23)NERVIOSO

Lesión neuronal -- 12 h posteriores a hipoxia-isquemia

○ Perdida de sustancia de Nissl
○ Eosinofilia ontensa--- neuronas rojas
○ CROMATOLISIS CENTRAL: aumentodel tamaño
CUERPOS DE LEWY --- enf de parkinson
Ovillos --- Parkinson
GLIOSIS Lesión y reparación de los astrocitos-- es la cicatrización del cerebro
- - Astrocitos se hipertrofian y sufren hiperplasia
ASTROCITO Citoplasma se expande y adopta un tono rosa brillante y la celula extiende multiple prolongaciones
GEMISTOCITICO
FIBRAS DE Agregados alargados y gruesos de proteínas con eosinofilia brillante que se encuentran en
ROSENTHAL prolongaciones de los astrocitos en la gliosis crónia y gliomas
Células ependimarias Revisten el sistema ventricular y conducto central de la médula espinal
- Los citomegalovirus producen lesión ahí
EDEMA HERNIACIÓN E HIDROCEFALIA
EDEMA Acumulación de exceso de líquido dentro del parénquima cerebral
CEREBRAL
EDEMA - Alteración de la barrera hematoencefalica
VASÓGENO - Localizado en el compartimiento vascular
- A causa de inflamación o tumores
EDEMA - Aumento de líquido intreacraneal como consecuencia de lesión neuronal o glíal
CITOTÓXICO - Exposición de tóxinas o hipoxia'isquemia
HERNIACIÓN Desplazamiento del tejido encefalico de un compartimiento a otro en respuesta a un aumento de la
presión intracraneal
Tipos de HERNIACION POR DEBAJO DE LA Expansión unilteralo asimétrica de un hemisferio cerebral desplaza
herniación HOZ el cíngulo de la hoz
HERNIACIÓN La cara medial del lobulo temporal es comprimidofrente al borde
TRASNTENTORIAL/unciforme libre de la tienda
- Se comprime elIII par craneal -- provoca midriasis
- Compresión de la arteria cerebral posterior
- Hemorragias de Duret por desgarro de los vasos sanguíneos
HERNIACIÓN AMÍGDALINA Desplazamiento de las amígdalas cerebelosas através del agujero
magno
- Se compromete el tronco encefálico y los centros vitales
respiratorio y cardíacos.

HIDROCEFALEA Aumento del volumen de LCR dentro del sistema ventricular

- A causa de obstruccion --- HIDROCEFALEA NO COMUNICANTE
- Aumento de tamaño ventricular --- HIDROCEFALEA COMUNICANTE

ENFERMEDADES Trastornos causados por procesos patológicos que afectan los vasos sanguíneos
CEREBROVASCULARES
Caussas de enf 1) OCLUSION TROMBÓTICA
cerebrovascular 2) OCLUSIÓN EMBOLICA
3) ROTURA VASCULAR
Trombosis y embolia - Perdida de oxígeno y sustratos metabólicos
- Infarto o lesión isquémica
HIPOXIA, ISQUEMIA E - Cerebro recibe el 15% del gasto cardíaco
INFARTO - Consume 20% del oxígeno total
Hipoxia funcional Presión parcial de oxigeno baja por diversas causas (altitud, anemia, toxinas)
Isquemia Por hipoperfusión tisular, por hipotensión u obstrucción vascular
Isquemia Cerebral Global Hipotensison sistemica grave
- Presion menor a 50 mmHg
- Puede haber muerte neuronal diseminada
- Pacientes sobrevivientes quedan con secuelas o muerte cerebral
Cambios de la isquemia 1) Cambios iniciales -12 - 24 h-- neuronas rojas o eosinofilas hasta cariorrexis
global 2) Cambios subagudos --24 h a 2 sem-- necrosis del tejido, gliosis y macrofagos
3) Infarto de la zona limite o zona marginal --- banda de necrosis en forma de cuña
ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL Oclusión de una arteria cerebral provoca isquemia focal por compresion de un vaso
Infartos embólicos Mas frecuentes que las trombosis son de origen venosos y alcanzan la circulación arterial a
traves del agujero oval y se arrojan el encefalo
Oclusiónes trombóticas Causan infartos cerebrales por superponers a placas ateroescleroticas y se localizan en la
bifurcació carotidea
INFARTO HEMORRAGICO Se manifiesta como hemorragias petequiales
Hemorragia Intracraneal

Neoplasias sistema nervioso

Tumores Las neoplasias del SNC pueden estar localizadas en el encéfalo o en medula, (su incidencia al año
baja)
De todas estas neoplasias, más de la mitad son primarios y el resto hacen metástasis.
, en adultos generalmente son supratentoriales.
- Estos tumores se diferencian de otros por:
• No siguen estadios premalignos detectables como en los carcinomas.
• Lesiones pequeñas pueden infiltrarse en partes del cerebro, provoca defectos clínicos graves.
• Su ubicación puede influir en la evolución del paciente por efecto local (Ej: tumor benigno que
antes comprimía silla turca, creció + hasta comprimir quiasma óptica y generar ceguera en el
paciente)
• Es raro, que estos tumores se diseminen a lugares fuera del SNC.
Neoplasias son diferentes histológicamente y en ubicación a las neoplasias del SNC en adultos.
infantiles del SNC En niños suelen aparecer en la fosa posterior del cráneo
Gliomas - Tumores que afectan células de la glía (astrocito, oligodendrocito,
ependimocitos)
- Generalmente, son infiltrantes sobre todo los astrocitomas y
oligodendrogliomas. A diferencia de estos, los ependimomas suelen formar masas solidas.
Astrocitomas Las mas frecuente es la de los astrocitomas difusos y pilociticos.
Astrocitoma difuso Son los gliomas + frecuentes en adultos (80% de casos) (Suele ocurrir entre 30- 60 años)
- Localizados en hemisferios cerebrales.
- Síntomas: convulsiones, cefaleas y defectos neurológicos.
Su evolución esta relacionada con su diferenciación histológica, clasificándose en 3 grupos:
astrocitoma - grado 2/4
bien - no presentan cambios durante varios años, (evolución tardía) pero algún día
diferenciado evolucionan. El tiempo de supervivencia es de 5 años o +. Cuando evoluciona, hay
deterioro clínico debido crecimiento tumoral rápido y otras características
anaplásicas.
- Astrocitomas se expanden y distorsionan el cerebro, infiltrándose sin formar
masa definida.
- suelen tener un aumento en su # de núcleos celulares y sus axones (y dendritas)
conservan proteína gliofibrilar acida
astrocitoma - grado 3/4
anaplásico - se muestran como zonas con muchas células con cambios en sus núcleos.
Glioblastoma - grado 4/5
- Los cerebros con glioblastomas, macroscópicamente los daños en áreas del
cerebro no se ven iguales entre sí. (Ej: algunas áreas lesionadas son firmes y
blancas, otras se ven blancas y blandas (consecuencia de necrosis), otras
regiones muestran hemorragia y degeneración quística.)
- también muestran abundancia en celulas, pero además muestran necrosis y
proliferación de vasos sanguíneos.

