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Psoriasis pustulosa generalizada

Article in Dermatología Revista Mexicana · November 2023

DOI: 10.24245/drm/bmu.v67i6.9314

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Revisión narrativa
Dermatol Rev Mex 2023; 67 (6): 825-836.
Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

https://doi.org/10.24245/drm/bmu.v67i6.9314

Psoriasis pustulosa generalizada

Generalized pustular psoriasis.

Simón Guzmán Bucio,1 Alejandro García Irigoyen,2 María Elisa Vega Memije3

Resumen
La psoriasis pustulosa generalizada es una enfermedad autoinflamatoria de la piel
caracterizada por la aparición abrupta y generalizada, recurrente o persistente, de
múltiples pústulas sobre una base eritematosa que no afectan las zonas acrales. Esto
se debe a una alteración en el sistema inmunitario innato, principalmente en las vías
relacionadas con la IL-36. Los síntomas incluyen fiebre y fatiga y afecta generalmente
a mujeres entre 31 y 46 años. Los episodios pueden ser desencadenados por factores
como medicamentos, embarazo, infecciones y desequilibrios hidroelectrolíticos. El
estudio histopatológico se caracteriza por pústulas espongiformes de Kogoj y pústulas
subcórneas formadas por cúmulos de neutrófilos. El diagnóstico se basa en los criterios
establecidos por la Declaración de Consenso Europeo y las Guías Japonesas. El prin-
cipal diagnóstico diferencial es la pustulosis exantemática aguda generalizada, que se
manifiesta como una reacción adversa grave de la piel, principalmente asociada con
medicamentos. El tratamiento implica identificar los factores desencadenantes, tratar
las complicaciones potencialmente mortales, iniciar tratamiento sistémico y establecer
una terapia de mantenimiento una vez estabilizada la enfermedad. La mortalidad es
del 4.2% y puede variar según el tratamiento prescrito.
PALABRAS CLAVE: Psoriasis pustulosa generalizada; psoriasis; pustulosis exantemática
aguda generalizada.

1
Médico pasante de servicio social.
Abstract 2
Residente de segundo año de Der-
matología.
Generalized pustular psoriasis is an autoinflammatory skin disease characterized by the 3
Médico adscrito.
abrupt and widespread, recurrent or persistent, appearance of multiple pustules on División de Dermatología, Hospital
an erythematous base that respect palms and soles. This is due to a disruption in the General Dr. Manuel Gea González,
innate immune system, mainly in the pathways involving IL-36. Symptoms include fever Ciudad de México, México.
and fatigue, and it generally affects women between the ages of 31 and 46. Episodes
can be triggered by factors such as medications, pregnancy, infections and electrolyte Recibido: febrero 2023
imbalances. The histopathological study is characterized by the presence of spongiform Aceptado: febrero 2023
pustules of Kogoj and subcorneal pustules formed by the accumulation of neutrophils.
The diagnosis is based on the criteria established by the European Consensus Statement
and/or the Japanese Guidelines. Acute generalized exanthematous pustulosis is the main Correspondencia
alternate differential diagnosis to exclude, which presents as a severe skin reaction, María Elisa Vega Memije
primarily associated with medications. Treatment involves identifying triggering factors, [email protected]
managing potentially fatal complications, initiating systemic treatment, and establishing
maintenance therapy once the disease has stabilized. Mortality is 4.2% and may vary Este artículo debe citarse como:
depending on the treatment prescribed. Guzmán-Bucio S, García-Irigoyen A,
Vega-Memije ME. Psoriasis pustulosa
KEYWORDS: Generalized pustular psoriasis; Psoriasis; Acute generalized exanthema- generalizada. Dermatol Rev Mex 2023;
tous pustulosis. 67 (6): 825-836.

www.nietoeditores.com.mx
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 Dermatología Revista mexicana 2023; 67 (6)

