Pediatria Integral XXI 3 WEB

Pediatría Integral
Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria

VOLUMEN XXI
NÚMERO 3
ABR-MAY 2017
CURSO VI
Programa de Formación Continuada

en Pediatría Extrahospitalaria
Sumario
Editorial
Próximo XXXI Congreso Nacional de la SEPEAP. Santander 2017
M.R. Mazas Raba 152
Temas de Formación Continuada
Diagnóstico diferencial de las inflamaciones articulares
P. Fernández Fraga, S. Murias Loza 154
Evaluación y tratamiento de la osteoporosis en niños
J.C. López Robledillo 160
Artritis idiopática juvenil
E. Urbaneja Rodríguez, P. Solís Sánchez 170
Púrpura de Shönlein-Henoch, enfermedad
de Kawasaki y otras vasculitis
M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz 183
Fiebre reumática y artritis reactiva post-estreptocócica
J. Antón López, J. Mosquera Angarita 196
Conectivopatías
D. Clemente Garulo 207
Regreso a las Bases
Anamnesis y exploración física en Reumatología
El Rincón del Residente
Casos clínicos MIR. Haz tu diagnóstico
No toda disuria es infección urinaria
M. Lomba Estévez, L. Rivas Arribas, A. Carnicero Iglesias, M. Busto Cuiñas
Niño preescolar con episodios recurrentes de tumefacción parotídea
D. Salas Mera, L. Hidalgo Sanguino, C. Casanova García, M.I. Hidalgo Vicario 220
De Interés Especial
Encuesta epidemiológica sobre la percepción y hábitos de
salud de las familias españolas sobre nutrición infantil
C. Coronel Rodríguez, E. González Zorzano, A. Hernández Hernández,
M. Escolar Jurado, A. Garre Contreras, M.C. Guisado Rasco 221
Representación del niño en la pintura española
Zabaleta, el pintor de los niños campesinos
J. Fleta Zaragozano 222
Noticias 223
REUMATOLOGÍA
Pediatría Integral
Órgano de expresión de la Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria
Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria
Directora Ejecutiva Subdirectores Ejecutivos Jefe de Redacción

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Dra. T. de la Calle Cabrera
Consejo Editorial
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Presidente de Honor Andalucía oriental Cataluña
† Dr. F. Prandi Farras Dr. J.M. González Pérez Dr. J. de la Flor i Bru
Presidente de Honor Aragón, La Rioja y Soria Comunidad Valenciana
Dr. J. del Pozo Machuca Dr. J.C. Bastarós García Dr. I. Manrique Martínez
Presidente Asturias-Cantabria-Castilla y León Galicia
Dr. V. Martínez Suárez Dra. R. Mazas Raba Dr. M. Sampedro Campos
Vicepresidente Baleares Madrid
Dr. J. Pellegrini Belinchón Dr. E. Verges Aguiló Dra. G. García Ron
Secretario Canarias. Las Palmas Murcia
Dr. C. Coronel Rodríguez Dr. Gonzalo Cabrera Roca Dra. Á. Casquet Barceló
Tesorero Canarias. Tenerife Navarra
Dr. L. Sánchez Santos Dra. I. Miguel Mitre Dr. R. Pelach Paniker
Vocales Castilla la Mancha
Dr. A. Hernández Hernández Dr. J.L. Grau Olivé
Dra. M.Á. Learte Álvarez
Dr. J. García Pérez
Dr. F. García-Sala Viguer
Dra. B. Pelegrin López
Director Fundador: Dr. J. del Pozo Machuca
Grupos de Trabajo (Coordinadores)

Actualizaciones Bibliográficas Investigación y Calidad Sueño
Dr. J. López Ávila Dr. V. Martínez Suárez Dra. M.I. Hidalgo Vicario
Asma y Alergia Dra. C. Ferrández Gomáriz
Nutrición y Patología Gastrointestinal
Dr. J. Pellegrini Belinchón Técnicas Diagnósticas en A.P.
Dr. C. Coronel Rodríguez
Docencia y MIR Dr. J. de la Flor i Brú
Dra. O. González Calderón Pediatría Social TDAH
Dr. J. García Pérez Dra. M.I. Hidalgo Vicario
Educación para la Salud y Promoción
del Desarrollo Psicoemocional Simulación Vacunas
Dr. P.J. Ruiz Lázaro Dr. L. Sánchez Santos F. García-Sala Viguer
Pediatría Integral on line y normas de

publicación en:
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Periodicidad:
La artritis idiopática juvenil (AIJ) es la enfermedad 8 números / año
reumática más frecuente en Pediatría; engloba
Suscripción:
un grupo heterogéneo de artritis crónicas de Gratuita para los socios de SEPEAP.
causa desconocida, que deben aparecer antes Los no socios deberán contactar con la
de los 16 años de edad y persistir durante, al Secretaría Técnica por correo electrónico.
menos, 6 semanas para su diagnóstico, exclu- Secretaría Técnica:
yendo otras causas. Las lesiones óseas típicas [email protected]
de la AIJ aparecen en la radiografía de forma Publicidad:
tardía, provocando disminución del espacio [email protected]
articular, crecimiento óseo y erosiones.
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CONGRESO NACIONAL
DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE PEDIATRÍA
EXTRAHOSPITALARIA Y ATENCIÓN PRIMARIA
SANTANDER 2017
DEL 19 AL 21 DE OCTUBRE
Secretaría Técnica: GRUPO PACÍFICO

Marià Cubí, 4 • 08006 Barcelona
Tel: 932 388 777 • Fax: 932 387 488
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Pediatría Integral
Official publication of the Spanish Society of Community Pediatrics and Primary Care
VOLUME XXI
NUMBER 3
APR-MAY 2017
COURSE VI
Continuing Education Program

in Community Pediatrics
Summary
Editorial
Next XXXI SEPEAP National Congress. Santander
M.R. Mazas Raba 152
Topics on Continuous Training in Paediatrics
Differential diagnosis of joint inflammations
P. Fernández Fraga, S. Murias Loza 154
Evaluation and treatment of osteoporosis in children
Juvenile idiopathic arthritis
E. Urbaneja Rodríguez, P. Solís Sánchez 170
Shönlein-Henoch Purpura, Kawasaki disease
and other vasculitides
M.S. Camacho Lovillo, M.J. Lirola Cruz 183
Rheumatic fever and post-streptococcal reactive arthritis
J. Antón López, J. Mosquera Angarita 196
Connective tissue diseases
D. Clemente Garulo 207
Return to the Fundamentals
Anamnesis and physical examination in Rheumatology
The Resident’s Corner
Clinical Case-Residents. Make your diagnosis
Dysuria means not always urinary tract infection
M. Lomba Estévez, L. Rivas Arribas, A. Carnicero Iglesias, M. Busto Cuiñas
Preschool child with recurrent episodes of parotid swelling
D. Salas Mera, L. Hidalgo Sanguino, C. Casanova García, M.I. Hidalgo Vicario 220
Of Special Interest
Epidemiologic survey on the perception and health habits
of Spanish families on child nutrition
C. Coronel Rodríguez, E. González Zorzano, A. Hernández Hernández,
M. Escolar Jurado, A. Garre Contreras, M.C. Guisado Rasco 221
Representation of children in Spanish painting
Zabaleta, the painter of peasant children
J. Fleta Zaragozano 222
News 223
RHEUMATOLOGY
“ Sabemos que en estos tiempos que corren, en los que como
profesionales se nos exige cada día más por menos, cada vez es más
difícil y requiere más esfuerzo acudir a actos científicos... con nuestro
programa hemos querido ofrecer rigor y calidad, concentrados en
el tiempo, ofertando varias opciones simultáneas, para que cada
profesional pueda encontrar la opción que más le interese, por eso os
”
animamos a participar de forma activa en este proyecto.
M.R. Mazas Raba

Presidenta del Comité Organizador
Editorial
Próximo XXXI Congreso Nacional

de la SEPEAP. Santander 2017
Queridos compañeros y amigos: escaso fomento de la investigación fuera del hospital, etc.,
están ahí, pero entre todos tenemos que conseguir que la
En nombre del Comité Organizador y Científico quiero
figura del Pediatra Extrahospitalario y de Atención Primaria
invitaros al XXXI Congreso Nacional de la Sociedad Espa-
tenga el lugar que se merece dentro del sistema sanitario, ese
ñola de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria
lugar que algunos se cuestionan, ese lugar en el que nuestros
(SEPEAP), que se celebrará en Santander del 19 al 21 de
pacientes y sus familias encuentran respuestas a sus dudas y
Octubre de 2017.
preocupaciones, consuelo y comprensión, porque acompaña-
Han pasado 14 años desde que nuestra Sociedad eligiera mos al niño sano, y diagnosticamos y tratamos al enfermo, con
como sede del congreso la ciudad de Santander, en aquella oca- muy pocos medios diagnósticos y mucha dedicación y estudio.
sión fue el Dr. Germán Castellano quien lo dirigió con éxito.
Ese ha sido nuestro objetivo en la elaboración del pro-
Como cántabros, estamos orgullosos de nuestra tierra, y grama, consensuado con la Junta Directiva y los Vocales
sabemos que el entorno no va a defraudar a los congresistas... Nacionales de nuestra Sociedad. Hemos querido que su
La ciudad de Santander, con una de las bahías más bonitas del contenido sea novedoso y atractivo, fiel ref lejo de nuestra
mundo, servirá de marco incomparable para complementar actividad diaria.
la oferta científica que hemos preparado. Estamos seguros
Para ello hemos planteado numerosos talleres, mesas
de que la belleza de sus paseos, sus playas, su gastronomía y
redondas, casos clínicos interactivos y seminarios, y contamos
su tradicional hospitalidad va a cautivar a los pediatras que
con la colaboración de excelentes profesionales y expertos, que
decidan visitar nuestra ciudad, convirtiendo su estancia en
esperamos consigan satisfacer vuestras expectativas.
un recuerdo imborrable.
Tendremos dos sedes, el hotel Santemar y el Palacio de
Sabemos que en estos tiempos que corren, en los que como
Congresos, que juntos cumplen los requisitos de espacio que
profesionales se nos exige cada día más por menos, cada vez
requiere un congreso de estas dimensiones.
es más difícil y requiere más esfuerzo acudir a actos cientí-
ficos... con nuestro programa hemos querido ofrecer rigor y Empezaremos el jueves con la defensa de las comuni-
calidad, concentrados en el tiempo, ofertando varias opciones caciones orales, animamos a todos los pediatras con interés
simultáneas, para que cada profesional pueda encontrar la investigador, a que envíen sus trabajos, para que el comité
opción que más le interese, por eso os animamos a participar científico valore su calidad, y puedan optar a los premios a
de forma activa en este proyecto. la mejor comunicación, que este año son de mayor cuantía.
Son malos tiempos... los recortes en el sistema sanitario, Continuaremos con los talleres, eminentemente prácticos,
la falta de especialistas, el poco tiempo para la formación, el que se repetirán los tres días, de forma que los asistentes
152 PEDIATRÍA INTEGRAL

editorial
puedan inscribirse a varios. Los que tradicionalmente se han Siguiendo la línea de la educación sanitaria, y como acti-
venido realizando con éxito seguirán, debido a la gran acepta- vidad innovadora en el congreso, se desarrollará una actividad
ción que tienen, fruto del trabajo de los ponentes y sus buenas práctica sobre manejo de situaciones urgentes en el medio
dotes como oradores docentes, como el taller de test de diag- escolar, formando a maestros y profesores en cómo actuar ante
nóstico rápido, el manejo del electrocardiograma, la valoración una reacción alérgica, una crisis convulsiva o una hipogluce-
nutricional en pediatría y el de formulación magistral. Habrá mia, en un taller teórico-práctico, basado en la experiencia
otros sobre técnicas de exploración, como la oftalmológica del programa Alerta Niños del 061 de Galicia.
y la neurológica. También hemos querido dedicar un taller
exclusivo al trabajo con adolescentes. En la conferencia extraordinaria que se celebrará en el
auditorio principal, uniremos pediatría y literatura infantil de
Por supuesto no podían faltar los talleres sobre simula- la mano de una psicóloga y escritora, será una forma bonita
ción avanzada, que con tanto éxito se viene realizando en las de aprender a utilizar los cuentos como arma terapéutica en
últimas ediciones, llevado a cabo por el grupo SEPEAP de nuestra consulta.
simulación avanzada, y el taller de suturas que también es
muy bien acogido entre los asistentes. Queremos hacer extensible esta invitación a los residentes,
ya que los consideramos piedra angular de nuestra especiali-
Acto seguido tendrán lugar los dos cursos precongreso dad, deseando que encuentren en el congreso un espacio para
sobre asma y sueño, el primero responde a la imperiosa necesi- compartir sus experiencias y mejorar sus competencias, con
dad de mantenerse al día de una de las patologías crónicas más su esfuerzo e ilusión. Por eso hemos titulado la mesa MIR
prevalentes en nuestro medio, y que tan bien organizado tiene “Trabajando por un futuro mejor”, y englobará ponencias de
el grupo de trabajo SEPEAP de asma y alergia; el segundo, cooperación internacional, investigación en Pediatría, y las
indispensable, ya que la patología del sueño es de obligado ventajas de elegir la Atención Primaria como opción laboral.
conocimiento para todo pediatra, debido a la demanda de los
padres y de la importancia de realizar un buen abordaje para Contaremos con la presencia de una experta en derecho
su correcto diagnóstico. sanitario, que nos ayudará a conocer las responsabilidades
legales de los Pediatras en los conflictos familiares, a los que
También el jueves por la tarde, tendremos una controversia últimamente nos tenemos que enfrentar muy a nuestro pesar.
sobre tratar o no tratar el cólico del lactante, un dilema, si el
niño es tirano por naturaleza o se hace tirano, y un seminario Para complementar el taller de adolescencia, hemos invi-
sobre signos de alarma en salud mental infantojuvenil, justo tado a una ponente experta en educación sexual, que tratará, a
antes del acto inaugural y el cóctel de bienvenida. través de casos clínicos, temas tan actuales como la identidad
sexual, la disforia de género, etc.
Contamos como presidente de honor con el Dr. Horacio
Paniagua, recientemente jubilado, referente en la pediatría Al finalizar la tarde del viernes tenemos cuatro mesas
cántabra, y colaborador tradicional con la SEPEAP, y es un redondas simultáneas, en las que se tratará una actualización
honor para nosotros contar con SM la Reina Letizia como en endocrinología, el duelo, la promoción de la vacunación
presidenta honorífica del congreso. y la infectología desde dos puntos de vista, el germen y el
Ya el viernes, se procederá a la defensa de pósters electró- huésped, contando con excelentes profesionales, por lo que
nicos por parte de los congresistas, quedando seleccionados nos resultará difícil elegir a qué mesa asistir.
los mejores, que también optarán a premio, que al igual que La última mañana de congreso el nivel científico también
en el caso de las comunicaciones, y gracias a los colaboradores será alto, con dos encuentros con expertos en la valoración
tradicionales, ha duplicado la cuantía económica. de la función renal en atención primaria y en la pediatría
Comenzaremos pronto con la repetición de los talleres, y medioambiental, que darán paso a tres mesas redondas sobre
simultáneamente, para ampliar la oferta científica, contaremos atención temprana, novedades en alergia respiratoria-diges-
con dos encuentros con el experto, liderados por un grupo tiva, y “ciberriesgos” y redes sociales.
multidisciplinar de terapeutas y una oncohematóloga, que No podía faltar una actualización bibliográfica, donde se
hablarán, respectivamente, de la discapacidad en la infancia, resumirán los diez mejores artículos pediátricos del año, ni
desde diversos puntos de vista y del papel del pediatra de AP un seminario en el que se tratarán las nuevas tecnologías de
en las neoplasias malignas. la información en pediatría.
Al igual que en ediciones anteriores, y debido al éxito Como broche final, entregaremos los premios, y tras el
obtenido, hemos apostado por aumentar el número de casos acto de clausura, nos despediremos con un cóctel, hasta el
clínicos interactivos a cuatro, adaptándonos así a la demanda próximo año en Málaga.
de los participantes, con temáticas como intoxicaciones, gené-
tica, dermatología y radiología. Nos gustaría mostrar nuestro agradecimiento a los ponen-
tes y moderadores, a los miembros de los Comités Científico y
En el Palacio de Deportes se llevará a cabo el simulacro de Organizador, y a todas las personas y entidades que colaboran
RCP para niños, con el que se pretende enseñar a escolares de sin los cuales no sería posible el desarrollo de este Congreso.
diversos colegios e institutos de la ciudad, las técnicas básicas
de reanimación cardiopulmonar gracias a la colaboración de Esperamos contar con vuestra presencia el próximo mes
instructores expertos en esta actividad de educación sanitaria. de octubre en Santander.
PEDIATRÍA INTEGRAL 153

Diagnóstico diferencial de las
inflamaciones articulares
P. Fernández Fraga, S. Murias Loza
Sección de Reumatología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz
Resumen Abstract
La cojera y otros síntomas músculo-esqueléticos son Limping and other musculoskeletal symptons
una causa frecuente de consulta en Pediatría, a veces, are common in paediatric practice, occasionally
como consecuencia de una artritis. Se define artritis as arthritis. Arthritis (or sinovitis) is defined
(o su sinónimo sinovitis), como: la tumefacción de una as: swelling of the joint, or painful limitation.
articulación y/o la limitación con dolor. Se considera Monoarthritis refers to a single joint afection
monoartritis, la inflamación de una sola articulación, y whereas polyarthritis means afection of ≥2
poliartritis la de dos o más. El diagnóstico diferencial joints. Differential diagnosis of arthritis is broad,
de artritis es amplio, incluyendo etiologías: infecciosas, and mainly includes infectious, inflammatory,
inflamatorias (artritis idiopática juvenil y otras orthopedic and malignant ethiology. Data obtained
enfermedades reumáticas), ortopédicas y tumorales. En by history taking and physical examination allow to
función de la anamnesis y la exploración física, podemos suspect the cause of arthritis, leading to perform
orientar las pruebas complementarias para llegar al the appropriate additional tests to achieve an
diagnóstico correcto y guiar el tratamiento adecuado. accurate diagnosis and guide therapeutic approach.
Palabras clave: Monoartritis; Poliartritis; Artritis idiopática juvenil; Artritis séptica; Sinovitis transitoria de cadera.
Key words: Monoarthritis; Polyarthritis; Juvenile idiopathic arthritis; Septic arthritis; Post-infectious arthritis;
Transient sinovitis of the hip.
Pediatr Integral 2017; XXI (3): 154 – 159
Introducción La historia clínica debe recoger: • Síntomas generales (diarrea, fiebre,

exantema, anorexia o pérdida de peso)
L
• Tiempo de evolución (aguda vs cró
a artritis (o sinovitis) se define por nica). que acompañan a procesos infeccio
la presencia de tumefacción articu sos, tumorales o inflamatorias.
• Patrón de aparición en las poliar
lar y dos o más de los siguientes • Presencia de cojera: esta consti
ticulares: simultáneo (virales),
síntomas o signos: limitación, dolor o tuye un mecanismo de protección
aditivo (artritis idiopática juvenil
calor. Las artralgias aisladas correspon frente al dolor, en ocasiones, incluso
[AIJ]) o migratorio (fiebre reumá
den a dolor articular sin otros signos rechazando la deambulación. En
tica).
inflamatorios. Es de especial relevan Reumatología pediátrica, la cojera
cia la diferenciación entre monoartritis • Características del dolor:
representa el 45% de los motivos de
y poliartritis. El papel del pediatra de - Intensidad: en general, las ar
consulta, siendo de etiología infla
Atención Primaria consiste en detectar tritis inflamatorias crónicas son
matoria en el 22% de los casos,
los síntomas y signos de artritis y deri menos dolorosas que las artritis
infecciosa en el 17%, por sinovitis
varlos a un Servicio de Urgencias o al sépticas.
transitoria de cadera en el 13% y una
especialista adecuado. - Relación con el ejercicio físico/ miscelánea en el 48%(1). Episodios
reposo: las artritis inflamatorias previos de cojera orientan a enfer
Anamnesis empeoran con el reposo y mejo medad de Perthes.
ran con la actividad. • Infecciones digestivas o respirato
Interesa conocer las características de • Rigidez (entumecimiento) tras el rias concurrentes o previas orientan
la artritis, los síntomas asociados, así como reposo, propia de las inflamatorias. a sinovitis transitoria o artritis post-
los antecedentes personales y familiares.
• Asociación con entesitis. infecciosa.

• Antecedentes traumáticos: en oca crecimiento), hipotrofia de grupos imprescindible en toda monoartri

siones, la caída es la consecuencia (y musculares y deformidades. tis (con la excepción de la sinovitis
no la causa) de una artritis previa no transitoria de cadera) y, si es posible,
diagnosticada. Pruebas complementarias antes de comenzar el tratamiento
• Antecedentes familiares: psoriasis, antibiótico.
enfermedad inflamatoria intestinal Deben realizarse según la sospecha clí- - El líquido sinovial normal es
(EII), espondilitis anquilosante u nica alcanzada tras la anamnesis y explo- amarillo transparente, con me
otras enfermedades de base inmu ración física. No hay “pruebas reumáticas” nos de 2.000 leucocitos/µL.
nológica. generales. - El líquido purulento de la artri
tis séptica posee abundantes leu
Se deben solicitar en función del cocitos, generalmente >50.000/
Exploración física diagnóstico de sospecha que la anamne µL.
sis y la exploración física sugieran. Cabe - Los líquidos inf lamatorios y
Debe incluir el examen físico general mencionar que la sinovitis transitoria de los de las artritis víricas y post-
y el músculo-esquelético, valorando todas cadera (STC) es la única etiología de infecciosas son amarillos y tur
las articulaciones, la marcha y la actitud
monoartritis en la que no es necesario bios, con cifra alta de leucocitos
espontánea del paciente.
realizar análisis de sangre ni de líquido (típicamente en torno a 10.000-
articular, siempre que los datos clínicos 20.000/µL), aunque menor que
• Examen general: constituye un (edad > de 4 años y ausencia de fiebre) en las sépticas.
pilar en el diagnóstico diferencial. apoyen el diagnóstico(5). La radiografía - Un líquido hemático puede co
La presencia de exantemas y visce convencional excluye procesos ortopé rresponder a punción traumáti
romegalias indican infección viral dicos. ca, trastornos de la coagulación
y, más rara vez, AIJ sistémica, sín o alteraciones sinoviales, como
drome de activación macrofágica Laboratorio la sinovitis villonodular o el he
(SAM) o procesos oncológicos. La • Analítica de sangre con: hemo mangioma sinovial.
existencia de debilidad muscular grama, bioquímica, incluyendo
orienta a miopatía y los hematomas función hepática y renal, proteína Microbiología
de características atípicas a trastor C reactiva (PCR) y velocidad de El estudio microbiológico consti
nos de la coagulación o maltrato. El sedimentación globular (VSG). tuye un punto clave en el estudio de
hallazgo de una puerta de entrada • El est udio inmunológico solo las artritis relacionadas con infección.
orienta a un origen séptico en caso interesa en las artritis de etiología Incluye: serologías virales, hemocultivo,
de artritis/osteomielitis. inf lamatoria crónica. Aunque los coprocultivo si diarrea, frotis faríngeo
• Examen músculo-esquelético: no anticuerpos antinucleares (ANAs), en caso de amigdalitis y análisis de
es infrecuente que la exploración el factor reumatoide (FR) y el HLA- líquido articular con Gram, cultivo y
del sistema músculo-esquelético se B27 forman parte de los criterios RCP (reacción en cadena de la poli
obvie(2,3). Es imprescindible valo actuales de clasificación de la AIJ, merasa). Es destacable la mejoría en el
rar la actitud espontánea del niño: pueden ser positivos en niños sanos. diagnóstico etiológico que ha supuesto
por lo general, las articulaciones Los anticuerpos anti-estreptolisina la implementación de la RCP en agentes
inf lamadas se colocan espontá O (ASLO) han perdido interés en como K. kingae y otros(7). No es necesa
neamente en posición antiálgica. la actualidad, pues solo indican una rio investigar de entrada otras etiologías
A continuación, se exploran todas infección reciente por estreptococo; más raras en nuestro medio, como la
las articulaciones de forma siste además, la prevalencia de fiebre reu brucelosis o la enfermedad de Lyme. El
mática, dejando para el final las mática es a día de hoy muy baja en Mantoux es útil, tanto para el estudio de
inf lamadas (4). La inf lamación de países desarrollados(6). artritis con evolución inesperada, como
piel y tejidos blandos suprayacentes • La artrocentesis permite el estudio para el estudio previo al tratamiento con
a una articulación puede dar lugar de líquido articular (Tabla I). Es ciertos fármacos.
a movilización dolorosa y simular
una artritis (típico de urticaria).
Es útil comparar con la extremi Tabla I. Características del líquido sinovial en distintas enfermedades reumáticas
dad contralateral para apreciar
Aspecto Viscosidad Leucocitos / µL
diferencias de tamaño, color y
temperatura. Por último, siempre Normal Amarillo claro Muy alta < 2.000
hay que observar la marcha para Artritis Amarillo claro, hemático Alta < 2.000
determinar el origen de la cojera traumática
(neurológica, antiálgica). Por otro
LES Amarillo claro Poca ≈ 5.000
lado, existen signos que orien
tan a una evolución crónica de la AIJ Amarillo turbio Baja 10.000-20.000
artritis: dismetrías (la extremidad Artritis séptica Purulento, amarillo muy turbio Baja > 50.000
afectada acelera temporalmente el

mayor sensibilidad que la explora Diagnóstico diferencial

ción física en la detección de artri de monoartritis
tis(8).
• Rx convencional: en la mayor parte Relacionada con infección
de las ocasiones, solo permite excluir Sinovitis transitoria de cadera
patología. En las artritis inflama
Cuadro autolimitado en niños de 3-9
torias crónicas, muestra el daño
años, de causa desconocida. La clínica
secundario a la actividad prolongada típica permite el diagnóstico y limita las
(disminución del espacio articular, exploraciones complementarias.
erosiones y alteraciones del creci
miento óseo). Actualmente, se considera una artri
• Otras: la gammagrafía ósea (Fig. 1) tis inflamatoria idiopática(5). Es, tras los
es, por un lado, poco rentable en el traumatismos, la causa más frecuente
diagnóstico de artritis, pero tiene de cojera en un servicio de Urgencias.
alta sensibilidad en localización de Afecta a niños entre 3 y 9 años, gene
lesiones inflamatorias óseas (osteo ralmente varones, apareciendo dolor de
mielitis, fracturas o tumores) sin intensidad variable y de forma brusca en
distinguir etiología. La resonancia la región de la ingle, que, en ocasiones,
Figura 1. Gammagrafía ósea con Tecnecio
magnética tiene como inconve se expresa en muslo o rodilla ipsilateral.
99, mostrando sacroilitis izquierda.
nientes la menor disponibilidad y Los niños presentan cojera o rechazo
la frecuente necesidad de anestesia de la deambulación, con buen estado
Pruebas de imagen general, lo que limita su uso. La general. Puede asociar fiebre, si existe
• Ecografía: se ha consolidado como tomografía computerizada es útil infección respiratoria concurrente,
una de las principales herramientas en sospecha de determinadas pato aunque con frecuencia le precede. La
del reumatólogo infantil, al tratarse logías óseas, pero la alta radiación la exploración muestra limitación dolorosa
de una exploración inocua, barata excluye como prueba de imagen de de la abducción y de las rotaciones de la
y accesible. Ha demostrado tener primer escalón. cadera afectada. Si se realiza ecografía,
se objetiva derrame articular, siendo útil
comparar con la articulación contrala
teral (Fig. 2). La radiografía excluye
procesos ortopédicos (enfermedad de
Perthes, epif isiolisis) (Tabla II). Se
resuelve espontáneamente en 5-10 días.
Debe diferenciarse de la artritis séptica
y de la enfermedad de Perthes (Fig. 3).
Con esta última, comparte la edad de
Figura 2. Sinovitis
presentación y el derrame ecográfico,
transitoria de siendo necesaria la radiología.
cadera izquierda.
Artritis séptica
En la ecografía, se
aprecia aumento del Es más frecuente en menores de 3 años.
espacio articular con
Puede cursar sin fiebre y escasos reactantes
abombamiento de la
de fase aguda. S. Aureus y K. kingae son
cápsula (flecha).
los gérmenes habituales.
A diferencia de otras artritis infec

ciosas, en la artritis séptica, el germen
asienta en la propia articulación. Su
incidencia parece estar aumentando y se
sitúa en torno a 4-10/100.000 niños(9).
Se produce por diseminación hemató
gena y, más raramente, por inoculación
directa o por contigüidad. Globalmente,
el agente causal más frecuente es el
Figura 3. Enfermedad
Staphylococus aureus, aunque con las
de Perthes en cadera
derecha. Se observa
nuevas técnicas moleculares(7) se está
aplastamiento del observando mayor frecuencia de Kin-
núcleo epifisario y gella Kingae en nuestro medio. La afec
fractura subcondral. tación de varias articulaciones es rara,

Tabla II. Diagnóstico diferencial de coxalgia
Sinovitis transitoria Artritis séptica Enfermedad Epifisiolisis cabeza

de cadera de cadera de Perthes femoral
Edad 3-9 años ≤ 3 años 4-10 Adolescentes
Sexo Masculino 2:1 Igual Masculino 4:1 Masculino
Dolor Agudo, intenso (ingle, Agudo, intenso (ingle, Insidioso, intermitente, Agudo, insidioso
muslo, rodilla) muslo, rodilla) a veces, asintomático
Cojera Sí Sí Sí, a veces, discreta o Sí
intermitente
Otros síntomas Buen estado general, Puede existir afectación Buen estado general, Buen estado general,
afebril y fiebre afebril afebril
Antecedentes Cuadro ORL previo o A veces, episodios Obesidad, hipogonadismo
coincidente previos o hipo / hipertiroidismo
siendo casi exclusiva de inmunodepri • Traumáticas: raras antes de los 10 Enfermedad de Lyme
midos y neonatos. La artritis séptica años (cierta laxitud fisiológica). Al ser característica de zonas bosco
constituye una urgencia médica, siendo sas y húmedas, es rara en nuestro país,
necesario sospecharla precozmente para Diagnóstico diferencial excepto en la franja norte. La artritis
iniciar tratamiento. La tendencia actual (mono o poliarticular) es una manifes
contempla un abordaje más conservador, de poliartritis tación tardía.
con mayor protagonismo de la antibio Los síntomas asociados ayudan a
terapia oral y relegándose las medidas orientar la etiología (Tabla III). Inflamatorias
tradicionales (hospitalización prolon Relacionadas con infección
gada y cirugía) para los casos graves o Enfermedades reumáticas crónicas
con mala evolución(10,11). Artritis vírica(14)
La poliartritis es un síntoma habitual
Es la causa más frecuente de po
en diversas enfermedades reumáticas.
Artritis inflamatoria: artritis liartritis, siendo los agentes etiológicos Para el diagnóstico diferencial, interesan
idiopática juvenil (AIJ) más frecuentes: parvovirus B19, virus de las manifestaciones asociadas.
La denominación AIJ agrupa las artritis
Epstein-Barr (EBV) y citomegalovirus
crónicas de causa desconocida y comienzo (CMV). Aunque, ocasionalmente, se ha La poliartritis es un síntoma habi
infantil. demostrado la presencia del virus en el tual de las enfermedades reumáticas.
líquido sinovial, el diagnóstico se reali Para el diagnóstico diferencial, es pre
La AIJ es la enfermedad reumática za mediante serologías. Se trata de una ciso tener en cuenta las manifestaciones
crónica pediátrica más frecuente y puede poliartritis, por lo general, dolorosa y si asociadas. La AIJ es, con diferencia, la
tener una presentación monoarticular métrica, acompañándose de síntomas de etiología más frecuente de poliartritis,
o poliarticular. Según los criterios de viriasis (cuadro catarral, febrícula, exante aunque también puede verse en otros
clasificación vigentes (12), debe ser de ma…). Es autolimitada, cediendo en po cuadros más raros en niños, como: el
causa desconocida, comenzar antes de cas semanas con tratamiento sintomático. lupus eritematoso sistémico (LES), la
los 16 años y persistir más de 6 sema dermatomiositis juvenil, las enfermeda
nas. Dichos criterios serán previsi Artritis reactiva des autoinflamatorias y la enfermedad
blemente modificados y mejorados a Aparece tras infección entérica por inflamatoria intestinal (EII).
medio plazo(13). Se trata, por tanto, de Salmonella, Shigella o Campylobacter.
un diagnóstico de exclusión, que exige El germen no se aísla intraarticular Otras
descartar otras etiologías. Con la llegada mente, sino que la inflamación sinovial • Procesos oncológicos: la inf iltración
de los fármacos biológicos hace algo está mediada por mecanismos inmunes. tumoral a nivel yuxtarticular simula
más de una década, la meta perseguida Se engloba dentro de las espondiloar artritis, siendo poco habitual la pre
actualmente es la remisión clínica. Esta tropatías, afectando a varones >6 años sencia de una verdadera sinovitis.
patología se desarrolla en otro tema de con HLA-B27 (+). • Otras enfermedades sistémicas: dre
la monografía. panocitosis, mucopolisacaridosis,
Fiebre reumática(6) artritis familiar asociada a campto
Otras De patogenia autoimune, aparece dactilia o policondritis recidivante.
• Alteraciones de la coagulación: la 2-3 semanas tras una infección farín • “Falsas” artritis: la inf lamación del
monoartritis (en forma de hemar gea por estreptococo beta-hemolítico. tejido subcutáneo que se produce
tros) puede ser el debut o aparecer Su incidencia está disminuyendo en los en procesos, como: la urticaria,
durante la evolución de la hemofilia países desarrollados. Ocupa otro capí celulitis o la púrpura de Schönlein-
u otros trastornos. tulo de esta monografía. Henoch, suele asentar en locali

proach to the correct diagnosis. Pediatr

Tabla III. Signos y síntomas asociados a poliartritis según etiología Clin North Am. 2014; 61(6): 1109-18.
Órgano/sistema Signos/síntomas Diagnóstico 7. Tibazarwa KB, Volmink JA, Mayosi
BM. Incidence of acute rheumatic fe
Ojos Uveítis AIJ ver in the world: a systematic review of
Síndrome de Blau population-based studies. Heart. 2008;
94: 1534-40.
Piel Rash malar, aftas orales LES
8. Fenollar F, Lévy PY, Raoult D. Useful
Pápulas de Gottron Dermatomiositis juvenil ness of broad-range PCR for the diag
Exantemas AIJ sistémica nosis of osteoarticular infections. Curr
FMF Opin Rheumatol. 2008; 20: 463-70.
Criopirinopatías 9.* Collado P, Jousse-Joulin S, Alcalde M,
Naredo E, D’Agostino MA. Is ultra
“Pitting” ungueal, onicolisis AIJ psoriásica sound a validated imaging tool for the
Cardiovascular Soplo de reciente aparición Fiebre reumática diagnosis and management of synovitis
Endocarditis bacteriana in juvenile idiopathic arthritis? A syste
matic literature review. Arthritis Care
Pericarditis AIJ sistémica Res (Hoboken). 2012; 64: 1011-9.
LES 10. Arnold JC, Bradley JS. Osteoarticular
Fenómeno de Raynaud LES Infections in Children. Infect Dis Clin
Esclerodermia N Am. 2015; 29: 557-74.
11. Pääkkönen M, Peltola H. Simplifying
Respiratorio Pleuritis LES
the treatment of acute bacterial bone and
Hemorragia pulmonar Vasculitis joint infections in children. Expert Rev.
Anti Infect Ther. 2011; 9: 1125-31.
Enfermedad pulmonar intersticial Esclerodermia
12. Pääkkönen M, Kallio P, Kallio MJT,
Gastrointestinal Diarrea, sangre en heces EII Peltola H. Does Bacteremia Associated
With Bone and Joint Infections Neces
Antecedente de gastroenteritis Artritis reactiva
sitate Prolonged Parenteral Antimicro
Neurológico Convulsiones, psicosis LES bial Therapy? J Pediatric Infect Dis Soc.
2015; 4: 174-7.
Ictus Vasculitis
13. Petty RE, Southwood TR, Manners P,
Debilidad muscular proximal Dermatomiositis juvenil Baum J, Glass DN, Goldenberg J, et al.
International League of Associations for
Constitucional Pérdida de peso EII
Rheumatology classification of juvenile
Fiebre Malignidad
idiopathic arthritis: second revision,
LES
Edmonton 2001 J Rheumatol. 2004; 1:
AIJ: artritis idiopática juvenil; LES: lupus eritematoso sistémico; EII: enfermedad 390-2.
inflamatoria intestinal; FMF: fiebre mediterránea familiar. 14. Martini A. It is time to rethink juvenile
idiopathic arthritis classification and
nomenclature. Ann Rheum Dis. 2012;
71(9): 1437-9.
zaciones periarticulares, pudiendo Bibliografía 15.* Petty RE, Cassidy JT. Infectious ar
confundirse con una verdadera artri Los asteriscos ref lejan el interés del artículo a thritis and osteomyelitis. En: Cassidy
tis. En la enfermedad de Osgood- juicio del autor. JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB.
Schlatter, se produce inflamación y Textbook of Pediatric Rheumatology 6th
1. Murias S, Remesal A, Quiles MJ, Me
Edition Philadelphia: Elsevier Saunders
dolor a nivel de la tuberosidad tibial. rino R. Características de los pacientes
2011; p. 559-78.
También, entran en el diagnóstico con cojera en Reumatología. An Pediatr
(Barc). 2012; 76: 290-3. 16. Murias Loza S. Diagnóstico diferencial
diferencial la hiperlaxitud articu de un niño con monoartritis. Diagnósti
lar, algunas displasias esqueléticas 2. Gill I, Sharif F. A disjointed effort:
paediatric musculoskeletal examination. co diferencial de un niño con poliartri
y los síndromes de amplificación del Arch Dis Child. 2012; 97: 641-3. tis. En: Reumatología Pediátrica: curso
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la exploración física la existencia de articular en Pediatría. En AEPap ed. articulares. Pediatr Integral. 2013;
Curso de Actualización Pediatría 2014. XVII(1): 10-4.
artritis. Madrid: Exlibris Ediciones; 2014. p.
• Evaluar las principales etiologías 365-8. Disponible en:
en función de la historia clínica y la Bibliografía recomendada
5. http://www.reumaped.es/index.php/ – Pääkkönen M, Peltola H. Simplif ying
edad. recursos/locomotor-para-pediatras. the treatment of acute bacterial bone and
• Derivar al Servicio de Urgencias o 6. Cook PC. Transient synovitis, septic hip, joint infections in children. Expert Rev.
a una consulta especializada. and Legg-Calvé-Perthes disease: an ap Anti Infect Ther. 2011; 9: 1125-31.

Revisión de un grupo de investigación con Edition Philadelphia: Elsevier Saunders tis. En: Reumatología Pediátrica: curso
sagrado en la investigación de las infecciones 2011; p. 559-78. de aproximación práctica. Continuum.
músculo-esqueléticas pediátricas. Supone un Libro de texto de referencia en Reumatología El portal de formación en Pediatría
avance importante al considerar un tratamiento Pediátrica, ofrece un completo repaso de las en de la AEP [en línea]. Consultado el
cada vez menos intervencionista. tidades infecciosas que desencadenan artritis y 17.06.2015. Disponible en: http://con
osteomielitis de forma directa o indirecta. tinuum.aeped.es/.
– Petty RE, Cassidy JT. Infectious ar Reciente curso online de reumatología pediátrica.
thritis and osteomyelitis. En: Cassidy – Murias Loza S. Diagnóstico diferencial En esta sección, se repasan todas las patologías
JT, Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. de un niño con monoartritis. Diagnósti reumáticas del niño en el contexto del diagnós
Textbook of Pediatric Rheumatology 6th co diferencial de un niño con poliartri tico diferencial de artritis.
Caso clínico
Niña de 11 meses que consulta en urgencias por disminución de la movilidad de miembro superior derecho de 1 día
de evolución. Como antecedentes personales, la semana previa había sido diagnosticada de infección aguda de vía aérea
superior de características virales y una caída accidental en el parque hace 5 días. Hace 48 horas acudieron a urgencias
de otro centro, donde se diagnostica de pronación dolorosa y se realiza maniobra de reducción aparentemente efectiva.
Consultan en nuestro centro por persistencia de la sintomatología. Actualmente presenta febrícula, objetivada desde hace
3 días, máximo 37,8ºC, junto con tos y rinorrea escasas y rechazo del gateo, que previamente realizaba de forma normal. En
la exploración física general, es normal salvo dos hematomas en dorso de la mano y antebrazo derechos. En la exploración
de aparato locomotor, se objetiva limitación dolorosa de la movilidad de hombro derecho sin tumefacción ni cambios en
la piel suprayacente ni puntos óseos dolorosos. La exploración de codo y resto de articulaciones es normal. Se realiza una
analítica, que muestra 14.500 leucocitos/ml, con un 60% de neutrófilos, VSG de 28 mm/hora y PCR de 30 mg/L. Resto
de hemograma y bioquímica normal.
Algoritmo
Artritis
Monoartritis Poliartritis
Relacionada con Artritis séptica Relacionada con Artritis vírica

infección Osteoartritis séptica infección Artritis reactiva
Enfermedad de Lyme Artritis post-estreptocócica,
Tuberculosis fiebre reumática
Artritis vírica
Artritis reactiva Mecánica Síndromes de hiperlaxitud
Displasias esqueléticas
Traumática Rara en <8 años
Tumoral Leucemia
Tumoral Leucemia Neuroblastoma
Neuroblastoma
Sinovitis villonodular Inflamatoria AIJ
pigmentaria LES
Hemangioma sinovial Dermatomiositis juvenil
Sarcoma de células sinoviales EII
Otras enfermedades reumáticas
Inflamatoria STC Enfermedades autoinflamatorias
AIJ
EII Otras enfermedades Enfermedad del suero
sistémicas Camptodactilia
Hemartros Hemofilia Mucopolisacaridosis
STC: sinovitis transitoria de cadera; AIJ: artritis idiopática juvenil; EII: enfermedad inflamatoria intestinal;
LES: lupus eritematoso sistémico.

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que deberá
contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter
único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los
cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado en el cuestionario “on-line”.
Diagnóstico diferencial sensibilidad, pero baja especifici Caso clínico

dad para la detección de artritis.
de las inflamaciones 6. Con respecto al caso, ¿cuál de los
e. La fiebre reumática es uno de
articulares los diagnósticos que se deben
siguientes diagnósticos es el que
habría que DESCARTAR en
1. La etiología MÁS FRECUENTE considerar en primer lugar ante
primer lugar?
de la cojera en los niños es: una poliartritis.
a. Fractura de clavícula.
a. Vírica. 4. En las artritis relacionadas con la b. Artritis postraumática.
b. Por sinovitis transitoria de INFECCIÓN es cierto que: c. Artritis vírica.
cadera. a. La sinovitis transitoria de d. Artritis séptica.
c. Inflamatoria. cadera no requiere tratamiento
e. Persistencia de pronación dolo
d. Séptica. antibiótico, siendo suficiente
rosa.
e. Tumoral. con tratamiento sintomático.
b. Las artritis sépticas precisan de 7. Se realiza una radiografía simple de
2. Señale la respuesta CORRECTA: tratamiento agresivo con artro hombro, que no presenta hallazgos
a. Las artritis inflamatorias son tomía y drenaje precoces para de interés, y en la ecografía se ob-
más dolorosas que las infecciosas. evitar secuelas. jetiva un aumento de cantidad de
b. Las artritis víricas son caracte c. En las artritis reactivas, el ger líquido articular. El SIGUIENTE
rísticamente poliarticulares de men se puede aislar en el cultivo paso diagnóstico sería:
aparición simultánea. de líquido articular. a. Tomograf ía computerizada
c. Las artritis inflamatorias mejo d. En las sinovitis transitorias de simple (TC simple).
ran con el reposo. cadera, la ecografía articular es b. Artrocentesis.
d. La presencia de infección res normal. c. Estudio inmunológico (com
piratoria concurrente orienta a e. El líquido articular de la artri plemento, anticuerpos y HLA
etiología séptica. tis séptica es turbio y contiene B-27).
e. Un dato característico de la alrededor de 10.000 leucocitos/ d. Gammagrafía ósea.
artritis séptica es que siempre µL. e. Resonancia magnética.
cursan con fiebre elevada.
5. Señale la respuesta CORRECTA: 8. El líquido obtenido por la punción
3. En relación con el DIAGNÓSTI- a. Las artritis traumáticas son una articular es amarillento y turbio,
CO de las artritis: causa frecuente en niños peque con 120.000 leucocitos/µL. Se
a. El e st ud io i n mu nológ ico ños. envían muestras a microbiología y
(ANA, FR y HLA-B27) se b. El cuadro típico de una enfer se comienza tratamiento empírico
debe realizar como primer esca medad de Perthes es el de una con antibioterapia oral a la espera
lón diagnóstico en el estudio de adolescente de 15 años obesa. de resultados bacteriológicos. A
cualquier artritis. c. La edad de presentación de epi los 5 días, no había crecimiento de
b. EL líquido articular normal es fisiolisis de cabeza femoral es microorganismos en los medios de
de color amarillo transparente en menores de 5 años. cultivo habituales. Llegados a este
y contiene en torno a 2.000 leu d. La artritis idiopática juve punto, ¿CUÁL es el patógeno más
cocitos/µL. nil puede presentarse con un probable?
c. El estudio microbiológico ini cuadro de fiebre, exantema y a. Kingella kingae.
cial incluye cultivo de líquido monoartritis. b. Streptococcus pneumoniae.
articular, hemocultivo y Man e. El germen causal más frecuente c. Streptococcus pyogenes.
toux. de las artritis sépticas es Kin- d. Brucelosis.
d. La gammagrafía ósea tiene alta gella Kingae. e. Staphilococcus aureus.
PEDIATRÍA INTEGRAL
Evaluación y tratamiento
de la osteoporosis en niños
J.C. López Robledillo
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús
Resumen Abstract
La osteoporosis es un trastorno esquelético que Osteoporosis is defined as a bone disorder with
se caracteriza por disminución de la masa ósea y low bone mass and altered bone quality leading to
alteración de la calidad del hueso que conduce a fractures, it may be primary due to an intrinsic bone
fracturas. Puede tener un origen primario, debido a abnormality (usually genetic in origin) or secondary
una anormalidad ósea intrínseca (generalmente, de due to an underlying medical condition and/or
origen genético), o ser secundaria a una patología its treatment. Causes for secondary osteoporosis
médica subyacente y/o su tratamiento. Causas de include immobility, leukemia, inflammatory
osteoporosis secundaria, incluyen: inmovilidad, conditions, glucocorticoid therapy, hypogonadism
leucemia, enfermedades inflamatorias crónicas, and poor nutrition. Osteoporosis in children may
tratamiento con glucocorticoides, hipogonadismo, occur silently until a fracture occurs. A history
mal nutrición, etc. La osteoporosis en niños puede of axial skeletal fractures or multiple fractures
cursar de forma silente hasta que se produce una from low biomechanical force may be indicators
fractura. Una historia de fracturas vertebrales o de of skeletal fragility and should raise concern
fracturas múltiples de bajo impacto son indicadores for osteoporosis. In genetic forms of primary
de fragilidad ósea infantil. En las formas osteoporosis, such as osteogenesis imperfecta,
genéticas de osteoporosis, como la osteogénesis exam findings can include characteristic facial
imperfecta, pueden estar presentes rasgos faciales features, blue sclerae, dentinogenesis imperfecta,
característicos: escleróticas azules, dentinogénesis and hypermobility. Dual-energy x-ray absorptiometry
imperfecta e hipermovilidad. La densitometría de (DXA) is the preferred method for assessing bone
rayos X de doble fotón es la técnica preferida para mineral content in children and adolescents
estudiar la masa ósea en niños y adolescentes. Obtained results are affected by age, sex, body
Los resultados obtenidos deberían ajustarse, entre mass, height, bone age, environmental factors
otros, por edad, sexo y tamaño corporal, por lo and illnesses The mean values of age matched
que se requieren curvas de referencia adecuadas. control group are used as a reference point for
Las principales medidas a tener en cuenta para la diagnosis of osteoporosis. Regular sports, the
prevención y tratamiento de la osteoporosis en niños absence of toxic habits and food to ensure the
y adolescentes son: la práctica deportiva regular, recommended calcium and vitamin D intake are
la ausencia de hábitos tóxicos y una alimentación the main measures to be taken into account for the
que garantice los aportes necesarios de calcio y prevention and treatment of osteoporosis in children
vitamina D. El tratamiento farmacológico se basa and adolescents. Drug treatment is based on the
en el empleo racional de bifosfonatos en niños con rational use of bisphosphonates in children with
formas graves de osteoporosis. severe forms of osteoporosis.
Palabras clave: Osteoporosis pediátrica; Fragilidad ósea; Densitometría ósea; Vitamina D; Bifosfonatos.
Key words: Pediatric osteoporosis; Bone fragility; Bone densitometry; Vitamin D; Bisphosphonates.

Introducción observado que el 16% de los niños con Tabla I. Determinantes de la masa
leucemia linfoblástica aguda(4) y el 7% ósea
Las fracturas son relativamente fre- de los niños con enfermedades reumá-
cuentes en niños mayores y adolescentes ticas sistémicas desarrollan fracturas de 1. Constitutivos
y, por lo general, no se deben a un pro- compresión vertebral en los 30 días que 1.1. Genética 60-80%
1.2. Raza
blema de fragilidad ósea; así vemos como, siguen al diagnóstico(5). 1.3. Interacción hormonal: GH,
aproximadamente, la mitad de los varones Aunque existen múltiples defini- gonadotropinas, esteroides
y un tercio de las mujeres antes de los 16 ciones, la conferencia de consenso del sexuales, T4, etc.
años han sufrido algún tipo de fractura rela- National Institutes of Health establece,
cionadas, por lo general, con traumatismos en el año 2000, que la OP es un: “tras- 2. Ambientales
de impacto(1). La fragilidad, sin embargo, 2.1. Nutrición
torno esquelético caracterizado por una
debe sospecharse ante fracturas de mínimo 2.2. Actividad física
resistencia ósea alterada que predispone 2.3. Medicamentos
impacto, en determinados contextos y ante a un riesgo de fractura elevado”(6). 2.4. Tóxicos
la presencia de determinados hallazgos clí-
La resistencia ósea depende funda-
nicos o de exploraciones complementarias
mentalmente del crecimiento y minerali-
asociadas que se abordarán a continuación.
zación del esqueleto, proceso que se ini- resistencia del hueso y, por tanto, en un
cia durante el desarrollo fetal y continúa aumento de su fragilidad(10).
L a osteoporosis (OP) es una enfer-

medad generalizada del esqueleto
que se caracteriza por una resis-
tencia ósea disminuida, que conlleva un
riesgo elevado de padecer fracturas. En
a ritmos diferentes durante la infancia y
la adolescencia. Poco después, se alcanza
el pico máximo de MO que representa-
ría el “capital óseo” del que se dispondrá
en la edad adulta. A partir de entonces,
La osteoporosis primaria ocurre
debido a un defecto esquelético intrín-
seco de origen genético o idiopático. La
mayoría de los casos de fragilidad ósea
genética, se deben a mutaciones en los
adultos, se conoce como “la epidemia la masa ósea se mantiene constante hasta genes del colágeno tipo I (COL1A1 y
silenciosa”, debido a que suele pasar los 40-45 años de la vida, momento en el COL1A2) que corresponden a diferentes
inadvertida hasta que se producen frac- que empieza a disminuir paulatinamente tipos de osteogénesis imperfecta (OI).
turas(2). La OP es mucho más frecuente hasta sobrepasar un determinado valor La historia familiar o la presencia de
en mujeres después de la menopausia a (umbral de fractura) y entrar en la zona determinados rasgos característicos,
partir de los 50-55 años(3), pero es muy teórica de mayor riesgo de sufrir fractu- como: escleróticas azules, dentinogé-
importante recalcar que no solo la pade- ras (Fig. 1)(7,8). nesis imperfecta, laxitud ligamentaria
cen adultos y ancianos, también niños y La MO está determinada funda- y deficiencia auditiva, nos orientan al
adolescentes la pueden desarrollar. mentalmente por la genética(9), pero diagnóstico(11), pero su ausencia no lo
La prevalencia de OP en Pedia- también lo está por el tipo de alimen- descarta, por lo que ante un niño con
tría no está establecida, pero no es una tación, la actividad física, la exposición fracturas de repetición sin una enfer-
patología infrecuente; como ejemplo, solar y el consumo de determinados medad crónica subyacente, debemos
contamos con estudios observaciona- fármacos, entre otros (Tabla I). sospechar OI.
les que han demostrado como super- Por tanto, cualquier factor que La osteoporosis juvenil idiopática es
vivientes de cáncer, una vez finalizado incida sobre estos determinantes, puede otra forma rara de osteoporosis primaria
el tratamiento, presentan una masa provocar alteración de la calidad ósea, y es un diagnóstico de exclusión, se pre-
ósea disminuida. Otros estudios han que se traducirá en disminución de la senta típicamente antes de la pubertad y
espontáneamente remite después de la
Estilo de vida y valores hormonales adecuados pubertad. Sus características son: dolor
de hueso, dificultades para caminar y
Estilo de vida y valores
fracturas metafisarias y vertebrales(12).
hormonales adecuados La osteoporosis secundaria se pro-
duce en enfermedades crónicas, debido a
los efectos del proceso de la enfermedad
Masa ósea
sobre el esqueleto, su tratamiento o por

ambas circunstancias(13). Como ejem-
plos tenemos: anorexia nerviosa(14), mal-
Zona de fractura nutrición, inmovilidad prolongada(15),
hipogonadismo, enfermedades tumo-
10 20 30 40 50 60 70 Edad (años) rales (16), enfermedades inf lamatorias
Genes crónicas (17), tratamiento prolongado
Actividad física con glucocorticoides(18), anticonvulsi-
vantes, etc.
Ingesta de calcio
La tabla II enumera algunas de las
Disfunción ovárica condiciones más frecuentes que resultan
en la reducción de la masa ósea en los
Figura 1. Curvas de masa ósea (densidad mineral ósea) normal y alterada. niños.

Tabla II. Trastornos asociados

Evaluación de la masa ósea sobrestimar la masa ósea en niños gran-
con baja masa ósea en niños y des y a infraestimar en los pequeños(20).
adolescentes(19) La masa ósea puede evaluarse En población adulta, la densidad
mediante diversas técnicas que se han ido mineral ósea (DMO) se expresa común-
Trastornos genéticos y hereditarios desarrollando con el paso del tiempo. La mente como “puntuación T”, que es
- Enfermedades hereditarias densitometría dual fotónica de Rayos X se
del colágeno: osteogénesis un parámetro que se define, como la
considera en la actualidad válida y fiable
imperfecta, síndrome de Marfan, desviación estándar de la DMO del
para el estudio de la masa ósea en niños y
síndrome de Ehlers-Darlos, paciente en un momento determinado,
adolescentes con mínima radiación. Otras
homocistinuria con respecto a la DMO del pico de masa
- Osteoporosis idiopática juvenil técnicas, como la ecografía y la tomografía,
ósea considerado como normal que se
- Cromosomopatías: síndrome de no están suficientemente validadas en la
Turner, síndrome de Klinefelter,
alcanza, por lo general, a los 20 años.
actualidad, reservándose para casos deter-
síndrome Down minados.
- Errores innatos del metabolismo: Según la recomendación oficial de la
enfermedades de depósito A continuación, se exponen las téc- International Society of Clinical Densitometry
- Hipercalciuria idiopática nicas más habituales para el estudio de en niños y adolescentes, debido a que todavía
- Otros: fenilcetonuria, enfermedad no se ha alcanzado el pico de masa ósea, la
de Wilson, etc.
la masa ósea.
DMO debe expresarse como “puntuación Z”
Densitometría que representa la masa ósea ajustada según
Enfermedades crónicas
edad, sexo y tamaño corporal (en ocasiones,
- Reumáticas: artritis idiopática La densitometría obtenida mediante
juvenil, lupus eritematoso, también se ajusta por raza).
absorcimetría dual fotónica de Rayos X
dermatomiositis, etc.
- Digestivas: enfermedad (DEXA) constituye el procedimiento Aunque los datos basados en la
inflamatoria intestinal, más adecuado para la cuantificación de población, sobre la relación entre la
enfermedad celíaca, etc. la masa ósea. Se trata de una prueba DMO y el desarrollo de fractura, siguen
- Pulmonares: fibrosis quística cómoda, precisa, incruenta y que aporta siendo limitados, se dispone de curvas
- Renales: insuficiencia renal escasa radiación. de referencia poblacionales para la masa
crónica, síndrome nefrótico
- Enfermedades La masa ósea no es una medida ósea de columna lumbar y cuello femo-
oncohematológicas: leucemias, de densidad volumétrica real, ya que ral, fundamentalmente(21-24).
linfomas, talasemia se cuantifica como contenido mineral En niños y adolescentes, se puede
- Enfermedades neuromusculares: óseo en gramos por área de superficie evaluar mediante densitometría, tanto el
parálisis cerebral infantil, ósea seleccionada. Este hecho se debe esqueleto axial (habitualmente, columna
distrofia muscular de Duchenne
- Hemofilia
tener en cuenta, ya que los huesos de lumbar) como el periférico (cadera,
los niños, a diferencia de los adultos, extremo distal del radio, etc.), existiendo
Trastornos nutricionales no crecen y modelan de forma uniforme la posibilidad de realizar una evaluación
- Malabsorción/malnutrición en las tres dimensiones con el paso del corporal total que puede incluir partes
- Deficiencia de calcio
tiempo. De esta manera, se tiende a blandas. Esta última opción se reserva
- Deficiencia de vitaminas: D, C, K
Trastornos conducta alimentaria

- Anorexia nerviosa y bulimia
Enfermedades sistema endocrino

- Enfermedad de Cushing
- Hipogonadismo
- Hipertiroidismo
- Hiperparatiroidismo
- Déficit de hormona del
crecimiento
- Diabetes mellitus
Fármacos
- Glucocorticoides
- Antiepilépticos Figura 2.
- Quimioterapia Informe de una
- Inhibidores de la bomba de densitometría
protones dual fotónica de
- Inhibidores de la recaptación de Rx de columna
serotonina lumbar.
- Otros: ciclosporina, metotrexate,
heparina, acetato de leuprolide,
tenofovir
Hábitos de vida
Obsérvese en este informe, que la densidad mineral ósea (DMO) de la totalidad de 4 vértebras
- Sedentarismo
lumbares consecutivas se expresa en 0,539 g/cm2 y que la puntuación Z corresponde a -1,6
- Alimentación inadecuada
desviaciones estándar por debajo de la media de una población normal española ajustada
- Exposición solar deficiente
por edad y sexo.

Tabla III. Indicaciones

En la tabla III, se relacionan las Tabla IV. Técnicas para el estudio
densitometría ósea(26) principales indicaciones propuestas para de la masa ósea
realizar una densitometría ósea según
Enfermedades primarias del hueso la Academia Americana de Pediatría Radiología convencional
- Osteogénesis imperfecta (AAP). Densitometría ósea
- Osteoporosis idiopática juvenil Hay que tener en cuenta que la - Absorcimetría dual fotónica de
Enfermedades con riesgo elevado
evaluación de la MO no nos informa Rayos X (DEXA):
de fractura sobre la fortaleza ósea del niño y que la • Columna lumbar L1-L4
presencia de un contenido mineral óseo • Cadera: cuello femoral,
- Enfermedades inflamatorias
disminuido no siempre es indicativa de triángulo de Ward
crónicas
• Extremo distal del radio
• Reumáticas (artritis idiopática osteoporosis. • Corporal total excepto cabeza
juvenil, conectivopatías, (TBLC)
vasculitis) Ecografía y tomografía • Corporal total con partes
• Digestivas (enfermedad En la actualidad, disponemos de blandas
inflamatoria intestinal) otros métodos para cuantificar la MO, - Ecografía
- Enfermedades neuromusculares como son: la ecografía de calcáneo y de • Calcáneo
(miopatías congénitas, parálisis • Falange
falanges y la tomografía computerizada
cerebral infantil)
cuantitativa (qCT), que puede ser peri- Tomografía
- Inmovilización prolongada
férica (pQCT) para evaluar miembros - Tomografía computerizada
- Enfermedades oncohematológicas
inferiores con menos radiación(27-30). cuantitativa
- Enfermedades endocrinas
- Tomografía computerizada
- Tratamientos osteopenizantes
Histología cuantitativa periférica (pie,
(glucocorticoides, miembro inferior)
anticonvulsivantes, radioterapia, En casos seleccionados, estaría indi-
quimioterápicos, etc.) cada la realización de una biopsia ósea Histología (biopsia hueso ilíaco)
en ilíaco, para realizar estudio histo-
Fractura clínicamente significativa Histomorfometría cuantitativa
morfométrico.
En la tabla IV, se exponen las princi-
pales técnicas que se han empleado para
para el estudio de enfermedades cró- la valoración de la masa ósea. Debemos tante tener en cuenta sus característi-
nicas que cursan con malnutrición o hacer hincapié en que la densitometría cas de presentación, para determinar si
presentan déficits musculares o esque- ósea (DEXA) es la que se considera más puede ser patológica o “significativa”,
léticos. idónea y debe siempre ajustarse a una para ello, hay que tener en cuenta el
En la práctica clínica habitual, la población de referencia adecuada. número de fracturas, su mecanismo de
evaluación de la columna lumbar es producción y localización.
la recomendable, dada la variabilidad Diagnóstico En niños, las fracturas de cadera,
existente en la masa ósea de la cadera fémur y vertebrales son raras, por lo que
en niños en crecimiento(25). En muchos casos, la fragilidad ósea su presencia siempre debe alertarnos.
El seguimiento de la masa ósea se cursa de forma asintomática hasta que Así mismo, las fracturas que se producen
recomienda realizar con carácter anual, se produce una fractura y aparece dolor, espontáneamente, o suceden ante mínimo
pero el intervalo mínimo podría fijarse alteraciones de la postura o la marcha, traumatismo o manipulación, igualmente
a partir de 6 meses. deformidades del raquis, etc. Pacientes nos harán pensar en que son patológicas
En la figura 2, se muestra un ejem- con osteoporosis juvenil idiopática suelen y, por tanto, existe fragilidad ósea.
plo de un informe de resultado de la presentar dolor mecánico de instauración La exploración de un paciente con
densitometría de columna vertebral gradual, habitualmente en miembros infe- OP, por lo general, es normal, pero pue-
lumbar realizada a un paciente de riores que suele definirse como disconfort den objetivarse determinados hallazgos,
riesgo. Se objetiva una puntuación Z para caminar. como talla baja y cifosis o cifoescoliosis,
de -1,6 que es considerada normal en cuando se afecta el raquis. Las defor-
relación a un grupo poblacional de la No es infrecuente un historial de midades de huesos largos son caracte-
misma edad y sexo. fracturas previas o que el paciente aporte rísticas de formas graves de las enfer-
Las indicaciones para realizar una radiografías o densitometrías altera- medades metabólicas óseas. Anomalías
evaluación de la masa ósea mediante das sugestivas de desmineralización o torácicas, como pectus carinatum o
densitometría han de tener en cuenta defecto en la formación ósea, que nos excavatum, también pueden estar pre-
fundamentalmente el riesgo del desarro- pueden hacer sospechar fragilidad ósea. sentes. Con respecto a la movilidad,
llo de fracturas, como son: la edad del En otras ocasiones, se objetivarán tanto la hiperlaxitud articular como la
paciente en el momento de la fractura, síntomas y signos de una enfermedad hipomovilidad, pueden estar presentes
presencia de antecedentes familiares de subyacente, ya sea esta genética o adqui- en enfermos con fragilidad ósea. Tam-
fragilidad ósea, enfermedad subyacente rida, relacionable con el desarrollo de OP. bién, puede objetivarse alteración de la
grave y recibir tratamientos osteopeni- Cuando se produce una fractura o se marcha o de la postura consecuencia del
zantes. constata el haberla padecido, es impor- dolor óseo.