Mutaciones que Mutaciones que alteran la función de vías supresoras de tumores p53 y Rb.
dan origen a los (provoca la aparición de glioblastomas)
glioblastomas: Mutaciones que estimulan la función de vías oncogenes Pl3K (esta vía estimula + la aparición de
neoplasias, entre esos glioblastomas)
Mutaciones que 1) Mutaciones en las isoformas del isocitrato deshidrogenasa (IDH1 e IDH2)
originan Para tener en cuenta: la inmunotinción de la forma mutada de isocitrato deshidrogenasa ayuda
astrocitomas de detectar la presencia de astrocitomas de bajo grado en biopsias.
bajo grado:
Astrocitoma - Son tumores benignos que afectan niños y adultos jóvenes. Frecuentemente aparecen en cerebelo,
pilocítico pero a veces afectan el 3 ventrículo, vías ópticas, m. espinal y hemisferios cerebrales.
Aunque sea neoplásico, son problemáticos (sobre todo en el hipotálamo) porque aun si son extirpados
del cerebro en una cirugía, estos tumores dejan
quistes en el cerebro que al crecer vuelven a causar lesiones.
La mayoría de estos tumores ocurren a causa de mutaciones activadoras en la
cinasa serina-treonina BRAF.
Morfología de astrocitoma pilocitico
- Astrocitoma pilocitico suele ser quístico.
El tumor esta formado por cells bipolares con prolongaciones largas que tienen
proteína gliofibrilar acida.
El tumor también tiene fibras de Rosenthal, cuerpos granulosos eosinófilos y
micro quistes, (necrosis y mitosis no son frecuentes)
Oligodendroglioma - Se detectan en personas de 30-50 años.
- Pacientes con estos tumores refieren antecedentes de molestias neurológicas, también convulsiones
de varios años.
- Mayoría de lesiones se ubican en los hemisferios cerebrales, específicamente en los
lóbulos frontal y temporal.
- Su pronostico es menos grave que el de los astrocitomas.
- La quimioterapia y radioterapia prometen una supervivencia de 10 a 20 años en casos
de oligodendrogliomas bien diferenciados (grado 2), 5 años de supervivencia si se trata de
oligodendroglioma anaplásico.
- Los daños en el ADN + frecuentes que originan estos tumores son deleciones de los cromosomas 1p y
19q, ambas suelen ocurrir a la vez.

Morfología de Oligodendrogliomas bien diferenciados (grado 2/4) forman masas grises gelatinosas que contienen
oligodendroglioma quistes, hemorragias focales y calcificaciones, también pueden infiltrarse.
Microscópicamente, el tumor se compone de laminas de células homogéneas con núcleos esféricos
(parecidos a oligodendrocitos normales) con citoplasma
claro.
- La mitosis de este tumor es difícil detectarla.
- Oligodendroglioma anaplásico (grado 3/4) es + agresivo, tienen mitosis elevada.
Ependimoma - Suelen aparecer siguiendo el sistema ventricular revestido por epéndimo.
- En los primeros 20 años de vida, habitualmente se presentan cerca del 4 ventrículo.
- En adultos, el tumor suele ubicarse en la M. espinal, y en esa ubicación suele asociarse con otra
patología (neurofibromatosis tipo 2)
Morfología de - En el 4 ventriculo, los ependimomas se muestran como masas solidas, extendiéndose desde el suelo
Ependimomas ventricular.
Los tumores estan formados por células con núcleos redondos, con cromatina homogénea abundante.
Estas células tumorales forman estructuras alargadas llamadas rosetas similares al canal
ependimario embrionario.
Frecuentemente, forman seudorrosetas perivasculares en el que las células tumorales se organizan
alrededor de los vasos
Ependimomas anaplásicos muestran abundancia en células, mitosis elevada,
pero necrosis y diferenciación poco evidente.

