Módulo Cardiología

Transcrito por Mariano Smith Gahona
MÓDULO CARDIOLOGÍA
Clase 1: Introducción a la Cardiología Infantil

INTRODUCCIÓN
Después de las patologías respiratorias, las patologías CV están en segundo o tercer lugar (después
de las GI). Recordemos que la anatomía normal del corazón está formada por las aurículas,
ventrículos y las salidas del tronco pulmonar y de la aorta.
CARDILOGÍA INFANTIL
Es la especialidad pediátrica que se encarga de la atención integral del niño, desde la concepción
hasta la adolescencia, con enfermedad congénita o adquirida del sistema CV. Debemos incorporar
la cardiología infantil incluso en la etapa antenatal, porque el mientras más precoz sea el
diagnóstico, tendrá mejor pronóstico.
La anamnesis y la exploración física son fundamentales para sospechar una cardiopatía. Por lo
tanto, el médico de APS tiene una labor fundamental. Tenemos la obligación de hacer una adecuada
anamnesis y exploración física, para, a través de
esto, llegar a un diagnóstico de cardiopatía
probable, y derivar a tiempo.
Cuando uno ausculta a un paciente, es

importante recordar las diferentes áreas que
hay que auscultar desde el punto de vista
cardiológico. Así, tenemos el área aórtica,
pulmonar, tricuspídea y mitral, cada una con su
respectivo soplo. Obviamente muchas de estas
áreas se intersectan en la zona del mesocardio.
EPIDEMIOLOGÍA
• Las cardiopatías congénitas son el problema cardiológico más frecuente en la edad pediátrica,
no solo por su frecuencia, sino que por la gravedad de muchas de ellas.
• Los trastornos del ritmo cardíaco también constituyen un problema cardiológico a esta edad,
pero mucho menos que en el adulto. Muchos de estos defectos son por defectos congénitos,
como el síndrome de Wolff Parkinson White.
• Las cardiopatías adquiridas son un problema menos frecuente en la edad pediátrica en Chile y
en los países más desarrollados, dada la disminución muy marcada de la Fiebre Reumática en
las últimas décadas. Es así como la Enfermedad de Kawasaki es hoy la enfermedad cardíaca
adquirida más frecuente en los países desarrollados, que es una vasculitis que se acompaña
clínicamente de otros signos, como exantema, conjuntivitis, linfadenopatía y fiebre muy alta,
con una severa alteración fundamentalmente de las arterias coronarias.
• Las cardiopatías son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes, con una incidencia
de 4 a 12 pacientes por cada 1000 RNV. Lejos las malformaciones congénitas más frecuentes,
pero menores, son las GI.
• Las cardiopatías congénitas causan el 35% de los fallecimientos por anomalías congénitas en
los niños, y representan la 2ª causa de muerte en menores de 1 año, después de los cuadros
respiratorios.
OBJETIVO: DIAGNÓSTICO PRECOZ
El objetivo fundamental de la cardiología actual es el diagnóstico precoz, tiene que ver con el
pronóstico de morbimortalidad de los pacientes.
• Clínica: a modo general, debemos pensar en cardiopatías frente a :

o Lactantes con dificultad o rechazo a la alimentación
o Niños con cansancio o sudoración excesiva con el ejercicio.
o Infecciones respiratorias a repetición
o Dolor torácico, síncopes, mareos y palpitaciones.
• Antecedentes Personales: hay una clara relación de enfermedades genéticas que se asocian
con frecuencia a cardiopatías, en donde el más característico es el síndrome de Down, pero
también está el Turner, Noonan, Williams y Duchenne, entre otras.
• Antecedentes Familiares: preguntar por hermanos o familiares cercanos portadores de
cardiopatía congénita, síncopes, muerte súbita, enfermedades del tejido conectivo que se
asocian a cardiopatías y miocardiopatías como síndrome de Marfán, y arritmias (WPW, QT largo)
• Examen Físico: evaluar:
o Signos de dificultad respiratoria, coloración de la piel, palpación del mesocardio y pulsos
proximales y distales, y palpación de hígado.
o Auscultación en todos los focos en búsqueda de soplos. Siempre buscar en los focos
clásicos descritos anteriormente.
SOPLOS CARDÍACOS
SOPLOS CARDÍACOS ORGÁNICOS
• Todo soplo cardíaco que se asocie a un frémito palpable en el área precordial, o cuya intensidad
sea mayor de III/VI, es orgánico hasta demostrar lo contrario.
• Todo soplo diastólico es orgánico, independiente de su intensidad. Pueden corresponder a
soplos de carácter aspirativo del comienzo de diástole (insuficiencia de válvulas sigmoídeas) o
soplos del medio de diástole de tonalidad más baja o rodadas, propios de estenosis de válvulas
aurícula ventriculares.
• Todo soplo holosistólico, es decir, que se inicia confundido con el primer ruido cardíaco,
manteniendo su intensidad hasta el segundo ruido cardíaco es orgánico. Estos soplos que se
pueden graficar de forma rectangular, generalmente son secundarios a comunicación inter-

ventricular o regurgitación de válvulas AV.
SOPLOS CARDÍACOS FUNCIONALES
• En general, los soplos cardíacos funcionales son siempre asistólicos y eyectivos, es decir,
comienzan luego del primer ruido cardíaco (ligeramente después, no junto a él), aumentando
progresivamente de intensidad hasta el meso-sístole, para luego disminuir progresivamente su
intensidad, dejando libre al segundo ruido cardíaco. Al graficarlo, tiene forma de rombo. Su
intensidad es siempre inferior o igual a III/VI, y su tonalidad nunca es grave.
• Los soplos cardíacos funcionales se caracterizan por importantes variaciones de las
características auscultatorias con los cambios de posición del paciente. Debe considerarse que
en niños que se encuentran en estado hiperdinámico secundario a un cuadro febril, anemia,
ejercicio u otro, es muy frecuente de auscultar soplos cardíacos.
EXÁMENES GENERALES EN CARDIOLOGÍA INFANTIL
• Generales: hemograma, perfil bioquímico, gases arteriales, ELP, enzimas, ácido láctico
• Rx de Tórax
• ECG Basal y de Esfuerzo
• Holter de Ritmo y/o PA
• Ecocardiograma Bidimensional Color con Doppler: es el gold standard en cardiología infantil.
• Tilt Test: en estudio de síncope
• Estudio Hemodinámico (Cateterismo) diagnóstico y terapéutico. Cada vez se ocupa menos
como método diagnóstico por las complicaciones que tiene, y puede ser reemplazado por las
ecocardiografías doppler. Sirve en valvuloplastía pulmonar y aórtica, angioplastia, cierre de
ductus arterioso y cierre de CIA.
• TAC Multicortes: para ver arterias coronarias y anatomía cardíaca
• RNM Cardíaca: fundamentalmente en pacientes con algunos tipos de miocardiopatía.
SÍNCOPE
DEFINICIÓN
• Pérdida total o parcial de la conciencia, asociada a pérdida del tono muscular-postural, de corta
duración (habitualmente menos de 1 minuto).
• Tiene recuperación completa y espontánea: esto lo diferencia de múltiples diagnósticos
diferenciales.
• Fisiopatológicamente es la resultante del flujo cerebral insuficiente.
Es más frecuente en la mujer que en el hombre, y la máxima incidencia es entre los 15 y 19 años.
ETIOLOGÍA
Podemos dividir al síncope en 3 grandes grupos: causas circulatorias, metabólicas y

neuropsiquiátricas.
• Causas Neuropsiquiátricas: más que una etiología del síncope son una serie de diagnósticos
diferenciales que hay que considerar. Entre estas causas están la epilepsia, tumor cerebral,
migraña e histeria.
• Causas Metabólicas: también son un diagnóstico diferencial de síncope. Entre ellas están la
hipoglicemia, hiperventilación e hipoxia.
• Causas Circulatorias: se dividen en extracardíacas e intracardíacas.
o Extracardíacas: por lejos lo más frecuente es el síncope neurocardiogénico o
vasovagales. También tenemos la hipotensión ortostática por disminución del retorno
venoso, y las enfermedades cerebrovasculares oclusivas.
o Intracardíacas: se dividen en 3 grandes grupos:
§ Enfermedades Obstructivas Severas: estenosis aórtica severa, estenosis de
arteria pulmonar, miocardiopatía hipertrófica obstructiva e HT pulmonar
§ Disfunciones Miocárdicas: isquemia o infarto, Kawasaki y anomalías de arterias
coronarias.
§ Arritmias: TSV, WPW, bloqueo y prolongación del QT.
SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO
Es la causa más frecuente de síncope. El 85-90% de los síncopes es por esta etiología. Desde el punto
de vista fisiopatológico, puede haber un factor desencadenante, que genere un desequilibrio entre
el tono simpático y parasimpático, con predominio muy importante del sistema parasimpático.
Al tener un predominio del tono PS, se produce una vasodilatación periférica, con venodilatación.
Esto va a disminuir el retorno venoso al corazón, por lo que se reduce el GC y el flujo cerebral,
generando náuseas, palidez, sudoración y mareos, además de hipotensión y bradicardia.
Por otro lado, cuando nos despertamos o nos ponemos en posición supina, lo que ocurre es que hay
un aumento del tono simpático, llevando a un aumento de la frecuencia cardíaca, del tono vascular,
y del retorno venoso, aumentando el GC. Por lo tanto, habrá un mejor flujo cerebral.
Entre los factores desencadenantes que pueden generar este síncope: ansiedad, miedo, dolor,
extracción o visión de sangre, posición de pie prolongada, ayuno, lugar poco ventilado (por
ejemplo, el metro), calor y humedad.
CLÍNICA DEL SÍNCOPE
Una de las características que definen al síncope, es que el examen físico, después de un episodio
sincopal, es habitualmente normal. Lo clásico es que el paciente no recuerde qué es lo que ocurrió,
pero sí lo que pasaba antes y después.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO
HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
• Falta de respuesta adrenérgica adecuada de las arteriolas y venas durante la posición erguida,
lo que lleva a hipotensión, sin aumento reflejo de la frecuencia cardíaca. Lo que ocurre es que
hay un predominio del tono parasimpático, pero por una baja en el tono simpático.
• El pródromo es un ligero mareo.
• Puede asociarse a reposo prolongado en cama, bipedestación prolongada, deshidratación y uso
de medicamentos (vasodilatadores, diuréticos y fenotiazidas).
SÍNCOPE DE CAUSA CARDÍACA
Es el gran diagnóstico diferencial, que siempre debemos investigarlo, por su gravedad.
• Anamnesis: antecedentes de cardiopatía congénita, cardiopatía congénita operada,

miocardiopatía (dilatada o hipertrófica), arritmias, QT largo o antecedente de muerte súbita
familiar.
• Examen Físico: buscar estigmas de cardiopatía estructural (cardiopatía congénita cianótica) y
arritmias.
• Síncope: preguntar si ocurre en posición supina, si es inducido por ejercicio o si se asocia a dolor
precordial.
• Síndrome Strokes Adams: convulsión tónico clónica breve, 10 a 20 segundos después de
iniciarse la asistolia. Se caracteriza por la ausencia de fase postictal.
HIPOGLICEMIA
• Antecedente de paciente diabético IR