FRACTURA FRACTURAS
VERTEBRAL HUESOS LARGOS
Dos o más fracturas de hueso
largo hasta los 10 años de edad.
Tres o más fracturas de hueso
largo en cualquier edad hasta
19 años de edad. ¿Historia
¿Enfermedad de fractura
local / significativa?
neoplasia?
DENSITOMETRÍA Sí No
DMO Z < -2
Sí No Sí No
DIAGNÓSTICO Figura 3. Orientación

FRACTURA NO
ESPECÍFICO OSTEOPOROSIS OSTEOPORÓTICA diagnóstica de
osteoporosis infantil.
En los síndromes de fragilidad ósea Es muy importante tener en cuenta que se detallan en la tabla VI, que nos
hereditaria, son característicos: deter- que valores de puntuación Z de la masa permitan caracterizar el estatus de fra-
minados rasgos faciales, escleras azules, ósea > -2,0, no excluyen la posibilidad gilidad ósea y diagnosticar OP si está
dentinogénesis imperfecta, hiperlaxitud, de una situación de fragilidad esquelé- presente.
etc. tica con riesgo elevado de fractura, por La determinación de calcio y creati-
La Organización Mundial de la lo tanto, el diagnóstico de osteoporosis nina en orina (de segunda micción pre-
Salud establece para el diagnóstico de en niños y adolescentes no debe hacerse feriblemente), puede ser útil para valorar
OP en la población adulta, valores de basándose únicamente en criterios téc- la ingesta de calcio y la posibilidad de
DMO de, al menos, 2,5 desviaciones nicos (densitométricos). hipercalciuria.
estándar por debajo del pico de MO A diferencia de los adultos, donde la La fosfatasa alcalina (total o ósea) y
considerado normal en adultos jóvenes osteopenia se define como una puntua- la osteocalcina son marcadores de for-
sanos del mismo sexo y raza. ción T entre -1 y -2,5, el uso del término mación ósea.
En niños y adolescentes, esta defi- “osteopenia” no es apropiado en niños, La deoxypyridinolina, N-telopep-
nición técnica no es apropiada, ya que recomendándose en su lugar, la expre- tido del colágeno tipo I (NTx), C-telo-
todavía no se ha alcanzado el pico de sión “masa ósea disminuida para la edad peptido del colágeno tipo I (CTx) y la
MO y, por tanto, no se puede referenciar cronológica”. creatinina urinaria son marcadores de
a dicho valor normalizado. Se impone, En la figura 3, se diagrama la acti- resorción ósea.
por tanto, una def inición operativa tud que debe tenerse en cuenta para rea- L os ma rc adore s bioqu í m icos
como la propuesta por ISCD(31,32,33), lizar un diagnóstico correcto de osteo- de remodelado óseo, aunque se han
en la que se requiere la presencia de porosis según las recomendaciones de empleado en determinadas situacio-
cualquiera de los siguientes: expertos. nes(34), su uso clínico habitual es limi-
1. Al menos, una fractura vertebral tado, dado que no existen datos nor-
(aplastamiento) en ausencia de Manejo práctico de la mativos que faciliten su interpretación
enfermedad local o traumatismo de adecuada.
alta energía. fragilidad ósea En ocasiones, las determinaciones
2. Historia de fractura clínicamente El estudio de un paciente con fragili- de laboratorio pueden orientar a deter-
significativa y una puntuación Z dad ósea o sospecha de padecerla ha de minados diagnósticos como, por ejem-
de la DMO ≤ -2,0. iniciarse mediante una anamnesis dirigida plo: hiperparatiroidismo secundario
Por fractura clínicamente signifi- y exploración física pertinente para deter- (Ca sérico normal o elevado con niveles
cativa se entiende la presencia de, minar el estatus de salud ósea. de P normales o disminuidos y PTH
al menos, una de las situaciones elevada), hipoparatiroidismo (Ca dis-
siguientes: Los principales factores que han minuido y P normal o elevado con PTH
• Dos o más fracturas de hueso de tenerse en cuenta, se detallan en la disminuida), pseudohipoparatiroidismo
largo hasta los 10 años de edad. tabla V. (Ca disminido, P normal y PTH normal
• Tres o más fracturas de hueso A continuación, dependiendo de los o elevado).
largo en cualquier edad hasta 19 hallazgos clínicos objetivados, se valora- Los niveles de magnesio (Mg) pro-
años de edad. rán las exploraciones complementarias porcionan un índice del contenido cor-

Tabla V. Historia clínica dirigida Tabla VI. Exploraciones

lácteos y derivados para garantizar los
para el abordaje de la fragilidad complementarias utilizadas para el aportes considerados beneficiosos para
ósea estudio de fragilidad ósea nuestro metabolismo óseo. No debemos
olvidar que la leche humana es la fuente
Antecedentes familiares de Analítica
óptima de calcio en los primeros meses
osteoporosis con fracturas - Hemograma, bioquímica hepática de vida.
y renal
Antecedentes personales de La exposición solar favorece la sín-
- Metabolismo óseo
fracturas de bajo impacto tesis adecuada de vitamina D, esencial
• Calcio, fósforo, magnesio,
- Vertebrales para el metabolismo óseo, por ello debe
fosfatasa alcalina total y ósea,
- Periféricas
osteocalcina promoverse siempre que se pueda, 10-15
Dolor raquídeo en paciente con • Calciuria en micción única,
minutos al día podrían ser suficientes.
riesgo de fragilidad ósea calciuria 24 horas, 25 OH Tanto el consumo de tabaco como
- Dolor agudo vitamina D, PTH intacta el consumo excesivo de cafeína (café y
- Dolor crónico • Otros: deoxypyridinolina, refrescos de cola) se han asociado con
N-telopeptido del colágeno una mala salud ósea.
Fenotipo sindrómico o hábito tipo I (NTx), C-telopéptido del
peculiar (estigmas) colágeno tipo I (CTx) Calcio
- Escleras azules
- Deformidades esqueléticas
- Hormonas: T4 y TSH, hormonas Dentro de los factores nutricionales,
sexuales el calcio es el más importante. La capa-
- Dentinogénesis alterada
- Marcadores de celiaquía cidad de absorción del calcio dietético
- Hiperlaxitud
Radiología depende, entre otros: de la cantidad
Prematuridad
- Edad ósea ofertada, del contenido en vitamina
Crecimiento y desarrollo - Rx columna dorsal y lumbar D, de la relación calcio/fósforo y de la
- Antropometría - Serie ósea Rx presencia en los alimentos de sustan-
- Estadio puberal cias que favorezcan o interfieran en esta.
Densitometría En general, la biodisponibilidad es baja,
Tipo de alimentación - Por absorcimetría dual fotónica no superando el 30% en la leche. Estas
- Estado nutricional de Rayos X (DEXA): columna
variaciones parecen depender del efecto
- Ingesta de lácteos y derivados lumbar, cadera, radio distal
favorecedor de la lactosa, la caseína y la
- Consumo excesivo de cafeína - Por ultrasonidos (calcáneo,
falange)
relación Ca/P en la primera y la presen-
(café o bebidas con cola)
- Trastornos conducta alimentaria
cia de fitatos y otros componentes de la
Estudio genético COL1A1 y COL1A2 fibra, que interfieren la absorción, en
Grado de exposición solar Cariotipo la segunda. Por otra parte, el contenido
en vitamina D, al favorecer la absorción
Amenorrea prolongada Biopsia ósea (histomorfometría) intestinal del Ca, también influye deci-
- Trastornos de conducta
alimentaria sivamente.
- Práctica deportiva excesiva en Las necesidades de calcio para
mujeres adolescentes poral total de Mg. Si está disminuido cada grupo de edad se exponen en la
puede inhibir la secreción y funciona- tabla VII, y dependen de los requeri-
Grado de actividad física miento normal de la PTH. mientos fisiológicos variables con el
- Sedentarismo
crecimiento y desarrollo. Durante este
- Inmovilización prolongada Prevención y tratamiento periodo, es importante la dieta rica
- Hiperactividad (mujeres atletas)
Medidas generales en lácteos y derivados que garantice
Presencia de hábitos tóxicos: un aporte de calcio adecuado para la
La práctica deportiva regular, la ausen-
- Tabaco correcta salud esquelética, sabiendo
cia de hábitos tóxicos y la alimentación que
- Alcohol
garantice los aportes de calcio y vitamina
- Otros
D recomendados, son las principales medi-
Tabla VII. Ingesta diaria de
Consumo de fármacos das que han de tenerse en cuenta para la
recomendada en niños sanos
- Gucocorticoides prevención y tratamiento de la osteoporosis (recomendaciones del comité
- Anticonvulsivantes en niños y adolescentes. de Nutrición de la AEP)(38)
- Otros: metotrexate
La actividad física y el ejercicio Edad (años) Ingesta diaria(mg)
Enfermedades osteopenizantes habitual(35,36) son las primeras medidas 1-3 700
- Enfermedad celíaca que han de tenerse en cuenta, cuando
- Enfermedades inflamatorias 4-8 1.000
esto sea posible. Por ello, se debe fomen-
crónicas (reumáticas, digestivas,
etc.) tar la práctica deportiva en cualquier 9-18 1.300
- Neoplasias grupo de edad. Aportes superiores a 1.300 mg /día
- Otras enfermedades crónicas La alimentación debe ser variada y no representan ningún beneficio.
equilibrada, favoreciendo el consumo de

Tabla VIII. Aportes recomendados de vitamina D(38)

en niños, no existe acuerdo sobre
los niveles deseables. Se asume, en
Situación Vitamina D (UI) general, que valores de 50 ng/ml son
< 1 año 400 / día Límite 1.000 UI / día
adecuados y seguros.
En adultos, se considera deficiencia
> 1 año 600 / día Límite 4.000 UI / día en vitamina D, tasas de 25-OHCC
Riesgo de OP 800-1.000 / día inferiores a 50 nmol/ (o < 20 ng/
ml); mientras que, por encima de
80–75 nmol/ (>30 ng/ml) está ase-
que existe controversia sobre la eficacia sobre su efecto en la reducción del riesgo gurada la suficiencia y, aunque no
de esta intervención aislada para pre- de fractura por fragilidad ósea. hay consenso sobre las citadas cifras
venir las fracturas por fragilidad. En Se recomienda suplementación con en niños, es aconsejable mantener
este sentido, se ha constatado que los vitamina D en las siguientes situaciones: niveles por encima de 50 nmol/l(41).
suplementos de calcio no repercuten • Recién nacidos hasta f inalizar el pri-
de forma significativa en la densidad mer año. En forma medicamentosa, Bisfosfonatos
mineral ósea(37). si es lactado al pecho, y mediante la El tratamiento farmacológico de la
La adquisición de hábitos de ali- utilización de fórmulas enriquecidas osteoporosis se basa fundamentalmente
mentación saludable a edades tempranas si la lactancia es artificial. en el empleo de bifosfonatos; dado que,
se asocia al consumo adecuado de calcio • Niños de 1 y 2 años que deben tomar aunque fuera de ficha técnica, son los
en edades posteriores. productos lácteos desnatados (histo- agentes que se han empleado con mayor
Es importante tener en cuenta que ria familiar de obesidad, dislipide- frecuencia. Su eficacia y seguridad no
la suplementación dietética de calcio mia o accidentes cardiovasculares). están totalmente determinadas; por lo que
durante la preadolescencia puede ser • Niños mayores que toman menos de su uso debe considerarse en casos selec-
un factor clave para optimizar el pico un litro diario de leche sin fortificar cionados, como las formas graves de osteo-
de masa ósea(39). en vitamina D. porosis primaria o la presencia de fracturas
• Adolescentes que no llegan a tomar significativas en las formas secundarias.
Vitamina D 400 UI diarias. En estos casos, se
La vitamina D desempeña un papel
aconsejan productos lácteos u otros Son análogos sintéticos de los piro-
importante en la regulación del metabo-
alimentos fortificados con vitamina D. fosfatos presentes en la estructura ósea,
lismo Ca/P, mejorando la absorción intes- • Los niños con riesgo especial de que se unen a la hidroxiapatita inhi-
tinal y renal de ambos. deficiencia en vitamina D (malab- biendo la reabsorción ósea mediada
sorción, tratamiento con anticomi- por los osteoclastos. A dosis elevadas,
La exposición solar es el principal ciales) deben recibir diariamente también tienen acción osteoblástica.
estímulo para la síntesis cutánea de vita- dosis más altas en función de la tasa Constituyen un grupo heterogéneo y
mina D mediante la transformación de sérica de 25-OHCC. Se aconseja difieren en su mecanismo de acción y
su provitamina. monitorizar esta vigilancia cada 3 efectos clínicos. En el ámbito pediá-
Se recomienda un aporte diario ade- meses. trico, su uso se ha centrado fundamen-
cuado de vitamina D a toda la población, • Todos los niños cuya tasa de talmente en el tratamiento de las formas
ya sea a través de la dieta o mediante 25-OHCC sea inferior a 50 nmol/l graves de osteogénesis imperfecta con
suplementos, según la tabla VIII. Se ha hasta su normalización. pamidronato intravenoso. Paulatina-
intentado correlacionar la masa ósea con El nivel de 25 OH vitamina D se mente, se ha ido generando experien-
niveles adecuados de vitamina D(40), sin considera el mejor indicador de vita- cia en la prevención y tratamiento de la
embargo, no hay evidencia suficiente mina D en el organismo, aunque osteoporosis secundaria (inmovilización
Tabla IX. Bifosfonatos empleados en el tratamiento de la osteoporosis infantil
Fármaco Presentación Dosis Intervalo Vía Observaciones

Alendronato Comprimidos 5 mg (<20 kg) 24 h P0 Indicación no incluida
5 mg 10 mg (>20 kg) en ficha técnica
Alendronato Solución 35 mg (< 30 kg) Semanal PO Indicación no incluida

(Soludronate solución) 70 mg/100 mg 70 mg (> 30 kg) en ficha técnica
Risedronato Comp. 5, 0,05 mg / kg 24 h PO Indicación no incluida

Comp. 35 mg Semanal en ficha técnica
Pamidronato Viales 30 mg 0,5-1 mg/kg (3 días consecutivos) 3-4 m IV Indicación no incluida

(Aredia) 1-3 mg / kg (máx. 90 mg) 1-3 m en ficha técnica
Ácido zoledrónico Viales 4 mg 0,025 mg / kg 3m IV Ensayos clínicos en

(Zometa) 0,05 mg / kg 4-6 m osteoporosis infantil

prolongada en patología neuromuscular 2. En niños, las fracturas de cadera, sición solar y evitar tóxicos, como
y tratamiento esteroideo, fundamental- fémur y vertebrales son raras, por alcohol y tabaco, son claves para la
mente), pero existe poco consenso en lo que su presencia siempre debe prevención y tratamiento de la fra-
cuanto al tipo de bifosfonato a utilizar, hacernos sospechar fragilidad. Las gilidad ósea.
dosis, forma de administración más ade- fracturas espontáneas, o que suceden 9. Los suplementos de calcio y vita-
cuada y duración del tratamiento(42-51). ante mínimo traumatismo o mani- mina D se realizarán para satisfacer
Los efectos secundarios a largo plazo, pulación, igualmente nos harán las necesidades recomendadas por
aún no son totalmente conocidos, por pensar que son patológicas. expertos. No está indicado moni-
lo que debemos ser cautos a la hora de 3. Una historia de fracturas de repe- torizar los niveles de vitamina D
utilizarlos en este tipo de pacientes en tición en un niño, debe hacernos en niños sanos. La exposición solar
crecimiento y, sobre todo, en las niñas sospechar un síndrome hereditario sigue siendo la fuente principal de
al llegar a la edad fértil. de fragilidad ósea, una vez que se síntesis de esta vitamina.
En la tabla IX, se exponen los prin- haya descartado un proceso secun- 10. En la actualidad, se dispone de
cipales bifosfonatos utilizados en el tra- dario. Se ha de tener en cuenta que experiencia creciente para el tra-
tamiento de la osteoporosis en la edad un estudio genético negativo no des- tamiento de formas graves de OP
pediátrica. carta el diagnóstico de osteogénesis con fármacos antiresortivos. Los
imperfecta. bisfosfonatos, tanto orales como IV,
Otros fármacos 4. El pico de masa ósea se produce en han demostrado eficacia y seguridad
Denosumab la adolescencia tardía, por lo que es en niños y adolescentes, aunque su
Se trata de un anticuerpo monoclo- importante tener en cuenta que la indicación no figura todavía en ficha
nal humano (IgG2) que se dirige y se calidad de hueso acumulada durante técnica.
une con gran afinidad y especificidad la infancia y juventud actúa prote-
al RANKL (ligando de receptor acti- giendo contra la aparición de osteo- Bibliografía
vador para el factor nuclear kappa B), porosis y fracturas en la edad adulta.
impidiendo la activación de su recep- El ejercicio físico y los aportes sufi- Los asteriscos reflejan el interés del artículo se-
gún los autores.
tor, R ANK, en la superf icie de los cientes de calcio en los años preado-
1.* Landin LA. Epidemiology of children’s
precursores de los osteoclastos y en los lescentes pueden ser un factor clave fractures. J Pediatr Orthop B. 1997; 6:
osteoclastos. Al impedir la interacción para optimizar el pico de masa ósea. 79-83.
del RANKL/RANK, se inhibe la for- 5. El desarrollo de osteoporosis en 2. Clinician’s Guide to Prevention and
mación, la función y la supervivencia de la edad adulta puede verse condi- Treatment of Osteoporosis: Guide-
los osteoclastos, lo que, a su vez, provoca cionada por el estado nutricional line National Osteoporosis Fundación
la disminución de la resorción ósea en durante la infancia, especialmente 2014. Issue, Version 1. Disponible en:
https://nof.org/files/nof/public/content/
el hueso trabecular y cortical. en lo referente a los aportes de calcio
file/2791/upload/919.pdf. 12 abril, 2014;
Se ha empleado en pacientes con y vitamina D. Acceso 15 de Marzo, 2017.
formas graves de osteogénesis imper- 6. El método ideal para evaluar la masa 3. Díez A, Puig J, Martínez MT, Guelar
fecta, como alternativa a los bisfosfo- ósea es la densitometría dual fotó- AM, Cucurul J, Mellibovsky L, et al.
natos. Se administra semestralmente nica de rayos X (DEXA), pero debe Aproximación a los costes de fractura
por vía subcutánea. En la tabla X, se interpretarse con cautela, depen- osteoporótica de fémur en España. Med
detallan sus características. diendo del contexto del paciente y Clin. 1989; 92: 721-3.
de su historial de fracturas. El área 4.* Halton J, Gaboury I, Grant R, Alos N,
Cummings EA, Matzinger M, et al. Ad-
Datos clave anatómica que debe evaluarse pre- vanced vertebral fracture among newly
ferentemente es la columna lumbar. diagnosed children with acute lympho-
1. La OP es muy frecuente en la pobla- 7. El diagnóstico de OP debe reali- blastic leukemia: results of the Canadian
ción adulta a partir de una determi- zarse teniendo en cuenta las reco- Steroid-Associated Osteoporosis in the
nada edad y se considera una epide- mendaciones internacionales vigen- Pediatric Population (STOPP) research
program. J Bone Miner Res. 2009; 24:
mia silenciosa. En niños y adoles- tes, considerando que no siempre es 1326-34.
centes con enfermedades crónicas no necesaria la densitometría ósea para
5.* Huber AM, Gaboury I, Cabral DA,
es infrecuente, existiendo un riesgo establecerlo. Lang B, Ni A, Stephure D, et al. Pre
elevado de fracturas que impactan 8. Las medidas generales, como: una valent vertebral fractures among chil-
en la capacidad funcional y calidad dieta adecuada rica en lácteos y deri- dren initiating glucocorticoid therapy
de vida de pacientes y familiares. vados, el ejercicio regular, la expo- for the treatment of rheumatic disorders.
Arthritis Care Res. 2010; 62: 516-26.
6. NIH. Osteoporosis prevention, diagno-
Tabla X. Otros fármacos empleados para el tratamiento de la osteoporosis infantil sis, and therapy. NIH Consens State-
ment. 2000; 17: 1-45.
Fármaco Presentación Dosis Intervalo Vía Observaciones 7.* Curiel D, Serrano B, Puentes G, et al.
Denosumab Viales 60 mg 20 mg 6m SC Ensayos clínicos Densidad mineral ósea en niños y adoles-
(Prolia) en osteogénesis centes medida por absorciometría dual de
imperfecta rayos X. Revista Española de Enfermeda-
des Metabólicas Óseas. 2000; 9: 137-41.

8. Theintz G, Buchs B, Rizolli R. Longitu- En: Argente J, Carrascosa A, Gracia R, 34. Cimaz R, Gattorno M, Sormani MP,
dinal monitoring of bone mass accumu- Rodríguez F, editores. Tratado de Endo- Falcini F, Zulian F, Lepore L, et al.
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lacios-Saucedo G, de la Fuente-Cortez Pediatría, con recomendaciones para la valora- cundarias de osteoporosis y su manejo adecuado
B. Gac Med Mex. 2015; 151: 164-8. ción de necesidades de Ca y vitamina D y el uso mediante su correcto diagnóstico y tratamiento.
Caso clínico
Paciente de 9 años de edad. había recibido dosis de hasta 45 mg/día con deprivación
Motivo de consulta: dolor intenso en región dorsal. rápida) y metotrexate 15 mg semanales por vía subcutánea.
Antecedentes familiares: fractura de cadera osteoporótica No refiere dolor ni tumefacción articular a ningún nivel
en abuela paterna. Hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo en las dos semanas previas, siendo su capacidad funcional
en madre. normal.
Antecedentes personales: gestación 36 semanas, parto Exploración física: buen estado general. Afebril. Peso,
eutócico. PRN: 2,100 g. Lactancia artificial. Enfermedades talla. Adenopatías laterocervicales rodaderas de 1,5 cm. No
previas: artritis idiopática juvenil sistémica diagnosticada a exantemas. ACP normal. Abdomen: hepatoesplenomegalia.
los 3 años y 6 meses de edad que ha cursado en forma de Musculoesquelético:
brotes, en número de 2-3 durante los dos primeros años, • Marcha no se explora por dolor.
predominando las manifestaciones sistémicas (fiebre, exan- • Actitud fetal en cama.
tema y anemización). Estos brotes requirieron para su control, • Movilidad cervical conservada sin puntos dolorosos.
el empleo de glucocorticoides a dosis altas. Al tercer año • Rectificación lordosis fisiológica lumbar.
de evolución, presentó nuevo brote sistémico con: fiebre, • Dolor a la palpación en apófisis espinosas D10-L1 con
pericarditis y poliartritis de grandes y pequeñas articula- contractura musculatura paravertebral.
ciones. Se inició tratamiento con metotrexate subcutáneo y • Maniobras sacroilíacas sin hallazgos patológicos.
glucocorticoides a dosis de 1,5 mg/kg/día durante dos sema- • Maniobras de elongación ciática normales.
nas, con lo que se controló parcialmente la enfermedad y se • No debilidad muscular, ROT presentes y simétricos.
comienza deprivación esteroidea manteniendo el metotrexate • No signos inflamatorios articulares.
a su máxima dosis. • Atrofia ambos cuádriceps.
Historia actual: paciente que acude fuera de cita a la Analítica urgente: hemograma y PCR normales.
consulta de Reumatología, por presentar dolor de instauración Radiología: Rx columna dorsal y lumbar: cuerpos verte-
aguda en región dorsolumbar desde hace 2 días. Se acom- brales explorados con platillos bien definidos y refuerzo de
paña de limitación para la movilidad y le impide realizar sus la trabeculación. Pérdida significativa de altura de cuerpos
actividades cotidianas, obligándole a permanecer en cama. vertebrales D11 y L3 sin esclerosis ni alteración en partes
El dolor se alivia parcialmente con reposo y analgésicos y blandas adyacentes Conclusión: osteoporosis, colapsos ver-
no se acompaña de fiebre ni alteración del estado general. tebrales aislados D11 y L3.
Es la primera vez que le ocurre y no se acompaña de fiebre Juicio clínico: dorsalgia aguda por aplastamientos verte-
ni manifestaciones generales. Está en tratamiento con pred- brales. Artritis idiopática juvenil sistémica sin actividad en
nisona 7,5 mg al día, desde hace 10 días (semanas antes la actualidad.

Evaluación y tratamiento de la nistrado de forma intermitente dad subyacente, con indepen-

osteoporosis en niños es el fármaco de elección para el dencia de la densitometría.
9. ¿Cuál de los siguientes enunciados tratamiento de las formas graves c. Fracturas no vertebrales de repe-
es el más CORRECTO, con res- de osteogénesis imperfecta. tición de bajo impacto.
pecto al concepto de osteoporosis? 11. Con respecto a la masa ósea, señale d. Cualquiera de las anteriores
a. La osteoporosis es un trastorno la CORRECTA: define osteoporosis.
esquelético caracterizado por a. La masa ósea está relacionada e. a y b.
una resistencia ósea alterada con la densidad de trabéculas
que predispone a un riesgo de óseas por unidad de volumen en Caso clínico
fractura elevado. un área anatómica determinada. 14. ¿Qué ACTITUD inicial le parece
b. La osteoporosis es una enferme- b. El contenido mineral óseo la más adecuada?
dad metabólica ósea que cursa (BMC) se expresa en gramos a. Ingresar al paciente para trata-
con fracturas óseas por fragilidad. de calcio y la densidad mineral miento médico del dolor.
c. La osteoporosis es una enfer- ósea (BMD) se expresa habi- b. Realizar estudio de imagen
medad producida por un conte- tualmente en gramos por unidad mediante Resonancia magnética.
nido mineral óseo disminuido, de volumen. c. Realizar vertebroplastia percu-
que supone un riesgo elevado de c. La densidad mineral ósea de tánea para el tratamiento del
desarrollar fracturas. niños y adolescentes depende en dolor y restablecer la anatomía
d. La osteoporosis es un trastorno gran medida del tipo de alimen- vertebral.
metabólico óseo consecuencia tación y del grado de actividad d. Suspender glucocorticoides
de la interacción de factores física que se realiza. dado su potente efecto osteope-
ambientales en un individuo d. La masa ósea de un niño está nizante.
genéticamente predispuesto para determinada, tanto por factores e. Iniciar tratamiento con suple-
el desarrollo de fracturas. constitutivos como ambientales. mentos de calcio y vitamina D
e. La osteoporosis es un proceso e. El pico de masa ósea se alcanza lo antes posible.
patológico idiopático definido a los 45 años y, a partir de esta 15. ¿QUÉ tratamiento farmacológico
por una masa ósea disminuida edad, inicia un descenso paula- específico emplearía en este ingreso?
y la presencia de fracturas. tino más acusado en mujeres a a. Ninguno, inicialmente, solo tra-
10. Bisfosfonatos: señale la respuesta partir de la menopausia. tamiento destinado a la analgesia.
CORRECTA: 12. ¿Cuál de los siguientes tratamientos b. Bisfosfonato oral: alendronato.
a. Los bisfosfonatos son potentes NO está implicado en el desarrollo c. Bisfosfonato intravenoso: pami-
fármacos antiresortivos indi- de osteoporosis? dronato.
cados exclusivamente para el a. Metotrexate. d. Agente formador de hueso: ana-
tratamiento de la osteogénesis b. Glucocorticoides intravenosos. bolizante.
imperfecta. c. Antiepilépticos. e. Antiresortivo subcutáneo: deno-
b. Los bisfosfonatos actúan estimu- d. Radioterapia. sumab.
lando la formación ósea. e. Tratamiento biológico con anti 16. ¿QUÉ pruebas diagnósticas son
c. El alendronato es el fármaco más TNF-alfa. necesarias para el diagnóstico de
utilizado en el ámbito pediátrico 13. ¿Qué SITUACIÓN de las siguien- osteoporosis en este paciente?
para el tratamiento de la osteo- tes, cumple los requisitos necesarios a. Radiología convencional.
porosis. para el diagnóstico de osteoporosis? b. Estudio analítico de parámetros
d. Los bisfosfonatos están contra- a. Fracturas no vertebrales de bajo bioquímicos de remodelado óseo.
indicados en el tratamiento de la impacto y densitometría con c. Densitometría por ultrasonidos.
osteoporosis secundaria al trata- masa ósea con puntuación Z infe- d. Densitometría dual fotónica de
miento con glucocorticoides. rior a -2 desviaciones estándar. Rx (DEXA).
e. El pamidronato sódico admi- b. Fractura vertebral sin enferme- e. Tomografía cuantitativa ósea.
PEDIATRÍA INTEGRAL
E. Urbaneja Rodríguez, P. Solís Sánchez
Unidad de Inmunología y Reumatología Pediátricas. Servicio de Pediatría.
Hospital Clínico Universitario de Valladolid
Resumen Abstract
La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) es la enfermedad Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) is the most
reumática más frecuente en Pediatria (quitar en frequent rheumatic disease in children and
la infancia) y una importante causa de morbilidad an important cause of childhood morbidity.
infantil. El término AIJ se define como una artritis The term JIA is defined as an arthritis that
que debe aparecer antes de los 16 años y persistir, should appear before 16 years old and persist
al menos, 6 semanas, excluyendo otras causas de for at least 6 weeks, excluding other causes of
artritis típicas de la infancia, y engloba a un grupo arthritis typical in childhood, and encompasses
heterogéneo de artritis dividido en 7 categorías a heterogeneous group of arthritis divided into
principales (oligoarticular, poliarticular con factor 7 main categories (oligoarticular, poliarticular
reumatoide negativo, poliarticular con factor with negative rheumatoid factor, poliarticular
reumatoide positivo, sistémica, artritis relacionada con with positive rheumatoid factor, systemic,
entesitis, artritis psoriásica y artritis indiferenciada), arthritis related to enthesitis, psoriatic arthritis
según la última clasificación vigente. La forma and undifferentiated arthritis) according to the
sistémica asocia sintomatología general (fiebre, last classification. The systemic form associates
exantema, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, general symptomatology (fever, exanthema,
serositis) y tiene una clara base autoinflamatoria; hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, serositis)
mientras que en el resto de categorías predominan los and has a clear autoinflammatory base, while in
síntomas articulares y tienen un origen autoinmune. the other categories joint symptoms predominate
El diagnóstico de la enfermedad es clínico, aunque and have an autoimmune origin. The diagnosis
las pruebas de laboratorio y de imagen pueden ayudar of the disease is clinical, although laboratory
a confirmarlo. La principal complicación asociada and imaging tests may help to confirm this. The
es la aparición de uveítis crónica anterior, por lo que main complication associated is the appearance
siempre será necesario un seguimiento conjunto of chronic anterior uveitis, so it will always be
y periódico, con Oftalmología, de estos pacientes. necessary to follow up together and periodically
El tratamiento de la enfermedad depende de múltiples with Ophthalmology of these patients. The
factores y ofrece numerosas posibilidades, siendo, en treatment of the disease depends on multiple
general, el metotrexato el primer fármaco de elección factors and offers numerous possibilities, being in
utilizado para conseguir la remisión de la enfermedad, general methotrexate the first medicine of choice
aunque también se disponen en la actualidad de otras used to achieve remission of the disease, but
muchas estrategias terapéuticas (fármacos biológicos), also currently available many other therapeutic
que han supuesto toda una revolución en el pronóstico strategies (biological drugs) that have led to a
de esta patología. revolution in the prognosis of this pathology.
Palabras clave: Artritis idiopática juvenil; Uveítis; Metotrexato; Terapia biológica.

Key words: Juvenile Idiopathic Arthritis; Uveitis; Metotrexato; Biological therapy.
L
Introducción a Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) fundamentales, deben aparecer antes de
es la enfermedad reumática crónica los 16 años de edad y persistir durante,
La artritis idiopática juvenil es la
más frecuente en niños y una de las al menos, 6 semanas para su diagnóstico,
enfermedad reumática más frecuente en la
enfermedades crónicas más frecuentes en habiendo excluido previamente otras
infancia, una de las enfermedades crónicas
la infancia(1). El término AIJ engloba a causas conocidas de artritis.
más prevalentes en niños y una importante
un grupo heterogéneo de artritis crónicas La primera descripción de la enfer-
causa de morbilidad infantil.
de causa desconocida que, como premisas medad se realizó por George Frederic

Still en 1897, quién detalló en 22 niños La AIJ presenta una distribución c. A ntecedentes de: espondilitis
un patrón de artritis crónica, asociando mundial, aunque su incidencia y pre- anquilosante, artritis relacionada
algunos de ellos un comienzo sistémico valencia reales son desconocidas, proba- con entesitis, sacroileítis asociada a
con fiebre, adenopatías y hepatoespleno- blemente debido a un infradiagnóstico enfermedad inflamatoria intestinal,
megalia(2). Posteriormente, numerosos de la enfermedad. En los últimos estu- síndrome de Reiter o uveítis anterior
autores hicieron referencia a la aparición dios publicados por Thierry et al., se aguda en paciente o en familiar de
de diferentes formas de la enfermedad, estima en Europa una incidencia de 1,6- primer grado.
planteándose si se trataba de una única 23/100.000 niños menores de 16 años d. Presencia de factor reumatoide (FR)
entidad o de varias patologías agrupadas y una prevalencia de 3,8-400/100.000 en, al menos, dos determinaciones
bajo un mismo término. niños menores de 16 años(5). separadas entre sí 3 meses.
La denominación actual de AIJ En nuestro medio, la AIJ oligoarti- e. Presencia de A IJ sistémica en
está aceptada internacionalmente y fue cular es el subtipo más frecuente (50%), paciente.
acuñada a partir de 1995 por la Inter- seguido de la AIJ poliarticular (25%),
national League of Associations for AIJ sistémica (5-15%), artritis relacio- Características principales
Rheumatology (ILAR), suplantando nada con entesitis (10-15%) y artritis de cada categoría de AIJ
a otros nombres que esta enfermedad psoriásica (2%). Al aplicar la clasifica- • AIJ oligoarticular: es la categoría
recibió con anterioridad: “Artritis Reu- ción de la ILAR, el porcentaje de artri- más frecuente y la que tiene mejor
matoide Juvenil ”, término propuesto tis indiferenciadas puede llegar hasta un pronóstico. Se def ine como una
en Estados Unidos por el American 10%. La edad de aparición es variable y artritis de 4 o menos articulaciones
College of Rheumatology (ACR) y característica de cada subtipo de AIJ(3). durante los 6 primeros meses de
“Artritis Crónica Juvenil ”, término Existe predominio del sexo femenino en enfermedad. Puede ser persistente
utilizado en Europa por la Euro- las formas oligoarticular, poliarticular y (si a lo largo de la evolución de la
pean League Against Rheumatism psoriásica, no hay diferencias en cuanto enfermedad no se afectan más de 4
(EULAR) (3). El uso actual de estos al sexo en la forma sistémica, y predo- articulaciones) o extendida (si a lo
dos últimos términos como sinónimos mina el sexo masculino en la artritis largo de la evolución de la enferme-
de AIJ conduce a error y no son equiva- relacionada con entesitis (Tabla I). dad se afectan más de 4 articulacio-
lentes, ya que en ellos fueron utilizados nes). Criterios de exclusión: a, b, c,
otros criterios de clasificación, por lo Clasificación d y e.
que no deben usarse. • AIJ poliarticular factor reuma-
La AIJ se divide, a su vez, en dife- La AIJ engloba a un conjunto hetero- toide negativo: artritis de 5 o más
rentes subtipos según unos criterios géneo de artritis, dividido en 7 categorías articulaciones durante los 6 prime-
unificados de clasificación de la ILAR, principales según la última clasificación ros meses de enfermedad. La deter-
revisados por última vez en el 2001 en vigente (Edmonton, 2001), con caracte- minación del factor reumatoide es
Edmonton(4). Cada forma clínica pre- rísticas mutuamente excluyentes y fenotí- negativa. Criterios de exclusión: a,
senta unos criterios de clasificación picamente bien diferenciadas.
b, c, d y e.
bien definidos (forma clínica, criterios
• AIJ poliarticular factor reuma-
de inclusión y criterios de exclusión), ya Según la última clasificación vigente
toide positivo: está categoría se
que cada categoría presenta diferentes de la ILAR, que ya se comentó anterior-
asemeja a la artritis reumatoide del
manifestaciones clínicas, evolución, mente (Edmonton, 2001), se distinguen
adulto. Se define como una artritis
respuesta al tratamiento y pronóstico. 7 categorías dentro de la AIJ(4). Dicha
de 5 o más articulaciones durante los
Está clasificación está en proceso de categorización en subtipos de la enfer-
6 primeros meses de enfermedad. La
validación y continua revisión, con el medad se realizó con el fin de clasificar
determinación del factor reumatoide
fin de obtener una categorización lo más a los pacientes en grupos homogéneos
debe ser positiva en, al menos, dos
perfecta posible que permita agrupar a con características similares. La cla-
determinaciones separadas entre sí
los pacientes de forma homogénea y, sificación se realiza a los 6 meses del
3 meses. Criterios de exclusión: a,
a su vez, facilite la investigación. Los diagnóstico de la enfermedad, sobre la
b, c y e.
criterios de clasificación actualmente base de unos criterios bien definidos.
vigentes, que presentan algunas limi- Cada categoría de AIJ es mutuamente • AIJ sistémica: artritis en una o más
taciones, se verán modificados próxi- excluyente, existiendo unos criterios articulaciones y fiebre diaria de, al
mamente, cuando exista suf iciente de exclusión aplicados a cada categoría menos, dos semanas de duración
evidencia científica que así lo aconseje. que se definen a continuación de forma (objetivada, al menos, 3 días) con
general y, posteriormente, según cate- uno o más de los siguientes criterios:
Epidemiología gorías. 1. Exantema eritematoso evanes-
cente.
Criterios de exclusión 2. Adenopatías.
La prevalencia e incidencia reales de
a. Psoriasis en paciente o en familiar 3. Hepatomegalia y/o esplenome-
la AIJ son desconocidas, aunque se sabe
de primer grado. galia.
que la AIJ oligoarticular es el subtipo más
b. Artritis en varón mayor de 6 años 4. Serositis.
frecuente en todas las poblaciones.
HLA-B27 positivo. Criterios de exclusión: a, b, c y d.

Tabla I. Epidemiología y características típicas de las distintas formas de AIJ
Forma clínica/ Frecuencia Edad de Sexo Biomarcadores Características Esquema del tipo
Categoría de comienzo clasificatorios típicas de afectación
AIJ según ILAR
Oligoarticular 50% Primera Femenino ANA positivos Niña preescolar
infancia (50-70%) con monoartritis
(pico entre de rodilla y
2-4 años) ANA positivos
Poliarticular 20% Bifásica Femenino ANA positivos Niña escolar con

FR negativo (pico entre (25%) artritis simétrica
2-4 años y de pequeñas
6-12 años) FR negativo y grandes
articulaciones y
FR negativo
Poliarticular 5% Adolescencia Femenino FR positivo Niña adolescente

FR positivo (100%) con artritis
simétrica de
Anti-CCP pequeñas
(50%) articulaciones de
manos y pies y
FR positivo
Sistémica 5-15% Cualquier Ambos sexos MRP8/14 Escolar con

edad fiebre en picos,
S100A12 artritis, exantema
evanescente y
IL-18 serositis
Artritis 10-15% Mayores Masculino HLA-B27 Niño adolescente

relacionada de 6 años positivo con artritis
con entesitis (85%) periférica
asimétrica,
entesitis y
HLA-B27 positivo
Artritis 2% Bifásica Femenino ANA positivos Niña escolar con

psoriásica (pico entre (30-50%) artritis asimétrica,
2-4 años y dactilitis, psoriasis
9-11 años) y antecedente
de padre con
psoriasis
Artritis 10% – – – – –
indiferenciada
AIJ: artritis idiopática juvenil; ILAR: International League of Associations for Rheumatology; ANA: anticuerpos antinucleares; FR: factor
reumatoide; Anti-CCP: anticuerpos antipéptido citrulinado cíclico; MRP8/14: subtipo de proteína S100 (calprotectina); S100A12:
subtipo de proteína S100; IL-18: interleucina 18; HLA-B27: antígeno leucocitario humano B-27.
• AIJ artritis relacionada con ente- 1. Dolor sacroilíaco y/o dolor in- 4. Uveítis anterior aguda.
sitis: artritis y entesitis, o artritis o flamatorio lumbosacro. 5. Antecedentes de: espondilitis
entesitis y dos o más de los siguien- 2. Presencia de HLA-B27 positivo. anquilosante, artritis relaciona-
tes criterios: 3. Aparición de síntomas en varón da con entesitis, sacroileítis aso-
mayor de 6 años. ciada a enfermedad inflamatoria

Tabla II. Diferencias etiopatogénicas entre la AIJ sistémica y el resto de formas de AIJ
AIJ sistémica AIJ oligoarticular/poliarticular AIJ artritis-entesitis/psoriásica
Inmunidad Innata Adaptativa Adaptativa
Principal célula Fagocitos Linfocitos T CD4 + Linfocitos T CD8 +

patogénica implicada
Mecanismo Activación anómala fagocitos Desequilibrio entre células Th1/ Activación CD8
Th17 y células T reguladoras
Fallo tolerancia a autoantígenos
Mediadores IL-1, IL-6, IL-18, proteínas Interferón γ, IL-17 TNF-α

S100
Asociación genética No asociación con genes HLA Asociación con genes HLA (HLA-A2: Asociación con genes HLA
Asociación con polimorfismo oligoarticulares, (HLA-B27)
en genes HLA-DRB1: poliarticulares con Asociación con polimorfismo en
IL-6 y del factor de inhibición FR negativo, gen del receptor IL-23
del macrófago HLA-DR4: poliarticulares con
FR positivo)
AIJ: artritis idiopática juvenil; IL: interleucina; Interferón γ: interferón gamma; TNF-α: factor de necrosis tumoral alfa; FR: factor
reumatoide; HLA: antígeno leucocitario humano.
intestinal, síndrome de Reiter o La AIJ tiene una etiopatogenia de citoquinas proinflamatorias (IFN-
uveítis anterior aguda en fami- multifactorial. Se describen mecanis- γ, IL-17) con inhibición de citoquinas
liar de primer grado. mos inmunológicos y ambientales que antiinflamatorias (IL-10), provocando,
Criterios de exclusión: a, d y e. actúan en un individuo genéticamente todo ello, la inflamación sinovial. Existe
• AIJ artritis psoriásica: artritis y predispuesto(7). Salvo el subtipo de AIJ una cierta asociación de estas formas de
psoriasis, o artritis y dos o más de sistémica, que tiene una base autoinfla- AIJ con algunos antígenos leucocita-
los siguientes criterios: matoria con alteración de la inmunidad rios humanos, como: HLA-A2 (forma
1. Dactilitis. innata, el resto de formas de AIJ poseen oligoarticular), HLA-DRB1 (forma
2. Afectación ungueal: lesiones un claro componente autoinmune y se poliarticular con FR negativo), HLA-
puntiformes en uñas u onicolisis. asocian a alteraciones en la inmunidad DR4 (forma poliarticular con FR posi-
3. Familiar de primer grado afecto adaptativa, tanto humoral como celular tivo), aunque con una asociación menos
de psoriasis. (Tabla II). fuerte que en otros tipos de artritis.
Criterios de exclusión: b, c, d y e. Actualmente, se conoce bien que En el caso de las formas de artritis
• AIJ artritis indiferenciada: artri- la AIJ sistémica se produce como con- relacionada con entesitis y artritis pso-
tis que no cumple criterios de nin- secuencia de una disregulación del riásica (englobadas ambas dentro de las
guna categoría o cumple criterios de sistema inmune innato, caracterizada espondiloartropatías juveniles), existe
varias categorías. por una activación anómala de fago- una respuesta predominante de linfoci-
A pesar de que los criterios de inclu- citos que conduce a un aumento de tos T CD8+, con mayor expresión celu-
sión y exclusión de cada subtipo de AIJ citoquinas proinf lamatorias (IL-1, lar de TNF-α. En la artritis relacionada
están bien establecidos, no todos los IL-6, IL-18, proteínas S100) que son con entesitis, existe además una fuerte
pacientes se encuentran correctamente las responsables de sus manifestaciones asociación con la presencia de HLA-
clasificados con los criterios actuales, por clínicas específicas, englobándose, por B27, molécula perteneciente al complejo
lo que siguen existiendo aspectos mejo- tanto, dentro de los trastornos autoin- mayor de histocompatibilidad tipo I,
rables, siendo cada vez más necesaria una flamatorios. Se han descrito polimor- determinando una mayor frecuencia de
revisión de la clasificación actual que se fismos en genes que codifican IL-6 y el casos dentro de una misma familia. En
llevará a cabo en un futuro cercano(6). factor inhibidor de macrófagos en esta ambos subtipos, se han descrito poli-
forma de AIJ. morfismos de IL23R-, que codifica el
Etiopatogenia En las formas oligo y poliarticula- receptor de IL-23, favoreciendo la apa-
res, existe una respuesta autoinmune rición de estos dos subtipos de AIJ.
La AIJ sistémica es una enfermedad mediada por linfocitos T CD4+, que Numerosos factores ambientales
autoinflamatoria, mientras que el resto de son activados por autoantígenos, pro- podrían actuar como desencadenantes
formas de AIJ son enfermedades autoin- duciendo un desequilibrio entre célu- de las diferentes formas de la enfer-
munes. Estas diferencias etiopatogénicas las Th1 y Th17 (aumentadas) y célu- medad, existiendo en los últimos años
son la clave de la utilización de diferentes las T reguladoras (disminuidas) que numerosas publicaciones que intentan
estrategias terapéuticas según el subtipo causa un fallo en la tolerancia frente a relacionar la aparición de AIJ con:
de la enfermedad. dichos autoantígenos y un incremento antecedentes infecciosos y vacunales,

estrés psicológico, lactancia materna,

tabaquismo materno durante embarazo,
traumatismos, etc.
Un mejor conocimiento en los
mecanismos inmunológicos de la AIJ y
en los biomarcadores implicados en cada
categoría de la enfermedad, podrá faci-
litar en los próximos años nuevos avan-
ces en su inmunopatología e investigar
nuevas dianas terapéuticas(8).
Clínica
Figura 2. Artritis de articulación interfalán- Figura 3. Tarsitis bilateral en paciente varón
Es necesario que exista artritis para gica de 1er dedo mano derecha en paciente de 14 años con artritis relacionada con ente-
poder diagnosticar a un niño de AIJ, aun- con AIJ poliarticular. sitis.
que pueden existir otras múltiples mani-
festaciones clínicas. Cada subtipo de AIJ presenta una (inflamación en la zona de inserción
forma de afectación articular caracterís- de un tendón, ligamento, fascia o unión
En general, en la mayoría de casos, tica(9), que se describe de forma gráfica de cápsula articular al hueso, que gene-
la AIJ tiene un comienzo lento e insi- en la tabla I. ralmente afecta a las inserciones de
dioso. El niño suele presentar cojera Si se trata de una AIJ oligoarticu- la fascia plantar, tendón de Aquiles y
ocasional con rigidez matutina (está lar, se afectan al inicio del cuadro ≤ 4 tendón rotuliano) o tarsitis (Fig. 3). La
peor después del reposo prolongado y articulaciones, siendo lo más frecuente afectación del esqueleto axial (articula-
mejora a lo largo del día), marcando la la artritis de grandes articulaciones de ciones sacroilíacas) es menos frecuente
descripción de un ritmo inflamatorio, extremidades inferiores, sobre todo, en la infancia y suele aparecer durante
disminuye su actividad física y la tume- rodilla y tobillo (Fig. 1). La afectación la edad adulta.
facción articular no es muy evidente. aislada de articulaciones de miem- En la artritis psoriásica, aparece
Cuando el debut de la enfermedad se bros superiores es menos frecuente. artritis asimétrica que puede afectar
produce de forma precoz en época de En función de si aparecen anticuerpos a grandes y pequeñas articulaciones,
lactante, estos suelen estar irritables y antinucleares (ANA) positivos o nega- siendo muy característico de este sub-
se niegan a caminar. Cuando la enfer- tivos, existirá un mayor o menor riesgo
medad avanza, las articulaciones afec- de uveítis en este grupo de pacientes,
tas aparecen: inf lamadas, calientes al siendo la categoría de AIJ que, en gene-
tacto, limitadas en movimiento y, en ral, tiene un mayor riesgo de uveítis.
ocasiones, puede existir dolor a la pal- La AIJ poliarticular se caracteriza
pación o con la movilización, aunque el por afectar a ≥ 5 articulaciones, gene-
dolor no es un síntoma predominante ralmente de forma simétrica, pudiendo
en la AIJ. aparecer en miembros superiores e
inferiores, afectando incluso a peque-
ñas articulaciones de dedos de manos
y pies (Fig. 2). Si asocia factor reuma-
toide positivo su evolución se asemejará Figura 4. Dactilitis de 2º dedo pie derecho,
a una artritis reumatoide del adulto. La sugestiva de forma de AIJ asociada a pso-
aparición de nódulos reumatoides no riasis
es frecuente en la infancia y se asocia
a formas graves con factor reumatoide
positivo. Es típico de esta categoría la
aparición de micrognatia secundaria a
la afectación crónica de la articulación
temporomandibular. También, es posi-
ble la afectación de las vértebras cervi-
cales, ocasionando una disminución de
la extensión del cuello y la afectación
de caderas.
En la artritis relacionada con entesi-
tis, existe artritis periférica y asimétrica Figura 5. Psoriasis vulgar en niña con AIJ.
de grandes articulaciones de miembros Recordar su típica aparición en forma de pla-
Figura 1. Artritis de rodilla derecha en inferiores, sobre todo: rodilla, tobillo cas eritematosas descamativas que afectan a
paciente con AIJ oligoarticular. y cadera, pudiendo aparecer entesitis zonas de extensión y cuero cabelludo.

Complicaciones
La uveítis crónica anterior es la mani-
festación extraarticular más frecuente de
la AIJ y su principal complicación.
En pacientes con AIJ, puede existir

afectación ocular en forma de uveítis
crónica anterior en un 10-30% de casos,
sobre todo, durante los primeros cuatro
años después del diagnóstico de AIJ y
en aquellos pacientes con formas oli-
Figuras 6 y goarticulares y ANA positivos, aunque
7. Exantema puede presentarse en cualquier momento
asalmonado de evolución de la enfermedad e incluso
evanescente en preceder a la aparición de la artritis. En
paciente con AIJ
la mayoría de las ocasiones, la uveítis es
sistémica.
asintomática o silente, bilateral y recu-
rrente, por lo que todo paciente con
AIJ deberá tener un seguimiento ocular
periódico en función de las recomenda-
ciones actualmente vigentes(10,11).
La primera visita al oftalmólogo
debería realizarse de forma precoz
tras el diagnóstico de AIJ (preferible-
mente en el primer mes) y las visitas de
seguimiento se realizarán en función
del riesgo de uveítis: cada 3 meses en
pacientes con alto riesgo, cada 6 meses
tipo la aparición de dactilitis o dedo en dro tras un primer episodio en la mitad si riesgo moderado o cada 12 meses si
salchicha (Fig. 4). Puede haber psoriasis de casos, pero en el resto, aparecen brotes bajo riesgo (Tabla III). La exploración
en hasta el 50% de casos, siendo poco repetidos de la enfermedad. oftalmológica deberá realizarse siempre
frecuente su presentación simultánea
(Fig. 5). También, es frecuente la afec-
tación ungueal en forma de pitting u Tabla III. Recomendaciones de seguimiento ocular en pacientes con AIJ según el
riesgo
onicolisis.
En algunas ocasiones, el debut Tipo AIJ Resultados Edad de Duración Riesgo Frecuencia del
de la AIJ no es puramente articular y ANA inicio de de la de uveítis seguimiento
comienza de forma brusca y grave con AIJ enfermedad ocular (meses)
participación visceral, ocasionando un (años) (años)
cuadro de afectación del estado general, Oligoartritis Positivos ≤6 ≤4 Alto 3
con aparición de fiebre diaria en picos o
≥ 39ºC, exantema maculopapuloso de poliartritis Positivos ≤6 >4 Moderado 6
la AIJ sistemica (no pruriginoso, tran- Positivos ≤6 >7 Bajo 12
sitorio, predominante en tronco, raíz
de miembros y flexuras), que puede Positivos >6 ≤4 Moderado 6
acompañarse de fenómeno de Koebner, Positivos >6 >4 Bajo 12
linfadenopatías generalizadas, hepatoes-
plenomegalia y pleuritis, pericarditis o Negativos ≤6 ≤4 Moderado 6
peritonitis, además de la asociación de Negativos ≤6 >4 Bajo 12
artritis, que definen, en este caso, una
AIJ sistémica (Figs. 6 y 7). Inicialmente, Negativos >6 NA Bajo 12
la artritis puede afectar a una o varias NA NA NA Bajo 12
Sistémica
articulaciones e incluso aparecer con
posterioridad al resto de síntomas, pero AIJ: artritis idiopática juvenil; ANA: anticuerpos antinucleares; NA: no aplicable. Estas
clásicamente evoluciona a un patrón recomendaciones se deben aplicar desde la infancia hasta la adolescencia. Si uveítis
poliarticular en hasta un 30% de casos. activa, control según las recomendaciones de Oftalmología.
Tabla modificada de: Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, et al. Ophtalmologic examinations
La AIJ sistémica cursa de forma mono-
in children with juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics. 2006; 117: 1843-5.
cíclica con resolución completa del cua-

con lámpara de hendidura para detectar últimos estudios publicados, siendo fun- presencia de dismetrías (la articulación
los signos típicos de uveítis (presencia damental un reconocimiento precoz de inflamada crece más que la sana).
de células en cámara anterior, debido a esta entidad para iniciar un tratamiento
la rotura de la barrera hematoacuosa) y adecuado en el menor tiempo posible. Pruebas complementarias
establecer el grado de actividad según Los niños con AIJ pueden presentar Pruebas de laboratorio: ante la sos-
el grupo Standardization of Uveitis también retraso en el crecimiento y dis- pecha de una AIJ, siempre se deberán
Nomenclature (SUN)(12). minución de la masa ósea (osteopenia), solicitar: hemograma, bioquímica (que
El objetivo fundamental de dicho secundarios a un estado de inflamación incluya perfil hepático y renal) y deter-
seguimiento es evitar sus posibles com- crónico y al tratamiento con corticoides. minación de reactantes de fase aguda
plicaciones: sinequias, cataratas, glau- (PCR y VSG). La determinación de
coma, queratopatía en banda, edema Diagnóstico ASLO, ácido úrico, enzimas musculares,
macular quístico y disminución de la serologías víricas y complemento puede
agudeza visual. Si aparece uveítis, se No existe ninguna prueba de laborato- ayudarnos a diferenciar otras causas
deberá iniciar tratamiento específico rio o de imagen que confirme el diagnóstico de artritis. No existe ningún marcador
de forma precoz y conjunta entre oftal- de AIJ. Se trata, por tanto, de un diagnós- de laboratorio que sea diagnóstico de
mólogos y reumatólogos pediátricos(13). tico clínico tras exclusión de otras causas AIJ; no obstante, la determinación de
Otra complicación mucho menos de artritis en la infancia. los anticuerpos antinucleares (ANA),
frecuente, pero grave y potencialmente HLA-B27 y factor reumatoide (FR)
mortal es el síndrome de activación del El diagnóstico diferencial de la AIJ puede ayudar a la clasificación en sub-
macrófago (SAM), que aparece, sobre es amplio (causas infecciosas, tumora- tipos de la enfermedad. Es importante
todo, en los casos de AIJ sistémica. les, traumáticas y otras enfermedades destacar que dichos marcadores pueden
El SAM es un término utilizado para del tejido conectivo) y está basado fun- estar presentes en niños sanos, no siendo
describir al grupo de linfohistiocitosis damentalmente en una buena anamnesis específicos ni diagnósticos de enfer-
hemofagocíticas secundarias a enfer- y exploración física. medad reumática. Los ANA positivos
medades reumáticas. Puede aparecer determinan, como ya se comentó previa-
en un 10% de pacientes con AIJ sisté- Datos clave para sospechar una mente, un mayor riesgo de uveítis y pue-
mica y, de forma subclínica, en hasta AIJ en la anamnesis den aparecer en hasta el 70% de formas
un 30-40% de casos e incluso puede ser Siempre habrá que diferenciar si los oligoarticulares, 30-50% de formas pso-
su primera manifestación de una AIJ síntomas del niño tienen características riásicas y 25% de formas poliarticulares
sistémica y aparecer en forma de reci- mecánicas o inflamatorias (dato cardinal con FR negativo. La realización de una
divas. También, se han descrito casos de de AIJ). Para ello, debemos preguntar artrocentesis con obtención de líquido
SAM secundarios a lupus eritematoso de forma específica si el niño está peor de características inflamatorias (líquido
sistémico, enfermedad de Kawasaki y por las mañanas al levantarse después amarillento, turbio y poco viscoso, con
síndromes de fiebre periódica(14). Se del reposo, presenta rigidez matutina y aumento de celularidad, glucosa algo
caracteriza por una activación y proli- si va mejorando a lo largo del día. La disminuida y proteínas aumentadas) y
feración descontrolada de linfocitos T detección de un ritmo inf lamatorio cultivo negativo, apoya el diagnóstico y
y macrófagos que sintetizan de forma obligará al despistaje de AIJ, entre otras debe realizarse siempre que sea posible.
masiva citoquinas proinf lamatorias, enfermedades reumáticas. Además, será Pruebas de imagen: la mejor téc-
cuyo resultado es la llamada “tormenta necesario investigar antecedentes fami- nica de imagen por su inocuidad, fácil
citoquímica” responsable de sus altera- liares de patología reumática, enferme- realización y bajo coste es la ecografía
ciones clínicas y analíticas. dad inflamatoria intestinal, uveítis y/o articular. En ella, se puede distinguir
Habrá que sospecharlo, cuando un psoriasis en familiares de primer grado. sinovitis o presencia de derrame arti-
paciente con AIJ sistémica presente de cular, características típicas de una arti-
forma aguda un empeoramiento del Datos clave para sospechar una culación afecta de AIJ. Una radiografía
estado general, con: fiebre alta per- AIJ en la exploración física ósea será necesaria para descartar proce-
sistente, hepatoesplenomegalia, linfa- Siempre buscar lesiones cutáneas sos tumorales o traumatológicos, con los
denopatías, alteraciones neurológicas y ungueales compatibles con psoriasis que es necesario realizar un diagnóstico
(cefalea, irritabilidad, desorientación, (que pueden determinar el diagnóstico diferencial al inicio del cuadro, pero no
obnubilación, convulsiones, coma), ten- de AIJ psoriásica) o exantema macu- es demasiado útil en el seguimiento del
dencia al sangrado (aparición de pete- lopapuloso evanescente asalmonado paciente, ya que las lesiones óseas típicas
quias/púrpura, sangrado en puntos de (típico de AIJ sistémica), así como la de la AIJ aparecen en la radiografía de
venopunción, epistaxis) y alteraciones presencia de hepatoesplenomegalia y/o forma tardía, provocando una disminu-
analíticas características (citopenias, adenopatías (que pueden acompañar ción del espacio articular, crecimiento
elevación de transaminasas, ferritina, a AIJ sistémica). Respecto al aparato óseo y erosiones. La resonancia mag-
lactato deshidrogenasa, triglicéridos y locomotor, deberemos examinar, una a nética es una técnica con alta sensibi-
dímero D, con disminución del fibri- una, todas las articulaciones del niño, lidad y especificidad para la detección
nógeno y de la velocidad de sedimenta- buscando datos de tumefacción, movili- de artritis, pero, en ocasiones, no está
ción globular). El SAM puede llegar a dad limitada y/o dolorosa. Además, eva- disponible en todos los centros. Exis-
tener una mortalidad del 8% según los luaremos la fuerza muscular, marcha y ten una serie de recomendaciones sobre

las pruebas de imagen más útiles en el Tabla IV. Criterios de SAM en paciente con AIJ sistémica
diagnóstico y seguimiento de la AIJ,
publicadas recientemente que pueden Paciente febril en el que se conoce o sospecha AIJ sistémica que presenta una
orientar el criterio del médico(15). ferritina > 684 ng/ml y dos o más de las siguientes alteraciones:
- Plaquetas ≤ 181.000
Diagnóstico de SAM - GOT > 48 U/l
- Triglicéridos > 156 mg/dl
El diagnóstico de SAM no es fácil, - Fibrinógeno ≤ 360 mg/dl
debido a que sus manifestaciones clíni-
cas y analíticas pueden, en ocasiones, AIJ: artritis idiopática juvenil; GOT: aspartato aminotransferasa.
solaparse inicialmente a las de brotes de Criterios tomados de: Ravelli A, Minoia F, Davi S, et al., 2016 Classification Criteria
AIJ sistémica o cuadros infecciosos/sep- for Macrophage Activation Syndrome Complicating Systemic Juvenile Idiopatic Ar-
thritis: A European League Against Rheumatism/American Collegue of Rheumatology/
sis. En el 2016, se han publicado unos Paediatric Rheumatology International Trials Organisation Collaborative Initiative. Ann
criterios conjuntos por EULAR, ACR Rheum Dis. 2016; 75: 481-9.
y PRINTO para facilitar el diagnóstico
de SAM en pacientes con AIJ sisté-
mica(16), definiendo una serie de indi- Primer escalón terapéutico: tan acción antiinflamatoria e inmunosu-
cadores que se resumen en la Tabla IV. antiinflamatorios no esteroideos presora. Cuando existe artritis de una o
Es útil remarcar, que para sospechar (AINES) varias articulaciones y estas se pueden
un SAM es importante que el pedia- infiltrar fácilmente, el uso de acetónido
tra sepa reconocer un empeoramiento Se utilizan únicamente como trata- de triamcinolona disminuye la actividad
clínico rápido y un cambio relativo en miento sintomático, ya que tienen efectos de la enfermedad, aunque su efecto no
los valores de laboratorio en un paciente analgésico, antiinflamatorio y antipiré- dura más de varios meses. En general,
con sospecha de AIJ sistémica o con tico, al inhibir la ciclooxigenasa (COX) los corticoides suelen utilizarse como
una AIJ sistémica ya confirmada, para e interferir en la síntesis de prostaglan- terapia puente hasta que se obtiene la
poder hacer un diagnóstico temprano dinas. No modifican la evolución de la efectividad de otros fármacos y son una
del mismo. En ocasiones, la biopsia enfermedad. Generalmente, se admi- de las terapias de elección para formas
de médula ósea no muestra signos de nistran de forma precoz en cualquier graves y con afectación sistémica. Por sus
hemofagocitosis de los macrófagos ini- subtipo de AIJ, ya sea en el debut de la efectos secundarios, se prefiere su uso
cialmente, por lo que se recomienda ini- enfermedad hasta su confirmación diag- durante períodos cortos de tiempo y es
ciar tratamiento específico del mismo nóstica, como ante brotes de la misma importante recalcar que los pacientes
de forma precoz, una vez que la sospe- hasta su adecuado control. Son la mejor que realicen un tratamiento con corticoi-
cha clínica esté bien establecida. opción terapéutica para administrar des sistémicos deben recibir suplementos
desde Atención Primaria a un niño en de calcio y vitamina D.
Tratamiento el que se sospeche una AIJ, hasta que
pueda ser valorado de forma precoz por Tercer escalón terapéutico:
El tratamiento de la AIJ debe iniciarse pediatras especialistas en este campo. fármacos modificadores de
de forma precoz, ya que se dispone de una enfermedad (FAME)
“ventana terapéutica” en la que se obtiene Segundo escalón terapéutico: El más usado y con el que se tiene
una mejor respuesta, y realizarse de forma corticoides más experiencia en niños es el meto-
individualizada, dependiendo del subtipo En la AIJ pueden utilizarse de forma trexato (MTX), un antagonista del
de la enfermedad, la edad al debut, el tipo oral, intravenosa o intraarticular. Presen- ácido fólico que inhibe competitiva-
de afectación y su gravedad.
El tratamiento de la AIJ es complejo

y siempre debe realizarse en centros
especializados en el manejo de niños con
enfermedades reumáticas. Las posibili-
dades terapéuticas en la AIJ son amplias
y, de forma general, podrían entenderse
como los peldaños de una escalera en
la que se asciende progresivamente en
función de las características del paciente
y la evolución de su enfermedad (Fig. 8).
La actitud conservadora en su trata-
miento ha cambiado desde hace ya más
de una década, imponiéndose actual-
mente el empleo precoz de fármacos que Figura 8. Posibilidades
controlen la actividad de la enfermedad de tratamiento en la AIJ:
y eviten el daño a largo plazo (Tabla V). escalera terapéutica.

