproteín manifestaciones
Trombopenia
a. cutáneas: Evitar
Anemia aplásica
Anemia Hemolítica exposición a la luz
solar. Evitar
Leucopenia fototerapia. Cremas
de esteroides.
3. De las
Diagnóstico
manifestaciones
Hemograma a la hematológicas,
madre hepáticas, etc. En
Biopsia cutánea a la 3
semana de vida. Pronóstico
ANNA positivo o Es bueno si no
algunas veces presentan afectación
negativos. cardíaca.
La mayoría de las
manifestaciones
clínicas se resuelven al
tiempo que
desaparecen los
anticuerpos maternos,
y rara vez requieren
tratamiento.
 DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO DEL LUPUS

ERITEMATOSO SISTÉMICO

SINTOMAS SUGERENTES: HALLAZGOS FISICOS SUGERENTES

Artralgia/artritis, rash, serositis, Artritis, rash, alopecia, úlceras

edema periorbital y de los nasales/orales, lesiones vasculiticas,
tobillos, problemas neurológicos. adenopatia, edema, déficit neurológico
fiebre, fatiga

PRUEBAS DE LABORATORIO

HEMATOLÓGICA RENALES SEROLÓGICAS

S
ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES (ANA) Anticuerpos a
Anemia Proteinuria
DNA de doble
Linfocitos↓ Hematuria
cadena Otros
Cálculos
anticuerpos
Plaquetas↓
Coombs
(ANA) (ANA) POSITIVOS Fosfolipidos ↓
NEGATIVOS

Complemento

Remisión de Persistencia de Anticuerpos:

los síntomas síntomas • Anti - DNA Lupus eritematoso definido si 4 o más criterios
• Anti- del ACR están presentes
ENA(Sm,RNP,Ro,
La) antifosfolipidos

LUPUS Posible lupus sistémico u otra enfermedad del

tejido conjuntivo si hay < 4 criterios del ACR
ERITEMATOS
O AUSENTE Repetir ANA y
otra serología LES si hay ≥ 4
Diagnostico criterios ACR
alternativo

Posible LES u
LUPUS Todas las
pruebas
otra ETC si < 4
ausente
NEGATIVAS criterios ACR

LES u otra
Una o más
ETC
positivas
aucentes
Anti- Ro
positivo:
Embarazadas-
síndrome de lupus
neonatal
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas y las alteraciones de laboratorio más importantes
para sospechar y hacer un diagnóstico precoz de LES?
El LES es un desafío para los clínicos, quienes deben sospecharlo y hacer un diagnóstico lo
más precozmente posible. La presentación más típica es la de una mujer joven con compromiso
del estado general, artralgias o artritis, fiebre, úlceras mucosas, alopecia y lesiones cutáneas
diversas; siendo lo más característico la fotosensibilidad y el eritema sobre las mejillas y el
dorso de la nariz. Puede a veces encontrarse hipertensión arterial, orinas espumosas, dolor
pleurítico o dolor abdominal. Sin embargo, no siempre la presentación es típica; puede tratarse
de un niño, un adulto mayor o un varón y/o debutar con síntomas de mayor gravedad como
compromiso de conciencia, accidente cerebrovascular, convulsiones o psicosis; o con
compromiso neurológico medular o periférico, síndrome nefrítico o nefrótico, equimosis o
anemia hemolítica. En niños es más frecuente debutar con compromiso
renal grave, encefalopatía o anemia hemolítica. En el adulto mayor (10%-20%) puede dar
síntomas inespecíficos de curso larvado; son menos frecuentes las manifestaciones cutáneas,
fotosensibilidad, artritis y nefritis aguda, y más frecuentes la serositis, el compromiso
pulmonar, fiebre, fenómeno de Raynaud y síndrome seco.
También es necesario pensar en la posibilidad de LES en mujeres con abortos a repetición,
trombosis arterial o venosa, flebitis o accidente vascular encefálico. En suma, el LES puede
tener una presentación heterogénea y caracterizarse inicialmente por síntomas inespecíficos.
La presentación clínica tan variable hace difícil el diagnóstico si no se tiene un alto grado de
sospecha. Resulta muy útil preguntar en forma dirigida por antecedentes familiares de LES u
otras enfermedades del tejido conectivo (ETC).

Es necesario realizar un examen físico cuidadoso y solicitar estudio de laboratorio pertinente.