• La hipoglicemia se acompaña de debilidad, hambre, sudoración y compromiso de conciencia
gradual.
• Habitualmente este paciente está estable hemodinámicamente, y los síntomas no mejoran al
ponerlo en decúbito supino.
CRISIS DE HIPERVENTILACIÓN
Es muy frecuente. Se produce en pacientes con ataques de pánico o con personalidad histriónica,
en donde hay hiperventilación. El CO2 es un potente vasodilatador, por lo que cuando
hiperventilamos, disminuye el CO2, se produce una vasoconstricción cerebral, con compromiso de
conciencia. Se presenta con molestias abdominales, palpitaciones, adormecimiento de
extremidades y mareos.
EPILEPSIA
No hay síntomas prodrómicos de síncope, aunque sí puede haber un aura, pero es algo diferente.
Hay aumento del tono muscular (en el síncope, por definición hay hipotonía, porque es la pérdida
del tono muscular postural).
En epilepsia, el compromiso de conciencia es de mucha mayor duración, se asocia a incontinencia

esfinteriana, confusión de conciencia en periodo post-crisis (post-ictal), y hay un EEG anormal.
HISTERIA
Se da principalmente en adolescentes (>10 años). No hay palidez, sudoración ni hipotensión. Es

importante que el síncope por histeria es siempre en presencia de testigos, porque debe haber algo
ganancial. Son crisis de larga duración, hay factores emocionales identificables.
ESTUDIO DE UN SÍNCOPE
El concepto que debemos tener claro es que SIEMPRE debemos estudiar o derivar a especialista a
un paciente con síncope. Hay que tranquilizar a la familia frente a la sospecha de un síncope
neurocardiogénico, sin embargo, siempre es importante hacer un diagnóstico diferencial, con
estudio básico.
ESTUDIO CON PRIORIDAD A SÍNCOPE
Hay situaciones en las que tenemos que estudiar el síncope con prioridad:
• Cardiopatía estructural y Cardiopatía estructural operada

• Arritmias, Bloqueos AV, QT largo
• Síncope asociado a ejercicio
• Dolor torácico
• Antecedentes familiares de muerte súbita
• Incontinencia vesical o intestinal
• Síndrome convulsivo
• Paciente de menos de 6 años.
MÉTODOS DE ESTUDIO DE UN SÍNCOPE
• ECG: podemos encontrar sobrecarga de cavidades cardíacas, hipertrofia de cavidades cardíacas,

arritmias, QT largo y bloqueos AV.
• Ecocardiograma: ECG alterado, antecedente familiar de muerte súbita o miocardiopatía,
evaluación de cardiopatía estructural, evaluación de la función cardíaca en arritmias
• Holter: estudio de arritmias
• Ergometría: estudio de Hemodinamia no invasiva durante el ejercicio
• TILT TEST: tabla basculante

• TAC: descartar patología estructural del SN
• EEG: descartar epilepsia
TILT TEST
El objetivo de este test reproducir los síntomas en un paciente monitorizado con ECG y PA. Esto
nos permite decidir si se requiere un tratamiento medicamentoso y también nos permite evaluar el
tratamiento del síncope.
Consiste en poner al paciente en una báscula, en posición supina. Lentamente vamos subiendo las
báscula, hacia una posición erecta, hasta llegar a una posición erecta de 70º por 30 minutos, o hasta
la aparición de síntomas. Se hace control de ECG y PA cada 1 a 2 minutos, pero lo ideal es hacerlo
en forma permanente.
El TILT Test es positivo, cuando el paciente describe mareos, náuseas, sudoración, disminución de
la visión o simplemente presenta un síncope. En casos extremos puede haber bradicardia sinusal,
bradicardia de la unión, asistolia e hipotensión, por lo que siempre debe haber un equipo de
reanimación al lado del paciente.
Cuando el paciente empieza a presentar los primeros síntomas o signos, uno debe volver
rápidamente a la posición supina, y veremos que a los pocos segundos van a revertir los síntomas
y se producirá una taquicardia refleja. Eso lo hace positivo (la hipotensión cerebral).
TRATAMIENTO
Para el síncope Vasovagal, lo que debemos hacer es que el paciente, inmediatamente lo ponemos
en decúbito supino con los pies elevados, además de aumentar la ingesta de sal y líquidos, para
aumentar su volemia.
Respecto a los fármacos, hay 3 líneas de tratamiento que se pueden usar. Estos pueden ser
fluorocortisona (mineralcorticoide), betabloqueo (atenolol, para evitar la descarga vagal
parasimpática) y un alfa-agonista (midrodrina, que aumenta el tono vascular periférico, impidiendo
la bradicardia y vasodilatación refleja).
CONCLUSIONES
• 90% de los episodios sincopales en niños y adolescentes son reflejos, transitorios y de evolución
benigna.
• Se puede precisar el diagnóstico con la clínica en la mayoría de los casos.
• Deben estudiarse con prioridad los síncopes asociados a ejercicio físico y esfuerzo.
• ECG: buscar disritmias, WPW, bloqueo AV, QT largo, sospecha de miocardiopatía y sospecha de
miocarditis, que después se confirma con una ecocardiografía.
Clase 2: Dolor Torácico y Síncope en el Niño

INTRODUCCIÓN
El dolor torácico es un motivo de consulta bastante frecuente, tanto en el ámbito ambulatorio como
en el de urgencia, representando alrededor de 0,25 a 0,5% de las consultas pediátricas en APS.
Afecta más a niños mayores y adolescentes, en promedio de 13 años, y es similar en hombres y
mujeres.
En general es un tema que produce mucha ansiedad en los pares y en el propio niño. La mayoría de
las veces es un proceso benigno, pero no siempre es fácil de identificar. Alrededor de un 4% de los
dolores torácicos son de causa cardíaca, y estas son las que debemos buscar.
La potencial gravedad de esta patología está relacionada pricnipalmente con el eventual origen
cardíaco del dolor. Nuestro objetivo es descartar las patologías que requieren tratamiento
inmediato, y las que, por su gravedad, puedan comprometer en un futuro la vida del paciente.
DOLOR TORÁCICO
CAUSAS DE DOLOR TORÁCICO
Las causas se dividen en causas no cardíacas y causas cardíacas.
CAUSAS NO CARDÍACAS
Son por lejos las más frecuentes en pediatría. Entre ellas están las causas:
• Idiopáticas
• Músculo-Esqueléticas: son muy frecuentes. Esguinces musculares, costocondritis (o síndrome
de Tietze), síndrome de la costilla deslizante, alteraciones de la columna vertebral.
• Psicógenas
• Respiratorias: asma inducida por esfuerzo, neumotórax, neumomediastino, pleuritis,
neumonia, TEP
• GI: ERGE, cuerpo extraño esofágico
• Cutáneas: herpes zóster, dolor mamario
CAUSAS CARDÍACAS
• Alteraciones Cardíacas Congénitas: miocardiopatía hipertrófica, estenosis aórtica, prolapso de

válvula mitral, alteraciones coronarias congénitas, cardiopatías intervenidas
• Alteraciones Cardíacas Adquiridas: pueden ser inflamatorias (pericarditis, síndrome
postpericardiotomía, trastornos del tejido conectivo, Kawasaki, consumo de cocaína).
• Alteraciones del Ritmo: taquicardia paroxística SV, extrasístoles ventriculares, TV
CUADRO CLÍNICO
ANAMNESIS
• Antecedentes Familiares: enfermedades hereditarias, síncopes de origen incierto, muerte

súbita familiar de origen incierto, arritmias, síndrome de Brugada, QT largo, miocardiopatías
(sobre todo la hipertrófica) o alteraciones del tejido conectivo.
• Antecedentes Personales: antecedentes de traumatismos, cuadros febriles, uso de
medicamentos o drogas, alteraciones de tipo respiratorio, GI y cardíacas, intervención
quirúrgicas previas, etc.
• Disfunción Familiar o Escolar
CARACTERÍSTICAS DEL DOLOR
• Inicio, término, irradiación, modificación con cambios posturales o con la respiración

• Si el dolor no tiene relación con el esfuerzo, es localizado y no se acompaña de otros síntomas,
como por ejemplo síncopes, palpitaciones o algún componente neurovegetativo, es muy
probable que no sea de origen cardíaco.
• Si el dolor se modifica con la respiración o con los cambios posturales, es poco probable que
sea de origen cardíaco. Sin embargo, siempre hay que estar atento a este tipo de afectaciones,
porque la pericarditis, por ejemplo, puede mejorar con la incorporación hacia delante o con los
movimientos respiratorios.
• El dolor precordial acompañado de palpitaciones, de inicio y fin brusco, nos debe hacer
sospechar una taquicardia paroxística. Si son prolongadas pueden acompañarse de
compromiso hemodinámico.
• Si se presenta síncope, disnea, palpitaciones y se relaciona con el esfuerzo, hay que pensar que
la causa puede ser respiratoria o cardíaca.
o El dolor precordial típico es difuso y opresivo, y puede irradiarse a cuello, mandíbula,
ambos brazos y espalda. Puede desencadenarse con el esfuerzo o con el frío. Ese dolor
característico es de causa isquémica y es excepcional en pediatría, y, en pediatría podría
ocurrir por obstrucción del tracto de salida del VI(estenosis aórtica, miocardiopatía
hipertrófica) o por alteraciones de las arterias coronarias (origen anómalo, Kawasaki).
EXAMEN FÍSICO
• Inspección: nivel de conciencia y coloración, asimetría y traumatismos.

o Facies Dismórfica: síndrome de Williams-Beuren que se asocial a estenosis aórtica
supravalvular.
o Pectum Excavatum: se relaciona con el síndrome de Marfán y se asocia a patologías
cardíacas, como prolapso mitral, pero también a aneurisma aórtico por dilatación de la
aorta ascendente.
• Palpación: en los dolores de origen musculo-esquelético se puede reproducir el dolor palpando

la zona que le duele al niño. Evaluar existencia de irregularidades de la pared costal, aire
subcutáneo, etc. Buscar frémitos (su presencia en la escotadura supraesternal se asocia a
estenosis aórtica) o latido hiperdinámico, calidad de los pulsos y si se palpan los pulsos en las 4
extremidades. Evaluar también el llene capilar.
• Auscultación:
o Respiratoria: ver si presente obstrucción bronquial, neumotórax u otros cuadros
respiratorios.
o Cardíaca: buscar posibles roces pericárdicos, así como evaluar la intensidad de los tonos
(apagados en los derrames pericárdicos), ritmo de galope, clics sistólicos (prolapso
mitral) y la presencia de soplos.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
En dolor torácico es importante tener una radiografía tórax como parte del estudio de un paciente
con dolor torácico. En ella podremos ver si hay un traumatismo importante, la ingesta de un cuerpo
extraño, la presencia de aire subcutáneo. Si tiene fiebre u otros antecedentes clínicos, podremos
ver una enfermedad respiratoria o cardíaca. Nos permite evaluar la estructura ósea y respiratoria,
si hay atrapamiento aéreo, etc.
También nos permite evaluar la silueta cardíaca, tamaño del corazón, la vascularización pulmonar
y algunas anomalías asociadas. La silueta cardíaca puede estar aumentada de tamaño, por ejemplo
en derrame pericárdico, con imagen de tienda en campaña.
Puede existir cardiomegalia global si hay insuficiencia cardíaca. Si presenta HVI, como ocurre en las
obstrucciones del tracto de salida del VI, se acompaña de una punta cardíaca desplazada hacia la
izquierda y abajo.
A veces la aorta ascendente presenta dilatación postestenótica. También en las miocardiopatías

hipertróficas puede haber un aumento del tamaño del VI.
ELECTROCARDIOGRAMA
Se debe pedir cuando hay un soplo cardíaco, ritmo cardíaco anormal u otros signos o síntomas de
posible patología cardíaca. Los principales hallazgos pueden ser:
• Signos de HVI: en estenosis aórtica o en miocardiopatía hipertrófica, aunque un ECG normal no

descarta la existencia de la miocardiopatía hipertrófica.
• Pericarditis Aguda: puede haber cambios en el ECG según el estadío evolutivo. Hay elevación
del ST en las DII, AvF y precordiales izquierdas, y descenso del ST en avR y V1.
• Derrame Pericárdico: puede producir un QRS de bajo voltaje en muchas derivaciones.
• Kawasaki: pueden haber ondas Q anormales, alargamiento del PR y/o del QT.
• Afectación Coronaria: en el raro caso de un infarto puede haber una Q patológica, con elevación
del segmento ST, inversión de la onda T. Según su localización, se verán afectadas diferentes
derivaciones del ECG, a diferencia de la pericarditis, en la que la alteración del ST y la onda T
más generalizada.
• Alteraciones del Ritmo Cardíaco: constatación de taquicardia paroxística en el momento del
ECG. En ritmo sinusal y FC normal puede haber datos sugerentes de crisis de taquicardia, como
la presencia de ondas delta, diagnósticas del síndrome de WPW.
OTROS EXÁMENES
En situaciones muy concretas (resorte de especialista), puede sospecharse compromiso coronario