Tabla V. Principales fármacos utilizados en el tratamiento de la AIJ
Fármaco Dosis Indicaciones Efectos secundarios
AINES:
Trastornos gastrointestinales
Ibuprofeno 40 mg/kg/día v.o. cada 6-8 horas Tratamiento sintomático hasta
confirmación diagnóstica y/o
Naproxeno 10-20 mg/kg/día v.o. cada 12 desaparición del brote
horas
Indometacina 1-4 mg/kg/día v.o. cada 6-8 horas
Corticoides: Endocrino: síndrome

Cushing, obesidad
- Orales: troncular, retraso
Prednisona 1-2 mg/kg/día v.o. dosis única crecimiento.
matutina Piel: estrías, acné.
Tratamiento de primera elección en AIJ
Músculo-óseo: debilidad
sistémica
- Intravenosos: muscular, osteoporosis.
Metilprednisolona 10-20 mg/kg/dosis i.v Sistema nervioso: psicosis,
cambio comportamiento.
- Intraarticulares: Primera opcion terapeutica en pacientes Cardiovascular: HTA.
Acetónido de 20-40 mg, según tamaño con artritis de pocas articulaciones y de Ojos: glaucoma, cataratas.
triamcinolona articular fácil acceso + tratamiento puente hasta Infeccioso: ↑riesgo
el control de la enfermedad con otros infecciones
farmacos en todas las formas de AIJ
FAME: Trastornos gastrointestinales

Metotrexato 10-15 mg/m2 v.o. o s.c. semanal Fármaco de elección como primer inductor Toxicidad hepática
de remisión en AIJ ↑ Riesgo infecciones
Anti TNF-α:
Etanercept 0,4 mg/kg 2 veces/semana o

0,8 mg/kg 1 vez/semana s.c.
Formas de AIJ con respuesta inadecuada o
con intolerancia al MTX Reacciones infusionales
Adalimumab 24 mg/m2 cada 2 semanas s.c. ↑ Riesgo infecciones
Golimumab 30 mg/m2 cada 4 semanas s.c.
Infliximab 3-6 mg/kg semanas 0,2 y 6, No autorizado para AIJ

posteriormente, cada 8
semanas i.v.
Certolizumab Dosis carga: 100-400 mg en No autorizado para AIJ

pegol semanas 0, 2 y 4
Dosis mantemiento: 50-200 mg
cada 2 semanas s.c.
Anti IL-1:
Anakinra 1-2 mg/kg/día cada 24 horas s.c. No autorizado para AIJ Reacciones infusionales
Alteraciones hematológicas
Canakinumab 4 mg/kg cada 4 semanas s.c. AIJ sistemica >= 2 años con respuesta ↑ Riesgo infecciones
inadecuada a AINES y corticoides
sistémicos
Anti IL-6:
Tocilizumab 8 mg/kg cada 2-4 semanas i.v. AIJ sistemica >= 2 años con respuesta Alteraciones hematológicas
o s.c. inadecuada a AINES y corticoides Toxicidad hepática
sistémicos ↑ Riesgo infecciones
AIJ poliarticular >= 2 años con respuesta
inadecuada o con intolerancia al MTX
Anti linfocito T:
Abatacept 10 mg/kg semanas 0, 2 y 4, AIJ poliarticular ≥ 6 años con respuesta ↑ Riesgo infecciones
posteriormente, cada 4 inadecuada a anti TNF-α
semanas i.v.
Anti linfocito B:
Rituximab 750 mg/m2 dos veces/semana i.v. No autorizado para AIJ ↑ Riesgo infecciones

mente a la enzima dihidrofolato reduc- Debemos saber que antes del inicio 1,5-2 mg/kg/día, con descenso progre-
tasa, con actividad antiinflamatoria e de cualquier terapia con MTX o con sivo posterior. Además, son necesarias
inmunosupresora (a dosis bajas) y anti- fármacos biológicos, habrá que solici- medidas de soporte como en cualquier
proliferativa (a dosis altas). Es el fár- tar un Mantoux y realizar serologías situación de riesgo vital. Si no se obtiene
maco de elección en la AIJ como primer frente a virus de la hepatitis B, C y VIH respuesta clínica en 24-48 horas desde
inductor de remisión de la enfermedad y (descartar infecciones latentes, ya que el inicio del cuadro, se deberá añadir
constituye el eje terapéutico fundamen- pueden reactivarlas). Además, debemos al tratamiento: ciclosporina A oral o
tal en estos pacientes. En el 2016, se ha realizar controles analíticos periódicos, endovenosa a dosis de 4-8 mg/kg/día o
publicado en nuestro país un documento con hemograma y bioquímica (detección etopósido a 150 mg/m 2/día, siendo, en
de consenso realizado por expertos en de posibles citopenias, alteraciones de este caso, todo un reto terapéutico. Cada
el campo de la Reumatología Pediátrica perfil hepático, autoanticuerpos séricos). vez hay más casos publicados con buena
sobre el uso de metotrexato en pacientes Debido a un mayor riesgo de infeccio- respuesta al tratamiento con fármacos
con AIJ y sus principales recomendaciones, será recomendable que estos pacien- biológicos (anti TNF-α y anti IL-1).
nes(17). Puede usarse por vía subcutánea tes mantengan actualizado su calendario
u oral, aunque por esta segunda vía su vacunal con administración de vacuna Tratamientos complementarios
biodisponibilidad es un 10% menor. antigripal anual (al niño y a sus con- en la AIJ
Tarda en hacer efecto unas 6-8 sema- vivientes) e incluyendo vacunas frente Se recomienda realizar ejercicio físico
nas, alcanzando su máxima efectividad a organismos encapsulados. No deben de forma periódica y actividades propias
a partir de los 3 meses de tratamiento. administrarse vacunas vivas durante de la edad del niño, para mejorar la movi-
Para reducir sus efectos secundarios, dicho tratamiento. lidad articular y potenciar la musculatura.
se debe administrar ácido fólico unas Existen numerosas guías (Ameri- Además, la fisioterapia ocupa un lugar
24-48 horas después del MTX. cana del 2011, Canadiense del 2016), fundamental en la recuperación funcio-
Otros FAME, como la sulfasala- en las que se explica de forma detallada nal de estos pacientes. Es importante
zina o leflunomida, pueden usarse en diferentes posibilidades terapéuticas con vigilar también aspectos psicológicos
ciertas formas de AIJ, aunque no suelen sus peculiaridades, según cada categoría relacionados con cualquier enfermedad
emplearse mucho en Pediatría. de AIJ. Por su extensión, no se descri- crónica, insistiendo en la importancia del
ben en este artículo, aunque pueden apoyo social. Los padres de niños con AIJ
Cuarto escalón terapéutico: resultar de interés si se quiere obtener deben recibir información detallada de la
fármacos biológicos una orientación sobre el tratamiento enfermedad para poder comprender su
Han supuesto toda una revolución específ ico de una situación clínica naturaleza y evolución.
terapéutica en el campo de la Reumato- determinada(18,19,20). Dentro de la página web de la
logía Infantil. Actúan de forma especí- Sociedad Española de Reumatología
fica contra las moléculas que producen Tratamiento de la uveítis asociada Pediátrica (SERPE), se ofrece infor-
la respuesta inflamatoria (moléculas de a AIJ mación rigurosa sobre la AIJ dirigida
adhesión, citoquinas, linfocitos B o T, Inicialmente, está basado en la a profesionales sanitarios, pacientes y
etc.) y su uso ha cambiado radicalmente administración de corticoides y ciclo- familiares, que puede ser muy útil para
el pronóstico de esta enfermedad. Son pléjicos tópicos, aunque a menudo se comprender mejor la enfermedad y ayu-
fármacos de prescripción hospitalaria y requiere una segunda línea de trata- dar a estos niños.
se aplican de forma subcutánea o endo- miento con MTX y, si este no es efi-
venosa. Se describen, a continuación, los caz, se añade terapia biológica con anti Evolución y pronóstico
mejor conocidos en Pediatría: TNF-α (generalmente, Adalimumab),
• Antagonistas del Factor de Necrosis pudiendo utilizar otros fármacos como El pronóstico de la AIJ ha mejorado
Tumoral Alfa (TNF-α): representan tratamiento de rescate en casos refracta- en los últimos años, debido a los múlti-
el grupo más numeroso y con el que rios (Abatacept, Tocilizumab, Golimu- ples avances en dicho campo, no obstante,
se tiene más experiencia. Existen mab, Rituximab, etc.), de forma indivi- varía mucho en función del subtipo de la
dos categorías: dualizada y en función de la experiencia enfermedad, el grado de afectación y la
– Anticuerpos antirreceptor solu- de cada centro. En el año 2015, se ha respuesta al tratamiento.
ble del TNF: Etanercept. publicado un documento de consenso
– Anticuerpos anti TNF: Inflixi- elaborado por expertos en uveítis aso- El pronóstico de la enfermedad ha
mab, Adalimumab, Golimumab ciada a AIJ, donde se propone un algo- mejorado mucho durante las últimas
y Certolizumab pegol. ritmo terapéutico y se resume de forma décadas, debido fundamentalmente a:
• Antagonistas de interleucina 1 (IL- detallada cada opción terapéutica(10). • Creación de unidades especializa-
1): Anakinra y Canakinumab. das en el manejo de estos pacientes
• Antagonista de interleucina 6 (IL- Tratamiento del SAM y derivación precoz a las mismas.
6): Tocilizumab. Por la gravedad del cuadro, se reco- • Utilización racional de corticoides.
• Antagonista de linfocitos T: Aba- mienda iniciar de forma precoz bolos • Inicio precoz de tratamiento sisté-
tacept. intravenosos de metilprednisolona a mico de la enfermedad.
• Antagonista de linfocitos B: Ritu- 10-30 mg/kg/día durante 3-5 días con- • Generalización del uso de fármacos
ximab. secutivos, seguidos de prednisona oral a biológicos.

Existen diferentes instrumentos de tidos a tratamiento inmunosupresor) associated with juvenile idiopathic
medida (ACR 30/50/70/90, criterios de e incluso desencadenar brotes de la a r thr itis: interd iscipl ina r y panel
consensus. Rheumatol Int. 2015; 35:
remisión de Wallace, JADAS 10; 27; enfermedad. 777-85.
71) de la actividad de la AIJ que se pue- • Los pacientes con AIJ sometidos a
11.** Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, et
den aplicar para evaluar y monitorizar tratamiento inmunosupresor debe- al. Ophtalmologic examinations in
a los pacientes a lo largo de la evolu- rán realizarse analítica sanguínea children with juvenile rheumatoid
ción de su enfermedad. Como ya se ha cada 3 meses, para monitorización arthritis. Pediatrics. 2006; 117: 1843-5.
comentado, la AIJ oligoarticular es la de posibles citopenias y elevación de 12. Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum
forma que tiene mejor pronóstico, con transaminasas. J T. S t a n d a r d i z a t i o n o f u v e i t i s
un 50% de remisiones a los 5-10 años del • Asegurar de que el paciente con nomenclature for reporting clinical
inicio del cuadro. Las AIJ poliarticula- AIJ realiza un seguimiento ocular data. Results of the first international
res suelen tener un curso más agresivo periódico por oftalmólogo experto workshop. Am J Ophthalmol. 2005;
140: 509-16.
y no remiten espontáneamente, sobre en uveítis.
todo, las que tienen un factor reuma- • Acompañar al paciente y sus fami- 13. Clarke SL, Sen ES, Ramanan AV.
Juvenile idiopathic arthritis associated
toide positivo. La artritis relacionada liares en el largo camino de esta
uveitis. Pediatr Rheumatol Online J.
con entesitis tiene un curso variable y enfermedad crónica, explicando 2016; 14: 27.
puede evolucionar a espondilitis anqui- dicha patología, su evolución y posi-
14. Remesal Camba A, Merino Muñoz R.
losante en hasta un 25% de pacientes. bles tratamientos, siempre de forma Síndrome de activación del macrófago.
La artritis psoriásica remite en el 35% de coordinada y conjunta con el espe- Protoc diagn ter pediatr. 2014; 1: 49-56.
casos. La AIJ sistémica es la forma más cialista en Reumatología Pediátrica. 15. Colebatch-Bourn AN, Edwards CJ,
grave y suelen ser pacientes con activi- Collado P, et al. EULAR-PRES points
dad inflamatoria prolongada y de difícil Bibliografía to consider for the use of imaging in the
control, en muchas ocasiones. diagnosis and management of juvenile
Los asteriscos ref lejan el interés del artículo idiopathic arthritis in clinical practice.
según los autores. Ann Rheum Dis. 2015; 74: 1946-57.
Función del Pediatra de 1.** Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor. 16. R avel l i A , M inoia F, Dav i S, et
Atención Primaria Nelson Tratado de Pediatría. 20ª Ed. al. 2016 Classif ication Criteria for
Elsevier. 2016. Macrophage Activation Syndrome
• El reconocimiento precoz de esta 2. Still GF. On a form of chronic joint C ompl icat ing Sy stem ic Juven i le
enfermedad es fundamental por disease in children. Med Chir Trans Idiopatic Arthritis: A European League
parte del Pediatra de Atención Pri- 80 (1897) 47. Reprinted in Am J Dis A g a i nst R heu mat ism /A mer ic a n
maria para evitar secuelas y compli- Child. 1978; 132: 195-200. Collegue of Rheumatology/Paediatric
caciones a largo plazo. 3.*** Petty, Laxer, Lindsley, Wedderburn. Rheumatology International Trials
• Cualquier caso sospechoso de AIJ Textbook of Pediatric Rheumatology. Organisation Collaborative Initiative.
7ª Ed. Elsevier. 2016. Ann Rheum Dis. 2016; 75: 481-9.
deberá ser enviado de forma precoz
para estudio y seguimiento en cen- 4.*** Petty RE, Southwood TR, Manners 17. Calvo I, Antón J, López Robledillo JC,
P, et a l. Internationa l Leag ue of et al. Recommendations for the use of
tro especializado en Reumatología A s s o c i at ion s for R heu m atolog y methotrexate in patients with juvenile
Pediátrica. Hasta que el niño sea classif ication of juvenile idiopathic idiopatic arthritis. An Pediatr (Barc).
valorado en dicho centro, el Pediatra arthritis: Second revision, Edmonton, 2016; 84: 177.e1-8.
de Atención Primaria podrá iniciar 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-2. 18. Beukelman T, Patkar NM, Saag KG,
el estudio de artritis en el niño, rea- 5. Thierr y S, Fautrel B, Lemel le I, et al. 2011 American Collegue of
lizando un exhaustivo diagnóstico Guillemin F. Prevalence and incidence Rheumatology recommendations for
diferencial y pautando tratamiento of juvenile idiopathic arthritis: a the treatment of juvenile idiopathic
systematic review. Joint Bone Spine. a r t h r it i s: i n ic i a t io n a n d s a f e t y
con AINES. No es adecuado el 2014; 81: 112-7. monitoring of therapeutic agents for
uso de corticoides, ya que pueden the treatment of arthritis and systemic
6. Martini A. It is time to rethink juvenile
enmascarar otros diagnósticos. idiopatic arthritis classification and features. Arthritis Care Res. 2011; 63:
• Es necesario realizar un seguimiento nomenclature. Ann Rheum Dis. 2012; 465-82.
estrecho del calendario vacunal de 71: 1437-39. 19. C e l l u c c i T, G u z m a n J , P e t t y
estos enfermos, teniendo en cuenta 7. Prak ken B, A lbani S, Martini A. R E , Bat t h ish M , B ens e ler SM ,
que en todo paciente con AIJ que Juvenile idiopathic arthritis. Lancet. Ellsworth JE, et al. Management
recibe tratamiento inmunosupresor, 2011; 377: 2138-49. of Juven i le Id iopat h ic A r t h r it is
no se deben administrar vacunas 8. Swart, Prakken. Understanding inflam- 2015: A position statement from
mation in juvenile idiopathic arthritis: t he Ped iat r ic C om m it tee of t he
vivas y están especialmente reco- Canadian Rheumatology Association.
How immune biomarkers guide clinical
mendadas la vacunal antigripal J Rheumatol. 2016; 43: 1773-6.
strategies in the systemic onset subtype.
anual y vacunas contra organismos Eur J Immunol. 2016; 46: 2068-77. 20. Shenoi S, Wallace CA. Diagnosis
encapsulados. 9.*** Gowdie PJ, Tse SM. Juvenile Idiopathic and treatment of Systemic Juvenile
• Es fundamental la vigilancia de las Arhtritis. Pediatr Clin North Am. Idiopathic Arthritis. J Pediatr. 2016;
infecciones en pacientes con AIJ, ya 2012; 59: 301-27. 177: 19-26.
que estas pueden ser más frecuentes 10. Bou R, Adán A, Borrás F, et al. Clinical 21. Solís P. Artritis idiopática juvenil (AIJ).
y graves (si los pacientes están some- management algorithm of uveitis Pediatr Integral 2013; XVII(1): 24-33.

Bibliografía recomendada última edición en inglés, aborda de forma - G o w d ie P J , Ts e S M . Ju v e n i l e

- Kliegman, Stanton, St. Geme, Schor. detallada todas las enfermedades reumáticas Idiopathic Arhtritis. Pediatr Clin
Nelson Tratado de Pediatría. 20ª Ed. infantiles con las últimas actualizaciones North Am. 2012; 59: 301-27.
Elsevier. 2016. en su etiopatogenia y tratamiento. Excelente revisión en inglés de los aspectos
Libro de referencia internacional en Pediatría. más relevantes de esta enfermedad.
Su última edición disponible en español, - Petty RE, Southwood TR, Manners
aborda en los capítulos 155 y 156 las principales
P, et a l. Internationa l Leag ue of - Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, et
características y formas clínicas de la AIJ.
A s soc iat ions for R heu matolog y al. Ophtalmologic examinations in
- Petty, Laxer, Lindsley, Wedderburn. classification of juvenile idiopathic children with juvenile rheumatoid
Textbook of Pediatric Rheumatology. arthritis: Second revision, Edmonton, arthritis. Pediatrics. 2006; 117: 1843-5.
7ª Ed. Elsevier. 2016. 2001. J Rheumatol. 2004; 31: 390-2. D o c u mento en e l q ue s e b a s a a n i v e l
Libro de referencia internaciona l en el Artículo que hace referencia a la clasificación internacional, el seguimiento ocular de los
campo de la Reumatología Pediátrica. Su de la AIJ utilizada hasta el momento actual. niños afectos de AIJ.
Algoritmo de manejo inicial y diagnóstico diferencial del niño con sospecha de AIJ
Aparición de artritis en la infancia
Sospecha de AIJ
Solicitar:
Siempre antes descartar:
– Hemograma con bioquímica básica (incluir
– Artritis infecciosas (artritis séptica/osteoartritis)
enzimas hepáticas) y reactantes de fase aguda
o relacionadas con infección (artritis reactiva,
(PCR y VSG])
postestreptocócica y fiebre reumática)
– Microbiología (realizar, al menos, serologías VHB,
– Enfermedades hematológicas/neoplásicas
VHC, VIH y Mantoux)
(drepanocitosis, hemofilia, leucemia, linfoma, etc.)
– Estudio inmunológico (realizar, al menos, ANA, FR
– Enfermedades metabólicas (mucopolisacaridosis)
y valorar HLA-B27, si clínica compatible o artritis
– Trastornos osteoarticulares no inflamatorios
en varón > 6 años)
(traumatismos, osteocondrosis, etc.)
– Sería recomendable confirmar artritis por ecografía
– Otras enfermedades del tejido conectivo (LES,
– Siempre que sea posible realizar artrocentesis con
sarcoidosis, etc.)
citología, bioquímica y cultivo del líquido sinovial
Derivación a centro con experiencia en Reumatología Pediátrica
Artritis que persiste > 6 semanas en < 16 años con exclusión de otras causas:
Confirma diagnóstico de AIJ
AIJ: artritis idiopática juvenil; PCR: proteína C reactiva; VSG: velocidad de sedimentación globular; VHB:
virus hepatitis B; VHC: virus hepatitis C; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; ANA: anticuerpos
antinucleares; FR: factor reumatoide; HLA-B27: antígeno leucocitario humano B27.
Estas recomendaciones son orientativas y deben ser complementarias a una anamnesis detallada (en la que se
deben recoger antecedentes reumáticos y autoinmunes, preguntando, sobre todo, por antecedentes de psoriasis
o de enfermedad inflamatoria intestinal) y a una exploración completa y rigurosa del aparato locomotor.

Caso clínico
Niña de 12 años derivada a la consulta desde Atención • Ecografía rodilla derecha: moderado derrame articular con
Primaria en Enero del 2016, por artritis de rodilla derecha leve sinovitis asociada (Fig. 10).
y artralgias de dedos de ambas manos de larga evolución.
Anamnesis
Antecedentes familiares: padres sanos. No hermanos.
Abuela materna con artritis reumatoide. Prima con enfer-
medad celíaca. No psoriasis. No enfermedad inflamatoria
intestinal. No otros antecedentes reumáticos ni autoinmunes.
Antecedentes personales: embarazo, parto y período
neonatal normales. Lactancia materna 6 meses. Beikost sin
incidencias. Vacunas al día (incluyendo antineumocócica y
meningococo B). No alergias conocidas. Desarrollo psicomo-
tor normal. Desde hace 1 mes ha notado la rodilla derecha
inflamada, asociando cojera al levantarse, que mejora pro-
gresivamente hasta desaparecer a media mañana. Está mejor Figura 10.
por las tardes. Mejoría parcial con AINES. No refiere artritis a
otros niveles, aunque si artralgias de dedos de ambas manos • Artrocentesis rodilla derecha (bajo sedoanalgesia con
desde hace 2-3 años, no sabe si alguna vez con inflamación Kalinox): se extraen unos 40 ml de líquido articular con
asociada. No antecedente infeccioso ni traumático. Afebril. el aspecto macroscópico que se muestra (Fig. 11). Leu-
cocitos: 20.000/mm3 (predominio polimorfonucleares),
Exploración física glucosa normal y proteínas aumentadas. Cultivo del líquido
Color normal. No lesiones cutáneas. No masas ni vis- articular negativo.
ceromegalias. No adenopatías. Locomotor: rodilla derecha:
tumefacta +++ limitada + dolorosa 0. Articulaciones interfa-
lángicas proximales de dedos de ambas manos: tumefactas +
limitadas + dolorosas 0 (Fig. 9). Micrognatia. No otros puntos
dolorosos. No dactilitis. No entesitis. Maniobras sacroilía-
cas negativas. Fuerza conservada. Dismetría 0,5 cm a favor
de extremidad inferior derecha. Marcha con cojera derecha
intermitente.
Figura 11.
Tratamiento
Tras resultados microbiológicos que descartan infección
Figura 9.
latente, con clínica y líquido articular de características
inflamatorias, se realizó infiltración de rodilla derecha con
Exploraciones complementarias acetónido de triamcinolona 40 mg y se inició simultánea-
• Analítica sangre: hemograma y bioquímica normales mente tratamiento con metotrexato subcutáneo a 15 mg/
(incluyendo transaminasas). PCR: 5 mg/l. VSG: 20 mm. m2 semanal con suplementos de ácido fólico. Se realizó
ASLO: 450 UI. ANA: positivos 1/160, FR: negativo, HLA- control analítico al mes del inicio del tratamiento con MTX
B27: negativo. y, posteriormente cada 3 meses, junto con revisiones en
• Microbiología: mantoux negativo. Serologías VHB, VHC y consulta, manteniendo transaminasas normales y reactantes
VIH negativas. de fase aguda negativos.

A continuación, se expone el cuestionario de acreditación con las preguntas de este tema de Pediatría Integral, que
deberá contestar “on line” a través de la web: www.sepeap.org.
Para conseguir la acreditación de formación continuada del sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de
carácter único para todo el sistema nacional de salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se
podrán realizar los cuestionarios de acreditación de los diferentes números de la revista durante el periodo señalado
en el cuestionario “on-line”.
Artritis idiopática juvenil b. Niveles de proteínas S100, d. AIJ artritis indiferenciada.

IL-1, IL-6, IL-18. e. AIJ poliarticular FR positivo.
17. ¿CUÁNTOS subtipos de AIJ exis- c. Niveles de IL-17.
ten según la última clasificación de 23. ¿Qué EXPLORACIÓN funda-
d. Niveles de IL-10. mental es necesaria en esta pa-
Edmonton 2001?
e. Todos los mediadores inflama- ciente desde el diagnóstico de su
a. 5.
torios anteriormente citados. enfermedad?
b. 7.
c. 6. 21. El DIAGNÓSTICO de AIJ se a. Densitometría ósea.
d. 8. basa fundamentalmente en: b. Radiografía ósea de articulacio-
a. Para el diagnóstico es necesa- nes afectadas.
e. 9
rio realizar una analítica con c. Recogida de frotis faríngeo por
18. ¿Cuál es el subtipo de AIJ que pre- ANA, FR y HLA-B27. ASLO elevados.
senta un MAYOR riesgo de afec- b. Unos niveles aumentados de d. Valoración oftalmológica para
tación ocular en forma de uveítis? ASLO excluyen el diagnóstico descartar uveítis.
a. AIJ sistémica. de AIJ. e. Gammagrafía ósea.
b. AIJ poliarticular con FR posi- c. El diagnóstico requiere siem-
24. Un año después del inicio de tra-
tivo. pre confirmación por técnicas
tamiento con MTX semanal, la
c. AIJ oligoarticular con ANA de imagen.
paciente presentó brote severo de
positivos. d. El diagnóstico es fundamen- uveítis anterior bilateral que no
d. AIJ poliarticular con FR nega- talmente clínico, aunque puede respondió a tratamiento tópico
tivo y ANA positivos. ayudarse de pruebas de labora- con corticoides y ciclopléjicos, ¿qué
e. Todas las formas de AIJ presen- torio y técnicas de imagen. terapia ve más adecuada iniciar en
tan el mismo riesgo de uveítis. e. La AIJ no puede diagnosticarse este momento?
de forma definitiva, hasta que a. Inicio de ciclo de corticoterapia
19. La aparición de dactilitis en un no se hayan cumplido 6 meses
niño es SUGESTIVA de: oral manteniendo MTX.
desde el debut de la enferme-
a. AIJ oligoarticular. b. Aumento de dosis de MTX a
dad.
más de 15 mg/m 2 semanal.
b. Artritis reactiva.
c. Inicio de terapia biológica con
c. AIJ artritis relacionada con Caso clínico anti TNF-α, manteniendo
entesitis.
22. ¿CUÁL es el diagnóstico de la pa- MTX.
d. AIJ artritis psoriásica. ciente? d. Inicio de terapia biológica con
e. AIJ poliarticular. a. AIJ oligoarticular ANA posi- anti TNF-α, suspendiendo
20. En la AIJ sistémica, se encontrará tivos. MTX.
principalmente un AUMENTO b. AIJ poliarticular FR negativo. e. Inicio de otro FAME como
de: c. AIJ artritis relacionada con azatioprina o micofenolato.
a. Niveles de TNF-α. entesitis.
PEDIATRÍA INTEGRAL
Púrpura de Shönlein-Henoch,
enfermedad de Kawasaki y
otras vasculitis
M.S. Camacho Lovillo*, M.J. Lirola Cruz**
*Hospital Virgen del Rocío de Sevilla. **Instituto Hispalense de Pediatría
Resumen Abstract
Las vasculitis son un grupo de enfermedades The vasculitis syndromes are a group of
heterogéneas caracterizadas por inflamación de heterogeneous diseases characterized by
los vasos sanguíneos. Su incidencia es baja en la inflammation of the blood vessels. Its incidence
infancia, a excepción de la púrpura de Schölein- is low in childhood with the exception of Henoch
Henoch (PSH) y la enfermedad de Kawasaki (EK). Schönlein purpura (HSP) and Kawasaki disease
Existen ciertos hallazgos clínicos que deben hacer (KD). In the presence of certain clinical features
considerar la posibilidad diagnóstica de un cuadro de the possibility of an underlying vasculitic
vasculitis: fiebre prolongada de origen desconocido, disease must be considered: prolonged fever of
lesiones cutáneas sugestivas, neuropatía periférica unknown origin, suggestive cutaneous lesions,
y/o afectación multisistémica, especialmente renal, peripheral neuropathy and/or multi-systemic
pulmonar o cardiovascular, de causa no determinada. involvement (especially renal, pulmonary
Para establecer el diagnóstico, puede ser necesaria or cardiovascular) of unexplained etiology.
la realización de pruebas de imagen y biopsia de los To establish a correct diagnosis appropriate
tejidos afectos. imaging and biopsy of the affected tissue may
La PSH es la vasculitis más común en los niños y se be necessary.
caracteriza por un curso autolimitado en la mayoría HSP is the commonest vasculitis in children
de los casos. En aquellos pacientes en los que se and self-limiting in the majority of the cases.
acompaña de nefritis es, sin embargo, importante el However long-term follow-up is important in
seguimiento a largo plazo, debido al riesgo que existe patients with accompanied nephritis, as they are
de daño renal. at increased risk of renal damage.
En los países desarrollados, la EK es la causa In developed countries KD is the commonest
principal de enfermedad cardiaca adquirida en cause of acquired cardiac disease in childhood.
la edad pediátrica. Existen casos incompletos, The clinical presentation is sometimes
más frecuentes en niños menores de un año, que incomplete, more frecuently in children aged
tienen un mayor riesgo de desarrollo de aneurismas less than a year, and have a greater risk
coronarios. El tratamiento con gammaglobulina developing coronary aneurisms. The treatment
intravenosa en los primeros 10 días de la with intravenous gammaglobulin within the first
enfermedad, disminuye de forma significativa la 10 days of the disease reduces significantly the
prevalencia de esta complicación. risk of this complication.
Palabras clave: Vasculitis; Enfermedad de Kawasaki; Púrpura de Schölein-Henoch.

Key words: Vasculitis; Kawasaki disease; Henoch-Schölein purpura.

Púrpura de Shönlein-Henoch, enfermedad de Kawasaki y otras vasculitis
Introducción Debido a la naturaleza heterogénea de clasificación de PSH, panarteritis

de las vasculitis y al conocimiento limi- nodosa, arteritis de Takayasu y granu-
L as vasculitis son un grupo hete-

rogéneo de enfermedades que se
caracterizan por la inflamación de
la pared de los vasos sanguíneos. Las
características clínicas dependerán del
tado de sus causas, es difícil establecer
subgrupos adecuados. Dado que el diag-
nóstico no depende de un solo test patog-
nomónico, hablaremos de criterios de cla-
sificación y no de criterios diagnósticos(1).
lomatosis de Wegener(2).
Los hallazgos clínicos y de labo-
ratorio que deben hacer sospechar la
existencia de una vasculitis se reflejan
en la tabla II. Las pruebas de imagen
tamaño, tipo y localización de los vasos En la Conferencia de Consenso de son útiles, sobre todo en las vasculitis
afectados. La incidencia estimada de Chapel Hill de 2012, se actualizaron las de medianos y grandes vasos, siendo en
las vasculitis pediátricas se sitúa en 50 definiciones de vasculitis utilizando el la mayoría de casos, necesaria la biopsia
casos por cada 100.000 niños por año. mejor conocimiento sobre la etiopato- de tejidos afectos. Debido a la afectación
Aunque la incidencia global es baja en genia y hallazgos clínicos de los dife- multisistémica y a la baja incidencia, el
niños, cierto tipo de vasculitis ocurren rentes tipos. Esto llevó a que algunos diagnóstico es con frecuencia difícil y
casi exclusivamente en la edad pediá- de los epónimos fueran reemplazados consecuentemente tardío, lo cual suele
trica, como la vasculitis IgA/púrpura por nombres más descriptivos y a incluir asociarse a una importante morbi-
de Shönlein-Henoch y la enfermedad nuevas categorías (Tabla I)(2). En 2008, mortalidad. El limitado número de
de Kawasaki. en Ankara, se validaron los criterios estudios específicos en niños condiciona
que muchos aspectos sobre su manejo
se extrapolen a partir de la experiencia
Tabla I. Clasificación de vasculitis en niños publicada en adultos(1).
I Vasculitis de grandes vasos Purpura de Shönlein-Henoch
- Arteritis de Takayasu
- Arteritis de células gigantes Introducción
II Vasculitis de vasos medianos La vasculitis IgA (VIgA) es la nueva
- Poliarteritis nodosa forma de denominar a la Púrpura de Shön-
- Enfermedad de Kawasaki lein-Henoch (PSH) y es la vasculitis sisté-
mica más frecuente en Pediatría.
III Vasculitis de pequeños vasos (VPV)
A. Vasculitis asociadas a anticuerpos anti citoplasma del neutrófilo (ANCA): En la Conferencia de Consenso de
- Poliangeítis microscópica
Chapel Hill de 2012, las vasculitis de
- Granulomatosis con poliangeítis (granulomatosis de Wegener)
- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-
pequeños vasos (VPV) quedaron cla-
Strauss) sificadas en 2 grandes grupos en fun-
B. VPV por complejos inmunes: ción del proceso etiológico subyacente:
- Enfermedad antimembrana basal glomerular las vasculitis asociadas a ANCA y las
- Vasculitis crioglobulinémica asociadas a inmunocomplejos (IC)(1,2).
- Vasculitis por IgA (púrpura de Schönlein-Henoch)
IV Vasculitis de vasos variables Tabla II. Características sugestivas

- Enfermedad de Behcet de vasculitis
- Síndrome de Cogan
– Fiebre prolongada de origen
V Vasculitis de un solo órgano desconocido
- Angeítis cutánea leucocitoclástica – Lesiones cutáneas sugestivas
- Arteritis cutánea (púrpura palpable, gangrena,
- Vasculitis primaria de sistema nervioso central nódulos dolorosos, lívedo
- Aortitis aislada reticularis…)
- Otras – Neuropatía periférica de causa
desconocida
VI Vasculitis asociadas a enfermedades sistémicas
- Vasculitis asociada a lupus – Artralgias, artritis, miositis,
- Vasculitis reumatoide serositis
- Vasculitis asociada a sarcoidosis – Enfermedades renales,
- Otras pulmonares o cardiovasculares de
causa no determinada, cuando
VII Vasculitis asociadas a etiologías probables hay afectación multisistémica
- Vasculitis crioglobulinémicas asociada a virus de hepatitis C – Parámetros de laboratorio
- Vasculitis asociada a virus de hepatitis B indicativos de inflamación:
- Aortitis asociada a sífilis leucocitosis, aumento
- Vasculitis por complejos inmunes asociadas a drogas de VSG/PCR, eosinofilia,
- Vasculitis asociadas a drogas asociadas a ANCA hipocomplementemia,
- Vasculitis asociada a cáncer crioglobulinemia,
- Otras inmunocomplejos circulantes…

Las VPV asociadas a IC se carac- La patogénesis de la enfermedad minante (80-90% de la IgA sérica), con-
terizan por el depósito de inmunoglo- continúa siendo desconocida, aunque tiene una región bisagra con múltiples
bulinas y/o factores del complemento se le supone una base genética sobre la lugares de glicosilación. En la VIgA/
predominantemente en las paredes de que actúan factores ambientales desen- PSH, existe una glicosilación aberrante
los pequeños vasos. La VIgA/ PSH es cadenantes. Su predominio estacional y de esta región que predispone a la for-
la forma más frecuente en Pediatría, la evidencia clínica apoyan la hipótesis mación de inmunocomplejos.
siendo el resto raras en este grupo de de la participación en su etiología de Se ha documentado la existencia de
edad, afecta a pequeños vasos con depó- determinados componentes infecciosos niveles séricos elevados de IgA1, com-
sitos inmunes de IgA1. La IgA es la (parvovirus, VHB, VHC, adenovirus, plejos inmunes que contienen IgA1
inmunoglobulina más importante de la Estreptococo de grupo A betahemolítico, (de pequeño peso molecular), IgA-
inmunidad de mucosa y su glicosilación Staphylococcus aureus, Mycoplasma)(4). ANCA, IgA- FR en los pacientes con
es fundamental para el aclaramiento VIgA/PSH. En aquellos que, además,
de las moléculas IgA1. Desde que se Predisposición genética presentan nefritis (VIgA/PSHN), se
conoce que una glicosilación anómala La mayoría de los casos de VIgA/ detectan complejos inmunes circulan-
en la región pesada de la IgA1 lleva a PSH son esporádicos, sin embargo, se tes IgA1-IgG de gran masa molecular.
la acumulación de grandes inmunocom- han descrito determinadas asociaciones Así mismo, los niveles séricos de IgA1
plejos, a la activación de la vía alterna- intrafamiliares. Se postula la participa- con defecto de galactosa (Gd-IgA1) son
tiva del complemento y reclutamiento ción de los genes del complejo mayor significativamente más elevados en los
de células inflamatorias, el término desde histocompatibilidad en la patogénesis pacientes con VIgA/PSHN que en los
criptivo “Vasculitis IgA” ha sustituido de la enfermedad. En este sentido, se controles sanos y en los pacientes con
al de “Púrpura de Shönlein-Henoch”. ha relacionado en varios trabajos, cier- VIgA/PSH sin nefritis(5).
tos polimorfismos del HLA-DRB1 y
Epidemiologia HLA-B*41:02 con la susceptibilidad Citoquinas en la VIgA/PSH
La VIgA/PSH es más frecuente durante
de presentar una VIgA/PSH y con su Durante los últimos años, muchos
la infancia (3-15 años) y su incidencia
gravedad. El HLA B35 y DQA1 se han estudios han implicado a diferentes cito-
oscila entre los 10 y 20 casos por cada relacionado con el riesgo de padecer una quinas proinflamatorias en la patogéne-
100.000 niños. nefritis en pacientes con VIgA/PSH. sis de la enfermedad (TNF-α, IL-1β,
El impacto de la expresión de los genes IL-2, IL-6, IL-8, TGF-β y VEGF).
La VIgA/PSH puede aparecer en del sistema renina-angiotensina en la Son segregadas por las células endote-
todos los grupos de edad, siendo más presentación y desarrollo de una VIgA/ liales vasculares e inician y propagan la
frecuente durante la infancia, ocu- PSH se ha estudiado en varios trabajos. respuesta inflamatoria.
rriendo el 50% de los casos en menores Igualmente, se han encontrado asocia-
de 5 años y el 75-90%, en menores de ciones entre la VIgA/PSH y los genes Complemento en la VIgA/PSH
10 años. Los hallazgos clínicos son, con que codifican moléculas relacionadas Se piensa que la activación del
frecuencia, atípicos en las edades extre- con la inflamación (citoquinas y molé- complemento es un importante factor
mas y de mayor gravedad en el adulto. culas de adhesión)(4). La VIgA/PSH para el daño tisular en la VIgA/PSH.
La incidencia oscila entre los 10 y aparece hasta en el 7% de los pacien- El aclaramiento defectuoso de IC que
20 casos por cada 100.000 niños meno- tes con fiebre mediterránea familiar contienen IgA por el sistema de comple-
res de 17 años, pudiendo alcanzar los (FMF), enfermedad autoinflamatoria mento, juega un papel en la patogenia de
70,3 casos/100.000 en el grupo de edad determinada genéticamente. Estudios la nefritis por IgA y la VIgA/PSH. Los
comprendido entre los 4 y 7 años. La procedentes de Israel y Turquía mues- depósitos granulares patognomónicos de
distribución según el sexo es similar, tran un aumento significativo de la IgA y C3 en el mesangio en la VIgA/
aunque con predominio en varones en prevalencia de mutaciones que afectan PSHN son indistinguibles de los que
algunas series (1,5-2:1). Los afroameri- al gen MEFV, causa de la FMF, en los se observan en la nefropatía por IgA.
canos rara vez se afectan y es algo más niños con VIgA/PSH en comparación
frecuente en niños con ascendente asiá- con la población general. La glicosila- Daño endotelial y anomalías en la
tico. La enfermedad es más frecuente en ción aberrante de la región bisagra de coagulación en la VIgA/PSH
invierno y otoño, lo que hace probable la IgA1 se ha descrito como factor de La circulación de IC y alteraciones
la implicación de determinados procesos riesgo para desarrollar una VIgA/PSH en la hemostasia pueden provocar daño
infecciosos en su patogénesis(3). y nefritis por IgA (IgAN). Basándose vascular en la VIgA/PSH. En algunos
en esto, se han estudiado los polimor- estudios, se ha relacionado la gravedad
Etiopatogenia fismos del gen C1GALT1, que codifica de la enfermedad con los niveles séricos
La PSH es una vasculitis mediada
a la enzima β1,3-galactosiltransferasa, de dímeros-D, complejo trombina-anti-
inmunológicamente, probablemente resul-
que juega un papel importante en la gli- trombina, fragmentos de protrombina
tado de la formación de complejos inmu- cosilación de esta región bisagra. y factor de Von Willebrand, indicando
nes en respuesta a determinados estímulos estos hallazgos, probablemente, una
antigénicos en personas genéticamente Glicosilación aberrante de la IgA1 reacción local en el vaso sanguíneo
susceptibles. Existen 2 subclases de IgA, la IgA1 inf lamado, más que una activación
y la IgA2. La IgA1 es la subclase predo- sistémica de la coagulación e hiperfi-

brinolisis. Una disminución marcada Tabla III. Criterios de clasificación

mayor afectación del intestino proximal.
de la actividad del factor XIII podría de la púrpura de Schölein-Henoch El síntoma más frecuente es el dolor
dar lugar a complicaciones severas, abdominal, generalmente se trata de un
tales como hemorragia intracraneal o Púrpura palpable en presencia de, dolor cólico leve-moderado que puede
al menos, uno de los siguientes
hemorragia pulmonar, presumiblemente acompañarse de vómitos; en algunos
hallazgos:
debido a una degradación específica del casos, el dolor puede ser muy intenso y
• Dolor abdominal difuso
factor XIII por las enzimas proteolíticas limitante. Se encuentra sangre oculta en
liberadas por células inflamatorias, con • Artritis (aguda) o artralgia heces en el 56% de los pacientes, aunque
defecto local de la hemostasia. La con- • Afectación renal (hematuria y/o la hemorragia intestinal masiva es rara
centración y actividad del factor XIII proteinuria) (2%). La invaginación es la complica-
podría constituirse como indicador pro- • Biopsia mostrando los depósitos ción gastrointestinal más frecuente,
nóstico en la VIgA/PSH. de IgA limitándose al intestino delgado en el
60% de los casos, siendo la incidencia
Clínica de esta complicación muy variable, hasta
La VIgA/PSH es una vasculitis sisté-
o urticarial. Aparecen de forma simé- en un 2,3-3,5% en algunas series. La
mica con afectación multiorgánica. La
trica en las zonas declives (miembros pancreatitis, el hidrops vesicular, la ente-
presentación clásica incluye: púrpura pal- inferiores y nalgas) (Figs. 1 y 2), aunque ropatía pierde-proteína y la perforación
pable, artralgia/artritis, dolor abdominal y también pueden encontrarse en los bra- intestinal son complicaciones raras,
enfermedad renal (hematuria/proteinuria) zos, cara, orejas y espalda. Al inicio del pero también descritas. La enteropatía
(Tabla III). cuadro, y sobre todo en niños pequeños, pierde proteínas podría sospecharse
puede acompañarse de edema de cuero ante la presencia de hipoproteinemia en
Manifestaciones cutáneas cabelludo, cara, manos, pies y escroto. ausencia de proteinuria y/o disfunción
La lesión cutánea característica es la Las lesiones ampollosas o hemorrágicas hepática severa, pudiéndose confirmar
púrpura palpable, pudiendo presentar el y necróticas son raras en los niños (2%), mediante la cuantificación de alfa1-
paciente desde petequias a grandes equi- ocurriendo hasta en el 60% del paciente antitripsina en heces(3).
mosis, precediéndose con frecuencia de adulto. La recurrencia de la púrpura, En un trabajo reciente, encuentran
un exantema maculopapular eritematoso que podría estar relacionada con una manifestaciones digestivas de la enfer-
afectación renal más severa, se observa medad en el 71% de los pacientes, sin
en un 25% de los pacientes(3). tener ninguna manifestación cutánea el
La biopsia cutánea, si se realizase 7,6% de los mismos, llegándose al diag-
ante una presentación atípica y dudas nóstico de VIgA/PSH tras endoscopia
diagnósticas, mostraría una vasculitis oral y biopsia(5). En este mismo trabajo,
leucocitoclástica de pequeños vasos encuentran que en los pacientes con
con depósitos de IgA e infiltración de manifestaciones digestivas, los niveles
neutrófilos y células mononucleares de dímeros-D y de productos de degra-
perivasculares. dación del fibrinógeno (PDF) están
consistentemente más elevados que los
Manifestaciones digestivas marcadores inflamatorios (leucocitos,
Se describen en el 50-75% de los neutrófilos, VSG, PCR), pudiéndose
pacientes, siendo el primer síntoma utilizar estos como marcadores de afec-
de la enfermedad en el 14-36% de los tación gastrointestinal en la fase aguda
casos. Se producen como consecuencia de la VIgA/PSH. La determinación de
del edema y la hemorragia secundaria a calprotectina fecal podría ser un mar-
la vasculitis de la pared intestinal, con cador útil de afectación gastrointestinal
en la VIgA/PSH.
Manifestaciones articulares
La artritis o artralgia puede ser el
primer síntoma de la enfermedad en el
15-25% de los pacientes, encontrándose
algún grado de afectación articular en
el 82% de los mismos. Característica-
Figuras 1 y 2. mente, la inflamación es poliarticular,
Exantema dolorosa, sin eritema ni calor, pero con
característico
limitación, afectando con mayor fre-
de púrpura de
Scölein Henoch:
cuencia a las grandes articulaciones de
púrpura palpable miembros inferiores. Son transitorias
en miembros y se resuelven en pocos días sin dejar
inferiores. deformidad(3,6).

Manifestaciones renales racnoidea, hemorragia cerebelosa, san- enfermedad más severa. Los estudios
Un 30-50% de los pacientes con grado intraparenquimatoso e infarto(3). estándares de coagulación son habitual-
VIgA/PSH desarrollarán una glome- mente normales, aunque la actividad del
rulonefritis (PSHN), pudiendo hacerse Manifestaciones pulmonares factor XIII se encuentra disminuida en
crónica y dar lugar a un daño renal per- La afectación pulmonar es rara. relación con enfermedad más severa; no
manente, motivo por el que es el factor Aunque ocurre con mayor frecuencia se aconseja su determinación rutinaria.
pronóstico a largo plazo más importante en el adulto, se han descrito casos ais- La IgA se encuentra elevada en la mitad
de la enfermedad. Se manifestará con: lados en los niños de hemorragia difusa de los pacientes y no se correlaciona con
hematuria microscópica/macroscópica, alveolar, neumonía intersticial y fibrosis la severidad de la enfermedad; pueden
proteinuria, síndrome nefrótico/nefrítico, intersticial(3). encontrarse IC circulantes de IgA.
fracaso renal e hipertensión. En la mayor El significado de la presencia de IgA
parte de los pacientes, la afectación es Manifestaciones urológicas ANCA en la VIgA/PSH, está aún por
leve y autolimitada. Los niños que no Las manifestaciones escrotales y tes- dilucidar. En general, el estudio básico
presentan alteraciones urinarias durante ticulares asociadas a la VIgA/PSH son inmunológico suele ser normal, encon-
los 6 primeros meses de la enfermedad, relativamente comunes en los niños, trándose en alguna ocasión, niveles des-
no desarrollarán una disfunción renal en en forma de: escroto agudo, epididimi- cendidos de C3 y C4. Podremos nece-
el seguimiento a largo plazo. El 20% de tis, orquitis y complicaciones del cor- sitar diferentes pruebas de imagen para
los pacientes con PSHN (7% de todos dón espermático (hematoma y edema). conocer el alcance de la enfermedad
los casos de PSH) desarrollarán un sín- Aunque la realización de una eco-doppler gastrointestinal y urológica. En casos
drome nefrítico o nefrótico. La afectación normalmente nos permite establecer un de dudas diagnósticas o buscando cono-
renal se producirá durante las primeras 4 diagnóstico, puede llegar a ser necesaria cer el alcance de la enfermedad renal,
semanas de la enfermedad en el 75-80% la exploración quirúrgica para descartar la se realizará biopsia cutánea y/o renal.
de los pacientes, durante las primeras 6 existencia de torsión testicular. De forma
semanas en el 91% y en los primeros poco frecuente, puede existir afectación Tratamiento
6 meses en el 97% de los casos, por lo ureteral durante la fase aguda de la enfer- Dada la tendencia a la resolución
que se aconseja realizar un seguimiento medad o tras resolución de la misma, en espontánea de la enfermedad, el trata-
mediante uroanálisis durante, al menos, forma de obstrucción ureteral o ureteritis. miento, en la mayor parte de los casos,
los seis primeros meses desde el inicio de La obstrucción puede ser uni o bilateral, será conservador, con medidas de sostén,
la enfermedad. El tiempo en que se va a parcial o total, secundaria a una vasculi- reposo y analgesia.
instaurar el daño renal es impredecible, tis periureteral que puede desencadenar
pudiéndose desarrollar incluso años des- una isquemia ureteral. Los síntomas de En caso de manifestaciones cutá-
pués de alteraciones urinarias menores. ureteritis típicamente aparecen 1-2 meses neas severas, puede ser necesario el
La severidad de los daños histoló- después de la fase aguda de la enferme- uso de corticoides orales, habiéndose
gicos renales, también se correlaciona dad, en ocasiones, asociada a nefritis(8). utilizado con éxito agentes ahorrado-
con el pronóstico renal a largo plazo y, res de corticoides, como la colchicina
en consecuencia, puede condicionar la Diagnóstico y dapsona.
toma de decisiones terapéuticas, por lo El diagnóstico de la enfermedad es
La artritis responde generalmente a
que se aconseja la realización de una fundamentalmente clínico. Las diferentes
antiinflamatorios no esteroideos, aun-
biopsia renal en los casos de VIgA/ pruebas complementarias irán encamina- que existen datos sobre una respuesta
PSHN más severas(3,7). das a descartar otras patologías y a conocer más rápida y acortamiento de la dura-
La clasificación, desde el punto de el alcance de la enfermedad. ción de los síntomas con dosis bajas de
vista anatomopatológico de la VIgA/ corticoides orales.
PSHN, está basada preferentemente en No existen pruebas de laboratorio El uso de prednisolona a 1-2 mg/
la gravedad de las lesiones proliferativas específicas para el diagnóstico de la kg (máximo, 60 mg) se podría consi-
y están definidas según la clasificación enfermedad, por lo que nos basaremos derar en niños con VIgA/PSH y dolor
para PSH, acordada por el Estudio fundamentalmente en los hallazgos abdominal moderado-severo, una vez
Internacional de Enfermedades Rena- clínicos, precisándose, en ocasiones, descartada patología abdominal poten-
les en el Niño (clasificación de Haas). hallazgos anatomopatológicos. La cialmente quirúrgica, como la invagi-
investigación irá encaminada a descartar nación y la perforación intestinal. En
Manifestaciones neurológicas otros posibles diagnósticos y a conocer caso de vasculitis gastrointestinal muy
Son raras, aunque la cefalea seguida la extensión de la afectación orgánica. severa (enteropatía pierde-proteínas y
de una ligera encefalopatía con mínimos En el estudio inicial, podremos la hemorragia gastrointestinal severa),
cambios en el estado mental, tales como: encontrar anemia, leucocitosis con se ha descrito el éxito del tratamiento
labilidad emocional, apatía e hiperac- neutrofilia y un discreto aumento de la con: infusión de gammaglobulinas, pul-
tividad, podría ser más frecuente de VSG y de la PCR; en algunos casos, una sos de metilprednisolona, plasmaféresis
lo que se pensaba. Podemos encontrar función renal y/o hepática alterada; en e incluso bolos de ciclofosfamida. El
alteraciones electroencefalográficas y pacientes con proteinuria importante, dolor abdominal persistente o crónico
convulsiones. Se han descrito casos de: podemos encontrar hipoalbuminemia. es poco común, pero parece responder
hematoma subdural, hemorragia suba- La trombocitosis se ha asociado con a metotrexate o micofenolato mofetilo,

aunque deben ser valorados sus efectos nas), aunque hasta el 33% de los pacientes aumento, describiéndose en todos los
secundarios gastrointestinales(3,9). pueden presentar síntomas recurrentes grupos raciales y étnicos. Su importancia
El tratamiento de la VIgA/PSHN (entre 1 y 6 episodios). Estas recurrencias se debe a que el 15-25% de los niños no
sigue siendo controvertido. La toma de suelen acontecer durante los 2-3 primeros tratados desarrollan anomalías corona-
decisiones terapéuticas es difícil dada la meses, aunque se describen recaídas que rias (AC) que puede conducir a infarto
alta proporción de pacientes con pronós- sobrepasan los 18 meses del inicio de la de miocardio, muerte súbita o enferme-
tico favorable y el curso clínico impre- enfermedad. Normalmente, los síntomas dad isquémica cardiaca. El tratamiento
decible de pacientes individuales. En son similares a los del debut y parece ser va dirigido a reducir la inflamación y
algunos estudios retrospectivos, el inicio que aquellos pacientes con afectación prevenir el desarrollo de AC(11).
tardío del tratamiento se asociaba a un renal pueden recaer con mayor facilidad.
peor pronóstico; por lo que, a pesar de la El pronóstico a largo plazo de los Epidemiología
posibilidad de una remisión espontanea, niños con VIgA/PSH se relaciona Afecta a toda la edad pediátrica, aun-
podría ser aconsejable tratar a los pacien- predominantemente con la existencia que con mayor frecuencia a menores de
tes severamente afectados tan pronto de enfermedad renal. Aunque ningún 5 años. La incidencia es más elevada en
como sea posible. El abordaje terapéutico hallazgo es absolutamente predictivo, países asiáticos.
actual se basa en la fisiopatología supuesta muchos estudios coinciden en que la
y en las series de casos publicados(7). presencia de síndrome nefrítico/nefró- La EK afecta principalmente a niños
Los efectos antihipertensivos y tico, la disminución de la actividad del entre 6 meses y 5 años, existiendo una
renoprotectores de los inhibidores de factor XIII, la hipertensión, el desarrollo mayor proporción de varones (1,5:1). La
la enzima convertidora de la angioten- del fallo renal al inicio de la enfermedad incidencia más alta se ha registrado en
sina (IECA) o de los antagonistas del y la presencia de esclerosis glomerular/ Japón (265 casos/100.000 menores de
receptor de la angiotensina II (ARA II) semilunas/afectación tubulointersticial 5 años)(11,12). En nuestro país, se estima
están bien documentados en el adulto (lesiones histopatológicas clase IV y V), que la incidencia anual acumulada es
con hipertensión y/o insuficiencia renal se considerarían como factores de mal similar a la encontrada en Estados Uni-
crónica. También, se ha constatado su pronóstico; de tal manera que, aunque dos (20,8/100.000 niños menores de 5
eficacia en un estudio prospectivo reali- puedan presentar una recuperación años en 2006). La incidencia es mayor
zado en niños con IgAN. Los corticoi- inicial, en el seguimiento a largo plazo en americanos de origen asiático. En
des orales o intravenosos forman parte (más de 20 años en algunos casos), Japón y Corea, la incidencia continúa
de la mayoría de los regímenes terapéu- casi la mitad de estos pacientes pueden aumentando, mientras que en Estados
ticos y existe alguna evidencia sobre su presentar hipertensión o insuficiencia Unidos y Canadá permanece estable.
efecto beneficioso a largo plazo en adul- renal. Aquellas mujeres a las que se les Las recurrencias son poco frecuentes
tos con IgAN. En un estudio reciente, diagnosticó una VIgA/PSH durante (Japón 3% y Estados Unidos 1-2%). Los
se evaluaron de forma retrospectiva a la infancia, presentarán con mayor fre- casos familiares son raros (0,7-2,1%) y
142 niños con VIgA/PSHN a los que cuencia hipertensión arterial y proteinu- el 50% aparece en los 10 días siguientes
se le realizó biopsia renal. Concluyen ria durante el embarazo. El tratamiento al primer caso. Existe un predominio
que el tratamiento precoz con IECA y inicial de la VIgA/PSH con corticoides estacional que varía de unos países a
ARA-II (tan pronto como la PSHN sea no previene el desarrollo de nefritis. Por otros(11,12).
diagnosticada) se relaciona con la exis- todo lo referido anteriormente, dado el
tencia de menor proteinuria, al menos, a potencial riesgo de deterioro renal de los Etiopatogenia
medio plazo, y que el tratamiento precoz pacientes con historia de VIgA/PSHN, La EK se debe a una respuesta inmu-
con pulsos de metilprednisolona parece se aconseja su seguimiento de por vida. nológica inapropiada a uno o más desen-
disminuir el riesgo de secuelas(10). De En aquellos pacientes sin alteraciones del cadenantes en individuos genéticamente
forma análoga, a los pacientes con glo- sedimento urinario y con tensiones arte- susceptibles(12,13).
merulonefritis rápidamente progresivas riales normales, el seguimiento se podría
de diferente etiología, la ciclofosfamida abandonar a los 6-12 meses del inicio La etiología de la EK es aún desco-
se ha utilizado en aquellos pacientes de la enfermedad o de la última recaída. nocida, si bien, se piensa que el desenca-
con VIgA/PSHN con manifestacio- denante puede ser un agente infeccioso.
nes más severas. Otras terapias inmu- Enfermedad de Kawasaki Sin embargo, las características clíni-
nosupresoras, tales como: azatioprina, cas pueden ser el resultado de una vía
micofenolato mofetilo, ciclosporina A Introducción común de inflamación inmunomediada
o rituximab, han sido beneficiosas en La enfermedad de Kawasaki (EK) es después de una variedad de infecciones,
casos individuales o pequeñas series de una vasculitis aguda y autolimitada de etio- más que un solo patógeno(14). La baja
pacientes. En algunos, la plasmaféresis logía desconocida. Constituye la causa más frecuencia en adultos y en los prime-
precoz ha sido beneficiosa, incluso sin frecuente de enfermedad cardiaca adqui- ros meses de la vida, sugiere un agente
terapia inmunosupresora adicional(9,10). rida en la infancia. que produce inmunidad y del cual están
protegidos los lactantes pequeños por el
Pronóstico Fue descrita por primera vez por paso de anticuerpos maternos. La hipó-
La VIgA/PSH es generalmente una Tomisaku Kawasaki, en Japón en 1967. tesis que relaciona la EK con determina-
enfermedad autolimitada (en 2-4 sema- Desde entonces, su incidencia ha ido en das toxinas bacterianas estreptocócicas

Tabla IV. Criterios clínicos de enfermedad de Kawasaki*

loproteinasas, que contribuirían al daño
vascular. La inflamación acaba produ-
Criterio Descripción ciendo una destrucción de la íntima y la
formación de aneurismas. Las células T
Fiebre Persistente ≥ 5 días más 4 de las 5 características
siguientes:
reguladoras (Tregs) están disminuidas en
sangre periférica en EK aguda y aumen-
Conjuntivitis Bilateral, bulbar, no supurativa tados los Th17(16). Existen evidencias de
Linfadenopatía Cervical > 1,5 cm, normalmente unilateral
la activación de la vía de IL-1 y del pre-
dominio de citocinas de los ejes IL-6/
Rash Polimorfo, no vesículas ni costras Th17 y IL-12/interferon gamma(12,13).
Cambios en labios Eritema o labios agrietados Clínica
o cavidad oral Lengua abrambuesada
Eritema difuso de mucosa orofaríngea En ausencia de una prueba diagnós-
tica específica o características clínicas
Cambios en Agudo: eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies
extremidades Subagudo: descamación de los dedos de inicio patognomónicas, se han establecido unos
periungueal** criterios clínicos para ayudar al diagnóstico
de EK (Tabla IV)(11).
*Pacientes con fiebre y menos de 4 criterios clínicos pueden ser diagnosticados de
EK si se detectan alteraciones típicas en las arterias coronarias por ecocardiografía Es característico que todas las mani-
o arteriografía. festaciones clínicas no se presenten a la
**Se ha propuesto incluir la descamación perineal como criterio. vez en el tiempo; por lo que, a veces, es
necesario esperar varios días antes de
hacer el diagnóstico(11).
o estafilocócicas que actuarían como El paso que conduce a la arteritis Es importante excluir otras enfer-
superantígenos es, hoy día, controver- coronaria aún no está del todo aclarado. medades con manifestaciones clínicas
tida. Los estudios actuales señalan que En el epitelio bronquial, se produce un similares. El polimorfismo de los signos
el desencadenante podría ser un virus y infiltrado primero de neutrófilos, seguido y síntomas obliga a considerar un amplio
que la puerta de entrada sería el tracto de monocitos/macrófagos CD68, linfo- diagnóstico diferencial, que incluye pro-
respiratorio(12,13). citos CD8 y células plasmáticas Ig A. cesos infecciosos, alérgicos o tóxicos y
La alta incidencia en sujetos de El trigger infeccioso fagocitado por los reumatológicos (Tabla V)(14).
origen asiático y el aumento del riesgo macrófagos pasaría a través del torrente El término de Kawasaki incompleto
en familiares de pacientes, sugieren la sanguíneo al tejido coronario donde se refiere a pacientes que, aunque no
importancia de los factores genéticos en produciría un aumento de citocinas y cumplen suficientes criterios, pueden ser
la patogénesis de la EK. Actualmente, enzimas, como CD40L, VGEF (factor diagnosticados de EK. Es más frecuente
existen múltiples estudios de asocia- de crecimiento del endotelio vascular), en menores de 1 año y mayores de 9. En
ción del genoma completo (GWAS) MCP-1, TNF α, IL 1 e IL 6 y meta- 2004, la Asociación Americana de Car-
encaminados a identificar marcadores
genéticos de susceptibilidad de la enfer-
medad, de severidad y de resistencia al Tabla V. Diagnóstico diferencial
tratamiento (CTL-4, caspasa 3, linfo-
cito Kinasa B,FCGR2A, IL-10, IL-1B, Enfermedad Diferencias con EK
CD40, PD-1, ORAI1 e inositol 1,4,5 Adenovirus, parvovirus y Conjuntivitis exudativa en adenovirus, no
trifosfato3kinasaC[ITPKC]) y HLA herpesvirus mucositis en parvovirus
clase II(HLA-DQB2) y HLA-DOB(15). Sarampión Manchas KoplicK. No aumento de reactantes
Estudios recientes, que analizan las de fase aguda en analítica
variaciones estacionales y epidemias,
Escarlatina No suele haber cambios oculares. Respuesta a
apoyan la hipótesis de que el desencade- antibiótico
nante de EK es transportado por vientos
de la troposfera y que las provincias del Mononucleosis Hepatoesplenomegalia
noreste de China sirven como fuente Enfermedad de Steven-Johnson Queratitis y úlceras orales
para la epidemia anual de EK en Japón,
Hawaii y sur de California(12). Síndrome de shock tóxico No suele haber cambios oculares
Una etiología autoinmune primaria es Artritis idiopática juvenil de No cambios oculares ni orales. Adenopatías
improbable, debido a la naturaleza autoli- inicio sistémico difusas
mitada y no recurrente de EK. Se postula
Poliarteritis nodosa No mejoría con tratamiento
que en la respuesta aguda de EK inter-
vienen tanto la inmunidad innata como Lupus eritematoso sistémico Criterios diferentes
la adaptativa, siendo la inmunidad innata Fiebre reumática Criterios diferentes
importante en el desarrollo de AC(12).

