Neoplasia Renal

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Papel del radiólogo en el diagnóstico, estadificación y seguimiento de

la neoplasia renal. Correlación radiopatológica.


ID e−Poster: 2170

Sección: Abdomen

Autores: Martínez Cotrina, Pablo Frank; Enciso Baztán, Ibon Francisco; Risueño Pedrosa,
Noelia; García Alvarez, Víctor; Juanpere Rodero, Nuria; Aguilar Sánchez, Guadalupe

Institucion: Hospital Universitari del Mar

Revisión del tema:

El avance en las técnicas de imagen ha provocado la detección de un mayor número de


lesiones renales de forma incidental. La mayoría de ellas, los carcinomas de células
renales (CCR), y una proporción considerable (20%) las lesiones benignas.

Atendiendo a la clasificación de la World Health Oganization (WHO) del año 2004, las
lesiones renales se dividen neoplasias malignas y benignas.

Los tumores malignos del parenquima renal incluyen el CCR, que se subdividen en CCR
subtipo celulas claras, que representa el 75-80% de los CCR en las series quirúrgicas, el
CCR subtipo papilar (representa el 10-15%), el CCR subtipo cromofobo (el 5%), el
carcinoma del conducto colector (el 1%) y tumores raros inclasificables.

Los tumores benignos se subdividen en aquellos derivados del parenquima renal (el
oncocitoma renal y el adenoma papilar), las neoplasias metanéfricas (adenoma
metanéfrico, tumor estromal metanéfrico y el adenofibroma metaérico), las neoplasias
mesenquimales (angiomiolipomas, hemangiomas, linfangiomas y leiomiomas) y las
neoplasis mixtas de origen epitelial y mesenquimal (tumor mixto epitelial-estromal y el
nefroma quístico). La mayoría de ellas no presentan características de imagen que
permitan su diferenciación.

Los tumores renales multifocales bilaterales se presentan en aproximadamente el 5% de


los pacientes con tumores renales esporadicos. Ciertas condiciones geneticas se han
asociado con una mayor incidencia de CCR incluyendo la enfermedad de von Hippel-
Lindau, el carcinoma papilar renal hereditario y posiblemente a la esclerosis tuberosa. El
CCR tambien es mas frecuente en la enfermedad poliquistica renal adquirida con un largo
tiempo de hemodiálisis.

Carcinoma de celulas renales:

El CCR constituye el 80-90% de las neoplasias renales malignas en el adulto. El CCR es


un grupo de neoplasias con defectos citogeneticos y moleculares diferentes, hallazgos que
le confieren características histopatologicas y un potencial de malignidad (progesión y
capacidad metastásica) igualmente disímiles.

El CCR subtipo células claras, es el de mayor potencial metastásico (el 90% de las
metástasis por CCR), mientras que los CCRs subtipo papilar y el subtipo cromofobo
presentan un potencial metastasico mucho menor (aproximadamente del 10%) . La media
de supervivencia a los 5 años, para los subtipos papilar y cromofobo es mucho mayor que
para el subtipo de células claras (80-90% Vs 50-60% respectivamente).

Además del subtipo histologico existen otros factores pronosticos independientes que
incluyen la edad, el estado funcional, la presentacion sintomatica del tumor, el estadio y
el grado nuclear de Fuhrman (definición anatomopatológica de diferenciación celular:
grado I los mejores diferenciados y grado IV los mas anaplasicos).

Para optimizar la caracterización por tomografia computarizada (TC) de una tumoracion


renal es necesario un protocolo especifico, que se basa en un estudio dinámico.

Las tres fases de perfusion renal definidas en el diagnostico por TC son la fase
corticomedular (40 seg.), la fase nefrografica (70-100 seg.) y la fase excretora (180 seg.),
cada una de estas fases, no sólo sirve para caracterizar la lesión renal, si no también para
valorar sus relaciones vasculares (aporte arterial del tumor e invasión venosa tumoral )
y/o con el sistema excretor, por ejemplo si las lesiones son medulares. La fase
nefrográfica es la que mejor permite detectar y caracterizar estos tumores renales,
inclusive los de pequeño tamaño y de localización medular.