por clínica o antecedentes (Kawasaki o malformación coronaria) o por hallazgos de isquemia en el
ECG, uno podría pedir niveles plasmáticos de troponina y fracción miocárdica de la CK-Mb.
También, en forma diferida, en el caso de las pericarditis y miocarditis, está indicado el estudio de
virus cardiotróficos (Coxsackie, echovirus, adenovirus), anticuerpos antinucleares y hormonas
tiroídeas.
ECOCARDIOGRAMA O ECOCARDIOGRAFÍA
La indicación y/o realización de otros estudios dependerá de los hallazgos previos, quedando éstos
ya a criterio del cardiólogo pediátrico (es el cardiólogo el que decide si hacer o no una
ecocardiografía). En este examen podemos observar:
• Anatomía valvular aórtica: debe estudiarse detenidamente la válvula aórtica y valorarse su

aspecto (engrosamiento, número de valvas) y su apertura.
• Morfología de las arterias coronarias, especialmente si se sospecha enfermedad de Kawasaki,
en la que pueden aparecer aneurismas o ectasia coronaria con mayor incidencia entre la
primera y las 3-4 semanas del comienzo de los síntomas.
• Anatomía y funcionalidad de la válvula mitral: existencia o no de prolapso. Movimiento
sistólico anterior (SAM) propio de la Miocardiopatía Hipertrófica.
• Morfología ventricular: hipertrofia ventricular izquierda (Estenosis Aórtica). Hipertrofia septal
asimétrica del tabique interventricular (Miocardiopatía hipertrófica).
• Derrame pericárdico
• Función ventricular (fracciones de eyección y de acortamiento): alteradas en caso de marcada
hipertrofia ventricular izquierda con o sin obstrucción (miocardiopatía hipertrófica).
• Estudio de los gradientes en las diferentes válvulas y tractos de salida. Es característica en la
coronaria izquierda de origen anómalo en el tronco de la arteria pulmonar, la aparición de un
flujo turbulento diastólico en el tronco pulmonar. En el caso de la fístula coronaria a la arteria
pulmonar puede verse un hallazgo similar.
OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
• Holter de Arritmias: en caso de sospecha de taquicardia paroxística no objetivada en el ECG.

• Estudio Hemodinámico: en caso de coronariopatía o malformación de las arterias coronarias.
• Test de Esfuerzo
Estas pruebas se solicitarán en casos bien concretos, desde la consulta del cardiólogo infantil.
MANEJO Y TRATAMIENTO DEL DOLOR TORÁCICO
Tenemos que tener en cuenta que si no hay antecedentes familiares, como miocardiopatía
hipertrófica (autosómica dominante), QT largo o antecedentes familiares de muerte súbita, o si no
hay antecedentes personales de cardiopatía en el niño y si el examen físico, ECG y radiografía de
tórax son normales, es poco probable que el dolor sea de causa cardíaca, por lo que hay que
tranquilizar a los padres.
DERIVACIÓN A CARDIOLOGÍA
Cuando sospechamos una patología de origen cardíaco, debemos derivar al paciente a cardiología:
• Cuando el dolor iniciado o exacerbado con el ejercicio (la relación con el ejercicio es un signo
de alarma), dolor de tipo anginoso, se acompaña de mareos, palpitaciones o síncope.
• Alteración al examen físico, radiografía de tórax o ECG: soplo, ritmo irregular, etc.
• Antecedente familiar de miocardiopatía, QT largo muerte súbita u otras enfermedades
hereditarias que se acompañen de cardiopatías.
• Alto grado de ansiedad de los padres.
TRATAMIENTO
El tratamiento depende de la causa. Hay algunas patologías que requieren tratamiento quirúrgico,
otras que requieren tratamiento antiarrítmico, etc.
SÍNCOPE EN EL NIÑO
GENERALIDADES
Es un motivo de consulta frecuente. Hasta un 15% de los niños y adolescentes han tenido un
episodio de síncope entre los 8 y 18 años. Corresponde a un 3% de las consultas de urgencia, y es
infrecuente antes de los 6 años.
• El síncope es la pérdida transitoria de la conciencia y del tono muscular, debido a un flujo

sanguíneo cerebral inadecuado.
• El presíncope es la sensación inminente de desmayo, sin pérdida de conciencia. Solo se produce
hipotonía postural transitoria.
ETIOLOGÍA
El síncope más frecuente, que afecta tanto a niños como adolescentes es el síncope reflejo de
mecanismo neural o síncope Vasovagal o autonómico. Hay otros tipos de síncopes, que son
variaciones relacionadas con el mismo mecanismo, entre los cuales están:
• Síncope al poner se de pie o hipotensión ortostática postural (Disautonomía)

• Síncope ortostático o síncope de taquicardia ortostática postural (STOP)
• Síncopes Situacionales: tos, micción, defecación
• Síncope relacionado con el Ejercicio
• Espasmo de Sollozo del Lactante
OTRAS CAUSAS DE SÍNCOPE
• Síncope Cardíaco:
o Lesiones Obstructivas:
§ Obstrucción en tractos de saluda ventriculares: estenosis aórtica,
miocardiopatía obstructiva, estenosis pulmonar, HT pulmonar.
§ Obstrucción del Llenado Ventricular: estenosis mitral, taponamiento cardíaco,
pericarditis constrictiva, mixoma auricular.
o Disfunción Miocárdica
§ Anomalía de la arteria coronaria: congénita, Kawasaki, arterioesclerótica
§ Miocarditis, miocardiopatía dilatada
§ Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
o Arritmias:
§ Taquicardia: TSV, FA, TV congénita (CIV), WPW, QT largo, QT corto, Brugada,
displasia arritmogénica del ventrículo derecho, TV polimórfica
§ Bradicardia: sinusal, cardiopatías congénitas corregidas, bloqueo AV completo,
disfunción de marcapasos
• Neuropsiquiátricas: hiperventilación, convulsiones, migraña, tumores histeria.
• Metabólicas: hipoglicemia, trastornos hidroelectrolíticos, anorexia nerviosa, fármacos, toxinas.
SÍNCOPE VAGAL
Es el tipo de síncope más frecuente en niños y adolescentes. Sus sinónimos son desmayo simple,
síncope neurocardiogénico o mediado por factores neurales.
• Es más frecuente en niños y adolescentes, y es infrecuente antes de loa 10 años de edad, y es

muy frecuente en los adolescentes.
• Se caracteriza por un pródromo que dura entre varios segundos y 1 minuto
• Existen 2 tipos de síntomas:
o La reducción de la visión y la incapacidad de pensar con claridad. Son debidos a
alteraciones de la perfusión retiniana y cortical, respectivamente.
o Un segundo tipo de síntomas prodrómicos se cree que son el resultado de una

activación autonómica, con síntomas y signos de hiperactividad simpática, como
taquicardia, sudor y palidez, y una posterior actividad parasimpática, como
bradicardia y náuseas.
Los signos objetivos de un desmayo Vasovagal inminente son palidez facial, sudor, inquietud,
bostezos, suspiros e hiperventilación y dilatación pupilar. La fase prodrómica se asocia a menudo
con una FC rápida (puede percibir palpitaciones). Con la hipotensión mantenida el individuo tiene
dificultad para concentrarse, pierde la percepción del entorno, y en ese estadío, todavía puede oír
conversaciones, pero no se puede mover. Es como si se le estuviera apagando la tele.
Cuando la PA cae más todavía, el paciente pierde la conciencia y se cae al suelo si está de pie, porque
pierde el tono postural. El pródromo va seguido del desvanecimiento e hipotonía muscular. El
paciente, por lo general, cae sin lesionarse, porque alcanza a afirmarse o a reaccionar.
El desmayo (pérdida de conciencia), dura generalmente menos de 1 minuto, y el paciente recupera

gradualmente en forma completa su conciencia. El síncope se produce generalmente después de
levantarse por las mañanas, o guarda relación con una postura en bipedestación prolongada,
ansiedad o temor, dolor, extracción de muestras de sangre, visión de sangre, ayuno prolongado,
condiciones calurosas y húmedas o lugares multitudinarios.
También puede aparecer después de hacer ejercicio en forma prolongada, cuando el ejercicio se
suspende en forma brusca. Se produce una vez suspendido el ejercicio, no durante el ejercicio.
FISIOPATOLOGÍA
La fisiopatología es poco clara. La hipótesis más aceptada es que, en los individuos susceptibles, al
ponerse de pie o al estar mucho rato de pie, se produce una reducción del retorno venoso al
corazón, lo que produce un aumento considerable de la fuerza de contracción ventricular. A su vez,
esto produce una activación de los mecanorreceptores del VI, que responden solo a la distensión.
El incremento paroxístico de los estímulos neurales al tallo encefálico produce una supresión
paradójica de la actividad simpática, con la subsiguiente vasodilatación periférica, hipotensión y
bradicardia.
Es característico que la reducción de la PA y la bradicardia sean tan importantes, para que reduzcan
el riego sanguíneo cerebral, y ocasionen pérdida de conocimiento.
HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
Otro cuadro del mismo tipo es la hipotensión ortostática, también llamada disautonomía. La
respuesta habitual a la posición en bipedestación es la vasoconstricción refleja de las arterias y
venas, y leve aumento de la FC. En la hipotensión ortostática, la vasoconstricción adrenérgica
anormal de las arteriolas y venas no se presenta o es inadecuada, lo que origina hipotensión, sin
aumento reflejo de la FC.
En contraste con el pródromo del síncope Vasovagal, los pacientes solo presentan mareos. Se
relaciona con el consumo de fármacos (antihipertensivos, vasodilatadores, diuréticos),
deshidratación, reposo en cama prolongado, bipedestación prolongada y situaciones que
disminuyen el volumen sanguíneo circulante. La Disautonomía también se observa en cuadros de
origen infeccioso, como las neuropatías periféricas, como ocurre en el síndrome de Guillain-Barré.
Se define la hipotensión ortostática como un descenso persistente de la PAS o PAD mayor a 20 y 10

mmHg respectivamente en los 3 primeros minutos de asumir la posición vertical, sin mover los
brazos o las piernas, sin cambios de la frecuencia cardíaca, pero sin desmayo.
Los pacientes con hipotensión ortostática también pueden tener Tilt Test positivo, pro no
presentan palidez, diaforesis e hiperventilación.
TAQUICARDIA ORTOSTÁTICA POSTURAL
Se caracteriza por síntomas de hipoperfusión cerebral, como mareos, fatiga, debilidad y visión
borrosa, y aumento excesivo de la FC en posición de pie (taquicardia postural). También se pueden
distinguir otros síntomas de disfunción simpática, como diaforesis, náuseas y temblor.
Se produce un aumento de la FC sobre 35 lpm, o una FC mayor a 120 lpm en posición de pie. Es 4 a
5 veces más frecuente en mujeres. Se produce síncope en una pequeña proporción de estas
personas.
La intolerancia ortostática y síntomas como fatiga crónica ,intolerancia al ejercicio, palpitaciones,

mareos, náuseas y síncope inminentes recidivante son expresiones de este cuadro. El diagnóstico
se establece objetivando el aumento de la FC en los 10 primeros minutos al estar de pie, o en
posición vertical, acompañado de hipotensión, que es la que produce los síntomas descritos. La
prueba de Tilt Test puede ser de útil como indicador estandarizado de respuesta al cambio postural.
OTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES DE SÍNCOPE
• Síncope Miccional: infrecuente en pediatría. No tiene síntomas previos, y se puede producir

antes, durante o inmediatamente después de la micción. Como factores predisponentes se han
descrito estados con baja ingesta de alimento, fatiga, ingesta excesiva de OH y procesos
respiratorios de las vías respiratorias altas. Puede ser un episodio único.
• Síncopes Relacionados con Tos Paroxística o Síncope Tusígeno: es poco frecuente en pediatría.
Suelen ser en pacientes asmáticos o con crup, y su trascendencia vendrá dada por la patología
de base.
• Síncope por Estiramiento o Arreglo de Pelo: al peinar o planchar el cabello.
• Otros: relacionados con la defecación, HS del seno carotídeo. Son rarísimos en niños y más
frecuentes en adultos.
CAUSAS CARDÍACAS DE SÍNCOPE
Las causas que más nos preocupan son las causas cardíacas de síncope. El síncope de origen
cardíaco es potencialmente mortal, por lo que, ante su sospecha, debe derivarse al cardiólogo
pediátrico para su evaluación. Todos los pacientes con cardiopatía diagnosticada, operados o no,
deben ser derivados al cardiólogo pediátrico.
En general, el síncope en un cardiópata conocido debe ser evaluado por el cardiólogo pediatra.
Dentro de las causas cardíacas de síncope, existen 3 subgrupos:
• Síncope Cardíaco Secundario a Lesiones Obstructivas: tanto de VI como de VD