Figura 4. Exantema inespecífico maculopapular. Edema en dorso de pies.
Figura 3. Descamación ungueal en manos característicos. En la fase aguda, suele la región perineal, donde puede apare-
en fase subaguda. aparecer eritema de palmas y plantas. cer una descamación temprana (Fig. 5).
Pueden estar, además, edematosas y el La inyección conjuntival bilateral suele
diología ha desarrollado un algoritmo niño evita coger objetos y la deambu- aparecer poco después del inicio de la
de actuación para la EK incompleta, lación. La descamación se inicia en la fiebre. Afecta de forma característica
basada en opiniones de expertos, que región periungueal a las 2 o 3 sema- a la conjuntiva bulbar y no se asocia
utiliza los datos clínicos, analíticos y nas del comienzo de la fiebre y puede a exudado, edema conjuntival o ulce-
ecocardiográficos para mejorar el diag- extenderse a palmas y plantas (Fig. 3). ración corneal. Normalmente, no es
nóstico que, en muchos casos, resulta 1-2 meses tras el inicio de la fiebre, pue- dolorosa. Los cambios en los labios y la
difícil (Algoritmo 1). Debe considerarse den aparecer las líneas de Beau (surcos cavidad oral incluyen: eritema (Fig. 6),
el diagnóstico de EK en todos los niños transversales en las uñas). A los 5 días sequedad, fisuras, descamación, grietas
con fiebre inexplicable de 5 o más días del inicio de la fiebre, suele aparecer un y sangrado de labios, lengua aframbue-
de duración, con 2 o 3 criterios clínicos rash eritematoso. Puede presentarse de sada indistinguible de la escarlatina, y
principales y en cualquier niño menor muchas formas, aunque la más fre- eritema difuso de la mucosa orofaríngea.
de 6 meses con fiebre de más de 7 días cuente es una erupción maculopapular No suelen verse úlceras orales y exudado
de duración con hallazgos de laboratorio difusa inespecífica (Fig. 4). A veces, faríngeo. La linfadenopatía cervical es
compatibles con inflamación y sin causa se manifiesta, como: urticaria, rash la menos frecuente de todas las carac-
explicable de la fiebre(11). escarlatiniforme, eritrodermia, similar terísticas clínicas principales. Suele ser
al eritema multiforme o, menos fre- unilateral y localizada en el triángulo
Manifestaciones clínicas principales cuente, erupción micropustular. No se cervical anterior. Para que sea criterio de
La fiebre suele ser elevada, en picos han descrito las formas bullosas, vesi- la EK debe haber una o más linfadeno-
y, a menudo, resistente a antitérmicos. culares y petequias. Suele localizarse en patías mayores de 1,5 cm de diámetro.
Los cambios en las extremidades son tronco y extremidades, acentuándose en Suelen ser firmes, no fluctuantes y sin
Figura 6.
Lactante
irritable con
labios rojos
y edema en
manos.
Figura 5.
Exantema
perineal con
descamación
precoz.

eritema en la piel. Puede iniciarse como Tabla VI. Manifestaciones clínicas y de laboratorio asociadas
una adenopatía cervical confundiéndose
con una adenitis bacteriana o con un Musculoesquelético Artralgias o artritis: afectación poliarticular de grandes y
edema retrofaríngeo. Pueden aparecer pequeñas articulaciones
otras manifestaciones descritas en la Sistema nervioso Irritabilidad*. Meningitis aséptica
tabla VI(11). Son formas poco frecuentes central Parálisis facial periférica unilateral
de presentación, pero de especial grave- Sordera neurosensorial
dad, el shock y el síndrome de activación
Afectación Diarrea, vómitos y dolor abdominal
macrofágica(15).
gastrointestinal Ictericia, hepatomegalia
Distensión acalculosa de vesícula biliar
Manifestaciones clínicas
cardiovasculares asociadas Otras Eritema e induración en sitio de vacunación de BCG
En los primeros 10 días no suelen Uveítis anterior
detectarse aneurismas coronarios, pero Uretritis
Inflamación testicular
puede apreciarse mediante ecocardio- Nódulos e infiltrados pulmonares
grafía un aumento de la brillantez que Derrame pleural
rodea la luz arterial o ectasias. Esta
lesión precoz puede resolverse o evo- Laboratorio Leucocitosis con neutrofilia**
lucionar hacia aneurismas. También se Anemia
Trombocitosis en fase subaguda (2º-4º semana)**
puede observar disminución de la fun- Aumento de PCR
ción ventricular, regurgitación valvular Aumento de VSG
o derrame pericárdico. Los aneurismas Alteración de lípidos (disminución de colesterol y HDL y
se suelen detectar en la fase subaguda aumento de triglicéridos)
(4-6 semanas de enfermedad)(11). Hipoalbuminemia
Hiponatremia
Hallazgos de laboratorio Piuria estéril
Aumento de transaminasas
Las pruebas de laboratorio no son Pleocitosis en LCR
específicas, pero pueden contribuir al Leucocitosis en líquido sinovial
diagnóstico (Tabla VI). Suelen norma-
lizarse de 6 a 10 semanas después del *Sobre todo en lactantes. Muy característico.
inicio de la enfermedad. El biomarcador **La trombocitopenia y leucopenia son raras y pueden ser signos de asociación a
síndrome de activación macrofágica.
N-terminal tipo pro-B péptido natriuré-
tico (NT-pro BNP) se correlaciona con
marcadores de inflamación, estrés oxi-
dativo y disfunción diastólica cardiaca. nismo de acción no es del todo conocido. antitrombóticos (dosis bajas). Aunque
Algunos estudios sugieren que se eleva Parece tener un efecto antiinflamatorio, no está demostrado que reduzca la inci-
en pacientes con EK en comparación disminuyendo la producción de citoci- dencia de dilatación coronaria, si parece
con controles febriles y que podría ser- nas proinflamatorias y aumentando la disminuir la incidencia de infartos mio-
vir como dato analítico suplementario producción de antagonista del receptor cárdicos fatales. La dosis a emplear es
para diferenciar la EK de otros procesos de IL1(12). Es un producto seguro, con controvertida. Dosis bajas de 30-50 mg/
febriles; para facilitar el diagnóstico de efectos secundarios poco frecuentes kg/día en 4 dosis, no han demostrado
EK incompleto e incluso podría ser mar- (reacción infusional, anafilaxia, urtica- ser menos eficaces en la prevención de
cador de riesgo de desarrollo de AC(11). ria, meningitis aséptica, anemia hemo- AC que las dosis altas de 80-100 mg/kg/
lítica autoinmune, tromboembolismo y día durante la fase aguda, y son mejor
Tratamiento fallo renal agudo). Aunque solo se han toleradas(15). Tras 48-72 horas afebril, la
El tratamiento con IGIV, dentro de
demostrado los beneficios para pacientes dosis de aspirina se puede reducir a dosis
los 10 primeros días del comienzo de la
tratados en los primeros 10 días de la antitrombóticas (3-5 mg/kg/día). El uso
enfermedad, disminuye la incidencia de enfermedad, se recomienda su empleo de ibuprofeno concomitante antagoniza
AC desde un 20-25% a menos de un 5%. en niños con evidencia de inflamación el efecto antitrombótico de la aspirina.
persistente (persistencia de fiebre o Los pacientes que reciben salicilatos de
Ya que no se ha podido establecer elevación de reactantes de fase aguda) forma crónica deben vacunarse anual-
un escore de riesgo, en población no o alteraciones coronarias, que son diag- mente de la gripe y estar vacunados de
asiática, que nos permita distinguir nosticadas después de esta fecha. Tras la varicela(11,16).
pacientes con mayor probabilidad de administración de IGIV, se recomienda
desarrollar AC, todos los pacientes retrasar 11 meses las vacunas que con- Enfermedad de Kawasaki refractaria
diagnosticados de EK deben ser trata- tengan sarampión o varicela, ya que pue- Entre 11,6 y 38,3% de pacientes tra-
dos con IGIV(15). den disminuir la respuesta vacunal(16). tados inicialmente con IGIV y aspirina
La IGIV se utiliza a dosis elevadas La aspirina se emplea por sus efec- a dosis alta, tienen fiebre persistente
(2 g/kg) en una sola infusión. Su meca- tos antiinf lamatorios (a dosis alta) y 24-48 horas tras la primera dosis de

IGIV o bien recurre a las 36 horas o En la EK refractaria, la mayoría En Estados Unidos el tamaño del
más después de completar la infusión de los expertos recomiendan retrata- aneurisma por ecocardiografía se deter-
de IGIV. Estos pacientes tienen mayor miento con IGIV y/o corticoides por mina en base al tamaño de la luz interna
riesgo de desarrollo de AC. La progre- el elevado riesgo de desarrollo de AC, del segmento proximal coronario en
sión a aneurismas, a pesar de un diag- previa reevaluación clínica, por si existe relación a la superficie corporal, y se
nóstico y un tratamiento adecuado, ha un diagnóstico alternativo(15). Se puede expresa en desviaciones estándares de la
impulsado los estudios hacia tratamien- considerar el uso de anti TNFα. El tra- media. Se considera aneurisma pequeño
tos más efectivos(9,11,12,15). tamiento con inf liximab (anticuerpo si z score ≥2 y <5, mediano si ≥5 y <10
La utilización de corticoides es con- monoclonal anti TNFα) en EK refrac- y gigante si z score ≥10 o > de 8 mm(12).
trovertida, si bien, cada vez más estudios taria, puede ser tan seguro y efectivo El 50-70% de los aneurismas corona-
apoyan su empleo. En el meta-análisis como la IGIV en cuanto a duración de rios se resuelven en 1-2 años, si bien,
de Chen, et al. y el estudio RAISE síntomas, si bien, se requieren más estu- los aneurismas gigantes no se resuelven
concluyeron que la combinación de dios que definan su papel como primera totalmente(15).
corticoides con IGIV, como tratamiento línea de tratamiento. En caso de fracaso El seg u i m iento e volut ivo de
inicial en EK grave, reduce el riesgo a la segunda dosis de IGIV, corticoi- pacientes con EK se basa en la estra-
de desarrollo de AC sin aumentar los des y anti TNFα, se pueden considerar tificación de riesgo relativo de isque-
efectos secundarios(17,18). Los expertos ciclofosfamida, ciclosporina o plasma- mia miocárdica. Se suele recomendar
recomiendan valorar el uso de corticoi- feresis(15). estudio ecocardiográfico al diagnós-
des en: pacientes con EK refractaria; Actualmente, está en marcha un tico, a las 2-3 y a las 6-8 semanas del
pacientes con enfermedad severa (meno- estudio con anakinra (antagonista del comienzo de la enfermedad y, en fun-
res de 1 año, marcadores de inflamación receptor de IL-1), como tratamiento ción de los hallazgos, se establecen los
severa, como PCR elevada persistente, de EK refractaria, y otro para evaluar niveles de riesgo:
disfunción hepática, hipoalbuminemia la eficacia de ciclosporina combinada • Nivel de riesgo I: pacientes sin AC
y anemia; y características de linfohis- con IGIV, como tratamiento de EK en ninguno de los estadios. Pueden
tiocitosis hemofagocítica o shock); y severa en Japón(9). El abciximab (anti- suspender tratamiento con aspirina
pacientes con afectación coronaria en cuerpo monoclonal trombolítico) se ha a las 6-8 semanas de inicio de la
la primera semana de la enfermedad. empleado en pacientes con aneurismas enfermedad.
No está establecida la dosis, duración gigantes en la fase subaguda(11). Se está • Nivel de riesgo II: pacientes con
y vía óptima de administración(15). Un llevando a cabo un estudio con ana- ectasia transitoria de la arteria coro-
meta-análisis reciente apoya que el kinra y otro con atorvastin (estatina) en naria en la ecocardiografía (desapa-
tratamiento con corticoides de inicio, pacientes con EK y aneurismas coro- rece durante la enfermedad aguda)
añadido a IGIV disminuye el riesgo de narios(12). que pueden recibir recomendaciones
AC y que, sobre todo, se benefician los similares a las del nivel I y continuar
pacientes con mayor riesgo de resisten- Pronóstico reevaluación cardiológica cada 3-5
cia a IGIV(19). Es importante que estos años.
pacientes con más riesgo reciban un Muchos casos de infartos en personas • Nivel de riesgo III, IV y V: pacientes
tratamiento a tiempo y más agresivo. jóvenes (3ª-4ª década), son atribuidos a con aneurismas que precisan man-
Los escores de riesgo de resistencia una infradiagnosticada EK en la infancia. tener tratamiento con aspirina, con
a IGIV utilizados en población japo- anticoagulación si son aneurismas
nesa tienen una baja sensibilidad en El pronóstico de los pacientes sin gigantes, restricción de actividad
otras poblaciones(15). Anemia severa, AC o mínima dilatación a las 6 semanas física y controles cardiológicos
trombocitopenia, hipoalbuminemia, del inicio de la enfermedad, es normal- periódicos. La angio resonancia
elevación de alanino aminotransferasa mente bueno(15). En los pacientes en los magnética y el angio tomografía
(ALT) por encima de 200 U/L y PCR que persiste el aneurisma más allá de 6 computada se utilizan cada vez con
y VSG muy elevadas o persistentemente semanas, precisan un seguimiento car- más frecuencia en el seguimiento de
aumentadas, se correlacionan con el diovascular hasta la edad adulta, aunque pacientes con AC(11,12).
riesgo de desarrollar AC(15). Se identi- haya una resolución ecocardiográfica,
fican, además, como factores de riesgo ya que la remodelación se realiza por El riesgo cardiovascular a largo
de resistencia a IGIV: la elevación de fibrosis y proliferación del tejido endo- plazo en pacientes con EK sin AC es
bilirrubina, polimorfonucleares y NT- telial(12). La mortalidad (0,17% en Esta- desconocido; si bien, parece que puede
pro BNP y la disminución del sodio en dos Unidos) se relaciona, siempre, con ser un factor de riesgo para el desarro-
sangre (20). También, son factores de la persistencia de secuelas cardiacas. llo de arteriosclerosis precoz en la edad
riesgo de aparición de AC, las edades La causa más frecuente de muerte es el adulta debido a una disfunción endote-
extremas y la larga duración de la fiebre infarto de miocardio por trombosis de lial, por lo que se deben generalizar a
antes del tratamiento. Los menores de 6 aneurismas, que suele suceder durante el todos ellos las recomendaciones sobre
meses y mayores de 8 años suelen tener primer año de enfermedad(11). En varo- factores de riesgo cardiovascular: dieta
una presentación atípica, una mayor nes japoneses con secuelas cardiacas por saludable, ejercicio moderado, peso ade-
demora diagnóstica y, probablemente, EK existe un aumento de 1,86 en la tasa cuado, control de tensión arterial y evi-
una mayor vulnerabilidad genética(11). estandarizada de mortalidad(14). tar consumo y exposición al tabaco.

Otras vasculitis y elevación de reactantes de fase aguda. Henoch-Schönlein purpura and the
El síntoma más frecuente en los niños, implications for improving its diagno-
Vasculitis asociadas a ANCA es la hipertensión arterial seguida de las sis. Expert Rev Clin Immunol. 2013;
9(12): 1223-38.
Son raras en los niños, con una inci- manifestaciones músculo-esqueléticas.
dencia de 2,4 casos por millón y año. 5. Hong J, Yang HR. Laboratory markers
Vasculitis monogénicas indicating gastrointestinal involvement
La poliangeítis con granulomatosis of henoch-schönlein purpura in chil-
(PAG), antes denominada granulo- Recientemente, se han descrito dren. Pediatr Gastroenterol Hepatol
matosis de Wegener (GW), es la más enfermedades monogénicas autoinfla- Nutr. 2015; 18(1): 39-47.
frecuente. Para diagnosticarla deben matorias con un importante compo- 6. Wang X, Zhu Y, Gao L, Wei S, Zhen
de estar presentes, al menos, 3 de las 6 nente de vasculitis. Y, Ma Q. Henoch-Schönlein purpura
características: afectación renal (hema- • DADA2: la def iciencia de ade- with joint involvement: Analysis of
turia, proteinuria, glomerulonefritis nosina deaminasa tipo 2 es una 71 cases. Pediatr Rheumatol Online
pauciinmune necrotizante), granulo- enfermedad autosómica recesiva, J. 2016; 14(1): 20.
mas necrotizantes en las biopsias, afec- causada por una mutación del gen 7.** Pohl M. Henoch–Schönlein purpura
tación de vía aérea superior, afectación CECR1, que se asemeja a la PAN. nephritis. Pediatr Nephrol. 2015; 30:
laringotraqueobronquial, radiografía o Los hallazgos clínicos cardinales 245-52.
TAC pulmonares patológicos y ANCA son: livedo racemosa, afectación 8. Dalpiaz A, Schwamb R, Miao Y, Gon-
positivos. La poliangeítis microscópica neurológica con propensión a los ka J, Walzter W, Khan SA. Urological
(PAM) se define como: una vasculitis infartos lacunares, neuropatía peri- Manifestations of Henoch-Schonlein
Purpura: A Review. Curr Urol. 2015;
necrotizante de pequeños/medianos férica vasculítica, isquemia digital y
8(2): 66-73.
vasos que se asocia frecuentemente a ulceraciones cutáneas e inflamación
9.*** Eleftheriou D, Brogan PA. Therapeu-
GN pauci-inmune y ANCA (90%). La sistémica.
tic advances in the treatment of vascu-
poliangeítis granulomatosa eosinofílica • CANDLE: dermatosis neutrofílica litis. Pediatr Rheumatol Online J. 2016;
(PGE), antes denominada síndrome de atípica crónica con lipodistrofia y 14(1): 26.
Churg-Strauss (SCS), se define como: temperatura elevada. Es un sín- 10.** Tudorache E , A z ema C, Hoga n
una vasculitis necrotizante de pequeño/ drome autoinf lamatorio asociado J, Wannous H, Aoun B, Decramer S,
mediano vaso que a menudo afecta al al proteasoma. En estadios precoces et al. Even mild cases of paediatric He-
tracto respiratorio superior, junto con en la histología, se puede encontrar noch-Schönlein-Purpura nephritis
inflamación granulomatosa rica en eosi- vasculitis leucocitoclástica/neutro- show significant long-term proteinuria.
nófilos. Se caracteriza por un inicio tar- fílica. Acta Paediatr. 2015; 104(8): 843-8.
dío de asma y frecuentes rinitis-sinusitis • SAVI: estimulador de los genes de 11.*** Newburger J, Takahashi M, Gerber
no infecciosas. interferón (STING) asociados a vas- M, Gewitz M, Tani L, Burns J, et al.
culitis de la infancia. Surge de una Diagnosis, Treatment, and Long-Term
Vasculitis de mediano vaso Management of Kawasaki Disease:
mutación del gen TMEM173. Se
Statement for Health Professionals
Panarteritis nodosa (PAN): Los presenta en edades tempranas con From the Committee on Rheumatic
criterios de clasificación para los niños un exantema vasculítico que afecta Fever, A Endocarditis, and Kawasaki
son: evidencia histológica de vasculitis a mejillas, nariz y zonas acras con Disease, Council on Cardiovascu-
necrotizante en arterias de mediano- ulceraciones crónicas y enfermedad lar Disease in the Young, American
pequeño tamaño o anomalías angio- pulmonar intersticial progresiva aso- Heart Association. Pediatrics. 2004;
gráficas (angiografía convencional si la ciada a hipertensión pulmonar(1,9). 114; 1708-33.
angioRMN es negativa) más uno de los 12.** Newburger JW, Takahashi M, Burns
siguientes: afectación cutánea, mialgias JC. Kawasaki disease. J Am Coll Car-
Bibliografía diol. 2016; 67: 1738-49.
o sensibilidad muscular, hipertensión,
neuropatía periférica o afectación renal. Los asteriscos ref lejan el interés del artículo 13. Wang CL, Wu YT, Liu CA, Kuo HC,
según los autores. Yang KD. Kawasaki Disease Infection,
Vasculitis de grandes vasos (VGV) 1.*** Batu ED, Bilginer Y. Classification of Immunity and Genetics. Pediatr Infect
Vasculitis in Childhood. Ann Paediatr Dis J. 2005; 24: 998-1004.
Arteritis de Takayasu (TA): Afecta
Rheum. 2016; 5: 1-10. 14. Cohen E, Sundel R. Kawasaki Disea-
a la aorta y sus ramas principales. Tiene
2. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu se at 50 Years. JAMA Pediatr. 2016;
una incidencia mayor en el este de 170(11): 1093-109.
N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012
Asia. Para su clasificación se requerirá:
Revised International Chapel Hill 15.** Leftheriou D, Levin M, Shingadia D,
demostración en una angiografía (con- Consensus Conference Nomenclature Tulloh R, Klein NJ, Brogan PA. Ma-
vencional, TAC o RM) de un aneu- of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013; nagement of Kawasaki disease. Arch
risma/dilatación, estenosis, oclusión, 65: 1-11. Dis Child. 2014; 99(1): 74-83.
engrosamiento de la pared arterial y, 3. Trnka P. Henoch–Schönlein purpura 16.** Esposito S, Bianchini S, Dellepiane
al menos, uno de los siguientes: falta in children. J Paediatr Child Health. RM, Principi N. Vaccines and Kawasa-
de pulso o claudicación; soplos; dis- 2013; 49(12): 995-1003. ki disease. Expert Rev Vaccines. 2016;
crepancia de la tensión arterial en los 4. Park SJ, Suh JS, Lee JH, Lee JW, Kim 15(3): 417-24.
cuatro miembros mayor de 10 mmHg; SH, Han KH, et al. Advances in our 17. Chen S, Dong Y, Yin Y, Krucoff MW.
hipertensión arterial (>p95 según edad); understanding of the pathogenesis of Intravenous immunoglobulin plus cor-

ticosteroid to prevent coronary artery Kawasaki y otras vasculitis. Pediatr From the Committee on Rheumatic
abnormalities in Kawasaki disease: a Integral. 2013; XVII(1): 34-46. Fever, A Endocarditis, and Kawasaki
meta-analysis. Heart. 2013; 99: 76-82. Disease, Council on Cardiovascu-
18. Kobayashi T, Saji T, Otan T, Takeu- Bibliografía recomendada lar Disease in the Young, American
chi K, Nakamura T, Arakawa H, et – Batu ED, Bilginer Y. Classification of Heart Association. Pediatrics. 2004;
al. Efficacy of immunoglobulin plus Vasculitis in Childhood. Ann Paediatr 114; 1708-33.
prednisolone for prevention of coronary Rheum. 2016; 5: 1-10. Completa y estupenda revisión de EK con un
artery abnormalities in severe Kawasaki Muy interesante artículo de revisión en el que algoritmo de manejo de EK incompleto, muy
disease (RAISE study): a randomised, se hace una puesta al día de la clasificación de útil para la práctica diaria.
open-label,blinded-endpoints trial. las vasculitis pediátricas. – Leftheriou D, Levin M, Shingadia D,
Lancet. 2012; 379: 1613–20. Tulloh R, Klein NJ, Brogan PA. Ma-
– Eleftheriou D, Brogan PA. Therapeutic
19.** Chen S, Dong Y, Kiuchi MG, Wang advances in the treatment of vasculi- nagement of Kawasaki disease. Arch
J, Li R, Ling Z, et al. Coronary Artery tis. Pediatr Rheumatol Online J. 2016; Dis Child. 2014; 99(1): 74-83.
Complication in Kawasaki Disease and 14(1): 26. Contiene un algoritmo muy útil, con las reco-
the Importance of Early Intervention: Se hace un repaso sobre las últimas novedades mendaciones de tratamiento de la enfermedad
A Systematic Review and Meta-analy- en los tratamientos de las principales vasculitis de Kawasaki refractaria.
sis. JAMA Pediatr. 2016. en la infancia, y una actualización sobre enfer- – Esposito S, Bianchini S, Dellepiane
20. Baek JY, Song MS. Meta-analysis of medades autoinflamatorias con manifestaciones RM, Principi N. Vaccines and Kawasa-
factors predicting resistance to intra- vasculíticas descritas muy recientemente. ki disease. Expert Rev Vaccines. 2016;
venous immunoglobulin treatment in 15(3): 417-24.
– Newburger J, Takahashi M, Gerber
patients with Kawasaki disease. Korean Interesante artículo, en el que se explican todos
M, Gewitz M, Tani L, Burns J, et al.
J Pediatr. 2016; 59(2): 80-90. los aspectos relacionados con las vacunas y la
Diagnosis, Treatment, and Long-Term
21. Camacho MS, Lirola MJ. Púrpura de Management of Kawasaki Disease: enfermedad de Kawasaki.
Schönlein-Henoch, enfermedad de Statement for Health Professionals
Caso clínico
Lactante de 5 meses que acude por fiebre de 72 horas de evolución. Exantema maculopapuloso generalizado que ha
aparecido en las últimas 24 horas. Rechazo parcial de las tomas. No antecedentes personales ni familiares de interés.
Exploración
Destaca la irritabilidad. Presenta lesiones maculopapulosas generalizadas. No se encuentran hallazgos patológicos en el
resto de la exploración.
Pruebas complementarias al ingreso
Hemograma: leucocitos: 17.480/uL, 48% de PMN, Hb: 10,8 g/dL, plaquetas: 406.000/uL. Coagulación normal. Bioquí-
mica: normal, excepto proteínas totales: 3,7 g/dL. PCR: 88 mg/L. Orina: leucocitos +. LCR: 26 células, 58% PMN, glucosa
y proteínas normales.
Evolución
Tras 48 horas de antibioterapia empírica, persiste la fiebre y el exantema. Aparece hiperemia conjuntival bilateral y
edema de manos y pies. Se repite la analítica en la que la Hb ha descendido a 7,9 g/dl y la PCR se ha elevado a 172 mg/l.
El urocultivo, cultivo de LCR y hemocultivo son negativos.
Los Cuestionarios de Acreditación de los temas de FC se pueden realizar en “on line” a través de la web: www.sepeap.org
y www.pediatriaintegral.es.

Algoritmo de Evaluación de Kawasaki incompleto
Fiebre 5 o más días y 2 o 3 criterios clínicos1
Examinar las características del paciente2
Persiste
Consistentes con EK Inconsistentes con EK
la fiebre
Realizar analítica EK improbable
PCR<3 mg/dl y VSG<40 mm/h PCR>3 mg/dl y VSG>40 mm/h
Seguimiento diario Menos de 3 criterios 3 o más criterios

suplementarios3 suplementarios3
La fiebre continúa 2 días La fiebre cede Ecocardiografía Tratamiento y eco4
No descamación Descamación típica
No EK Ecocardiografía5 Ecocardiografía–5 Ecocardiografía+5
3Criterios suplementarios:
– Albúmina menor de 3 g/dl Persiste fiebre Fiebre cede Tratamiento

– Anemia para su edad
– Aumento de alanino amino transferasa
– Plaquetas ≥ 450.000 después de 7 días
– Leucocitos ≥ 15.000 Repetir eco EK
– ≥10 leucocitos por campo en orina Consultar experto improbable
1: En los niños menores de 6 meses o fiebre de más de 7 días sin otra causa, se debe realizar una analítica y si se encuentran signos
de inflamación, realizar una ecocardiografia, incluso si no cumple criterios clínicos.
2: Las características que sugieren otras enfermedades son: conjuntivitis exudativa, faringitis exudativa, exantema vesicular o bulloso o
adenopatías generalizadas.
3. Ver tabla.
4: Puede tratarse antes de la realización de la ecocardiografia.
5: La ecocardiografia se considera positiva si se encuentra alguno de estos hallazgos:
z score de arteria descendente anterior izquierda o arteria coronaria derecha ≥ 2,5,
si cumplen los criterios de lesiones coronarias del Ministerio de Salud japonés(diámetro de la luz interna en niños menores de 5 años >
3 mm y > 4 mm en niños mayores de 5 años, cuando el diámetro interno de cualquier segmento mide al menos 1,5 veces lo que el
segmento adyacente o cuando la luz arterial es claramente irregular),
o existencia de ≥ de 3 características sugestivas que incluyen: realce perivascular, ausencia de afilamiento, disminución de función del
ventrículo izquierdo, regurgitación mitral, derrame pericárdico o z score de la arteria descendente anterior izquierda o coronaria
derecha 2-2,5.

Púrpura de Shönlein- d. El tratamiento con IECA / Caso clínico:

ARA-II parece disminuir la
Henoch, enfermedad de proteinuria. 30. ¿CUÁL de los diagnósticos si-
Kawasaki y otras vasculitis e. Todas son ciertas.
guientes te habrías planteado con
los datos clínicos y analíticos apor-
25. ¿Cuál de las siguientes afirmacio- tados en este caso clínico?
nes es FALSA respecto a la vas- 27. En cuanto a las manifestaciones
gastrointestinales de la vasculitis a. Enfermedad bacteriana grave.
culitis IgA/púrpura de Shönlein- b. Sarampión.
Henoch? IgA/púrpura de Shönlein-Henoch
y su tratamiento: c. Adenovirus.
a. Es la vasculitis más frecuente d. Enfermedad de Kawasaki.
en Pediatría y tiende a la reso- a. En un tanto por ciento elevado
de los pacientes, encontraremos e. Todos los anteriores.
lución espontánea.
sangre oculta en heces +. 31. ¿Cuál de las siguientes afirmacio-
b. La incidencia se sitúa en torno
a 70 por cada 100.000 en los b. El tratamiento con corticoides nes es FALSA respecto al diagnós-
niños de 3 a 7 años. a 1-2 mg/kg mejora el dolor tico de este paciente?
c. Las manifestaciones cutáneas, abdominal moderado-severo. a. El paciente cumple todos los
digestivas y articulares son las c. La invaginación intestinal, con criterios de enfermedad de
más frecuentes. frecuencia, afecta al intestino Kawasaki.
d. Con frecuencia, existe el ante- delgado. b. Necesitamos apoyarnos en los
cedente de una infección respi- d. a, b y c son ciertas. hallazgos de laboratorio para
ratoria. e. Solo a y b son ciertas. realizar el diagnóstico.
e. El pronóstico a largo plazo c. Las manifestaciones clínicas
viene condicionado por las 28. ¿Cuál de estos hallazgos NO es aparecen de forma secuencial.
manifestaciones gastrointesti- factor de riesgo de desarrollo de d. Los lactantes pequeños tienen
nales. aneurismas en la enfermedad de mayor riesgo de desarrollar
Kawasaki? aneurismas coronarios.
26. En cuanto al tratamiento en la a. Marcado aumento de PCR. e. La ecocardiografía contribuye
nefritis de la vasculitis IgA/púr- b. Aumento de transaminasas. a realizar el diagnóstico.
pura de Shönlein-Henoch, ¿cuál
c. Menor de 6 meses de edad. 32. Con respecto al tratamiento de este
es CIERTA?
a. El tratamiento está completa- d. Piuria esteril. paciente es FALSO:
mente estandarizado y depen- e. Hipoalbuminemia. a. Siempre estará indicado realizar
derá de las manifestaciones tratamiento con inmunoglobu-
29. ¿Qué PRUEBAS solicitaría en un linas iv.
clínicas. niño con fiebre persistente y 2 cri- b. Debemos iniciar tratamiento
b. Dada la tendencia a la resolu- terios principales de enfermedad antes de los 10 días del inicio
ción espontánea, en las mani- de Kawasaki? de la enfermedad.
festaciones severas mantendre- a. PCR.
mos inicialmente una actitud c. La aspirina se debe iniciar a
conservadora. b. Hemograma. dosis antiinflamatorias.
c. Elemental de orina. d. Si la ecocardiografía es normal
c. Los corticoides en forma de
d. Bioquímica hepática. no precisa tratamiento.
pulsos intravenosos nunca están
indicados. e. Todas las anteriores. e. Dada la edad del paciente y la
elevación marcada de reactantes
de fase aguda, debemos tratarlo
de forma agresiva.
PEDIATRÍA INTEGRAL
Fiebre reumática y artritis reactiva
post-estreptocócica
J. Antón López*, J. Mosquera Angarita**
*Sección de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu.
Profesor Asociado. Universitat de Barcelona.
**Sección de Reumatología Pediátrica. Servicio de Pediatría. Hospital Sant Joan de Déu
Resumen Abstract
La fiebre reumática aguda es causada por un Acute rheumatic fever is caused by an inflammatory
proceso inflamatorio secundario a la infección por el condition secondary to infection by Group A
Streptoccocus pyogenes β-hemolítico del grupo A. betahemolytic Streptococcus pyogenes. This
Esta inflamación puede afectar a las articulaciones, inflammation can affect the joints, brain, blood
cerebro, vasos sanguíneos y corazón. La afectación del vessels and heart. The affect on the heart, and
corazón y, en especial, de las válvulas cardiacas marca especially of the heart valves, marks the long
el pronóstico a largo plazo de estos pacientes y es term prognosis of these patients and is a cause of
causa de la enfermedad reumática cardiaca. La fiebre rheumatic heart disease. Acute rheumatic fever,
reumática aguda, que fue un importante problema de which was an important health program until
salud hasta la aparición de los antibióticos, continúa antibiotics appeared, continues to be an important
siendo una importante causa de morbilidad y mortalidad cause of morbidity and mortality in developing
en los países en vías de desarrollo; además, últimamente countries. Furthermore, an increase has recently
se ha observado un incremento en nuestro medio. Su been observed in our setting. Its diagnosis is based
diagnóstico se fundamenta en los criterios modificados on the modified criteria of Jones and the WHO
de Jones y los criterios de la OMS. El tratamiento se basa criteria. Treatment is based on the administration
en la administración de antibióticos para el control de of antibiotics for the control of streptococcal
la infección estreptocócica, AINES, en especial aspirina infections, NSAID, especially aspirin, and
y, en algunas ocasiones, corticoides. Es muy importante sometimes corticosteroids. Secondary prophylaxis
la profilaxis secundaria; es decir, la prevención de los is very important, that is, the prevention of
ataques recurrentes en pacientes con antecedentes de recurrent attacks in patients with a history of acute
fiebre reumática aguda, que consiste en la administración rheumatic fever. The prophylaxis consists in the
periódica de penicilina intramuscular para evitar la periodic administration of intramuscular penicillin
progresión de la enfermedad cardiaca reumática. to avoid progression of rheumatic heart disease.
Palabras clave: Fiebre reumática; Enfermedad cardiaca reumática; Estreptococo; Criterios de Jones.
Key words: Rheumatic fever; Rheumatic heart disease; Streptococcus; Jones Criteria.
Introducción el Streptococcus pyogenes β-hemolítico (ECR) y, en concreto, por la afectación

La fiebre reumática aguda, causada por
del grupo A. Los individuos susceptibles de las válvulas cardiacas. Con la extensión
la respuesta inmune frente al estreptococo, presentan una respuesta inmunológica del acceso a los tratamientos antibióticos
continúa siendo un problema de salud a exagerada frente a este agente infeccioso en los países desarrollados, la incidencia
nivel mundial. y desarrollan una enfermedad inflama- de esta enfermedad descendió significa-
toria que puede afectar al corazón, arti- tivamente; no obstante, hay que tener en
L a fiebre reumática aguda (FRA) es

una enfermedad caracterizada por
un proceso inflamatorio que afecta
a diferentes órganos del cuerpo. Es una
de las pocas enfermedades reumáticas
culaciones, cerebro, vasos sanguíneos y
tejido subcutáneo. Aunque el proceso
agudo causa una considerable morbilidad
y cierta mortalidad, la mayor implicación
clínica deriva de la lesión a largo plazo
cuenta que la fiebre reumática continúa
siendo un problema de salud pública de
primer orden en países pobres y en vías
de desarrollo y que, en los últimos años,
se ha producido un aumento de su inci-
cuyo agente causal ha sido identificado, por la enfermedad cardiaca reumática dencia en los países desarrollados.

Epidemiología sodios de FRA se producen justo antes de ciosos, como los virus Coxsackie B, el
la adolescencia, y disminuyen al final de la virus del sarampión y, recientemente,
Un 60% de los individuos que presen-
segunda década de la vida, haciéndose de el virus del herpes simple tipo I, han
tan una fiebre reumática aguda desarrolla-
rán una enfermedad cardiaca reumática.
nuevo muy raros en mayores de 35 años. sido implicados como agentes causales o
La ECR tiene un pico de incidencia entre como cofactores. No obstante, ninguno
Según datos del año 2010, apro- los 25-34 años, reflejando episodios de ha sido confirmado.
ximadamente 34,2 millones de perso- FRA en años previos. Históricamente, se habían postu-
nas presentaban ECR, y se atribuían Existen diferencias entre grupos lado tres posibles vías patogénicas por
345.110 muertes al año y 10,1 millones raciales y étnicos; así, por ejemplo, en las cuales el estreptococo podía explicar
de años de discapacidad ajustados per- Nueva Zelanda, es más frecuente entre la FRA:
didos por causa de la fiebre reumática, los maoríes que entre la población 1. Infección directa.
siendo el más importante determi- no-maorí de similar estado socioeco- 2. Efecto de una toxina estreptocócica
nante cardiovascular en este aspecto nómico y, en Estados Unidos, se ha (principalmente, estreptolisina O).
para población entre 10 y 14 años. Se descrito como más prevalente entre los 3. Efecto de un mimetismo antigé-
considera la novena causa de mortalidad afro-americanos e hispanos que entre la nico asociado o no a una respuesta
relacionada con infección en humanos y población caucásica. inmune alterada.
es aún, hoy día, la cardiopatía prevenible No parece haber diferencias entre
más frecuente en la infancia. hombres y mujeres, pero algunos estu- Esta última hipótesis es la más sólida,
Estudios mediante ecocardiografías dios han sugerido una mayor inciden- considerándose en la actualidad que la
seriadas han mostrado una incidencia cia de ECR y corea de Sydenham en FRA es una enfermedad autoinmune y
de ECR del 2-3% en niños de edad mujeres, aunque no está claro si estos probablemente, en parte, resultado de la
escolar de Camboya y Mozambique. datos se relacionan con una susceptibi- producción de anticuerpos autorreacti-
Así mismo, un 89,5% de los problemas lidad innata, por una mayor exposición vos frente a epítopos bacterianos especí-
cardiacos asociados con el embarazo y al estreptococo del grupo A por estar las ficos en un huésped susceptible.
hasta un 1/3 de las necropsias de madres mujeres más implicadas en el cuidado La membrana del estreptococo está
egipcias muertas en el momento del de los niños, o por tener estas un acceso compuesta por lipoproteínas, uno de
parto, mostraban signos de afectación médico más limitado que los hombres cuyos componentes fundamentales es
a largo plazo debida a la FRA. en algunas culturas y sociedades(1-8). un peptidoglicano; integrado en él, está
La incidencia en algunos países en un polisacárido que determina la especi-
desarrollo, es superior a 50 por 100.000 Patogénesis ficidad del serogrupo y que parece com-
niños, habiéndose observado, en la partir ciertos determinantes antigénicos
actualidad, la incidencia más alta en En individuos genéticamente predis- con un glicopéptido presente en el tejido
algunos indígenas de Australia y Nueva puestos, la infección estreptocócica desen- de la válvula mitral. Finalmente, atrave-
Zelanda. En cambio, entre la población cadena una respuesta inmune causante de sando la pared celular y extendiéndose al
no aborigen de Nueva Zelanda, las la lesión en corazón, vasos, articulaciones exterior se encuentra la proteína M, una
cifras son inferiores a 10 por 100.000 y cerebro. proteína con una estructura α helicoidal
niños, siendo estos datos, del año 2000, con un extremo carboxi-terminal anclado
de los más recientes en poblaciones La FRA es una complicación de en la pared celular y un extremo amino-
industrializadas; ya que, muchos de los la faringoamigdalitis causada por el terminal hipervariable que le confiere
estudios en estas poblaciones se reali- estreptococo del grupo A (EGA), aun- al EGA su especificidad antigénica. La
zaron en los años 60 y 70. que solo un 0,3-3% de las personas pre- importancia patogénica de la proteína M
La prevalencia de ECR en niños viamente sanas expuestas a la infección se apoya en datos que indican que varios
de 5 a 14 años es más alta en el África desarrollarán una FRA. Existen facto- epítopos de esta proteína presentan anti-
subsahariana (5,7 por 1.000), las pobla- res dependientes de las características génicamente reactividad cruzada con el
ciones indígenas del Pacífico y de Aus- del microorganismo (agente etiológico), miocardio humano, miosina y el tejido
tralia y Nueva Zelanda (3,5 por 1.000), del individuo (predisposición genética) cerebral, lo que lleva a la inflamación.
Asia central y del sur (2,2 por 1.000); y de la respuesta inmune. También, se conoce que producen efectos
mientras que, en los países desarrollados anti fagocitosis, facilitan la supervivencia
cae a 0,5 por 1.000. Se ha notado una Agente etiológico del EGA en los neutrófilos en tejidos y
asociación entre la inequidad social y El estreptococo β hemolítico se fluidos humanos y que inducen una for-
la prevalencia de ECR, y se han des- divide según Lancefield en 20 serotipos mación pronunciada de anticuerpos(2-3).
crito al hacinamiento, pobre higiene diferentes (A a H y K a V), basándose Datos epidemiológicos asociando
y acceso limitado al servicio de salud en las diferencias inmunoquímicas de brotes de faringoamigdalitis causados
como determinantes principales. los polisacáridos de su pared celular. por un limitado número de serotipos M
La FRA es una enfermedad rara entre El EGA es el patógeno bacteriano más y seguidos por brotes de FRA, llevaron
los niños más pequeños, solo el 5% de los frecuentemente asociado con la farin- a describir ciertos serotipos M como
episodios se presentan en menores de 5 goamigdalitis y el único miembro de reumatogénicos (subtipos del gen emm
años, siendo prácticamente desconocida este grupo de estreptococos que puede que codifica para la proteína M 1, 3, 5,
en menores de 2 años. Los primeros epi- iniciar una FRA. Otros agentes infec- 6, 11, 12, 14, 17, 18, 19, 24, 27, 29, 30,

32 y 41); no obstante, otros datos epide- desarrollo de múltiples lesiones valvu- la ECR; por lo que, se considera que
miológicos han mostrado cómo seroti- lares o la regurgitación mitral en estos podrían ser otras proteínas, como: lami-
pos M clásicamente reumatogénicos no pacientes. No obstante, hay que tener nina, vimentina, tropomiosina o quera-
están presentes en ciertas comunidades en cuenta que las asociaciones de HLA tina, las que serían reconocidas por las
con cifras altas de FRA y ECR(3,8). con aparente susceptibilidad o protec- células T dirigidas contra la miosina y
Se han hecho otros intentos para ción frente a la FRA y la ECR se han la proteína M. Los linfocitos T CD4+
diferenciar entre cepas reumatogénicas mostrado variables dependiendo de las serían los principales efectores causan-
y no reumatogénicas; así, por ejemplo, poblaciones sujetas a estudio; aun así, tes de la lesión en el tejido cardiaco,
estudios en países desarrollados diferen- más de 30 alelos de genes HLA clase acentuándose la respuesta inmune por
ciaron las cepas de EGA encontradas en II se han visto relacionados con cardio- la liberación de citoquinas proinflama-
la faringe de aquellas encontradas en la patía reumática. torias, como el TNFα y el interferón β,
piel, clasificando in vitro en dos grupos Otras asociaciones se han descrito, IL - 6 y 8(6,11,12).
antigénicos, clases I y II. Asociándose como: la correlación con aquellos geno- De manera resumida, parece que
preferentemente las cepas clase I con la tipos que expresan niveles circulantes se producen anticuerpos durante la
FRA, y la clase II con la glomerulone- aumentados de MBL (mannose-bin- fase aguda de la infección contra el
fritis postestreptocócica. No obstante, ding lectin), los polimorfismos del antígeno del carbohidrato de N-acetil-
otros estudios en poblaciones tropicales gen TGF-β1 (transforming growth glucosamina, laminina y proteína M.
y subtropicales no mostraron una aso- factor-β1), TNF (tumoral necrosis Estos anticuerpos reactivos inician la
ciación definitiva ni con la clase ni tan factor), los polimorfismos de genes de enfermedad reaccionando contra algu-
siquiera con el sitio de infección. Así, en inmunoglobulinas o los aloantígenos de nas proteínas cardiacas y el epitelio de
algunas comunidades, serían las lesiones células B (concretamente, el D8/17)(2,11). las válvulas cardiacas, desencadenando
cutáneas estreptocócicas y no la farin- una cascada inflamatoria inicialmente
goamigdalitis por EGA las responsables Respuesta inmune mediante la activación de VCAM 1,
de la FRA. La “reumatogenicidad” de La respuesta inmunológica inflama- permitiendo a los linfocitos T específi-
cada cepa parece ser variable, depen- toria que causa la FRA no se conoce aún cos dirigidos contra los epítopes comu-
diendo del diseño del estudio, año de por completo, pero parece desencade- nes a la miosina cardiaca y la proteína M
investigación, estación del año, país, nada por la similitud molecular entre entrar al tejido, favorecer la migración
edad y género del paciente(3). epítopos del EGA y algunos tejidos de monocitos y macrófagos, desencade-
En la patogénesis de la artritis, el humanos (miocardio, tejido sinovial y nando la formación de los cuerpos de
componente celular del EGA que se ha ganglios basales) en individuos suscep- Aschoff. Se crea entonces un ambiente
implicado es el hialurónico y la N-ace- tibles. El mimetismo molecular dirige la proinf lamatorio que, en individuos
til-glucosamina de la cápsula; mientras respuesta inmunológica y los anticuer- genéticamente predispuestos, rompe
que, en la afectación de los ganglios pos reactivos activan el proceso infla- el balance existente. Se trata de una
de la base (caudado y putamen), se matorio en los tejidos. Parece también respuesta Th1 que induce cicatrización
ha implicado un fenómeno de mime- haber una hiperrespuesta en algunos de la válvula. Este tejido cicatricial es
tismo molecular con las lipoproteínas pacientes, asociado con una función susceptible de neovascularización, favo-
del protoplasma del EGA, reactividad alterada de linfocitos T efectores y reciendo: la progresión y la deformidad
cruzada entre las células de la superfi- colaboradores. irreversible de la válvula, cuerdas ten-
cie neuronal y los epítopos de N-acetil No está del todo claro, si la afec- dinosas y disfunción cardiaca. La expo-
glucosamina y lisogangliósido, y los tación valvular inicial es debida a una sición repetida a EGA parece llevar a
receptores de dopamina(2,5,9,10). lesión inmunológica mediada por células modificaciones postranslacionales que
o por anticuerpos anti-estreptocócicos. llevan a formación de neoantígenos car-
Predisposición genética No obstante, una vez activado el endo- diacos y al fenómeno de diseminación
La búsqueda de marcadores genéti- telio valvular, la válvula es infiltrada de epítopos, que perpetúa la inflama-
cos ha mostrado cómo algunos antíge- por las células T, que reconocerían la ción y el daño cardiaco(2,6,11,12).
nos asociados a los leucocitos humanos proteína M del EGA, la miosina car-
(HLA, human leukocyte-associated diaca, así como otras proteínas del tejido Anatomía patológica
antigen) de clase II son más frecuentes valvular.
en algunas poblaciones. Las molécu- El parecido estructural e inmuno- Los cuerpos de Aschoff son lesiones
las HLA de clase II participan en la lógico entre la proteína M y la miosina características de la carditis en los pacien-
presentación de antígenos al receptor es fundamental para la aparición de la tes con fiebre reumática aguda.
de las células T y, por lo tanto, en el carditis reumática. Durante el habitual
desencadenamiento de las respuestas recambio celular del tejido cardiaco, las La inflamación que se produce en
inmunes celular y humoral. Entre los células T se sensibilizarían frente a la la FRA es el resultado de una vasculitis
alelos HLA de clase II descritos, el miosina, que normalmente está prote- difusa que afecta los vasos más pequeños
HLA-DR7 está entre los más consis- gida frente a la respuesta inmune al ser y que se caracteriza por la proliferación
tentemente asociados con la ECR. La intracelular. No obstante, la miosina de células endoteliales. El proceso de vas-
asociación de DR7 con diferentes alelos no está presente en las válvulas cardia- culitis se refleja en el eritema marginado,
DQ-B o DQ-A parece implicada en el cas, lugar preferente de afectación para y la inflamación del colágeno se observa

en la artritis, valvulitis y pericarditis. La Artritis Se desconoce exactamente cuáles son

sinovitis de la FRA se caracteriza por La artritis está presente en un 70% los factores que determinan la progresión
un infiltrado de células mononucleares de los pacientes. Es la más común de de FRA a ECR, pero están probable-
con degeneración fibrinoide, respetán- las manifestaciones mayores, pero es mente relacionados con: la severidad de
dose el cartílago. La anatomía patológica poco específica, pues está presente en la carditis inicial, magnitud de la res-
de la carditis muestra una inflamación, muchas otras enfermedades reumá- puesta inmunológica del sujeto, episo-
reacción exudativa y proliferativa que ticas, siendo una causa frecuente de dios recurrentes de fiebre reumática, éxito
se caracteriza por cambios edematosos diagnósticos erróneos. La artritis de la de las pautas profilácticas de penicilina
seguidos por un infiltrado de linfocitos, FRA presenta, no obstante, una serie y factores hemodinámicos locales, que
preferentemente CD4, células plasmá- de características que permiten ayudar podrían perpetuar la lesión valvular(14).
ticas y algunos granulocitos. Posterior- a su diferenciación. La endocarditis, que está siempre
mente, se forman los cuerpos de Aschoff, La artritis afecta principalmente a presente, afecta principalmente al tejido
que son patognomónicos de la carditis grandes articulaciones (rodillas, tobi- valvular y puede causar una insuficiencia
reumática y que se observan en cualquier llos, muñecas, codos); mientras que, valvular. La válvula mitral es la que se
zona del miocardio, pero no en otros teji- las articulaciones pequeñas periféricas afecta con más frecuencia, un 65% de
dos. Estos cuerpos de Aschoff consisten o el esqueleto axial se afectan muy rara- los pacientes presentan afectación aislada
en un infiltrado perivascular de células mente. La artritis es característicamente de la válvula mitral. La válvula aórtica se
grandes con núcleos polimorfos y cito- migratoria y aditiva, inicialmente es una afecta de manera aislada en un 6%. Un
plasma basófilo situados en rosetón alre- monoartritis que se hace poliarticular; a 29% de pacientes presentan afectación
dedor de un centro avascular fibrinoide. pesar de que, recientemente, se ha des- simultánea mitral y aórtica. La afectación
El edema tisular y los infiltrados celulares crito la monoartritis persistente asociada de las válvulas pulmonar y tricúspide es
caracterizan la afectación valvular, que a la FRA. Para la nueva revisión de los muy poco frecuente. En fases crónicas de
puede afectar el borde de las valvas y las criterios, la monoartritis puede conside- la ECR, pueden aparecer estenosis de las
cuerdas tendinosas. La inflamación per- rarse un criterio mayor en poblaciones válvulas mitral y aórtica. La mayoría de
sistente causa la fibrosis y la calcificación de alto riesgo, así como la poliartralgia los pacientes con afectación valvular se
de las válvulas ocasionando una estenosis. podrá ser considerada criterio mayor en presentan inicialmente con insuficien-
En la corea de Sydenham, se afectan determinados escenarios y tras exclusión cia mitral de severidad variable, aquellos
los ganglios basales, donde se ha visto de otras causas más frecuentes. con afectación severa suelen permanecer
infiltración celular y pérdida neuronal. Los síntomas en una articulación afectados y algunos desencadenan este-
pueden desaparecer en unas horas para nosis valvular por fusión de comisuras,
Clínica aparecer en otra articulación, con una engrosamiento de las valvas y enferme-
duración total aproximada de 4 semanas. dad subvalvular(2,5,14).
Según el aforismo médico, la fiebre
Los signos clásicos de tumefacción, eri- El soplo de insuficiencia mitral es
reumática aguda “lame las articulaciones
tema, calor y dolor están presentes, siendo de alta frecuencia, suave, holosistólico
y muerde el corazón”. Así la artritis, que es
el dolor el más importante, está presente y de predominio apical, irradiando a la
típicamente migratoria y afecta a grandes
articulaciones, es muy dolorosa, pero no
en reposo y aumenta con los movimien- axila izquierda. En casos de insuficien-
deja secuelas; mientras que, la afectación
tos. Clásicamente, se ha descrito una cia mitral severa, se puede oír el soplo
cardiaca, a pesar de su poca expresividad
rápida respuesta a los salicilatos(2,4,13). de Carey-Coombs, un soplo protodias-
clínica inicial, puede causar una lesión tólico mitral, de baja frecuencia, que es
Carditis un signo de la estenosis mitral relativa
valvular crónica.
La afectación cardiaca aparece en funcional por hiperaflujo diastólico. El
Las principales manifestaciones clí- alrededor del 50% de los pacientes, soplo de insuficiencia aórtica es de alta
nicas se incluyen entre los Criterios de hasta en el 70%, si se utiliza la ecocar- frecuencia, diastólico y se oye mejor
Jones. Los mayores son: artritis, carditis, diografía, siendo la principal causa de con el diafragma del estetoscopio sobre
corea de Sydenham, eritema marginado y morbilidad y mortalidad. La carditis el tercer espacio intercostal izquierdo
nódulos subcutáneos; y los menores son: aparece unas 3 semanas después de (foco de Erb o segundo foco aórtico).
artralgias, fiebre, aumento de los reactan- la infección por el EGA, usualmente En casos de insuficiencia aórtica leve,
tes de fase aguda e intervalo PR alargado. aparece junto con otros signos, como la el soplo es apenas perceptible; mientras
No obstante, hay que tener en cuenta que artritis. Si no está presente al inicio de que, en casos de insuficiencia aórtica
estos criterios son solo una guía diagnós- la artritis, suele aparecer al cabo de una severa, es fuerte y puede acompañarse
tica. Existen excepciones en el escenario semana de esta. La capa más frecuente- de un frémito diastólico.
de corea de Sydenham, carditis altamente mente afectada es el endocardio (valvu- La miocarditis se produce en una
sugestiva o indolente que no requerirán litis), aunque también se puede afectar primera fase de la afectación cardiaca.
cumplir todos los criterios el diagnóstico. el pericardio y, en menor grado, el mio- Clínicamente, se puede observar taqui-
Por último, recordar que están concebi- cardio (si bien, la afectación de este es cardia en reposo en un paciente afebril,
dos para el primer episodio; por ende, los más discutida). Se ha descrito en menos bloqueo cardiaco, arritmias, y un inter-
criterios no tienen el mismo rendimiento del 5% una pancarditis, afectación de valo PR alargado en el electrocardio-
para el diagnóstico de recurrencias de la todas las capas cardiacas, complicación grama. Un 5% de los pacientes pue-
enfermedad. con mal pronóstico. den presentar un fallo cardiaco agudo

asociado a la FRA, secundario a una rios, particularmente en poblaciones Nódulos subcutáneos

miocarditis o una insuficiencia valvular. de moderado y alto riesgo (clase I, En la actualidad, se observan en
Existe controversia sobre si la afec- grado de evidencia B). menos del 1-5% de los pacientes. Eran
tación cardiaca subclínica, detección de • Los hallazgos de ecocardiografía más frecuentes en pacientes que desa-
lesiones valvulares típicas por ecocar- no consistentes con carditis deben rrollaban una ECR y eran un signo de
diografía, pero sin la presencia de soplos excluir el diagnóstico en pacientes severidad de la afectación de esta. Se
cardiacos de insuficiencia mitral o aórtica con soplo en los que se había sos- localizan en las zonas de extensión de
a la exploración, debería ser incluida o no pechado carditis reumática (clase I, las articulaciones, sobre las prominen-
como un criterio diagnóstico. En algu- grado de evidencia B). cias óseas y las vainas de los tendones,
nos estudios de pacientes con detección principalmente de codos, rodillas,
accidental de afectación valvular suges- Corea de Sydenham tobillos, nudillos y, ocasionalmente,
tiva de ECR, se ha hecho seguimiento sin Se observa en un 15% de los pacien- en el occipucio y columna vertebral. El
haber recibido tratamiento, encontrando tes. El periodo de latencia entre la infec- tamaño es de 0,5 a 2 cm, la piel por
regresión o disminución de la afectación ción por EGA y el inicio de los síntomas encima es normal, y son duros, no dolo-
valvular hasta en el 33%, estabilidad de las es más largo que con las otras mani- rosos, fácilmente movibles y desapare-
lesiones hasta en el 68%, deterioro de las festaciones de la FRA y suele aparecer cen en un mes sin dejar secuela. Clínica
lesiones hasta en el 8% y, también, se ha entre los 2-4 meses (1-6 meses); si bien, e histológicamente, se parecen a nódulos
encontrado que algunos pacientes detec- se han descrito casos hasta 12 meses reumatoides benignos(4,13).
tados ecocardiográficamente, finalmente después de la infección. Los síntomas
tuvieron una afectación clínica(6,15). se resuelven espontáneamente en 2 o 3 Criterios menores
Los Criterios de Jones actualizados semanas; si bien, algunos casos pueden La fiebre se presenta durante la fase
incluyen la afectación subclínica den- persistir por meses e incluso años. aguda de la enfermedad y suele ser de
tro del criterio de afectación cardiaca. La corea se caracteriza por unos 38,5-40°C, su severidad y duración pue-
El comité de la OMS reconoce que la movimientos involuntarios, sin propó- den variar. Las artralgias, dolor articular
ecocardiografía puede ser usada para el sito, arrítmicos y clónicos, y que normal- sin signos objetivables de inflamación,
diagnóstico de la carditis reumática sub- mente son simétricos y sin coordinación deben diferenciarse de las artritis. El
clínica aguda y la carditis reumática cró- muscular. Estos movimientos son más aumento de los reactantes de fase aguda
nica silente y que, por tanto, estas lesiones frecuentes en la cara, tronco y extremi- (velocidad de sedimentación globular
deben ser tratadas como una ECR. dades distales, y desaparecen durante o proteína C reactiva) está presente
En 2012, se publicaron las guías el sueño. Puede observarse: hipotonía, durante la fase aguda de la enfermedad y
basadas en la evidencia de la World alteración de la marcha, incoordina- es un signo de la inflamación de los teji-
Heart Federation (WHF), con los ción, pérdida del control motor fino, dos. El intervalo PR alargado es también
criterios para el diagnóstico ecocardio- muecas faciales o fasciculaciones de la un criterio menor, y no se correlaciona
gráfico de la ECR. Definieron 3 catego- lengua (signo de la lengua de gusanos). con la aparición de ECR crónica(4,13).
rías para los menores de 20 años: ECR Otros signos que pueden observarse
definida, ECR dudosa y normal, con 4 son: el pronador (la extensión de las Diagnóstico
subcategorías para la ECR definida y manos por encima de la cabeza lleva a
El diagnóstico de la fiebre reumática
3 para la ECR dudosa. Se definieron la pronación de la mano), el signo del aguda se basa en los criterios modificados
también unos criterios para la regurgi- ordeñador (al pedir que se aprieten los de Jones y en los criterios de la OMS.
tación mitral y aórtica patológicas. Por dedos del examinador se notan contrac-
otra parte, se definieron también unos ciones irregulares de los músculos de las En 1944, se propusieron los crite-
criterios ecocardiográficos definitivos manos) o el de la cuchara (al pedir que rios de Jones que, posteriormente, fue-
para mayores de 20 años(16,17). se extiendan las manos anteriormente se ron modificados (1956), revisados en 2
En la última revisión de la AHA hiperextienden los dedos). El habla se ocasiones (1965 y 1984) y actualizados
(American Heart Association), a manera puede ver afectada, con disartria, habla por la AHA por última vez en 2015
de recomendación, se ha postulado(4): explosiva, paradas bruscas y cambios (Tabla I). Cada revisión ha ido aumen-
• Realizar ecocardiografía con doppler de tono. También, pueden observarse tando la especificidad, pero disminu-
en todos los casos de fiebre reumá- cambios de carácter, incapacidad para yendo la sensibilidad. Esto tiene sentido
tica aguda sospechada o confirmada concentrarse y labilidad emotiva(4,13). en países desarrollados, donde la FRA
(clase I, grado de evidencia B). tiene una incidencia muy baja, pero
• Considerar realizar ecocardiografía Eritema marginado puede no ser aplicable en países con alta
doppler seriada en cualquier paciente Se observa en menos del 2-6% de los incidencia; por lo que, la OMS propuso
con diagnóstico o sospecha de FRA, pacientes. Se caracteriza por la presencia unos criterios en 2002-2003 que permi-
incluso sin haber documentado car- de un exantema macular no pruriginoso ten el diagnóstico de FRA recurrente
ditis al diagnóstico (clase IIa, grado con un borde serpiginoso eritematoso, en pacientes con ECR (Tabla II), es por
de evidencia C). que se exacerba con el calor. Las lesio- esto que el último esfuerzo de la AHA
• Realizar ecocardiografía doppler nes tienen un diámetro de 0,4 cm y se es incrementar la sensibilidad diagnóstica
para valorar presencia de carditis localizan habitualmente en el tronco y la diferenciando criterios para poblaciones
en ausencia de hallazgos auscultato- parte proximal de las extremidades(4,13). de alta y baja prevalencia(4).

