Estudio de Sindrome Extrapiramidal
Estudio de Sindrome Extrapiramidal
Estudio de Sindrome Extrapiramidal
Los movimientos anormales se establecen en el paciente de forma involuntaria a partir de una alteración
en la regulación motora.
La mayoría de los trastornos del movimiento se producen por alteraciones patológicas a nivel de los
ganglios basales, que son un grupo de núcleos de sustancia gris distribuidos en el cerebro, el diencéfalo y
el mesencéfalo.
Además de los ganglios basales, también se presenta la patología del cerebelo, que produce ataxia, hiper
o hipo cinesia, hipotonía, disartria y temblor de acción y postural.
Por lo tanto, una lesión a nivel de los ganglios basales puede provocar:
CLASIFICACIÓN Y ETIOLOGÍAS
HIPERCINESIAS:
TEMBLOR:
• Según su velocidad: Son rápidos (9-12 oscilaciones por segundo), medianos (6 – 8 oscilaciones
por segundo) o lentos (de 4 – 6 oscilaciones por segundo).
• Según su amplitud:
✓ Temblor fino: hipocinesia.
✓ Temblor grueso o grosero: Hipercinesia.
• Según su localización:
Localizados (focales) o generalizados.
• Según su etiología:
Temblor parkinsoniano: Provocado por una lesión a nivel de la sustancia nigra. temblor de reposo o de
actitud, porque al movimiento se disminuye o desaparece. De velocidad lenta y con gran amplitud. Se
presenta con preferencial a nivel de manos y brazos, lo que le otorga al paciente el gesto de “cuenta
monedas”.
Temblor fisiológico: El temblor ocasionado por gran cantidad de adrenalina, ya sea por liberación o
administración. Es un temblor rápido, postural y fino (poca amplitud). Se localiza principalmente en las
manos y brazos.
Temblor cerebeloso: Compromiso a nivel de las vías cerebelosas. Es un temblor que aparece en el
movimiento, es decir, es de tipo cinético o intencional. Se localiza principalmente en miembros superiores.
Temblor esencial: Es hereditario, puede ser postural o intencional, es lento y de mediana amplitud, se da
en las manos, cabeza y voz, empieza siendo unilateral, y puede terminar siendo bilateral. Tiende a
aumentar con la edad, y puede ser por un desequilibrio del SNA o una acentuación del temblor fisiológico.
Disminuye con el alcohol.
COREA
Contracciones bruscas y breves de cualquier grupo muscular, de cualquier parte del cuerpo, pero a pesar
de ser desordenados e irregulares, suelen afectar las extremidades, dando lugar a una “marcha de payaso”,
los músculos de la fonación, de la cara y respiratorios.
TENEMOS:
Corea de Sydenham: Es provocada por una infección del streptococcus beta hemolítico y fiebre reumática.
Mayor incidencia: entre 5 a 15 años de edad, con prevalencia en el sexo femenino. Suele autolimitarse en
pocos meses, con una secuela de hipersensibilidad dopaminérgica en el músculo estriado, capaz de
provocar repeticiones de corea por ciertos fármacos y en el embarazo.
Otras causas: Encefalitis, tirotoxicosis, lupus eritematoso sistémico policitemia vera e histeria.
BALISMO: Simulación del lanzamiento de bala en el miembro superior de forma unilateral. Es de gran
amplitud y violencia. Suele ser por causa vascular, por lo que son de instalación brusca y ceden en
semanas o perdurar con el tiempo.
ATETOSIS: Movimientos distónicos que afectan a las manos de forma reptante (lentos y de gran
amplitud).
Etiología: Compromiso del SNC (cortical, subcortical, espinal). Son rítmicas o arrítmicas, espontáneas o
reflejas, localizadas o generalizadas, positivas o negativas.
DISTONÍAS
Contracciones músculos antagonistas, que dan origen a posturas normales y movimientos lentos de
torsión.
• Formas primarias:
✓ Generalizadas: durante la niñez.
✓ Focales: durante la adultez.
• Formas secundarias: A cualquier edad, según su etiología.
TICS: Movimientos involuntarios breves y bruscos, repetitivos y localizados. Pueden ser motores o
fónicos. Habitualmente hay una combinación de ambos tipos de tics. Su causa más común es la del
Síndrome de Tourette, en donde se aumenta durante factores emocionales y desaparece durante el
sueño. Pueden ser controlados voluntariamente, pero al hacerlo provocan cuadros de angustia.
HIPOCINESIAS
Son aquellos trastornos que evolucionan con la bradicinesia (lentitud en el movimiento) y la hipocinesia
(poca amplitud en el movimiento). El trastorno más característicos en las hipocinesias es el
PARKINSONISMO: Caracterizado por bradicinesia, rigidez en rueda dentada, temblor en reposo y
alteración en los reflejos posturales.
PARKINSON VS PARKINSONISMO:
Parkinson: temblor de reposo, rigidez, bradicinesia, hipocinesia, trastornos en los reflejos posturales.
Parkinsonismo: trastorno bilateral y simétrico, en el que no hay temblor, con disartria marcada,
compromiso de la marcha desde el principio, compromiso autonómico o deterioro cognitivo.