Aunque es importante realizar una buena caracterización diagnóstica prequirúrgica del


tumor para planificar el tratamiento, todavía no estan bien establecidos los criteios de
imagen para diferenciar los diferentes subtipos histologicos y el papel de la biopsia es
controvertido. Diferentes grupos han demostrado que el CCR subtipo células claras
presentan un mayor realce en el estudio contrastado en comparación con los otros
subtipos, especialmente los carcinomas papilares que son típicamente hipovasculares y
homogeneos. En CCR subtipo células claras ≥ 3cm el patrón de captación es heterogeneo
(por cambios necrótico-quisticos). (Fig. 1a, Fig. 1b y Fig. 1c)

El protocolo de estudio debe incluir una evaluacion renal sin contraste que sirve como
estudio basal para determinar si las lesiones renales captan contraste en los estudios
realizados tras la administración del mismo asi como para detectar lesiones hiperdensas,
densidad grasa y calcificaciones (ésta última detectadas en el 30% de los casos).

La caracterización de la lesión por resonancia magnetica (RM) se utiliza en casos de


alergia al contraste yodado y en mujeres embarazadas. Presenta una precision diagnostica
y de estadificacion similar a la del TC. El protocolo de estudio incluye habitualmente una
secuencia axial eco de gradiente potenciada en T1 en fase y fuera de fase, una secuencia
axial potenciada en T2 y un estudio dinamico tridimensional (3D) eco gradiente antes y
después de la administración de gadolinio endovenoso. El estudio dinamico con contraste,
al igual que en la TC, se obtiene en fase corticomedular, nefrografica y excretora.

Los tumores solidos presentan una intensidad de señal variable en T2. Las secuencias
precontraste en T1 son utiles para caracterizar ciertos aspectos de estas lesiones, por
ejemplo aquellas lesiones renales solidas que han sangrado, la secuencia T1 muestra un
aumento de señal focal del área hemorrágica. El CCR subtipo células claras muestra una
intensidad de señal similar a la del parenquima renal en imágenes potenciadas en T1 y un
aumento de señal en secuencias en T2 en la mayoría de los casos, aunque las
características de señal pueden variar según tengan algún componente necrótico o
quístico. El estudio en fase y fuera de fase es util para detectar grasa intratumoral. La
presencia de captación dentro de una lesion renal después de la administración de
contraste es el criterio mas fiable para diferenciar lesiones solidas de quísticas (Fig. 1a).

Neoplasias renales benignas: Sólo describiremos aquellas lesiones benignas resecadas


quirúrgicamente (alguna de ellas tumorectomía, nefrectomía parcial o total) y
caracterizadas anatomopatologicamente.

Derivada de las células renales:

Oncocitoma:

El oncocitoma representa aproximadamente el 5% de las neoplasias epiteliales primarias


en algunas series quirúrgicas (derivan de las celulas del conducto colector cortical). La
mayoría son hallazgos incidentales, se presentan con más frecuencia en hombres de edad
avanzada (pico de edad 60-70 años).

Por lo general son lesiones únicas, bien delimitadas, no encapsuladas y homogéneasen el


studio con contraste. En el 33% de los casos se observa una cicatriz fibrosa central. Sin
embargo los oncocitomas son indistinguibles de los CCR sólo en base a criterios de
imagen ya que los CCRs pueden mostrar realce homogéneo y una cicatriz central y los
cambios necro-hemorrágicos característicos de los CCRs también pueden verse en
algunos oncocitomas (según algunos reportes en un 20% de los casos). Los oncocitomas
pueden asociarse a los CCR, conformando lesiones hibridas (por ejemplo el CCR subtipo
crómofobo comparte características histológicas con el oncocitoma). Por lo tanto a pesar
de las nuevas técnicas histopatológicas (inmunohistoquímica y citogenética), se
necesitará un tratamiento quirúrgico y un estudio de la pieza resecada para su
caracterización final (Fig 2 y Fig 3).

Adenoma papilar:

Es la neoplasia epitelial mas frecuente. Según algunas series de autopsias, estan presentes
en el 40% de los pacientes mayores de 70 años. Se encuentran asociados a pacientes con
enfermedad renal quistica adquirida y a pacientes con hemodialisis crónica. Por
definición lo adenomas papilares miden ≤ 5mm. Suelen ser solitarios y de localización
subcapsular. En cuanto a los cambios citogeneticos de este tumor incluyen la pérdida del
cromosoa Y y trisomias combinadas de los cromosomas 7 y 17; estas anomalías de los
adenomas papilares son indistinguibles de los CCR subtipo papilar.
En cuanto a los estudio de imágenes, los adenomas papilares son extremadamente
pequeños (≤ 5mm) para ser caracterizados. En nuestra experiencia, la existencia de estos
tumores de pequeño tamaño, sólo fueron evidentes en el estudio de las piezas quirúrgicas
de tumores benignos o malignos (diferentes al adenoma papilar) que necesitaban ser
caracterizados y que cercanos al lecho tumoral principal (motivo de la cirugía), se
describían algunos adenomas papilares, no siendo posible identificarlos por TC, debido a
su pequeño tamaño.