Tabla I. Criterios de Jones revisados en 2015 para el diagnóstico de fiebre

El cultivo de faringe positivo para el
reumática aguda (FRA) EGA está presente en menos del 30%
de los pacientes, dado el intervalo exis-
Siempre evidencia de infección precedente por EGA tente entre la infección por el EGA y el
Diagnóstico de FRA inicial: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 criterios
inicio de los síntomas, aunque esto no
menores excluye el diagnóstico. Se han identi-
Diagnóstico de FRA recurrente: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 ficado múltiples anticuerpos contra el
criterios menores o 3 criterios menores estreptococo, pero los más comúnmente
utilizados son los anticuerpos contra la
Criterios mayores
estreptolisina (ASLOS), aunque solo
Población de bajo riesgo* Poblaciones de riesgo moderado y alto un 85% de los pacientes con FRA pre-
Carditis (clínica o subclínica) Carditis (clínica o subclínica) sentan un aumento de los ASLOS.
Poliartritis Poliartritis El uso de los anticuerpos contra la
Monoartritis desoxirribonucleasa B (los anti-DNAasa
Monoartralgia+
B) permite evidenciar la infección pre-
Corea Corea
Eritema marginado Eritema marginado via por el EGA en aquellos pacientes
Nódulos subcutáneos Nódulos subcutáneos en que el título de ASLOS no ha sido
concluyente. La combinación de ambos
Criterios menores anticuerpos permite demostrar un
Poliartralgia Monoartralgia aumento, al menos, en uno de los dos en
Fiebre (≥ 38,5°C) Fiebre (≥ 38,5°C) un 90% de los pacientes. Sin embargo,
VSG ≥ 60 mm/h y/o PCR ≥ 3,0 mg/dL VSG ≥ 60 mm/h y/o PCR ≥ 3,0 mg/dL hay que remarcar que, por sí solos, ni
PR prolongado para la edad¥ PR prolongado para la edad¥ los ASLOS ni los anti-DNAasa B son
diagnósticos de FRA; de hecho, pue-
* Incidencia de FRA ≤ 2/100.000 niños en edad escolar o prevalencia
de ECR ≤ 1/1.000 por año en cualquier edad. den ser normales en los pacientes con
+ Solo después de haber excluido otras causas. ECR crónica o corea de Sydenham. Es
¥ Excepto si carditis como criterio mayor. importante destacar que las pruebas de
detección rápida para estreptococo en
faringe (faringotest) tienen una sen-
Tabla II. Resumen de los criterios de la OMS 2002-2003 para el diagnóstico de sibilidad suficientemente alta, por lo
fiebre reumática aguda y enfermedad cardiaca reumática basada en los Criterios que podría no ser necesario el obtener
de Jones un cultivo de faringe en los resultados
negativos. Podrían llegar a dejarse de
Categorías diagnósticas Criterios
diagnosticar hasta un 14% de faringitis
Primer episodio de fiebre reumática 2 criterios mayores o 1 mayor más 2 por EGA que podría considerarse un
menores, junto con la evidencia de nivel de riesgo aceptable en países de
infección previa por estreptococo del baja prevalencia, sin embargo, esta deci-
grupo A (EGA) sión queda a discreción médica.
Ataque recurrente de fiebre reumática 2 criterios mayores o 1 mayor más 2 Es de mención que en la carditis
en pacientes SIN afectación cardiaca menores, junto con la evidencia de reumática aguda, los niveles de tropo-
infección previa por EGA nina I no aumentan, a diferencia de lo
que se observa en otras lesiones mio-
Ataque recurrente de fiebre reumática 2 criterios menores junto con la
en pacientes CON afectación cardiaca evidencia de infección previa por EGA
cárdicas.
La ecocardiografía permite diag-
Corea de Sydenham No se requieren otras manifestaciones nosticar la afectación valvular, la pre-
mayores ni la evidencia de infección sencia o no de líquido pericárdico y,
previa por EGA
también, la existencia o no de mio-
Lesión cardiaca inicial subclínica No se requieren otras manifestaciones carditis, al valorar la contractilidad
mayores ni la evidencia de infección cardiaca. Los criterios actuales de la
previa por EGA WHF permiten evidenciar: presencia
y severidad de la regurgitación valvu-
Lesiones valvulares crónicas de No se requiere ningún otro criterio para
enfermedad cardiaca reumática ser diagnosticado de enfermedad lar, cambios morfológicos de la válvula
(pacientes presentándose por primera cardiaca reumática y estimación doppler de la magnitud
vez con estenosis mitral pura, de la regurgitación. Se han definido
afectación valvular mitral mixta y como hallazgos morfológicos suges-
enfermedad valvular aórtica) tivos de afectación reumática: engro-
samiento de las valvas, engrosamiento
Evidencia de infección por EGA: igual que en los criterios de Jones, pero se incluye
también la posibilidad de un reciente episodio de escarlatina. del aparato subvalvular, acortamiento
de las cuerdas tendinosas, fusión de las

Tabla III. Diagnósticos diferenciales a considerar ante la sospecha de fiebre reumática y/o enfermedad cardiaca reumática en
función de la forma de presentación
Poliartritis y fiebre Carditis Corea

Artritis séptica (incluyendo gonocócica, brucelosis,…) Soplo inocente LES
Enfermedades reumáticas (AIJ, LES, vasculitis Prolapso válvula mitral Corea familiar (incluyendo corea de
sistémica, Kawasaki, sarcoidosis, EII,…) Huntington)
Artritis vírica y reactiva (incluyendo citomegalovirus, Cardiopatía congénita Hormonal (incluye hipertiroidismo,
virus Epstein-Barr, parvovirus. hepatitis, hipotiroidismo, corea gravídica,
Mycoplasma, rickettsias, vacuna rubéola, Yersinia, anticonceptivos orales)
Salmonella, Shigella,…)
Enfermedad de Lyme Endocarditis infecciosa Tics (incluyendo PANDAS)
Endocarditis infecciosa Cardiomiopatía hipertrófica Parálisis cerebral coreoateotósica
Enfermedad del suero Miocarditis vírica o idiopática Encefalitis
Leucemia o linfoma Pericarditis vírica o idiopática Intoxicación por drogas
Gota o pseudogota Kawasaki Tumor intracraneal
Anemia de células falciformes LES Enfermedad de Lyme

Enfermedad de Wilson
Síndrome antifosfolípido
AIJ: artritis idiopática juvenil; LES: lupus eritematoso sistémico; EII: enfermedad inflamatoria intestinal; PANDAS: síndrome pe-
diátrico con manifestaciones neuropsiquiátricas de origen autoinmune asociado con el estreptococo.
comisuras, calcificación y restricción al matorio y la profilaxis con antibióticos la respuesta clínica y, posteriormente, se
movimiento de las valvas. a largo plazo. disminuye de manera progresiva hasta la
El electrocardiograma permite con- suspensión en 4 semanas más. La artri-
firmar las arritmias y bloqueos durante Erradicación del estreptococo tis en la FRA responde exquisitamente
la fase de inf lamación miocárdica La penicilina es el agente de elec- ante los salicilatos, hasta el punto de
aguda(4,5,18). ción, la vía intramuscular (penicilina que, clásicamente, se ha descrito que
benzatina) parece más efectiva en aque- en aquellos pacientes con artritis por
Diagnóstico diferencial llos pacientes con afectación cardiaca, sospecha de FRA, la falta de respuesta
Son varias las enfermedades que otras posibilidades son: la penicilina a los salicilatos a los 5 días debería hacer
entran en el diagnóstico diferencial de oral (penicilina V) o la amoxicilina. Se replantear el diagnóstico. El naproxeno
la FRA y la ECR. En la tabla III, se han propuesto también las cefalospori- también se ha utilizado en algunas series
han agrupado las más importantes según nas de primera generación y los macró- y en un estudio randomizado. A pesar
las manifestaciones clínicas: poliartritis lidos, aunque hay que tener en cuenta de lo anteriormente expuesto, no se ha
y fiebre, carditis y corea. Es de destacar la aparición de resistencias a estos últi- demostrado que la administración de
que algunos pacientes con corea de Syd- mos (Tabla IV). Aunque el cultivo o aspirina reduzca la incidencia de ECR.
enham son erróneamente diagnosticados test de detección rápida faríngeo sean Los corticoides reducen de manera
como un problema de conducta, un tras- negativos, se deben dar antibióticos significativa la respuesta inflamatoria
torno de déficit de atención-hiperactivi- anti-estreptocócicos ante un episodio en la FRA, especialmente la fiebre y
dad o un tic. Mención especial merece, la de FRA. Por otra parte, la OMS reco- los reactantes de fase aguda. A pesar
artritis reactiva post-estreptocócica, que mienda, en aquellas zonas con altas de que, al igual que con la aspirina,
se describe al final de este artículo con tasas de FRA y sin acceso a laboratorios no existen estudios que muestren la
más detenimiento(4). con test de detección rápida, considerar reducción de la lesión valvular cardiaca
dar antibiótico a los pacientes entre 5-15 al comparar con placebo; se ha pro-
Tratamiento años de edad que presenten un cuadro puesto que su administración permi-
faringoamigdalar. tiría una mejoría más rápida en casos
El tratamiento profiláctico con peni-
cilina intramuscular es fundamental para
de afectación cardiaca severa. Así, en
Tratamiento de las casos de carditis severa (p. ej., fallo
la prevención de la enfermedad cardiaca
manifestaciones clínicas cardiaco, pancarditis y riesgo vital) se
reumática.
La aspirina, a 80-100 mg/kg/día sugiere administrar prednisona 2 mg/
El tratamiento de la FR A está en 4 dosis, permite controlar la fiebre, kg/día, máximo de 80 mg/día, en una
basado en la erradicación del estrepto- artritis y artralgias. El tratamiento ini- sola dosis matutina, durante 3-4 sema-
coco, el tratamiento del proceso infla- cial es de 4 a 8 semanas, dependiendo de nas, con reducción posterior durante

Tabla IV. Antibióticos usados en el tratamiento de la infección faríngea por EGA (prevención primaria) y profilaxis (prevención
secundaria)
Antibiótico Vía de administración y duración Dosis

Prevención primaria
Penicilina benzatina Intramuscular, única (los niños deben ≤27 kg: 600.000 UI
estar bajo observación 30 minutos) >27 kg: 1.200.000 UI
Penicilina V (fenoximetilpenicilina) Oral, durante 10 días ≤27 kg: 250 mg, 2 o 3 veces al día
>27 kg: 500 mg, 2 o 3 veces al día
Amoxicilina Oral, durante 10 días 50 mg/kg/día en 3 dosis (máximo 1 g)
Cefalosporinas de 1ª generación Oral, durante 10 días Depende de la formulación
Eritromicina (si alergia a la penicilina) Oral, durante 10 días Depende de la formulación
Clindamicina Oral, durante 10 días 20 mg/kg/día en 3 dosis (máximo 1,8 g/día)
Azitromicina Oral, durante 5 días 12 mg/kg/día (máximo 500 mg)
Claritromicina Oral, durante 10 días 15 mg/kg/día en 2 dosis (máximo 500 mg)
Prevención secundaria
Penicilina benzatina Intramuscular, cada 4 semanas ≤27 kg: 600.000 UI
>27 kg: 1.200.000 UI
Penicilina V (fenoximetilpenicilina) Oral, diario 250 mg, 2 veces al día
Sulfadiazina Oral, diario ≤27 kg: 500 mg/día
>27 kg: 1 g/día
Macrólidos (alérgicos a penicilina y Oral, diario Variable
sulfadiazina)
6-8 semanas. Una semana antes de ter- ventrículo izquierdo muy reducida…), se moción de 5 áreas específicas: programas
minar los corticoides, se recomienda recomienda, si es posible, la reparación de control basados en registros, acceso
administrar aspirina, a 80-100 mg/kg/ de la válvula dañada frente a la sustitu- global a penicilina benzatina, identifi-
día en 4 dosis, durante 4-8 semanas, ción por una válvula protésica. cación y desarrollo de figuras públicas,
reduciéndolos posteriormente durante Las manifestaciones leves de la corea como “campeones de la ECR”, expan-
4 semanas más, con el objetivo de evi- no precisan tratamiento antiinf lama- sión de centros de formación en ECR y
tar el rebote de los síntomas inflamato- torio, se recomienda solamente reposo apoyo para el desarrollo de vacunas(1,5,16).
rios y el aumento de los parámetros de y evitar los factores de estrés físico y La prevención primaria de la FRA
inflamación. En casos de carditis leve o emocional. En caso de síntomas más se basa en el tratamiento antibiótico de
moderada, se recomienda simplemente severos, se ha propuesto la administra- la faringitis sintomática causada por el
el tratamiento con aspirina. ción de anticonvulsivantes (un pequeño EGA (Tabla IV)(20); no obstante, en los
Durante mucho tiempo, se había estudio muestra mejor respuesta con la países en vías de desarrollo, no se ha
propuesto el reposo prolongado en la administración de valpróico que con podido establecer una estrategia práctica
cama como uno de los pilares del tra- carbamazepina) o haloperidol. Se ha que permita la prevención primaria. En
tamiento. Actualmente, se tiende a sugerido que la administración de gam- la actualidad, existen diversas vacunas
recomendar que se restrinja la actividad maglobulinas podría acelerar la curación en estudio contra el EGA, se ha com-
física tan solo hasta que los parámetros de estos pacientes, a pesar de que no pletado en adultos una multivalente en
de inf lamación se normalicen, reini- parece que estas mejoren el pronóstico fase II, basada en algunos serotipos M
ciándola de manera progresiva poste- cardiaco en los pacientes con FRA(8,19). con evidencia de seguridad e inmuno-
riormente. genicidad, y existen otras en desarrollo,
La VSG y, en especial, la PCR, per- Profilaxis aunque no se prevé su introducción en la
miten controlar la evolución de la res- La prevención primordial hace práctica en un futuro cercano. La falta
puesta inflamatoria en estos pacientes. referencia a las medidas encaminadas de éxito en el desarrollo de la vacuna
La ecocardiografía permite controlar a optimizar el estado socio-económico, se ha atribuido al riesgo potencial de
la evolución de la carditis, así como deci- hacinamiento, nutrición, atención inducción de ECR y dificultades para la
dir en qué momento es recomendable la médica y educación pública. cobertura del gran número de serotipos
corrección quirúrgica de las lesiones val- El objetivo planteado por la WHF M. Otras dianas vacunales potenciales
vulares. En los casos en que la corrección es reducir en 25% el número de muertes como la C5a peptidasa, proteína fijadora
quirúrgica está indicada (adultos con prematuras por ECR en menores de 25 de fibronectina y pili del EGA, también
insuficiencia mitral severa, función del años para el año 2025, mediante la pro- se encuentran en estudio(2,11).

Tabla V. Recomendaciones internacionales para la prevención secundaria de la fiebre reumática aguda
Penicilina benzatina i.m. Intervalo de las Duración

(en función del peso) inyecciones de penicilina
OMS <30 kg: 600.000 ui Si bajo riesgo: 28 días Sin carditis: 5 años o hasta los 18 años (lo que llegue antes)
2001 >30 kg: 1.200.000 ui Si riesgo importante: Si carditis curada o regurgitación mitral leve: 10 años o al
21 días menos hasta los 25 años (lo que llegue antes)
Si carditis moderada o severa o cirugía: durante toda la vida
Australia <27 kg: 600.000 ui 28 días Sin carditis: 10 años desde el último episodio o hasta los
2006 >27 kg: 1.200.000 ui Si riesgo importante: 21 años (lo que llegue antes)
21 días Si carditis leve o curada: 10 años desde el último episodio o
hasta los 21 años (lo que llegue antes)
Si carditis moderada: hasta los 35 años de edad
Si carditis grave o cirugía: hasta al menos los 40 años
USA <27 kg: 600.000 ui 28 días Sin carditis: 5 años desde el último episodio o hasta los
2009 >27 kg: 1.200.000 ui Si ataques recurrentes: 21 años (lo que llegue antes)
21 días Si carditis curada: 10 años desde el último episodio o hasta
los 21 años (lo que llegue antes)
Si carditis: 10 años o hasta los 40 años de edad (lo que llegue
antes), considerar toda la vida si hay riesgo importante
OMS: Organización Mundial de la Salud.
La prevención secundaria, es decir, la socio-económicos bajos, probablemente paciente. También, se había propuesto
prevención de los ataques recurrentes en debido a condiciones de hacinamiento), para el control del dolor, la combinación
pacientes con FRA, es la única medida el riesgo de infección por EGA (que es de penicilina benzatina con penicilina
que se ha mostrado coste-efectiva en superior en escuelas, barracones mili- procaína, no obstante, parece ser que
prevenir la ECR. La administración de tares, albergues de juventud, casas con esta combinación no permite obtener
antibióticos a largo plazo en pacientes muchos niños…) y la evolución de los niveles adecuados para la profilaxis
con antecedentes de FRA o ECR per- controles ecográficos de la ECR. Exis- secundaria, por lo que no está indicada.
mite reducir las recaídas y, por tanto, pre- ten diferentes recomendaciones inter- La profilaxis de la endocarditis
venir nuevos episodios de FRA, así como nacionales, en la tabla V se resumen la bacteriana está indicada ante procedi-
la aparición o el desarrollo de ECR. En de la OMS del 2001, las de los Estados mientos quirúrgicos o dentales en los
general, se recomienda la administra- Unidos del 2009 y las australianas del pacientes con ECR.
ción intramuscular de penicilina ben- 2012, con diferencias en función de la
zatina cada 4 semanas. No obstante, las dosis por peso, el intervalo de dosis y Pronóstico
concentraciones en sangre descienden la duración del tratamiento, según el
La afectación cardiaca marcará el
a partir de la segunda semana, por lo grado de afectación cardiaca una vez pronóstico a largo plazo, mientras que la
que se recomienda reducir el intervalo alcanzada la remisión. Cuando exista artritis, la corea y el eritema marginado son
a cada 3 semanas en aquellos pacientes una duda razonable de diagnóstico, es autolimitados.
que, a pesar de una correcta profilaxis, prudente ofrecer 12 meses de profilaxis
han presentado un nuevo episodio de secundaria seguida de cuidadosa reeva- La morbilidad en la fiebre reumá-
FRA, o en aquellos con importante afec- luación de la historia clínica y hallazgos tica se asocia fundamentalmente con la
tación cardiaca en los que se confirma exploratorios sumado al control de eco- afectación cardiaca y el grado de lesión
una buena adherencia al tratamiento. Por cardiografía para definir la continuidad valvular, aunque el desarrollo de la ciru-
otra parte, la duración de la profilaxis de la profilaxis(20). gía cardiaca ha mejorado el pronóstico
secundaria es un tema debatido y debe Para disminuir el dolor asociado a de esta complicación. La mortalidad es
basarse en: la edad (la FRA es menos la administración intramuscular de la poco frecuente y se asocia fundamen-
frecuente en mayores de 25 años y, rara, penicilina benzatina, se recomienda talmente con cuadros de pancarditis en
en mayores de 40 años), la existencia de permitir que la penicilina benzatina se la fase aguda.
ECR o cirugía valvular (un nuevo epi- caliente a temperatura ambiente, añadir La artritis, la corea de Sydenham y
sodio puede agravar la lesión existente), 0,5-1 ml de lidocaína al 1%, aumentar el eritema marginado son autolimita-
la presencia de carditis en el episodio el volumen a administrar (hasta 3,5 ml), dos, y se resuelven sin dejar secuelas. En
inicial (lo que acarrea un mayor riesgo utilizar agujas pequeñas (23G), permi- apoyo de la importancia de la profilaxis
en caso de nuevo episodio), el tiempo tir evaporar el alcohol antes de inyec- secundaria, se ha demostrado que hasta
pasado desde el último ataque (pasados tar, presionar con el dedo en la zona en un 80% de los pacientes que reciben
los 5 años, la recurrencia disminuye), el a inyectar durante unos 10 segundos, de manera prolongada la profilaxis ade-
estado socio-económico (se ha descrito y administrar muy lentamente (más cuada, los signos de afectación cardiaca
que la FRA es más frecuente en niveles de 2-3 minutos) mientras se distrae al pueden llegar a desaparecer.

Artritis reactiva VSG, en cambio, se encuentra elevada Función del pediatra de

postestreptocócica hasta en un 75% de los pacientes. Los Atención Primaria
títulos de ASLOS y anti-DNAasa B se
Su papel es cardinal en el abordaje
La artritis reactiva postestreptocócica encuentran elevados en el 88% y 80%.
inicial que permita la determinación
es aquella artritis causada por el estrepto- Por otra parte, dado el intervalo más
de los hallazgos clínicos y analíticos
coco que no cumple los criterios diagnósti- corto entre la infección por el EGA y
sugestivos de fiebre reumática aguda,
cos para la fiebre reumática aguda. el inicio de los síntomas, estos pacien-
así como en la detección incidental
tes presentan una mayor frecuencia de
de pacientes con enfermedad cardiaca
Se define la artritis reactiva pos- resultados positivos en el test de detec-
reumática mediante auscultación de
testreptocócica (ARPE), como: aque- ción rápida y/o de cultivos faríngeos
soplos cardiacos. Es indispensable que
lla artritis de una o más articulaciones positivos para el EGA (75%) frente a
conozca: la fisiopatología, presenta-
asociada a una infección reciente por el los pacientes con FRA (1/3).
ción clínica, criterios diagnósticos de
EGA en un paciente que no cumple los En la ARPE está indicado el tra-
fiebre reumática aguda, tratamiento
criterios de Jones para el diagnóstico de tamiento del episodio agudo de infec-
adecuado de faringitis estreptocóc-
FRA. Para algunos autores, la ARPE ción por EGA, así como el control de
cica y tratamiento, como prevención
formaría parte del espectro de la FRA, los síntomas con antiinflamatorios no
secundaria de fiebre reumática aguda.
mientras que para otros, es una enti- esteroideos. No obstante, como ya se ha
Debe conocer que unos ASLOS ele-
dad diferente. Es destacable que se ha comentado, una de las características de
vados aislados tienen poco valor para
asociado con infección por estreptococo la ARPE es que no se observa la rápida
el diagnóstico de FRA o ECR. Debe
tanto del grupo A, como C y G. Repre- respuesta con la administración de aspi-
apoyarse en el Cardiólogo pediatra para
sentan hasta el 10% de los episodios de rina descrita en la FRA.
la confirmación ecocardiográfica de la
artritis en menores de 16 años. La prof ilaxis antimicrobiana es
sospecha de enfermedad cardiaca reu-
En 1993, Deighton propuso las objeto de discusión dada la baja inci-
mática y el seguimiento y tratamiento
siguientes características de la ARPE dencia de afectación cardiaca. Se ha
de las lesiones valvulares detectadas. Se
que servirían para distinguirla de la FRA: propuesto el tratamiento por un mínimo
sugiere consultar al reumatólogo pedia-
1. Inicio de los síntomas en los prime- de 1 o 2 años. Si al cabo de este tiempo
tra para apoyar el diagnóstico de Fiebre
ros 10 días desde el comienzo de la no se han encontrado signos de afec-
reumática aguda y artritis reactiva pos-
infección por EGA, versus las 2 o tación cardiaca, se podría suspender la
testreptocóccica.
3 semanas observadas en la FRA. profilaxis. Sin embargo, otros autores
2. Artritis de evolución prolongada y/o prefieren hacer el mismo tratamiento
Bibliografía
recurrente, en contraste con la FRA, que para aquellos pacientes con FRA
en que la artritis es migratoria y dura sin afectación cardiaca (5 años desde el Los asteriscos reflejan el interés del artículo se-
gún los autores.
entre pocos días y unas 3 semanas. último episodio o hasta los 18 años, lo
3. Respuesta lenta y parcial a la aspi- que sea antes). 1. De Dassel JL, Ralph AP, Carapetis JR.
Controlling acute rheumatic fever and
rina, mientras que en la FRA la La evolución de la artritis en la rheumatic heart disease in developing
respuesta es rápida y espectacular. ARPE es persistente, con una duración countries: are we getting closer? Curr
En 1997, Ayoub y Ahmed hicieron entre el inicio y la resolución de entre Opin Pediatr. 2015; 27(1): 116-23.
una propuesta de criterios diagnósticos 5 días y 8 meses (media de 66 días)(19). 2.*** Chang C. Cutting edge issues in rheu-
para la ARPE (Tabla VI). El diagnós- matic fever. Clin Rev Allerg Immunol.
tico diferencial es similar al de la FRA. 2012; 42: 213-37.
Entre las manifestaciones clínicas, Tabla VI. Propuesta de criterios 3. Esposito S, Bianchini S, Fastiggi M,
para el diagnóstico de artritis Fumagalli M, Andreozzi L, Rigante D.
la faringitis se encuentra presente en un reactiva postestreptocóccica Geoepidemiological hints about Strep-
66% de los pacientes, un 30% refieren tococcus pyogenes strains in relationship
febrícula y otro 30% pueden presentar A. Características de la artritis: with acute rheumatic fever. Autoimmun
un exantema no escarlatiniforme que 1. Inicio agudo, simétrica o Rev. 2015; 14: 616-21.
asimétrica, frecuentemente no
precede al inicio de la artritis. Hasta 4.*** Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY,
migratoria, pudiendo afectarse
un 50% de los niños, refieren rigidez cualquier articulación
Sable CA, Shulman ST, Carapetis J,
matutina de duración variable. La artri- et al. Revision of the Jones criteria for
2. Curso persistente o recurrente the diagnosis of acute rheumatic fever
tis, presente en un 70-80% de los casos, 3. Falta de respuesta o pobre in the era of Doppler echocardiography
puede ser simétrica o asimétrica, aditiva respuesta a los salicilatos a scientific statement from the Ameri-
y no migratoria y afecta principalmente o antiinflamatorios no can heart association. Circulation. 2015;
a las articulaciones de las extremidades esteroideos 131(20): 1806-18.
inferiores, aunque hasta un 50% pueden B. Evidencia del antecedente de
5. Marijon E, Mirabel M, Celermajer DS,
presentar afectación de alguna articu- Jouven X. Rheumatic heart disease. Lan-
infección por el estreptococo del
cet. 2012; 379(9819): 953-64.
lación de las extremidades superiores. grupo A
La afectación cardiaca, mucho más baja 6. Roberts AK, Colquhoun S, Reményi
C. No se cumplen los criterios B, to C, Carapetis J, Roberts K, et al.
que en la FRA, es de alrededor del 6%. Screening for rheumatic heart disease:
de Jones modificados para el
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Caso clínico
Ingresa por primera vez a su consulta un niño de 8 años, natural de España, procedente de otra comunidad autónoma,
pero que recientemente vive en su ciudad, para una visita de seguimiento de rutina. En los antecedentes, la madre describe
que no ha sufrido de ninguna enfermedad relevante, pero que recientemente le encontraron un soplo cardiaco, por lo que
realizaron un ecocardiograma hace 2 semanas, en el que describe: insuficiencia mitral leve, sin cambios de engrosamiento
en valvas ni cuerdas tendinosas, sin signos de calcificación. Sin otros hallazgos de importancia. Reinterrogando de manera
dirigida, recuerda un episodio de faringoamigdalitis a los 5 años, se realizó un faringotest con resultado positivo y recibió
tratamiento antibiótico con amoxicilina por 10 días en total. No recuerda episodios de artralgias ni artritis, lesiones cutáneas
ni sintomatología neurológica. En la exploración física, se encuentra en buena condición general, con peso y talla adecuados
para su edad. En la exploración cardiológica, se identifica un soplo sistólico, de predominio apical, irradiado hacia la axila
izquierda. Sin otros hallazgos anormales.
Ante el cuadro descrito, usted decide solicitar estudios analíticos que informan:
Hemograma: hemoglobina: 13,2 g/dL, hematocrito: 39,6%, leucocitos totales: 9.800/mm3, neutrófilos: 56%, linfocitos:
40%, plaquetas: 316.000/mm3. VSG: 8 mm/h, PCR: menor a 0,2 mg/dL. Faringotest: negativo. ASLOS: 280 UI/mL.
Electrocardiograma: ritmo sinusal. Frecuencia: 88 latidos/minuto. Eje +60 grados. Intervalo PR 0,10 segundos.

Fiebre reumática y a. La combinación de ASLOS y a. Diagnóstico de fiebre reumática

AntiDNAasa B incrementan la aguda. Amoxicilina por 14 días,
artritis reactiva post- posibilidad de detección. aspirina 80 mg/kg/día, penici-
estreptocócica b. Es indispensable la positividad lina benzatina cada 4 semanas
33. NO está entre los criterios diag- en cultivo, prueba de detección durante 10 años.
nósticos de Jones: rápida o anticuerpos para rea- b. Diagnóstico de fiebre reumá-
a. Corea de Sydenham. lizar diagnóstico de fiebre reu- tica aguda. aspirina 80 mg/kg/
b. Elevación de reactantes de fase mática aguda. día, penicilina benzatina cada
aguda. c. En la artritis reactiva pos- 4 semanas durante 10 años.
c. Prolongación de QT. testreptocóccica se detectan c. Diagnóstico de enfermedad
d. Poliartritis. valores alterados más frecuen- reumática cardiaca. Penici-
temente. lina benzatina cada 4 semanas
e. Artralgias.
d. El cultivo de faringe es posi- durante 5 años.
34. Es CIERTO respecto a la artritis re- tivo en menos de un 30% de d. Diagnóstico de insuficiencia
activa postestreptocóccica, excepto: los casos de fiebre reumática mitral fisiológica. Visitas de
a. Se presenta usualmente en los aguda. seguimiento según práctica
primeros 10 días después de la e. Por sí solos, ni ASLOS ni Anti- habitual.
infección amigdalar. DNAasa B son diagnósticos de
e. Diagnóstico de enfermedad
b. Artritis migratoria y/o aditiva. fiebre reumática aguda.
reumática cardiaca. Penici-
c. Respuesta parcial al uso de 37. La manifestación MAYOR más lina benzatina cada 4 semanas
AINES y salicilatos. frecuentemente detectada en FRA durante 10 años.
d. Predominio en extremidades es:
superiores. 40. Como prevención primaria para
a. Articular. el desarrollo de fiebre reumáti-
e. Se recomienda profilaxis anti- b. Cardiaca.
biótica durante, al menos, 1 año. ca aguda, en caso de una prueba
c. Cutánea. de detección rápida positiva para
35. En relación con la enfermedad d. Neurológica. estreptococo, son OPCIONES
reumática cardiaca, son FALSAS, e. Renal. de tratamiento adecuadas las si-
excepto: guientes, excepto:
a. Principalmente, afectación de Caso clínico a. Amoxicilina 50 mg/kg/día
válvula tricúspide. durante 10 días.
b. Frecuente afectación pericár- 38. Entran, dentro del diagnóstico di-
ferencial de enfermedad reumática b. Penicilina benzatina (600.000
dica.
cardiaca los siguientes, EXCEP- UI o 1.200.000 UI según el
c. Se prefiere la cirugía de recam- peso) administración intramus-
bio valvular por prótesis sobre TO:
a. Insuficiencia mitral fisiológica. cular dosis única.
la corrección valvular.
b. Prolapso de válvula pulmonar. c. Azitromicina 10 mg/kg/día
d. Suele aparecer tras 3 semanas
c. Cardiomiopatía. durante 3 días.
de la infección por EGA.
e. El uso de ecocardiografía no d. Válvula mitral mixomatosa. d. Fenoximetilpenicilina (250 o
mejora los índices de detección e. Endocarditis infecciosa. 500 mg según el peso) cada 8
de la enfermedad. horas durante 10 días.
39. Considerando los hallazgos clíni- e. Cefadroxilo 30 mg/kg/día
36. En relación con las pruebas de cos, analíticos y ecocardiográficos durante 10 días.
detección para estreptococo del en este paciente, el diagnóstico y
grupo A, es FALSO que: tratamiento CORRECTOS son:
PEDIATRÍA INTEGRAL
Conectivopatías
D. Clemente Garulo
Unidad de Reumatología pediátrica. Hospital Niño Jesús
Resumen Abstract
Las conectivopatías son un grupo heterogéneo de Connective tissue diseases are a heterogeneous
enfermedades ocasionadas por la inflamación de diversas group of disorders caused by inflammation of
estructuras corporales debido a una desregulación different body structures due to dysregulation
del sistema inmune. Entre ellas, encontramos: el of the immune system. Among them, we
lupus eritematoso sistémico (la conectivopatía más find systemic lupus erythematosus (the
frecuente), la dermatomiositis juvenil, la esclerodermia, most common), juvenile dermatomyositis,
la enfermedad mixta del tejido conectivo y la enfermedad sclerodermia, mixed connective tissue disease
de Sjögren. Su incidencia es baja en la infancia, siendo and Sjögren syndrome. Its incidence is low in
en muchas ocasiones difícil realizar un diagnóstico en childhood, being in many cases difficult to make
los primeros momentos de la enfermedad, ya que los a diagnosis in the early stages of the disease
síntomas y signos pueden ser inespecíficos y aparecer because symptoms and signs may be nonspecific
durante el transcurso de semanas o meses. La presencia and appear over the course of weeks and months.
de una afectación en múltiples órganos, sin una The presence of multi-system involvement
causa aparente y asociado a ciertas manifestaciones associated to certain clinical features (malar
clínicas especificas (exantema malar, pápulas de rash, Raynaud´s phenomenon, Gottron´rash,
Gottron, fenómeno de Raynaud, esclerodactilia), debe sclerodactyly) should alert of a connective
hacer sospechar una conectivopatía. El diagnóstico de tissue disease. Confirmation of the diagnosis
confirmación se establece mediante una combinación is established by a combination of clinical and
de criterios clínicos y analíticos, como la presencia de analytical criteria, like the presence of anti-
anticuerpos antinucleares y otros autoanticuerpos. Es nuclear antibodies and other autoantibodies.
importante su reconocimiento precoz para iniciar un It is important an early recognition to initiate
tratamiento adecuado sin demora, que incluye el uso de appropriate treatment without delay, including
corticoides y fármacos inmunosupresores, y mejorar el corticoids and immunosuppressive drugs, and
pronóstico de los pacientes a largo plazo. improve the long term outcome of these patients.
Palabras clave: Conectivopatías; Lupus eritematoso sistémico; Dermatomiositis juvenil; Esclerodermia pediátrica.
Key words: Connective tissue diseases; Systemic lupus erythematosus; Juvenile dermatomyositis; Pediatric
scleroderma.
Introducción ciendo autoanticuerpos y/o células T muchos casos (fiebre, astenia, anorexia o
autorreactivas frente a diversas estruc- pérdida de peso) y debe establecerse un
Las conectivopatías son enfermedades
turas corporales. Son enfermedades diagnóstico diferencial con infecciones
poco habituales en la infancia. Es impor-
tante saber reconocer los rasgos principales
poco habituales en la infancia, con un (víricas y bacterianas), neoplasias (espe-
de cada una de ellas para poder iniciar un
predominio del sexo femenino y ten- cialmente procesos linfoproliferativos) y
tratamiento adecuado sin demora y mejorar
dencia a aparecer en adolescentes o otras enfermedades inflamatorias (vascu-
el pronóstico de los pacientes. preadolescentes. Se caracterizan por litis). La aparición de ciertas manifesta-
una afectación multisistémica sin una ciones clínicas (exantema malar, úlceras
L as conectivopatías constituyen
un grupo heterogéneo de enfer-
medades de causa desconocida.
Están ocasionadas por una alteración
en la inmunidad adquirida, apare-
causa aparente, con síntomas y signos
variables que pueden aparecer simultá-
neamente o de forma insidiosa durante
el transcurso de semanas o meses. Los
síntomas iniciales son inespecíficos en
orales, pápulas de Gottron, fenómeno de
Raynaud, esclerodactilia) asociadas a sín-
tomas constitucionales y una afectación
multisistémica, debe hacer pensar en una
conectivopatía. El diagnóstico de confir-

Conectivopatías
mación se establece mediante una com- Tabla I. Criterios de clasificación del American College of Rheumatology para
binación de criterios clínicos y analíticos, lupus eritematoso sistémico(2)
como la presencia de anticuerpos antinu-
cleares (ANA) y otros autoanticuerpos. Criterio Definición
Entre las conectivopatías, encontramos: 1. Eritema malar Eritema fijo, liso o elevado, en “alas de mariposa”, con
el lupus eritematoso sistémico (la más tendencia a respetar surco nasogeniano
frecuente), la dermatomiositis juvenil, las
esclerodermias localizada y sistémica, la 2. Eritema discoide Placas eritematosas elevadas con hiperqueratosis; puede
existir cicatrización atrófica en lesiones antiguas
enfermedad mixta del tejido conectivo
y el síndrome de Sjögren(1). El pediatra 3. Fotosensibilidad Exantema tras la exposición solar, recogido en la historia
de Atención Primaria debe saber reco- o documentado por un médico
nocer estas enfermedades y derivar a los 4. Úlceras orales Ulceraciones orales o nasofaríngeas, no dolorosas
pacientes a unidades especializadas de
forma precoz, para iniciar el tratamiento 5. Artritis Artritis no erosiva de articulaciones periféricas
que permita el control de la enfermedad 6. Serositis Pleuritis o pericarditis
y mejorar el pronóstico de los pacien-
tes a corto y largo plazo. Además, el 7. Trastornos renales Proteinuria persistente >0,5 g/dL o
pediatra de Atención Primaria tiene Cilindros celulares
un papel fundamental en la detección 8. Trastornos Convulsiones o psicosis en ausencia de causa metabólica
de las recaídas, la monitorización de neurológicos o medicamentosa
efectos adversos de los tratamientos y
9. Trastornos Anemia hemolítica con reticulocitosis o
en las actividades preventivas de estos hematológicos Leucopenia < 4.000/μL en 2 o más ocasiones o
pacientes. Linfopenia < 1.500/μL en 2 o más ocasiones o
Trombocitopenia < 100.000/μL
Lupus eritematoso sistémico 10. Trastornos Anticuerpos antiADN o
inmunológicos Anticuerpos antiSm o
El lupus eritematoso sistémico (LES) Anticuerpos antifosfolípidos (anticuerpos anticardiolipina,
es una enfermedad autoinmune crónica presencia de anticoagulante lúdico o VDRL falso +)
de causa desconocida, ocasionada por la
presencia de autoanticuerpos e inmu- 11. Anticuerpos Por inmunofluorescencia o técnica equivalente
nocomplejos que afectan a múltiples antinucleares
órganos y sistemas. Dada su similitud
con la enfermedad en adultos, para esta-
blecer el diagnóstico pueden utilizarse Aunque la causa del LES sigue inhibidores de las células T que con-
los mismos criterios de clasificación del siendo desconocida, en su desarrollo ducen a la hiperactividad y pérdida
American Collegue of Rheumatology es fundamental una disfunción del sis- de tolerancia de las mismas, y otras
(ACR), siendo necesaria la presencia tema inmune que va a condicionar la alteraciones en monocitos, células NK
simultánea o progresiva de ≥ 4 de los aparición de múltiples autoanticuerpos e inmunoglobulinas.
11 criterios propuestos (Tabla I)(2). dirigidos contra antígenos nucleares, La predisposición genética es mayor
incluyendo: los anticuerpos antinu- en el LES que se inicia durante los pri-
Epidemiología cleares (ANA), los anticuerpos anti- meros años de vida, que en el que se
La incidencia anual en niños y nucleares extraíbles (ENA) y los anti- inicia durante la edad adulta, siendo
adolescentes es de 0,36-0,9 por cada cuerpos anti-ADN de doble cadena. habitual una historia familiar de auto-
100.000 niños y la prevalencia, muy Los inmunocomplejos resultantes van inmunidad. Los hermanos de pacientes
variable según etnicidades, es de 3,3- a activar las células dendríticas y esti- con LES juvenil tienen un riesgo entre
24 por cada 100.000 niños. La edad de mular la producción de interferón-α 10-20 veces mayor de desarrollar la
aparición habitual es entre los 12-16 que, a su vez, estimula la diferen- enfermedad. La deficiencia homoci-
años, siendo rara por debajo de los 10 ciación de los linfocitos B en células gota de complemento (C1q, sobre todo,
años y excepcional por debajo de los 5 plasmáticas, incrementando la pro- y C1r, C1s, C4 y C2) y otras enferme-
años. Es más frecuente en niñas (80%) y ducción de autoanticuerpos y la for- dades monogénicas pediátricas (p. ej.,
en asiáticos, afroamericanos y latinos(3). mación de nuevos inmunocomplejos. síndrome Aicarde-Goutières, espondi-
Alteraciones en la apoptosis o muerte loencondrodisplasia…) están asociadas
Etiopatogenia celular programada, pueden contri- al desarrollo de LES.
buir al desarrollo de los autoanticuer- Entre los factores ambientales que
La causa es desconocida, siendo fun-
pos frente a las estructuras nucleares. pueden tener un papel en el inicio de la
damental en su desarrollo una disfunción
del sistema inmune que aparece en pacien-
Otros factores contribuyentes son: el enfermedad, encontramos: la luz ultra-
tes predispuestos genéticamente y sobre el
aumento de las citoquinas proinf la- violeta, algunas infecciones (VEB) y
que actúan factores ambientales.
matorias INFα, IL-6, IL-10, IL-12 fármacos (procainamida, hidralazina)
e IL-18, mutaciones en los receptores y hormonas (estrógenos)(4).

Conectivopatías
Manifestaciones clínicas mielopatía, síndromes confusionales

agudos, trastornos por ansiedad, disfun-
Las manifestaciones clínicas más fre-
ciones cognitivas, psicosis y alteraciones
cuentes son: los síntomas constitucionales,
del estado de ánimo) como el periférico
la artritis, el exantema malar, las altera-
(síndrome de Guillain Barré, trastor-
ciones hematológicas y la nefritis lúpica.
nos autonómicos, neuropatías, miaste-
Las manifestaciones clínicas son nia gravis). Aunque pueden preceder
muy variables, pudiendo inicialmente al diagnóstico, normalmente aparecen
presentar síntomas inespecíficos (fatiga, durante el primer año de la enfermedad
anorexia, pérdida de peso y cefalea) y y pueden ocurrir en ausencia de acti-
asociar, posteriormente, manifestacio- vidad serológica u otras manifestacio-
nes específicas relacionadas según los nes sistémicas. Es necesario descartar
órganos afectados, así como datos de infecciones, efectos secundarios de los
inf lamación sistémica (adenopatías, Figura 1. Exantema malar (lupus eritematoso
fármacos o alteraciones metabólicas
hepatesplenomegalia). sistémico). como causa de las manifestaciones neu-
Manifestaciones mucocutáneas. ropsiquiátricas. La cefalea, las alteracio-
Las más frecuentes son: el exantema festaciones iniciales y, en el 90% de los nes del estado de ánimo, la psicosis, la
malar en alas de mariposa (44-85%) casos, aparece en los dos primeros años disfunción cognitiva y las convulsiones
(Fig. 1), la fotosensibilidad (35-50%), desde el diagnóstico. La presentación son las más frecuentes. Los trastornos
las lesiones de vasculitis cutánea en clínica es variable, desde una proteinuria de movimiento (p. ej., corea), más habi-
cara, palmas y plantas de los pies (16- mínima con una hematuria microscó- tuales que en adultos, están asociados a
45%) y las úlceras orales o nasales (20- pica hasta el fallo renal agudo. Dado que menudo con la presencia de anticuerpos
40%). Otras posibles manifestaciones la gravedad de la afectación glomerular antifosfolípidos.
en niños, son: la alopecia (15-30%), los puede no correlacionarse con los signos Manifestaciones hematológicas.
exantemas generalizados en áreas no y síntomas clínicos, ante alteraciones en Pueden aparecer citopenias afectando
fotoexpuestas (30%) y el fenómeno de el sedimento de orina, es necesaria la a las 3 series hematológicas. Una leu-
Raynaud (6-12%). Las lesiones cutáneas realización de una biopsia para estable- copenia leve (leucocitos 3.000-4.000/
subagudas y crónicas, aunque habituales cer un diagnóstico histológico según los mm3) es la manifestación más frecuente
en el adulto, son raras en los niños(5). criterios de clasificación de la Sociedad (2/3 de los pacientes), normalmente a
Manifestaciones musculoesquelé- Internacional de Nefrología y Patología expensas de una disminución de lin-
ticas. La artritis suele ser poliarticular Renal (Tabla II)(6) y orientar el trata- focitos (<1.500/mm 3), que no suele
y simétrica, no erosiva, con afectación miento. La glomerulonefritis prolife- requerir tratamiento. La anemia suele
de grandes y pequeñas articulaciones. rativa difusa (clase IV) es la forma más ser debida al trastorno inf lamatorio
Las artralgias, la rigidez matutina y las frecuente y también la más grave. crónico, aunque, también puede ser
mialgias son también habituales. Puede Manifestaciones neuropsiquiátri- secundaria a una ferropenia o a una
aparecer una necrosis avascular, espe- cas. Puede afectarse tanto el sistema anemia hemolítica con test de Coombs
cialmente en pacientes en tratamiento nervioso central (cefalea, meningi- positivo. La trombocitopenia aparece en
con corticoides. tis aséptica, convulsiones, accidentes el 50% de los casos y puede ser la pri-
Manifestaciones renales. La nefri- cerebrovasculares, trastornos del movi- mera manifestación de LES. Las cifras
tis lúpica puede ser una de las mani- miento, síndromes desmielinizantes, de plaquetas son variables, pero no suele
Tabla II. Clasificación de la nefritis lúpica de la Sociedad Internacional de Nefrología y Patología Renal(6)
Nefritis lúpica Descripción Frecuencia Histología
Clase I GN mesangial con cambios <5% Glomérulos normales en MO, pero con depósitos inmunes en la IF
mínimos
Clase II GN mesangial proliferativa 19-27% Hipercelularidad mesangial con expansión de la matriz mesangial
y depósitos inmunes en el mesangio
Clase III GN focal 15-24% GN focal, segmentaria o global que afecta a menos del 50% de los
glomérulos con depósitos inmunes subendoteliales difusos
Clase IV GN difusa 40-50% GN difusa, segmentaria o global que afecta a más del 50% de los
glomérulos con depósitos inmunes subendoteliales difusos
Clase V GN membranosa 10-20% GN global o segmentaria con depósitos inmunes subepiteliales
Clase VI GN esclerosante avanzada <5% ≥90% de los glomérulos están esclerosados y sin actividad residual
GN: glomerulonefritis; MO: microscopía óptica; IF: inmunofluorescencia.

Conectivopatías
Tabla III. Principales fármacos utilizados y sus indicaciones en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico
Fármaco Indicaciones Dosis Observaciones

AINEs Manifestaciones musculoesqueléticas Variable según AINE Meningitis aséptica
Síntomas constitucionales leves utilizado
Pleuritis o pericarditis leve
Hidroxicloroquina Manifestaciones cutáneas, alopecia 5-6 mg/kg/día Requiere controles

Artritis, enfermedad sistémica leve (máx. 400 mg/día) oftalmológicos anuales
Terapia adyuvante en todos los pacientes
Glucocorticoides En la mayoría de pacientes Variable según clínica Utilizar a la menor dosis y

el menor tiempo posible
Metotrexato Manifestaciones musculoesqueléticas o 10-15 mg/m2/sem Suplementar con ácido

cutáneas VO o vía SC folínico
Agente ahorrador de esteroides
Azatioprina Nefritis lúpica clase III o IV 3 mg/kg/día Considerar determinación

Manifestaciones neuropsiquiátricas (máx. 150 mg/día) de actividad o
Agente ahorrador de esteroides polimorfismos de
tiopurinametiltransferasa
Micofenolato mofetilo Nefritis lúpica clase III o IV MMF: 1 g/m2/día en 2 dosis Ajustar dosis según
(MMF) o Ácido Manifestaciones neuropsiquiátricas VO tolerancia
micofenólico Agente ahorrador de esteroides (si fallo o AMF: 720 mg/m2/día en 2 Monitorizar niveles
(AMF) intolerancia a metotrexato o azatioprina) dosis VO
Ciclofosfamida Manifestaciones neuropsiquiátricas 500-1.000 mg/m2 IV Hidratación previa a

Nefritis lúpica clase III o IV administración
Ciclosporina Nefritis lúpica clase V 2-5 mg/kg/día en 2 dosis Monitorizar niveles

Síndrome de activación del macrófago VO
AINEs: antiinflamatorios no esteroideos; VO: vía oral; SC: subcutánea; IV: intravenosa.
requerir tratamiento con cifras estables Alteraciones en los estudios múltiples autoanticuerpos, siendo los
> 20.000/µl. Los anticuerpos antifos- complementarios anticuerpos antinucleares (ANA) posi-
folípido (anticoagulante lúpico, anti- Las pruebas de laboratorio sirven para
tivos (títulos > 1/160) en la mayoría de
cuerpos anticardiolipina y anticuerpos apoyar el diagnóstico de LES y para moni- pacientes. Aunque los ANA pueden ser
frente a la β2-glicoproteína I) se asocian torizar la actividad de la enfermedad. positivos en niños sanos, valores por
a un estado de hipercoagulabilidad y a encima de 1/1.280 son muy sospechosos
un aumento del riesgo de trombosis. El El hemograma puede mostrar ane- de LES. Los anticuerpos anti-DNA (en
síndrome de activación macrofágico es mia, trombopenia o leucocitopenia (lin- 75% pacientes) y los anti-Sm (en 50%
otra complicación que puede aparecer fopenia). El test de Coombs puede ser pacientes) son muy específicos de LES.
en los niños con LES(7). positivo con o sin anemia hemolítica. Otros anticuerpos que pueden encon-
Manifestaciones gastrointestina- En la bioquímica, podemos encontrar trarse son: los anti-SS-A (Ro) y anti-SS-
les. El dolor abdominal y la diarrea son elevación de las transaminasas, LDH y B(La), los anti-RNP y los anticuerpos
habituales, al igual que la hepatoesple- CPK, así como de la urea y de la creati- antifosfolípido. Para monitorizar la
nomegalia. La pancreatitis, la hepatitis nina. Es habitual, la presencia de hiperactividad de la enfermedad, se utilizan
autoinmune y la vasculitis intestinal son gammaglobulinemia. El sedimento de los niveles de anti-DNA y los valores de
menos frecuentes. orina puede ser normal o presentar complemento (C3 y C4), siendo estos
Manifestaciones cardiopulmo- alteraciones variables según el tipo de últimos, bajos durante los periodos de
nares. La más frecuente es la serosi- nefritis lúpica. Durante los periodos actividad(8).
tis (pleuritis/pericarditis), con o sin de actividad, puede elevarse la veloci-
derrame pleural/pericárdico. Muchos dad de sedimentación globular (VSG), Tratamiento
pacientes asintomáticos presentan alte- manteniendo unos valores normales de
raciones en las pruebas funcionales res- la proteína C reactiva (PCR) (excepto El objetivo del tratamiento es inducir
piratorias. Otras posibles manifestacio- si se manifiesta como serositis). De la remisión de la enfermedad, minimizar
nes son: la miocarditis, la endocarditis este modo, la PCR puede ser útil para los brotes y prevenir las complicaciones a
estéril (de Libman-Sacks), la neumonitis diferenciar infecciones intercurrentes largo plazo. Los fármacos utilizados van a
intersticial, las hemorragias pulmonares de actividad lúpica. La característica depender de las manifestaciones clínicas
de cada paciente.
y la hipertensión pulmonar. principal del LES es la presencia de

Conectivopatías
El tratamiento del LES juvenil En el algoritmo 1, se establecen las culino, el origen étnico afroamericano,
se basa en el uso de fármacos y en la pautas de tratamiento para las distintas asiático o latino y un nivel socioeconó-
atención a medidas generales de salud. manifestaciones de LES. En los casos mico bajo(8-10).
Es fundamental la educación del niño/ refractarios, pueden utilizarse inmuno-
adolescente y la familia, ya que el cum- globulinas intravenosas, plasmaféresis o Dermatomiositis juvenil
plimiento del tratamiento a largo plazo terapias biológicas dirigidas contra las
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es
puede ser difícil, bien por miedo a efec- células B, como rituximab (anticuerpo una enfermedad autoinmune caracteri-
tos adversos (estrías cutáneas o aumento monoclonal anti CD-20) o belimumab zada por la inflamación crónica de piel y
de peso con altas dosis de corticoides) (anticuerpo monoclonal anti-BLyS)(11). músculo estriado.
o porque se “cansen” de estar enfermos,
acudir a citas, tomar medicaciones… Evolución y pronóstico La incidencia en niños es baja (2-4
Dentro de las medidas generales, El LES es una enfermedad crónica casos/millón de niños/año), con un pre-
es muy importante limitar la exposición que cursa con periodos de actividad y dominio del sexo femenino y una edad
al sol (radiación UVB), recomendando remisión, pudiendo desencadenarse media de aparición a los 7 años. Los
protección solar (SPF ≥ 30) a diario. Se exacerbaciones por factores exógenos, criterios para el diagnóstico de derma-
debe recomendar una ingesta adecuada como: exposición solar, infecciones, tomiositis juvenil se encuentran en la
de calcio y suplementos de vitamina D y intervenciones quirúrgicas… Para medir tabla IV(12).
controlar la dieta (restricción de sodio y la actividad de la enfermedad, se utilizan
calorías) cuando se inicia un tratamiento diferentes cuestionarios, como SLEDAI Etiopatogenia
con corticoides a dosis altas para evi- (Systemic Lupus erythematosus Disease Al igual que en otras enfermedades
tar una excesiva ganancia ponderal. Se Activity Index) o el British Isles Asses- autoinmunes, la DMJ es el resultado de
deben controlar y tratar los factores de ment Group (BILAG), al igual que para una combinación de factores ambientales
riesgo cardiovascular. Especialmente determinar el daño acumulado se uti- (luz ultravioleta, infecciones respiratorias
los adolescentes con LES deben evitar liza el SLICC/ACR (Systemic Lupus o gastrointestinales) que desencadena
fumar, ya que puede empeorar la activi- International Cooperating Clinics/ en un individuo predispuesto genéti-
dad de la enfermedad y disminuir la efi- American College of Rheumatology) camente (p. ej., polimorfismo TNFα-
cacia de medicaciones, como la hidro- (3). El LES pediátrico tiene peor pro- 308A) una respuesta inmune anómala.
xicloroquina. Hay que asegurar que el nóstico que los casos de inicio en la edad
calendario vacunal ha sido completado adulta, ya que presentan manifestacio- Manifestaciones clínicas
(especialmente la inmunización contra nes clínicas más graves y la remisión a La presentación habitual de la DMJ
el neumococo) y realizar un tratamiento largo plazo es poco frecuente, siendo más es un cuadro de debilidad muscular aso-
precoz de las infecciones. propensos a presentar complicaciones, ciado a un cuadro constitucional (fiebre,
El tratamiento farmacológico más debido, tanto a una mayor actividad de la hiporexia, pérdida de peso) de comienzo
utilizado en el LES y sus indicaciones enfermedad, como a los efectos adversos insidioso y manifestaciones cutáneas
se recogen en la tabla III, debiendo asociados a tratamientos más agresivos específicas, como las pápulas de Got-
individualizarse según la extensión y y prolongados. La mortalidad ocurre en tron (Fig. 2) o el eritema heliotropo
gravedad de la enfermedad. La dosis y un 5% de los casos, principalmente por (Fig. 3). La debilidad muscular afecta
duración del tratamiento con corticoides complicaciones infecciosas o fracaso a la cintura escapular (dificultad para
está basada en la gravedad de las mani- renal. Son factores de mal pronóstico: levantar los brazos) y pélvica (dificul-
festaciones clínicas. Para el tratamiento la afectación orgánica grave, el sexo mas- tad para subir y bajar escaleras) y puede
de las manifestaciones cutáneas, arti-
culares y hematológicas, las serositis y
los síntomas sistémicos generales, suele Tabla IV. Criterios para el diagnóstico de dermatomiositis juvenil(12)
utilizarse una dosis de prednisona de
Criterios
0,25-0,75 mg/kg/día, preferiblemente
en dosis única. Cuando existe una afec- 1. Debilidad simétrica de la musculatura proximal (cinturas, flexora cervical)
tación renal grave (nefritis lúpica III o 2. Biopsia muscular con evidencia de necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia
perifascicular, variación en el tamaño de las fibras musculares, infiltrado
IV) o manifestaciones neuropsiquiátri- inflamatorio perivascular
cas, se utilizan dosis iniciales de predni-
3. Elevación sérica de enzimas musculares
sona oral de 1-2 mg/kg/día en 1-3 dosis
4. Alteraciones electromiográficas demostrando evidencia de miopatía y
durante 4-6 semanas antes de disminuir denervación (potenciales de unidad motora polifásicos de baja amplitud y corta
la dosis de forma lenta. La administra- duración; fibrilaciones; descargas repetitivas de alta frecuencia)
ción temprana de bolos de metilpred- 5. Manifestaciones cutáneas características (rash heliotropo, pápulas/signo de
nisolona de 30 mg/kg vía intravenosa Gottron)
(3 días consecutivos) debe considerarse
Diagnóstico
en casos graves. Las manifestaciones
DMJ “definida”: cambios cutáneos + 3 criterios adicionales
cutáneas pueden mejorar con pautas DMJ “probable”: cambios cutáneos + 2 criterios adicionales
cortas de corticoides o inhibidores de DMJ “posible”: cambios cutáneos + 1 criterio adicional
la calcineurina tópicos(9,10).

Conectivopatías
(Fig. 4), que pueden dar lugar a episo-

dios de inflamación local aguda (Fig. 5).
Otras complicaciones, son la lipodistro-
fia y úlceras cutáneas, asociándose estas
últimas a vasculitis sistémica.
Alteraciones en los estudios

complementarios
El hemograma suele ser normal al
inicio de la enfermedad, aunque puede
aparecer linfopenia. Las enzimas mus-
culares (creatinquinasa, alanina amino-
transferasa, aspartato amino transferasa,
Figura 2. Pápulas de Gottron (dermatomio- lactato deshidrogenasa, aldolasa) están Figura 5. Inflamación secundaria a calcinosis
sitis juvenil). elevadas en más del 75% de los pacien- en codo (dermatomiositis juvenil).
tes. Los ANA suelen ser positivos, pero
sus niveles no se relacionan con la activi- miento. Es recomendable, la realización
dad de la enfermedad. Aunque son poco de una radiografía de tórax y pruebas de
frecuentes, pueden detectarse autoanti- función pulmonar al inicio del cuadro
cuerpos específicos de miositis (anti-Jo1, y durante su evolución, al igual que un
anti-Mi2, anti SRP) o autoanticuerpos ECG y un ecocardiograma basales.
asociados a miositis (antip155/140,
anti-NXP2), siendo útiles para estable- Tratamiento
cer un pronóstico, ya que se asocian con El tratamiento se basa en la admi-
fenotipos diferenciados de DMJ(13). La nistración inicial de prednisona a dosis
resonancia magnética también puede de 2 mg/kg/día vía oral repartido en
identificar la inflamación muscular y la 2-3 dosis, pudiendo administrarse pre-
presencia de edema subcutáneo y es cada viamente bolos de metilprednisolona a
Figura 3. Eritema heliotropo (dermatomio-
sitis juvenil). vez más utilizada en lugar del EMG en 30 mg/kg vía intravenosa durante 3 días
la evaluación inicial de pacientes con en los pacientes graves. Una vez mejo-
DMJ. La biopsia muscular sigue siendo ren los síntomas, normalmente a las 2-4
asociar dolor muscular con el ejercicio. necesaria para confirmar el diagnóstico semanas, se administra en una sola dosis
El signo de Gowers (el niño trepa por en pacientes sin las alteraciones cutáneas y se inicia el descenso de forma progre-
sus muslos para levantarse del suelo) es características o con manifestaciones siva, dejando una dosis de 5-10 mg/día
positivo. En casos graves, puede apare- atípicas (debilidad muscular asimétrica, durante, al menos, 12-24 meses. El uso
cer disfagia o disnea por afectación de localizada o de predominio distal, atro- de metotrexato se inicia precozmente
la musculatura faríngea y respiratoria. fia muscular, fasciculaciones…) y para como ahorrador de esteroides a una dosis
Aunque poco frecuentes, existen for- establecer un pronóstico según el grado de 15 mg/m2/semana vía subcutánea. En
mas amiopáticas en las que existen las de afectación. La calcinosis es fácilmente los casos graves o refractarios, ha demos-
manifestaciones cutáneas característi- apreciable en las radiografías simples. En trado su utilidad la administración de
cas sin debilidad muscular o subclínica. la capilaroscopia del lecho ungueal, se inmunoglobulinas intravenosas a dosis de
Durante su evolución, puede aparecer aprecia una disminución de la densidad 2 g/kg de forma periódica. Como terapia
calcinosis, asociado a enfermedad pro- de los capilares en casi todos los pacien- adyuvante de las lesiones cutáneas, puede
longada o tratada de forma insuficiente tes y es útil para el diagnóstico y el segui- utilizarse tratamientos tópicos (corticoi-
des, tacrólimos, pimecrolimus) o asociar
hidroxicloroquina oral a 3-6 mg/kg/día.
Se deben administrar suplementos de
calcio y vitamina D y recomendar pro-
tección solar. Aunque en la fase aguda se
recomienda el reposo, el ejercicio físico
aeróbico moderado aporta beneficios a
los pacientes en remisión clínica.
Evolución y pronóstico
Durante los dos primeros años
Figura 4.
encontramos formas: monocíclicas
Calcinosis (recuperación completa sin recidivas),
(dermatomiositis policíclicas (recuperación completa con
juvenil). recaídas al suspender el tratamiento)

Conectivopatías
Tabla V. Clasificación de la esclerodermia localizada juvenil(16)
Grupo principal Subtipo Descripción

Morfea circunscrita Superficial Lesiones ovales o redondeadas induradas limitadas a dermis y epidermis
Profundo Lesiones ovales o redondeadas induradas que afectan a piel, tejido subcutáneo,
fascia y músculos subyacentes
Esclerodermia lineal Tronco/ Induración lineal que afecta a dermis y tejido subcutáneo y, en ocasiones, músculo y
extremidades hueso subyacente
Cabeza En “coup de sabre”: induración lineal que afecta a cara/cuero cabelludo
Síndrome de Parry-Romberg o atrofia hemifacial progresiva: pérdida progresiva de

tejido en una hemicara afectando a dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso
Morfea generalizada – Induración de la piel comenzando como placas individuales (4 o más de > 3 cm)
que confluyen y afectan a, al menos, 2 de las 7 áreas anatómicas (cabeza/cuello),
extremidades, tronco anterior y posterior
Morfea panesclerótica – Afectación circunferencial de extremidades de piel, tejido subcutáneo, músculo y

hueso. Pueden afectarse otras áreas corporales
Morfea mixta – Combinación de 2 o más de las previas (p. ej., lineal-circunscrita)
y crónicas (mejoría parcial, actividad no propias o microquimerismo puedan dermia lineal (Fig. 6) es la forma más
mantenida). La evaluación de la fuerza estar implicadas en la patogénesis de la frecuente en niños y adolescentes (65%).
muscular se realiza mediante balances enfermedad. Algunos fármacos (bleo-
de los principales grupos musculares y micina, bromocriptina) pueden inducir Manifestaciones clínicas
el Childhood Myositis Assesment Scale reacciones esclerodermia-like. El cuadro comienza de manera insi-
(CMAS), utilizándose para monitorizar diosa con un edema cutáneo localizado
la actividad de la enfermedad diversas Esclerodermia localizada con bordes eritematosos o violáceos,
escalas, como el Myositis Disease Acti- Es la forma de esclerodermia más seguido de un progresivo endureci-
vity Assesment Tool (MDAAT). A largo frecuente en la infancia, con una inci- miento de la piel y tejidos subyacentes,
plazo, la mayor parte de los pacientes dencia de 3,4 casos por cada 1.000.000 con frecuencia, asociado a alteraciones
realiza una vida normal, aunque no todos niños al año. La edad media de apa- de la pigmentación, alopecia y anhi-
puedan realizar actividad física intensa y rición es entre los 7-9 años, con un drosis. En un 25% de los pacientes,
hasta un 5% puede necesitar una silla de predominio del sexo femenino (2:1). Se existen manifestaciones extracutáneas,
ruedas para desplazarse. En un 25-30%, caracteriza por la afectación de la piel principalmente musculoesqueléticas
quedan contracturas articulares y atrofia y tejidos subyacentes (incluyendo: fas- (artralgias/artritis) y, en pacientes con
muscular, como secuelas. Con los tra- cia, músculo, tendón, cápsula articular), esclerodermia lineal con afectación de
tamientos actuales, la mortalidad se ha distinguiéndose diversos subtipos según cara/cuero cabelludo, manifestaciones
reducido considerablemente (solo un la profundidad y el patrón de afectación neurológicas (cefalea, convulsiones,
1-2% de los casos, normalmente debido de las lesiones (Tabla V)(16). La esclero- trastornos del comportamiento) y ocu-
a complicaciones respiratorias(13-15).
Esclerodermia pediátrica
La esclerodermia agrupa a un conjunto
de enfermedades caracterizadas por la
fibrosis o excesivo depósito de colágeno en
la piel y en otros tejidos, diferenciándose
formas localizadas o sistémicas, depen-
diendo de la localización y extensión de
la fibrosis.
La causa es desconocida, encon-

trándose alteraciones inmunológicas y
de la regulación de los fibroblastos y
de la producción de colágeno. Algunas Figura 6.
similitudes con la enfermedad injerto Esclerodermia
contra huésped sugieren que células lineal.