ANTECEDENTES tinua de Hallopeau representan únicamente

el 0.9% de todos los casos de psoriasis.12 En
La psoriasis pustulosa generalizada, también lla- cambio, hasta el 86% de los casos de psoriasis
mada de von Zumbusch, es una enfermedad rara pustulosa generalizada tienen el antecedente de
y autoinflamatoria de la piel caracterizada por padecer psoriasis en placas.10
una infiltración epidérmica de neutrófilos. Esto
resulta en episodios recurrentes o persistentes de Se desconoce la incidencia y prevalencia de la
pústulas generalizadas estériles que no afectan psoriasis pustulosa generalizada en México. En
las zonas acrales. La psoriasis pustulosa gene- Francia y Suecia la incidencia es de 0.8 y 4.2
ralizada puede manifestarse con o sin psoriasis casos por millón de habitantes por año, respec-
en placas y con o sin evidencia de inflamación tivamente. La prevalencia se ha reportado de
sistémica.1,2 1.8 casos por millón de habitantes por año en
Francia, 38 en Suecia, 122 en Corea y la más
Descrita por primera vez en 1910 por Leopold alta es en Italia, con prevalencia de 180 casos
von Zumbusch,3 la psoriasis pustulosa genera- por millón de habitantes.13
lizada se había considerado una variante de la
psoriasis en placas, pero actualmente se postula CLASIFICACIÓN
que son afecciones distintas debido a que en
la psoriasis pustulosa generalizada hay una Las psoriasis pustulosas (Figura 1) incluyen las
alteración en el sistema inmunitario innato, en formas localizadas (pustulosis palmoplantar
particular en las vías que afectan la IL-36, mien- y acrodermatitis continua de Hallopeau) y la
tras que en la psoriasis en placas la alteración se forma generalizada. Cuando hay una afección
encuentra en el sistema inmunitario adaptativo, generalizada y daño de piel acral, del aparato
con una afección predominante en la IL-17.4 Ac- ungueal o ambos se considera una forma mix-
tualmente, la psoriasis pustulosa generalizada se ta de la psoriasis pustulosa y se define por la
considera la forma generalizada de las psoriasis forma predominante. También se ha propuesto
pustulosas; sus formas localizadas son la pustu- el término “pustulosis primaria indiferenciada”
losis palmoplantar y la acrodermatitis continua para las dermatosis que cumplen con algunas
de Hallopeau, que afecta principalmente zonas características de las psoriasis pustulosas, pero
acrales y el aparato ungueal.1,5 no con todas.1,5 En el caso de población pediá-
trica, se llama psoriasis pustulosa generalizada
EPIDEMIOLOGÍA juvenil, mientras que en el embarazo se denomi-
na psoriasis pustulosa del embarazo o impétigo
La psoriasis pustulosa generalizada afecta ge- herpetiforme.11,14
neralmente a mujeres, en un 63 a 68% de los
casos,6,7 y suele aparecer en personas de 31 a CAUSAS Y FISIOPATOLOGÍA
46 años.8,9,10 Sólo el 1% de los casos ocurre
en menores de 18 años (denominada psoriasis La psoriasis pustulosa generalizada es una
pustulosa generalizada juvenil), la edad prome- enfermedad autoinflamatoria en la que están
dio de manifestación en esta población es de 6 implicados principalmente los neutrófilos y los
años.6,7,11 Las psoriasis pustulosas representan monocitos, así como otro tipo de células como
sólo un pequeño porcentaje de todos los casos los queratinocitos. Los mediadores inflamatorios
de psoriasis. La psoriasis pustulosa generalizada clave en la aparición de la enfermedad son IL-36,
representa el 0.8% de los casos, y la pustulosis IL-1, TNF-α e IL-17A. Se ha encontrado que las
palmoplantar junto con la acrodermatitis con- concentraciones de IL-36α e IL-36γ son más altas

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Guzmán Bucio S, et al. Psoriasis pustulosa generalizada Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

