Demencias

Los avances científicos en el campo de la medicina han permitido a lo largo de

la historia que poco a poco hayamos sido capaces de ir superando y
sobreviviendo a una gran cantidad de enfermedades de diferente tipo,
mejorando la calidad de vida y aumentando nuestra esperanza de vida.
Sin embargo, existen todavía enfermedades existe una gran cantidad de
enfermedades y trastornos que siguen suponiendo un grave problema para
nuestra salud y supervivencia. Algunas de las grandes enfermedades a abatir
en la actualidad son el cáncer, el SIDA o el tipo de trastornos a los que va
dedicado este artículo: los diferentes tipos de demencias.

El concepto de demencia
Con el progresivo aumento de la esperanza de vida y la bajada de la tasa de
natalidad propia de nuestra sociedad, la media de edad de la población va
aumentando paulatinamente. Así pues poco a poco está viéndose un cada vez
mayor aumento del envejecimiento de la población, siendo por tanto cada vez
más frecuentes algunos de los trastornos vinculados con o agravados por
la edad. Entre ellos están las demencias.
Se entiende por demencia al tipo de trastorno neurodegenerativo de origen
orgánico el cual se caracteriza por una progresiva pérdida de una o más
facultades mentales, que generalmente incluye la memoria junto con otras
capacidades, las cuales interfieren con el correcto funcionamiento vital de la
persona y le provocan malestar y/o pérdida de autonomía. Las deficiencias
detectadas suponen un empeoramiento respecto a la actuación previa y no se
dan únicamente en una situación de alteración de la consciencia.
Se trata de un tipo de trastorno crónico, progresivo e irreversible (si bien
en algunos casos puede pararse el proceso degenerativo e incluso haber una
recuperación completa o parcial, como en las causadas por hidrocefalia,
intoxicaciones o infecciones) , producido por alteraciones en el organismo
vinculados a una enfermedad, consumo de sustancias o deterioros y/o
degeneraciones de los procesos cerebrales habituales. Además, sus efectos
pueden variar según los tipos de memoria a los que afecten más.
 Artículo relacionado: "Deterioro Cognitivo Leve (DCL)"

Clases según la localización de las lesiones

En las demencias el sistema nervioso se ve deteriorado poco a poco,
deteriorándose las diferentes estructuras y haces nerviosos y perdiéndose con
el tiempo diferentes funcionalidades según la enfermedad avanza. Sin
embargo, los efectos y déficits concretos que cada tipo de demencia van a
causar dependen de las estructuras afectadas y las causas que provocan dicha
degeneración.
En base a la localización de los daños podemos encontrar diversos tipos
de demencia.

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1. Demencias corticales
Se denominan demencias corticales aquellas en las que las principales
lesiones son localizables a nivel de la corteza cerebral. Debido a la implicación
de esta parte del encéfalo en el procesamiento de la información y el trabajo
profundo a nivel de procesamiento de la información, dicha afectación produce
la pérdida progresiva de funciones mentales superiores como el raciocinio, o la
abstracción, así como la asociación entre estímulos y conceptos o la memoria.
En este tipo de demencias suele aparecer en primer lugar una afectación de
la memoria tanto anterógrada como retrógrada (en este último caso
graduada temporalmente) seguida de lo que se viene a conocer como
síndrome afaso-apraxo-agnóstico, en el que aparecen problemas en el habla,
secuenciación de movimientos y reconocimiento de estímulos.
Algunos de las demencias corticales más conocidas son el Alzeheimer en sus
etapas iniciales, las demencias frontotemporales, la enfermedad de Pick o la
demencia con cuerpos de Lewy.

2. Demencias subcorticales
Las demencias subcorticales son aquellas en las que la afectación se da
especialmente en las estructuras subcorticales, tales como los ganglios
basales, el tálamo o el tronco del encéfalo. Algunos de los síntomas más
reconocibles son los vinculados un elevado nivel de enlentecimiento motor, la
presencia de pasividad, falta de motivación, retraimiento, apatía,
aplanamiento afectivo y alteraciones de los lóbulos frontales que provocan la
pérdida de funciones ejecutivas.
Si bien también suele haber pérdida de memoria, en las demencias
subcorticales esta es igual de grave independientemente del momento que se
le pida recordar, teniendo en general un mala memoria retrógrada. La
demencia derivada del Parkinson, del VIH y la Corea de Huntington son
algunas de las más conocidas.