Neoplasias mesenquimales:

Angiomiolipoma:

El angiomiolipoma (AML) o hamartoma renal es el tumor mesenquimal benigno más


frecuente,. Estan compuestos por una proproción variable de vasos sanguineos anómalos
(de paredes tortuosas, gruesas y sin tejido elástico), células musculares
fusiformes/epitelioides y tejido adiposo. Su incidencia de forma global es del 0.3 – 3%.

Los angiomiolipomas renales tienen 2 subtipos histológicos diferentes, el subtipo clásico


y el epitelioide. Sólo describiremos el subtipo clásico.

Los AML clásicos pueden ser esporádicos (80%) o asociados a esclerosis tuberosas (ET).
Los AML esporádicos, tienden a ser solitarios y asintomáticos.

Por otro lado los pacientes con formas leves de ET, suelen tener AML renales múliples,
aunque la mayoría de ellos son asintomáticos. En formas agresivas de la enfermedad el
80 % de ellos, tendrán AMLs. En la ET, la frecuencia de los AMLs es similar para
hombres y mujeres.

El aspecto del AML dependerá de la proporción de sus diferentes componentes.

Los vasos dismórficos, predisponen a la formación de aneurismas y hemorragias.

Los tumores de más de 4 cm y/o un diámetro aneurismático intralesional de ≥ 5mm, se


correlaciona directamente con las complicaciones hemorrágicas del tumor.

En el estudio ecográficos, los AML de pequeño tamaño, se muestran uniformemene


hiperecogénicos sin anillo hipoecogénico ni quistes intralesionales.

Las lesiones de gran tamaño, son con frecuencia heterogéneos debido al contenenido de
grasa macroscópica, hemorragia, fibrosis y al componente sólido hipervascular. En estos
casos se pueden identificar aneurismas intralesiones. La grasa macroscópica puede
fácilmente ser identificada en los estudio de TC o RM. Una pérdad de señal en secuencias
específicas de saturación grasa nos puede dar el diagnóstico, pero sin embargo la
presencia de grasa intratumoral no es específica de estas lesiones, ya que el CCR, el
oncocitoma, el lipoma y los liposarcomas tambien pueden tenerla. Aproximadamente en
el 5% de los AML no se objetiva grasa macroscópica y es indistinguible de los CCR en
los estudios de imagen. (Fig 4, Fig 5, Fig 6).

En el estudio con RM, los AML con mínimo contenido de grasa, aparecen como nódulos
hipointensos en las secuencia potenciada de T2. Y en secuencias fuera de fase muestran
una caida de señal en más de l 25% (sensibilidad del 93%).

Neoplasias Mixtas Epiteliales y Mesenquimales:

Tumor Mixto Epitelial- estromal:

Es un tumor casi exclusivamente de mujerres perimenopaúsicas (ratio mujer:hombre /


6:1). El 25% de estos tumores se presentan como incidentalomas, siendo mucho más
frecuentes , la presencia de dolor en flanco y la hematuria.

Anatomopatologicamente estos tumores son lesiones benigna sólido-quísticas, que


presentan microquistes o quistes delimitados por epitelio. En el estudio de imagen, estas
lesiones típicamente son lesioness complejas, expansivas, de componente sólido quístico:
En el estudio con contraste, esta lesión muestra un realce tardío. En el estudio de RM el
componente estromal, es responsable de la hipointensidad que muestra en T2. El tumor
típicamente es de crecimiento biológico benigno, sin recurrencia o enfermedad
metatásica. (Fig 7)

Diferenciación entre masas sólidas benignas y malignas

Los criterios utilizados para diferenciar los tipos de tumor se han basado en la evaluacion
morfologica del tumor solido, en su aspecto ecografico, en sus caracteristicas basales y
comportamiento dinamico en el estudio de TC (estudio basal y contrastado en diferentes
fases ) y en el estudio de RM mostrado las caracteristicas tisulares del tumor.