• Síncope por Compromiso Miocárdico Directo
• Síncope por Arritmias
SÍNCOPE SECUNDARIO A LESIONES OBSTRUCTIVAS
Puede ser del VI (estenosis aórtica moderada a severa o miocardiopatía hipertrófica obstructiva)
o VD (estenosis de arteria pulmonar severa e HT pulmonar). En estos casos:
• Se produce un aumento del GC, durante el ejercicio o al finalizarlo, que es lo que desencadena
el síncope.
• Generalmente hay historia previa de disnea de esfuerzo y/o dolor precordial tipo anginoso
relacionado con el ejercicio.
• El ECG, la radiografía de tórax y el ecocardiograma nos van a ayudar a confirmar el diagnóstico.
• El síncope es un FR de muerte cardíaca súbita en miocardiopatía hipertrófica, sobre todo si se
repite y ocurre durante el esfuerzo.
SÍNCOPE POR COMPROMISO MIOCÁRDICO DIRECTO
Puede ser por miocardiopatías, miocarditis larvadas o alteraciones coronarias:
• Sintomatología similar a la del grupo anterior, y a veces con antecedentes familiares.

• El examen físico puede ser normal
• Radiografía de tórax: aunque es normal, con frecuencia presenta cardiomegalia con
vascularización pulmonar anormal.
• Los pacientes con miocardiopatía dilatada tienen episodios de síncope relacionados con
episodios de taquicardia ventricular que ceden de forma espontánea, los cuales pueden
ocasionar paro cardíaco.
• La displasia arritmogénica del VD es una anomalía infrecuente del VD, y se acompaña de
episodios repetidos de taquicardia ventricular, que puede generar síncope y muerte súbita.
SÍNCOPE POR ARRITMIA
TAQUIARRITMIAS
• Las taquiarritmias ventriculares son raras. Algunas son benignas, pero otras, como el QT largo
con torsade de pointes son muy graves. Cursan con pérdida brusca de conciencia y ausencia de
pulso, lo que pone en peligro la vida del paciente, y pueden ser desencadenadas por el ejercicio
o estrés.
• Las taquiarritmias SV, aunque son más frecuentes que las anteriores, rara vez dan lugar a
síncope. Entre ellas está el WPW, en donde es característica la taquicardia paroxística
supraventricular.
• Síndrome de QT Largo, QT Corto y Síndrome de Brugada: son trastornos congénitos sin
cardiopatía estructural de base. Son canalopatías genéticas, que pueden producir un tipo de TV
denominada torsade de pointes, que puede producir síncope o muerte súbita.
• Taquicardia Ventricular Polimorfa Catecolaminérgica: se desencadena con el stress y ejercicio.
Se puede descubrir en un test de esfuerzo.
• Las cardiopatías estructurales de base que no han sido intervenidas, también pueden presentar
arritmias, como en el caso de la Anomalía de Ebstein, valvulopatía mitral y la transposición
congénitamente corregida de grandes arterias.
BRADIARRITMIAS
• Bloqueo AV Completo: es la causa más frecuente de síncope por bradiarritmias. Existen

frecuencias cardíacas muy bajas, con disminución del GC. En el ECG de base, se apreciará
bloqueo AV completo con bradicardia. Puede ser congénito, y puede pasar inadvertido por años,
manifestarse como síncope o síncope recurrente.
ESTUDIO DE LABORATORIO DEL SÍNCOPE
• ECG: es el más fácil de realizar, y aporta mucha información. Está disponible en la mayoría de
los centros. En él podemos evaluar el ritmo, bradicardia, QT largo, etc.
• Holter de Arritmias: ECG de 24 horas.
• Ecocardiograma: alteraciones estructurales.
• Test de Esfuerzo: síncope de esfuerzo. Nos permite evaluar arritmias.
• Cateterismo Cardíaco: en patologías de difícil diagnóstico, sobre todo cuando se sospecha
malformación de las coronarias.
• Estudio Electrofisiológico: en el caso de las arritmias.
• Tilt Test: se usa para evaluar los síntomas autonómicos en el síncope Vasovagal.
TILT TEST
Es de utilidad para diagnosticar y caracterizar el síncope Vasovagal. No se ha estandarizado y su

especificidad y reproducibilidad no son tan exactas. Tiene muchos falsos positivos y muchos falsos
negativos.
• Está indicado en pacientes con síncopes recurrentes en los que no se haya establecido
claramente la etiología Vasovagal.
• Síncope con el ejercicio, en síncopes bruscos con traumatismos asociados y, en algunos casos,
en el diagnóstico diferencial entre el síncope y epilepsia.
Para realizar este examen, este examen se hace en determinados centros, porque no es un examen
que esté disponible en forma masiva. Es un examen caro, realizado por un cardiólogo.
• Se hace primero una evaluación basal, en la que se registra el ECG, FC, PA y saturometría, que
se mantiene durante todo el examen (el registro).
• El objetivo es desencadenar los síntomas durante el esfuerzo ortostático. Pueden presentar se
mareos, desvanecimiento, náuseas, visión borrosa, palidez o síncope. Todos estos signos hacen
que este examen sea positivo.
• También puede producirse bradicardia sinusal e hipotensión.
• Se correlacionan los síntomas con la monitorización de ECG y signos vitales.
• El paciente en general se recupera ad integrum al volver a la posición supina.
TRATAMIENTO
El tratamiento del síncope depende de la causa.
SÍNCOPE VASOVAGAL
Es muy importante explicarle al paciente y a los padres cómo se produce este síncope, enfatizando
en el carácter benigno de esta condición. Habitualmente no es un cuadro que requiera tratamiento
farmacológico, y se puede manejar con medidas generales.
Lo más importantes instruir al paciente y familiares sobre cómo evitar los factores predisponentes
y aprender a actuar ante los síntomas premonitorios. Las recomendaciones generales que se dan
son las siguientes:
• Aumento de la ingesta de sal y líquidos: al menos 2 litros de aguda al día en escolares y

adolescentes.
• Evitar factores desencadenantes: bipedestación prolongada, acudir a lugares con poca
ventilación, multitudes
• Al reconocer los síntomas premonitorios, el paciente debe adoptar una posición de decúbito, o
bien sentarse con la cabeza entre las piernas, y realizar maniobras que aumenten el retorno
venoso al corazón, como que le eleven pasivamente las extremidades inferiores.
• Una vez pasado el episodio, la incorporación desde la posición de decúbito debe ser lenta,
adoptando previamente la sedestación para evitar que se repita el cuadro al incorporarse
bruscamente. Se recomienda mantener la posición en decúbito por 10 a 15 minutos, hasta
recuperarse completamente
Dentro de los fármacos que se utilizan para el tratamiento del síncope, en casos excepcionales, los
más utilizados son:
• Fludrocortisona: mineralcorticoide, favorece la retención de sodio y tiene efecto

vasoconstrictor. Es el fármaco más usado en general.
• BB como Atenolol: evita circuito de retroalimentación que desencadena el síncope.
• Midodrina (Gutrón): estimulante alfa-adrenérgico, que genera vasoconstricción venosa y
aumento de la PA. Está disponible, pero difícil de encontrar en el mercado.
• Pseudoefedrina: aumenta la FC y el tono vascular periférico, evita la taquicardia refleja y la
vasodilatación. Su uso es menos frecuente.
CONCLUSIONES
• El síncope en un paciente con cardiopatía, ya sea corregida o no, debe ser derivado al
cardiólogo pediátrica.
• Dentro de los criterios de gravedad del síncope, están aquellos que hacen sospechar que la
etiología pueda ser de origen cardíaco:
o Síncopes desencadenados con el ejercicio
o Síncopes provocados por situaciones de estrés o peligro. También síncopes asociados a
la natación o al despertarse en la mañana, por ejemplo, con el ruido de la alarma del
despertador.
o Antecedentes familiares de muerte súbita en personas jóvenes.
o Antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica, síndrome de QT largo, Brugada
y Displasia arritmogénica del VD.
o Hallazgos en la anamnesis o examen físico que sugieran la presencia de cardiopatía.
o ECG patológico
o Síncopes bruscos asociados a traumatismos y sin pródromos.
o Aquellos casos en que la anamnesis no sea clara o no sugiera síncope Vasovagal
o Síncopes en menores de 6 a 7 años.
Clase 3: Cardiopatías Congénitas Cianóticas

GENERALIDADES
EPIDEMIOLOGÍA
Los defectos cardíacos son las malformaciones congénitas mayores más frecuentes en la infancia,
seguidos por los defectos del tubo neural. En Chile se estima que hay entre 4 y 12 por 1000 RNV de
niños que nacen con anomalías congénitas cardíacas, siendo mucho más alta la incidencia en los
mortinatos, debido a que hay muchas anomalías congénitas que producen la muerte antes de nacer,
sobre todo cuando se asocian a otras anomalías.
En estudios chilenos, las cifras que se han registrado son de alrededor de 10 por 1000 nacidos vivos.
La incidencia de cardiopatías congénitas es aproximadamente la misma a nivel mundial,
independiente de factores como raza, condiciones socioeconómicas o situación geográfica, lo que
determina que no existan factores que permitan prevenir su ocurrencia. Por lo tanto, la única
manera de mejorar el pronóstico es el diagnóstico y tratamiento precoz y efectivo (definitivo o
paliativo y médico de soporte), idealmente haciendo el diagnóstico en forma antenatal.
En Chile, las anomalías congénitas constituyen la 2ª causa de muerte en menores de 1 año, y son
responsables de un 32% de las defunciones en este mismo grupo etario. La mortalidad por
cardiopatía congénita en los niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por
anomalías congénitas, y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida.
En esta tabla se ven las principales cardiopatías congénitas. La CIV es por lejos la cardiopatía
congénita más frecuente, seguida de la CIA y del DAP. Lo bueno es que estas 3 malformaciones son
cardiopatías habitualmente únicas, no graves, y que no producen letalidad inmediata en el periodo
neonatal. Luego sigue la estenosis pulmonar.
Dentro de las
malformaciones
más graves están la
coartación aórtica,
tetralogía de Fallot,
estenosis aórtica y
la Transposición de
las Grandes
Arterias tienen un
porcentaje menor.
Esto permite que se pueda hacer un diagnóstico y tratamiento diferido en la mayoría de ellas. No es
necesario hacer una intervención inmediata en la mayoría de ellas, que pueden recibir un manejo
médico de soporte al principio, y no quirúrgico de inmediato.
SÍNDROMES CLÍNICOS SUGERENTES DE CARDIOPATÍA CONGÉNITA GRAVE
Hay síndromes clínicos en el RN que son sugerentes de que el niño tiene una cardiopatía congénita
grave, y estas se pueden presentar de 3 maneras:
• RN con cianosis central progresiva.

