2-Acumulaciones Intracelulares

ACUMULACIONES INTRACELULARES. PIGMENTOS. CALCIFICACIONES. DEGENERACIONES.
AMILOIDOSIS
ACUMULACIONES INTRACELULARES
Definición: alteraciones metabólicas celulares caracterizadas por la acumulación intracelular de

diferentes sustancias potencialmente perjudiciales o asociadas a diversos grados de lesión.
Localización:
• Citoplasma
• Organelas (principalmente lisosomas)
• Núcleo
- Las sustancias pueden ser sintetizadas por las células afectadas o en otro lugar.
Existen 4 formas principales de acumulación anómala:
1. Eliminación inadecuada de una sustancia normal.

2. Acumulación de una sustancia endógena anómala por defectos genéticos o adquiridos.
3. Falta de degradación de un metabolito por carencias enzimáticas hereditarias (tesaurismosis).
4. Depósitos o acumulación de una sustancia exógena anómala por defectos celulares enzimáticos.
- Las AI en la mayoría de las situaciones son reversibles.

- En las tesaurismosis se produce muerte celular.
1
Acumulaciones intracelulares - LIPIDOS
 Triglicéridos, colesterol, esteres de colesterol y fosfolípidos.
Triglicéridos:
Denominación: Esteatosis y Cambio graso.

Localizaciones: Hígado, corazón, musculo y riñón.
Causas: Alcoholismo, toxinas, desnutrición proteica, Diabetes Mellitus, obesidad y anoxia.
Colesterol y ésteres de colesterol
Metabolismo relacionado con la síntesis de las membranas celulares.

• Microscopia:vacuolasintracelulares.
• Ejemplos: Ateroesclerosis, Xantomas/Xantelasmas, Colesterolosis, Enfermedad de Niemann
Pick tipo C.
Acumulaciones intracelulares – PROTEINAS
Presentación: pequeñas gotas redondeadas eosinófilas, vacuolas o agregados en el citoplasma.
Causas:
• Reabsorción de proteínas en túbulos renales proximales.

• Acumulación de proteínas normales producidas en exceso.
• Transporte intracelular defectuoso y secreción de proteínas esenciales.
• Acumulación de proteínas citoesqueleticas.
• Agregación de proteínas anómalas (proteinopatias).
Cuerpos de Rusell:
- Grandes inclusiones homogéneas redondeadas
eosinófilas.
- Inmunoglobulinas recién sintetizadas en el RER de
células plasmáticas (plasmocitoma).
Cuerpos de Rusell
AMILOIDOSIS
Definición: Término genérico que agrupa enfermedades de etiología diversa con pronóstico y
tratamiento variables; y una característica común: todas ellas están causadas por el depósito
extracelular de un material, denominado amiloide.
2
 Amiloide: sustancia de naturaleza proteica insoluble y resistente a la proteólisis. se produce en
la médula ósea y puede depositarse en cualquier órgano o tejido.
 Tinción con rojo Congo (color rojizo) adquiere birrefringencia verde manzana al ser expuesto a
la luz polarizada.
 Proteína anormal (95% por fibrillas de amiloide): son polímeros insolubles formados por
subunidades proteicas de bajo peso molecular.
 Localización: Corazón, riñones, hígado, bazo, SN y tubo digestivo.
 Puede ocasionar insuficiencia de un organo. No tiene cura.
Clasificación:
• La amiloidosis AL (amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina) es la más frecuente y

afecta corazón, riñones, piel, nervios, ganglios linfáticos y el hígado. Anteriormente conocida
como «amiloidosis primaria».
• La amiloidosis AA afecta, principalmente a los riñones. También: tubo digestivo, hígado o
corazón. Anteriormente se la conocía como “amiloidosis secundaria”.
• Amiloidosis hereditaria.
• Amiloidosis relacionada con la diálisis.
Acumulaciones intracelulares - GLUCÓGENO
Los carbohidratos viajan en la sangre forma de glucosa y son almacenados en el hígado y los músculos
en forma de glucógeno (reserva de energía).
Causas:
 Deposito IC de glucógeno en pacientes con trastornos del metabolismo de la glucosa o el
glucógeno.
 Diabetes Mellitus: más frecuente.
 Se deposita: células epiteliales del túbulo renal, hepatocitos, musculo cardiaco y células Beta de
los islotes de Langherans.
 Existen además Enfermedades de almacenamiento del glucógeno o glucogenosis.
Acumulaciones intra y extracelulares - GOTA/URATOS
• Los cristales de ácido úrico son solubles en agua y se destruyen mediante la fijación con
formalina.
• En tejidos fijados con formalina, los tofos gotosos aparecen como grandes depósitos amorfos
en la dermis y los tejidos subcutáneos rodeados de inflamación granulomatosa y células gigantes
de cuerpo extraño, histiocitos y linfocitos.
• La formación de tofos es una característica de la gota crónica.
• Depósitos de color blanco amarillento en la superficie articular, la membrana sinovial, los
ligamentos, los tendones, las bolsas y los tejidos blandos periarticulares.
• Poco frecuentes en los lóbulos de las orejas y las yemas de los dedos.
3
PIGMENTOS
Los pigmentos son sustancias coloreadas que se pueden depositar intra o extracelularmente.
• Constituyentes normales de las células (melanina).