Psoriasis pustulosa

Pústulas visibles, primarias y estériles,

con o sin psoriasis en placas

Localizada Generalizada Mixta

Afección de palmas Afección del aparato Afección de piel no acral Afección generalizada con
o plantas persistente ungueal persistente recurrente (< 1 episodio) o daño de piel acral o
(> 3 meses) (> 3 meses) persistente (> 3 meses) del aparato ungueal

Acrodermatitis Se agrupan en localizada o

Pustulosis
continua de generalizada por la afección
palmoplantar
Hallopeau predominante

Pediátricos11 Adultos Embarazadas14

Psoriasis pustulosa del

Psoriasis pustulosa Psoriasis pustulosa
embarazo o impétigo
generalizada juvenil generalizada
herpetiforme

Figura 1. Clasificación de las psoriasis pustulosas.1,5

en los queratinocitos cercanos a las pústulas de la se encuentran en alrededor del 24% de los
psoriasis pustulosa generalizada en comparación pacientes con psoriasis pustulosa generalizada.
con la psoriasis en placas o con personas sanas, Otras mutaciones menos frecuentes asociadas
por lo que se sugiere que estas citocinas pueden con esta enfermedad se encuentran en los genes:
ser decisivas en la acumulación epidérmica de CARD14, AP1S3, TNIP1, SERPINA3 e IL1RN.18
neutrófilos.15 Se han identificado mutaciones en
el gen IL36RN, que codifica para el antagonista FACTORES DESENCADENANTES
del receptor de la IL-36 (IL-36Ra), lo que puede
desregular el sistema inmunitario innato y alte- Los episodios de psoriasis pustulosa generaliza-
rar la actividad de la IL-36α y la IL-36γ.16,17 Los da pueden estar relacionados con algún factor
pacientes con mutaciones recesivas en el gen desencadenante o sobrevenir sin ningún factor
IL36RN y psoriasis pustulosa generalizada tien- evidente. Los factores más comunes asociados
den a padecer con menor frecuencia psoriasis con esta enfermedad son los medicamentos, el
en placas concomitante y a tener con mayor embarazo (psoriasis pustulosa del embarazo), las
frecuencia datos de inflamación sistémica.17 infecciones y los desequilibrios hidroelectrolíti-
En general, las mutaciones en el gen IL36RN cos.19 Estos factores se resumen en el Cuadro 1.

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 Dermatología Revista mexicana 2023; 67 (6)