Entre los exámenes de mayor utilidad en el diagnóstico están: 1) Hemograma (en busca de
anemia crónica o de carácter hemolítico, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia). 2) Orina
completa (para evidenciar proteinuria, hematuria, especialmente con dismorfia, leucocituria,
cilindros celulares). 3) Estudio de la función renal (compromiso reciente o rápidamente
progresivo). 4) Complemento C3 y C4 (disminuidos en enfermedad activa). 5) VDRL o RPR
falsamente positivo. 6) Anticuerpos antinucleares (ANA) que están presentes sobre el 95% de
los casos,por lo que son de mucha utilidad ante la sospecha inicial; pero son bastante
inespecíficos, ya que pueden estar presentes en otras condiciones reumatológicas o en
enfermedades infecciosas o posvacunación. Su presencia en el contexto clínico da gran
probabilidad al diagnóstico. Si están positivos, se deben estudiar anticuerpos más específicos
para LES, como anti-DNA y anti-ENA. El LES puede simular otras condiciones con las cuales
hay que hacer diagnóstico diferencial: enfermedades infecciosas: mononucleosis infecciosas,
infección por Parvovirus B 19 Y HlV, hepatitis virales y endocarditis bacteriana. Muchas otras
condiciones se pueden presentar con compromiso del estado general y dolor articular y/o
muscular, entre ellas, los síndromes paraneoplásicos, las artritis de otra causa, como las artritis
virales, reactivas, otras ETC.
La fibromialgia (FM) puede acompañar al LES y a veces es muy difícil diferenciar si el dolor
en un paciente con LES es por una reactivación o por una FM secundaria. Dados los síntomas
tan diversos, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) ha definido criterios para la
 clasificación de LES, para poder comparar pacientes de distintos centros y además distinguirlos
de otras ETC.

TRATAMIENTO

Médico general o no especialista

Sospecha o DERIVACION Paciente con Tratamiento del

diagnóstico de LES Lupus leve a moderado diagnóstico previo problema general
Derivación normal de LES
Educación Adherencia
Lupus grave
Derivación de urgencia

Reumatólogo especialista

Confirmación diagnostico

Evaluación actividad/severidad

Plan terapéutico y seguimiento

del LES

Los fármacos más utilizados para el tratamiento del LES son antiinflamatorios no esteroideos
(AINE), glucocorticoides, antipalúdicos, inmunosupresores y, más recientemente, las terapias
biológicas.

FARMACOTERAPIA

Antiinflamatoris no esteroideos (AINE) Tratamiento sintomático de manifestaciones

musculoesqueleticas de la enfermedad,
fiebre y serositis
Glucocorticoides Prednisona (o equivalente)
· Dosis ≤5 mg/día y suspender el
tratamiento lo antes posible.
· Pacientes con afectación orgánica
grave y alta actividad de la enfermedad,
los glucocorticoides se suelen
administrar a dosis altas,
habitualmente 1 mg/kg/día.

Antipalúdicos Cloroquina y hidroxicloroquina

· Estos fármacos en todos los pacientes
diagnosticados de LES
· Manifestaciones menores de la
enfermedad (generales, cutaneomucosas
y articulares)
· hidroxicloroquina: 200-400 mg/día.8
Inmunosupresores · CICLOFOSFAMIDA:
casos de nefropatía lúpica, vasculitis
cerebral o hemorragia alveolar.
- 750 mg/m2/mes en infusión intravenosa
durante un periodo
de 6 meses.
· MICOFENOLATO DE
MOFETILO: inhibidor de la síntesis de
DNA, hecho que evita la proliferación
de los linfocitos B y T
- Tratamiento de inducción es de 1g/día
por vía oral (en 2 tomas), que hay que
aumentar progresivamente en 2 semanas
hasta dosis de 2-2,5 g/día (en 2 o 3
tomas diarias); la dosis de
mantenimiento recomendada es de 1,5-2
g/día, repartidos en 2
tomas.
 · AZATIOPRINA
anemia hemolítica grave y trombocitopenia, y para el
mantenimiento de la respuesta en la nefropatía lúpica
- dosis de 1,5-2 mg/kg/día

· METOTREXAT
Tratamiento de pacientes sin afectación orgánica
y con manifestaciones cutáneas o artritis asociadas a
LES, con el objetivo de reducir la dosis de corticoides.
- Dosis de 7,5-25 mg/semana por vía oral o
intramuscular,8,24 pero se recomienda asociarlo con
la administración de 5 mg/semana de ácido fólico por
vía oral, como mínimo, con un día de diferencia entre
los dos