• Sustancias anómalas que se acumulan en circunstancias especiales.
• Pigmentos exógenos: procedentes del exterior del cuerpo; Carbón, tatuajes.
• Pigmentos endógenos: sintetizados en el organismo; Lipofuscina, melanina (pardo-negro), Acido
homogentisico (negro), hemosiderina, bilirrubina.
Pigmentos exógenos - CARBÓN
• Neumoconiosis: son enfermedades ocupacionales causadas por la inhalación, retención y

reacción tisular de polvos inorgánicos (sílice, asbesto, hierro, berilio, estaño, talco).
• Antracosis: afección pulmonar consecuencia de una prolongada exposición e inhalación de
polvo con alto contenido en carbón.
”Neumoconiosis del minero de carbón” o “enfermedad del pulmón negro”.
Pigmentos exógenos - TATUAJE
Forma localizada de pigmentación exógena de la piel.
Pigmentos endógenos - LIPOFUSCINA
Lipofuscina (lipocromo o pigmento de desgaste): pigmento insoluble pardo amarillento perinuclear.

Ej: Hígado. Indica cambios regresivos lentos y lesión por radicales libres.
Pigmentos endógenos - HEMOSIDERINA
Hemosiderina: pigmento derivado de la hemoglobina, amarillo dorado a pardo y granular. Forma de

almacenamiento del hierro/ferritina (exceso local o sistémico).
Pigmentos endógenos - BILIRRUBINA
Bilirrubina: pigmento endógeno derivado del grupo hemo, amorfo globular, color pardo amarillento a
negro.
Bilirrubina Extracelular. Hígado: lagos biliares, colestasis.
Ictericia: Coloración amarillenta de piel, mucosas y órganos internos por aumento de la bilirrubina en la
sangre.
Pigmentos endógenos - ÁCIDO HOMOGENTISICO
Ácido Homogentisico: Pigmento negro presente en pacientes con alcaptonuria. OCRONOSIS.

-Piel, tejido conectivo y cartílago.
4
CALCIFICACIÓN PATOLÓGICA
Definición: deposito anómalo en los tejidos de sales de calcio con cantidades menores de sales de hierro,
magnesio y otros minerales.
Existen 2 formas:
• Calcificación distrófica: tejidos no viables o muertos. Normocalcemia.

• Calcificación metastásica: tejidos vivos. Hipercalcemia secundaria.
Calcificación distrófica
• Deposito en aéreas de necrosis coagulativa, caseosa o licuefactiva y focos de necrosis

enzimática de las grasas.
• Implica disfunción orgánica.
• Patogenia: Iniciación o enucleación y propagagacion (inicio intra o extracelular).
 Ejemplos: Válvulas cardiacas dañadas, placas de ateroesclerosis, cuerpos de psamoma
(Cancer papilar de tiroides, Ca seroso de ovario, Meningioma, asbestosis pulmonar, hueso
heterotopico, ganglio linfático tuberculoso.
Cuerpos de psamoma: Masa acelular redondeada con múltiples capas concéntricas (anillos) de material
calcáreo granular amorfo.
Asbesto
Definición: El asbeto o amianto, es un grupo de seis minerales metamórficos fibrosos, compuestos de

silicatos de cadena doble.
• Fibras largas, resistentes y flexibles, se puedan separar y entrelazar.
• Se extrae en minas a cielo abierto.
• Excelentes propiedades aislantes, químicas y de resistencia al calor y la llama.
• Bajo costo, numerosas aplicaciones industriales. EN DESUSO.
Calcificación metastásica
Afecta tejidos normales, pacientes con hipercalcemia secundaria.

Causas
• Aumento de la secreción de hormona paratiroidea (PTH)

• Hiperparatiroidismo 1rio o 2rio.
• Resorción del tejido óseo: Mts Oseas (Ca. de mama), T. de medula ósea ( MM o leucemias),
Enfermedad de Paget, inmovilización prolongada.
• Trastornos de la vitamina D: Intoxicación por vitamina D, Sarcoidosis e hipercalcemia idiopática
de la lactancia.
• Insuficiencia renal: Hiperparatiroidismo secundario.
• Localizaciones: Mucosa gastrica, riñones, pulmones, arterias sistémicas y venas pulmonares.
5
DEGENERACIONES EXTRACELULARES
• Son sustancias que se acumulan a nivel extracelular.