3. Demencias axiales
Este tipo de demencia afecta principalmente al sistema límbico, siendo sus
síntomas principales el deterioro de la capacidad de aprendizaje y de la
memoria de trabajo. Si bien no suele considerarse una demencia,
el síndrome de Korsakoff es el caso más conocido.

4. Demencias globales
Se trata de demencias en las que aparecen características asociadas a
lesiones tanto en zonas corticales como subcorticales. Si bien en su origen las
lesiones pueden estar localizados en ciertas partes del encéfalo, en la mayor
parte de las demencias la degeneración de las estructuras nerviosas termina
afectando con el tiempo a todo el encéfalo, como el Alzheimer.

Principales tipos de demencias

Independientemente de su localización neuroanatómica, algunos de los
principales tipos de demencias son los siguientes.

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1. Enfermedad de Alzheimer
La más conocida y usual de las demencias, la enfermedad de Alzheimer,
es una demencia de origen cortical (si bien acaba siendo cortico-subcortical)
de origen insidioso y progreso lento que se inicia en la zona parieto-temporal
del cerebro, con un progresivo avance hacia el frontal y el resto del encéfalo.
La causa de esta enfermedad es aún hoy en día desconocida, si bien se
observan en los cerebros de quienes la sufren una elevada cantidad de
ovillos neurofibrilares y placas de betaamiloide.
Suelen haber tres fases diferenciadas. Los primeros síntomas suelen ser el
deterioro de la memoria reciente, junto con la presencia de amnesia
anterógrada. Aparece una ligera anomia y un lenguaje empobrecido. También
aparecen otras alteraciones tales como la pérdida de capacidad olfativa,
pérdida de interés y de motivación, conducta rígida e irritabilidad. En esta fase
es frecuente que haya sufrimiento emocional e incluso depresión, puesto que
suele haber conciencia de enfermedad. Aún así es capaz de ser autónomo.
En una segunda fase empiezan a aparecer dificultades mayores ya que es en
este momento en que suele aparecer el síndrome afaso-apraxo-agnósico. Las
capacidades cognitivas se deterioran en gran medida, apareciendo amnesia
retrógrada y un elevado nivel de desorientación. En este estado el individuo ya
no es capaz de llevar una vida autónoma, precisando de supervisión
constante.
En la última fase, el sujeto ya es capaz de reconocer ni a las personas
significativas ni a si mismo, perdiendo el lenguaje hasta llegar al mutismo y las
habilidades básicas de la vida diaria. Con el tiempo va perdiendo también
habilidades motrices, hasta llegar al encamamiento permanente.

2. Frontotemporales
Las demencias frontotemporales son un subgrupo de demencias también
denominadas taupatías (dado que se presentan alteraciones en la proteína tau)
que se caracterizan porque la afectación principal se da en los lóbulos frontal y
temporal, dando como resultado grandes alteraciones de personalidad y en
al área del lenguaje.
Existen tres variantes, la frontal caracterizada por cambios de personalidad y
del comportamiento, la demencia semántica en la que destaca la pérdida de
significado de las palabras sin variar por ello otros aspectos del lenguaje y
la afasia primaria progresiva en que aparecen dificultades en todas las áreas
del lenguaje.

3. Demencia con Cuerpos de Lewy

Los síntomas más visibles de esta demencia cortical son graves problemas de
atención y funciones ejecutivas, presentando el síndrome afaso-apraxo-
agnósico, síntomas motores de tipo parkinsoniano y alucinaciones y delirios.
De inicio progresivo y curso rápido, es muy frecuente que existan síntomas
psicóticos intensos y desorientación, así como que aparezcan pérdidas
repentinas de conciencia.