Conectivopatías
lares (epiescleritis, uveítis, afectación y cirugía plástica para la reconstrucción progresiva en manos y cara, telangiecta-
palpebral). de alteraciones faciales. sias (cara y extremidades superiores) y
alteraciones capilares en el lecho ungueal.
Alteraciones en los estudios Evolución y pronóstico Otras manifestaciones cutáneas son: la
complementarios La duración media de la actividad calcinosis o depósitos subcutáneos de
El diagnóstico es clínico, no exis- de la esclerodermia localizada suele calcio (codos, rodillas), las úlceras digi-
tiendo alteraciones analíticas caracte- estar limitada a 3-5 años y la progresión tales y las alteraciones en la pigmentación
rísticas. Pueden detectarse ANA (23- a esclerosis sistémica es excepcional. El de las zonas afectadas. Las principales
73%), aunque sin una correlación clínica pronóstico va a depender de la superficie manifestaciones extracutáneas son: gas-
significativa, así como FR (25-40%), cutánea afectada, su localización y del trointestinales (reflujo gastroesofágico,
asociado a manifestaciones articulares. grado de induración, así como de las trastornos en la motilidad digestiva), res-
secuelas articulares (contracturas, dis- piratorias (alteraciones en las pruebas de
Tratamiento metría de extremidades, limitación de función pulmonar, enfermedad intersti-
En las lesiones circunscritas super- la función) y neurológicas y el impacto cial pulmonar, hipertensión pulmonar) y
ficiales con signos de actividad, puede psicológico de la enfermedad. musculoesqueléticas (artralgias y artritis,
realizarse tratamiento tópico con cor- sobre todo en manos).
ticoides, inhibidores de la calcineurina Esclerosis sistémica
(tacrólimus, pimecrolimus) o con foto- Alteraciones en los estudios
terapia con luz ultravioleta (UV). En los La esclerosis sistémica (ES) es una complementarios
casos en los que existe afectación pro- enfermedad muy rara en niños, con El hemograma, la orina y los reac-
funda, que cruza articulaciones (riesgo una incidencia anual de 1 paciente por tantes de fase aguda suelen ser norma-
de limitación funcional), lesiones linea- cada millón de niños. La edad media les. La mayoría de los pacientes tienen
les o atróficas que afectan a cara o cuero de aparición es entre 7-9 años, con un ANA (80-97%), siendo característica la
cabelludo, una progresión rápida o una predominio del sexo femenino (4:1). Se positividad a los anticuerpos antitopoi-
distribución amplia de las lesiones y/o caracteriza por la afectación de piel, somerasa (o Scl-70) y los anticuerpos
un fracaso a los tratamientos tópicos o vasos y órganos internos. Los criterios anticentrómero. La radiografía simple
terapia UV, se utilizan corticoides orales para la clasificación de las escleroder- detecta la presencia de calcificaciones,
(prednisona a 0,5-1 g/kg/día) asociado mias sistémicas pediátricas están reco- erosiones articulares y acrosteolisis. El
a metotrexato a dosis de 10-15 mg/m 2/ gidos en la tabla VI(17). estudio de los pacientes con síntomas
semana vía oral o subcutánea. En los de reflujo gastroesofágico incluye: una
casos refractarios al metotrexato, puede Manifestaciones clínicas manometría, una pHmetría y, en algu-
utilizarse micofenolato mofetilo. Puede El inicio de la enfermedad se caracte- nos casos, una endoscopia digestiva alta.
ser necesaria la realización de fisiotera- riza por el desarrollo de un fenómeno de En los niños con sospecha de ES, debe
pia para mejorar contracturas articulares Raynaud, asociado a: edema e induración realizarse en la valoración inicial: una
radiografía de tórax, pruebas de función
pulmonar (espirometría, difusión de la
Tabla VI. Criterios para la clasificación de la esclerosis sistémica juvenil(17) capacidad de monóxido de carbono), un
ECG y un ecocardiograma. Cuando
Criterio mayor (requerido)
existe una alteración de las pruebas de
Induración/engrosamiento de la piel proximal a las articulaciones
metacarpofalángicas o metatarsofalángicas función pulmonar, es necesario evaluar
la presencia de alveolitis (fase inflama-
Criterios menores (2 requeridos) toria de la enfermedad intersticial pul-
- Cutáneos: esclerodactilia monar) mediante un TC de alta resolu-
- Vasculares periféricos: fenómeno de Raynaud, alteraciones del lecho ungueal ción (opacidades en vidrio esmerilado)
(megacapilares o áreas avasculares) o úlceras en la punta de los dedos y un lavado broncoalveolar (aumento
- Gastrointestinales: disfagia o reflujo gastroesofágico de neutrófilos y eosinófilos, además de
- Cardiacos: arritmias, fallo cardiaco macrófagos alveolares).
- Renales: crisis renal esclerodérmica, hipertensión arterial de reciente comienzo
- Respiratorios: fibrosis pulmonar (en radiografía de tórax o en TC alta resolución), Tratamiento
DLCO disminuido, hipertensión arterial pulmonar (primaria o secundaria a
enfermedad pulmonar intersticial, valorada por ecocardiograma) El metotrexato y el micofenolato
- Neurológicos: neuropatía o síndrome del túnel del carpo han demostrado mejorar la clínica cutá-
- Musculoesqueléticos: artritis, miositis o roce en tendones nea, mientras que para la enfermedad
- Serológicos: anticuerpos antinucleares o autoanticuerpos selectivos de esclerosis pulmonar intersiticial se precisa el uso
sistémica (antitopoisomerasa 1 o Scl-70, anticentrómero, anti ARN polimerasa I de ciclofosfamida. El tratamiento sin-
o III, anti PM-Scl, antifibrilina) tomático es fundamental, utilizándose
nifedipino o iloprost para el fenómeno
Sensibilidad del 90% y especificidad del 96%, cuando el criterio mayor y 2 criterios
de Raynaud, inhibidores de la bomba
menores están presentes; TC: tomografía computerizada; DLCO: capacidad de difusión
del monóxido de carbono. de protones para el reflujo gastroesofá-
gico y procinéticos para los trastornos

Conectivopatías
de la motilidad. Algunas recomenda- inflamatorios no esteroideos (AINEs), • Asegurar el cumplimiento del

ciones generales incluyen una protec- hidroxicloroquina o combinaciones de calendario vacunal de estos pacien-
ción contra el frío y los traumatismos estas medicaciones. El fenómeno de tes, prestando especial atención a la
y la adecuada hidratación de la piel. Se Raynaud se trata evitando el frío y el vacunación frente al neumococo, la
necesitan programas de fisioterapia para estrés emocional y, en los casos más varicela, la triple vírica y la gripe.
mejorar las contracturas articulares. graves, con nifedipino. Cuando existe • Favorecer la adherencia terapéutica
una afectación visceral importante, se de estos pacientes y monitorizar los
Evolución y pronóstico requieren corticoides a dosis altas e efectos adversos de los tratamien-
Aunque la afectación cutánea y las inmunosupresores. tos empleados, colaborando en la
contracturas articulares pueden dar a realización de controles analíticos
una discapacidad funcional grave, el Evolución y pronóstico periódicos.
pronóstico está determinado por la afec- El pronóstico a largo plazo es varia- • Tratamiento precoz de las infeccio-
tación cardiopulmonar y renal. En la ble, siendo peor para los casos que se nes y otras complicaciones, así como
mayoría de los pacientes, la enfermedad asemejan a LES y, especialmente, si control de los factores de riesgo car-
progresa lentamente, con una supervi- asocian trombocitopenia e insuficien- diovascular.
vencia a los 20 años del 69-82,5%(18,19). cia renal(20).
Enfermedad mixta del tejido Bibliografía

Síndrome de Sjögren Los asteriscos ref lejan el interés del artículo
conectivo
según los autores.
El síndrome de Sjögren se caracteriza
La enfermedad mixta del tejido conec- 1.* Kumar TS, Aggarwal A. Approach to
por la inflamación de las glándulas exocri-
tivo (EMTC) se caracteriza por presentar a patient with connective tissue disease.
nas, principalmente glándulas salivales y
signos y síntomas de dos o más enferme- Indian J Pediatr. 2010; 77: 1157-64.
lagrimales.
dades reumáticas y la presencia de anti- 2.*** Hochberg MC. Updating the American
cuerpos anti-RNP. College of Rheumatology revised cri-
El síndrome de Sjögren es la enfer- teria for the classification of systemic
Es muy poco frecuente, con una medad del tejido conectivo menos fre- lupus erythematosus. Arthritis Rheum.
edad media de inicio de 11 años y pre- cuente en la infancia. En las formas juve- 1997; 40: 1725.
dominio en niñas (6:1). No existen unos niles, la forma de presentación habitual 3.** Malattia C, Martini A. Paediatric-
criterios de clasificación adaptados para es la parotiditis recurrente (75% casos), onset systemic lupus erythematosus.
Pediatría. apareciendo, posteriormente, sequedad Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013;
oral (dificultad para salivar durante las 27: 351-62.
Manifestaciones clínicas comidas o para hablar) y ocular, además 4.* Frieri M. Mechanisms of disease for the
Las manifestaciones clínicas inicia- de otras manifestaciones sistémicas varia- clinician: systemic lupus erythematosus.
Ann Allergy Asthma Immunol. 2013;
les más frecuentes son: la presencia de bles. La sospecha diagnóstica se refuerza 110: 228-32.
un síndrome constitucional asociado a con la presencia de ANA y anticuerpos
5.** Chiewchengchol D, Murphy R, Edwards
fenómeno de Raynaud y la poliartritis anti-SSA o anti-SSB en la analítica y SW, et al. Mucocutaneous manifesta-
de manos, apareciendo progresivamente puede confirmarse mediante el estudio tions in juvenile-onset systemic lupus
manifestaciones de AIJ (sinovitis), LES anatomopatológico de biopsias de glán- erythematosus: a review of the literature.
(exantema malar, pleuritis, pericarditis, dulas salivares menores, que demuestra Pediatr Rheumatol Online J. 2015; 13: 1.
adenopatías), DMJ (debilidad muscular, un infiltrado inflamatorio linfocitario. 6.** Weening JJ, D´Agati VD, Scwartz
miositis) y ES (esclerodactilia, enferme- El tratamiento suele ser sintomático: MM, et al. The classification of glo-
dad pulmonar intersticial, trastornos en lágrimas artificiales, estimulantes de la merulonephritis in systemic lupus
erythematosus revisited. J Am Soc
la motilidad esofágica). salivación, una buena higiene dental y
Nephrol. 2004; 15: 241-50.
antiinflamatorios no esteroideos para los
Alteraciones en los estudios 7.*** Arici ZS, Batu ED, Ozen S. Review-
dolores articulares. Para el tratamiento ing the recommendations for lupus in
complementarios de las manifestaciones sistémicas, se uti- Children. Curr Rheumatol Rep. 2015;
Es frecuente encontrar en el hemo- liza hidroxicloroquina o metotrexato. Es 17: 17.
grama: anemia, leucopenia y/o trombo- importante tener en cuenta durante su 8.*** Weiss JE. Pediatric systemic lupus ery-
citopenia. Otras alteraciones comunes seguimiento, que existe un riesgo aumen- thematosus: more than a positive anti-
son: la hipocomplementemia, la ele- tado de linfoma en estos pacientes(1). nuclear antibody. Pediatr Rev. 2012; 33:
vación de las enzimas musculares y la 62-73.
presencia de FR positivo. Los títulos Funciones del pediatra de 9.** Levy DM, Kamphuis S. Systemic Lupus
de ANA están elevados, siendo los erythematosus in children and adoles-
anticuerpos anti-RNP a títulos altos, Atención Primaria cents. Pediatr Clin N Am. 2012; 59:
345-64.
característicos de esta enfermedad. • Derivación precoz a atención espe-
10.** Silverman E, Eddy A. Systemic lupus
cializada de pacientes con sospecha erythematosus. En: Cassidy JT, ed.
Tratamiento de conectivopatía o de una reagu- Textbook of pediatric rheumatology.
La mayoría de pacientes suelen res- dización de una conectivopatía ya Saunders Elsevier, Philadelphia. 2011,
ponder a corticoides a dosis bajas, anti- diagnosticada. p315-43.

Conectivopatías
11.* Leone A, Sciascia S, Kamal A, et al. criteria for juvenile systemic sclerosis. - Arici ZS, Batu ED, Ozen S. Reviewing the
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17.** Zulian F, Woo P, Athreya BH, et al. 33(2): 62-73. Libro de referencia de reumatología pediátrica,
The Pediatric Rheumatology European Artículo de revisión con especial atención a las escrito por expertos a nivel mundial, que desa-
Society/America College of Rheu- manifestaciones clínicas y el diagnóstico del rrolla de forma comprensiva todas las enferme-
matology/European League against lupus eritematoso sistémico y el papel de los dades reumáticas. En inglés, se puede acceder
Rheumatism provisional classification pediatras en su manejo. on-line.
Caso clínico
Niña de 10 años que presenta edema y eritema palpebral Neurológico: debilidad muscular marcada con fuerza 2/5
bilateral de un mes de evolución. Ha sido tratada con un en deltoides, 2/5 en bíceps braquial, 3/5 en extensores de
colirio antihistamínico sin mejoría. Desde hace una semana, muñeca, 3/5 cuadriceps, 4/5 en extensores de tobillo, 3/5
se queja de astenia y debilidad muscular generalizada, de en flexores del cuello, 3/5 en glúteo mediano y 3/5 en glúteo
predominio en cintura escapular y pelviana. Sin fiebre ni mayor. Exploración ORL: normal. Locomotor: sin articulacio-
manifestaciones digestivas ni respiratorias. nes dolorosas, limitadas ni tumefactas.
Antecedentes familiares Pruebas complementarias

Padres sanos no consanguíneos. Hermana de 4 años Hemograma: leucocitos: 13.200/μL (fórmula normal),
seguida en consulta de reumatología por fiebre periódica hemoglobina: 13,6 g/dl, hematocrito: 41,3%, VCM: 85,5
ya resuelta. fL, plaquetas: 265.000/μL. Bioquímica: CK: 9.484 U/L
Antecedentes personales (21-250), GOT: 373 U/L (20-57), GPT: 152 U/L (17-43),
Embarazo: diabetes gestacional, controlada con dieta. LDH: 1.236 U/L (110-295), proteínas totales: 7,3 g/dL,
Parto a término, sin alteraciones. Periodo neonatal normal. albúmina: 3,4 g/dL, resto normal. VSG: 27 mm/h, PCR:
Desarrollo psicomotor normal. Sin alergias medicamentosas. 2,9 mg/dL. Estudio de coagulación: normal. Sedimento de
Inmunizaciones según calendario. orina: normal. Inmunología: IgA: 210
mg/dL (40-250), IgG: 1.220 mg/dL
Exploración física (623-1581), IgM: 166 mg/dL (50-
Aceptable estado general. Bien 250). Complemento: C3: 98,5 mg/dL
hidratada, nutrida y perfundida. (86-184), C4: 22,9 mg/dL (16-47).
Edema palpebral bilateral de colo- Factor reumatoide < 20 UI/mL. ANA:
ración violácea (Fig. 7). Sin otras positivo 1/160, anticuerpos anti-
lesiones cutáneas. Sin adenopatías DNA: negativo. Anticuerpos frente a
palpables. Auscultación cardiopul- antígenos nucleares extraíbles nega-
monar normal. Abdomen: blando, tivos. Mantoux: 0 mm.
depresible, no doloroso a la palpa-
ción, no masas ni visceromegalias. Figura 7.

Conectivopatías
Algoritmo 1
Síndrome constitucional prolongado

Afectación de múltiples órganos de causa desconocida
Lesiones cutáneas sugestivas (exantema malar, pápulas de Gottron, eritema
palpebral en heliotropo, fenómeno de Raynaud, esclerodermia)
Manifestaciones musculoesqueléticas (artralgias, artritis, debilidad muscular)
Parámetros de laboratorio sugerentes de inflamación
Presencia de ANA y otros autoanticuerpos
Sospecha de conectivopatía
Derivación a atención especializada
Exantema malar Debilidad muscular Edema cutáneo Fenómeno de Parotiditis

Poliartritis Pápulas de Gottron seguido de Raynaud Sequedad oral y
Nefritis lúpica Eritema heliotropo endurecimiento Poliartritis ocular
↓ Complemento ↑ CPK, GOT, GPT, progresivo de la piel Anti RNP Anti-Ro y Anti-La
ANA, Anti-ADN LDH, aldolasa
Lupus eritematoso Dermatomiositis Enfermedad Síndrome de

Esclerodermia
sistémico juvenil mixta del tejido Sjögren
conectivo
Tratamiento específico
Actividades preventivas Monitorización tratamientos Detección precoz de

Inmunizaciones Detección efectos adversos recaídas o complicaciones

Conectivopatías
Algoritmo 2
LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)

Cumple ≥ 4 criterios de clasificación ACR para LES
Manifestaciones
Manifestaciones Medidas generales mucocutáneas
articulares - Fotoprotección (SPF ≥ 30) - Fotoprotección (SPF ≥ 30)
- Antiinflamatorios - Calcio y suplementos de vitamina D - Corticoides tópicos
no esteroideos - Control de factores de riesgo cardiovascular - Inhibidores calcineurina
- Corticoides orales - Hidroxicloroquina (salvo contraindicación) tópicos
a dosis bajas - Asegurar calendario vacunal - Corticoides orales
- Metotrexato - Tratamiento precoz infecciones (casos graves)
Manifestaciones hematológicas Manifestaciones neuropsiquiátricas

- Corticoides orales - Corticoides sistémicos + ciclofosfamida /
- IGIV, micofenolato, ciclosporina, rituximab micofenolato
(casos refractarios) - Inmunoglobulinas intravenosas, plasmaféresis,
- AAS a dosis bajas si AAF positivos sin trombosis rituximab (casos refractarios)
previa - AAS a dosis bajas si AAF positivos sin
- Anticoagulación si AAF positivos y trombosis previa trombosis previa
Manifestaciones renales
Tratamiento de inducción para nefritis lúpica (clase III/IV)
3 bolos de corticoides intravenosas seguido de prednisona oral
Micofenolato mofetilo o ciclofosfamida
Tratamiento de mantenimiento para nefritis lúpica clase III/IV
Micofenolato mofetilo o azatioprina + corticoides orales
Tratamiento de clase V
Corticoides orales + micofenolato mofetilo o ciclosporina
Tratamiento de nefritis lúpica clase I, II y VI
El empleado para controlar otras manifestaciones
Tratamiento de nefritis lúpica refractaria
Cambiar ciclofosfamida por micofenolato o viceversa
Rituximab
ACTIVIDADES DURANTE EL SEGUIMIENTO
Cada 3 meses Cada 12 meses

Interrogatorio dirigido Determinación daño acumulado (SLICC/ACR)
Exploración física completa (peso, talla, tensión Pruebas complementarias:
arterial) - Tiempos de coagulación y anticuerpos
Determinación actividad lúpica (SLEDAI, BILAG) antifosfolípido
Pruebas complementarias: - Test de Coombs directo
- Hemograma, bioquímica, sedimento orina - Hormonas tiroideas y anticuerpos antitiroideos
- VSG, PCR, ferritina - Perfil lipídico, niveles de vitamina D
- Inmunoglobulinas, complemento, anti-ADN - ANA, ENA, anti-ADN
Según progresión de la enfermedad

- ECG, ecocardiograma
- Pruebas de función respiratoria, radiografía de tórax, TC torácico
- Biopsia renal, biopsia cutánea
- Resonancia magnética craneal, EEG, evaluación neurocognitiva
- Densitometría ósea
- Ecografía abdominal, endoscopias digestivas
- Revisión oftalmológica
ACR: American College of Rheumatology; SPF: factor de protección solar; IGIV: inmunoglobulinas intravenosas;
AAS: ácido acetilsalicílico; AAF: anticuerpos antifosfolípido
Conectivopatías 43. Respecto al tratamiento del LES, a. La forma más frecuente en

es FALSO que: niños y adolescentes es la escle-
41. ¿En CUÁL de los siguientes casos a. La utilización de hidroxicloro- rodermia lineal.
sospecharía una conectivopatía? quina es recomendable en todos b. Las lesiones circunscritas super-
a. Niño de 13 años con palidez los pacientes. f iciales pueden tratarse con
cutánea, hematomas y petequias b. La protección solar no suele ser corticoides o inhibidores de la
generalizadas y hepatoespleno- necesaria una vez iniciado un calcineurina tópicos.
megalia en exploración física. tratamiento adecuado. c. Cuando existe una afectación
b. Niña de 3 años con tumefacción c. El tratamiento con corticoides profunda o cruza articulacio-
articular de rodilla izquierda de es la primera línea de trata- nes, el riesgo de progresión a
varias semanas de evolución sin miento para las citopenias de esclerosis sistémica es muy alto.
fiebre ni otras manifestaciones origen inmune. d. No hay alteraciones analíticas
extraarticulares. características, aunque la VSG
d. Las manifestaciones clínicas
c. Niño de 12 meses con dolor e y la PCR pueden ref lejar la
más graves suelen precisar el
impotencia funcional de cadera actividad de la enfermedad.
uso de inmunosupresores, como
derecha de 5 días de evolución e. Cuando afecta a la cara o al
ciclofosfamida o micofenolato
asociado a fiebre de 39ºC. cuero cabelludo pueden apare-
mofetilo.
d. Niña de 10 años con dolor cer manifestaciones neurológi-
e. En algunos casos, pueden con- cas u oculares.
abdominal y diarrea de sema- siderarse la administración de
nas de evolución, con sangre terapias biológicas, como ritu- Caso clínico
en las últimas deposiciones y ximab y belimumab.
febrícula. 46. ¿Cuál sería el DIAGNÓSTICO
e. Niña de 14 años que refiere 44. ¿Cuál de las siguientes afirmacio- más probable?
cambio de coloración en manos nes sobre la dermatomiositis juve- a. Piomiositis.
con el frío, asociado a artralgias nil es VERDADERA? b. Dermatomiositis juvenil.
en manos y síntomas de reflujo a. Suele afectarse la musculatura c. Lupus eritematoso sistémico.
gastroesofágico. distal, no llegando nunca a pro- d. Síndrome de superposición.
vocar alteraciones de los mús- e. Esclerosis sistémica.
42. ¿Cuál de los siguientes, NO es un culos faríngeos y respiratorios. 47. ¿Qué prueba complementaria NO
criterio diagnóstico de lupus erite-
b. La resonancia magnética tam- sería útil para el diagnóstico y se-
matoso sistémico (LES) según los
bién puede identificar la infla- guimiento de esta paciente?
criterios del American College of
mación muscular y sustituir al a. Biopsia muscular.
Rheumatology (ACR)?
EMG en la evaluación inicial b. Electromiograma.
a. Dolor torácico de características de estos pacientes. c. Resona ncia mag nét ica de
pleuríticas asociado a derrame cuerpo completo.
pleural leve en radiografía de c. Los anticuerpos específicos de
miositis aparecen en un elevado d. Anticuerpos específ icos de
tórax. miositis.
porcentaje de pacientes.
b. Úlceras orales no dolorosas. e. Anticuerpos antinucleares.
d. El uso de metotrexato se reserva
c. Positividad para anticuerpos para los casos refractarios al 48. ¿CUÁL de los siguientes trata-
anticardiolipina. tratamiento con corticoides. mientos utilizaría en esta paciente?
d. Hemoglobina de 8,7 g/dl sin e. La realización de ejercicio físico a. Hidroxicloroquina.
signos de hemólisis. es perjudicial incluso en los b. Corticoides sistémicos.
e. Artritis en articulaciones inter- pacientes en remisión clínica. c. Inmunoglobulinas intravenosas.
falángicas proximales y distales 45. Respecto a la esclerodermia d. Metotrexato.
de ambas manos. localizada, es FALSO que: e. Todos.
PEDIATRÍA INTEGRAL
Anamnesis y exploración física
en Reumatología
J.C. López Robledillo
Unidad de Reumatología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús Madrid
Introducción transitorios de índole mecánica, dolor Por otro lado, es importante tener
L as enfermedades reumáticas (ER)

en niños y adolescentes, constitu-
yen un grupo importante de pro-
cesos que afectan al sistema musculoes-
quelético de forma predominante, pero
crónico musculoesquelético, osteocon-
drosis, infecciones musculoesqueléticas,
fragilidad ósea, enfermedad inflamatoria
crónica articular y enfermedades sisté-
micas autoinmunes o autoinflamatorias.
en cuenta que determinadas enferme-
dades no reumáticas (neoplasias hema-
tológicas, enfermedades metabólicas,
etc.) pueden afectar al sistema mus-
culoesquelético simulando un proceso
que, con frecuencia, comprometen tam- Las ER en niños y adolescentes son, o enfermedad reumática. Una buena
bién a otros órganos o sistemas y cuyos por lo general, procesos crónicos que se historia clínica nos ayudará a discernir
síntomas y signos pueden orientarnos a presentan en cualquier grupo etario y entre ambas (Tabla II).
su diagnóstico. El espectro de las ER que podemos clasificar de forma ope- “Para diagnosticar una ER se debe
es amplio y abarca procesos locales y rativa según la tabla I. pensar en ella”, por lo que es imprescin-
Tabla I. Principales enfermedades reumáticas en niños y adolescentes Tabla II. Historia clínica en
Reumatología Pediátrica
1. Enfermedades inflamatorias crónicas
a. Con afectación articular predominante 1. Motivo principal de consulta
i. Artritis idiopática juvenil (AIJ)
ii. Espondiloartritis juveniles 2. Antecedentes familiares
iii. Artritis relacionadas con la infección (“carga genética”)
b. Sin afectación articular predominante 3. Antecedentes personales
i. Enfermedades autoinmunes sistémicas
a. Alergias e intolerancias
• Conectivopatías
- Lupus eritematoso sistémico (LES) b. Antecedentes obstétricos,
- Dermatomiositis juvenil (DMJ) periodo neonatal
- Esclerodermia c. Crecimiento y desarrollo
- Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) d. Estado nutricional. Hábitos
• Vasculitis
alimentarios. Práctica deportiva
- De gran vaso: enfermedad de Takayasu
- De mediano vaso: enfermedad de Kawasaki (EKW), Panarteritis Nodosa e. Historia vacunal
(PAN) f. Antecedentes epidemiológicos
- De pequeño vaso: g. Procesos y enfermedades
o Granulomatosas. Granulomatosis con poliangeítis (ant. Wegener). previas
Churg Strauss
o No granulomatosas. Púrpura de síndrome de Henoch (PSH). h. Comorbilidades
Vasculitis leucocitoclásticas. Urticaria vasculitis, etc. 4. Historia actual
o Otras: enfermedad de Bechet, Vasculitis SNC, etc.
a. Síntomas musculoesqueléticos
ii. Enfermedades autoinflamatorias
• Síndromes hereditarios de fiebre periódica b. Síntomas acompañantes
• Criopirinopatías: CINCA. Síndrome de Muckle Wells i. Generales
• Otras ii. Por aparatos
2. Enfermedades no inflamatorias 5. Exploración física
a. Síndromes de dolor crónico
b. Síndromes de fragilidad ósea a. General
c. Infecciones musculoesqueléticas b. Musculoesquelética
Pediatr Integral 2017; XXI (3): 219.e1 – 219.e16 PEDIATRÍA INTEGRAL 219.e1
REGRESO A LAS BASES
Tabla III. Antecedentes familiares (AF)

estos casos, resulta de utilidad realizar
un árbol genealógico.
Antecedentes familiares Justificación También, se debe tener en cuenta
que muchas enfermedades genéticas tie-
Psoriasis Posibilidad de artritis psoriásica
nen expresión clínica en el sistema mus-
Espondiloartropatías Posibilidad de artritis y entesitis culoesquelético y, en ocasiones, simulan
Síndromes hereditarios de fiebre periódica Síndromes autoinflamatorios una enfermedad reumática.
Enfermedad autoinmune en madre Bloqueo cardiaco, lupus neonatal Antecedentes personales (Tabla IV)
portadora de anti Ro+ (lupus, Sjógren)
• Traumatismos y sobrecargas: siem-
Tuberculosis Artritis / osteomielitis TB
pre debemos tener en cuenta, deter-
Fragilidad ósea, osteogénesis imperfecta Osteogénesis imperfecta minados antecedentes que pueden
Enfermedades del colágeno Síndrome de Marfan. Síndrome de orientar el diagnóstico, como por
Ehlers-Danlos, etc. ejemplo: el antecedente traumático o
de sobrecarga mecánica en pacientes
con dolor, tumefacción o limitación
dible contar con determinados conoci- ción de las artritis crónicas de niños y de la movilidad de una articulación.
mientos y habilidades que hagan sos- adolescentes. Pero, por otro lado, también se debe
pecharla, para mediante una anamnesis Por otro lado, determinadas enfer- considerar como posible, que una
y exploración adecuadas, orientar las medades presentan patrones de heren- caída sea consecuencia y no causa
exploraciones complementarias nece- cia más claros, como: los síndromes de de una artropatía ya existente.
sarias y poder realizar un diagnóstico fiebre periódica (a la cabeza, la fiebre En casos de piomiositis, es fre-
precoz que, sin duda, mejorará el pro- mediterránea familiar), la osteogénesis cuente el antecedente de sobrecarga
nóstico, al permitir iniciar, cuanto antes, imperfecta, el síndrome de Marfan, física o traumatismos repetidos, días
el tratamiento específico. enfermedad de Ehlers-Danlos, etc. En antes de la infección muscular en
En este trabajo abordaremos, ini-
cialmente, la recogida sistemática de
síntomas mediante una anamnesis diri- Tabla IV.
gida y, a continuación, la exploración
física reumatológica. Antecedentes personales Patología musculoesquelética
Traumatismos, práctica deportiva Artritis traumática. Sobrecarga mecánica

Anamnesis
Infección gastroentérica Artritis reactiva
Motivo de consulta
Infección estreptocócica Artritis reactiva postestreptocócica. Fiebre
El motivo principal de la consulta reumática. Uveítis reactiva
debe reflejarse de forma concisa, como Uretritis Artritis reactiva. Síndrome de Reiter
por ejemplo: “artralgias de larga evo-
lución”, “inflamación rodilla”, “fiebre y Rectorragias/dolor abdominal Enfermedad inflamatoria intestinal asociada
exantema a estudio”, “cojera de reciente Retraso pondoestatural Enfermedad inflamatoria intestinal
comienzo”. De esta forma, puede esta-
Antecedentes epidemiológicos Patología musculoesquelética
blecerse, en muchas ocasiones, el sín-
toma/signo guía de un determinado Contacto con enfermos TB Tuberculosis osteoarticular
grupo de patologías musculoesqueléticas. Viajes extranjero Enfermedad de Lyme (picaduras garrapata)
Antecedentes familiares (AF) Fiebre Chikungunya (picaduras mosquitos)

(Tabla III) Ingesta de lácteos sin higienizar Brucelosis humana (artralgias, artritis,
Aunque en la mayoría de la ER de espondilitis)
base inmune, no se ha identificado un Comorbilidades establecidas Patología musculoesquelética
gen específico que predisponga a ellas,
no es infrecuente que los niños con ER Enfermedad inflamatoria Artralgias/artritis en brotes intestinales.
tengan familiares con enfermedades intestinal Sacroileítis
autoinmunes, como: artritis reumatoide, Enfermedad celíaca Síntomas musculoesqueléticos asociados
espondiloartritis, tiroiditis, psoriasis, Uveítis Artropatía crónica, sarcoidosis, enfermedad de
diabetes mellitus, etc. Lo que podría- Behcet
mos denominar como “carga familiar”.
Miopía magna Síndrome de Stickler (artrooftalmopatía)
En este sentido, debemos recalcar que
la presencia de espondiloartritis o pso- Psoriasis Artropatía crónica
riasis en un familiar de primer grado, Síndrome de Down “Artropatía del síndrome de Down”
constituye un criterio para la clasifica-
219.e2 PEDIATRÍA INTEGRAL

REGRESO A LAS BASES
pacientes jóvenes sin otros antece- otros. Es endémica en determinadas Tabla V. Historia actual
dentes relevantes. latitudes y debe tenerse en cuenta en
• Infecciones: el antecedente de pacientes procedentes de estas latitudes, 1. Síntomas musculoesqueléticos
determinadas infecciones, como sobre todo, si han sufrido picaduras de a. Dolor y sus características
i. Localizado
por ejemplo, gastroenteritis entre 1 garrapata.
1. Articular
y 4 semanas antes de la aparición de La f iebre Chikungunya es una 2. Bursas y vainas tendinosas
artritis aguda, puede orientarnos a enfermedad vírica transmitida al ser 3. Entesitis (inserciones
una artritis reactiva. humano por mosquitos infectados. tendones, y bursas)
La infección estreptocócica por Cursa con: fiebre, afectación del estado 4. Músculo
estreptococo beta hemolítico del general, exantema y artromialgias inten- 5. Hueso
grupo A, es el agente responsable sas. La enfermedad se da en África, ii. Generalizado
iii. Signos de alarma:
de la fiebre reumática que hoy Asia y el subcontinente indio. Recien-
nocturno, presencia de
difícilmente se observa, pero que no temente, los vectores de la enfermedad fiebre, malestar general
debe olvidarse. En la actualidad, es se han propagado a Europa y América, b. Tumefacción
más frecuente la artritis reactiva por lo que debe tenerse en cuenta en i. Articular
posestreptocócica y quizás episodios pacientes con fiebre, exantema y clínica ii. Periarticular
de uveítis anterior (“uveítis reactiva articular. iii. Tenosinovitis
posestreptocócica”). iv. Dactilitis
Otras enfermedades o procesos v. Linfedema
El antecedente de un proceso infec-
c. Limitación de la movilidad
cioso respiratorio de vías altas se El antecedente de dolor abdominal i. Cojera
constata con frecuencia en casos recurrente y rectorragias en un paciente ii. Flexos
de sinovitis transitoria de cadera con patología articular, puede ponernos d. Limitación capacidad funcional
(STC). en alerta de la existencia de una enfer- (limitación actividades
medad inflamatoria intestinal (diag- cotidianas)
Antecedentes epidemiológicos nosticada o no) en la que es habitual la e. Rigidez matutina o tras
inmovilidad
La HCR debe recoger siempre presencia de manifestaciones muscu-
aspectos epidemiológicos que pue- loesqueléticas. 2. Síntomas acompañantes
den ser de interés para el diagnóstico Los pacientes con psoriasis cutá- a. Síntomas generales
b. Síntomas por aparatos
de determinadas patologías, debiendo nea pueden desarrollar artritis crónica
(anamnesis dirigida)
interrogar por el contacto con enfer- durante su evolución en un porcentaje
mos de tuberculosis, contacto con ani- variable de casos, por lo que se debe
males, consumo de lácteos y derivados tener en cuenta en la anamnesis de
sin higienizar, picaduras de garrapatas pacientes en estudio por artropatía. ción (dolor, tumefacción, limitación
o mosquitos, viajes recientes, etc. Dado que, en ocasiones, no está diag- de la movilidad y pérdida de función),
La tuberculosis todavía sigue decla- nosticada, se debe interrogar por la pre- como las manifestaciones asociadas.
rándose en España y puede afectar al sencia de lesiones características. 1. Dolor y sus características: se debe
sistema musculoesquelético en forma de Uveítis: el antecedente de inflama- interrogar sobre la localización,
artritis séptica, osteomielitis y espon- ción ocular en un paciente con síntomas irradiación, tipo (urente, sordo, que-
dilodiscitis. Por este motivo, siempre musculoesqueléticos, puede ponernos mante, etc.), intensidad, ritmo hora-
se debe interrogar por la posibilidad de sobre la pista de una artropatía inflama- rio (matutino, nocturno), duración,
contacto del paciente con enfermos de toria crónica, sarcoidosis, enfermedad tiempo de evolución, cadencia, rela-
TB en su ámbito cercano. de Behcet, etc. ción con la actividad física, etc. Tam-
La brucelosis es una antropozoono- Otras enfermedades sistémicas, bién sobre síntomas acompañantes,
sis que puede transmitirse por el con- ya sean autoinmunes, como LES, o como: aumento de temperatura local,
tacto con animales enfermos o bien autoinflamatoiras, como: la artritis sis- fiebre enrojecimiento, etc.
por el consumo de productos lácteos témica juvenil, síndromes hereditarios Por lo general, las enfermedades
sin higienizar (leche cruda no pasteu- de fiebre periódica (fiebre mediterránea inflamatorias articulares (AIJ) no
rizada). Esta enfermedad produce fiebre familiar y otras), criopirinopatías (sín- se caracterizan por el dolor como
prolongada y compromiso articular con drome CINCA), etc., pueden presentar síntoma principal, siendo más fre-
frecuencia, ya sea como artromialgias o patología musculoesquelética durante su cuente que se refiera por parte de los
bien como artritis, espondilitis, sacroi- evolución. padres: hinchazón y/o limitación de
leítis, etc. En España, se siguen decla- En niños con hiperlaxitud, son más movilidad de un miembro, o bien,
rando casos de brucelosis humana, pero frecuentes los cuadros de dolor crónico que el niño rehúse o rechace la rea-
de forma anecdótica en la actualidad. musculoesquelético. lización de actividades habituales.
La enfermedad de Lyme es una Cuando el dolor es intenso o des-
borreliosis que es transmitida por pica- Historia actual (Tabla V) proporcionado a la tumefacción
duras de garrapatas y que cursa con fre- La historia del proceso actual con- articular, debemos plantear la posi-
cuencia con: artritis, exantema caracte- templa, tanto los síntomas musculoes- bilidad de una artritis séptica o un
rístico y compromiso neurológico, entre queléticos relacionados con la inflama- proceso tumoral; en estos casos, el
PEDIATRÍA INTEGRAL 219.e3

REGRESO A LAS BASES
Dolor musculoesquelético
Fiebre o alteración del

estado general/dolor nocturno
o desproporcionado
Sí No
Considerar proceso Considerar infección Considerar enfermedad inflamatoria

neoplásico osteoarticular o síndromes de dolor idiopático
¿Diagnóstico? ¿Inflamación
articular, rigidez matutina
prolongada?
Sí No
Sí No
Tratamiento
específico
Descartar enfermedad Síndromes de dolor Otras
inflamatoria articular idiopático posibilidades
Hiperlaxitud articular benigna: dolor difuso mal definido y

criterios de hiperlaxitud, descartar enfermedades hereditarias
¿Criterios
diagnósticos?
Fibromialgia/fatiga crónica: dolor generalizado, trastornos del
Sí No sueño, presencia de puntos dolorosos característicos, astenia
Tratamiento Considerar otras Distrofia simpático refleja: dolor regional y

específico posibilidades trastornos del sistema nervioso simpático
Dolores de crecimiento: dolor nocturno de miembros inferiores

que se alivia con masajes y analgésicos
Dolores psicogénicos
Figura 1. Esquema del abordaje del dolor musculoesquelético en reumatología pediátrica.
ritmo del dolor y la presencia de sín- tanto a sobrecarga mecánica por que tener en cuenta que la tumefac-
tomas acompañantes, como fiebre sobreuso, como a dolores del creci- ción puede afectar a tejidos periarticu-
y afectación del estado general, nos miento, osteocondrosis (enfermedad lares, vainas tendinosas y ser interpre-
pondrán sobre la pista. de Sever, Osgood Schlatter, etc.) por tado erróneamente como una artritis.
El dolor musculoesquelético (Fig. 1 lo general, procesos benignos. No debemos olvidar que las tenosi-
y Tabla VI) generalizado sin signos 2. Tumefacción o hinchazón: la tume- novitis se objetivan con frecuencia
de alarma es característico de los facción articular no siempre es muy en la AIJ asociada a la artritis de
síndromes de sensibilización central evidente o afecta a articulaciones carpos, tobillos y pies. Cuando se
(p. ej., fibromialgia juvenil) o de pequeñas o poco habituales y puede refiere al retropié, puede tratarse de
amplificación del dolor. pasar desapercibida, por lo que la una tendinitis aquílea, característica
Dolor localizado de ritmo mecánico exploración física será de mayor uti- de la artritis idiopática juvenil forma
o no definido, puede corresponder lidad para ponerla de manifiesto. Hay “artritis y entesitis”.

REGRESO A LAS BASES
Tabla VI. Signos de alarma del dolor musculoesquelético

4. Incapacidad funcional: la patolo-
gía reumática se acompaña, por lo
Dolor benigno Signos de alarma general, de limitación funcional y
su valoración ha de tener en cuenta
Alivio con el descanso y Mejora con la actividad y presente
el grupo etario del paciente: en el
empeoramiento con la actividad durante el reposo
lactante, se observa una disminu-
Aparición a última hora del día Rigidez matutina ción de la movilidad espontánea,
Dolor nocturno que se alivia con Dolor nocturno que no se alivia con llanto desencadenado por determi-
analgésicos simples y masajes analgésicos y empeora con masaje nados movimientos o una postura
Ausencia de inflamación articular Presencia de inflamación articular antiálgica durante el sueño; en los
preescolares, la limitación puede
Hiperlaxitud articular Rigidez articular
hacerse patente por la alteración
Ausencia de hipersensibilidad ósea Hipersensibilidad ósea de la actividad normal al vestirse,
Fuerza normal Debilidad muscular al subir o bajar escaleras, al realizar
Crecimiento normal Alteración pondoestatural
actividades deportivas, etc.
5. Rigidez: la presencia de rigidez o
entumecimiento matutino o tras
periodos de reposo o inactividad
La tumefacción que se extiende No debemos olvidar que la cojera más o menos prolongados, es carac-
más allá de una articulación puede puede ser expresión de una coxitis terística de la patología inflamatoria
corresponder a una dactilitis (“dedo inf lamatoria en un paciente con articular (artritis idiopática juvenil),
en salchicha”) y es característica de artritis idiopática juvenil. Aunque pudiendo llegar a ser el signo más
determinadas formas de AIJ. la enfermedad puede debutar afec- importante de las ER. Cuando se
En ocasiones, puede objetivarse tando a la cadera, esto es poco fre- asocia a dolor o tumefacción, deci-
edema periarticular, acompañando a cuente y, por lo general, la coxitis mos que el dolor es de ritmo infla-
un proceso inflamatorio articular que se presenta en el curso evolutivo de matorio en contraposición al de
puede corresponder a un linfedema. la misma, habitualmente en varones ritmo mecánico, que no se acompaña
3. La limitación de la movilidad de mayores de 9-10 años con la forma de rigidez y se presenta después de
una articulación o un miembro y “artritis y entesitis”. la realización de actividad física o al
la incapacidad para realizar activi- Es importante tener en cuenta que final del día. Por este motivo, es muy
dades habituales. Pueden deberse, no siempre la cojera o limitación importante preguntar siempre si el
tanto a un proceso banal o inespe- de la marcha es debida a un pro- niño tiene: rigidez, entumecimiento
cífico, como a un proceso infeccioso blema de cadera, como ocurre con o rehúsa moverse al levantarse por la
(miositis, artritis séptica, osteo- frecuencia en la inflamación de arti- mañana o tras periodos de reposo.
mielitis), como a un inflamatorio culaciones de miembros inferiores Los niños mayores suelen referirla,
crónico (AIJ) o incluso tumoral de la artritis idiopática juvenil. como: molestias vagas, sensación
(leucemia linfoblástica aguda, En este sentido, cuando un niño de cansancio, debilidad muscular,
sarcoma de Ewing, etc.). cojea o rehúsa caminar o mantener torpeza, agarrotamiento, etc.
La limitación de la movilidad puede la postura, se debe contemplar tam- 6. Síntomas generales: la presencia
deberse también a debilidad, que bién la posibilidad de un problema de síntomas, como: fiebre, malestar
cuando afecta de forma proximal a de columna, como por ejemplo, una general, decaimiento, debilidad, pér-
miembros es característica de las mio- discitis que, por lo general, afecta a dida de peso, etc., pueden presentarse
patías inflamatorias (DMJ), la pre- niños de 2-5 años. La exploración asociados a patología reumática,
sencia de síntomas y signos caracte- física nos ayudará a valorar estas como: AIJ sistémica, LES, vasculi-
rísticos nos orientarán al diagnóstico. opciones una vez sospechadas. tis o enfermedad de Kawasaki, pero
La cojera es frecuente en la edad Las contracturas en flexión (“fle- estamos obligados a sospechar una
pediátrica y representa un meca- xos”), por lo general no dolorosas, infección o un proceso tumoral.
nismo de protección contra el dolor. son relativamente frecuentes en la 7. Síntomas por aparatos (anamnesis
En ocasiones, es transitoria y prece- artritis idiopática juvenil, cuando dirigida por aparatos): la anamne-
dida, por lo general, de una infección se afecta el codo o la rodilla, ya sea en sis en Reumatología debe ir dirigida
de vías respiratorias altas (sinovitis su inicio como durante su evolución. a la búsqueda de síntomas que, si
transitoria de cadera). Cuando la En ocasiones, la enfermedad se des- están presentes, puedan orientarnos
sinovitis persiste más de 1-2 semanas cubre estudiando un flexo y pueden al diagnóstico de un determinado
o se acompaña de episodios de cojera pasar inadvertidos si son leves. proceso reumatológico, ya sea este
previa, estamos obligados a descartar Una forma rápida de valorar la limi- de naturaleza inf lamatoria o no;
una enfermedad de Perthes. tación de forma global, es empezar así, vemos como, en la patología de
La presencia de fiebre asociada a la preguntando: si el niño presenta difi- base inmune, pueden estar presen-
cojera nos obligará a descartar una cultad para vestirse sin ayuda, o subir tes de forma aislada o combinada:
artritis séptica/osteomielitis. o bajar escaleras (si antes lo hacía). fiebre, astenia, artralgias, mialgias,

REGRESO A LAS BASES
Tabla VII. Síntomas por aparatos (anamnesis dirigida por aparatos)
General
Fiebre remitente en picos (2-3 diarios) AIJ sistémica debilidad, rigidez matutina, aftas
Fiebre periódica Fiebres periódicas familiares (FMF,
orales, fotosensibilidad, fenómeno
CINCA, etc.) de Raynaud, fiebre, etc., que, en
muchas ocasiones, el paciente no
Fiebre en picos Enfermedad de Kawasaki
refiere y que hemos de preguntar
Fiebre lúpica LES de forma más o menos sistemática
Astenia significativa AIJ sistémica. LES, Dermatomiositis y dirigida para hacerlas patentes. En
juvenil. Vasculitis la tabla VII, se detallan los princi-
Debilidad generalizada Dermatomiositis juvenil pales hallazgos que debemos tener
en cuenta para preguntar sobre ellos
Retraso pondoestatural Enfermedad inflamatoria intestinal
y confirmar posteriormente en la
Neuropsiquiátrico exploración, si procediera.
Cefalea LES, Vasculitis sistémicas, enfermedad
de Behcet, CINCA, etc.
Exploración física en
Convulsiones LES
reumatología pediátrica
Déficit focal (ACV) LES
Una vez realizada la anamnesis,
Depresión LES
continuaremos con el examen muscu-
Pares craneales LES. Enfermedad de Lyme loesquelético, realizado de forma siste-
Movimientos anormales/Corea SAF. Fiebre reumática mática a través de la inspección, palpa-
Psicosis, trastornos cognitivos LES
ción y examen de la movilidad articular,
para lo que tendremos en cuenta los
Parestesias, disestesias Vasculitis sistémicas siguientes apartados:
Cardiopulmonar • Estática y actitud articular: con
Dolor torácico anterior (pericarditis) LES. AIJS. Fiebre mediterránea familiar. el paciente desnudo, se valorarán:
Síndromes autoinflamatorios (TRAPS) la simetría en los relieves óseos, la
Dolor pleurítico (pleuritis) LES. Síndromes autoinflamatorios morfología de las articulaciones, las
masas musculares, la actitud pos-
Disnea Neumonitis (AIJ). Dermatomiositis
Juvenil. Esclerodermia. Hemorragia tural, las posibles desviaciones del
(LES, PSH) raquis y/o de las extremidades o la
Tos no productiva Neomopatía intersticial
dismetría de las extremidades infe-
riores. La presencia de contracturas
Arritmia Enfermedad de Lyme. LES. Otras en f lexión (“f lexos”) suele poner-
conectivopatías
nos en alerta de patología articular
Digestivo inflamatoria o infecciosa, especial-
Disfagia DMJ. Esclerodermia. Síndrome CREST mente en: codo, muñeca, cadera y
Dolor abdominal EII. FMF (serositis). LES (pancreatitis). rodilla…
Vasculitis • Signos inf lamatorios: los signos
Diarrea aguda Artritis reactiva clásicos de la inf lamación deben
explorarse en busca de tumefacción
Diarrea crónica EII. Enfermedad celíaca
articular o periarticular, rubor y
Rectorragias EII calor. A continuación, valoraremos
Úlceras anales EII la presencia de derrame articular en
articulaciones accesibles.
Piel y mucosas
• Deformidades: una articulación
Alopecia LES
deformada indica, por lo general, un
Fotosensibilidad LES proceso de larga duración. Pueden
Intolerancia al frío Criopirinopatías ser congénitas o adquiridas.
Lengua aframbuesada Enfermedad de Kawasaki
• Puntos dolorosos: la presencia de
dolor en la exploración muscu-
Aftas orales LES. Enfermedad de Behcet. Síndrome loesquelética, habitualmente tiene
PFAPA
carácter patológico y debe valorarse
Aftas genitales Enfermedad de Behcet. Síndromes siempre. Se valorará, especialmente:
autoinflamatorios
dolor articular, periarticular, mús-
Psoriasis cutánea Artritis psoriásica culos, fascias, tendones y sus inser-
Onicopatía (pitting) Artritis psoriásica ciones. Hay que tener en cuenta que
en muchos niños con enfermedades
Descamación interdigital Enfermedad de Kawasaki
reumáticas, no se refiere ni se obje-
Pustulosis palmoplantar Síndrome SAPHO tiva dolor en la exploración, siendo
Continúa
REGRESO A LAS BASES
Tabla VII. Síntomas por aparatos (anamnesis dirigida por aparatos) Continuación
Piel y mucosas (continuación)

Exantema evanescente AIJ sistémica más habitual que el niño rehúse rea-
Exantema malar (en vespertilio) LES. Dermatomiositis Juvenil lizar determinados movimientos o
constatar retirada al palpar o mover
Exantema urticarial LES. Vasculitis. Síndrome
autoinflamatorio una articulación o estructura rela-
cionada.
Exantema petequial PSH. LES
En ocasiones, se objetiva en la explo-
Púrpura palpable Vasculitis sistémica ración muchas áreas dolorosas que
Eritema marginado Fiebre reumática puede traducir: tensión muscular,
procesos de amplificación del dolor
Eritema en heliotropo Dermatomiositis juvenil
o un síndrome de sensibilización
Eritema crónico migrans Enfermedad de Lyme central (fibromialgia y patologías
Exantema periocular (“mapache”) LES neonatal relacionadas). Un dolor a la explo-
Pápulas de Gottrón Dermatomiositis juvenil ración desproporcionado o acom-
pañado de signos de compromiso
Eritema erisipeloide Fiebre mediterránea familiar
sistémico, nos hará sospechar un
Livedo reticularis/vasculitis racemosa Síndrome antifosfolipídico, síndrome de proceso infeccioso osteoarticular
Snedon o neoplásico con expresión muscu-
Déficit de ADA2
loesquelética.
Fenómeno de Raynaud LES. Esclerodermia. Síndrome CREST. • Movilidad articular: se evaluará
Overlap. Vasculitis la movilidad, tanto activa como
Nódulos subcutáneos AIJ FR+. Vasculitis sistémicas pasiva, en busca de cualquier tipo
Nódulos subcutáneos (paniculitis) Eritema nodoso, vasculitis, EII de limitación, que puede ser parcial
o total (anquilosis) y acompañarse
Calcificaciones subcutáneas Dermatomiositis juvenil. Esclerodermia.
CREST
o no de dolor. Si por el contrario
se objetiva movilidad excesiva,
Úlceras cutáneas Vasculitis sistémica podremos hablar de hiperlaxitud
Engrosamiento cutáneo Esclerodermia articular generalizada, cuando se
Hipersensibilidad a picaduras de Enfermedad de Behcet cumplen determinados criterios
insectos (Tabla VIII). No hay que olvidar
ORL
que la presencia de hiperlaxitud
generalizada puede ser una mani-
DIsfonía DMJ, AIJ (artritis cricoaritenoidea)
festación de síndromes, como:
Faringoamigdalitis febril recurrente Síndrome PFAPA
Hipoacusia neurosensorial Criopirinopatías, enfermedad
inmunomediada del oído
Tabla VIII. Hiperlaxitud articular
Ocular generalizada benigna. “Criterios de
Beighton” (Ann Rheum Dis. 1973)
Ojo rojo (conjuntivitis) Criopirinopatías. Síndrome Reiter.
Vasculitis
- Hiperextensión pasiva del quinto
Ojo rojo (epiescleritis) Vasculitis sistémicas dedo de la mano >90 grados
(paralelo a la superficie de
Ojo rojo (uveítis) AIJ. Espondiloartritis. Enfermedad de
extensión del antebrazo)
Kawasaki. Sarcoidosis
- Aposición pasiva del pulgar en la
Escleras azules Ontogénesis imperfecta
superficie flexora del antebrazo
Hipopion Enfermedad de Behcet
- Hiperextensión activa de más de
Tenosinovitis oblicuo anterior AIJ. LES 10 grados de los codos
(Síndrome de Brown)
- Hiperextensión activa de más de
Tumefacción palpebral Dermatomiositis juvenil 10 grados de las rodillas
Exantema heliotropo Dermatomiositis juvenil - Apoyo de las palmas de las
Otros manos en el suelo flexionando
las caderas con las rodillas en
Tumefacción parotídea Enfermedad de Sjögren. Sarcoidosis
extensión completa
Sequedad ocular/oral Enfermedad de Sjögren
La puntuación Beighton se realiza
Dolor testicular (orquitis) Púrpura de Schönlein H. Vasculitis asignando dos puntos si el hallazgo
(PAN). Brucelosis es bilateral y un punto al apoyar las
palmas de las manos en el suelo. Para
Irregularidades menstruales LES
realizar el diagnóstico, se requiere la
Hematuria Púrpura de Schönlein H. LES. Vasculitis presencia de, al menos, 4 puntos de
sistémicas los posibles.

REGRESO A LAS BASES
Marfan, Ehlers-Danlos, etc., que Así mismo, es posible observar

asocian un fenotipo particular. como el niño gira el tronco cuando se
• Limitación funcional: la alteración le pide que mire hacia atrás en vez de
de la capacidad funcional es conse- mover el cuello solamente.
cuencia directa del dolor o tumefac- A cont inuac ión, va lora remos
ción que provoca el proceso articu- mediante palpación las masas muscu-
lar. Cuando se afectan las extremi- lares del cuello en búsqueda de contrac-
dades inferiores, en la mayoría de turas dolorosas o no. En este momento,
los casos, el niño presenta cojera o podemos aprovechar para buscar ade-
imposibilidad para apoyar la extre- nopatías.
midad, dejando de realizar activida- Finalmente en decúbito supino, se
des habituales, como: jugar, correr, explora la rotación cervical, moviendo la Figura 4. Asimetría de la apertura oral en
montar en bicicleta o cualquier acti- cabeza 90º tanto hacia la derecha como paciente con AIJ oligoarticular.
vidad deportiva. Cuando se afectan hacia la izquierda (Fig. 3).
las extremidades superiores, es más
difícil de apreciar, debiendo valo-
rarse las actividades manuales rela-
cionadas con el aseo personal o el
vestirse. En el caso de los lactantes,
se puede observar disminución de
la movilidad en la cuna o posturas
inusuales durante el sueño.
La exploración física debe ser sis-

temática y, para ello, nos resultará útil
establecer un orden como el propuesto.
Figura 3. Exploración de las rotaciones cer-
Columna cervical vicales con el paciente en decúbito supino.
En pacientes con AIJ, sobre todo
en las formas con afectación poliarti-
cular, no es infrecuente que se afecte Articulación temporomandibular
la columna cervical; para valorar esta (ATM) Figura 5. Exploración de la apertura oral.
posibilidad, empezaremos examinando La ATM se afecta con cierta fre- Se considera normal la introducción de, al
la flexión, extensión, rotaciones y late- cuencia en niños con artritis idiopática menos, tres dedos.
ralización del cuello con el paciente de juvenil, pero puede pasar desapercibida,
pie o sentado, pidiendo al niño que mire sobre todo, inicialmente.
hacia el techo, luego a su ombligo y, Los principales signos de afectación
finalmente, hacia los lados y hacia atrás. ATM se exponen en la tabla IX y en las
Un signo frecuente de afectación figuras 4-6.
cervical es la limitación, por lo general
no dolorosa, de la extensión para sus
últimos grados (Fig. 2).
Tabla IX. Signos de afectación ATM
- Dolor a la palpación en las ATM
- Limitación dolorosa o no de la
apertura oral (por lo general, el Figura 6. Retrognatia en paciente con AIJ
poliarticular evolucionada.
niño debe ser capaz de introducir
.
en su boca los dedos 2º, 3º y 4º
de su mano en su boca
- Presencia de chasquidos con el

Articulación esternoclavicular
movimiento
En ocasiones, puede afectarse la
- Asimetría facial por articulación esternoclavicular (Fig 7)
hipocrecimiento de una rama en procesos inflamatorios o infecciosos
mandibular óseos o articulares. La artritis suele pasar
desapercibida, por lo que debe exami-
- Retrognatia hipocrecimiento de
Figura 2. Limitación de la extensión cervical narse dentro de la sistemática que se
las dos ramas mandibulares
en paciente con AIJ poliarticular evolucionada. establezca.

REGRESO A LAS BASES
Codo
La articulación del codo se afecta

con frecuencia, pero puede pasar des-
apercibido si la artritis es leve y no se
explora adecuadamente.
La sinovitis puede sospecharse por
la presencia de tumefacción (Fig. 9) en
Figura 7. Tumefacción articulación esterno- la inspección, o bien, palpando la arti-
clavicular izquierda en paciente con Artritis culación radio-humeral en la parte pos-
y entesitis.
terior del codo (surco retroolecraniano Figura 10. Tumefacción por tenosinovitis en
externo), mientras se realiza un movi- carpo en paciente con AIJ poliarticular.
Hombro
miento de pronosupinación de la mano.
La articulación del hombro se afecta No obstante, el compromiso inflama-
Se han de explorar, tanto la flexo
con poca frecuencia en las artropatías torio suele hacerse patente de forma más
extensión como pronosupinación para
crónicas, pero debe explorarse sistemá- precoz al palpar todo el carpo rodeando
valorar si existe algún grado de dolor y
ticamente. La inflamación de la articu- con el pulgar y tercer dedo del explorador
limitación de la movilidad.
lación glenohumeral puede ponerse de ambas muñecas y observar cómo se pro-
Con frecuencia, el primer signo de
manifiesto por la presencia de tumefac- duce dolor o una maniobra de retirada al
artritis del codo es la limitación de la
ción en la cara anterior del hombro que presionar ligeramente (Fig. 11).
extensión completa para sus últimos
puede resultar dolorosa a la palpación.
grados (flexo), que puede ser dolorosa
No debemos olvidar que este hallazgo
o no. Los niños pequeños suelen tener
puede corresponder también a la presen-
tendencia a la hipermovilidad de los
cia de tenosinovitis o bursitis, que es poco
codos y, por tanto, un codo aparente-
frecuente en pacientes con artritis cróni-
mente normal, pero que no hiperex-
cas, pero que hay que tener en cuenta.
tiende unos grados, puede ser el primer
La mov i l idad debe eva lua rse
signo de una sinovitis, sobre todo, si el
pidiendo al niño que eleve los brazos
hallazgo es asimétrico.
hacia delante, hacia atrás y hacia los
lados (abducción). Acto seguido, se le
Figura 11. Compresión simultánea de las
invita a que toque el hombro opuesto de muñecas para explorar sinovitis en carpos.
cada brazo, tanto por delante como por
la espalda (rotaciones externa e interna). A continuación, se evaluará la flexo-
También puede explorarse la movili- extensión. Para ello, es útil pedir que el
dad pasiva del hombro mediante la fle- niño con los codos flexionados y apo-
xión del antebrazo sobre el brazo 90º, yados sobre una mesa, intente mantener
dirigiendo el antebrazo y la mano hacia juntas las palmas de las manos en acti-
fuera y hacia dentro (“tocar el ombligo”) tud de oración (Fig. 12), y descender el
y, a continuación, levantando el codo borde de las manos para tocar la mesa.
(brazo en abducción de 90º) llevar la Esta maniobra puede poner de mani-
mano tanto hacia arriba como hacia fiesto, de forma precoz, la inflamación
abajo (rotación externa e interna). de un carpo que de otra manera podría
El signo más frecuente de compro- pasar desapercibido.
miso articular es la limitación, en oca-
siones dolorosa, de la rotación interna,
tanto activa como pasiva (Fig. 8). Figura 9. Tumefacción marcada codo dere-
cho y partes blandas adyacentes en paciente
con artritis séptica.
Muñeca
La sinovitis de la articulación radio-
carpiana y/o vainas tendinosas adyacen-
tes es muy frecuente en pacientes con
AIJ y se puede detectar mediante la
simple inspección en forma de abulta-
mientos o tumoraciones de consistencia
blanda, por lo general, en su cara dorsal Figura 12. Actitud en “rezo” para evaluar
Figura 8. Exploración rotación interna del (Fig. 10). extensión de carpos y articulaciones de los
hombro. dedos.