Las causas de la enfermedad de Parkinson son de tipo idiopática (70-75% de los síndromes
parkinsonianos corresponden al Parkinson). Por otro lado, las causas del Parkinsonismo son
sintomáticas, como por ejemplo el uso de fármacos, tales como: neurolépticos, tóxicos (manganeso),
también se presentan parkinsonismos asociados con degeneraciones multisistémicas: parálisis
supranuclear progresiva, enfermedad de Shy-Drager, atrofia olivopontocerebelosa).
• Festinación y propulsión.
• En la enfermedad de Parkinson hay rigidez, principalmente en los músculos antigravitacionales, y
en los miembros, por los músculos proximales. Por esta distribución de hipertonía, es que el
paciente parkinsoniano, durante la marcha, tiene su cabeza y tronco hacia adelante, con los
brazos aducidos, y los miembros levemente flexionados.
• Solo para recordar que a nivel de manos hay flexión en las articulaciones metacarpofalángicas, y
extensión en las interfalángicas. Y es importante mencionarlo porque se puede confundir con la
mano en ráfaga de la deformidad de la artritis reumatoidea.
• Giros: Un paciente con Parkinson va a tener dificultad para realizar los giros, necesitando hasta
20 pasos para girar.
DATO INTERESANTE:
En casi todos los cuadros existe una combinación entre hipocinesia con hipercinesia. Por ejemplo:
Parkinson: Hay lentitud en los movimientos e hipomimia (disminución de la expresión facial). Sin
embargo, también presenta temblor en reposo, lo que le da la característica de hipercinético.
Corea de Huntington: Presenta movimientos coreicos, que son hipercinéticos, pero también hay
hiponimia, lo que le da la característica de hipocinético.
• En reposo (Parkinson).
• Postural (temblor esencial, por desequilibrio del SNA, o aumento del temblor fisiológico). El
temblor esencial puede aumentar con estrés y disminuir con alcoholismo.
• Intencional (Síndrome cerebeloso).
Mioclonías:
Pueden ser espontáneas o desencadenarse ante determinados estímulos, como por ejemplo:
• Tacto.
• Dolor.
• Luminoso, auditivo.
Distonías:
Contracciones sostenidas de músculos antagonistas que dan origen a movimientos de torsión dolorosos
que provocan cambios posturales que pueden permanecer y variar incluso durante la marcha.
• Movimiento: Cinesigénicas.
• Café: Distónicas.
• Durante el sueño: Nocturnas.
Anatomía y fisiología:
Núcleos grises:
• Acetilcolina.
• Glutamato.
• GABA.
• Dopamina.
Espontáneas o estimuladas.
Positivas o negativas.
Intervención brusca y espontánea del tono muscular. Se manifiestan: El paciente debe extender las manos
y el examinador puede ayudarlo, evitando tocar las palmas de las manos del paciente, caso contrario
provocaría que se pierda la espontaneidad, esto simula un aleteo de ave, conocido como FLAPPY
TREMORS.
Esta no es una causa neurológica primaria, la causa importante aquí es una hepatopatía crónica.
Motores simples: pequeños grupos musculares: guiñar el ojo, olfatear, parpadear, muecas faciales.
Motores complejos: secuencia repetitiva de movimientos coordinados, tanto así que se los suele
confundir con movimientos voluntarios.
Vocales simples: Sonidos sin articulaciones complejas, garraspera, gruñido, ladrido, tos.
Vocales complejos:
• Palilalia: repetición involuntaria de una misma frase o de algunas palabras de la misma frase.
• Ecolalia. Repetición de las palabras que se escucha.
• Coprolalia: vocalizaciones obscenas.
• COREOACANTOCITOSIS, principalmente.
• Corea de Huntington y en la enfermedad de Wilson.
HIPERTONÍAS: Signo de rueda dentada, se exagera en reposo, afecta por igual músculos agonistas y
antagonistas. En la enfermedad de Parkinson afecta principalmente a los músculos antigravitacionales, y
en los músculos cervicales, que teniendo al paciente en decúbito dorsal, se sostiene la cabeza y se la suelta,
la prueba es positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.
• ENFERMEDAD DE PARKINSON.
• ENFERMEDAD DE WILSON.
• ENFERMEDAD DE HALLEVORDEN SPATZ.
• COREA DE HUNTINHTON.
• COREA DE SYDENHAM.
TRASTORNOS DE LA POSTURA
DISTONÍAS:
Pueden presentarse como un signo más de una enfermedad extrapiramidal, o ser por si mismas una
enfermedad, como en el caso de:
• Distonía de torsión.
• Distonía idiopática primaria.
CLASIFICACIÓN:
SEGÚN EDAD:
• Pacientes jóvenes: empiezan por los miembros inferiores, para luego ser generalizadas.
• Pacientes adultos: Son netamente focales.
SEGÚN TOPOGRAFÍA:
SEGÚN SU ETIOLOGÍA:
• ENCEFALOPATÍA PERINATAL: Anoxia, traumatismo, Kernícterus. Por eso son importantes los AP
familiares.