Cuadro 1. Factores desencadenantes de la psoriasis pustulosa inactivados han provocado la aparición de epi-
generalizada
sodios de psoriasis pustulosa generalizada.21-27
Medicamentos
Retiro de medicamentos El principal diagnóstico diferencial de la psoriasis
Corticosteroides9 pustulosa generalizada es la pustulosis exante-
Metotrexato10
Ciclosporina20 mática aguda generalizada, una reacción adversa
Agentes biológicos10 grave de la piel,35 asociada principalmente con
Acitretina10,* la administración de medicamentos en el mes
Vacuna contra COVID-1921-27
ARNm
previo hasta en un 90% de los casos.36,37 Los
Vector viral fármacos más asociados con la pustulosis exante-
Virus inactivado mática aguda generalizada son la pristinamicina
Embarazo (psoriasis pustulosa del embarazo)28,29 (no disponible en México), la ampicilina/amoxi-
Infecciones
cilina, las quinolonas, la hidroxicloroquina, las
Infección de vías respiratorias altas10
Amigdalitis10 sulfonamidas, la terbinafina, el diltiazem y otros
Erisipela10 como el ketoconazol y el fluconazol.35,36
Infección por el virus SARS-CoV-230,31,32
Infección por el virus de la varicela zoster19
Infección por el virus de Epstein-Barr19 Embarazo (psoriasis pustulosa del embarazo)
Desequilibrios hidroelectrolíticos
Hipocalcemia19,33 La psoriasis pustulosa del embarazo o impétigo
herpetiforme es una enfermedad infrecuente y
* No disponible en México.
grave que ocurre generalmente en el tercer tri-
mestre del embarazo y se alivia hacia el término
Medicamentos del mismo.14 A pesar de que su causa se desco-
noce, se cree que puede ser el resultado de los
El retiro de los inmunosupresores puede desen- cambios hormonales durante el embarazo.38 En
cadenar la aparición de la psoriasis pustulosa términos clínicos e histopatológicos se parece a
generalizada. Aproximadamente la mitad de la psoriasis pustulosa generalizada, por lo que se
los casos de psoriasis pustulosa generalizada debate si son la misma enfermedad o si son afec-
tienen el antecedente de tratamiento con corti- ciones distintas.28,29 Es fundamental establecer el
costeroides, de los cuales el 83% son pacientes diagnóstico temprano de la psoriasis pustulosa
con psoriasis que recibieron corticosteroides vía del embarazo, debido a las complicaciones
parenteral o vía oral, y la temporalidad entre la que pueden ser potencialmente mortales para
suspensión y la aparición del episodio de pso- la madre y para el feto, como la insuficiencia
riasis pustulosa generalizada es de alrededor de placentaria, las alteraciones hidroelectrolíticas,
una semana y un mes.9 Incluso, la reducción de la restricción del crecimiento intrauterino, la
la dosis de corticosteroides en la psoriasis pustu- ruptura prematura de membranas e incluso la
losa generalizada puede originar que el cuadro muerte fetal.29
clínico aparezca nuevamente.34 La suspensión
de otros medicamentos como el metotrexato, Infecciones
la ciclosporina, los agentes biológicos y la
acitretina también se han relacionado con la El antecedente de infecciones se encuentra en un
aparición de episodios de psoriasis pustulosa 10% de los casos de psoriasis pustulosa generali-
generalizada.10,20 Asimismo, se ha observado zada, las infecciones de las vías respiratorias altas
que la administración de las vacunas contra son las más comunes. También se han reportado
COVID-19 de ARNm, de vector viral, y de virus casos de amigdalitis y erisipela como factores

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Guzmán Bucio S, et al. Psoriasis pustulosa generalizada Dermatología
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desencadenantes.10 Recientemente, la infección psoriasis pustulosa generalizada pueden tener

por el virus SARS-CoV-2 se ha relacionado con manifestaciones concomitantes de psoriasis en
la aparición de episodios de psoriasis pustulosa placas.8 Sin embargo, es conveniente tener en
generalizada.30,31,32 Otras infecciones que pueden cuenta que las pústulas que sólo se encuentran
estar implicadas son las causadas por el virus de en las placas psoriásicas no se consideran pso-
la varicela zoster y el virus de Epstein-Barr.19 riasis pustulosa generalizada. Las pústulas en
esta enfermedad son generalmente estériles, por
Desequilibrios hidroelectrolíticos lo que se descartan las secundarias como las
causadas por impétigo o en eccema dishidrótico
Por último, aunque es menos frecuente, la hi- sobreinfectado.1 Los síntomas acompañantes
pocalcemia secundaria a hipoparatiroidismo comunes incluyen fiebre, fatiga y otros síntomas
también puede ser un factor que provoque la asociados con las pústulas, como dolor y pru-
aparición de episodios de psoriasis pustulosa rito.5,9,39 En las mucosas puede aparecer lengua
generalizada.19,33 geográfica, conjuntivitis e incluso uveítis.39 El
alivio de las pústulas ocurre en promedio entre 9
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y y 16 días posteriores a su inicio, pero puede va-
HALLAZGOS DE LABORATORIO riar según el tratamiento.9,10 Las comorbilidades
encontradas con más frecuencia en la psoriasis
La psoriasis pustulosa generalizada es una pustulosa generalizada, incluso en comparación
dermatosis generalizada que no afecta zonas con la psoriasis en placas y la población en
acrales, caracterizada por la aparición abrupta general, son, en orden de frecuencia (mayor a
de múltiples pústulas estériles (primarias) de 2 menor): hiperlipidemia, diabetes tipo 2, artritis
a 3 mm sobre una base eritematosa (Figura 2A), psoriásica, enfermedad pulmonar obstructiva
que pueden confluir y formar “lagos de pus” crónica, ansiedad, depresión, obesidad y enfer-
(Figura 2B).39 Hasta la mitad de los casos de medad renal crónica.6,7

A B

Figura 2. Psoriasis pustulosa generalizada con múltiples pústulas de 2 a 3 mm sobre una base eritematosa que
tienden a confluir (A) y forman “lagos de pus” (B).