• RN con Insuficiencia Cardíaca (o cianosis + IC)
• RN con arritmias
CONDUCTA DE ACUERDO A GRAVEDAD
Existe una guía chilena de enfrentamiento de las cardiopatías congénitas graves. Según esta guía,
solo el Drenaje Venoso Anormal Pulmonar Obstructivo es una emergencia, y tiene que ser
trasladado a un centro resolutivo de forma inmediata, una vez realizado o sospechado el
diagnóstico, porque estos pacientes van a requerir tratamiento quirúrgico.
Las cardiopatías que tienen obstrucción del tracto de salida izquierdo (interrupción del arco aórtico,
estenosis aórtica crítica, coartación aórtica crítica, síndrome de corazón izquierdo hipoplásico)
requieren:
• Instalación precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento, para mantener el ductus

permeable, porque estos niños serán dependientes de ductus.
• Corrección de alteraciones ácido-base
• Corrección de shock inicial. Además de los mortinatos, la forma más grave de presentación es
el shock cardiogénico, que se presenta a las pocas horas de nacimiento, y es la manifestación
más grave, y la mayoría de los niños que fallecen lo hacen en ese tiempo.
Las cardiopatías con obstrucción del tracto de salida derecho (atresia pulmonar, estenosis
pulmonar crítica, Tetralogía de Fallot extremo, síndrome de corazón derecho hipoplásico)
requieren:
• Instalación precoz de Prostaglandina E1 en el lugar de nacimiento, para evitar cierre del ductus.
• Una vez recuperada la cianosis y corregidas las eventuales alteraciones metabólicas, proceder
al traslado según protocolo y plazos.
Como vemos, todas estas cardiopatías son complejas, y se presentan con shock cardiogénico,
arritmias, insuficiencia cardíaca o cianosis grave al nacimiento.
Las otras cardiopatías diagnosticadas en el periodo de RN, como los defectos interventriculares o
interauriculares, anomalías valvulares, DAP, etc, no requieren tratamiento quirúrgico urgente. Lo
bueno de esto es que estas son las malformaciones más frecuentes, y deben ser controladas en el
centro de confirmación diagnóstica, y derivadas en forma electiva y programada para la realización
de su tratamiento paliativo o corrector, pero son niños que se pueden tratar con la especialidad de
cardiología en los centros en los cuales hayan sido derivados.
CIANOSIS
FLUJOGRAMA
A continuación se muestra el flujograma de enfrentamiento en APS, secundaria y terciaria en los

pacientes con malformaciones congénitas con un síndrome cianótico.
Lo fundamental de un niño que se presenta con una cianosis central de este tipo, es que se trata de
una cianosis que no mejora con oxígeno. Por lo tanto, en estos niños es importante, como primer
elemento, constatar la medición de saturometría o gases en sangre arterial.
La idea de esto es descartar que esta cianosis se trate de una cianosis periférica (de origen no
cardíaco), que probablemente va a mejorar con el oxígeno. En un niño con cianosis, es importante
tomar radiografía de tórax y descartar patología pulmonar, y si no mejora con oxígeno, hay que
evaluar la circulación pulmonar, ya que estamos frente a una sospecha fundada de una cardiopatía
congénita cianótica.
En este periodo neonatal se deben descartar otras causas por las cuales el niño puede cursar con
cianosis, como infecciones, hipoglicemia, acidosis metabólica, patología pulmonar y otros factores
predisponentes de hipertensión pulmonar en el RN.
Una vez que hay una sospecha fundada de cardiopatía congénita cianótica, ya pasamos al nivel de
especialidad o nivel secundario. A este nivel se van a hacer principalmente 2 cosas: ecocardiografía
para confirmar la presencia de cardiopatía y uso de prostaglandina E1, que es lo único que le va a
salvar la vida al niño.
Es importante recordar que todo niño RN o menor de 1 mes que se presente en el SU con signos
de shock, debemos pensar que el shock es cardiogénico y debemos instalar prostaglandina E1.
Después de esto, el niño será trasladado a un centro terciario, que es un centro cardio-quirúrgico,
en donde se realizará el tratamiento quirúrgico que corresponde
CUADRO COMPARATIVO DE CIANOSIS
• Cianosis Cardíaca o Central: es una cianosis muy intensa, que compromete las mucosas, tiene
una saturación arterial de oxígeno muy baja, que no responde a oxígeno, y tiene un gasto
cardíaco normal o aumentado.
o Aumenta con el llanto
o No se normaliza con oxígeno
o Con el test de hiperoxia, no aumenta más de 10% la saturación de oxígeno.
• Cianosis Periférica o no Cardíaca: es menos intensa, no compromete mucosas, la saturación
arterial es normal o puede estar aumentada y el débito cardíaco está disminuido.
o Disminuye con el llanto
o Se corrige con el oxígeno
o Con el test de hiperoxia, aumenta entre un 20-30% la saturación de oxígeno.
SÍNDROMES FISIOPATOLÓGICOS
Las cardiopatías congénitas tienen 3 formas fisiopatológicas de presentación:
• Cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha

• Cardiopatías con cortocircuitos de derecha a izquierda (cianóticas)
• Cardiopatías obstructivas izquierdas
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS: CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
Lo que sucede en estas cardiopatías es que hay un paso de sangre dese las cavidades cardíacas
derechas (con sangre desaturada) hacia las cavidades izquierdas, y de ahí al territorio sistémico,
resultando en una desaturación de la sangre arterial sistémica, con 2 efectos principales: cianosis
e hipoxemia.
CLASIFICACIÓN SEGÚN FLUJO PULMONAR
SEGÚN FLUJO PULMONAR
A su vez, estas cardiopatías congénitas cianóticas pueden dividirse según si el flujo pulmonar está
aumentado o disminuido:
• Flujo Pulmonar Disminuido: tetralogía de Fallot, atresia tricuspídea, atresia pulmonar y

anomalía de Ebstein.
• Flujo Pulmonar Aumentado: transposición de grandes arterias, tronco arterioso, ventrículo
único y drenaje venoso pulmonar anómalo total.
En general, las cardiopatías congénitas con flujo pulmonar disminuido son aquellas que tienen algún
tipo o grado de obstrucción de salida del ventrículo derecho, reduciéndose el flujo pulmonar.
SEGÚN MECANISMO
• Obstructivas Derechas: Fallot, atresia pulmonar, atresia tricuspídea

• Mezcla Total: generalmente son las con flujo pulmonar aumentado. Se incluyen el ventrículo
único, tronco arterioso y el drenaje venoso pulmonar anómalo total (VDPAT). En estas
malformaciones, no hay obstrucción al sitio de salida, pero sí hay una mezcla de la sangre en las
cavidades cardíacas.
• Transposición: transposición de grandes arterias. Lo que
se produce es una mezcla de sangre mucho menor, y es
completamente dependiente del ductus arterioso o de
algún otro defecto de tabique que permita esta mezcla.
ATRESIA PULMONAR
Como se ve en la figura, lo que se produce acá es que no hay

flujo de salida a la arteria pulmonar, porque esta está
prácticamente obliterada, por lo que es una cardiopatía
dependiente de ductus.
TRONCO ARTERIOSO
Hay solamente 1 arteria que sale, tanto del ventrículo derecho

como del ventrículo izquierdo, que posteriormente se divide
en la arteria aorta y la arteria pulmonar.
VENTRÍCULO ÚNICO
No hay obstrucción de salida, pero hay mezcla de sangre desaturada y saturada, hacia la
circulación sistémica y pulmonar pasará sangre desaturada.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO
Son aquellas que generalmente tienen obstrucción de salida del ventrículo derecho. Se produce:
• Cianosis de piel y mucosas no asociada a dificultad respiratoria, porque no hay sobrecarga del
ventrículo izquierdo, por lo que no tienden a tener hipertensión pulmonar ni insuficiencia
cardíaca.
• No siempre hay un soplo cardíaco presente
• El crecimiento pondoestatural puede ser normal o ligeramente menor a lo habitual.
TETRALOGÍA DE FALLOT
• Comunicación Interventricular
• Cabalgamiento Aórtico: la aorta se posiciona
justo sobre un defecto ventricular septal
(justo sobre la comunicación interventricular)
• Estenosis Pulmonar Infundibular
• Hipertrofia Ventricular Derecha
Se caracteriza por ser un paciente asintomático,

pero con cianosis e hipocratismo. Presenta disnea
de ejercicio y a la palpación del ventrículo derecho
hay un frémito.
Radiológicamente se caracteriza por una disminución del flujo pulmonar, con un pulmón con muy
baja trama vascular. Hay una disminución del tamaño del hilio. Lo clásico es la imagen en bota o en
sueco, porque cuando hay hipertrofia del ventrículo derecho, se desplaza el corazón hacia la
izquierda, y la punta del corazón se levanta, produciendo una imagen en bota muy clásica
Una de las complicaciones del Fallot no corregido son las crisis anoxémicas, que son crisis de cianosis
severa, que se desencadenan con el llanto y esfuerzo, y se producen por espasmo y obstrucción del
infundíbulo, con una disminución brusca del flujo pulmonar. Esto lleva a una hipoxia generalizada
y acidosis metabólica. Estos niños requerirán oxígeno inmediatamente, sedación, tratamiento de la
acidosis y bloqueadores beta-2, para disminuir la obstrucción del infundíbulo de la arteria pulmonar.
CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
• Tienen síntomas sugerentes de cortocircuito de izquierda a derecha, es decir, síntomas

sugerentes de insuficiencia cardíaca, como dificultad para la alimentación, síntomas
respiratorios, déficit pondoestatural.
• La cianosis de piel y mucosas es leve
• El soplo cardíaco está presente en forma habitual.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS
En este caso hay un circuito de circulación mayor y menor que están en paralelo, y son
independientes, pero siempre hay un punto de mezcla que permita hacer el intercambio, porque
sino es incompatible con la vida.
La intensidad de la cianosis va a depender de la magnitud de la mezcla. Así, si hay una buena mezcla
de sangre del corazón derecho e izquierdo, habrá menos cianosis, y si hay poca mezcla, vamos a
tener más cianosis. Estos niños no tienen obstrucción al tracto de salida, por lo que el flujo pulmonar
está aumentado.
Como se ve en la imagen, la aorta

sale del ventrículo derecho y la
arteria pulmonar del ventrículo
izquierdo. En este caso vemos que
hay una gran comunicación
interauricular que es la que permite
hacer la mezcla. Si no estuviera la
CIA, se podría producir la mezcla en
el ductus, por lo que también es una
cardiopatía ductus dependiente.
La transposición de grandes arterias sin mezcla o pura es incompatible con la vida. Por lo tanto, es
necesaria la presencia del shunt, ya sea por una CIV, CIA o por el ductus, por lo que lo importante
es el uso de Prostaglandina E, para impedir que se cierre el ductus y no pueda existir mezcla.
En general, y a diferencia del Fallot, estos niños tienen cianosis con IC, y cianosis en el RN. Tienen
un 2º ruido único o aumentado, con soplo sistólico eyectivo, y un soplo holosistólico cuando hay
una CIV que permita la mezcla.
DRENAJE VENOSO ANÓMALO PULMONAR TOTAL
Es otra cardiopatía congénita cianótica con flujo pulmonar aumentado, que es una de las pocas
indicaciones. De tratamiento quirúrgico de urgencia, pero en done también es muy importante el
uso de la prostaglandina E, para mantener el ductus permeable, mientras se hace la cirugía.
Se presenta clínicamente con signos de IC, retraso ponderal, cianosis, neumonias a repetición
catalogadas, y palpación y latido del ventrículo derecho, porque esto produce también HT pulmonar
e hipertrofia del ventrículo derecho.
ESTUDIO Y TRATAMIENTO DE CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
LABORATORIO
• Oximetría: para ver si mejora la cianosis y la saturación de oxígeno después de la administración

de oxígeno (prueba de oxígeno). Se puede hacer en APS
• Radiografía de tórax: se puede hacer en APS ante la sospecha
• Electrocardiograma: se puede hacer en APS ante la sospecha
• Ecocardiograma: a nivel secundario
• Cateterismo Cardíaco: a nivel terciario
TRATAMIENTO
• Fármacos: lo más importante es la prostaglandina E, sobre todo en RN cianóticos con shock y

colapso circulatorio o IC asociada a cianosis.
• Cirugía Precoz (Cardiopatías Graves mencionadas al inicio) o Diferidas (CIA, CIV, DAP). La cirugía
puede ser paliativa en un primer momento o correctora en el primer tiempo operatorio o
después de la cirugía paliativa
• Cateterismo Intervencional: muchos pacientes se operan por cateterismo intervencional
Clase 4: Cardiopatías Congénitas Acianóticas