REGRESO A LAS BASES
Posteriormente, se juntarán los dor- También, se deben inspeccionar las Cadera

sos de las manos dirigiendo los dedos uñas en busca de onicolisis o piqueteado
hacia abajo en vertical. La movilidad que pueden acompañar a la forma de El compromiso de la articulación
pasiva debe ser de 90º tanto para la fle- artropatía psoriásica (Fig. 15). coxomeforal puede abarcar, desde pro-
xión como para la extensión. También, cesos transitorios, como una sinovitis
deben explorarse los movimientos de transitoria de cadera, una enfermedad
lateralización cubital y radial, que en de Perthes o, incluso, un proceso sép-
circunstancias normales son de 35 y tico o tumoral, pero no debemos olvi-
45º, respectivamente. dar que esta articulación puede afectarse
en niños con AIJ, por lo general, niños
Mano mayores en la forma artritis y entesi-
Las articulaciones de la mano se tis (lo que podríamos considerar una
afectan con frecuencia en las artropa- espondiloartritis juvenil). Lo más habi-
tías crónicas. Mediante la simple ins- tual, es que se afecte durante el curso
pección, podemos poner de manifiesto evolutivo de la misma, siendo poco fre-
la presencia de tumefacción articular cuente que la enfermedad debute con
en los dedos. La presencia de dactili- Figura 15. Pitting ungueal en paciente con una coxitis.
tis (Fig. 13) es muy sugerente de una AIJ psoriásica. La limitación dolorosa de la rotación
enfermedad inf lamatoria crónica; en interna de la cadera suele ser el signo
ocasiones, pasa desapercibida si no es Es recomendable pedir al niño que más habitual en caso de sinovitis. Sin
muy manifiesta, dado que, por lo gene- haga el puño (Fig. 16), para valorar si embargo, una actitud en flexión y rota-
ral, no resulta dolorosa. existe tumefacción o limitación de la ción externa, puede objetivarse como
movilidad de las metacarpofalángicas un signo de alarma precoz en la artritis
y acto seguido se le invita a que nos séptica de cadera (Fig. 17).
enseñe las uñas, flexionando las inter- La f lexión debe explorarse inten-
falángicas proximales y distales total- tando llevar la rodilla hasta el pecho
mente, mientras permanecen extendidas (rango normal 120-135º). Las rotacio-
las metacarpofalángicas (maniobra de nes se exploran con la cadera, rodilla y
Bunnell). tobillo flexionados 90º, aproximando o
separando la pierna de la línea media.
Figura 13. Dactilitis 4 dedo mano derecha

en paciente con AIJ psoriásica.
También, mediante la inspección

pueden ponerse de manifiesto la pre-
sencia de contracturas articulares y
deformidades en metacarpofalángicas o
interfalángicas que, por lo general, tra-
ducen procesos evolucionados (Fig. 14).
Figura 16. Maniobra del puño para evaluar
sinovitis de metacarpofalángicas e interfa-
lángicas.
Las articulaciones metacarpofalán-

gicas se evalúan inicialmente de forma Figura 17. Cadera: maniobra de rotación
conjunta, ejerciendo una compresión externa (pie hacia dentro) e interna (pie
hacia fuera).
lateral entre la 2ª y la 5ª. Su movilidad
en flexión es de unos 80º y en extensión
de 45º. Conviene realizar la maniobra de
Las articulaciones interfalángicas rolling (Fig. 18), que evalúa la rotación
se exploran presionando con el dedo sobre su eje del miembro inferior total-
pulgar e índice sobre las caras laterales mente extendido; para ello, se sitúan
de la articulación. La flexión normal es las manos por encima y por debajo de
de 90º. la rodilla, haciendo rotar la extremidad
Figura 14. Contracturas en flexión de inter- La hipermovilidad del primer y del hacia dentro y hacia fuera. En la artri-
falángicas proximales en paciente con AIJ quinto dedo por laxitud es uno de los tis séptica de cadera, se objetivará una
poliarituclar. criterios diagnósticos de hiperlaxitud. limitación dolorosa de las rotaciones a

REGRESO A LAS BASES
diferencia de la sinovitis transitoria de de ritmo inflamatorio y/o limitación de son laxas para diagnosticar un síndrome
cadera que no suele doler. la movilidad lumbar. de hiperlaxitud.
En primer lugar, se debe explorar Si, por el contrario, se objetiva una
palpando la región lumbosacra en busca limitación “significativa” en la flexión,
de puntos dolorosos sobre el área sacroi- hay que valorar la posibilidad de un pro-
líaca. Con frecuencia, puede provocarse ceso inflamatorio crónico que esté afec-
dolor en este área en niños y, sobre todo, tando o ha afectado al esqueleto axial
adolescentes con procesos miofasciales (artritis y entesitis o espondiloartropa-
o de amplificación del dolor, pero tam- tías juveniles), para lo cual se realizará el
bién puede tratarse de una sacroileítis test de Schöber que, además, es útil para
subclínica en un niño con una artropatía monitorizar evolutivamente al paciente.
inflamatoria crónica. En niños mayores de 6 años, valo-
Las maniobras clásicas para explorar la limitación de movimientos en la
rar la sinovitis incluye: la maniobra de región lumbosacra mediante el Test de
FABERE (Flexión, Abducción, Rota- Schöber modificado. Con el paciente
ción Externa), en la que estando el niño en bipedestación, se traza una línea a
en decúbito supino, se flexiona la rodilla la altura de las espinas ilíacas; a conti-
para apoyar el tobillo en la rodilla del nuación, se marcan dos líneas paralelas
miembro opuesto. Apoyaremos una a esta, una 5 cm por debajo y otra 10
Figura 18. Maniobra de “rolling” para valorar mano sobre la espina ilíaca ipsilate- cm por encima (Fig. 21). El niño reali-
rotación de cadera, que característicamente ral, al mismo tiempo que realizamos zará una flexión del tronco para intentar
no resulta dolorosa en sinovitis transitoria de
una suave f lexión sobre la rodilla del alcanzar el suelo con los dedos de las
cadera a partir de los 30º, a diferencia de otros
procesos.
lado examinado. La prueba es positiva, manos. En este momento, se mide la
cuando genera dolor en la región sacroi- diferencia de distancia entre el punto
líaca homolateral (Fig. 20). superior e inferior entre la posición
Acto seguido, en decúbito supino, se erecta (15 cm) y en flexión máxima (21-
explorarán tanto la extensión como las 22 cm). En niños mayores de 6 años, se
rotaciones, para ello, se fijará la pelvis considera patológica una diferencia infe-
con una mano y con la otra se elevará la rior a 6 cm. Además, debemos explorar
pierna en extensión completa (el rango la flexión lateral del raquis, evaluando
normal es de 30º). A continuación, se la distancia desde el tercer dedo de la
evalúan las rotaciones flexionando las mano hasta el suelo, de forma periódica.
piernas 90º y aproximando y separando
cada pierna con respecto a la línea media
(Fig. 19).
Figura 20. Prueba de FABERE. Flexión

abducción y rotación externa, fijando la
pelvis para evaluar sacroileítis.
También es clásica, aunque menos

usada en niños, la maniobra de Menell:
en decúbito lateral, con la cadera y la Figura 21. Test de Schöber modificado.
rodilla del lado supuestamente afectado Medición previa a la flexión máxima del
raquis hacia delante.
en hiperf lexión, y la pierna del lado
Figura 19. Maniobra de rotación interna de opuesto, proyectada en hiperextensión
ambas caderas. Rodilla
hacia atrás con la rodilla flexionada. Es
positiva, cuando se genera dolor al com- El examen de la rodilla comienza con
primir la línea interarticular sacroilíaca la inspección del paciente en decúbito
Articulación sacroilíaca y columna al tiempo que se realiza una hiperexten- supino para poner de manifiesto: tume-
lumbar sión del muslo. facción articular o periarticular, atrofia
Las articulaciones sacroilíacas sue- La movilidad lumbar se explora de masas musculares (cuádriceps) o una
len ser las grandes desconocidas en la pidiendo al paciente que intente flexio- actitud en flexión (“flexo”) que, casi siem-
patología musculoesquelética, pero hay nar el tronco para intentar llevar las pal- pre, serán patológicas (Fig. 22). Se valo-
que poner de manifiesto que, también, mas totalmente extendidas al suelo, si lo rará la existencia de dolor a la palpación
pueden presentar inflamación en deter- consigue, sin duda, estaremos ante un o aumento de temperatura, como signos
minadas formas de AIJ, manifestado, caso de hiperlaxitud y habrá que com- inflamatorios habitualmente presentes en
por lo general, como dolor lumbosacro probar si también otras articulaciones caso de sinovitis aguda.

REGRESO A LAS BASES
el observador siente la f luctuación de La movilidad activa y pasiva del

la rótula bajo el dedo del explorador, el tobillo se afecta en caso de sinovitis o
“signo del peloteo rotuliano o del balón” tenosinovitis. Debemos valorarla ade-
es positivo y hay derrame sinovial. cuadamente teniendo en cuenta:
• Articulación tibioastragalina: la f le-
Tobillo y pie xión dorsal habitual es de 20º y la
El tobillo y pie se exploran bus- plantar 45º.
cando tumefacción difusa (Fig. 23) o • Articulación subastragalina: lo nor-
localizada en las diferentes articulacio- mal son 30º tanto para la inversión
nes: tibioastragalina, subastragalina, como para la eversión del pie.
mediotarsiana, metatarsofalángicas e • El tarso se valora mediante la rota-
interfalángicas, y en las vainas de los ción del antepié sobre el retropié.
tendones, tanto de la cara anterior (prin- • Las articulaciones pequeñas del
cipalmente, tibial anterior) como medial antepié se exploran conjuntamente
(principalmente, tibial posterior) y late- comprimiendo lateralmente las arti-
Figura 22. Actitud en flexo de rodilla ral (principalmente, peroneos), que nos culaciones metatarsofalángicas y las
izquierda en paciente con AIJ oligoarticular. orientará a la posibilidad de un proceso interfalángicas.
inflamatorio o infeccioso. • Acto seguido, observaremos al niño
La observación de un abultamiento, caminando de puntillas y talones
a veces, doloroso en el área que corres- durante unos metros.
ponde a la inserción del tendón rotu- • Para finalizar buscamos puntos
liano en la tuberosidad anterior de la dolorosos en el tendón de Aquiles
tibia, corresponde, por lo general, a una y su inserción en el calcáneo, y en
osteocondritis de Osgood Schlatter. las inserciones de la fascia plantar
La presencia de dolor en el polo (tuberosidad del calcáneo, cabezas
inferior de la rótula en el área de la de metatarsianos y base del quinto
inserción proximal del tendón rotuliano, metatarsiano), que resultan dolorosos
puede deberse a una osteocondritis de en caso de entesitis, característica de
Sinding Larsen Johanson. Figura 23. Tumefacción difusa retropié, ten- la forma artritis y entesitis de la AIJ
No debemos olvidar que las inser- dinitis aquílea. Paciente con artritis entesitis y espondiloartritis juveniles (Fig. 25).
ciones del tendón rotuliano pueden HLA B27+.
afectarse en caso de entesitis en el con-
texto de una enfermedad inflamatoria, También, a simple vista, puede
como la artritis entesitis o una espon- ponerse de manifiesto una dactilitis que
diloartritis juvenil. adopta el aspecto de “dedo en salchicha”
El dolor en el tendón rotuliano que y que corresponde a un proceso infla-
se incrementa significativamente al matorio de una articulación del dedo
realizar una extensión resistida de la que se extiende más allá de la misma, y
rodilla, nos ha de hacer pensar en una que suele observarse en niños con AIJ
tendinitis rotuliana por sobreuso en (mayoritariamente en la forma artritis y
pacientes deportistas. psoriasis) (Fig. 24).
A continuación, se comprimen con
la mano los fondos de saco laterales Figura 25. Exploración de la entesitis calcá-
de la rodilla para desplazar el líquido nea de la fascia plantar. Dolorosa en fascitis
plantar en pacientes con artritis entesitis.
sinovial existente hacia el aspecto con-
tralateral, comprobando si se produce
abombamiento, en cuyo caso hablare-
mos de un signo de la oleada positivo, Otros aspectos en la exploración
musculoesquelética
que traduce la presencia de exceso de
líquido intraarticular, habitual ante una Para finalizar, la exploración física
sinovitis. debe contemplar también los siguientes
Con el mismo objetivo que en la apartados:
maniobra anterior, se recomienda pre- • Marcha: siempre debe explorarse la
sionar sobre la rótula con el dedo pulgar, deambulación en búsqueda de cojera
mientras se exprime el fondo de saco por afectación de la cadera u otras
subcuadricipital con los dos primeros articulaciones del miembro inferior.
dedos de la otra mano, de esta manera, Se debe tener en cuenta que con fre-
se desplazará el líquido sinovial pre- Figura 24. Dactilitis (“dedo en salchicha”) cuencia la única manifestación es la
sente hacia la región infrarotuliana. Si en paciente con AIJ psoriásica. claudicación de la marcha.

REGRESO A LAS BASES
Determinados patrones de la marcha Tabla X. Test para la detección de síntomas músculo-esqueléticos. Modificado: The
pueden orientarnos a procesos concretos: pGALS (pediatric Gait, Arms, Legs, Spine)
- Inclinación del tronco hacia
delante (afectación de la columna Preguntas:
dorsolumbar). ¿Tiene el niño dolor y/o rigidez por las mañanas al levantarse o después de periodos
de reposo?
- Marcha salutatoria (afectación
¿Tiene dificultad para vestirse sin ayuda? (si antes lo hacía)
de la cadera).
- Dificultad marcha en puntillas/ ¿Tiene dificultad para realizar el aseo personal? (si antes lo hacía)
talones (afectación de la rodilla ¿Tiene dificultad para subir o bajar escaleras? (si antes lo hacía)
y tobillos). Maniobras de detección ¿Qué valora?
• Alineación del raquis: los trastornos Observar al paciente de pie y tumbado Actitud espontánea
de alineación del raquis deben valo- Tumefacción articular o periarticular
rarse en busca de cifosis, escoliosis Atrofia muscular
o hiperlordosis que, en ocasiones, Trastornos alineación
se objetivan en pacientes reumáti-
cos, aunque, por lo general, como Miembros superiores
patología asociada y no como una “Extiende las manos hacia delante” Flexión anterior de hombros
manifestación reumática per se. “Pon las palmas hacia arriba y cierra Extensión de codos, carpos y dedos
• Alineación de miembros: aunque el puño” Supinación de codos
ya hemos comentado que la actitud “Con las palmas extendidas, sin doblar Tumefacción/limitación interfalángicas
en flexión es frecuente en la pato- los nudillos, enseña las uñas” proximales y distales
logía articular reumática (“flexos”), “Haz pinza con el pulgar y todos los Flexión de las articulaciones de los
podemos poner de manifiesto alte- dedos” dedos
raciones asociadas, como: la hipe- Destreza manual
rextensión de codos por laxitud, el
“Mantén juntas las palmas de las Extensión de carpos y de los dedos
cúbito valgo en miembros superiores
manos a la altura de los codos”
y el genu valgo, varo o recurvatum
en miembros inferiores, por poner “Levanta los brazos estirados lo que Extensión de codos y muñecas
algunos ejemplos. puedas”
• Longitud de miembros inferiores: “Pon las manos detrás del cuello” Abducción de hombros
mediremos la distancia existente Abducción y rotación externa de
entre la espina ilíaca anterosuperior hombros
y el maléolo interno, en búsqueda Flexión de codos
de dismetrías que son frecuentes en
“Intenta tocar la paletilla (escápula) Rotación interna de hombros
patología articular crónica de miem- del otro lado”
bros inferiores y que, por tanto,
debemos monitorizar. Miembros inferiores
Para facilitar la sistematización Signo de la tecla (peloteo) y oleada Tumefacción de rodillas
en rodillas
exploratoria, se puede utilizar el exa-
men de cribado musculoesquelético para “Dobla y estira las rodillas” Flexión y extensión de rodillas
niños pGALS (pediatrics, Gait, Arms, Realizar movimientos pasivos de Rotación, abducción y flexión de caderas
Legs, Spine) (Tabla X), que combina caderas
aspectos de inspección, palpación y Realizar movimientos pasivos de Movilidad tibioastragalina y
movilidad en articulaciones periféricas tobillos subastragalina
y el raquis.
Columna y temporomandibulares
Observación perfil del niño Valoración retrognatia
“Abre la boca todo lo que puedas” Limitación apertura y asimetrías ATM
“Mira al techo” Extensión de la columna cervical
“Intenta tocar el hombro con la oreja” Flexión lateral de la columna cervical
“De pie intenta tocar el suelo” sin Flexión de la columna tóraco-lumbar
doblar rodillas Escoliosis
Test de Schöber
Deambulación
Observar la marcha espontánea Cojera o rechazo de la deambulación
“Camina de puntillas y de talones” Limitación apoyo talón o antepié
Tendinopatía de Aquiles
Figura 26.

REGRESO A LAS BASES
Resultará también de utilidad, refle- Fenotipos peculiares

jar en un gráfico el compromiso arti-
cular, señalando las articulaciones con • Síndrome de Marfan: talla alta,
dolor, con tumefacción y con limitación braza excesiva, hiperlaxitud, luxa-
de la movilidad (Fig. 26). ción cristalina, valvulopatía.
• Síndrome de Ehlers-Danlos: hiper-
Exploración extraarticular en laxitud generalizada, cicatrices
características.
Reumatología • Síndrome de Stick ler: miopía
Las ER son mayoritariamente magna, patología degenerativa Figura 27. Exantema maculopapular asal-
procesos sistémicos y es frecuente el articular, hipoplasia maxilar, fisura monado evanescente en paciente con artritis
compromiso extraarticular; por lo palatina, úvula bipartita. idiopática juvenil sistémica.
que la exploración general aporta con • Cr i o p i r i n o p a t í a s (S í n d r o m e
frecuencia hallazgos relevantes para CINCA): abombamiento frontal,
su diagnóstico y caracterización. El prominencias óseas.
examen debe hacerse adaptado a cada
periodo de la infancia y adolescencia. Cráneo facial
Además de valorarse el estado general, • Retrognatia: AIJ.
de las constantes vitales y parámetros • Asimetría apertura oral: AIJ.
de crecimiento y desarrollo, se han de • Tumefacción parotídea: síndrome de
tener en cuenta determinados signos Sjögren. Sarcoidosis.
frecuentes o característicos en las ER. • Abombamiento frontal: síndrome
A continuación, se exponen los más CINCA.
relevantes. • Hipoplasia maxilar superior: sín-
drome de Stickler.
Fiebre • Boca fruncida: esclerodermia. Figura 28. Exantema eritematovioláceo en
Ante un niño con fiebre, la primera párpados (eritema en heliotropo) y exantema
posibilidad que hay que tener en cuenta Piel y mucosas facial en alas de mariposa. Paciente con der-
es que se trate de un proceso infeccioso, • Psoriasis: lesiones eritematodesca- matomiositis juvenil.
también puede tener un origen neoplá- mativas en superficies extensoras.
sico, pero dependiendo de la presencia Artritis psoriásica.
de determinados síntomas o signos • Eritema anular: exantema fotosen-
característicos, puede ser manifestación sible en lupus cutáneo subagudo.
de una enfermedad reumática. • Pustulosis palmo plantar: síndrome
En la AIJ sistémica, la fiebre cursa SAPHO.
en forma de picos que se presentan • Aftas orales: LES (no dolorosas).
varias veces al día. Se suele acompañar Enfermedad de Behcet (dolorosas).
de exantema evanescente característico Síndrome PFAPA (dolorosas). Sín-
y artralgias o artritis. También, son fre- dromes autoinflamatorios por défi-
cuentes las adenopatías, hepatoespleno- cit de mevalonato cinasa).
megalia y cuadros de serositis. • Aftas nasales: LES.
Ante un paciente con clínica arti- • Aftas genitales: enfermedad de Beh-
cular y entesopatía (fascitis plantar, cet. Síndromes autoinf lamatorios
tendinitis aquílea, etc.), la presencia de por déficit de mevalonato cinasa. Figura 29. Lesiones eritemato purpúricas
características de la púrpura de Schönlein
fiebre y diarrea nos hará pensar en la • Alopecia: LES.
Henoch.
posibilidad de una enfermedad infla- • Labios fisurados: enfermedad de
matoria intestinal. Kawasaki.
En las conectivopatías, como el LES • Lengua aframbuesada: enfermedad - Eritema en heliotropo: derma-
y la dermatomiositis, y en las vasculitis de Kawasaki. tomiositis juvenil (Fig. 28).
sistémicas, como la panarteritis nodosa, • Descamación periungueal: enferme- - Púrpurico: púrpura de Schön-
enfermedad de Kawasaki y enfermedad dad de Kawasaki. lein Henoch (Fig. 29). Vasculitis
de Takayasu, es frecuente la presencia de • Exantemas: ANCA +.
fiebre asociada a sintomatología cons- - Exantema evanescente: exantema - Urticarial: vasculitis, urticaria
titucional y síntomas y signos caracte- maculopapuloso asalmonado de vasculitis hipocomplementé-
rísticos. predomino en raíz de miembros: mica, síndromes autoinf lama-
Por último, cuando la fiebre es pro- AIJ sistémica (Fig. 27). torios. Fiebre mediterránea
longada o cursa de forma episódica, se - Exantema malar en alas de familiar.
debe pensar también en la posibilidad mariposa: LES, dermatomiositis - Exantema poliformo: enferme-
de una enfermedad autoinflamatoria. juvenil. dad de Kawasaki.

REGRESO A LAS BASES
- Eritema periocular: lupus neo- • Livedo reticularis: vasculitis, sín- • Úlceras cutáneas: Vasculitis sisté-
natal. drome de Snedon y síndrome anti- micas.
- Eritema periungueal: dermato- fósfolípido. • Úlceras digitales: LES y esclero-
miositis juvenil. • Tela ng iec tasias: sínd rome de dermia.
- Eritema crónico migrans: enfer- CREST y dermatomiositis juvenil • Patología ungueal:
medad de Lyme. (en párpados). - Onicolisis: artritis psoriásica.
- Eritema marginado: fiebre reu- • Pápulas de Gottron (Fig. 31): Der- - Pitting: artritis psoriásica.
mática. matomiositis juvenil. - Hemorragias en astilla: sín-
• Raynaud (Fig. 30): enfermedad de • Calcif icaciones subcutáneas: der- drome antifosfolipídico.
Raynaud (idiopático), esclerosis sis- matomiositis juvenil, esclerodermia, • Patergia: enfermedad de Behcet.
témica, LES, vasculitis, síndrome de enfermedad mixta del tejido conec- • Erisipela: fiebre mediterránea fami-
Sjögren y sindrome de desfiladero tivo y síndromes overlap. liar.
torácico (costilla cervical, etc.). • Púrpura palpable: vasculitis leuco-
citoclástica y vasculitis sistémica. Ocular
• Engrosamiento cutáneo: escleroder- • Ojo rojo:
mia lineal / morfea (Fig. 32). - Uveítis anterior crónica: AIJ,
por lo general, es asintomática.
Sarcoidosis.
- Uveítis anterior aguda (Fig. 34):
espondiloartirtis juvenil y enfer-
medad de Kawasaki.
Figura 30. Fenómeno de Raynaud. Palidez

cutánea que aparece en dedos de manos y
pies (también, en otras zonas acras, como: Figura 32. Esclerodermia localizada en
nariz, pabellón auricular, areola mama- pierna. Morfea.
ria, etc.) es consecuencia de episodios de
vasoespasmos desencadenados por el frío o
el estrés emocional. El cambio de coloración • Esclerodactilia: esclerodermia y sín-
Figura 34. Hiperermia periciliar en paciente
suele ser trifásico (palidez, cianosis y eri- dromes relacionados. con uveítis aguda. Espondiloartritis juvenil.
tema). Por lo general, es benigno e idiopático • Nódulos subcutáneos: AIJ poliarti-
y suele presentarse en mujeres jóvenes, pero cular y vasculitis tipo PAN.
puede indicar la presencia de una enferme- • Paniculitis (eritema nodoso): sar- - Conjuntivitis: síndrome de Rei-
dad autoinmune (LES, esclerodermia, EMTC, coidosis, enfermedad inflamatoria ter, enfermedad de Kawasaki,
vasculitis, etc.) y, también, ser el primer sín-
intestinal y vasculitis. síndromes autoinflamatorios
toma de un síndrome de desfiladero torácico
(costilla cervical), hipotiroidismo, diabetes, (criopirinopatías, TRAPS) y
crioglobulinemia, etc. vasculitis.
- Epiescleritis: vasculitis sistémi-
cas y enfermedades autoinf la-
matorias (criopirinopatías).
• Escleras azules: osteogénesis imper-
fecta.
• Miopía magna: síndrome de Stic-
kler.
• Hipopion: enfermedad de Behcet.
ORL
• Faringo amigdalitis: síndrome
PFAPA.
• Hipoacusia: síndromes autoinflama-
torios (criopironopatías) y enferme-
Figura 31. Pápulas de coloración violácea
dad inmunomediada del oído.
o rosada en superficie extensora de dedos
y rodillas (pápulas de Gottron), característi-
• Úvula bipartita: síndrome de Stic-
cas de la dermatomiositis juvenil. Se aprecia kler.
exantema macular (signo de Gottron), como Figura 33. Atrofia importante MID en • Condritis auricular: policondritis
expresión de vasculitis. paciente con Morfea. recidivante.

REGRESO A LAS BASES
• Nariz en silla de montar: granulo- • Déficits focales. LES, síndromes 4. Clemente Garulo D, López Robledillo JC.
matosis de Wegener. autoinflamatorios y vasculitis. Enfermedades reumáticas típicas o más
frecuentes en la infancia. In: Enfermedades
• Aftas nasales: LES. • Corea: LES, síndrome antifosfoli-
reumáticas de la infancia: aproximación
pídico y fiebre reumática. diagnóstico-terapéutica. Guía práctica para
Cardiopulmonar • Meningitis aséptica: enfermedad de el pediatra de atención primaria. Madrid,
• Roce pleural: pleuritis lúpica y f iebre Behcet y síndromes autoinflamato- Publicis Healthcare communications
mediterránea familiar. rios. Groups. 2012: 27-57.
• Roce pericárdico: pericarditis lúpica, • Mononeuritis múltiple: vasculitis 5. López Robledillo JC. Enfoque práctico
AIJ sistémica, fiebre mediterránea sistémica. del dolor en niños y adolescentes. En:
familiar y enfermedad autoinflama- López Robledillo JC, Ed. Monografía
toria (TRAPS). La anamnesis y exploración física en SER de Reumatología pediátrica. Madrid:
Editorial médica panamericana. 2007:
• Arritmia: miocarditis lúpica y escle- Reumatología Pediátrica tiene sus pecu- 273-82.
rosis sistémica. liaridades y síntomas y signos guía que el
6. López Robledillo JC. Síndrome del dolor
• Soplos: médico de Atención Primaria, pediatra o musculoesquelético en la edad pediátrica.
- Soplo insuf iciencia aórtica: reumatólogo deben conocer para orien- Pediatr Integral. 2013; XVII(1): 15-23.
espondiloartropatías juveniles. tar el diagnóstico y posterior abordaje de 7. Berard R. Approach to the child with joint
- Soplo mitral: prolapso mitral enfermedades musculoesqueléticas que, inf lammation. Pediatr Clin North Am.
(hiperlaxitud generalizada). como el lector bien sabe, constituyen uno 2012; 59: 245-62.
- Soplo carotídeo: enfermedad de de los grupos de patología crónica más 8. Anthony KK, Schanberg LE. Pediatric
Takayasu. frecuente en la edad pediátrica. pain syndromes and management of pain
• Disminución / ausencia murmullo: in children and adolescents with rheumatic
neumopatía intersticial reumatoide, disease. Pediatr Clin North Am. 2005; 52:
Bibliografía 611-39.
hemorragia pulmonar (LES) y vas-
culitis. 1. Rotes J. Exploración del aparato locomotor. 9. Davies K, Woo P. Non-rheumatic causes
En: Pascual E. Tratado de reumatología. of musculoskeletal symptoms in childhood
• Sibilancias: vasculitis de Churg
Madrid: ARAN Editorial; 1998. p. 177-208. (I). Acta Pediatr Esp. 2003; 61: 445-58.
Straus.
2. Gill I, Sharif F. A disjointed effort: 10. Davies K, Woo P. Non-rheumatic causes
paediatric musculoskeletal examination. of musculoskeletal symptoms in childhood
Sistema nervioso
Arch Dis Child. 2012; 97: 641-3. (II). Acta Pediatr Esp. 2003; 61: 516-24.
• Paresia pares craneales: LES. Enfer-
3. Goff I, Bateman B, Myers A, Foster 11. Foster HE, Kay LJ, Friswell M, Coady D,
medad de Lyme. Vasculitis. H. Acceptabilit y and practicalit y of Myers A. Musculoskeletal examination
• Cefalea: LES. Vasculitis sistémicas. musculoskeletal examination in acute pGALS for school-age children based on
• Convulsiones: LES y vasculitis sis- general pediatric assessment. J Pediatr. the adult GALS screen. Arthritis Rheum.
témicas. 2010; 156: 657-62. 2006; 55: 709-16.

Coordinadores: I. Noriega Echevarría*, E. Pérez Costa**,
D. Rodríguez Álvarez**, M. García Boyano**,
*Residente de Pediatría del Hospital Universitario Infantil Niño Jesús. Madrid
**Residentes de Pediatría del Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid.
El Rincón del Residente es una apuesta arriesgada de Pediatría Integral. No hemos querido hacer una sección
por residentes para residentes. Yendo más allá, hemos querido hacer una sección por residentes para todo aquel
que pueda estar interesado. Tiene la intención de ser un espacio para publicaciones hechas por residentes sobre
casos e imágenes clínicas entre otras. ¡Envíanos tu caso! Normas de publicación en www.sepeap.org
Caso clínico MIR. Haz tu diagnóstico

No toda disuria es infección urinaria
M. Lomba Estévez*, L. Rivas Arribas**,
A. Carnicero Iglesias*, M. Busto Cuiñas**
*Médicos Internos Residentes, Servicio de Pediatría del Complejo Hospitalario
Universitario de Pontevedra. **Médicos Adjuntos, Servicio de Pediatría del Complejo
Hospitalario Universitario de Pontevedra
Resumen Abstract
Presentamos el caso de una adolescente que We report the clinical case of a teenager who came
acude a consulta por fiebre y disuria. Como to medical consultation with fever and dysuria. She
único antecedente de interés, cabe destacar que had received corticosteroid therapy two years ago as
había sido tratada con corticoides por púrpura treatment for Idiopathic thrombocytopenic purpura.
trombopénica idiopática dos años antes. Ante los With the anamnesis and physical examination
hallazgos exploratorios, se realizan distintas pruebas findings further investigations were performed trying
complementarias para dilucidar la posible causa del to find out the etiology of these symptoms.
cuadro.
Caso clínico
Presentamos el caso de una niña de once años de edad, A la exploración física, presenta en área genital dos lesio-
que refiere fiebre alta y disuria de dos días de evolución. En nes localizadas en labio mayor derecho: una de 2 cm de diá-
relación a sus antecedentes personales, había recibido cortico- metro, profunda, dolorosa, sin halo eritematoso con exudado
terapia por púrpura trombopénica idiopática dos años antes del amarillento; adyacente a ella, otras más pequeñas de 0,5 cm
cuadro actual. No refieren antecedentes familiares de interés. de diámetro (Figs. 1 y 2).
Pediatr Integral 2017; XXI (3): 220.e1 – 220.e7

el rincón del residente
Figura 1. Figura 2.
1. Con los datos de los que disponemos hasta este momento, 3. ¿Qué tratamiento pautarías y cuándo?
¿sobre qué antecedentes familiares indagarías en mayor a. Ninguno.
profundidad? b. Ninguno, hasta que dispongamos del resultado de los
a. Antecedentes de cuadros infecciosos recientes. estudios complementarios.
b. Antecedentes de enfermedades autoinmunes. c. Analgesia únicamente.
c. Antecedentes de enfermedades oncoginecológicas. d. Analgesia inicial, valorando añadir otros tratamientos
d. Antecedentes de enfermedades gastrointestinales. según resultados.
e. Antecedentes de malformaciones genitourinarias. e. Antibioterapia empírica y analgesia.
2. Y, ¿sobre qué antecedentes personales interrogarías espe-

cíficamente?
a. Relaciones sexuales.
b. Aparición previa de úlceras en otras localizaciones.
c. Antecedente de cuadro de gastroenteritis reciente.
d. Ninguna de las anteriores es de interés para el caso.
e. La a y la b nos pueden aportar información de interés.

Respuestas correctas tratar, estaría indicado tratamiento antibiótico empírico

en espera de resultados.
Pregunta 1. Respuesta correcta: b. Antecedentes de enfer- e. Dado que no se puede descartar la etiología infecciosa
medades autoinmunes. hasta que conozcamos el resultado de los exámenes com-
plementarios, se recomienda cobertura antibiótica empí-
Comentario rica. Se asociará, a su vez, analgesia, ya que es un cuadro
a. Falsa, porque no hablan de fiebre ni otros síntomas que doloroso.
orienten inicialmente a cuadro agudo infeccioso.
b. Hay múltiples entidades clínicas de origen autoinmune La paciente de nuestro caso recibió analgesia y antibio-
que cursan con úlceras a diferentes niveles anatómicos, por terapia, inicialmente amoxicilina-clavulánico intravenoso y,
ejemplo: enfermedad de Behçet, enfermedad de Crohn, posteriormente, finalizó el tratamiento por vía oral, recibiendo
aftas idiopáticas, síndrome MAGIC, etc. en total 10 días de antibioterapia.
c. Falsa, porque no se menciona síndrome constitucional
que haga pensar en un cuadro oncológico. Exploración física
d. Falsa, porque presentarían clínica de úlceras bucales;
además la opción B incluye esta posibilidad, pero es una Nuestra paciente no refería haber tenido relaciones sexuales.
respuesta más amplia, por lo que se adapta mejor en este A la exploración física, cabe destacar ligera hiperemia en
caso. orofaringe, sin objetivarse úlceras francas ni aftas en cavidad
e. Falsa, no tiene relación de interés. La paciente no tenía oral. Llaman la atención unas lesiones blanquecinas en ambas
antecedentes personales de interés. Además las malforma- encías que forman como una membrana fina que se desprende
ciones genitourinarias no se asocian con mayor frecuencia fácilmente causando leve dolor a la manipulación.
de úlceras genitales. El resto de exploración resultó anodina, con TA normal,
febrícula, buen estado general, con normohidratación y nor-
Pregunta 2. Respuesta correcta: e. La a y la b nos pueden mocoloración cutáneo mucosa. Auscultación cardiopulmonar
aportar información de interés. sin alteraciones. Abdomen blando, depresible, sin masas ni
hepatoesplenomegalia.
Comentario Con los datos obtenidos hasta el momento con la anam-
a. Falsa, si bien, es cierto que las úlceras genitales tienen nesis y la exploración física, se decide ingreso para realización
como posible factor etiológico las infecciones de transmi- de pruebas complementarias y tratamiento si fuera preciso.
sión sexual, también pueden ser debidas a autoinmunidad,
siendo más correcta la opción e, que incluye ambas etio- Evolución y diagnóstico
logías.
Se solicitó analítica sanguínea con reactantes de fase aguda
b. Falsa, la aparición previa en otras localizaciones, nos
elevados (PCR: 25,5 mg/dl y PCT: 1 ng/ml), hemograma sin
orientaría a posibles úlceras autoinmunes, pero las úlceras
alteraciones relevantes y coagulación alterada (TP: 17,3 s) que
genitales, además de por autoinmunidad, pueden deberse
se corrigió tras una dosis única de vitamina K.
a infecciones de transmisión sexual, por lo que sería más
Se realizaron serologías para: CMV, VHS, VIH, VHC y
correcta la opción e, que incluye ambas etiologías.
VHB, que resultaron negativas. Presentaba inmunidad per-
c. Falsa, las gastroenteritis agudas no presentan úlceras.
manente para VEB. El test de estreptococo y cultivo de exu-
d. Falsa, las opciones a y b son de interés para nuestro caso. dado faríngeo y de la úlcera genital también fueron negativos.
e. Las úlceras genitales tienen como posible factor etioló- Inicialmente, permaneció febril durante su ingreso, persis-
gico, las infecciones de transmisión sexual causadas por: tiendo disuria con tenesmo y evitación de la micción, debido al
virus herpes simple, lúes, VIH, Chlamydia tracomatis y dolor muy intenso. Posteriormente, con el tratamiento dismi-
Haemophylus ducreyi, entre otros; también, tienen como nuyeron el dolor y la fiebre, pasando a estar progresivamente
posible factor etiológico autoinmunidad, pudiendo asociar asintomática y con lenta resolución de las lesiones ulcerosas.
ulceraciones a otros niveles. El diagnóstico final de la paciente de nuestro caso clínico
fue úlceras genitales de Lipschütz.
Pregunta 3. Respuesta correcta: e. Antibioterapia empírica
y analgesia. Discusión
Comentario Esta entidad fue descrita a principios del siglo XX por
a. Falsa, no se debe dejar sin tratamiento, porque no podemos Lipschütz (1-7,9), se trata de úlceras genitales de origen no
descartar por el momento infección. venéreo ni causadas por enfermedades sistémicas(1,3-10) que
b. Falsa, habría que cubrir empíricamente hasta obtener los pueden aparecer en niñas adolescentes y en mujeres jóvenes.
resultados de las pruebas. Otros nombres que puede recibir esta entidad, además de
c. Falsa, sería preciso tratamiento antibiótico empírico, no úlcera de Lipschütz, son los siguientes: úlcera genital aguda
siendo suficiente tratar solo sintomáticamente. (UGA), úlcera virginal o úlcera aftosa(1-3,5-6,8,10).
d. Falsa, no es prudente en este caso, ante la sospecha de Se trata de una entidad poco frecuente y, por ello, proba-
posibles causas infecciosas, esperar a los resultados sin blemente infradiagnosticada(4-6).

Habitualmente, su aparición es en el contexto de un cua- pueden llegar a precisar analgesia intravenosa e incluso son-
dro de malestar general con síndrome febril acompañado de daje urinario. En algunos casos, se pauta antibioterapia empí-
síntomas generales, como: mialgias, astenia, odinofagia, otal- rica, mientras no se descarta la causa venérea, o si existen
gia, adenopatías o cefalea(1-4,8-9). dudas de sobreinfección bacteriana de las lesiones o presencia
Tras unos días de cuadro generalizado, tiene lugar la apa- de celulitis local(1-3,6,8-10).
rición de las úlceras genitales(2,4,6), que suelen ser múltiples,
alguna de ellas de más de 1 cm de diámetro, profundas y dolo- Palabras clave
rosas, con bordes rojo-violáceos y con base necrótica cubierta
por exudado gris. Algunas son lesiones bilaterales (patrón en Úlcera genital; Adolescente; Disuria; Genital ulcer; Tee-
beso, simétricas, en espejo). Habitualmente, se localizan en nager; Dysuria.
labios menores, pero pueden encontrarse también en labios
mayores, periné o vagina inferior. Asocian disuria y, en oca- Bibliografía
siones, intenso edema de labios(6-10).
La evolución natural de esta entidad es a la desaparición 1. Beiro Felipe E, Quílez Conde JC, Lobato Miguélez JL, et al. Úlcera
espontánea de las lesiones. Es un cuadro autolimitado que genital aguda en adolescentes. Úlcera de Lipschütz. Progresos de
tiende a la resolución completa, sin cicatrices, en un plazo Obstetricia y Ginecología. 2012; 55(4): 193-5.
aproximado de un mes(1,3-5,7-10). 2. Martínez Franco E, Graells Estrada J, Méndez Paredes JR. Úlcera
La etiología de esta entidad es desconocida hasta el vulvar de Lipschütz: diagnóstico diferencial de la úlcera vulvar en la
paciente adolescente. Progresos de Obstetricia y Ginecología. 2011;
momento, aunque se cree que están relacionadas con cua-
54(7): 368-70.
dros virales sistémicos, sobre todo, con la primoinfección del
3. Rubio P, Baquedano L, Gil E, et al. Úlcera genital aguda en paciente
VEB(1-5,7-8,10).
adolescente. Rev Chil Obstet Ginecol. 2012; 77(6): 450-2.
Su diagnóstico es fundamentalmente clínico, pero se trata
de un diagnóstico de exclusión de las otras posibles causas de 4. Muñóz Saá LE, Martínez Rodríguez AJ, Villanueva Asensio L,
et al. Úlcera de Lipschütz. Clínica e investigación en ginecología y
úlceras genitales, tanto causas venéreas (bacterianas: chan- obstetricia. 2009; 36(5): 183-5.
cro sifilítico, chancro blando; o víricas: herpes simple genital
5. García Reymundo M, Montero Salas A, González Álvarez CM,
y herpes zóster) como causas sistémicas infecciosas (VEB, et al. Úlcera de Lipschütz: causa poco conocida de úlcera genital
CMV, brucella) o autoinmunes (enfermedad de Crohn, enfer- aguda. An Pediatr (Barc). 2010; 72: 443-4.
medad de Behçet, pénfigo vulvar, liquen escleroso, aftosis
6. Plácido Paias R, Portillo Márquez M, del Castillo Navio E, et al.
idiopática, eritema multiforme y eritema fijo medicamen- Úlcera de Lipschütz en su forma gangrenosa. Rev. Pediatr Aten
toso), también hay que descartar traumatismos físicos o quí- Primaria. 2014; 16: e151-e154.
micos(1-10). 7. Martín JM, Molina I, Ramón D, et al. Úlceras vulvares agudas de
Para el diagnóstico diferencial, generalmente, no se pre- Lipschütz. Ulcus vulvae acutum. Actas Dermosifiliográficas. 2004;
cisa biopsia de las lesiones. En los casos en los que se realiza, 95: 224-6.
se objetiva un examen histológico inespecífico con: signos 8. Sidbury R. Acute genital ulceration (Lipschütz ulcer) Uptodate.
inflamatorios, necrosis superficial, en ocasiones, e infiltrado Literature review current throught: Nov 2015. This topic last
de neutrófilos(4,5,7-10). A veces, puede resultar útil biopsiar si updated: Oct 08, 2015. (Consultado en Nov 2015).
se sospechan patologías dermatológicas(8) o en casos de úlceras 9. Delgado García S, Palacios Marqués A, Martínez Escoriza JC, et
persistentes(10). al. Acute genital ulcers. BMJ Published online 2014 Jan 28. doi:
En relación al tratamiento, en general, es sintomático, pre- 10.1136/bcr-2013-202504.
cisando higiene estricta y curas diarias de las úlceras. Hay que 10. Gibert A, Bell Y. Úlcera de Lipschütz: presentación de 2 casos.
realizar una analgesia adecuada. Si el dolor es muy intenso, Semergen; 2016 Mar 2.

Caso clínico MIR.

Haz tu diagnóstico
Niño preescolar con episodios

recurrentes de tumefacción parotídea
D. Salas Mera*, L. Hidalgo Sanguino**,
C. Casanova García***, M.I. Hidalgo Vicario****
*MIR de Pediatría, Hospital La Paz, Madrid. **MIR de Medicina Familiar y Comunitaria, CS Barrio
del Pilar, Madrid. ***Médico adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria, CS Barrio del Pilar, Madrid.
****Médico adjunto de Pediatría, CS Barrio del Pilar, Madrid
Resumen Abstract
La parotiditis de repetición es un motivo infrecuente Recurrent parotid swelling is an infrequent reason for
de consulta en Pediatría, cuyo diagnóstico etiológico consultation in children, whose etiologic diagnosis
y manejo se puede realizar de manera ambulatoria. and management can be performed on an outpatient
Presentamos el caso de un paciente de tres años, que basis. We report the case of a 3-year-old patient with
en el transcurso de un año y medio ha presentado four episodes of parotid swelling in the last year,
cuatro episodios de tumefacción parotídea, tres three unilaterally in the left side and one bilateral
de forma unilateral izquierda y uno bilateral con with right predominance.
predominio derecho.
Caso clínico
En ese momento, refieren antecedente de sialolitiasis en el
Niño de dos años, sin antecedentes de interés, correcta- abuelo del paciente. Se pauta tratamiento antiinflamatorio y,
mente vacunado para su edad, con desarrollo ponderoestatural ante la recurrencia del cuadro, se solicita analítica de sangre
ascendente, que acude a guardería. Consulta a su pediatra con hemograma, bioquímica y VSG, siendo todos los pará-
de Atención Primaria por dolor y aumento de volumen a metros normales, y serología de parotiditis, con IgM negativa
nivel preauricular izquierdo, asociando odinofagia y otalgia e IgG positiva en probable relación a la vacunación.
bilateral, sin fiebre. A la exploración, presenta tumefacción Un año después, con tres años y medio, acude de nuevo a
parotídea izquierda, sin inflamación ni supuración del consu pediatra por dolor e inflamación, en esta ocasión, en región
ducto de Stensen. Se diagnostica de parotiditis y se pauta preauricular derecha, asociando fiebre de hasta 38,4ºC.
tratamiento antiinflamatorio oral y, ante la no mejoría al cabo
de una semana, se asocia amoxicilina-clavulánico durante 7 Exploración física
días, desapareciendo el cuadro.
Al cabo de tres meses, presenta un segundo episodio de Peso: 18,5 kg (p75), talla: 106,5 kg (p90), Tª: 38,4ºC.
molestias a nivel preauricular izquierdo, con cuadro catarral Tumefacción parotídea derecha que no borra el ángulo man-
asociado y fiebre de hasta 39ºC. En esta ocasión, la tumefac- dibular, con ligera inflamación del conducto de Stensen. Leve
ción está bien delimitada, por lo que se sospecha una adenitis tumefacción parotídea izquierda. Orofaringe y otoscopia nor-
cervical y se trata con amoxicilina-clavulánico 7 días, con mal. Resto de la exploración sin hallazgos.
mejoría.
Transcurrido un mes, consulta de nuevo por dolor a nivel 1. ¿Qué actitud seguiría a continuación?
preauricular izquierdo, sin fiebre ni otra sintomatología acom- a. Pautaría tratamiento sintomático, sin realizar más
pañante, con inflamación parotídea izquierda a la exploración. estudios.

Figura 1. Figura 2.
b. Remitiría al hospital para estudio. Pruebas complementarias

c. Realizaría una nueva analítica más completa. • Hemograma: hemoglobina: 12,3 g/dl, VCM: 85,3 f l,
d. Solicitaría una prueba de imagen. leucocitos: 10.780/μl
e. c y d son correctas. (N 54,3%, L 34%), plaquetas: 328.000/μl.
• PCR: 7,89 mg/L, VSG: 27 mm/h.
2. ¿Qué prueba de imagen le parece más indicada en este • Bioquímica: GPT: 15 UI/L, GOT: 29 UI/L, GGT: 8
paciente? UI/L, amilasa: 105 UI/L (N 30-118).
a. Ecografía. • Inmunoglobulinas: IgG: 1.000 mg/dl, IgA: 101 mg/dl,
b. TAC. IgM: 52 mg/dl, IgE: 44,2 kU/L.
c. RMN. • Factor reumatoide (FR): <11,4 UI/ml (N< 20), anticuerpos
d. Sialografía. anti-nucleares (ANA): negativos.
e. Sialendoscopia. • Serologías: VIH: negativo, VHC: negativo, rubeola: IgM
negativo, IgG positivo, parotiditis: IgM negativo IgG
3. ¿Cuál de las siguientes posibilidades diagnósticas debe positivo, CMV: IgM negativo, IgG positivo, VEB: IgM
valorarse en este caso? VCA negativo, anti-EBNA positivo, M. pneumoniae:
a. Síndrome de Sjögren. IgM e IgG negativo.
b. Infección por VIH. • Iones en sudor: valores normales.
c. Parotiditis recurrente juvenil. • Ecografía (Figs. 1 y 2): aumento de volumen parotí-
d. Sialolitiasis. deo derecho con disminución difusa de la ecogenici-
e. Todas las anteriores. dad e imagen de múltiples nódulos hipoecogénicos de
2-4 mm en el parénquima, sin signos de litiasis. Varias
4. ¿Cuál es el tratamiento más indicado en este caso? adenopatías submandibulares agrupadas de caracterís-
a. Antiinflamatorios. ticas inflamatorias, siendo la mayor de 22 mm. Parótida
b. Calor local y favorecer secreción salivar. izquierda de tamaño normal, con las mismas imágenes
c. Siempre añadir antibióticos. hipo-anecoicas.
d. Cirugía.
e. a y b son correctas.

Respuestas correctas teral con predominio de uno de los lados (como en el caso de
Pregunta 1. Respuesta correcta: e. c y d son correctas. nuestro paciente); suele aparecer entre los tres y los seis años y
Comentario es más frecuente en el sexo masculino. Su etiología es desco-
Ante un cuadro clínico de inflamación parotídea recu- nocida, aunque se han implicado factores genéticos, infeccio-
rrente, debe plantearse un diagnóstico diferencial amplio que sos, inmunológicos o malformaciones congénitas del sistema
incluye entidades relevantes, como: el síndrome de Sjögren, acinar, con aparición de sialectasias no obstructivas(1-4).
la fibrosis quística o la infección por VIH, por lo que no sería El diagnóstico es principalmente clínico. Clásicamente,
correcto no ampliar el estudio. La valoración inicial incluye un se ha empleado la sialografía para su estudio, con la imagen
estudio analítico completo y una prueba de imagen, pruebas típica de “árbol con frutos” correspondiente a las dilataciones
que se pueden realizar de forma ambulatoria; por lo que, si acinares-sialectasias. En los últimos años, la ecografía está
el estado general del paciente es bueno, la derivación no sería ganando terreno, al ser una prueba menos agresiva que per-
necesaria. mite igualmente la valoración del sistema acinar, apreciándose
las sialectasias como múltiples imágenes hipoecogénicas en el
Pregunta 2. Respuesta correcta: a. Ecografía. parénquima glandular. Dicha imagen es muy sugestiva de esta
Comentario patología, aunque no patognomónica, ya que es similar a la que
La ecografía es, actualmente, la técnica de elección para producen los quistes linfoepiteliales benignos de la afectación
el estudio de la glándula parótida, ya que presenta las ventajas parotídea por VIH(4), por lo que siempre debe valorarse esta
de ser poco invasiva, poder realizarse en el momento agudo posibilidad en el diagnóstico diferencial. Otras entidades a
y permitir descartar la presencia de litiasis, abscesos u otras tener en cuenta, son: las parotiditis de causa infecciosa, víricas
masas. La sialografía es una prueba clásica que, por su mayor y bacterianas, la sialolitiasis, los tumores parotídeos, enferme-
invasividad, se ha visto desplazada por la ecografía. La sia- dades sistémicas, como el síndrome de Sjögren o el síndrome
lendoscopia parece tener efecto terapéutico en la parotiditis de Heerfordt, la diabetes mellitus o la fibrosis quística(5).
recurrente juvenil, aunque su disponibilidad es baja en nuestro El tratamiento es sintomático, con la administración de
medio. La TAC y la RMN estarían indicadas en caso de duda antiinflamatorios, la aplicación de masaje y calor local y el
con tumoraciones parotídeas. estímulo de la secreción salival con hidratación abundante o
masticando chicle o caramelos sin azúcar. Los antibióticos solo
Pregunta 3. Respuesta correcta: e. Todas las anteriores. están indicados si se sospecha sobreinfección bacteriana, siendo
Comentario de elección la amoxicilina-ácido clavulánico. En algunos casos,
El diagnóstico diferencial de la parotiditis recurrente se ha descrito la mejoría de la sintomatología y la disminución
incluye entidades como: parotiditis de causa infecciosa (vírica y de las recurrencias tras realizar una sialografía, posiblemente
bacteriana), parotiditis recurrente juvenil, litiasis del conducto por la dilatación y lavado con solución antiséptica durante el
de Stensen, tumores parotídeos y enfermedades sistémicas, procedimiento. Estudios recientes hablan de la eficacia de la
como el síndrome de Sjögren, la infección por el VIH, la sialendoscopia con aplicación de corticoide local(6), especial-
diabetes mellitus o la fibrosis quística. mente en pacientes con múltiples recurrencias. Técnicas qui-
rúrgicas, como la neurectomía timpánica con ligadura ductal
Pregunta 4. Respuesta correcta: e. a y b son correctas. o la parotidectomía total, se reservan para casos graves con
Comentario impacto en la calidad de vida del paciente, teniendo siempre
El tratamiento es sintomático, con antiinf lamatorios, en cuenta la posibilidad de daño del nervio facial.
masaje y calor local y estímulo de la secreción salival (hidra-
tación abundante o masticando chicle o caramelos sin azúcar). Palabras clave
Los antibióticos solo están indicados en caso de sospecha de Parotiditis; Parotiditis recurrente juvenil; Síndrome de
sobreinfección bacteriana. Sjögren; VIH; Parotid swelling; Juvenile recurrent parotitis;
Sjögren syndrome; HIV.
Evolución y diagnóstico
El paciente mejoró con el tratamiento antiinflamatorio Bibliografía
y se encuentra actualmente asintomático. En ecografía de 1. González Benavides A, Vaquero Íñigo I, Mendizábal Díez M, Mar-
tínez Merino M, Herranz Aguirre M. Parotiditis crónica recurrente
control realizada al mes del último episodio, persisten imá- juvenil. Rev Pediatr Aten Primaria [Internet]. 2015 Jun [citado 2016
genes hipoanecoicas de pequeño tamaño en ambas parótidas, Mayo 30]; 17(66): e147-e149.
que corresponden a sialectasias no obstructivas típicas de la 2. Leerdam CM, Martin HCO, Isaacs D. Recurrent parotitis of
parotiditis recurrente juvenil. childhood. J. Paediatr. Child Health. 2005; 41: 631-4.
El cuadro clínico y las pruebas complementarias son com- 3. Adeboye SO, Macleod I. Recurrent parotitis of childhood or
patibles con el diagnóstico de parotiditis recurrente juvenil. juvenile recurrent parotitis - a review and report of two cases. Dent
Update. 2014; 41(1): 73-6. Review.
Discusión 4. Viñallonga Sardá X. Patología de las glándulas salivales. Pediatr
Integral 2013; XVII(4): 281-90.
La parotiditis recurrente juvenil es una entidad poco
5. Molina V, et al. Diagnóstico diferencial de Parotidomegalia Unila-
frecuente que cursa con episodios repetidos de inflamación teral en la Infancia. Rev Ped Elec [en línea] 2006, vol. 3, nº2.
parotídea de varios días de duración, separados por periodos 6. Canzi P, Occhini A, Pagella F, Marchal F, Benazzo M. Sialendos-
asintomáticos, en ausencia de enfermedad sistémica que los copy in juvenile recurrent parotitis: a review of the literature. Acta
justifique. Generalmente es unilateral, aunque puede ser bila- Otorhinolaryngol Ital. 2013; 33(6): 367-73.

Encuesta epidemiológica sobre la
percepción y hábitos de salud de las
familias españolas sobre nutrición infantil
C. Coronel Rodríguez*, E. González Zorzano**,
A. Hernández Hernández***, M. Escolar Jurado**,
A. Garre Contreras**, M.C. Guisado Rasco****
*Centro de Salud “Amante Laffón”. Sevilla. **Departamento Médico. Laboratorios Cinfa, Navarra.
***Centro de Salud de Tacoronte, Tenerife. ****Centro de Salud “Mercedes Navarro”. Sevilla
Resumen
Objetivos: el sedentarismo y los nuevos estilos de vida son algunas de las causas del exceso de peso en la
población infantil que ya afecta al 44% de los niños españoles. El estudio pretende determinar la percepción
que tienen los padres sobre el peso y los hábitos nutricionales de sus hijos y dónde buscan consejos e
información.
Material y métodos: encuesta epidemiológica realizada en febrero de 2016. Universo: 3.000 progenitores con
hijos entre 6 y 12 años de edad. Cuestionario: on-line, adaptado del cuestionario validado del estudio Perseo.
Análisis de resultados de frecuencias y porcentajes con un error muestral del ± 1,8% y con un intervalo de
confianza del 95%.
Resultados: el 42,3% de los padres y madres tiene una percepción equivocada del peso de sus hijos, un 13,1%
no tiene conciencia del sobrepeso u obesidad de sus niños, el 43,1% de los padres que declara que el peso
de sus hijos es inadecuado, no toma ninguna medida para solucionar el problema. El 82,8% de los escolares
españoles no desayunan bien. En cuanto a la frecuentación semanal de los grupos de alimentos, el 51,9% de
los menores encuestados come carne entre cuatro y siete ocasiones, solo un 21,3% toma pescado más de tres
veces y solo un 12,1% refiere ingerir verdura en más de siete ocasiones. Además, únicamente el 30,3% toma
fruta con esta misma frecuencia.
El 93,1% de los escolares encuestados no duermen las diez horas diarias recomendadas. El 45,7% dedica como
mucho dos horas a la semana a actividades físicas extraescolares y el 13,6% no destina ni siquiera una hora a
este tipo de actividades. El 71% comen al tiempo que ven la tele o manipulan una pantalla táctil o el móvil.
El 66,1% de los padres acuden al pediatra para informarse de los hábitos de alimentación saludable, el 13,9%
al médico de Atención Primaria y el 35,2% o no se informa o lo hace inadecuadamente (Internet, etc.).
Conclusiones: los hábitos nutricionales de los niños españoles no son adecuados, así como, tampoco, el grado
de concienciación de sus padres. Se hacen necesarias más estrategias para mejorar la educación alimentaria
como vía de prevención de problemas de salud relacionadas con la alimentación.
Palabras clave: Exceso de peso percibido; Hábitos de vida; Dieta mediterránea; Fuentes de información.

de interés especial
Abstract
Background: sedentarism and new lifestyle are some of the reasons for overweight in the paediatric
population, affecting 44% of Spanish children. This study aims to define parental perception of their
children´s weight and eating habits, and the sources of information and advise they follow.
Methods: epidemiological survey performed in February 2016. 3000 parents of children aged 6 to 12. On-line
questionnaire, adapted from Aladino study´s questionnaire. Statistical analysis of prevalence and proportion,
with a sampling error of +/- 1.8% and a 95% confidence interval.
Results: 42.3% of the parents have a wrong perception of their children´s weight, 13.1% don´t realise of their
children´s overweight or obesity, 43.1% of the parents who acknowledge their children´s inappropriate weight,
don´t take any action to solve the problem. 82.8% of Spanish schoolchildren do not have a proper breakfast.
Regarding frequency, per week, of food groups, 51.9% of the surveyed children eat meat four to seven times,
only 21.3% eat fish more than three times and only 12.1% eat vegetables more than seven
times. Furthermore, only 30.3% eat fruit with the same frequency.
93.1% of the surveyed schoolchildren don´t sleep for ten hours, as it is recommended. 45.7% spend no
more than two hours per week in physical activity after school, and 13.6% don´t even spend one hour in such
activities. 71% eat while watching television or using touchscreen devices or mobile phones.
66.1% of the parents visit the Paediatrician to seek information regarding healthy eating habits, 13.9% visit
the General Practitioner and 35.2% don´t look for any information or they do through inadequate sources
(Internet, etc.)
Conclusions: Spanish children´s eating habits are not adequate, and so is the awareness level of their parents.
More strategies are needed to improve eating education as a preventive method for eating related health problems.
Key words: Perception of overweight; Lifestyle; Mediterranean diet; Sources of information.
Introducción
periodo, los padres o sus cuidadores asu- valencia del sobrepeso y la obesidad.
S egún la Organización Mundial

de la Salud (OMS), la obesidad
infantil es uno de los problemas de
salud pública más graves del siglo XXI:
en 2010, había ya 42 millones de meno-
men un papel vital. Su conocimiento e
implicación resulta básico para garan-
tizar una alimentación adecuada que
posibilite la prevención de enfermedades
crónicas que se presentan en el adulto,
Según datos de la Agencia Española
de Seguridad Alimentaria y Nutrición
(AECOSAN), publicados en el “Estu-
dio Aladino 2013”, un 18,4% de los
menores españoles sufre, en la actuali-
res con sobrepeso en todo el mundo, de pero tienen base nutricional en la infan- dad, obesidad y el 24,6%, sobrepeso(4).
los cuales cerca de 35 millones viven en cia, como: la diabetes, las enfermedades Estos problemas surgen, además, a
países en desarrollo(1). cardiovasculares, la hipertensión arte- edades cada vez más tempranas. En el
La prevalencia de obesidad infantil rial, diversos problemas respiratorios e estudio, en comparación con uno similar
en España se encuentra entre las mayo- inflamatorios, e incluso algunos tipos realizado dos años antes, ALADINO
res de Europa, junto con: Malta, Italia, de cáncer. Como advierte la OMS, las 2011, estas cifras permanecen casi cons-
Reino Unido y Grecia(2). A nivel global, anteriores patologías son ya responsables tantes o con ligero descenso (ha pasado
en un análisis realizado en 188 países de 36 millones de muertes de adultos de 26,2% de sobrepeso al 24,6% y de
entre 1980 y 2013, se determinó que el al año, cifra que podría llegar a los 19,1% de obesidad al 18,4%)(4). En una
incremento de obesidad fue de un 27,5% 55 millones en 2030, si no se frena la reciente puesta al día de la situación de
en adultos y de un 47,1% en niños(3). expansión de las anteriores dolencias(1). la obesidad infanto-juvenil en España,
Una de las causas de este incremento Igualmente, otros problemas de se llega a esta misma conclusión de la
de la obesidad tiene que ver con el pro- salud, como la osteoporosis o algunos estabilización de las cifras de exceso de
gresivo abandono de hábitos alimenti- trastornos del aprendizaje y del desarro- peso en torno al 40%, sin que se haya
cios saludables y con la escasa práctica llo mental, pueden estar provocados por modificado en los últimos 12 años(5,6).
de ejercicio físico. La FAO advierte que una nutrición deficiente en la infancia.
estos hábitos alimenticios se forjan en la En España, el aumento del seden- Justificación
juventud y, de hecho, 4 de cada 5 niños tarismo y los cambios en los hábitos
obesos lo seguirán siendo de mayores. alimentarios (la generalización de die- Son muchos los trabajos que se han
Uno de los periodos críticos para el tas pobres en verduras y frutas y con realizado en diferentes comunidades
desarrollo de la obesidad se encuentra exceso de grasas saturadas y azúcares autónomas (CCAA) españolas, sobre
entre los 5 y 7 años de edad. En este refinados) están incrementando la pre- hábitos de consumo de alimentos y acti-

vidad física para niños y adolescentes, Tabla I. Distribución de la muestra

niños de entre 6 y 12 años. Así mismo,
relacionándolos con diferentes aspectos: por edad, sexo y comunidad la investigación busca averiguar la per-
somatometría, estatus socioeconómico autónoma de los encuestados cepción de los padres y madres sobre el
de las familias, creencias familiares sobre peso actual de sus hijos y su implicación
hábitos alimentarios, qué es lo que se debe Edad Número de % en la educación nutricional de estos, así
personas
comer y lo que no, etc. En la encuesta como analizar la frecuencia de consumo,
de ámbito nacional ENHALI-2012, se De 18 a 24 10 0,3 por parte de la población infantil, de los
ponen de manifiesto estos y otros aspec- diversos grupos de alimentos. Es decir,
tos de ingesta calórica y por grupos de De 25 a 34 195 6,5 el estudio persigue conocer los hábitos
alimentos recomendados(7). De 35 a 44 1849 61,6 nutricionales de los escolares españoles.
Otras encuestas han sido más limi- Por último, descubrir el papel de los
tadas, tanto a nivel geográfico como De 45 a 54 906 30,2 colegios en materia de educación nutri-
a determinados colectivos o edades, cional –según los padres y madres– y
55 y más 40 1,3
con diferentes fines y objetivos, como averiguar a qué fuentes de consulta
los promovidos por AESAN (Agencia Total 3000 100 sobre hábitos de alimentación saludable
Española de Seguridad alimentaria) o recurren más a menudo los progenitores
la CECU (Confederación de Consu- Edad media: 42,17 españoles, constituye otro de los objeti-
midores y Usuarios), organismos todos vos específicos de la investigación.
dependientes del Ministerio de Sanidad Sexo Número de %
y Consumo. Dada la importancia que personas Materiales y métodos
tiene el conocer la percepción de los
Hombre 1.500 50,0
padres de los niños que están en una Encuesta epidemiológica realizada
edad crítica del aprendizaje de todo tipo Mujer 1.500 50,0 en febrero de 2016 a una muestra repre-
de conocimientos, incluido el de hábitos sentativa de 3.000 mujeres y hombres
de vida saludable, se hace necesario inci- Total 3000 100 internautas de nuestro país, de entre
dir en un estudio nacional y representa- 18 y 64 años, residentes en todas las
tivo de todas las CCAA en el grupo de Comunidad Número de % CCAA (salvo en las ciudades de Ceuta y
edad de 6 a 12 años, con la finalidad, no autónoma personas Melilla) y con hijos de entre 6 y 12 años.
solo de conocer sus hábitos alimentarios, Andalucía 500 16,7
La muestra se distribuyó proporcio-
sino, además, facilitar información útil nalmente por peso específico de cada
y clara para promover hábitos alimen- Aragón 100 3,3 comunidad autónoma. En aquellas
tarios saludables que aseguren una ali- regiones más pequeñas, con el fin de
Asturias 100 3,3
mentación sana y equilibrada, así como contar con una base muestral suficiente,
reforzar aquellos hábitos saludables que Islas Baleares 98 3,3 se realizó una afiliación no proporcional
han sido aprendidos en el seno fami- reforzando aquellas comunidades que
liar. En este proceso, es fundamental el Canarias 100 3,3 contaban con menos de cien entrevistas,
papel que tienen tanto los padres como Cantabria 70 2,3
dado, además, el target tan específico.
los educadores en la promoción, adqui- Así mismo, para equilibrar el peso de las
sición y refuerzo de nuevos hábitos y su Castilla y León 100 3,3 variables: sexo, edad y comunidad autó-
mantenimiento a largo plazo. noma, se ponderó la muestra, garanti-
Castilla la 100 3,3
Su meta fundamental se centra en zando la máxima representatividad en
Mancha
invertir la tendencia de la prevalencia de cada caso (Tabla I).
la obesidad mediante el fomento de una Cataluña 450 15,0 El cuestionario, realizado on-line,
alimentación saludable y de la práctica estaba compuesto por veinte preguntas
de la actividad física, con el impulso Comunidad 299 10,0 cerradas, segmentadas en cinco áreas
Valenciana
de diferentes líneas de actuación en objetivo. Fue adaptado a partir del cues-
distintos ámbitos (familiar, educativo, Extremadura 100 3,3 tionario validado del programa PER-
empresarial, sanitario, laboral, comu- SEO(8) y realizado a través del panel
nitario) e integrando los esfuerzos y la Galicia 150 5,0 online de Netquest Iberia S.L.
participación más amplia posible de Madrid 491 16,4
Posteriormente, se realizó el análisis
diferentes sectores públicos y privados de resultados de frecuencias y porcenta-
de la sociedad. Murcia 101 3,4 jes de todas las variables del cuestionario
con un error muestral del ± 1,8% y con
Navarra 90 3,0
Objetivos un intervalo de confianza del 95%. Se
País Vasco 101 3,4 realizaron, así mismo, cruces bivariantes
El principal objetivo del estudio es de acuerdo a variables de segmentación,
conocer las preocupaciones sobre educa- La Rioja 50 1,7 tales como: la edad, sexo y comunidad
ción nutricional y hábitos alimentarios autónoma, al igual que otros cruces
Total 3000 100
saludables que tienen los padres de los especiales ad hoc.