Tumores neuronales
Neurocitoma neoplasia de bajo grado ubicada dentro del sistema ventricular (ventrículos lateral y tercero)
central: caracterizada por tener núcleos redondos.
Gangliogliomas: tumores que contienen una mezcla de elementos de cells de la glía (frecuentemente un astrocitoma) y
neuronas. Tienen crecimiento lento, y en ocasiones, el componente glial se torna anaplásico. Estas
lesiones se manifiestan con convulsiones.
Tumor aparece en la infancia, crece lento y cuando se extirpa del cerebro suele haber mejoría. Se
neuroepitelial manifiestan convulsiones y suelen localizarse en el lóbulo temporal.
disembrioplasico: - Este tumor se compone por neuronas redondas organizadas en columnas.
Neoplasias Algunos tumores de origen neuroectodermico se ven como células redondas pequeñas, similares a las
embrionarias cells progenitoras normales del SNC en desarrollo. El + frecuente es el meduloblastoma.
(primitivas)
Meduloblastomas - Ocurre frecuentemente en niños y exclusivamente en cerebelo.
- Es maligno, si no se trata el pronostico es grave.
- Casi siempre expresa marcadores neuronales y gliales.
La supervivencia de 5 años aumenta mucho tras la extirpación total, quimioterapia y radioterapia.
Su histología es parecida a otros tumores de otras partes del SN como los tumores neuroectodermicos
primitivos.
- la vía de señalización WNT es menos grave.
- Muchos tumores tienen mutaciones que activan la via del shh (Sonic hedgehog).
Morfología Se trata de neoplasias delimitadas, grises y friables, pueden alcanzar la superficie de las folias
meduloblastoma cerebelosas y afectar las meninges.
Histológicamente, los meduloblastomas se manifiestan con elevado # de cells formando sabanas de
cells anaplasicas. Estas células son pequeñas, con citoplasma escaso y núcleo hipercromático. (hacen
mucha mitosis)
- Estas células rodean neuropilo (materia rosa formada por axones de neuronas)
Tumores con amplificaciones de MYC (protooncogenes al activarse estimulan el desarrollo de cáncer)
tienen mal pronóstico, mientras si la mutación ocurre en genes de meduloblastoma histología
Otros tumores parenquimatosos
Linfoma primario Se presenta como un linfoma difuso de linfocitos B grandes.
del SNC - Es la neoplasia + frecuente en el SNC en pacientes inmunodeprimidos, estos pacientes casi siempre
dan positivo para el virus de Epstein-Barr ()
- En gente no inmunodeprimida puede ocurrir a cualquier edad, si se esta por encima de los 60 años
la probabilidad es mayor.
- Este tumor es agresivo y no es afectado por la quimioterapia.
- Es frecuente encontrar nódulos tumorales en el tejido cerebral de los pacientes con este LINFOMA
Morfología del Las lesiones por estos tumores afectan a las sustancia gris profunda, la sustancia blanca y a la
linfoma primario corteza.
del SNC Los linfomas asociados al virus de Epstein-Barr muestran áreas extensas de necrosis.
Microscópicamente, las cells malignas se acumulan alrededor de los V. sanguíneos e infiltran el
parénquima cerebral circulante.
tumores de células - Tumores de cells germinales cerebrales primarios se presentan (generalmente) en la región pineal
germinales y supraselar.
- Estos tumores afectan jóvenes, la mayoría de los casos ocurren durante los 20 años.
- Los tumores en la región pineal ocurre + hombres.
- El tumor de célula germinales primario del SNC + frecuente es el germinoma.
- Ciertos tumores de células germinales en gónadas al diseminarse hacia el SNC pueden originar
tumors de cells germinales cerebrales primarios.
Meningiomas - son tumores benignos originados de las cells meningoteliales de la aracnoides.
- Puedes encontrarse en las superficies externas del cerebro y también dentro del sistema
ventricular.
- La mayoría de estos tumores pueden extirparse del cerebro fácilmente, pero algunos se
infiltran en el cerebro, dejando fuertes secuelas.
- La mutación con pérdida de función en el gen supresor tumoral NF2 se relacionan con el inicio del
tumor
Morfología de Estos tumores crecen como masas con base en la duramadre y pueden comprimir el cerebro, sin
meningiomas infiltrarse en el. (pocos si pueden)
Este tumor puede mostrar varios patrones histológicos como el
• sincitio (cúmulos de células sin membrana celular, organizados en grupos)
• fibroblástico (células alargadas y depósitos abundantes de colágeno entre ellas),
• transicional (comparte las características de las dos anteriores),
• psomamotoso (numerosos cuerpos de psamoma)
• secretor (secreciones eosinófilas)
Meningiomas (grado 2/4) se caracterizan por mostrar nucleolos prominentes, # elevado de células, crecimiento
atípicos local agresivo, mitosis elevada. La cirugía no es suficiente, requiere otros tratamientos ya que la
enfermedad puede reaparecer.
Meningiomas (grado 3/4) son tumores agresivos similares a un sarcoma de alto grado o carcinoma.
anaplásicos
(malignos)
Tumores - Los tumores que se diseminan (mayormente carcinomas) son responsables de la mitad de los
metastásicos tumores intracraneales.
- Estos tumores que,al diseminarse, atacan al SNC se suelen ubicar en el pulmón, mamas, piel, riñón,
A. digestivo produciendo el 80% de casos.
- Las metástasis de estos tumores forman masas delimitadas que se localizan en la unión entre las
Sustancia gris y blanca y provocan edema cerebral.
- Estos tumores también pueden hacerle daño a otras partes del SNC y al SNP. EJ:
1. 1) Degeneración cerebelosa subaguda: hay destrucción de cells de Purkinje,
proliferación de células de la glía e infiltrado inflamatorio. Estos daños generan
ataxia.
2. 2) Encefalitis límbica: causa demencia, se manifiestan células inflamatorias
perivasculares, perdida de neuronas, proliferación de células de la glía (gliosis), nódulos de
microglía. Estas manifestaciones se ubican en el lóbulo temporal del cerebro.
3. 3) Neuropatía sensitiva subaguda: provoca alteraciones en la sensación del dolor. Hay
perdida de neuronas sensitivas desde la raíz de los ganglios dorsales, además de inflamación. Esclerosis multiple
4. 4) Síndrome de psicosis de inicio rápido, catatonia, epilepsia y coma, asociado a un se difiere con
teratoma de ovario y anticuerpos frente al receptor del N-metil-D-aspartato (NMDA) esclerosis lateral
amiotrofica ataca
las neuronas de betz
Síndromes tumorales familiares
Sx de babinski
- Hay síndromes hereditarios causados por mutaciones en genes que suprimen tumores asociados a un riesgo de desarrollar
Fasciculacion:
cáncer en el SNC. tiembla un musculo
1.7.1 Síndrome autosómico dominante caracterizado por el desarrollo de hamartomas (proliferación de cells solo, disparos de
Esclerosis maduras) y neoplasias benignas que afectan al cerebro y otros tejidos. electricidad
tuberosa - Los hamartomas del SNC corresponden a tubérculos corticales y a hamartomas subependimarios.
- Como estas proliferaciones celulares están cerca al agujero interventricular, se presentan hidrocefalias
obstructivas agudas.
- Se presentan convulsiones asociadas a tubérculos corticales y son difíciles de controlar con fármacos
antiepilépticos.
- Lesiones fuera del SN: tumores en el T. conjuntivo del riñón, hamartomas en cells de la glía en la retina,
tumores en el M. liso de los V. linfáticos del pulmón y tumores cardiacos.
- Lesiones en la piel: tumores benignos formados por V. sanguíneos y tejido fibroso de la piel, áreas poco
pigmentadas y tumores en el T. fibroso de las uñas.
-La esclerosis tuberosa ocurre por alteración de dos genes: TSC1 y TSC2, estos dos genes expresan unas
proteínas: hamartina y tuberina. Estas dos proteínas se juntan y forman un dimero que regula
negativamente a la mTOR, (cinasa que detecta el estado nutritivo de la célula y controla su metabolismo.
Cuando se pierde cualquiera de esas proteínas, no se forma el dinero regulador, por tanto, la actividad de la
mTOR aumenta, por lo que se altera la señalización nutricional y aumenta el crecimiento celular
Morfología - Hamartomas corticales son + rígidos que la corteza normal.
de la - Estan formados por neuronas grandes agrupadas de forma desordenada.
esclerosis Estas células tienen características neuronales y gliales, núcleos vesiculares grandes con nucleolos y
tuberosa abundante citoplasma eosinófilo.
En los nódulos subependimario, hay células anómalas que se acumulan debajo de la superficie del
ventrículo.
Enfermedad - Trastorno autosómico dominante, personas afectadas desarrollan hemangioblastomas dentro de los
de Von hemisferios cerebelosos, retina y (menos frecuente) T. encefálico y M. espinal y raíces nerviosas.
Hippel- - Paciente desarrollan quistes que afectan pancreas, hígado y riñones, además son propensos a
Lindau desarrollar carcinomas de cells renales.
- El gen afectado “supresor tumoral VHL”, expresa una proteína que forma parte del complejo ubicuitina-
ligasa, que participa en la degradación del factor de transcripción “factor inducible
por hipoxia” (HIF).
- Los tumores de esta enfermedad perdieron la función de la proteína VHL, Por tanto, los tumores
terminan expresando altas niveles de HIF, que a su vez expresan factores de crecimiento endotelial vascular,
factores de crecimiento (ej: eritropoyetina) provocando policitemia (proliferación de eritrocitos) para
neoplásica.
Morfología El Hemangioblastoma capilar cerebeloso, neoplasia vascularizada producida como un nódulo mural
de la asociado a un quiste lleno de líquido. Microscópicamente, la lesión se constituye de varios V. sanguíneos
enfermedad separados por cells
de Von- estromales interpuestos con citoplasma con vacuolas.
Hippel-
Lindau
Variantes de enfermedad de las vacas locas o encefalopatiaa espomjoforma le hollmark: transfromacion esponguforma
enfermedad de la corteza cerebal como el nucleo caudado y el putamen
de crofetl Enfermedad por priones: coniste en el cambio espongiforma huecos blancos en la sustacnia gris , deposito
jacib: de amiloide tmb es una caracteristica

Septum lesiones del toxoplasma gondi

pellucido:

Enfermedacde de En el sistema nervios la celula se shwan e sla responsable de elvarorar mieline y el vahce el es nodo
mielina de rambien facilita la coneccion en SNC es el oligodendrocito,
Le mejor evidencia c cuandi se pierde la mielina es en las enfermedes desmielinizantes
En este tipoi de enfermedades entra la esclerosis multiple leucoencefalopatia progrecia tmb sae
destruye la mielina
Esclerosis multiple en el cerebor hay mas ustancia blanca que sustacnia gris es la enfermedad mas frecuente de
1:1000

En la patogenia
1. Respueta autoinmunitaria
2. HLR-DRB1
3. Le herencie en gemelo
4. Se incia por los linfocios h1 (activa macrofagos) y 17 (regluta linfocitos)
5. Se puede digaboticar por una electromiografia o potenciales evocados tmb miede el nivel de
sordera
6. La desmielionizacion se produce por leucocitos activados
7. Rituximab --> anti-CD20
8. Lesiones caracteristicas llamadas plcas de aspecto esmerilado, son bien definifo--macrofgaos,
linfotito en forma de maguito,
9. Placas quiecentes con proliferacion de astrocitos y gliosis
10. Pleocitosis--> todas las celulas aumentadas
11. Zonas blncas placas ya se perdio la mielina
Enfermedades Tesaurismosis defecto lisosomal
genéticas
Mucha enfermedades afectan a la glia y neuronas, enfermedad Tay-Sachs exodaminada
deficiencia esplenomegakia y hepatomegalia
Deficinecia del B12 Puede prbocar a cambie en la medula espinal degeneracion confinada de la medula espinas
tractos ascendente sy descentes, adromecimeinto y cosquilleo que veokucionan a debilidad

Deficiencia de la Tiamina--> encefalopatia de wernicke y korsakoff --> afecta a los alcolicos

cronicos
Hipoglicemia 1. Hipocampo tiene mas fallo
2. Anoxia
Deficiencia Hepatica 1. Reduccion del nivel de conciencia
2. Tumor en aleteo asterixis
3. Altas concentracion de amoniaco e hipernatremia
4. Solo tiene lugar en los astroicuitps em ñps astrocitos --> celulas de alzheimer de tipo 2
5. Enema jabonoso
Enfermedades • Efecta a la interneuronas
neurodegenerativas • Todas evolucionan a la demencia
• Atetotosis y astericsis:
• Hiposinieticas: enfermedad de parkinson
• Hipersineticas: enfermedad de hungtinton
• Ataxia espinicerebelosa
• Afecta al sistema motor: esclerosis lateral amiotrofica --> sin movimiento
• Ovillo
• Degenracion de lobulo frontotempoal--> mas fuerza y agresiva
• Parkinson--> alfa cinuclerina y proteina tau
• Corea de huntintong --> hipercinetica por la proteina hunfgtintina
• Esclerosis lateral amiotrofica --> debilidad con signos
• Gen TREM2 enfermedades de alzheimer
Enfermedad de Es tipico en los ancianos antes se le llamaba demencia presenil, es la enfermedad neurodegenertiva
alzheimer | mas frecuente en personas de 65 (3%) a 74 años (20) y en 84 de 47% 5 al 10% son familiares

Las funciones intelectuales superiores, perdida de memoria y trastornosn del estado de animo con
el timepo hay desorientacion, disfusion cortical grave es decir que tiene proteina tao la muerte
suele ser por una neumonia

Patogemia

1. Aculuacion de beta aimuloide y a tap en placas en el neuropilo (b-amilide) o ovillos en los

micrutubulos (tao)
2. Singer y niquelson
3. La beta amiloide es la principal
4. La tao degeneracion del lobo tempoarar

La beta amiloides secrea por enzima de beta amiloide y gamma secretasa alfa y gama secretasa,
las mutaciones, mutaciones en el sindrime de down

Papel de la tau
1. Resouesta de estrés
2. Funcion de la estabilidad de los microtubulos

Apoliproteina --> E3.E4 afecta el reiesgo de EA exxplica un 25% de enfermedad tardia

Papel de la inflamacion
1. Depositos BA resoueta de microglia y astrocitos

Bases del deterioro cognitivo

1. Numero de ovillos neurofibriulares causa mas

Cerebro afetado de EA musestra un grado afectable de un grado variable

1. Hidroxefalia ex vasuo
2. Dx es ovillos neurofibrilares
3. Corteza entorrinal
4. Proteina tau hiperfosforilada

Tincion de bielschowsky

Degneracion del Trastornos con consecunecia como deterioro del lengua y personalidad--> degeneracion
lobulo 1. La es la mas precoz en las degeneracion del lobulo frontotemporal
frontotemporal 2. Subtipo de enfermedad de agregado de tau --> cuerpos de pick
Enfermedad de 1. Trastorno hipocinetico de peridad de dopaminergicas
parkinson 2. Contiene alfa-sinucleina
3. Esta en sevundo lugar de la enfermedades neuroegenerativas
4. Cuerpos de lewy que contienen a-sinucleina
5. Glucocerebrosidasa reduce la enfermedad de gaucher pertenece a la enfermedades lisosomales
dentro de las enfermedades de almacenamiento
6. Halllazgo de palidez en la sustancia negra
7. Presencia de axones de lewy
8. Es una lesion infratentoral dentro del cuarto ventriculo
9. Alamcena catecolaminas
Enfermedad de Expansiones de los trinucleotidos CAG en el gen 4 que codifica la huntintitina
Huntington
Ataxias 1. Convinan ataxia cereblosa, espasticidad
espinocerebelosas 2. Afe ta a cortaza cerebelosa
3. Contienen hungtintitna
Ataxia de friedrich 1. Autosomiao recesivo
2. No pueden vocalizar disartria
3. Expansion por repeticionnes en el gen GAA en que se codifica la fataxina
Eclerosis lateral 1. Principa, diferencia con esclerosis multiple -->
amiotrofica 2. Signo de babinski
3. Muerte de euronas y celulas de betz
4. Degenracion de los tractos corticoespinales
5. Esclersis lateral amiotrofia bulbar --> disaltria anomalias en la degluacion y del habla

Patogenia
1. 10% familiares autosomia dominate es mas temprena }
2. Gen de la superoxido dismutasa en el cromosoma 21
3. ´roteinas SOD1
4. Locus --> expansion de hexanucleotidos en el gen C9orf72 tmb en el lobulop temproal
5. Se respetan los musculos oculares
6. Enfermedad de sam-vito
Storage desease Enfermedad por almacenamiento lisosomal

ASTROCITOS Son celulas responsables de la reparacion y formacion de cicatrices en el cerebro = gliosis, es un

intento del cerebro ante una lesion
• Astrocito gemistocitico; citoplasma del astrocito se expande, se vuelve rosa rillante, y de la celula se
extienden multiples prolongaciones que tienen ramificaciones
• Astrocitos fibrilares: el citoplasma de los astrocitos disminuye de tamaño y entrecruzamiento de las
prolongaciones que es mas denso y habra fibras de rosenthal
• FIBRAS DE ROSENTAL; agregados alargados y gruesos de proteinas con eosinofilia brillante, se
encuentran en las prolongaciones de los astrocitos en gliosis cronica
• Sustancia de nissel: esta en el citoplasma, representa la porcion basofila, donde se concentran
ribosomas, esta sustancia se desapere cuando la neurona esta sufriendo
Quien clasifico a los astrocitomas:

Las 2 enfermedades neurodegenrativas mas frecunetes es : parkinson (falta de dopamian,

elaborada por sustacias nigrans, se desarrolla cuerpos de lewys hechos de la a-sinucleina
Alzheimer; beta amiloide y proteina tau

Priemera causa de muerte materna: eclampsia, la mujer nunca fue a la consulta prenatal
Supratentorial e infratentorial: la barrera es el tentorio
Supratentorial: astrocitomas
Infratentorial: meduloblastomas
Tumor neuroblastoma
OLIGODENDROTIC Producen mielina en SNC
TOS Se pueden ver en la leucoencefalopatia progresiva, con un nucleo gigante, de aspecto homogeneo y
pulverulento
CELULAS DE LA Derivan del saco vitelino embrionario, se comportan como fagocitos
MICROGLIA
CELULAS Revisten el sistema ventricular y el conducto central de la medula espinal
EPENDIMARIAS El ependimo produce el LCR y las vellosidades aracnoides lo reabsorbe
El lcr; es de 150ml y cada dia se cambia 4 o 5 veces

Transtornos que pueden aumentar el volumen del contenido intracraneal

EDEMA Es la acumulacion de exceso de liquido dentro del parenquima cerebral, el edema puede provocar
CEREBRAL hernias cerebrales
1. Edema vasogeno: cuando se altera la integridad de la barreba hematoencefalica normal, desplazando
el liquido desde el compartimento vascular a los espacios extracelualres del cerebro, puede deberse por
aumento de la permeabilidad vascular por inflamacion o tumores

2. Edema citotoxico:; aumento del liquido intracraneal como consecuencia de la lesion de las neuronas y
las celulas de la glia; podria ser despues de una lesion hipoxica o isquemica o por ciertas toxinas
HERNIACION Desplazamiento del tejido encefalico de un compartimento a otro en respuesta a un aumento de la
presion intracraneal
La hoz del cerebro divide hemisferios y son unidos por el cuerpo calloso
1. Herniacon por debajo de la hoz (cíngulo): cuando la expansion del hemisferio cerebral desplaza la
circonvolucion del cingulo por debajo de la hoz, puede comprimir la arteria cerebral media y haber un
infarto
2. Herniacion trastentorial (unciforme): cara medial del lobulo temporal es comprimido frente al borde
libre de la tienda, hay afectacion del par craneal 3 (oculomotor); hay dilatacion pupilar, midriasis,
compresion de arteria cerebral post
• hemorragias de Duret , hemorragias lineales o flamigeras en el mesencefalo y protuberancia, se
suelen producir en linea media y regiones paramedianas como consecuencia del desgarro de venas y
arterias penetrantes
• Hemorragia de duret: es infratentorial, en la zona de la protuberancia; daños en los vasos de la
protuberancia siguiendo la linea media y provoca una hemorrafia
3. Herniacion amigdalina : desplazamiento de amigdalas cerebeloss a traves del agujero magno,
enclavamiento de amigalas cerebelosas. Compromete a los centros vitales respiratorios y cardiacos en
el bulbo raquideo y es mortal

HIDROCEFALIA Aumento del volumen de LCR dentro del sistema ventricular

• Hidrocefalia no comunicante: solo una parte de los ventriculos aumentan de tamaño, y se debe a
masas que obstruyen el agujero de Monro o que comprimen el acueducto cerebral
• Hidrocefalia comunicante: todo el sistema ventricular esta aumentado de tamaño y se debe a una
reduccon de la reabsorcion de LCR
• Hidrocefalia Ex vacuo:. Aumento compensador de LCR, secundario a una perdida del volumen del
encefalo; por infarto o enfermedad neurodegenerativa
Los niños necesitan una valvula de cudens

ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES
Accidente El AVC es el termino clinico que se usa para definir un defecto neurologico de inicio agudo que se
cerebrovascular puede producir por:
1. Oclusion trombotica; son solidos
2. Oclusion embolica; puede ser liqudia, gaseosa o solida
3. Rotura vascular
Consecuencias: perdida de oxigeno, hiipoxemia grae, hipoglucemia intensa

El cerebro se puede ver privado de oxigeno por 2 mecanismos:

• Hipoxia funcional: presion parcial de oxigeno baja (en altitudes), deterioro de la capacidd de
transporte de oxigeno (anemia o intoxicacion por monoxido de carbono) o envenenamiento por
cianuro

• Isquemia: se debe a la hipoperfusion tisular (disminucion de flujo de sangre), por una hipotension o
una obstruccion vascular
Escala de glasglow :es una escala de aplicación neurológica que permite medir el nivel de
conciencia de una persona.
Obnubilacion: baja escala de gasglow, no hay orientacion e tiempo ni espacio

Neuronas piramidales o de Betz, son las neuroonas que sufren mas

ISQUEMIA Morfologia: cerebro tumefacto, con circonvoluciones amplias y surcos estrechados,
CEREBRAL GLOBAL • cambios agudos: en celulas neuronales (neuronas rojas) primero con microvacualizacion ,eosinofiia,
picnosis y cariorrexis de los nucleos
• Cambios subagudos: necrosis del tejido, entrada de macrofagos, proliferacon vasculas y gliosis
reactiva
• Reparacion: eliminacion del tejido necrotico y gliosis

ISQUEMIA CEREBRAL FOCAL

• Ganglios de la base; globulos palidum, putamen
INFARTO • Infartos embolicos mas frecuentes que los infartos tromboticos; la disfuncion miocardica,
valvulopatias y fibrilacion auicular son factores predisponentes. Afectan principalemnte a
la arteria cerebral media, los embolos suelen alojarse en vasos ramificados o zonas de estenosis
• Oclusiones tromboticas: suelen superponerse a placas ateroescleretoticas; se localizan
en bifurcacion carotidea, arteria cerebral media y arteria basilar. Los infartos lagunares son
infartos pequeños se deben a una oclusion de las arterias penetrantes pequeñas por una
hipertension de larga evolucion

Embolia paradojica; trombo proveniente de la circulación venosa, pasa a la circulación arterial a través de
un defecto vascular o intracardíaco.