GENERALIDADES: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
El 1% de los RN vivos tienen alguna cardiopatía congénita, de las cuales 10% son malformaciones
congénitas. De los que tienen malformaciones, 45% de ellos tienen otras malformaciones
asociadas. Frecuentemente están asociadas a síndromes polimalformativos y genéticos, y su
etiología es multifactorial, incluyendo factores ambientales y genéticos.
La cianosis es el signo clave en las cardiopatías congénitas, ya que nos permite dividir a las
cardiopatías congénitas en cianóticas y acianóticas.
GENERALIDADES DE CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS ACIANÓTICAS
Corresponden a un grupo numeroso y diverso de patologías, que se pueden subclasificar en 3 tipos

o subgrupos principales:
• Cardiopatías Congénitas (CC) con shunt de izquierda a derecha: representan un 50% de las CC,
y se caracterizan por tener un hiperflujo pulmonar, sobrecarga de volumen y dilatación de
cavidades. La contractilidad cardíaca es normal y se asocian a hipertensión pulmonar. Las
manifestaciones clínicas van a depender de la magnitud del shunt, pudiendo ser desde
asintomáticas a sintomáticas, cuando tienen un flujo mayor al 50% que pasa por estos defectos
septales que desvían la sangre a la derecha. Son de manejo quirúrgico, y cuando se mantienen
por harto tiempo con un shunt de flujo mayor al 50%, pueden transformarse desde shunts de
izquierda a derecha a shunts de derecha a izquierda, lo que lo hace inoperable. Dentro de este
grupo encontramos:
o Comunicación Interauricular (CIA)
o Comunicación Interventricular (CIV)
o Ductus Arterioso Persistente (DAP)
o Otras: Canal Aurículoventricular completo (CAVC), Drenaje Venoso Anómalo Pulmonar
Parcial, etc
• Cardiopatías Obstructivas: estas impiden el flujo normal de la sangre, pueden ser izquierdas o
derechas, y se ubican más frecuentemente a la salida de los ventrículos.
o Cardiopatías Obstructivas Izquierdas: Aorta Bicúspide, Estenosis Aórtica Valvular,
Subvalvular o Supravalvular, Coartación Aórtica, Estenosis Mitral e Interrupción del
Cayado Aórtico.
o Cardiopatías Obstructivas Derechas: estenosis pulmonar valvular y estenosis de ramas
pulmonares.
• Cardiopatías con Regurgitación Valvular (por insuficiencia valvular)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Es una CC no cianótica que se caracteriza por un defecto en el tabique interauricular, por lo que se
produce cortocircuito de izquierda a derecha, desde el atrio izquierdo al derecho. Corresponde a 5-
10% de las CC. Se puede clasificar en 5 tipos según su ubicación:
• CIA Tipo Ostium Secundum: 50-70% de las CIA.

Afecta la porción central del tabique.
• CIA Tipo Ostium Primum: 30% de las CIA. Se
asocian al canal atrioventricular o sea, muy
cercanas a las valvas AV, especialmente en
síndrome de Down. Afecta la porción más
inferior del tabique.
• CIA Tipo Venoso: 10% de las CIA. En relación a
las venas cavas
• CIA Tipo Seno Coronario: 1% de las CIA. Están
en relación a la llegada del seno coronario.
• Foramen Oval: hasta en 20-30% de los adultos.
No compromete la Hemodinamia ni produce
dilatación de cavidades, por lo que no se opera
a menos que se le atribuya un ACV transitorio, porque podría pasar una trombosis paradojal por
ahí.
Fisiopatológicamente se caracteriza por la formación de un shunt de izquierda a derecha,

determinado por la mayor distensibilidad de las cavidades derechas, ya que las presiones en ambas
aurículas son similares, pero las del lado izquierda son levemente mayores. Entonces, hay un shunt
de izquierda a derecha, con dilatación de cavidades derechas.
CLÍNICA
Habitualmente son pacientes asintomáticos durante la infancia, son pacientes de constitución física
delgada frecuentemente. Ocasionalmente pueden haber síntomas de IC en lactantes, pero en la
mayoría de las veces los síntomas empiezan a aparecer después de los 3 años, pudiendo incluso el
soplo escucharse recién alrededor de los 2 a 3 años de vida, porque es muy suave. A la auscultación
escucharemos lo siguiente:
• Soplo Sistólico Eyectivo en Foco Pulmonar, suave, II-III/VI en el borde esternal superior
izquierdo. 2º ruido desdoblado amplio y fijo (por hiperflujo a través de valva pulmonar)
• Soplo Mesodiastólico en borde esternal izquierdo inferior en CIA amplia (por hiperflujo a través
de la válvula tricuspídea).
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• ECG: desviación del eje QRS a derecha, hipertrofia de ventrículo derecho, bloqueo incompleto
de rama derecha del has de His con rsR` (R alta) en V1 y S profunda en V6, lo que es típico de
aumento o crecimiento de cavidades derechas.
• Radiografía de Tórax: cardiomegalia con crecimiento de aurícula y ventrículos derechos, con
arteria pulmonar prominente por el hiperflujo pulmonar.
• Ecocardiograma: muestra ubicación y tamaño del defecto y dilatación de cavidades.
Normalmente el VD debiera medir la mitad del VD, pero en estos casos mide más que eso,
pudiendo medir lo mismo o incluso más que el VI. Hace el diagnóstico.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Puede producirse cierre espontáneo antes de los 4 años de vida en un 40% de los casos. En las CIA
amplias sin tratamiento se puede desarrollar HT pulmonar (síndrome de Eisenmenger), cianosis, IC,
arritmias auriculares y muerte a los 30-40 años de vida. Cuando se produce el síndrome de
Eisenmenger, estamos frente a una HT pulmonar irreversible, y los pacientes ya no serán operables.
Si el defecto mide entre 3 a 5 mm, se cierra solo en 100% de los casos. Si mide 5 a 8 mm cierra en
un 50% de los casos y si es de más de 8 mm, requiere de cierre quirúrgico.
TRATAMIENTO
• Tratamiento Médico: se debe hacer profilaxis de endocarditis infecciosa en CIA ostium Primum,
CIA tipo seno venoso y CIA tipo seno coronario. La CIA Ostium Secundum no requiere profilaxis,
porque no hay más riesgo de infección del endocardio
• Tratamiento Quirúrgico: se realiza entre los 3 a 5 años de edad (debe hacerse antes de los 6
años de vida), con una mortalidad quirúrgica de 0%. Esto se puede hacer con un cierre con
sutura o parche de pericardio o cierre percutáneo con dispositivos (esto último es lo ideal, con
Amplatzer).
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)
Es una cardiopatía no cianótica caracterizada por un defecto en la pared interventricular, lo que

determina flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo al ventrículo derecho. Es la forma más
frecuente de cardiopatía congénita (20-25%). Se clasifica según la ubicación del defecto en el
tabique interventricular y según el tamaño del defecto en relación al tamaño de la aorta:
• Según Ubicación en el Tabique Interventricular

o CIV Perimembranosa: 70%, en relación al velo septal tricuspídeo.
o CIV Trabecular o muscular: 20-30%
o CIV Infundibular o Subarterial (subaórtica o subpulmonar): 5%
• Según Tamaño del Defecto Versus Tamaño de la Aorta (Anillo Aórtico)
o CIV Pequeña: 25% del diámetro aórtico aproximado

o CIV Mediana: 25-50% del diámetro aórtico
o CIV Amplia: 50-100% del diámetro aórtico (sobre los 2/3) y son de tratamiento
quirúrgico
o Enfermedad de Eissenmenger: al igual que la CIA pueden desarrollar esta condición, y
ser de resorte quirúrgico.
En los cortocircuitos pequeños no se producen alteraciones hemodinámicas. En los medianos se

produce una sobrecarga de volumen de la aurícula izquierda y ventrículo izquierdo, y no en el
ventrículo derecho. Esto ocurre porque, si bien el shunt es de izquierda a derecha, el flujo pasará
directamente a la arteria pulmonar y luego a las cámaras izquierdas rápidamente. Por lo tanto, no
hay una hipertrofia o dilatación de las cavidades derechas, como ocurría en la CIA.
Sin embargo, en las CEV grandes se produce sobrecarga de presión y volumen en la aurícula
izquierda, ventrículo izquierdo e incluso en el ventrículo derecho, asociado a hiperflujo pulmonar.
Se trataría entonces de una dilatación biventricular. A largo plazo puede desarrollarse HT pulmonar
y cianosis 2ª a la inversión del cortocircuito (Enfermedad de Eisenmenger).
CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas van a depender principalmente del tamaño del defecto:
• CIV Pequeñas: asintomáticas, con crecimiento y desarrollo normales.

• CIV Medianas a Grandes: retraso en el desarrollo y crecimiento (hay dificultad para alimentarse,
por lo que no pueden subir de peso), disnea de esfuerzo, infecciones pulmonares repetidas e
ICC (disnea, retracción de partes blandas).
• Enfermedad de Eisenmenger: cianosis y disnea de esfuerzo. Esto contraindica su cierre
quirúrgico.
En el examen físico, a la auscultación encontraremos los siguientes hallazgos:
• Soplo de Regurgitación grado II-V/VI, holosistólico, mesocárdico, audible en el borde

paraesternal izquierdo
• Puede existir frémito sistólico en borde esternal izquierdo inferior.
• El 2º ruido puede estar desdoblado
• El 2º ruido puede estar aumentado si hay HT pulmonar (porque la valva pulmonar se cierra con
más fuerza).
• Electrocardiograma: en las CIV pequeñas es normal. En las medianas hay hipertrofia del
ventrículo y aurícula izquierdos, y en las grandes hay hipertrofia de ventrículo y aurícula
izquierdos e hipertrofia de ventrículo derecho. En la Enfermedad de Eisenmenger, como hay
cianosis e HT pulmonar, hay hipertrofia y crecimiento de las cavidades derechas.
• Radiografía de Tórax: en CIV pequeñas es normal, en las

medianas hay cardiomegalia de grado variable, con
crecimiento de AI y VI. En las CIV grandes también crece
el VD. Puede haber aumento de la circulación pulmonar
según el grado de cortocircuito. Como se ve en la
radiografía de la derecha, hay crecimiento de las
cavidades izquierdas y signos de hiperflujo pulmonar,
que son diferentes a las CC obstructivas, en donde hay
hipoflujo pulmonar. En los shunts de izquierda a
derecha casi siempre habrá hiperflujo pulmonar, con
pulmones blancos por aumento de la trama vascular.
• Ecocardiograma: muestra la ubicación y tamaño de la CIV, y la dimensión de las cavidades. El
estudio doppler de la arteria pulmonar e insuficiencia tricuspídea y de la CIV permiten una
valoración indirecta de la presión del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar.
Se produce cierre espontáneo de todas las CIV en alrededor de 30 a 40% de los casos, sobre todo
en las CIV pequeñas musculares, en las que el cierre ocurre durante el primer año de vida. Los
defectos más grandes, en cambio, tienden a reducirse con la edad. Sin embargo, las CIV subaórticas
o subpulmonares no disminuyen ni se cierran espontáneamente, por lo que siempre serán de
abordaje quirúrgico.
En las CIV grandes aparece ICC desde las primeras semanas de vida (4ª a 6ª semana), a diferencia
de la CIA, que se demora 3 a 4 décadas en dar síntomas. Son de abordaje quirúrgico.
La Enfermedad de Eisenmenger puede comenzar a desarrollarse desde los 6 a 12 meses de edad,

pero el cortocircuito de derecha a izquierda aparece desde la 2ª década de vida. Puede haber
endocarditis infecciosa, pero es poco frecuente.
TRATAMIENTO
• Médico: tratamiento de la IC con digitálicos, diuréticos e IECA. No requiere disminución dl

ejercicio si no tiene hipertensión pulmonar. Es importante la higiene bucal y profilaxis de
endocarditis infecciosa ante procedimientos como extracciones dentales o cirugías.
• Quirúrgico: es el tratamiento definitivo, y consiste en el cierre del defecto mediante circulación
extracorpórea e hipotermia profunda. El cierre con dispositivos de introducción vía percutánea
aún está en desarrollo. Las indicaciones de cirugía son:
o CIV grande con flujo pulmonar/flujo sistémico > 2/1
o Lactantes con ICC que no responden a tratamiento médico
o Lactantes con CIV importante y evidencia de incremento de la resistencia vascular
pulmonar, a la mayor brevedad posible (antes de que la HT pulmonar sea permanente)
o Lactantes que responden a tratamiento médico pueden operarse entre 12-18 meses.
o Niños asintomáticos, con CIV medianas pueden operarse a los 2-4 años de edad.
o Pacientes asintomáticos con CIV pequeñas pueden controlarse c/ 6-12 meses durante
toda la edad pediátrica y luego trasladarse a cardiología adultos para cirugía posterior.
La cirugía está contraindicada cuando la relación resistencia vascular pulmonar/resistencia vascular

sistémica es mayor o igual a 0,5 (HT pulmonar instalada y permanente), y en Enfermedad de
Eisenmenger con cortocircuito de derecha a izquierda predominante. Estos pacientes son
dependientes del shunt para vivir, por lo que no podemos cerrarles ese shunt.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
Corresponde a la persistencia del conducto fetal entre la

arteria pulmonar y aorta ascendente más allá del periodo
postnatal inmediato (48-72 horas). Representa 5-10% de todas
las CC. Lo podemos clasificar en:
• DAP Pequeño: menor a 3 mm de diámetro mayor