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Suelen aparecer las estructuras conocidas como cuerpos de Lewy en la mayor
parte de la corteza cerebral, junto con un déficit de dopamina.

4. Debida a la enfermedad por priones o enfermedad de Creutzfeldt-

Jakob
Se trata de una demencia causada por la transmisión de priones, proteínas sin
ácido nucleico que infectan el sistema nervioso. Provocan una demencia súbita
y rápida, con problemas motores como temblores y espasmos y un
funcionamiento anómalo de las neuronas.

5. Por enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es un trastorno de tipo neurológico en que las
estructuras subcorticales, en especial los ganglios basales y la sustancia negra
(y especialmente la vía nigroestriada) se van degenerando progresivamente.
En dichas áreas se puede observar una alta prevalencia de cuerpos de Lewy.
Esta degeneración se ve producida por un déficit en el funcionamiento de la
dopamina, siendo los síntomas más característicos la aparición de temblores
parkinsonianos que se producen especialmente en estado de repaso.
Asimismo aparecen dificultades en la marcha, enlentecimiento motor, postura
encorvada, pobreza de movimientos e inexpresividad facial.
La demencia asociada a esta enfermedad, de tipo subcortical, no aparece en
todos los casos, si bien según aumenta el número de años desde el inicio de
los síntomas es más probable su aparición. Los síntomas típicos de esta
demencia son el enlentecimiento tanto a nivel físico como mental, junto
con una elevada pasividad.

6. Por Corea de Huntington

La Corea de Huntington es un trastorno de origen genético autosómico
dominante de penetrancia completa que afecta de manera especialmente
virulenta a las neuronas regidas por el neurotransmisor GABA y la acetilcolina
de los ganglios basales.
De inicio lento y progresivo, en esta enfermedad neurodegenerativa aparecen
movimientos incontrolados constantes, en forma de giros y torsiones de las
partes del cuerpo que recuerdan o un baile.
El proceso demencial, de tipo subcortical, suele empezar con cambios de
comportamiento y de personalidad junto con una marcada alteración de la
memoria, apareciendo también con el tiempo una afectación en el lóbulo
frontal que conduce a una pérdida progresiva de funciones ejecutivas como la
planificación y secuenciación.

7. Demencia debida a VIH

La infección por VIH, después de varios años de evolución, puede terminar
causando en algunos casos la degeneración de múltiples estructuras y vías
cerebrales, causando un tipo de demencia concreto conocido como complejo
de demencia asociada al VIH.

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Este tipo de demencia catalogado como subcortical se caracteriza por el la
presencia de enlentecimiento, problemas lectores, pérdida de espontaneidad y
alucinaciones, disminución de movimientos de seguimiento y deterioro del
movimiento en general. Suele avanzar de forma rápida hacia una demencia
grave que lleva al deceso del paciente.

8. Demencia vascular o multiinfarto

Este tipo de demencia es causado por la presencia de accidentes
cerebrovasculares, sea en forma de hemorragia o de ictus, que afectan a una o
varias partes del cerebro. Los efectos pueden variar enormemente según la
zona afectada, produciendo un deterioro en algunas funciones como la
memoria o el lenguaje.
Se trata de un tipo de demencia que, al contrario que la mayoría, se inicia de
forma súbita y brusca, notando por norma general el paciente el cambio
de estado y habilidades físicas o mentales. Es frecuente que el deterioro
producido se dé de forma escalonada, habiendo también algunos periodos de
recuperación parcial.

Referencias bibliográficas:
 American Psychiatric Association. (2013). Manual diagnóstico y
estadístico de los trastornos mentales. Quinta edición. DSM-V. Masson,
Barcelona.
 Santos, J.L. ; García, L.I. ; Calderón, M.A. ; Sanz, L.J.; de los Ríos, P.;
Izquierdo, S.; Román, P.; Hernangómez, L.; Navas, E.; Ladrón, A y
Álvarez-Cienfuegos, L. (2012). Psicología Clínica. Manual CEDE de
Preparación PIR, 02. CEDE. Madrid