Arteriografia o panangrafia: permite clasificar la lesion y extension del px,

INFARTOS SE DIVIDEN EN:

• NO HEMORRAGUCOS: oclusion vascular aguda , se ve blando y tumefacto, parece gelatinoso y
fiable, tejidos entre el tejido anormal y normal se vuelven mas claros. Aparicion de neuronas rojas,
edema citotoxico y vasogeno, desintegracion de astrocitos, fibras mielinicas
• HEMORRAGICOS: reperfusion del tejido isquemico, suelen manifestarse como multiples hemorragias
ptequiales, hay una extravasaccion vascular y reabsorcion de sangre. Dependiendo del tamaño y
localizacion del hematom, el px requiere una craneoctomia
HEMORRAGIA 1. Hipertension
INTRACRAENAL 2. Lesiones como malformaciones arteriovenosas y cavernosas
3. tumores
La hemorragia tambien puede ser por un traumatismo: traumatismo craneocefalico

Para poder saber donde esta el sangrado subaracnoidea es

Epidural: por arriba de la duramadre
Esto se sabe a trave de la TAC; ubica supraintertorial o infratectorial

HEMORRAGIA PARENQUIMATOSA CEREBRAL PRIMARIA:

Las hemorragia intraparenquimatosa son freucnetes en torno a los 60 años de edad. La
hipertension es la causa principal y la hemoragia cerebral es responsable del 15% de las muertes de
personas con hipertension cronica
Las hemorragias intraparenquimatosas hipertensivas se habitan en ganglios de la base, talamo,
protuberancia y cerebelo

Hematomas: algunos necesitan intervencion quirurgica

ANEURISMA: dilataacion patologica de la pared de una arteria, hay un punto de debilidad en la

pared del musculo liso de esa arteria
Rotura del aneurisma sacular por un aumento de la presion intracraneal, como al hacer esfuezos
al defecar o en el orgasmo. El px presentaea una cefalea en trueno, que es descrita como la peor
cefalea de la vida y perdera la conciencia de forma rapida
El 90% de los aneurismas saculares se producen en la circulacion mayor, en la ramificacion de las
arterias mayores (arteria cerebral anterior y mediana)
Existen aneurismas multiples en 20-30% de los casos
Los aneurismas aparecen a lo largo del tiempo por defectos en la capa media de los vasos
(muscular)
El riesgo de aneurismas aumenta en px con nefropatia poliquistica autosomica dominante

La telengiectasia: es la dilatacion de la pared de un vaso, abarca los dos carriles

Linfagioma ;

Px con mayor riesgo de presentar un aneurisma

Poliquistosis renal: PKD: disease poliquistic, proteina poliquistina , los px tienen mayor probablidad
de tener aneurismas . El riñon parecia esponja, los p
Sx de Ehler Danlos: problema en colagena, elastciidad muy pronunciada
Sx de marfan: aneurismas en la aorta, luxacion d cristalino

Infarto: zona de muerte de la neurona ( betz), hay una paralisis

Aneurismas mayores de 1cm tienen un mayor riesgo de hemorragia de un 50%
Donde es mas probable tener un aneurisma: union de comunicante anterior con cerebral
anterior 40%
Arteria cerebral media: 20%
Carotida interna: 34%
Tronco bacilar; 4%

Panangiografia o arteriografia

ANGIOPATIA AMIOLOIDE CEREBRAL: Enfermedad en donde los amiloides se depositan en las

paredes de los vasos meningeos y corticales
Tincion con rojo congo

ENFERMEDAD CEREBRAL HIPERTENSIVA.

• Microaneurismas de Charcot Bouchard

En el cuerpo la mayor de los infartos son tromboticos

En el cerebro el infarto es emboliar: embolia gaseosa, de los nadadores
1. MALFORMACIONES ARTERIOVENOSAS: malfomacion mas peligrosa por el impacto que implica -
MALFORMACIONES • Afecta a vasos subaracnoideos y y dan lugar a ovillos
DE LOS VASOS • Afectacion a hombres, entre los 10 y 30 años, se manifiesa con convulsiones, hemorragia
ANOMALOS intracerebral o hemorragia subaracnoidea. En neonatos puede provocar insuficiencia cardiaca
congestiva
• Pueden haber MAV multiples en una telengiectasia hemoragica hereditaria o Sx de Osler Weber
Renduw: o sx de la telengiectasia hemorragia hereditaria, asociada mutaciones que afectan al
TGFB

Un ovillo; es una bola

Sx de Osler Weber Renduw: : Es un desorden vascular caracterizado la presencia de telangiectasias
y malformaciones arteriovenosas, asoaciado a mutacioens que afectan a TGFB

2. Malformaciones carvernosas : canales vasculares distentidos y organizados laxamente, con paredes

llenas de colageno sin tejido nervioso, se presenta en cerebelo, protuberancia y regiones corticales.
Los vasos anomales estaran rodeados de focos de hemorragia , infartos y calcificaciones
3. Telengiectasias capilares: dilatacion del diametro del vaso sanguineo
ENFERMEDAD La hipertension causa ateroesclerosis hialina de las arterias y arteriolas penetrantes.
CEREBRAL Se pueden formar aneurismas diminutos llamados microaneurismas de Charcot Bouchard
HIPERTENSIVA.
examen imagenológico que utiliza rayos X y un
¿QUE ES UNA ARTERIOGRAFIA?
tinte especial para observar el interior de las arterias. S
En el cerebro la mayoria de los infatos son embalicos, la mayoria de las hemorragias son
hipertensivas

TRAUMATISMOS Silente: afectacion de lobulo frontal

DEL SNC Incapacitante: si afecta a la medula espinal
Mortal : si afecta al tronco del encefalo, persona de desnuco

LESIONES PARENQUIMATOSAS TRAUMATICAS

Se pueden prducir lesion por golpe o contragolpe; ambas seran contusiones
• Contusion: se debe al desplazamiento rapido de un tejido, a la rotura de los canales vasculares con
la hemorragia consecuente, a una lesion tisular y edema. Las crestas de las circunvoluciones son mas
sensibles a sufrir una lesion traumatica
Signos morfologicos de la lesion neural: lesiones con forma de cuña, picnosis, citoplasma eosinofil y
desintegracion nuclear

• Conmocion: alude a una alteracion reversible de la funcion cerebral, asociada o no a la perdida de

la conciencia, se produce despues de un traumatismo craneal. Puede haber perdida de conciencia,
paro respiratoria temporal y perdida de reflejos
• Lesion axonica difusa: desplazamiento rapido de la cabeza y el cerebro puede desgarrar a los axones

Encefalopatia traumatica cronica o demencia pugilistica: se caracteriza por la acumulacion de

ovillos en la corteza cerebral y encefalo
• Es una degeneracion progresiva de neuronas causada por varios traumatismos craneoencefalicos,
como en los deportistas que practican box

LESIONES Los traumatismos en el SNC suelen provocar hemorragias: se dividen en :

VASCULARES • Epidurales : los vasos de la duramadre como la a. Meningea media es mas vulnerable a una leson
TRAUMATICAS traumatica. Los px pueden desarrollar signos neurlogicos, el hematoma puede expandirse con rapidez
y constituye una urgencia neuroquirurgica, debido a que debe ser drenado y reparado
• Subdurales: pueden ser por un traumatismo leve, sintomas neurologicos de lenta evolucion
Los hematomas subdurales se organizan con lisis del coagulo, crecimiento del tejido de
granulacionnn y fibrosis
• Subaracnoideas : su etiologia son las malformaciones vasculares (arteriovenosa o aneurisma) o por
un trauma
• Intraparenquimatosas

MALFORMACIONES CONGENITAS Y LESIONES CEREBRALES PERINATALES

Incidencia de malformaciones s del 1-2%
Sx de RETT: trastorno dominnate ligado al cromosoma X, las niñas emiezan con defectos neurologicos que
afectan la capacidad cognitiva y se presenta en el 1ero o 2do año de vida, hay incapacidad de mover las
manos