• DAP Mediano: diámetro entre 3 a 6 mm
• DAP Amplio: diámetro mayor de 6 mm. Estos son los que
necesitan cirugía.
Como vemos a la derecha, el ductus conecta las 2 arterias más

grandes del cuerpo. Este permite que en el periodo fetal la
sangre no pase por los pulmones, permitiendo un shunt de
derecha a izquierda en ese periodo. Cuando el niño nace, baja
la resistencia vascular pulmonar y aumenta la presión
sistémica, por lo que el shunt se invierte de izquierda a derecha en el periodo de RN. La sangre más
oxigenada y el aumento del flujo estimula normalmente el cierre del ductus.
Fisiopatológicamente se explica por la presencia de un cortocircuito de izquierda a derecha, que

depende del diámetro y longitud del ductus y de la resistencia vascular pulmonar. Si persiste
abierto un conducto de gran tamaño por un tiempo prolongado, puede desarrollarse hipertensión
pulmonar e inversión del shunt de derecha a izquierda y cianosis.
CLÍNICA
El DAP pequeño es asintomático, pero en el DAP mediano y amplio puede aparecer IC a partir de la
2ª-6ª semana de vida. Puede presentarse con neumonias a repetición y pulsos periféricos saltones,
presión diferencial aumentada si el flujo es importante.
A la auscultación, se escucha un soplo continuo, sisto-diastólico, grado I-IV/VI, en el borde esternal

izquierdo superior infraclavicular. Recordar que el soplo de la CIA es sistólico suave y el de la CIV es
holosistólico. En el DAP, el soplo es continuo, sobre todo cuando es grande. En el DAP pequeño
puede ser solo sistólico, pero en general se dice que es continuo.
• ECG: en DAP pequeño es normal y en el amplio hay crecimiento del ventrículo izquierdo. Si hay
HT pulmonar hay crecimiento del ventrículo derecho.
• Radiografía de Tórax: en DAP pequeño es normal, y cuando es grande hay cardiomegalia,
crecimiento de aurícula izquierda y ventrículo
izquierdo, con aumento de la circulación
pulmonar. Si hay HT pulmonar el corazón será
de tamaño normal, con arteria pulmonar
prominente (botón pulmonar prominente),
circulación pulmonar normal o disminuida, y ya
estaríamos tarde para un cierre del ductos. A la
derecha vemos una radiografía con
cardiomegalia izquierda e hiperflujo pulmonar,
con prominencia del botón pulmonar.
• Ecocardiograma: nos permite la visualización del DAP y su repercusión hemodinámica, además
de evaluar el crecimiento de las cavidades.
• Un DAP pequeño puede cerrarse espontáneamente durante los primeros meses de vida.
• En DAP medianos y amplios no suele producirse cierre espontáneo: tienen indicación
quirúrgica, y 99% se cierra por cateterismo.
• En DAP amplios puede desarrollarse HT pulmonar e inversión del flujo y endarteritis.
TRATAMIENTO
• DAP Pequeños: profilaxis de endocarditis infecciosa. Cierre con dispositivo si permanece

permeable a los 12-18 meses. En prematuros se puede dar indometacina, diuréticos,
ibuprofeno y restricción de volumen (los AINEs no sirven en niños de término)
• DAP Medianos y Grandes: manejo médico de la IC si la presenta, derivación a centro
cardioquirúrgico para cierre con dispositivo o quirúrgico a la brevedad, si presenta signos de
insuficiencia cardíaca. Dar profilaxis de endocarditis infecciosa.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS OBSTRUCTIVAS: ESTENOSIS AÓRTICA Y PULMONAR
Estas patologías difieren en sus síntomas a las de shunt de izquierda a derecha. Corresponden a
malformaciones congénitas que resultan de la obstrucción al flujo sanguíneo en la salida del VI o
VD. Tanto en la estenosis aórtica como en la pulmonar, la obstrucción puede ser Subvalvular,
valvular o supravalvular. Para que sean acianóticas deben ser muy leves.
Puede existir más de un nivel de obstrucción en el mismo paciente, es decir, por ejemplo, puede ser
valvular y supravalvular al mismo tiempo. Es rara la obstrucción en ambos ventrículos.
ESTENOSIS AÓRTICA
En la estenosis aórtica, la sangre es incapaz de circular con

libertad desde el ventrículo izquierdo a la aorta. Representa
entre un 3 a 6% de las CC, y es 4 veces más frecuente en niños
que en niñas. Entre 70-85% se asocian a aorta bicúspide (en
vez de tener 3 velos tienen 2). La aorta bicúspide no asociada
a estenosis aórtica es muy poco frecuente (2-3% de RNV), pero
son pacientes que requieren un seguimiento, porque con el
tiempo pueden volverse estenóticos.
La aorta bicúspide se produce por una fusión de 2 velos,

quedando la válvula solamente con 1 apertura, tipo boca de
pescado.
• Estenosis Valvular: cuando se abre muy poco la válvula o

derechamente no se abre. Cuando es severa, los síntomas
aparecen incluso en el periodo neonatal (en esos casos la
mayoría corresponde a una aorta monocúspide). Se
produce una dilatación post-estenótica de la aorta e
hipertrofia del ventrículo izquierdo. Se asocia frecuentemente a coartación aórtica y a otras
lesiones cardíacas en 5-35% de los casos (como CIA, CIV, etc).
• Estenosis Supravalvular: hay una obstrucción sobre la válvula, a nivel aórtico. Puede
presentarse como un trastorno autosómico dominante o como parte del fenotipo Síndrome de
Williams (mutación o deleción del gen localizado en el cromosoma 7)
• Estenosis Subvalvular: obstrucción membranosa o muscular Subvalvular. Es resultado de
diversas variantes anatómicas, y frecuentemente se asocia a insuficiencia progresiva de la
válvula. El defecto tiende a ser progresivo en jóvenes y a recurrir post-cirugía. Se asocia a otras
malformaciones, principalmente defectos del septum interventricular.
o Síndrome de Shone: es un ejemplo de una estenosis Subvalvular aórtica. Hay lesiones
obstructivas izquierdas múltiples, como estenosis supravalvular mitral, estenosis
aórtica Subvalvular y coartación de la aorta. Es una patología que se va presentando a
lo largo de la vida, partiendo como una coartación en el RN, estenosis Subvalvular
aórtica al año de vida y la mitral a los 4 a 5 años de vida. Se va operando paulatinamente.
En estenosis aórtica, hay un aumento de la gradiente de presión sistólica entre la zona pre y post-
estenótica, con una turbulencia en la región estenótica, que se manifiesta con un soplo sistólico. La
turbulencia depende del grado de estenosis (área valvular) y el flujo a través de la válvula.
Cuando la estenosis aórtica es valvular, se produce un click o chasquido de apertura, porque la

válvula está rígida y suena cuando se abre. La obstrucción del flujo tiene consecuencias estructurales
y funcionales importantes, con hipertrofia ventricular izquierda concéntrica.
Al aumentar la gradiente de presión, aumenta la intensidad del soplo, hasta que exista falla en el
ventrículo izquierdo por la estenosis aórtica crítica, con disminución del flujo valvular y disminución
de la gradiente de presión. Cuando falla el VI, se debe evaluar la cirugía, porque si no se maneja
rápido, ese ventrículo no será recuperable.
Al aumentar la hipertrofia ventricular en forma concéntrica, se produce una disminución del llenado
diastólico y aumento de la demanda basal de oxígeno. Además, hay disminución del flujo coronario
e isquemia. Todo esto puede generar arritmias cardíacas.
CLÍNICA
Estenosis Aórtica Crítica en RN: el paciente es inicialmente asintomático, y los síntomas de ICC
pueden aparecer gradual o súbitamente. Así, el paciente estará con irritabilidad, tendrá dificultad
para la alimentación, sudoración y disnea. El diagnóstico diferencial es con sepsis y neumonia.
• Examen Físico: taquicardia, quejido, congestión pulmonar, hepatomegalia, pulsos disminuidos

globalmente, tº disminuida en extremidades, ausencia o disminución del soplo cardíaco y
cianosis secundaria a EPA.
Niños Mayores: la mayoría son asintomáticos, y solo se encuentra el soplo característico. Sin
embargo, cuando desarrollan síntomas (que no ocurre en forma tan aguda como en una estenosis
crítica del RN), puede haber síncope, precordalgia, fatigabilidad y disnea de ejercicio. Puede haber
endocarditis infecciosa en 4% de los casos, por la aorta bicúspide y estenótica está sometida a
mayor turbulencia.
• Examen Físico: frémito

sistólico que irradia a
escotadura supraesternal y
carótidas. Puede haber un
click de eyección fijo (no varía
con la respiración) en
estenosis leve a moderada
(pero ausente en estenosis sub
o supravalvular o estenosis
aórtica severa). Hay un soplo
sistólico eyectivo en 2ª espacio intercostal paraesternal derecho (las valvulares) y 3º espacio
intercostal paraesternal izquierdo (foco aórtico accesorio, para estenosis subvalvulares). El
soplo es tipo diamante, como se ve en la imagen de la derecha.
En la estenosis Subvalvular puede haber además un soplo diastólico por insuficiencia secundaria.
Los pulsos pueden estar disminuidos en estenosis severas y normales en las leves a moderadas. En
la estenosis aórtica leve no hay frémito, pero en la moderada a severa sí.
• Electrocardiograma: la correlación de los hallazgos con la gradiente de presión es mayor en los

niños mayores de 10 años. Hay signos de HVI (en las severas a moderadas, S mayor a 16 mm en
V1, R mayor a 24 mm en V6 y eje desviado a izquierda). En estenosis aórtica crítica puede haber
inversión de la T y depresión del segmento ST en precordiales izquierdas, especialmente en los
Recién Nacidos.
• Radiografía de Tórax: es normal en la mayoría de los pacientes, y no se ve cardiomegalia,
porque la hipertrofia es concéntrica. La aorta se ve prominente, dada la dilatación post-
estenótica. En estenosis aórtica crítica hay crecimiento de aurícula izquierda y congestión
pulmonar.
• Ecocardiograma: da el diagnóstico definitivo y el nivel de estenosis, además de evaluar la
magnitud de la gradiente de presión y la función cardíaca, que es importante para determinar
si requiere cirugía.
TRATAMIENTO
• Médico: en estenosis aórtica moderada a severa se debe restringir actividad física de alta
intensidad, enfatizar en la higiene dental y en la profilaxis de endocarditis infecciosa. En los con
estenosis aórtica leve, se puede hacer actividad física normal a tolerancia. En general no se dan
tantos fármacos, pero sí se deben dar en los RN con ICC (drogas vasoactivas, diuréticos y PGE1
para mantener el ductus permeable, ya que es lo único que permite tener un flujo sistémico
cuando hay una estenosis crítica).
• Quirúrgico: puede ser por cateterismo intervencional en el RN (angioplastia con balón) y
recambio valvular en EA moderada a severa). Las indicaciones de tratamiento quirúrgico son:
o ICC y EA crítica: cirugía urgente (mortalidad de 40%)
o Gradiente de presión de 50-80 mmHg
o Sintomáticos
o Test de esfuerzo alterado
PRONÓSTICA
La estenosis aórtica valvular es una enfermedad progresiva, que puede ser lenta o de instalación
rápida. Es de pero pronóstico cuando ya hay ICC, especialmente en los menores de 1 año.
Se requiere de un control frecuente con ecocardiograma, principalmente en los menores de 1 año.