• Provienen de las mismas células.
• Constituidas por moléculas que le generan un microambiente a la célula (GAGs, proteoglicanos,
iones).
 Degeneración Mixoide.
 Degeneración Fibrinoide.
 Degeneración Hialina.
 Amiloidosis.
Degeneración Mixoide
• Acumulación extracelular de mucopolisacáridos ácidos en el tejido conectivo con alteración de

los elementos fibrilares (mucofanerosis).
• Las fibras colagenas elásticas y musculares lisas se fragmentan y desaparecen.
• Localizaciones: Sinovial, aorta y válvulas cardiacas.
 Ejemplos: Túnica media de arteria aorta con disolución tisular (Enfermedad de Erdheim),
ruptura de ligamento cruzado anterio, cambios en la válvula mitral [todo por degeneración
mixoide]
Degeneración Fibrinoide
• Alteración de la matriz extracelular que afecta a las fibras colagenas que se muestran
tumefactas, homogéneas y fragmentadas rodeadas por material rico en proteínas, acidófilo y
denso.
• Si se agrega necrosis: “necrosis fibrinoide” (ej poliarteritis nodosa).
 Ejemplos: Nódulos reumatoides (Nódulo de Aschoff), HTA maligna, ulcera péptica.
Degeneración Hialina
• El término “hialino” hace referencia a una alteración intra o extracelular que da un aspecto
homogéneo, vítreo, y rosado.
• Termino descriptivo más que indicador especifico de lesión celular.
• No corresponde a un patrón específico de acumulación.
 Intracelular: Cuerpos de Russell, Cuerpos de Mallory.
 Extracelular: Cicatrices antiguas, túbulos renales en HTA y Diabetes Mellitus.
6
A. Degeneración hialina intracelular
• Cuerpos de Mallory o hialina alcohólica: acumulaciones eosinofílicas en hepatocitos
(alcoholismo, hepatitis alcohólica, cirrosis). Material globular rojo compuesto de filamentos del
citoesqueleto en las células hepáticas dañadas crónicamente por el alcoholismo. Filamento
"intermedio" entre el tamaño de la actina (delgada) y la miosina (gruesa).
B. Degeneración hialina extracelular

• Diabetes Mellitus: HTA de larga duración; hilainización de arteriolas renales.

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ACUMULACIONES INTRACELULARES. PIGMENTOS. CALCIFICACIONES. DEGENERACIONES.

Definición: alteraciones metabólicas celulares caracterizadas por la acumulación intracelular de

Existen 4 formas principales de acumulación anómala:

1. Eliminación inadecuada de una sustancia normal.

- Las AI en la mayoría de las situaciones son reversibles.

 Triglicéridos, colesterol, esteres de colesterol y fosfolípidos.

Denominación: Esteatosis y Cambio graso.

Colesterol y ésteres de colesterol

Metabolismo relacionado con la síntesis de las membranas celulares.

Acumulaciones intracelulares – PROTEINAS

Presentación: pequeñas gotas redondeadas eosinófilas, vacuolas o agregados en el citoplasma.

• Reabsorción de proteínas en túbulos renales proximales.

• La amiloidosis AL (amiloidosis de cadena ligera de inmunoglobulina) es la más frecuente y

Acumulaciones intracelulares - GLUCÓGENO

Acumulaciones intra y extracelulares - GOTA/URATOS

• Constituyentes normales de las células (melanina).

Pigmentos exógenos - CARBÓN

• Neumoconiosis: son enfermedades ocupacionales causadas por la inhalación, retención y

Pigmentos exógenos - TATUAJE

Forma localizada de pigmentación exógena de la piel.

Pigmentos endógenos - LIPOFUSCINA

Lipofuscina (lipocromo o pigmento de desgaste): pigmento insoluble pardo amarillento perinuclear.

Pigmentos endógenos - HEMOSIDERINA

Hemosiderina: pigmento derivado de la hemoglobina, amarillo dorado a pardo y granular. Forma de

Pigmentos endógenos - BILIRRUBINA

Pigmentos endógenos - ÁCIDO HOMOGENTISICO

Ácido Homogentisico: Pigmento negro presente en pacientes con alcaptonuria. OCRONOSIS.

• Calcificación distrófica: tejidos no viables o muertos. Normocalcemia.

• Deposito en aéreas de necrosis coagulativa, caseosa o licuefactiva y focos de necrosis

Definición: El asbeto o amianto, es un grupo de seis minerales metamórficos fibrosos, compuestos de

Afecta tejidos normales, pacientes con hipercalcemia secundaria.

• Aumento de la secreción de hormona paratiroidea (PTH)

• Son sustancias que se acumulan a nivel extracelular.

• Acumulación extracelular de mucopolisacáridos ácidos en el tejido conectivo con alteración de

B. Degeneración hialina extracelular

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