Anomalías Anorrectales - 084846

ANOMALÍAS ANORRECTALES (Aschcraft 7ma edición)
 1 de cada 4000-5000 rn
 Masculino > femenino
 Masculinos: Atresia ano-rectal con fístula rectouretral
 Femeninos: fístula restovestibular
 Atresia ano rectal sin fístula: raro
 Cloaca: más común que fístula rectovaginal
 Fístula rectovesical (masculinas): única malformación en la que el recto entra
en tracto urinario en la reflexión del peritoneo, recto inaccesible a través de
incisión sagital posterior requiriendo abordaje abdominal en adición a
abordaje perineal
 Terminología “bajas, intermedias, altas”: no usada actualmente
DEFECTOS ANO-RECTALES EN MASCULINOS
1. FÍSTULA RECTOPERINEAL (covered anus, anal membrane, anteriorly mislocated anus, and buckethandle malformation)
Defecto más bajo. Recto localizado dentro de mayor parte del
esfínter, parte más baja: localización anterior.
Algunas veces: no abre en periné. Se continúa como tracto
subepitelial en la línea media abriendo en el algún punto del rafe
perineal, escroto o base del pene
Dx: inspección
Apertura puede ser estenótica, parte distal: tejido fibroso
2. FÍSTULA RECTOURETRAL
Defecto más común en varones. Puede ser:
a. Bulbar: más baja, uretra bulbar. Asociadas a buen desarrollo de musculatura, sacro,
hendidura de línea media y dimple anal
b. Prostática: más alta, uretra prostática. Asociadas a musculatura de pobre calidad,
sacro anormal, periné plano, pobre hendidura línea media, dimple anal poco visible
Recto y uretra: pared en común. Fístula más baja, pared más baja: esto guía qx
Recto distendido y rodeado posterior y lateralmente por el elevador del ano, complejo muscular
presente, fibras parasagitales presentes
Paso de meconio a través de uretra: signo inequívoco
3. FÍSTULA RECTOVESICAL (rectobladderneck fistulas)

Recto abre en cuello de vejiga. Mal pronóstico en control vesical: pobre desarrollo de elevador del
ano, complejo muscular, esfínter externo, sacro deformado, pelvis infra desarrollada (regresión
caudal). 10%
4. ATRESIA ANO RECTAL SIN FÍSTULA

Sacro bien desarrollado y buena musculatura. Buen pronóstico de control vesical
Recto ciego, aprox a 2cm de piel perineal
Recto y uretra: separados por pared fina, no se comunican
Asociado a síndrome de Down: 50% de pacientes sin fistula, >90% px con sx Down y atresia ano rectal
5. ATRESIA RECTAL/ESTENOSIS RECTAL

Luz del recto interrumpido parcialmente (estenosis) o totalmente (atresia). <1% de todos los defectos
Cabo superior dilatado, cabo inferior termina en canal anal pequeño de localización normal de 1-2cm de profundidad
Pueden estar separados por membrana fina o tejido fibroso denso
Pronóstico funcional excelente
Descartar masa presacral
DEFECTOS ANO-RECTALES EN FEMENINOS
1. FÍSTULA RECTOPERINEAL
Común. Similar a fístula perineal en varones. Recto bien localizado en esfínter, parte
más baja: localización anterior.
Vagina y recto: bien separados.
2. FÍSTULA RECTO VESTIBULAR

Defecto más común en sexo femenino. Excelente pronostico funcional.
Dx: clínica. 3er orificio en vestíbulo.
5% 2 hemivaginas + tabique vaginal.
Reparación puede hacerse sin colostomía protectora (cx
experimentado)
3. ATRESIA ANO RECTAL SIN FÍSTULA