TERAPIAS BIOLÓGICAS
BELIMUMAB · Inhibe la proteína estimuladora de linfocitos B (BLyS).
Está indicado como tratamiento adyuvante en lupus
activo con autoanticuerpos positivos y un alto grado de
actividad a pesar del tratamiento estándar. Sin
embargo, su uso no está aprobado en afectación de
SNC ni en nefritis lúpica grave. Se recomienda control
de inmunoglobulinas a los 3 meses
· Pauta recomendada: es de 10 mg/ kg los días 0, 14 y
28, y posteriormente en intervalos de 4 semanas; si no
hay mejoría en el control de la enfermedad después de
6 meses de tratamiento, hay que valorar la interrupción
del tratamiento

RITUXIMAB · En casos refractarios a tratamiento convencional,

especialmente en nefritis lúpica, aunque también en
alteraciones hematológicas o neurológicas graves.
· La pautaen el tratamiento de pacientes con LES no
está definida; en los ensayos clínicos se administró
una dosis de 1 g los días 1 y 15, repitien do el ciclo cada
24 semanas.
PACIENTE CON LES EN EDAD REPRODUCTIVA

PACIENTE CON LES

EN EDAD
REPRODUCTIVA

No deseo Deseo gestacional

gestacional
Anticoncepción Consejo y evaluación Evaluación
preconcepcional individualizada de
riesgos
Actividad de la

Enfermedad inactiva Enfermedad activa

Ajustar Planificar Posponer Anticoncepción

tratamiento: dosis, embarazo embarazo hasta 6
fármacos meses de
permitidos durante remisión
Embarazo

Remisión Actividad
Seguimiento
estrecho
multidisciplinar Ajustar
tratamiento hasta
remisión

CONSIDERANDO

Características maternas:

Edad, Tabaquismo, Complicaciones de embarazo previo,

Fármacos teratogénicos

Características de LES:

Daño a órgano, anti-Ro/La, aPL/APS

Estratificación de riesgo

Bajo riesgo Riesgo Intermedio Alto riesgo

Enfermedad Inactiva Enfermedad Inactiva Enfermedad Activa

Ac ausentes Ac presentes Ac presentes

Daño irreversible
GESTANTE CON ANTI-RO Y ANTI-LA

GESTANTE CON anti-RO y anti-

LA

Hidroxicloroquina 0,5mg/kg/día
V.O desde inicio de gestación

No antecedente de hijo con Antecedente de hijo con

BAV BAV

Control FCF en consulta Ecocardiografía: 16-24

semana 16-20 (eco 2°T), 24 y semanas
28 eco 3T)
Prolongar hasta semana 28-32
Ecocardiografía: 18-20 en función de EG debut BAV
semanas previo

No signos de BAV • BAV PRIMER GRADO

• BAV SEGUNDO GRADO
Control gestacional habitual • Signos de lesión miocárdica: (derrame pericárdico,
fibroelastosis subendocárdica, miocardiopatía
dilatada) independientemente del grado de BAV

Valorar Dexametasona 4-6 mg/dia vo

Progresión a BAV completo No progresión grado de BAV

Suspender dexametasona
Mantener dexametasona
(pauta descendente)
(en función tolerancia
materna, efectos secundarios
y control ecocardiográfico)
Si riesgo hidrops (FC < 50-55
lpm)

Valorar Beta-adrenergicos (objetivo: aumentar FC fetal 5-

10 lpm
salbutamol, 2-8 mg/6-8 horas, máximo: 40 mg/dia
terbutalina, 2,5-7,5 mg/6-8 horas, máximo: 30 mg/dia
BIBLIOGRAFÍA
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Clínica. Quito: MSP; 2013. Disponible en: http://salud.gob.ec

• Ministerio de Salud. Guía Clínica AUGE Lupus Eritematoso Sistémico. Santiago: Minsal, 2013.
Disponible en: http://www.bibliotecaminsal.cl/wp/wp-content/uploads/2016/04/Lupus.pdf

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Recomendaciones-para-el-abordaje-cl%C3%ADnico-general-
2016.pdf#%5B%7B%22num%22%3A5578%2C%22gen%22%3A0%7D%2C%7B%
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