Los folatos previenen la incidencia de malformaciones en el tubo neural

La talidomida se asocia como afectos como la ocomelia y amelia. Es un farmaco que se utilizaba en
embarazadas para combatir nauseas y mareos pero produjo aumento del numero de naciemitno de niños
con malformaciones ; como la focomelia y amelia; hay una reduccion de las extremidades
DEFECTOS DEL El tubo neural da lugar al sistema ventricular, cerebro y medula espinal
TUBO Sus defectos van a provocar anomalias en tejido neural, meninges y hueso o tejidos blandos
NEURAL Son el tipo mas frecuente de malformacion del SNC
La deficiencia de folato aumenta los riesgos de estos defectos
Las prubes radiologicass y deteccion de a-fetoproteina sirven para la deteccion de las malformaciones
en el tubo neural

Defectos:
1. Defectos que afectan al extemo posterior; espina bifida, es un segmento desorganizado plano de medula
espinal, no presenta sintomas. Se puede dar cuenta en una placa de torax, si se involuran las meninges
habra una infeccion
2. Mielomeningocele; es una extension del tejido del SNC, aparece tras un defecto en la columna
vertebral, aparece en la region lumbosacra. Los px presentan defectos motores, y sensitivos de los
miembros inferiores, dificultades en el control intestinal y vesical
3. Anencefalia : malformacion del extremo anterior del tubo, que determina ausencia de formacion del
prosencefalo y parte superior del craneo. S epuede presentar una arrinencefalia (ausencia de bulbos
olfatorios), defectos en linea media como ciclopia. Las causas geneticas son mutaciones en la via de
transmision de señales de Hedgehog, lisencefalia (perdida de las circunvoluciones completas) o
polimicrogiria (aumento de circonvuluciones) si es perdida irregular
ANOMALIAS ¿que es el sindrome de good chiari? Trombosis de las venas surahepaticas y el px tiene ascitis . Es
DE LA FOSA consecuencia del bloqueo total o parcial del flujo snaguineo procedente del higado por coaagulos de
POST sangre
•
• Malformacion de Arnold Chiari tipo 2; habra una fosa post pequeña con un cerebro deforme en la linea
media y extension hacia abajo de la vermis. Hay hidrocefalia y mielomeningocele lumbar
• Malformacion de chiari tipo 1: es mas leve, presenta amigdalas cerebelosas de insercion baja hacia el
agujero magno, donde habra una obstruccion del flujo de LCR y compresion de bulbo, sintomas de
cefalea o defectos de pares craneales
• Encefalocele: es un diverticulo del tejido del SNC malformado. Afecta a la region occipital o fosa post
• Malformacion de Dandy Walker: aumento de la fosa post, ausencia de vermis cerebeloso y quiste grande
en linea media

MALFORMACI • Microcefalia :grupo de malformaciones en donde el volumen del encefalo es demasiado pequeño, y se
ONES DE asocia a una cabeza pequeña
PROSENCEFAL • Puede deberse a ; alteraciones cromosoicas, sx del alcoholismo fetal, VIH, zika, adquiridas dentro el utero
O • Caracteristica: habra una menor formacion de neuronas destinadas a la corteza cerebral

LESIONES Paralisis cerebral infantil: se aplica a defectos motores neurologicos no progresivos que se caracterizan
CEREBRALES por espaticidad, distonia, ataxia o atetosis y paresia, atribuible a una lesion que se produce en el periodo
PERINATALES prenatal y perinatal

Los 2 tipos de lesion que se producen en periodo perinatal: hemorragicos e infartos

• Hemorragia; en la region de la matriz germinal con expansion hacia el sistema ventricular
• Infartos, provocan leucomalacia periventricular

Leucomalacia: reblandecimiento de la sustancia blanca

Rabdovirus:virus que va al sistema nervioso

INFECCIONES DEL SISTEMA NERVIOSO

Hay agentes ue tienen predileccion por el sistema nervioso, como la rabia y hay otros que afectan otros
organos ademas del cerebro como el Staplylococus aereus

Los agentes infeccioso pueden llegar al sistema nervioso por estas vias:
• Diseminacion hematogena , a traves del aporte de sangre arterial es la forma de entrada mas
frecuente
• Implantacion directa; puede ser por un traumatismo abierto o penetrante o por yatrogenia (por
punciones), cuando no hay un buen lavado de manos antes de cirugia
• Extension local: con infecciones de craneo o columna vertebral, proceden de senos aereos, mastoideo o
frotnal, dientes infectados, osteomielitis o mielomeningocele
• Nervios perifericos: via de rabia y del herpes zoster (cinturon de fuego)

INFECCIONES Los espacios epidural y subdural pueden afectarse por infecciones bacterianas o micoticas, como
EPIDURALES Y consecuencia de la disemiancion local directa
SUBDURALES Los abcesos epidurales se originan en focos de sinusitis o osteomielitis. Cuando los abcesos se producen en
espacio epidural de la columna puede haber compresin de medula osea
Las infecciones de craneo o senos aereos tambien se pueden diseminar hacia el espacio subdural y
producir un empiema subdural
Tambien se puede desarrollar tromboflebitis en venas emisarias y dar una oclusion venosa e infarto
cerebral
Los px presentan, fiebre, cefakea, rigidez de cuello

Obnubilacion: baja escala de gasglow, no hay orientacion e tiempo ni espacio

MENINGITIS Leptomeninges (duramadre y aracnoides) las mas duras
Proceos inflamatroio que afceta a las leptomeninges dentro del espacio subaracnoideo, si se disemina
al cerebro se llama meningoencefalitis
• Meningitis quimica: respuesta a irritantes no bacterianos como restos de un quiste de inclusion
epidermica roto
• Meningitis carcinomatosa: extension de celulas cancerosas metastasicas al espacio subaracnoide, como
en el cancer de mama

En la meningitis bajan los nutrientes, glucosa, el hallmarch es la disminucion de niveles de azucar

que tiene el LCR

Meningitis infecciosa se clasifica en:

• Piogena aguda (bacteriana):
En recien nacidos por E. Coli, streptococos del grupo B
En adolescentes y joevenes: neisseria meningitis
Ancianos : streptococccus pneumoniae y listeria monocytogenes
Signos: irritacion meningea, deterioro neurologico, cefalea, fotofobia, irritabilidad , obnubilacion de
conciencia y rigidez de nuca
Estudio: puncion lumbar, estudio de LCR, neutrofilos abundnates, elevacion de conentracione de
proteinas y disminucion de glucosa

• Aseptica (virica): el estudio de LCR muestra linfocitosis, aumento de proteinas y glucosa normal

• Cronica
1. Tuberculosa: se manifiesta con cefalea ,malestar general, confusion mental y vomitos. En LCR hay
celulas mononucleares, celulas polimorfonucleares y mononucleares, proteinas elevadas, glucosa
reducida o normal
Puede apareses un tuberculoma
BUSCAR DIAPO 55