La deteccion de una lesion renal, obliga a conocer los antecedentes oncologicos del
paciente, existe la posibilidad que este tumor (aun si fuera único) sea una lesión
metastásica en el 50 – 85% de los pacientes. Se debe considerar también la existencia de
un segundo primario (CCR) o una neoplasia benigna. La biopsia percutanea en estos casos
puede ser de ayuda. Por otro lado si se identifican lesiones renales múltiples de forma
incidental, en ausencia de un tumor primario conocido , la enfermedad metastasica es
menos probable. En este contexto clínico, el linfoma puede ser una opcion diagnóstica
valida, pero el linfoma sólo como enfermedad renal sin otra evidencia de linfoma es raro.
Otros dos diagnosticos que se deben considerar son los CCR multifocal y los oncocitomas
multiples, que ocurren con frecuencia como parte de un sindrome hereditario.

En adultos, muchos tumores sólidos que no contienen grasa son CCR, aunque existen
lesiones sólidas renales sin grasa que son lesiones benignas.
Si se detecta una lesion sólida renal incidentalmente, se deberá excluir la existencia de un
angiomiolipoma, estos pueden diagnosticarse facilmente por la presencia de grasa
macroscópica en la lesión en el estudio de TC sin contraste. La existencia de grasa dentro
de la lesión no excluye definitivamente el CCR, ya que estos pueden tener tambien
contenido graso. Las secuencias de RM de desplazamiento químico (chemical shift)
pueden ser usadas para diferenciar angiomiolipomas de otras lesiones con hiperseñal en
secuencias de RM potenciadas en T1 (quistes complicados o CCR con componente
hemorrágico). Los angiomiolipomas presentan artefacto en «tinta china» (Indian artifact)
en las imágenes adquiridas fuera de fase entre la lesión que contiene grasa y el parénquima
renal normal no graso, pero no con la grasa perirrenal. Caso contrario, en los quistes
hiperdensos y los cánceres, lo demuestran hacia la grasa perirrenal.

Hay que tener en cuenta que el diagnóstico de un angiomiolipoma no debe basarse en la


pérdida de señal en secuencias fuera de fase, el CCR subtipo celulas claras tambien puede
mostrar caida de señal en esta secuencia, debido a la presencia de celulas tumorales con
contendio lipidico intracelular (like fat cells).

Aproximadamente el 5% de los angiomiolipomas no presentan grasa macroscópica,


denominándose a ellos angiomiolipomas con mínimo contenido de grasa. En la TC, los
angiomiolipomas con mínimo contenido de grasa suelen ser hiperdensos en relación al
parénquima renal, en los estudios sin contraste, mostrando un realce homogéneo y
prolongado en el estudio contrastado y compartiendo ciertas caracteristicas con CCRs
pequeños. Por frecuencia cuando se detectan lesiones pequeñas (≤ 3 cm), hiperdensas (en
el estudio de TC basal) y con realce homogeneo suele ser sugestiva de una lesión renal
benigna, en una serie publicada sólo el 2% de CCR resecados mostraron en el estudio
contrastado realce homogéneo.

Cuando los angiomiolipomas con mínimo contenido de grasa son estudiados con las
secuencias de RM GR T1 en fase y fuera de fase, éstas tiene más grasa que los CCR, y la
caida de señal en las secuencias en fase opuesta que muestran los angiomiolipomas es
siempre mayor que la de los CCR. Usando esta técnica, la sensibilidad y la especificidad
para diferenciar angiomiolipomas de no-angiomiolipomas es >90% cuando un tumor
pierde al menos el 25% de su señal.

Los angiomiolipomas con mínimo contenido en lípidos suelen mostrar hiposeñal en


secuencias T2, a diferencia de los CCR de células claras, debido al componente de
músculo liso que contienen los primeros. Por este motivo, pequeñas lesiones que
muestran realce en el estudio contrastado y que en las secuencias T2 sea hiperintenso,
sugiere un diagsnóstico de CCR más que de un angiomiolipoma con mínimo contenido
de grasa. Aunque por otro lado, el CCR subtipo papilar muestra característicamente una
hiposeñal en secuencias T2, por tanto siguiendo la misma lógica, una lesión pequeña con
realce homogéneo, que en el estudio de TC no contrastado es hiperdenso y que en
secuencias T2 muestra hiposeñal, se plantean dos diagnósticos dierenciales, el
angiomiolipoma con mínimo contenido graso y un CCR subtipo papilar. La biopsia nos
ayudará en el diagnóstico.