829
 Dermatología Revista mexicana 2023; 67 (6)

En los estudios de laboratorio pueden encon-

trarse datos de inflamación sistémica, como
aumento de la proteína C reactiva en el 90%
de los casos, aumento de la velocidad de sedi-
mentación globular (VSG) en el 50-100% de los
casos y leucocitosis en el 51-70% de los casos.
Otros hallazgos incluyen hipoalbuminemia en
el 64% de los casos, hipocalcemia en el 40% de
los casos, hiperlipidemia en el 19% de los casos,
y alteraciones en las pruebas de funcionamiento
hepático en el 12-16% de los casos.9,10

HISTOPATOLOGÍA

Para confirmar el diagnóstico de psoriasis

pustulosa generalizada es necesario realizar
un estudio histopatológico, caracterizado por
pústulas espongiformes de Kogoj (Figura 3) y
pústulas subcórneas formadas por cúmulos de
neutrófilos. También pueden observarse cambios Figura 3. Corte histológico de piel teñido con H&E a
psoriasiformes, como paraqueratosis, acantosis, 10x con psoriasis pustulosa generalizada. Se observa
una pústula espongiforme de Kogoj (flecha negra),
hiperqueratosis, crestas interpapilares alargadas,
compuesta por cúmulos de neutrófilos (aumento a
disminución del grosor del estrato granulo- 60x), edema papilar (flechas blancas), dilatación de
so, edema y dilatación de los capilares en la capilares en la dermis papilar (punta de flecha blan-
dermis papilar. Asimismo, pueden observarse ca), infiltrado perivascular (puntas de flecha negras)
microabscesos de Munro y un infiltrado peri- e intersticial (asterisco) en dermis superficial de pre-
dominio linfocítico.
vascular compuesto por células mononucleares
en la dermis superficial.40 El edema papilar y el
infiltrado perivascular están más marcados en la Guidelines de 2018.1,43 El Cuadro 2 muestra los
psoriasis pustulosa generalizada que en la pso- criterios diagnósticos de ambas organizaciones.
riasis en placas.41 Para descartar un diagnóstico Mientras que el European Consensus Statement
de psoriasis pustulosa generalizada y favorecer el exige cumplir todos los criterios para el diagnós-
de pustulosis exantemática aguda generalizada, tico, las Japanese Guidelines permiten llegar a un
deben buscarse hallazgos como queratinocitos diagnóstico probable si se cumplen los criterios
necróticos, eosinófilos dentro de las pústulas, un 2 y 3, y a un diagnóstico definitivo si se cumplen
infiltrado mixto perivascular e intersticial en la todos. Esto se debe a que, en el caso de un primer
dermis media y la ausencia de capilares dilatados episodio, es necesario descartar las dermatosis
o tortuosos.42 que comparten numerosas manifestaciones clí-
nicas, de laboratorio e histopatológicas con la
DIAGNÓSTICO psoriasis pustulosa generalizada.43

El diagnóstico de la psoriasis pustulosa generali- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

zada se basa en criterios clínicos, de laboratorio
e histopatológicos establecidos por el European La psoriasis pustulosa generalizada es una en-
Consensus Statement de 2017 y las Japanese fermedad caracterizada por la aparición abrupta

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Guzmán Bucio S, et al. Psoriasis pustulosa generalizada Dermatología
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Cuadro 2. Criterios diagnósticos de la psoriasis pustulosa generalizada