En los asintomáticos, se puede usar ecocardiograma cada 1 a 2 años para el seguimiento.
ESTENOSIS PULMONAR
Puede ser valvular (90% de los casos), Subvalvular o supravalvular. Se asocia a tetralogía de Fallot,
ventrículo único e hipoplasia de corazón derecho. Su prevalencia es de 8 a 12% de las cardiopatías
congénitas, y es levemente más frecuente en mujeres.
Se caracteriza por la presencia de una válvula pulmonar displásica, y se asocia a estenosis valvular
pulmonar, con síndrome de Noonan (dismorfia facial, Pectum Excavatum, hipertelorismo, cuello
corto, orejas de implantación baja).
Hay dilatación postestenótica secundaria al yet. Es raro que en estenosis pulmonar haya una
válvula bicúspide, pero esta está presente en 90% de los niños con Fallot.
• En la estenosis pulmonar moderada a severa hay hipertrofia del infundíbulo, por lo que se
estrecha el tracto de salida del VD, que revierte al corregir la válvula. Esto ocurre
principalmente en el Fallot.
• EP Subvalvular: la cámara del VD va a estar con aumento de la presión por la obstrucción y se
asocia a CIV.
• EP Supravalvular: hay compromiso de la arteria pulmonar y sus ramas
CLÍNICA
La estenosis pulmonar leve a moderada es asintomática, y en las moderadas a sintomáticas puede

haber disnea de esfuerzo y fatigabilidad. Puede haber ICC en casos graves. Los RN con EP severa se
ven cianóticos, por la presencia de un shunt de derecha a izquierda por la fosa oval, sobre todo en
Fallot. Al examen físico habrá:
• Click de Eyección Paraesternal Izquierdo: aumenta en intensidad con la espiración. Está

ausente en EP Subvalvular o supravalvular o en válvulas displásicas.
• R2 Desdoblado
• Soplo Sistólico Eyectivo II-V/VI, irradiado a espalda.
• ECG: en la leve es normal. En la moderada hay desviación del eje a la derecha (R alta en V1 y V2
mayor a 20 mm, y S profunda en V5-V6). En la severa hay mayor desviación del eje a derecha,
con R alta en AvR.
• Radiografía de Tórax: prominencia de arteria pulmonar secundaria a dilatación post-estenótica.
Se ve un flujo pulmonar disminuido y crecimiento de cavidades derechas (AD y VD), con
elevación de la punta del corazón.
• Ecocardiograma: para medir la gradiente de presión y características de las válvulas.
TRATAMIENTO
• Médico: en EP aislada hay bajo riesgo de EI, pero se indica profilaxis igual. Los pacientes con
gradiente menor s 50 mmHg no tienen restricción de actividad física, pero los con mayor de 50
mmHg tienen restricción de actividad leve.
• Quirúrgico: por cateterismo (angioplastia con balón si la gradiente es mayor a 50 mmHg), en RN

con EP crítica se da PGE1 para mantener el ductus. Se hace cirugía si la gradiente es > 80 mmHg.
PRONÓSTICO
• EP Leve: asintomático, no progresivo

• EP Moderada a Severa: progresan
• Recurrencia de Estenosis en Tratamiento Quirúrgico: 4%
CARDIOPATÍA CONGÉNITA OBSTRUCTIVA: COARTACIÓN AÓRTICA
GENERALIDADES
Es un estrechamiento de la aorta torácica (pero también hay en la abdominal). Representa 8-10%

de las CC, predomina en hombres, y se asocia a aorta bicúspide (85%) y síndrome de Turner.
También se asocia a otras obstrucciones del lado izquierdo, como el síndrome de Shone. Pasa
inadvertida en presencia de DAP amplio.
Se clasifica según su localización en relación al ductus: preductal (esa es cianótica, es muy grave y
se comporta igual que una estenosis aórtica severa), yuxtaductal (es la más frecuente) y postductal.
Esta obstrucción ocurre fuera del corazón. Los pacientes pueden ser sintomáticos o asintomáticos.
• Asintomáticos: a veces hay dolor en las piernas, con pulsos en EEII débiles o ausentes e HTA en
MMSS. Puede haber click de eyección si se asocia a válvula bicúspide, y soplo sistólico eyectivo
de intensidad II-III/VI y un soplo interescapular izquierdo en dorso.
• Sintomáticos: lactantes de 2 a 6 semanas de vida pueden tener ICC (disnea, mal incremento de
peso, shock cardiogénico). Hay ritmo de galope y puede no haber un soplo. Los pulsos son
débiles y filiformes.
EXÁMENES
• ECG: HVD en lactantes sintomáticos e HVI o normal en niños grandes asintomáticos.

• Radiografía de Tórax: cardiomegalia y edema pulmonar en lactantes. Normal o signo de la E en
niños grandes.
• Ecocardiograma: flujo turbulento y aumento de velocidad del flujo distal a la coartación.
TRATAMIENTO
• Médico: manejo del shock cardiogénico y prostaglandina E1 para mantener la apertura del DAP.
• Quirúrgico: procedimiento de urgencia. Se hace con angioplastia con balón o resección y
anastomosis término-terminal. Si se llega a tiempo, la mortalidad es de 5%.
Datos Clase Adicional

• Las cardiopatías congénitas están incluidas en el GES, pero solo las cardiopatías congénitas
operables. El objetivo es hacer un diagnóstico prenatal, idealmente entre las 25 y 30 semanas
de gestación.
• Las cardiopatías congénitas se originan generalmente entre las 8 a 10 semanas de gestación,,
por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato CV.
• Genopatías que se asocian a CC: Down, Trisomía 13 y 18, Turner, Noonan, Holt Oram
• Factores Ambientales que Aumentan Riesgo de CC: OH y drogas en embarazo, infecciones
virales en el feto (rubeola), madre diabética o con LES.
• La CIV es por lejos la CC más frecuente
• Las CC se clasifican en cianóticas y acianóticas.
o Acianóticas: se dividen en aquellas con shunt de izquierda a derecha e hiperflujo
pulmonar (CIV, CIA, DAP, canal aurículo-ventricular) y lesiones obstructivas (estenosis
aórtica, estenosis pulmonar, que deben ser leves para ser acianóticas, porque si son
moderadas a severas desarollan cianosis y coartación de la aorta).
• Shunt de Izquierda a Derecha: hay hiperemia pulmonar, sobrecarga cardíaca de volumen e HTP.
o Clínica: taquipnea, dificultad respiratoria, cuadros respiratorios a repetición, dificultad
para alimentarse, pobre crecimiento pondoestatural.
o Examen Físico: enflaquecimiento, signos de obstrucción, hipersecreción bronquial,
precordio activo, hepatomegalia, soplo cardíaco.
o Laboratorio: ECG, radiografía de tórax, eco-Doppler (gold standard) y cateterismo.
• Canal Aurículo-Ventricular: ya no es un defecto solo a nivel de tabique, sino que es una
alteración severa de las válvulas aurículoventriculares, del septum primun auricular y del
septum de entrada ventricular. Representa 2% de las CC. Es la cardiopatía congénita más
frecuente en síndrome de Down (25%).

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Transcrito por Mariano Smith Gahona

Clase 1: Introducción a la Cardiología Infantil

Cuando uno ausculta a un paciente, es

OBJETIVO: DIAGNÓSTICO PRECOZ

• Clínica: a modo general, debemos pensar en cardiopatías frente a :

SOPLOS CARDÍACOS ORGÁNICOS

pueden graficar de forma rectangular, generalmente son secundarios a comunicación inter-

SOPLOS CARDÍACOS FUNCIONALES

EXÁMENES GENERALES EN CARDIOLOGÍA INFANTIL

Podemos dividir al síncope en 3 grandes grupos: causas circulatorias, metabólicas y

CLÍNICA DEL SÍNCOPE

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNCOPE NEUROCARDIOGÉNICO

SÍNCOPE DE CAUSA CARDÍACA

Es el gran diagnóstico diferencial, que siempre debemos investigarlo, por su gravedad.

• Anamnesis: antecedentes de cardiopatía congénita, cardiopatía congénita operada,

• Antecedente de paciente diabético IR

En epilepsia, el compromiso de conciencia es de mucha mayor duración, se asocia a incontinencia

Se da principalmente en adolescentes (>10 años). No hay palidez, sudoración ni hipotensión. Es

ESTUDIO CON PRIORIDAD A SÍNCOPE

• Cardiopatía estructural y Cardiopatía estructural operada

MÉTODOS DE ESTUDIO DE UN SÍNCOPE

• ECG: podemos encontrar sobrecarga de cavidades cardíacas, hipertrofia de cavidades cardíacas,

• TILT TEST: tabla basculante

Clase 2: Dolor Torácico y Síncope en el Niño

CAUSAS DE DOLOR TORÁCICO

Las causas se dividen en causas no cardíacas y causas cardíacas.

• Alteraciones Cardíacas Congénitas: miocardiopatía hipertrófica, estenosis aórtica, prolapso de

• Antecedentes Familiares: enfermedades hereditarias, síncopes de origen incierto, muerte

CARACTERÍSTICAS DEL DOLOR

• Inicio, término, irradiación, modificación con cambios posturales o con la respiración

• Inspección: nivel de conciencia y coloración, asimetría y traumatismos.

• Palpación: en los dolores de origen musculo-esquelético se puede reproducir el dolor palpando

A veces la aorta ascendente presenta dilatación postestenótica. También en las miocardiopatías

• Signos de HVI: en estenosis aórtica o en miocardiopatía hipertrófica, aunque un ECG normal no

En situaciones muy concretas (resorte de especialista), puede sospecharse compromiso coronario

• Anatomía valvular aórtica: debe estudiarse detenidamente la válvula aórtica y valorarse su

OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• Holter de Arritmias: en caso de sospecha de taquicardia paroxística no objetivada en el ECG.

MANEJO Y TRATAMIENTO DEL DOLOR TORÁCICO

• El síncope es la pérdida transitoria de la conciencia y del tono muscular, debido a un flujo

• Síncope al poner se de pie o hipotensión ortostática postural (Disautonomía)

OTRAS CAUSAS DE SÍNCOPE

• Es más frecuente en niños y adolescentes, y es infrecuente antes de loa 10 años de edad, y es

o Un segundo tipo de síntomas prodrómicos se cree que son el resultado de una

El desmayo (pérdida de conciencia), dura generalmente menos de 1 minuto, y el paciente recupera

Se define la hipotensión ortostática como un descenso persistente de la PAS o PAD mayor a 20 y 10

TAQUICARDIA ORTOSTÁTICA POSTURAL

La intolerancia ortostática y síntomas como fatiga crónica ,intolerancia al ejercicio, palpitaciones,

OTRAS CAUSAS MENOS FRECUENTES DE SÍNCOPE

• Síncope Miccional: infrecuente en pediatría. No tiene síntomas previos, y se puede producir

CAUSAS CARDÍACAS DE SÍNCOPE

• Síncope Cardíaco Secundario a Lesiones Obstructivas: tanto de VI como de VD

SÍNCOPE SECUNDARIO A LESIONES OBSTRUCTIVAS

SÍNCOPE POR COMPROMISO MIOCÁRDICO DIRECTO

Puede ser por miocardiopatías, miocarditis larvadas o alteraciones coronarias:

• Sintomatología similar a la del grupo anterior, y a veces con antecedentes familiares.

SÍNCOPE POR ARRITMIA

• Bloqueo AV Completo: es la causa más frecuente de síncope por bradiarritmias. Existen

ESTUDIO DE LABORATORIO DEL SÍNCOPE