El estudio CinfaSalud ha calcu-

lado el IMC (Índice de Masa Corpo-
ral) de los niños y niñas en base a los
datos proporcionados por sus padres y
madres (auto-referidos). Estos datos han
sido cotejados con la tabla de percenti-
les oficiales marcados por las Curvas y
Tablas de crecimiento de la Fundación
Faustino Orbegozo(9).
Figura 1. Se ha definido obesidad y sobre-
Percepción del peso, siguiendo los criterios aceptados
estado nutricional internacionalmente por consenso que
de sus hijos. definen la obesidad con el pc95 y el
sobrepeso con el pc85 (porcentaje del
pc85 al pc95)(10,11), si bien, es verdad
que otros estudios bien conocidos,
enKid(12), Aladino(4), usan otros per-
centiles de corte.
Figura 2. Percepción errónea sobre estado nutricional.
Figura 3. Medidas tomadas por los padres y madres españoles que consideran que el peso de su hijo no es el adecuado.

Figura 4. Actividad física y peso anómalo.
Resultados el 40,3% lo lleva al pediatra o al médico Hábitos de vida en edad infantil

Percepción y medidas de los de familia; el 3,9%, a un nutricionista; De acuerdo al estudio, nueve de cada
padres en torno a la nutrición y uno de cada diez (12,7%) lo ponen a diez niños de los encuestados (93,1%) no
de sus hijos dieta ellos mismos, sin consultar a un duermen las diez horas diarias recomen-
profesional (Fig. 3). dadas(13) y, de ellos, un 4,3% duerme
De acuerdo a los datos proporcio-
nados por las personas encuestadas, un
17,7% de la población infantil española
se sitúa por encima del percentil 85, es
decir, tiene sobrepeso (8,1%) u obesi-
dad (9,6%). Además, según la percep-
ción de los padres y madres, el 16,4% de
los menores se encuentra en riesgo de
subnutrición, mientras que un 65,9% de
los niños y niñas tiene un peso normal
(normopeso). En resumen, los padres
solo perciben que entre 1-2 de cada 10
niños tiene un peso anormalmente alto
o bajo (Fig. 1).
Sin embargo, se debe tener en cuenta
que, según el estudio, un 42,3% de los
padres y madres tiene una percepción
equivocada del peso de sus hijos e hijas:
un 22,6% piensa que pesa menos de lo
real y un 19,7%, que pesa más. Además,
de ese 22,6%, un 13,1% no tiene con-
ciencia del sobrepeso u obesidad de su
niño o niña (Fig. 2).
La investigación pone de manifiesto
que el 43,1% de los padres y madres que
declara que el peso de sus hijos e hijas es
inadecuado, no toma ninguna medida Figura 5. Frecuencia de manipulación de dispositivos tecnológicos durante la comida por
para solucionar el problema. En cambio, parte de la población infantil española.

Figura 6. Relación peso sobrepeso y obesidad con uso de pantallas, mientras se come.
menos de 8 horas. Tan solo un 6,9% tiempo a la actividad física: el 55,4% la se utilizan con frecuencia durante las
duerme más de 10 horas. practica más de dos horas a la semana comidas: siete de cada diez niños y
Casi la mitad de los menores espa- frente al 51,4% de los niños obesos niñas (71%) comen al tiempo que ven
ñoles (45,7%) dedica, como mucho, dos (Fig. 4), en cambio, entre aquellos que la tele o manipulan una pantalla táctil
horas a la semana a actividades físicas no dedican ni una hora, es más fre- o el móvil. De ellos, el 5,2% siempre
extraescolares. Entre estos, uno de cada cuente entre los que tienen sobrepeso come delante de una pantalla, el 45,5%
diez (13,6%) no destina ni siquiera una (16,1%) y obesidad (12,8%) respecto a lo hace, a veces, y el 20,3%, habitual-
hora a este tipo de actividades. En este los normopeso (12,8%). mente (Fig. 5).
sentido, destaca el dato de que los niños La investigación ha revelado tam- Según los datos ofrecidos por el
y niñas con un peso normal dedican más bién que los dispositivos tecnológicos estudio, los menores con este hábito
sufren mayor sobrepeso u obesidad que
los que no lo tienen (Fig. 6).
Por otra parte, la investigación ha
constatado que solo el 37,3% de los
padres españoles come habitualmente
con sus hijos e hijas (al menos, diez
veces a la semana), mientras que el
28,6% de los encuestados realiza con
ellos menos de una comida o cena al día.
Además, el 17,4% de los progenitores no
toma habitualmente lo mismo que ellos
a la hora de la comida o la cena (Fig. 7).
Dieta y salud en la infancia

Otro de los datos más significati-
vos que ha desvelado la investigación,
es que ocho de cada diez (82,8%) de los
escolares españoles no desayunan bien,
a pesar de ser esta comida una de las
más importantes del día. Además, solo
uno de cada diez niños y niñas españo-
les toma fruta en el desayuno (11,7%) y
únicamente el 17,6% bebe zumo natural
Figura 7. Acompañamiento familiar a la hora de las principales comidas. (Fig. 8).

Figura 8. Composición
del desayuno de los
escolares españoles,
de acuerdo a los
resultados del estudio.
Para casi tres de cada cuatro esco- el alimento preferido también en esta pescado con la frecuencia indicada, más
lares (73,1%), el bocadillo forma parte comida de media tarde (70,8%). de tres veces a la semana, mientras que
de su almuerzo o comida de media Sobre la frecuencia de consumo de solamente uno de cada diez (12,1%)
mañana, y un 45,5% toma fruta, como alimentos, el estudio pone de mani- ingiere verdura en más de siete ocasiones
está recomendado. Sin embargo, un fiesto que más de la mitad (51,9%) de semanales, como aconsejan los nutricio-
12,2% de los niños españoles almuerza los menores españoles come carne entre nistas y dietistas. Además, únicamente
bollería industrial. En la merienda, el cuatro y siete ocasiones a la semana, el 30,3% toma fruta con esta misma
consumo de este tipo de repostería se aunque los expertos recomiendan frecuencia(14) (Fig. 9).
duplica respecto al almuerzo (21,4%), hacerlo de forma ocasional. Solo uno de Por otra parte, la investigación
aunque el bocadillo continúa siendo cada cinco niños y niñas (21,3%) toma revela que la población infantil espa-
Figura 9. Frecuentación
de grupos de alimentos
por semana.

Fuentes de consulta sobre

nutrición infantil
Por último, los resultados de la
investigación indican que, a la hora de
informarse sobre hábitos de alimen-
tación saludable en edad infantil, dos
de cada tres padres y madres encues-
tados (66,1%) afirman acudir al pedia-
tra, mientras que el 22,8% recurre a
sus familiares y amigos, y el 22,4%, a
Internet.
Además, el 13,9% de los padres y
madres participantes en la encuesta
pregunta al médico de cabecera, mien-
tras que uno de cada diez (12,8%) no
considera necesario pedir consejo sobre
la nutrición de su hijo o hija (Fig. 11).
Discusión
Figura 10. Frecuentación de comida rápida fuera de casa. En las investigaciones de carácter
epidemiológico, es habitual utilizar
cuestionarios que recogen la talla y el
ñola abusa de las chucherías: tres de al 18% que refieren que nunca la consu- peso. Sin embargo, la inexactitud de
cada cuatro niños y niñas (74,5%) toman men (Fig. 10). los datos auto-referidos puede sesgar el
este tipo de alimento alguna vez a la resultado de la evaluación nutricional.
semana, mientras que solo uno de cada Papel de los colegios en la En España, son pocos los estudios que
cuatro (25,5%) cumple con las pautas educación nutricional hayan realizado una medición física del
de los expertos y no las comen nunca. De acuerdo al estudio, 94,6% de los peso y la estatura para estimar la magni-
También, el consumo de comida progenitores españoles piensa que es tud del problema. Los estudios relativos
rápida, denominada también como necesario que se organicen actividades a la estimación del sobrepeso y la obe-
“comida basura”, por parte de la pobla- relacionadas con la alimentación saluda- sidad infantil y juvenil en España, son
ción infantil se revela elevado: ocho de ble en los centros escolares, aunque solo relativamente recientes y no muy gran-
cada diez escolares españoles (82%) la uno de cada dos (51,9%) afirma conocer des en número(2,6). Los estudios basados
toman, al menos, una vez al mes, frente que su hijo o hija recibe esta formación. en encuestas, son más sencillos, econó-
Figura 11. Fuentes de consulta sobre nutrición infantil.

micos y válidos(15,16), aunque resulta de rables, dado que los grupos de edad y posiblemente a que en nuestro estudio,
alto interés analizar la concordancia el momento en que se han realizado la edad de estos es mayor (6-12 años) y,
entre estos últimos y los datos objeti- son distintos. El empleo de diferen- por tanto, duermen menos. Numerosos
vos obtenidos mediante antropometría. tes puntos de corte o referencia para estudios evidencian una estrecha relación
Este estudio V CinfaSalud, avalado definirlos pueden ser los responsables entre las horas de sueño y la presencia
por la Sociedad Española de Pediatría de las diferencias que se presentan en de obesidad en niños, adultos y perso-
Extrahospitalaria y Atención Prima- los diferentes estudios epidemiológicos nas mayores, comprobando que los niños
ria (SEPEAP), consiste en un estudio sobre obesidad realizados y coincidimos obesos duermen menos que aquellos que
observacional y transversal sobre una con otros trabajos en que es fundamen- tienen un peso normal(5). Dormir una
muestra probabilística de base poblacio- tal establecer estos puntos de corte, así media de menos de ocho horas al día
nal mediante encuesta on line, como se como las curvas de referencia para adop- es claramente insuficiente para un niño
ha comentado, con similar metodología tar en España(6). Lo que sí que pode- de menos de 12 años. Al contrario, los
a otras realizadas(17). Para la definición mos deducir que los padres, en nuestra niños que más duermen durante sus pri-
de subnutrición, normopeso o peso encuesta, propenden a menospreciar el meros 11 años de vida tienen un menor
excesivo (sobrepeso y obesidad), se han exceso de peso como problema de salud, riesgo de ser obesos en la edad adulta.
considerado las referencias utilizadas en ya que, por lo general, en los estudios En niños, se considera que dormir 5 o
trabajos internacionales(10,11) que usan auto-referidos, se tiende a subestimar menos horas duplica casi el riesgo de ser
los percentiles de peso pc85 para definir el peso y a sobrevalorar la talla(2). De un adulto obeso, influyendo negativa-
el sobrepeso, y pc95 para la obesidad, hecho, observamos que el 42,3% de los mente sobre otros hábitos de vida salu-
mejorando la sensibilidad del estudio. padres y madres tienen una percepción dable, actividad física o incluso ingesta
En otras investigaciones, donde se rea- equivocada del peso de sus hijos e hijas. desequilibrada, como queda corroborado
liza valoración física del peso y talla El 13,1% de los progenitores no es cons- en multitud de trabajos(22).
como enKid(12) o ALADINO(2,4), uti- ciente de que sus niños tienen sobrepeso Un aspecto importante que se
lizan otros criterios a la hora de definir u obesidad. Esto empeora la situación, detecta, es que los niños de peso normal
obesidad, pc 97 o +2D de la media (que dado que no van a tomar ningún tipo dedican más tiempo a la actividad física:
corresponde con pc 97,5) respectiva- de medidas al no percibir el problema. el 55,4% se ejercita más de dos horas a la
mente, y delgadez o subnutrición como Por otra parte, la investigación pone de semana frente a los obesos que lo hacen
-2D (que corresponde con pc 2,5). manifiesto que el 43,1% de los padres y con menos frecuencia. Solo el 45,7%
Los padres perciben a sus hijos con madres que declara que el peso de sus de los obesos dedica como mucho dos
normopeso en el 65,9% de los casos, con hijos e hijas es inadecuado, no toma horas a la semana a actividades físicas
exceso de peso en el 17,7% y como del- ninguna medida para solucionar dicha extraescolares, mientras que un 13,6%
gados o subnutridos en el 16,4%. Sor- situación. En cambio, el 40,3% lo lleva no destina ni una hora a la semana a
prende que el resultado de subnutrición al pediatra o al médico de familia y el estas actividades. Si tenemos en cuenta
sea similar al obtenido en un estudio 3,9% a un nutricionista, constatando que esto es el reflejo de lo que hacen los
realizado en niños y adolescentes ingre- que mantienen mayoritariamente la adultos, mal ejemplo están recibiendo
sados en un hospital español en el año confianza en los profesionales, similar estos niños, ya que según la Encuesta
2003, con edades comprendidas entre a lo detectado en otros estudios(17); pero Nacional de Salud de España (ENSE)
los 1 y 19 años, con diversas patologías, uno de cada diez (12,7%) los ponen a 2011/12, el 41,3% de los hombres y el
y no exclusivamente crónicas (18), y al dieta ellos mismos sin consultar a un 46,6% de las mujeres se declaran seden-
de una zona básica de salud de Estella, profesional, una medida que, según los tarios(17). Solo uno de cada dos niños
desarrollado en el año 2000, en niños autores, puede también entrañar riesgos realiza actividad física diferente a la que
entre 10-14 años(19), utilizando como para la salud del menor y que puede ser estrictamente se practica en las clases de
criterio de subnutrición pc10. Concre- aún más inadecuado que el ignorarlo a educación física, datos parecidos a los
tamente, observan una prevalencia del la vista de las alteraciones nutricionales detectados por el estudio sobre hábitos
17,2% y del 10,3%, respectivamente, más o menos graves y emergentes pro- de consumo del Instituto Nacional de
muy próxima a la reflejada en nuestra ducidas por dietas incorrectas y capri- Consumo a través de la Confederación
encuesta, lo que denota una mayor pre- chosas, generando déficits vitamínicos Española de Consumidores y Usuarios
ocupación de los padres por la delgadez. y de elementos traza con consecuencias, (CECU)(23) del 2005, en un total de 850
El exceso de peso en la Encuesta en ocasiones, muy negativas(20). niños entre 9 y 16 años. En este solo, el
Nacional de Salud del 2011/2012 se En cuanto a los hábitos de vida salu- 44,62% practicaba algún deporte y el
cifraba, en niños entre 2 y 17 años, en dable, se observa que nueve de cada diez 31,59% se declaraba sedentario. Análo-
un 27,8%(17); en el estudio ALADINO niños (93,1%) de la encuesta no duermen gamente, el estudio ALADINO 2013(4)
2013, en el 43% entre los niños de 7 las diez horas diarias recomendadas(21), arroja que solo el 43,3% acude dos veces
y 8 años (4); y en el estudio enKid(12), un 4,3% no llega a las 8 horas y un 6,8% a la semana a actividades extraescola-
en niños y jóvenes entre 2 y 24 años, lo hace más de 10 horas. Estos resulta- res y un número reducido, el 23,3%,
en el periodo 1998-2000, en el 26,8%. dos difieren de los determinados en el tres veces. Esto indica una actividad
Aunque estos estudios utilizan criterios estudio ALADINO 2013(4), en la que la física deficitaria, en un porcentaje no
de definición de obesidad y sobrepeso mayoría de los niños entre 7 y 8 años sí despreciable de niños, de acuerdo con
diferentes y son difícilmente compa- dormía entre 9 y 10 horas diarias, debido las recomendaciones de la OMS que ha

de ser de, al menos, 60 minutos diarios o cena al día. Curiosamente, los cana- nos poco adecuados al faltar la fruta o
para edades entre 5 y 17 años(1,8). Los rios son los que menos comidas compar- los cereales, y almuerzos donde la bolle-
resultados ponen de relieve la impor- ten con sus hijos, el 20% lo hace menos ría industrial y los bocadillos contribu-
tancia de fomentar más la práctica de de 3 veces a la semana. Insistimos, por yen inapropiadamente al aporte energé-
actividad física (deportiva u otras al aire ello, en que los padres son los modelos tico. Los desayunos inadecuados(4,12) y
libre) como estrategia para mejorar la a seguir y son los que deben promover los mayores aportes de azúcares y grasas
salud, en general, y reducir la obesidad buenos hábitos, tanto de educación y en las comidas, han demostrado ser un
infantil, en particular. conducta como, también: higiénicos, factor determinante para el desarrollo
La utilización o visualización de dietéticos y de sueño saludables. Los de la obesidad infantil(5,12).
pantallas (TV, móvil, tablet), mien- pequeños observan e imitan los hábitos Sobre la frecuencia de consumo de
tras se come se detecta en el 71% de los de los mayores y aprenden de ellos; por grupos de alimentos, el 51,9% de los
niños, y de ellos el 20,3% lo hace habi- ello, es fundamental comer en familia, menores come carne en cuatro a siete
tualmente y un 5,2% siempre, siendo los para ello, es importante organizar los ocasiones a la semana, el 21,3% pescado
niños andaluces los que más los utilizan horarios para poder comer juntos, al menos de tres veces a la semana y solo
comiendo, 82%, y los navarros los que menos, una vez al día. ingieren verdura o fruta más de siete
menos, 53,3%. Además, según los datos En la encuesta de la CECU(23), el veces por semana, como es deseable, el
ofrecidos por el estudio, los menores 70,99% de los niños realizan el almuerzo 12,1% y 30,3%, respectivamente. Se evi-
con este hábito sufren mayor sobrepeso en casa; y en el estudio ALADINO(4) dencia el exceso de consumo de carnes,
u obesidad que los que no lo tienen o 2013, 95,1% y 59,4% desayunan y que no debería ser de más de 2-3 veces
usan. Es un hecho contrastado, la rela- almuerzan en casa, respectivamente. por semana; el bajo consumo de pescado,
ción directa entre el número de horas Sin embargo, no se encuentra una aso- recomendable de 3 a 5 veces por semana;
que los niños pasan delante de pantallas ciación significativa entre el sobrepeso y lo más llamativo y dramático, el escaso
y la mayor incidencia de obesidad. En y la obesidad, y el lugar donde los niños consumo regular de verdura y fruta por
un estudio del 2011, con 366 escolares hacen la comida principal(4). parte de la gran mayoría de nuestros
entre 6 y 9 años de edad del norte de En cuanto a los desayunos, el 82,8% niños. En el estudio CASERIA(24), solo
Granada, se constató que el 70% veía de los escolares de nuestro estudio no tomaban fruta con la frecuencia reco-
diariamente la televisión más de 2 horas desayunan satisfactoriamente, al no mendada el 35% de menores; de igual
y el 34% pasaba 2 horas o más al día incorporar los tres tipos de alimentos forma, se evidenció que gustaban más
jugando con las videoconsolas o simi- recomendados (lácteos, cereales y fruta), las carnes y poco los pescados, verduras
lares(24). En el estudio ALADINO(4) incluso, el 0,6% reconoce ir al cole sin y frutas. En el estudio enKid, se observa
2013, el 69,4% de los niños ven TV una desayunar nada. Solo el 11,7% toma una mayor prevalencia de obesidad en
media de una hora diaria que llega a ser fruta y, únicamente, el 17,6% zumo los niños de 6-14 años por exceso de
del 78,7% y hasta de dos horas los fines natural. En el programa CASERIA(24), aporte de grasa (>40% Kcal) y, sobre
de semana, y el 38,4% dedican más de el 96,7% desayuna antes de ir al colegio, todo, por el predominio en la ingesta de
tres horas al día, encontrando una clara siendo los lácteos el producto más con- derivados cárnicos (embutidos), que se
relación entre el exceso ponderal y el sumido y la bollería industrial muy utili- repite en los mayores de 14 años que
mayor número de horas ante la pantalla. zada, tanto en el desayuno (7,4%) como abusan también de bollería y refrescos
De modo similar, el estudio enKid(12) en el recreo (16,9%). En ALADINO azucarados, y con menor prevalencia
observa una mayor prevalencia de obe- 2013, un 0,3% de los niños acude al en niños y jóvenes que comen 4 o más
sidad en aquellos niños que están ante colegio sin desayunar habitualmente, raciones de fruta o verdura al día(12).
una pantalla dos o más horas diarias. En toman desayuno adecuado el 4,6% y el En la encuesta CECU del INC(23), no
nuestro estudio valoramos este aspecto, 85,1% ingiere solo lácteos o lácteos con toman nunca verduras y ensaladas un
mientras se come, al ser un elemento cereal, pero sin fruta, similar a nuestros 15% y un 51%, respectivamente, y solo
distractor nada recomendable, pues hace hallazgos. Sin embargo, en la encuesta un bajo porcentaje las ingieren regular-
perder la noción de la cantidad que se CECU, es mayor el porcentaje de niños mente, 45,7%; sin embargo, más del 60%
come, así como de los sabores y textura que acude sin desayunar al colegio, 7%, de los niños comen de forma frecuente
y, por otra parte, se pierde la oportuni- y mayor el que realiza un desayuno (2-3 veces por semana) carne o pollo y
dad de fomentar el diálogo familiar que correcto, 40,34%, y solo el 45,28% se detecta un bajo consumo de pescado,
favorezca la comida sana y participativa, lo hace tomando únicamente lácteos hasta un 20% no lo toma nunca y solo
como recomiendan todas las sociedades o zumos con o sin cereales. Tanto en un 38% lo hace 2-3 veces por semana.
científicas dedicadas a la nutrición. Para el almuerzo como en la merienda, los En cuanto a las pastas, arroz y patatas,
ello, es preciso que alguno de los padres niños que toman bocadillos representan se observa que un 23,7% de los niños
acompañe a los niños en sus principales el 73,1% y el 70,8%, respectivamente; los consumen una vez por semana, solo
comidas; detectamos que solo el 37,3% y, de igual modo, sucede con la bollería el 14,25% lo hacen diariamente y el
de los progenitores come habitualmente industrial, 12,2% y 21,4%; y solo un resto 2-3 veces por semana. Respecto al
con sus hijos (al menos, diez veces a la 45,5% ingiere fruta. Son los vascos los consumo de legumbres, un 18,85% de
semana), mientras que un 28,6% rea- que menos bollería usan, 26,7%, y los los niños no las incluyen entre sus ali-
liza con ellos menos de seis comidas por gallegos los que más fruta toman en la mentos, las toman esporádicamente un
semana, es decir, menos de un almuerzo merienda, 74%. Esto evidencia desayu- 50,35% y solo un 29,54%, al menos, 2-3

veces por semana, datos todos ellos simi- consultan Internet, 31%, y los riojanos Estrategia NAOS, para la nutrición,
lares a los recogidos en nuestro estudio. los que menos, 14%. Un 12,8% con- actividad física y prevención de la obesi-
Así mismo, observamos una frecuenta- sidera que no es necesario pedir con- dad, por el Ministerio de Sanidad, Ser-
ción cada vez mayor del uso de comida sejo sobre la nutrición de sus hijos. La vicios Sociales e Igualdad del Gobierno
rápida fuera del hogar, lo hace el 82% de consulta a profesionales constituye una de España, coordinado por la Agencia
los escolares, al menos, una vez por mes fortaleza para favorecer y promocionar Española de Consumo, Seguridad Ali-
frente al 18% que no la consume nunca. los hábitos saludables y se precisa de mentaria y Nutrición (AECOSAN). La
Andalucía es la comunidad que lo hace una mayor implicación de las institu- Estrategia NAOS tiene como objetivo
en mayor porcentaje, 88%, frente al 29% ciones, como concluye C. Díaz Mén- sensibilizar a la población del problema
de Castilla y León que no acostumbra dez en su estudio(7), evidenciando que que la obesidad representa para la salud,
hacerlo nunca. No siendo España uno siguen siendo estos, y concretamente la promoción de la salud a través de
de los países donde más comida rápida los pediatras, los agentes idóneos para los hábitos alimentarios saludables y
se consume, Italia lo hace 1,8 veces más vehiculizar dicha información, orien- de actividad física, y reunir e impul-
y EE.UU. 51, sí se ha incrementado en tando sobre las páginas adecuadas de sar aquellas iniciativas, tanto públicas
un 14,5% el uso de la misma, siguiendo consulta en Internet, dada la facilidad como privadas, que contribuyan a lograr
la tónica mundial que ha sido del 20%. de accesibilidad de las mismas y la gran que los ciudadanos y, especialmente, los
Este tipo de comida se caracteriza por su diversidad de información, no siempre niños y jóvenes, adopten dichos hábitos
elevada densidad calórica, su alto conte- científicamente correcta, que lejos de saludables a lo largo de toda la vida(27).
nido en grasas saturadas, sal, azúcares y ayudar puede confundir y empeorar la
otros aditivos potencialmente nocivos(23). situación. El posible sesgo de selección Conclusiones
Por otra parte, la investigación revela al incluir solo aquellos tutores inter
que la población infantil española abusa nautas en la población a estudiar, podría Los resultados del estudio, expues-
de las chucherías (fritos, bollería, dulces y haber influido en que Internet presente tos anteriormente, llevan a concluir que
snacks) que deben constituir una excep- un mayor porcentaje como fuente de los hábitos nutricionales de los niños
ción. Así lo confirma el dato, de que tres información, aunque consideramos españoles no son adecuados, así como
de cada cuatro niños y niñas españoles que la influencia de este condicionante tampoco el grado de concienciación de
(74,5%) toman chucherías alguna vez a es muy reducida, dada la penetración sus padres.
la semana, mientras que solo uno de cada existente del uso de las nuevas tecnolo- En primer lugar, los hábitos alimen-
cuatro (25,5%) cumple con las recomen- gías, y concretamente el uso de Internet ticios de los escolares de nuestro país se
daciones y no las come nunca. en las familias con niños escolares de alejan cada vez más de la dieta medite-
En resumen, observamos un cambio este rango de edad que se ha querido rránea y de la pirámide alimentaria, que
importante de los hábitos de alimen- estudiar. Igualmente, como en otros tra- incluye todos los grupos de alimentos en
tación y de vida saludable de nuestros bajos(6), partimos de la idea de que, en la frecuencia y cantidad adecuada: toman
niños, que nos aleja del patrón de oro nuestro estudio, los datos antropomé- más carne de las indicadas y, en cambio,
de la dieta mediterránea, con un abuso tricos y características de las diferentes menos verdura, pescado y fruta. Además,
en el consumo de carnes en detrimento poblaciones evaluadas son comparables cada vez es más frecuente por parte de la
del pescado, los cereales, sobre todo, y agrupables entre sí, considerando la población infantil, el consumo de dulces
legumbres, y escaso consumo de frutas población española actual como una y comida rápida, a pesar de estar clara-
y verduras. A la vez, se han introducido población homogénea, aunque poste- mente desaconsejado, debido a su escaso
otras prácticas, producto de la globaliza- riormente hayamos apreciado pequeñas valor nutricional y a las cantidades
ción de la alimentación, con un uso cada diferencias entre las distintas comunida- excesivas de azúcares y grasas saturadas,
vez más creciente de la bollería indus- des autónomas que la conforman. colesterol, sal y energía que contienen.
trial, fast food, sedentarismo, abuso de Además, se constata que el 94,6% de Tampoco las horas dedicadas al
pantallas en las comidas, así como pér- los padres cree necesario que se orga- sueño y al ejercicio físico son suficien-
dida de horas de sueño, que están con- nicen actividades relacionadas con la tes, a pesar de que ambos son factores
tribuyendo a una alarmante epidemia de alimentación saludable en los centros cruciales en la prevención de la obesidad
obesidad infantil y otras comorbilidades escolares, aunque solo el 51,9% conoce y enfermedades asociadas. Por otra parte,
que aparecen cada vez en la población que su hijo recibe dicha educación. De resulta preocupante el elevado porcentaje
más joven, constatándose estos mismos hecho, la OMS considera a los centros de escolares que comen, mientras ven la
cambios de hábitos alimentarios en la educativos como el espacio adecuado tele o manipulan el móvil u otro tipo
población adulta(25,26), que son el refe- para la adquisición de conocimientos de pantalla táctil en nuestro país. Este
rente de nuestros niños. teóricos y prácticos sobre salud y nutri- hábito no permite a los niños disfrutar
El pediatra sigue siendo el profe- ción y pueden convertirse en uno de los de las texturas y sabores de los alimentos,
sional al que más consultan los padres pilares básicos en la prevención de la además de impedir a los progenitores
sobre hábitos de alimentación saludable, obesidad, incidiendo sobre la modifica- inculcarles hábitos saludables en la mesa.
66,1%, y el farmacéutico al que menos, ción de los hábitos alimentarios inade- Por otro lado, los padres españoles
4%. Otras fuentes de información son: cuados que están instalándose en la encuestados tampoco se muestran con-
Internet, 22,4%, y familiares y amigos, sociedad(1). Por ello, se ha desarrollado cienciados de la necesidad de sentarse a
22,8%. Los canarios son los que más un plan denominado genéricamente, la mesa con sus hijos, con el fin de ense-

ñarles a alimentarse correctamente, o de 4. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales 15. Baster ra‐Gor ta ri F J, Bes‐R astrol lo
la necesidad de consultar a un profesio- e Igualdad, Gobierno de España. Estudio M, Forga L, Martínez JA, Martínez‐
de prevalencia de la obesidad infantil. González MA. Validación del índice de
nal –nutricionista o pediatra–, a la hora
Estudio ALA DINO (A limentación, masa corporal auto‐referido en la Encuesta
de regular el peso de sus niños, cuando Actividad física, Desarrollo Infantil y Nacional de Salud. An Sist Sanit Navar.
perciben que este no es el adecuado. Se Obesidad). Estrategia NAOS. [en línea] 2007; 30: 373‐81.
debe recalcar también que un elevado [consultado el 13.01.2017]. Disponible en: 16. Stommel M, Schoenborn CA. Accuracy
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embargo, tienen mayor percepción de Pediatr Integral. 2015; XIX (6): 412-27. 17. Encuesta Nacional de Salud de España
la subnutrición. En este sentido, resulta 6. Coronel Rodríg uez C, Del Castil lo 2011/12 (ENSE 2011/12), Ministerio de
Aguas G, Malmierca Sánchez F, Díaz Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad
también preocupante el hecho de que – Instituto Nacional de Estadística.
Martín JJ, Gorrotxategi Gorrotxategi P,
uno de cada diez padres no considere Gallego Iborra A, et al. Inf luencia de la [en línea] [consultado el 13.01.2017].
necesario pedir consejo a ningún pro- utilización de la curva de crecimiento sobre Dispon ible en: ht t ps: //w w w.msssi.
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Circunstancias, como las anterior- los niños españoles. SOBRINI. 18. Moreno Villares JM, Oliveros Leal L,
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Representación del niño
en la pintura española
Zabaleta, el pintor J. Fleta Zaragozano

de los niños campesinos Sociedad Española de Pediatría
Extrahospitalaria y Atención Primaria
Facultad de Ciencias de la Salud.
Universidad de Zaragoza
L a obra de Zabaleta se ha incluido dentro de la línea

denominada “Realismo Expresionista Español”, que
arranca con Goya y sigue con Isidro Nonell y Gutié-
rrez Solana. Es un pintor metódico y perfeccionista. Su estilo
varía desde el Expresionismo sombrío, en su primera época,
comenzar a vivir de su pintura. Reside en Quesada, Jaén, Baza
y Guadix. Una vez allí, pinta una colección de dibujos con
escenas de aquella época. Al terminar la guerra, fue denun-
ciado y encarcelado en Madrid y la colección desaparece.
A partir de 1940, comienza una nueva etapa en su vida y
al Expresionismo rutilante, llevado hasta un Postcubismo con en su pintura. Es un periodo nuevo, más original y, aunque
influencias picassianas a partir de 1950 y que le confiere su menos influenciado por la pintura académica, sí lo está por
identidad. Actualmente, sus cuadros se exponen en los más pintores de su época, como Picasso. Se presentó en 1942 en
prestigiosos museos del mundo. la sala Biosca de Madrid, el mismo año en que la Exposi-
ción Nacional de Bellas Artes le rechazó un cuadro. Eugenio
Vida y obra d´Ors, en cambio, valoró su obra, y desde el año siguiente el
pintor pasó a formar parte de los “Salones de los Once”, que
Rafael Zabaleta Fuentes nació en Quesada (Jaén) en l907. eran exposiciones anuales de once pintores ya reconocidos.
Desde 1913 a 1916 asiste a la escuela nacional de niños de Pinta campesinos quesadeños, campos andaluces y fiestas
Quesada, donde manifiesta por primera vez su afición por la populares.
pintura. Cuando termina en la escuela, ya huérfano de padre, Durante todo el tiempo que dura esta etapa, pinta y
ingresa en el colegio de Sto. Tomás de Jaén, donde estudia el participa en bastantes exposiciones. También participa en
bachillerato y posteriormente inicia los estudios en la Escuela muchos concursos y homenajes, el más importante de ellos
de Bellas Artes de San Fernando. Su estilo empieza a ser el es el titulado “Homenaje a Solana”. En esta fase domina el
realismo y su obra se divide en 3 etapas, que se describen a expresionismo. Pone una gran fuerza en formas y colores. En
continuación. sus cuadros predominan los colores fríos.
En la primera etapa, se ve inf luenciado por la pintura En la última etapa de la obra de Zabaleta que va desde
estilística propia de la Escuela donde está. Allí, aparte de 1950 a 1959 sobresalen los temas campesinos y serranos, pinta
otras actividades, se dedica a realizar desnudos y copias de escenas de caza y los colores son más puros, sin tantas mezclas.
cuadros de otros pintores. En 1932 participa en una exposición Le gusta pintar bodegones y animales, ya sean domésticos o
de dicha Escuela a la que presenta el cuadro Blanco y Negro, salvajes. Depuró el estilo anterior, alcanzando el suyo más
en el cual demuestra sus cualidades, dignas de ser tomadas característico, basado en un rigor compositivo logrado a base
en serio. Durante los años de la dictadura vive en Madrid y de dibujar las líneas maestras, con pinceladas largas y oscuras,
conoce a artistas y literatos, como Ramón Gómez de la Serna, que encierran colores vivos. En la XXX Bienal de Venecia
Federico García Lorca y José Ortega y Gasset, entre otros. (1960) fue presentada una importante selección de su obra.
Tenía un carácter tímido para hablar y relacionarse con En 1960, muere en su casa a consecuencia de una hemo-
cualquier extraño. Era muy fino en la expresión y, salvo entre rragia cerebral, junto a sus dos asistentas, Juana y María. Su
amigos de mucha confianza, hablaba siempre con someti- particular expresionismo, estilizado y rústico, alcanzó a ser
miento a la norma y sin permitirse mayores lujos y licencias uno de los mayores exponentes de un arte español, suficien-
léxicas. Su atracción por la pintura le lleva a París en 1935, temente renovado y neutro, para no causar alarma entre los
lo cual influye mucho en su vida y en su obra. Una vez allí, ambientes artísticos recién salidos de la cerrazón estética de
estudia los maestros de la pintura contemporánea. la inmediata postguerra. Su obra se conserva, en gran parte,
París y Quesada eran los dos lugares más admirados por en el Museo Español de Arte Moderno de Barcelona, en
el pintor: dos polos opuestos en su pasión. Durante la Guerra el Museo Español de Arte Contemporáneo (Madrid) y en
Civil, Zabaleta pierde sus propiedades agrícolas y tiene que diversas colecciones particulares.

Figura 1.
Muchacho
que se sienta
con una
gallina en su
regazo.
Sus cuadros de niños

Zabaleta ha pintado como pocos artistas al niño del pue-
blo y al niño campesino, en su más auténtico medio rural, en
solitario, en grupo, con su madre y en familia, en burro, en
carro y, en ocasiones, practicando múltiples labores propias
del campo. Figura 2. Niña sentada y niño de pie con sombrero.
En el cuadro Muchacho que se sienta con una gallina en
su regazo muestra el pintor este ambiente rural. Aparece un En esta composición, Niña sentada y niño de pie con
niño de unos siete años, con una actitud seria, sentado en una sombrero, el pintor muestra su tendencia expresionista. No es
silla y con una gallina en su regazo. El autor juega con los un ambiente rústico, se trata de un interior, pero las figuras
tamaños y las proporciones: la gallina parece excesivamente representadas en tres cuartos, niños, en primer plano, van
grande. Es un interior con colores cálidos y un fondo que ataviados a la usanza rural de la época. Los ojos de ambas
puede corresponder al campo en primavera. Puede ser una figuras, como es habitual en el artista, son grandes y oscuros,
muestra del periodo post-impresionista del pintor. Es un óleo con caras redondeadas y tez morena. Colores fríos, blancos
sobre lienzo de 81 por 65 cm y data de 1943 (Fig. 1). en diferentes tonalidades. Es un óleo sobre lienzo de 80 por
65 cm y data de 1943 (Fig. 2).
Figura 3.
Joven Figura 4.
sentada. Maternidad.

Figura 6.
Maternidad.
un pañuelo en la cabeza, a modo de costumbre de las mujeres

Figura 5. Muchacha con la naturaleza muerta. del mundo rural que vivió el artista en su tierra natal. Los
detalles anatómicos de las manos de la madre nos muestran
la tosquedad que el pintor ha querido atribuir a la figura. Los
En Joven sentada se observa a una adolescente sentada en mismos colores, fondos y celajes. Se trata de un óleo sobre
una silla en un balcón. Está de lado, mirando hacia la derecha. lienzo, de 100 por 80 cm, pintado sobre 1954 (Fig. 6).
Ataviada con jersey naranja y falda azul con reflejos blancos. En esta Familia campesina aparecen los padres y sus tres
Está en actitud hierática, rígida y nada expresiva. Al fondo, el hijos. Apenas hay espacio para representar los fondos, aunque
mismo paisaje descrito en otras obras del pintor: posiblemente también se advierte que estamos en el campo. El padre, al que
los olivares de su pueblo, con almendros en flor. Es un óleo solo se le ve el busto, es el típico lugareño, con su color oscuro
sobre lienzo de 81 por 65 cm, realizado en 1949 y pertenece en la piel, sus arrugas, ojeras y barba rala, que más parece un
a una colección particular (Fig. 3). abuelo; la madre, en un primer plano, aparentemente más
En Maternidad ya se adivina la obra futura de este artista. refinada y arreglada, se ha preparado para la pose del retrato;
Su trazado va a ser muy común en sus sucesivos cuadros. En sus pechos han sido dibujados por el artista con dos simples
un ambiente rural y despejado y sobre un montón de piedras, curvas que sobresalen a través del vestido. El pintor ha querido
aparece una madre sentada que está dando de mamar a un
niño, varón, de corta edad y completamente desnudo, en una
estructura típicamente piramidal. Hemos de advertir que el
tamaño del niño no se corresponde con el de un lactante,
más bien su físico podría corresponder a un niño de 4 o 5
años. Los colores son cálidos, con predominio del amarillo y
diferentes tonalidades de marrones y grises. Es un óleo sobre
lienzo pintado en 1952 (Fig. 4).
De nuevo muestra el pintor una escena interior, pero con
vistas al campo en Muchacha con la naturaleza muerta. Se
muestra a una adolescente de pie en una habitación tras una
mesa que contiene piezas de caza: dos perdices, dos liebres
y un morral. También hay una jaula con otra perdiz viva en
su interior. El balcón está abierto y se ve a lo lejos el campo
que tanto aprecia el autor. La niña mira al frente y lleva un
vestido azul. Es un óleo sobre lienzo de 100 por 80 cm y fue
pintado en 1953 (Fig. 5).
En otra Maternidad, pintada poco después, aparece la
misma madre y el mismo niño, pero posiblemente dos años
después. La madre va ataviada con vestidos parecidos a los Figura 7.
de la madre del cuadro anterior. También es común en las Familia
representaciones de mujeres el que estas vayan cubiertas con campesina.

Figura 8.
El carro.
Figura 10.
Niñas.
En Niños se ven a dos niñas en la escuela en un primer

plano. Están sentadas en su pupitre. En este caso, no se trata
de un exterior, sino un aula. Una de las niñas lee y la otra
escribe. En este caso, hay un predominio de la línea recta,
con respecto a otros cuadros de Zabaleta. Se intercalan colo-
res cálidos y fríos, con predominio del rojo y del azul. Es un
óleo sobre lienzo de 81 por 65 cm y data de 1959. Pertenece
al Museo Zabaleta, en Quesada, Jaén (Fig. 9).
Niñas es otro cuadro en el que se representan, posible-
mente, las niñas de la obra anterior, de cuerpo entero, algo
Figura 9.
Niños. más crecidas y en un ambiente interior. Una está de pie con
las manos cogidas sobre su vestido y la otra, sentada en una
silla, en un primer plano, con una flor en la mano derecha.
exagerar los colores de la cara de la madre con rojo, marrón Los colores son: blanco, marrón y gris, con fondos oscuros de
y blanco. Los niños aparecen en un segundo plano, con sus diferentes tonalidades. Las niñas miran al frente con miradas
típicas caras redondeadas, grandes ojos y mirando al espec- tristes. Se trata de un óleo sobre lienzo de 75 por 64 cm y
tador. Es la pose familiar para hacerse una fotografía. Fondo data de 1959 (Fig. 10).
del paisaje andaluz, que bien pudieran ser los olivares de Jaén.
Es un óleo sobre lienzo pintado en 1957 (Fig. 7). Bibliografía
En El carro, se representan algunas figuras ya descritas y - Guzmán M. Rafael Zabaleta, estudio catalográfico. Instituto de Estu-
con características similares, aunque aquí Zabaleta incluye dos dios Giennenses. Jaén, 2010.
mulas y un carro. En un evidente mundo rural aparecen las - VV.AA. Zabaleta, Rafael (1907-1960). Bilbao Bizkaia Kutxa Funda-
figuras de una abuela, en el centro de la imagen; los padres, a zioa. Bilbao, 2001.
ambos lados, una niña de unos cuatro años y un niño de corta - Ureña G. Rafael Zabaleta: homenaje. Diputación Provincial. Instituto
edad y desnudo: se trata de un cuadro con una gran simetría. de Cultura. Jaén, 1984.
Los colores son cálidos y muy variados. Las líneas se combinan - Bozal V. Pintura y Escultura españolas del siglo XX. Summa Artis.
en sus trazos y se mezclan las rectas con las curvas. Es un Vol. XXXVI. Espasa Calpe. Madrid, 1992.
óleo sobre lienzo de 100 por 81 cm, data de 1958 y pertenece - Gaya Nuño JA. La pintura española del siglo XX. Ibérico Europea
a una colección particular (Fig. 8). de Ediciones. Madrid, 1970.

Necrológica
EL PROFESOR CRESPO, UN UNIVERSITARIO PLENO
E n su domicilio de Oviedo, víctima de una larga y cruel enfer-

medad que le aquejó dolorosamente en los últimos meses,
falleció a primera hora de la noche del pasado miércoles 19
de abril el Profesor don Manuel Crespo Hernández. Nacido en Car-
bajosa de la Sagrada, en pleno corazón del Campo de Salamanca
director del Boletín de Pediatría. Dirigió cuarenta Tesis doctorales,
dieciséis Tesinas de Licenciatura, quince proyectos de investiga-
ción con financiación oficial, además de haber realizado cientos de
ponencias, conferencias y comunicaciones a congresos. Ha sido
el principal responsable de la formación de tres Catedráticos de
y el Campo Charro, el pasado 29 de diciembre había cumplido 80 Universidad, siete Profesores Titulares y cerca de dos centenares
años. Fruto de su matrimonio con doña María Rosa Marcos deja de especialistas en pediatría.
cuatro hijos y ocho nietos. Dentro y fuera de nuestra región gozaba de un gran presti-
Quedaría fuera de lugar hacer ahora una dilatada recensión gio y de respeto incontestable, fundamentados en su larga labor
de sus enormes méritos profesionales, del mismo modo que sería docente y en el decisivo impulso que junto a un gran plantel de
injusto referirse a él en este medio sin ofrecer a los lectores lo que profesores y catedráticos –los doctores Pérez Casas, López Arranz,
pueda ser una somera relación de su trayectoria y una aproximación Arribas Castrillo, entre otros– dio a la fundación y desarrollo de
a su verdadera dimensión. Don Manuel se licenció en 1962 con nuestra Facultad. Con ellos, sus “mejores amigos”, reconocía
Premio Extraordinario en la Universidad de Salamanca, donde dos haber compartido “muchas inquietudes universitarias, hospita-
años después leyó su Tesis Doctoral calificada como Sobresaliente larias y personales”. Designado por el Ministerio, desde 1991 y
cum laude. Se formó como especialista en el Hospital Clínico de la hasta su jubilación fue Presidente de la Comisión Nacional de la
ciudad castellana y con solo veintiocho años obtuvo por concurso- especialidad, desde donde fue testigo y protagonista de grandes
oposición y con el número uno la difícil plaza de Médico Pueri- cambios en la organización de la asistencia pediátrica y de la medi-
cultor del Estado. Desde ese momento inicia una trayectoria de cina, manifestándose en algunos de sus escritos y declaraciones
velocidad acelerada, con una decidida voluntad especialmente crítico frente a políticos y gestores
de dar siempre un paso más en su carrera pro- de ocasión, frente a algunos compañeros más
fesional. En el curso 68-69 fue becado por con- jóvenes que tras una imparable y necesaria idea
curso nacional de méritos para una estancia en de renovación transmitían una desmedida “impa-
la Universidad de Zürich. Y desde su doctorado, ciencia y precipitación”, cuando no buscaban la
tras su paso por Valladolid y Sevilla, y a través del justificación y el logro de intereses particulares.
escalafón ya desaparecido de profesor agregado En 1997 ingresa como Académico de Número de
que ocupa en 1972, pasan sólo 8 años hasta que la Real Academia de Medicina del Principado de
logra la Cátedra en la Universidad de Oviedo y la Asturias con un discurso titulado “Pediatría en
Jefatura del Servicio de Pediatría de la Residencia la frontera de dos siglos. Cambios necesarios
Sanitaria de Asturias. De los puestos docentes en el quehacer y el enseñar”, respondido por el
y cargos académicos desempeñados en nuestra Profesor López Arranz y en el que señalaba con
Universidad cabe destacar el de Decano de la gran clarividencia algunas de las dudas y conflic-
Facultad, Director del Departamento de Medi- tos que actualmente plantea la medicina infantil
cina, Claustral electo y miembro de su Junta de de nuestro país. Precisamente en la Academia
Gobierno, además de integrante de sucesivas y numerosas comi- y en el Real Instituto de Estudios Asturianos, en cuyas sesiones
siones y grupos de trabajo. coincidíamos regularmente, y en algunos viajes a las reuniones
A lo largo de su casi medio siglo como pediatra sus temas de de nuestra sociedad regional (la SCCALP), he podido tratar más
interés han ido cambiando desde lo más concreto a lo más general; y conocer mejor su faceta más humana y personal, aunque mi
de lo práctico a lo teórico, sin abandonar ni un solo momento su relación con él se inició como alumno de pediatría, asignatura en
vocación docente. A su primer artículo, un caso clínico firmado la que exponía una extensa parte del temario, haciéndolo con gran
en 1963 (Enfermedad de Gaucher de forma juvenil), le siguieron seriedad y una brillantez inusual en nuestra facultad. Para mí luego
rápidamente otros, dando cuenta de su capacidad de trabajo que siguieron cuatro años de especialidad y once más vinculado a la
el año de su doctorado firmase 10 publicaciones, a las que cada Unidad de Hemodiálisis infantil del Departamento que él dirigía,
año se van sumando otras hasta las 333 que alcanza en 2007, con cambios de guardia y puntuales sesiones clínicas matutinas en
justo al cumplir 45 años de ejercicio y firmada junto al equipo las que el respeto a su persona y la atención prestada se advertía en
liderado por el profesor Carlos Bousoño, uno de sus más brillantes el silencio y la compostura de todos los presentes. Don Manuel se
discípulos. Ha publicado libros y capítulos de libros con un total sentaba en la primera fila de la sala, junto a don Jorge Valdés Hevia,
de 78 títulos, algunos verdaderamente magistrales por la pulcritud a quien en la que quizá fue su última alocución pública reconocía
de su estilo y la claridad de su exposición. Sus trabajos sobre como la persona “a quien más debía en su vida hospitalaria”; “su
temas profesionales y de formación médica, en los últimos años colaboración, añadía, intensísima y desinteresada siempre, ha sido
firmados con su hijo David, también pediatra, son repetidamente un pilar fundamental” en su vida profesional.
citados por estudiosos nacionales y extranjeros. Fue miembro del A su lado se han formado profesores excepcionales de los que
comité editorial de las principales revistas pediátricas y destacado las recientes generaciones de médicos asturianos hemos podido
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noticias
recibir amplias enseñanzas y un ejemplo generoso. Hoy perma- las pediátricas”, como “puente entre dos épocas”, la que por un
necen en esos puestos los doctores Carlos Bousoño y Fernando lado se apoyó en los pilares que dejaron Guillermo Arce y Ernesto
Santos, este último ahora como sucesor directo y responsable, Sánchez-Villares y, estableciendo, por otro, “el sólido pedestal de
según pude oírle, de haber puesto con su vocación investigadora la una nueva escuela de pediatría moderna donde destacan las prin-
pediatría asturiana en un ámbito nuevo y superior. Ha de insistirse cipales subespecialidades”. Resaltaba que había sido un docente
en que la interpretación que se haga de sus discípulos no carece “especialmente dotado para la enseñanza”; destacaba “su estilo
de valor a la hora de reflejar la imagen de su personalidad y juzgar difícilmente superable; su tono firme y didáctico, su dicción perfecta
su ejecutoria. Porque para poder interpretar de manera justa su y adaptada a cualquier auditorio”.
figura habrá que resaltar que Don Manuel fue un universitario Don Manuel ha sido un hombre estudioso, inteligente y
pleno que motivado por el ejemplo de su amigo y maestro don reflexivo, de mente completamente organizada, de gran memoria.
Ernesto Sánchez Villares, asumió de modo decidido su vocación. Ha sido sin ninguna duda uno de los grandes nombres de la pedia-
Así, el doce de junio de 2014, en el curso de una emotiva sesión de tría española del último medio siglo. Gracias a su influencia directa,
homenaje que le dedicaba la Real Academia de Medicina, declaraba la de sus discípulos o a través de sus textos, en mayor o menor
que la vida le había permitido dedicarse plenamente a su vocación medida todos los pediatras somos sus herederos y deudores. Y
prioritaria, frente a otras opciones profesionales. “Intenté trabajar, al hacer esta rápida semblanza de su vida debe añadirse que entre
decía, con el deseo sincero de transmitir mi saber a otros y hacerlo sus numerosos méritos y reconocimientos quizá sean los que más
con eficiencia y estilo académico”; estilo académico y eficaz que gratos le hayan resultado la Medalla del XX Memorial Guillermo
todos los pediatras hemos conocido y del que nos hemos bene- Arce-Ernesto Sánchez Villares, de la Sociedad de Pediatría de
ficiado. Esa labor, exponía más adelante, no hubiese sido posible Asturias, Cantabria y Castilla y León, la distinción como Asturiano
“sin el estímulo y apoyo de los componentes del Departamento de del año en 2007 y su nombramiento como Catedrático Emérito de
Pediatría de la Universidad y del Hospital Universitario Central de nuestra Universidad; consecuencia justa de su lealtad a maestros
Asturias: profesores, médicos de plantilla, médicos residentes que y amigos, su compromiso con la comunidad en la que decidió
se han formado en él y miles de alumnos licenciados en nuestra trabajar y del ejercicio sobresaliente y entregado a los valores
Facultad”. El gran patriarca vivo de la medicina infantil española, lógicos y útiles de la enseñanza universitaria.
don Manuel Cruz Hernández, disertaba en el año 2007 sobre el
significado del doctor Crespo en la pediatría española, definiéndolo Venancio Martínez Suárez
como “símbolo elocuente de la estrecha unión entre dos escue- Pediatra y Presidente de la SEPEAP
Crítica de libros de los niños entre 1 y 4 años de edad, valorando no solo la mejor
calidad de los alimentos a ofrecer, sino también la cantidad reco-
mendable en cada ración.
El que una adecuada nutrición durante los primeros años de
Carlos Marina vida va a ser esencial no solo para el mejor crecimiento, sino
Pediatra y Médico Puericultor también para el oportuno desarrollo físico y mental de estos niños,
del Estado es un hecho incontrovertible. El estimular y facilitar unos buenos
hábitos nutritivos va a ser una importante tarea a desarrollar. La
salud del niño como del futuro adulto están en juego. Este es el
Selección de buenos alimentos y tamaño
de las raciones para niños de 1 a 4 años
objetivo de esta GUÍA tan detalladamente elaborada.
Llama la atención del lector interesado, la enorme riqueza en
Primeros pasos en una Nutrición de confianza imágenes de todo lo expuesto. Valiosas fotografías a todo color,
Dra. Helen Crawley. First Steps Nutrition Trust, 2016. tanto de los alimentos recomendados como de los platos o envases
Edited by Wordworks. www.firststepsnutrition.org en que han de ser ofrecidos al niño, enriquecen y facilitan con gran
amenidad cuanto ha de ser tenido en cuenta.
La GUÍA va a proporcionar los más adecuados alimentos en las
cantidades o raciones recomendadas en cada comida. Su objetivo:
conseguir el balance o equilibrio necesario entre los diferentes com-
ponentes alimenticios ofrecidos para cubrir las necesidades ener-
géticas y nutritivas de los niños en este grupo de edad (1-4 años).
El tamaño de cada ración o comida ofrecida se basa en el valor
medio calculado para estos niños. Algunos comerán más, otros
menos. Sin embargo, siempre será útil tener una idea clara de la
calidad y cantidad medias de alimentos a preparar en cada jornada.
La GUÍA va a ser de utilidad manifiesta no solo para los fami-
Estimulados por el firme convencimiento de la importancia y liares y cuidadores del niño, sino muy especialmente para los
trascendencia de una adecuada alimentación durante los primeros responsables de los comedores escolares, profesionales clave de
cinco años de vida, se edita en el Reino Unido una interesante y los alimentos a cocinar y servir en la cantidad y calidad requeridas.
original GUÍA destinada expresamente a facilitar el “comer bien” Todo ello, como siempre, bajo la supervisión del Pediatra.
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Volumen XXI, Número 2
Director: Dr. Antonio Iofrío “Psicopatología y Psiquiatría II”
1. Trastornos del comportamiento
P.J. Rodríguez Hernández
2. Trastornos del comportamiento alimentario
M.A. Salmerón Ruiz, C. Román Hernández,
J. Casas Rivero
3. Los trastornos del espectro autista (TEA)
A. Hervas Zúñiga, N. Balmaña, M. Salgado
4. Los tics en Pediatría
M.A. Fernández Fernández, M.D. Morillo Rojas
5. Depresión y suicidio en la infancia y adolescencia
J. Royo Moya
6. Psicofarmacología
M.A. Javaloyes Sanchís
Regreso a las Bases
Utilización de cuestionarios/test psicométricos en
Pediatría de Atención Primaria
P.J. Rodríguez Hernández, E. Pérez Hernández
www.sepeap.org (Pediatr Integral 2012; XVI(10): 810.e1-810.e7)
Temas del próximo número

A través de nuestra Web puedes encontrar: Volumen XXI, Número 4
• Información de la Agencia Oficial del Medicamento. “Patología adolescente (I)”
• Criterios del Ministerio de Sanidad y Consumo sobre 1. Desarrollo durante la adolescencia. Aspectos físicos,
la valoración de méritos para la fase de selección de psicológicos y sociales
Facultativos Especialistas de Área. M. Güemes-Hidalgo, M.J. Ceñal González-Fierro,
• Puedes bajar los CD-ROM de los Congresos Nacionales M.I. Hidalgo Vicario
de la SEPEAP. 2. Problemas de salud en la adolescencia.
• Puedes acceder a los resúmenes de los últimos números Patología crónica y transición
de Pediatría Integral. M.A Salmerón Ruiz, J. Casas Rivero,
• También puedes acceder a los números anteriores com- F. Guerrero Alzola
pletos de Pediatría Integral. 3. La conducta violenta en la adolescencia
• Información sobre Congresos. C. Imaz Roncero, A. Pérez Cipitria, J.M. Martínez,
M.T. Barbero Sánchez, A. Elúa Samaniego
• Informe sobre Premios y Becas.
4. El adolescente y su entorno: familia, amigos, escuela y
• Puedes solicitar tu nombre de usuario para acceder a
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La sexualidad en la adolescencia
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www.sepeap.org y www.pediatriaintegral.es. Para conseguir la acreditación de formación continuada del
sistema de acreditación de los profesionales sanitarios de carácter único para todo el sistema nacional de
salud, deberá contestar correctamente al 85% de las preguntas. Se podrán realizar los cuestionarios de
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Programa de Formación Continuada

Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria

Directora Ejecutiva Subdirectores Ejecutivos Jefe de Redacción

Junta Directiva de la SEPEAP Vocales Regionales

Director Fundador: Dr. J. del Pozo Machuca

Grupos de Trabajo (Coordinadores)

Pediatría Integral on line y normas de

Actividad Acreditada por la Comisión de Formación

Visite la web oficial de la Sociedad: www.sepeap.org,

También puede consultar la revista en su edición I.S.S.N. 1135-4542

Secretaría Técnica: GRUPO PACÍFICO

Continuing Education Program

M.R. Mazas Raba

Próximo XXXI Congreso Nacional

152 PEDIATRÍA INTEGRAL

PEDIATRÍA INTEGRAL 153

Pediatr Integral 2017; XXI (3): 154 – 159

Introducción La historia clínica debe recoger: • Síntomas generales (diarrea, fiebre,

154 PEDIATRÍA INTEGRAL

• Antecedentes traumáticos: en oca­ crecimiento), hipotrofia de grupos imprescindible en toda monoartri­

PEDIATRÍA INTEGRAL 155

mayor sensibilidad que la explora­ Diagnóstico diferencial

A diferencia de otras artritis infec­

156 PEDIATRÍA INTEGRAL

Tabla II. Diagnóstico diferencial de coxalgia

Sinovitis transitoria Artritis séptica Enfermedad Epifisiolisis cabeza

PEDIATRÍA INTEGRAL 157

proach to the correct diagnosis. Pediatr

158 PEDIATRÍA INTEGRAL

Relacionada con Artritis séptica Relacionada con Artritis vírica

PEDIATRÍA INTEGRAL 159

Diagnóstico diferencial sensibilidad, pero baja especifici­ Caso clínico

Pediatr Integral 2017; XXI (3): 160 – 169

160 PEDIATRÍA INTEGRAL

L a osteoporosis (OP) es una enfer-

sobre el esqueleto, su tratamiento o por

PEDIATRÍA INTEGRAL 161

Tabla II. Trastornos asociados

Trastornos conducta alimentaria

Enfermedades sistema endocrino

162 PEDIATRÍA INTEGRAL

Tabla III. Indicaciones

PEDIATRÍA INTEGRAL 163

DIAGNÓSTICO Figura 3. Orientación

164 PEDIATRÍA INTEGRAL

Tabla V. Historia clínica dirigida Tabla VI. Exploraciones

PEDIATRÍA INTEGRAL 165

Tabla VIII. Aportes recomendados de vitamina D(38)

Tabla IX. Bifosfonatos empleados en el tratamiento de la osteoporosis infantil

Fármaco Presentación Dosis Intervalo Vía Observaciones

Alendronato Solución 35 mg (< 30 kg) Semanal PO Indicación no incluida

Risedronato Comp. 5, 0,05 mg / kg 24 h PO Indicación no incluida

Pamidronato Viales 30 mg 0,5-1 mg/kg (3 días consecutivos) 3-4 m IV Indicación no incluida

Ácido zoledrónico Viales 4 mg 0,025 mg / kg 3m IV Ensayos clínicos en

166 PEDIATRÍA INTEGRAL

PEDIATRÍA INTEGRAL 167

168 PEDIATRÍA INTEGRAL

PEDIATRÍA INTEGRAL 169

• Antecedentes traumáticos: en oca crecimiento), hipotrofia de grupos imprescindible en toda monoartri

mayor sensibilidad que la explora Diagnóstico diferencial

A diferencia de otras artritis infec

Diagnóstico diferencial sensibilidad, pero baja especifici Caso clínico