European Consensus Statement (2017)1 Japanese Guidelines (2018)43

1. Pústulas primarias* y estériles, visibles a simple vista en 1. Síntomas sistémicos (fiebre y fatiga);
piel no acral (se excluyen los casos en los que las pústulas 2. Eritema generalizado o extenso, acompañado de múltiples
se limitan a las placas psoriásicas); pústulas estériles, que pueden confluir y formar lagos de
2. Con o sin evidencia de inflamación sistémica; pus;
3. Con o sin psoriasis en placas; 3. Pústulas subcórneas neutrofílicas en el estudio
4. Que sean recurrentes (más de un episodio) o persistentes histopatológico (pústulas espongiformes de Kogoj);
(más de 3 meses) 4. Que las características clínicas e histopatológicas sean
recurrentes.
Diagnóstico definitivo Todos los criterios
Diagnóstico probable Los criterios 2 y 3

* Se excluyen las pústulas secundarias como las causadas por impétigo o en eccema dishidrótico sobreinfectado.

de pústulas estériles en la piel, por lo que es El tratamiento de la psoriasis pustulosa generali-

sustancial realizar un diagnóstico diferencial zada para adultos en su fase aguda se enfoca en
con otras dermatosis que también pueden tener el deterioro cutáneo y extracutáneo. En primer
manifestaciones similares, como la pustulosis lugar se identifican posibles medicamentos o fac-
exantemática aguda generalizada y la dermatosis tores desencadenantes del episodio para evitar la
pustulosa subcórnea (de Sneddon-Wilkinson). progresión y las recidivas. Es necesario comenzar
Estas afecciones comparten múltiples carac- tratamiento sistémico debido al riesgo de com-
terísticas clínicas con la psoriasis pustulosa plicaciones cardiorrespiratorias potencialmente
generalizada, por lo que es relevante investigar mortales. Deben vigilarse los signos vitales, la
cuidadosamente los antecedentes médicos del ganancia de peso (edema), el gasto urinario y, en
paciente, realizar estudios de laboratorio y un caso de afección cardiovascular, deben indicarse
estudio histopatológico para determinar el diag- tratamientos específicos. En caso de afección
nóstico correcto.44 respiratoria, como síndrome de insuficiencia
respiratoria (SDRA) o síndrome de fuga capilar,
TRATAMIENTO deben realizarse estudios de imagen, de labo-
ratorio generales y gasometría arterial. También
La psoriasis pustulosa generalizada es una enfer- deben descartarse infecciones y considerar si se
medad infrecuente, por lo que existe información trata de un caso de SDRA o síndrome de fuga
limitada sobre su tratamiento. Sin embargo, se capilar inducido por metotrexato o retinoides.
han desarrollado guías para su manejo. En Es- Igualmente, debe evaluarse la administración
tados Unidos la National Psoriasis Foundation de corticosteroides para tratar la afección respi-
Medical Board en 2012 desarrolló una guía para ratoria.43 Los fármacos de primera línea para el
el tratamiento de las psoriasis pustulosas, con tratamiento del daño cutáneo son la acitretina,
un apartado específico de la psoriasis pustulosa la ciclosporina, el metotrexato y el infliximab.
generalizada (Cuadro 3), con recomendaciones Aunque en México el único retinoide vía oral
para adultos, población pediátrica y embaraza- disponible es la isotretinoína, por lo que puede
das.45 Posteriormente, se publicaron las Japanese administrarse de forma alternativa a la acitretina,
Guidelines en 2018, con recomendaciones para además, tiene una vida media más corta. Para
tratar las manifestaciones cutáneas, extracutá- tratar casos agudos y severos se prefieren la
neas y articulares.43 ciclosporina o infliximab por iniciar su efecto

831
 Dermatología Revista mexicana 2023; 67 (6)

Cuadro 3. Recomendaciones del tratamiento de la psoriasis pustulosa generalizada por la National Psoriasis Foundation
Medical Board (2012)