✓ KERNÍCTERUS: aumento de bilirrubina en sangre de los recién nacidos.
• FÁRMACOS: Levodopa, antipsicóticos, bromocriptina, litio.
• TÓXICOS:
• ENCEFALITIS
• ACV
• TUMORES DEL SNC
• TRAUMATISMOS
• DISTONÍA DE TORSIÓN IDIOPÁTICA: hereditaria o esporádica.
• PSICOGÉNICA
• HEREDITARIAS: Coreoacantocitosis, enfermedad de Wilson, corea de Huntington, atrofia
olivopontocerebelosa.
DISTONÍAS PAROXÍSTICAS:
Los movimientos involuntarios anormales, aumentan con el estrés, y disminuyen o desaparecen con el
sueño. Sin embargo, las distonías paroxísticas aparecen por tres causas específicas:
• CUADROS COREOATETÓSICOS.
PRIMARIAS Y SECUNDARIAS:
PRIMARIAS: Se pueden presentar en cualquier edad, pero según la edad, se puede determinar el
pronóstico:
Por ejemplo, en la DISTONÍA DE TORSIÓN IDIOPÁTICA. Esta va a tener mejor pronóstico cuando se
presenta durante la edad adulta, mientras que, cuando se presenta durante la niñez va a tener peor
pronóstico.
SECUNDARIAS: Comienzan a cualquier edad, según las causas que las originan.
DIAGNÓSTICO - ANAMNESIS:
EDAD DE COMIENZO: La edad de inicio de un movimiento anormal puede sugerir una causa subyacente,
por ejemplo:
MODO DE COMIENZO:
ABRUPTO:
GRADUAL:
EVOLUCIÓN: En la corea de Sydenham, suele resolverse dentro de los seis meses después del comiendo
y no debe confundirse con otras variedades de corea que también ocurren en la niñez, con recidivas por
fármacos o en los embarazos.
CASOS DE SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES EN LOS QUE HAY RECIDIVAS:
• Broncodilatadores (salbutamol).
• Acido valproico (anticonvulsivo).
• Antidepresivos (principalmente de tipo tricíclicos).
• Anticonceptivos orales.
• Levodopa.
• Fenitoína.
EXAMEN FÍSICO:
Contracción de los músculos del mentón y periorales, cuando hay estímulo de roce con un objeto romo a
nivel tenar, desde la base del pulgar hasta la muñeca. Se presenta en la enfermedad de Parkinson, y en
las lesiones difusas corticales, y en las lesiones frontales.
MARCHAS:
• Marcha Parkinsoniana.
• Marcha en Steppage.
• Marcha danzante.
• Marcha del payaso.
PERFIL NEUROPSICOLÓGICO:
• Corea de Huntington.
• Enfermedad de Wilson.
• Coreoacantocitosis.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Policitemia (mucha concentración de glóbulos rojos médula ósea y sangre): Esta policitemia puede
provocar movimientos coreicos.
SÍNDROME CEREBELOSO
Conjunto de síntomas y signos que se van a desencadenar con la lesión del cerebelo y sus vías de
conexión.
SINERGIA: Es la acción coordinada de los músculos agonistas con los antagonistas en la ejecución de un
movimiento.
Todas estas funciones estarán dadas por el cerebelo y sus conexiones con otros centros neurológicos:
Vías aferentes:
Vías eferentes:
ETIOLOGÍA:
• Hemiataxia y el hemitemblor.
• Síndrome de Babinski Nageotte.
• Benedick
• Monakow
MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
1. Nistagmo: Con un vértigo central, este nistagmo será puro (horizontal, vertical o rotatorio).
Además, no mejora con la fijación de la mirada.
SIGNOS:
ASTASIA: el paciente oscila de pie, y aumenta su base de sustentación con los ojos abiertos. (los
pacientes cerebelosos no presentan signo de Romberg, porque el paciente al aumentar su base de
sustentación, el paciente no se va a caer).
HIPOTONÍA: Reflejos osteotendinosos disminuidos, y después del reflejo habrá movimiento pendular,
como manifestación de la hipotonía muscular.
MARCHA TITUBEANTE O MARCHA DEL EBRIO: el paciente no puede realizar la marcha en tándem.
DISMETRÍA:
ATAXIA.
Gran asinergia: Cuando el paciente intenta caminar, va a flexionar el muslo, pero no podrá avanzar
porque el tronco no podrá inclinarse hacia adelante.
• Prueba de la flexión del tronco: el paciente no logra incorporarse y flexiona los miembros en
extensión sobre la pelvis.
• Prueba de inversión del tronco: El paciente, estando de pie, cuando se inclina hacia atrás, no va a
poder flexionar las rodillas para mantener el equilibrio.
• Prueba de flexión de la pierna: El paciente en decúbito dorsal, flexionará el miembro inferior,
intentando tocar su glúteo con el talón, para hacerlo, el paciente cerebeloso no mantendrá el pie
sobre el plano horizontal.
• Prueba de arrodillamiento: Estando arrodillado en una silla, el paciente cerebeloso levanta la
rodilla del lado afectado, más allá de lo necesario, haciendo que se golpeé al intentar apoyar su
rodilla sobre la silla.