Sacro bien desarrollado y buena musculatura- Buen pronóstico de control vesical
Recto ciego, aprox a 2cm de piel perineal
Recto y uretra: separados por pared fina, no se comunican
Asociado a síndrome de Down: 50% de pacientes sin fistula, >90% px con sx Down y atresia ano rectal
4. CLOACA PERSISTENTE
Malfromación más compleja
Porciones distales de recto, vagina y tracto urinario convergen y se fusionan en un único canal perineal
Dx: clínico. Sospecha: atresia ano rectal (ano imperforado) + genitales de aspecto pequeño. Orificio perineal único.
Longitud del canal común: 1-8 cm. (Esto + longitud de uretra: claves para qx).
Importante evaluar aantomía mülleriana para evitar complicaciones futuras
 <3cm: abordaje sagital posterior (uretra de al menos 1.5cm) + movilización urogenital
sin apertura de abdomen. Asociadas a buen desarrollo de sacro, periné de aspecto
normal, musculatura, nervios. Buen pronóstico funcional.
 >3cm: mayor complejidad. Movilización de vaginal es difícil. Puede necesitarse:
separación de vagina de canal común, reemplazo vaginal. Si recto abre
en cúpula vaginal: abordaje abdominal para movilización. Asociado a
peor pronóstico.
Hidrocolpos: vagina puede estar distendida con orina o secreción mucosa
vaginal.
Hidronefrosis: vagina distendida comprime trígono e interfiere con drenaje
de uréteres.
Piocolpos: vagina distendida puede infectarse -> Perforación -> Peritonitis
Vagina grande: ventaja para qx, más tejido para reconstrucción
Tabiques o duplicaciones vaginales, uterinos: frecuente (recto entra entre vaginas)
Pubertad: imposibilidad de drenar contenido menstrual. Acumulación en cavidad peritoneal
DEFECTOS ASOCIADOS
 Sacro y raquis:
Sacro: defectos asociados más comúnmente. Una o varias vértebras sacras pueden faltar. Hemisacro asociado a masa
presacral y mal control intestinal.
Hemivertebra: implicaciones negativas en control intestinal
Índice sacro: normal 0.0 a 1.0. Normal en niños: 0.77. >0.7 buen control intestinal, <0.4 pobre función intestinal.
Desarrollo sacro se correlaciona con desarrollo de musculatura y nervios de pelvis. Medida objetiva de regresión caudal.
Médula trabada: asociado a malformaciones ano rectales. Defecto alto, sacro anormal, espina bífida. Impacto en
pronóstico funcional difícil de saber
 Defectos genitourinarios:
20-54%
Hidronefrosis, infecciones de tracto urinario, acidosis metabólica: principales
Más alta malformación, más frecuentes anormalidades urológicas
Cloaca o fístula recto cuello vesical: 90% de probabilidades de tener anormalidad genitourinaria
Fístula perineal: <10%
USG abdominal y renal: importante para evaluación, descartar hidronefrosis o cualquier proceso obstructivo
MANEJO DEL RN
PACIENTES MASCULINOS
 Inspección perineal
 Las primeras 24 horas:
o Hidratación parenteral
o ATB
o SNG: descompresión
o Evaluación de defectos asociados: USG renal/abdominal y
espinal, Rx espina lumbosacra, ecocardiograma
 A LAS 24 HORAS: Rx lateral en decúbito prono con pelvis elevada
(cross-table). Identificar altura del aire rectal y cercanía a periné.
 No decidir conducta antes de las primeras 24 horas ya que recto está
colapsado por esfínteres, se requiera cierta presión para que meconio
sea expulsado por fístula.
 Meconio en:
o Orina: fistula rectourinaria
o Periné: fístula rectoperineal
 Fístula rectoperineal: anosplastia en perido neonatal o en primero meses de vida + dilatación del tracto, sin
colostomía protectora. Abordaje sagital posterior. En Rx: aire en recto distal a cóccix
 Si meconio en orina, sacro anormal, fondo plano: colostomía + colostograma. Anorrectoplastia sagital posterior a los
2-3 meses (si ganancia de peso adecuada).
PACIENTES FEMENINOS
 Inspección perineal
 Primeras 24 horas: defectos asociados
 Si orificio único: diagnóstico de cloaca. Descartar malformaciones asociadas, defectos urológicos. USG
abdominopélvico.
 Cloaca persistente: colostomía sigmoide dividida + drenaje de hidrocolpos (si hemivaginas, drenar ambas -
vaginovaginostomía) + descompresión de vejiga (vesicostomía). Meses después: evaluación endoscópica y
radiológica para delinear anatomía de cloaca.
 Fístula vestibular: anomalía más común. Reparación primaria sin colostomía.
 Si no fistula visible ni meconio en perine <5%: radiografia lateral en decúbito prono con pelvis elevada
o Si gas en recto cerca de piel: si estable, reparación primaria sin colostomía. Si inestable o condiciones
asociadas: colostomía
 Si px inestable o defectos asociados: dilatación de fístula para facilitar vaciado, reparación definitiva a los meses
COLOSTOMÍA
Descendiente, rectosigmoide. DISTAL
 Usada para colostograma distal: importante para determinar anatomía
 Localización ideal: en el punto en el que sigmoide proximal sal del retroperitoneo izauierdo
 Facilita limpieza mecánica
 Facilita salida de orina a través de estoma distal sin absorción significativa (fistula rectouretral grande). Estoma
proximal: estasis de orina en colon, absorción, acidosis metabólica.

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DEFECTOS ANO-RECTALES EN MASCULINOS

3. FÍSTULA RECTOVESICAL (rectobladderneck fistulas)

4. ATRESIA ANO RECTAL SIN FÍSTULA

5. ATRESIA RECTAL/ESTENOSIS RECTAL

2. FÍSTULA RECTO VESTIBULAR

3. ATRESIA ANO RECTAL SIN FÍSTULA

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