Psoriasis pustulosa Psoriasis pustulosa Psoriasis pustulosa

generalizada (adultos) generalizada juvenil del embarazo

Ciclosporina
Isotretinoínaa Isotretinoínaa,f
Infliximab
Primera Ciclosporinab Ciclosporina
Prednisona vía oral
línea Metotrexato Metotrexato
Corticosteroides tópicosd
Infliximabb Etanercept
Calcipotriol tópicod

Adalimumab
Etanercept
Adalimumab
Segunda PUVAc PUVA
Infliximab
línea Corticosteroides tópicosd NB-UVB
NB-UVBe
Calcipotriol tópicod
Tacrolimus tópicod

a
La acitretina es el fármaco de elección, pero no está disponible en México. De forma alternativa se administra isotretinoína
por su vida media más corta.
b
En casos agudos y severos por iniciar su efecto más rápido.
c
Mayor eficacia en combinación con acitretina o ciclosporina.
d
Para afección localizada o en combinación con otro fármaco.
e
Después de haber estabilizado la enfermedad con otro fármaco.
f
En casos agudos puede combinarse con prednisona vía oral.
NB-UVB: fototerapia UVB de banda estrecha.

más rápido. En caso de respuesta insuficiente, esta población, el agente biológico de primera
pueden prescribirse opciones de segunda línea, línea es el etanercept, mientras que el infliximab
como adalimumab, etanercept, fototerapia con y el adalimumab se consideran alternativas de
PUVA y tratamiento tópico con corticosteroides, segunda línea. De segunda línea también se re-
calcipotriol o tacrolimus, ya sea para tratar la comienda la fototerapia UVB de banda estrecha
afección localizada o en combinación con otros (NB-UVB).45,46
agentes.45 El metotrexato también puede consi-
derarse en caso de mala respuesta a retinoides Para el tratamiento de la psoriasis pustulosa
orales o a la ciclosporina, o en pacientes con del embarazo se recomiendan de primera lí-
manifestaciones articulares severas. La fotote- nea corticosteroides vía oral con prednisona o
rapia con PUVA también puede ser una opción prednisolona. En casos severos, se recomiendan
de tratamiento, aunque se considera de segunda la ciclosporina y el infliximab. Para tratar mani-
línea, reservado para casos con enfermedad es- festaciones cutáneas localizadas, se recomienda
table, en pacientes con mala respuesta o en caso manejo tópico con corticosteroides o calcipo-
de alguna contraindicación a otros tratamientos triol. Como segunda línea, puede considerarse
de primera línea.43,45 la fototerapia con PUVA o NB-UVB.45,47 Además,
debe realizarse monitoreo materno-fetal debido
La psoriasis pustulosa generalizada juvenil es al riesgo de posibles complicaciones mortales
una enfermedad muy poco común, por lo que la para ambos.47
evidencia del tratamiento se limita a series de ca-
sos. Sin embargo, los regímenes recomendados A causa de las limitaciones en el manejo de la
son similares a los administrados en adultos. En psoriasis pustulosa generalizada, actualmente

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Guzmán Bucio S, et al. Psoriasis pustulosa generalizada Dermatología
R e v i s t a m e x i c a n a

se investigan nuevas opciones terapéuticas que exhaustiva para identificar los factores desen-
incluyen agentes biológicos con mecanismos de cadenantes y comorbilidades asociadas. La
acción diferentes. Estos agentes buscan alcanzar revisión detallada de los hallazgos clínicos e
un alivio más rápido de las manifestaciones y histopatológicos es decisiva para descartar otros
prevenir la aparición de nuevos episodios.48 diagnósticos y poder iniciar un tratamiento
En Japón ya se han aprobado algunos agentes adecuado de las manifestaciones cutáneas y
biológicos, como los que se dirigen contra la sistémicas.
IL-17 (secukinumab, ixekizumab y brodalumab)
y contra la IL-23 (risankizumab y guselkumab).49 REFERENCIAS
En Estados Unidos y en Japón recientemente
se aprobó un anticuerpo monoclonal dirigido 1. Navarini AA, Burden AD, Capon F, Mrowietz U, et al. Eu-
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Real-world evidence from a large claims-based data-
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EVALUACIÓN

1. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la 2. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre
psoriasis pustulosa generalizada es correcta? los pacientes con psoriasis pustulosa gene-
a) es una enfermedad frecuente con pre- ralizada es correcta?
dominio de alteraciones en la inmuni- a) todos tienen el antecedente de psoria-
dad adaptativa sis en placas
b) es una enfermedad frecuente con pre- b) la mayoría tiene el antecedente de pso-
dominio de alteraciones en la inmuni- riasis en placas
dad innata c) todos tienen el antecedente de psoria-
c) es una enfermedad infrecuente con sis en gotas
predominio de alteraciones en la in- d) ninguno tiene el antecedente de pade-
munidad adaptativa cer psoriasis
d) es una enfermedad infrecuente con
predominio de alteraciones en la in- 3. Son factores desencadenantes de la psoria-
munidad innata sis pustulosa generalizada:

835
 Dermatología Revista mexicana 2023; 67 (6)

a) suspensión de corticosteroides y admi- 7. ¿Cuál de los siguientes es un manejo apro-

nistración de carbamazepina piado para un adulto con un episodio de
b) suspensión de corticosteroides e infec- psoriasis pustulosa generalizada?
ción de vías respiratorias altas a) identificar factores desencadenantes
c) suspensión de ciclosporina y adminis- e iniciar tratamiento sistémico sólo si
tración de diltiazem hay complicaciones renales
d) suspensión de ciclosporina e infección b) identificar factores desencadenantes,
de vías urinarias identificar complicaciones cardio-
rrespiratorias e iniciar tratamiento
4. ¿Cuál de las siguientes es una manifesta- tópico
ción común de la psoriasis pustulosa gene- c) identificar factores desencadenantes,
ralizada? identificar complicaciones cardiorres-
a) múltiples pústulas que pueden confluir piratorias e iniciar tratamiento sistémi-
y formar lagos de pus co
b) múltiples pústulas localizadas única- d) identificar factores desencadenantes e
mente en placas psoriásicas iniciar sólo tratamiento analgésico
c) múltiples pústulas localizadas en zo-
nas acrales 8. ¿Cuál de los siguientes medicamentos se re-
d) múltiples pústulas localizadas en el comienda para casos agudos y severos de
aparato ungueal psoriasis pustulosa generalizada en adultos?
a) isotretinoína
5. Son hallazgos de laboratorio de la psoriasis b) metotrexato
pustulosa generalizada: c) ciclosporina
a) proteína C reactiva elevada, hipoalbu- d) tacrolimus
minemia e hipernatremia
b) proteína C reactiva elevada, hipoalbu- 9. Forma parte del tratamiento de la psoriasis
minemia e hipercalemia pustulosa del embarazo (impétigo herpeti-
c) proteína C reactiva elevada, leucocito- forme):
sis e hipocalcemia a) isotretinoína
d) proteína C reactiva elevada, leucocito- b) quinolonas
sis e hipernatremia c) metotrexato
d) prednisona
6. Son hallazgos histopatológicos típicos de la
psoriasis pustulosa generalizada: 10. Son características de los episodios de la
a) pústulas de Kogoj, microabscesos de psoriasis pustulosa generalizada:
Munro y edema papilar a) recurrentes o persistentes y suelen apa-
b) pústulas de Kogoj, microabscesos de recer uno o ningún episodio por año
Munro y queratinocitos necróticos b) de alivio espontáneo y suele aparecer
c) ampolla intraepidérmica, infiltrado pe- uno o ningún episodio por año
rivascular de predominio mononuclear c) de alivio espontáneo y suelen aparecer
y edema papilar hasta más de 5 veces por año
d) ampolla intraepidérmica, infiltrado pe- d) de alivio espontáneo y suelen ser un
rivascular de predominio mononuclear episodio único
y queratinocitos necróticos

836 https://doi.org/10.24245/drm/bmu.v67i6.9314

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