Existen ciertos hallazgos en TC y RM que pueden ayudar a sugerir un diagnóstico


específico o limitar el número de diagnósticos diferenciales (Fig 5, Fig 6).
El oncocitoma es otro tumor renal benigno, que también suele ser un hallazgo incidental.
Si bien es un tumor benigno algunas veces suele presentar invasión linfovascular y
compromiso de la cápsula renal. En cuanto a su tratamiento , el manejo suele ser
conservador, segumiento o mediante una cirugía mínimamente invasiva (nefrectomía
parcial abierta o laparoscópica o técnicas ablativas). Aunque hay algunas imágenes
características que sugieren el diagnóstico de oncocitoma, realce homogéneo, cicatriz
central en el estudio de TC y RM; ninguna de éstas es suficiente para el diagnóstico. La
biopsia puede ser de ayuda en el diagnóstico final de este tipo de tumor. Pero hay que
tener en cuenta que la biopsia no es un diagnóstico definitivo, ya que el carcinoma de
células renales en ocasiones tiene cambios oncocíticos.

Las lesiones sólidas, por lo general tienen más probabilidad de malignidad que las
lesiones quísticas, por tal motivo las recomendaciones en el manejo de este tipo de
lesiones deben reflejar esta posibilidad. Las recomendaciones en cuanto al hallazgo de
lesiones sólidas incidentales en la población general se basa en el diagnóstico tisular,
mediante una biopsia percutánea o mediante excisión quirúrgica. En caso de lesiones
sólidas < 1cm, se deben considerar lo siguiente, existe una posibilidad razonable que las
lesiones de pequeño tamaño sean lesiones benignas, que por su pequeño tamaño estas
lesiones sean difícilmente caracterizables en estudio de TC o RM y por último que por su
pequeño tamaño no sean biopsiables. Por lo tanto cuando se detecte una lesión < 1cm, el
manejo debe ser conservador, es decir la lesión tendrá que seguirse en periodos de 3-6
meses y posteriormente exámenes anuales mediante TC o RM. En las lesiones ≥ 1cm la
recomendación general es la cirugía abierta o mínimamente invasiva según sea el caso, y
en ocasiones técnicas de ablación, aunque el uso de ésta última no esta totalmente
validado, pero que en el futuro se podría convertir una técnica de de elección en CCRs de
pequeño tamaño.

En pacientes con expectativas de vida limitada o comorbilidad asociada, las masas sólidas
incidentales deben tener también un manejo adecuado, manejo conservador,
especialmente para lesiones pequeñas ( ≤ 3 cm), ya que aceptando la posibilidad de su
origen neoplásico (CCR), los CCR de pequeño tamaño no son agresivos si lo comparamos
con lesiones más grandes, y por tal motivo el seguimiento es de elección en estos
pacientes. Existe la posibilidad igualmente de que algunas lesiones entre 1-3 cm puedan
ser quirúrgicas, pero mediante técnicas minimamente invasivas, nefrectomía o
nefrectomía parcial laparoscópica o técnicas de ablación que disminuyen el riesgo
quirúrgico.

Técnicas de imagen funcional en las masas renales: PET.

El uso del PET, en la deteccion de neoplasias tempranas, está bien estabecido; igualmente
en el mejor estadiaje (y consecuentemente un adecuado tratamiento) y mejor vigilancia
de la enfermedad en caso de recurrencias después del tratamiento. En las neoplasias
renales malignas, el rol del PET es limitado, debido a una baja captación de FDG (18-
fluor-2-desoxiglucosa) por el CCR (niveles bajos a ausentes de glicolisis en este tumor)
y porque la excreción del FDG es por la orina. La existencia de un área focal patológica
de la FDG en una región anatómica en la que ya existen captación fisiológica representa
una dificultad añadida a las propias limitaciones anatómicas de la PET.
El PET con frecuencia, no muestra las lesiones primarias renales (CCR), siendo de
utilidad en la detección de recurrencias locales postquirúrgicas o enfermedad metastasica
a distancia mediante su grado de actividad metabólica (aunque tiene un bajo rendimiento
para lesiones metastásicas de pequeño tamaño). El FDG puede demostrar invasion
tumoral de vena renal y VCI.

El rendimiento diagnóstico ante un CCR metastásico mejora cuando se emplea el PET


TC. Existen reportes que alcanzan una sensibilidad del 100 % en la determinación de
metástasis al utilizar esta técnica.

En caso de las lesiones renales benignas suele repetirse las mismas limitaciones,
eliminación del radiotrazador FDG por vía renal.

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