2. Tabes dorsal o neurosifilis: consecuencia del daño que sufren los nervios sensitivos de las raices
dorsales, hay un deterioro del sentido postural, articular y axial, perdida de sensacion dolorosa, que
causa daños en piel u en las articulaciones de Charcot. Es la fase mas grave de la sifilis (agente
treponema pallidum)

3. Neuroborreluiosis: afectacon del sistema nervioso por espiroqueta Borrelia burgdorferi. Es , patogeno de
enferemdad de lyme (artropodos). Hay meningitis, aseptica, paralisis del nervio facial, encefalopatia
leve y polineuropatias

Infecciones por espiroquetas:

• Neurosifilis es un estadio terciario de la sifilis, se produce en un 10% de los px con infeccion por
treponmea pallidum no tratados, la infeccion por VIH aumenta el riesgo de neurosifilis
• Neurosifilis meningovascular: meningitis cronica que afecta a la base del cerebro y cursa con
endoarteritis obliterante con celulas plasmaticas y linfocitos
• Neurosifilis paretica: afectacion parenquimatosa por espiroquetas qe se asocia a perdidad de las
neuronas, y proliferacion de cellas gliales
• Coccidioides immitis: hongo endemico de las regiones deserticas del suroeste americano, produce
meningitis en personas con infeccion diseminada

Micoticas:
La inmunodepresion aumenta el riesgo de estas enfermedades; hongos patogenos que producen
enfermedad en el SNC
• Cryptococcus neoformans: produce meningitis y meningoencefalitis, en presencia de inmunodepresion.
Puede ser fulminante o mortal, el LCR contiene pocas celulas, proteinas bundnates y tincion china
permite ver las esporas mucoides encapsuladas. Hay extension hacia el encefalo por los vasos de los
espacios de Virchow Robin, cuando los organismos proliferan los espacios causan un aspecto
de burbujas de jabon
• Histoplasma capsulatum: afecta al sn en px con infeccion diseminada. Aumenta el riesgo en personas
con VIH. Produce una meningitis basal, aumento de proteinas, reduccion de gucosa y pleocitis
linfocitica, lesiones pueden seguir por los espacios de Virchow Robin

ESPACIOS DE VIRCHOW ROBIN: espacios perivasculares que acompañan a las arterias penetrantes y se
encuentran tapizados de piamadre y rellenos de liquido intersticial. Se localizan en ganglios basales,
sustancia blanca y mesencefalo
Entre espacios sanguineos y neuronas, afectado en histoplasmosis
-- su lesión tiene aspecto de burbujas de jabón

ABCESOS Casi siempre por infecciones bacterianas,

CEREBRALES Afecciones predisponentes:
• endocarditis bacteriaana aguda
• cardiopatia congenita cianogena
• perdida de filtro pulmonar para los microorganismos
• infecciones pulmonares cronicas
• bronquiectasias
Los abcesos son lesiones delimitadas destructuvas con necrosis central por licuefacción y se rodea de un
tejido de granulacion vascularizado y fibrosis
ENCEFALITIS Infeccion parenquimatosa del cerebro asoaciada a una meningoencefalitis , caracteristicas infiltrados
VIRICA perivasculares, nodulos de microglia neuronofagia
Neuronofagia; Destrucción de las neuronas lesionadas y fagocitosis por células de la rnicroglia

Encefalitis por VIH

Arbovirus Son causa importante de encefalitis epidemica, los px desarrollan convulsiones, confusion, delirio, y
estupor o coma, paralisis ocular
Los mas frecuentes son las encefalitis equinas occidental y oriemtal y el virus del nilo occidental
Virus del El VHS1en niños y jovenes, hay alteraciones de animo, de la memoria, comportamiento. Puede ser por
herpes mutaciones en el receptor de tipo Toll

El VHS 2 tambien afecta al Sn en forma de meningitis en adultos

El virus de la varicela zoster (cinturon de fuego)

se manifiesta por una erupcion vesiculosa dolorosa en el territorio de uno o mas dermatomas
(culebrilla). Puede causar arteritis granulomatosa que provoca infartos tisulares

Encefalitis hepertica:
• En lobulos temporales y circonvoluciones de lobulos frontales
• Infeccion necrosante y hemorragcica
• cuerpos de Cowdry de tipo A

En el herpes puede provocar afectacion de pares craneales; neuralgia posherpetica, puede ocasioanr
artritis granulomatosa que provoca infartos tisulares
citomegalovirus Infecta a SN en fetos y personas inmunodeprimidas, todas las celulas del SNC son susceptibles
• Necrosis periventricular
• Microcefalia
poliovirus Son enterovirus que causan gastroenteritis subclinica o leve. Dañan las neuronas motoras en la medula y
el tronco del encefalo (poliomielitis paralitica) y producen una paralisis flacida con perdida de masa
muscular e hiporreflexia
Virus de la Es una onfeccion encefalitia mortal. El virus entra por via ascendente siguiendo los nervios perifericos
rabia desde el lugar de la herida
El px miestra excitabilidad extraordinaria del SNC
• Cuerpos de negri

Gatos y saliva de murcielagos son factores

Encefalitis por Nodulos de microglia con celulas multinucleadas
VIH
Encefalitis Candida albicans
micotica Mucormicosis
Cisticercosis Infeccion en estadio final por la taenia solium
Amebiasis Meningoencefalitis amebiana por la Naegleria fowleri se asocia a nadar en lagos de agua dulce y
acantamoeba produce una meningoencefalitis granulomatosa

ENFEMEDAD POR Ennfermedad de Creutzfeld Jakob, enfermedad de las vacas locas (enfermedad espongiforme)
PRIONES Un prion es una etsructura mas pequeñas que un virus, provoca un cambio en el encefalo y
empiezan a aparecer quistes: encefalopatia espongiforme; hallmarck

Caracteristicas: cambio espongiforme de la corteza cerebral y sustancia gris, parece mas en

sustancia gris, que blanca
El nucleo caudado y el putamen son los nucleos mas afectados
PrP: proteina prionica
ENERMEDAD DE LA En el SNP: la celula de schawn elabora mielina, cuando un nervio no tiene mielina se
MIELINA llama noulo de ranvier y facilita la conduccion
En el SNC; el oligodendrocto produce mielina , la mielina facilita la electricidad

Las enfermedades desmilinizantes pueden provocar paralisis

Enfermedad metabolica donde flataba un acido graso: pelicula de lorenzo
Las enfermedades desmilinizantes son progresivas

Lmp: leucoencefaloaptia progresiva

1. ESCLEROSIS MULTIPLE
• Transtorno desmielinizante autoinmunitraio, produce lesiones en la sustancia
blanca. Enfermedad mas freucente desmielizante. Hallmarck: autoinmune, predominio en
mujeres
• HLA DRB1, aumenta al individuo el riesgo de EM
• IL2 Y 7
• TH1: secretan el IFN y que activan al macrofago
• TH17: fomentan reclutamiento de leucocitos
• Como saber si un px tiene esclerosis: por medio de electromiografia (visualiza la actividad de la
neruona, son neuronas que tienen que ver con la motriciad, neuromotoras. Potenciales
evocados:
• RITUXIMAB; ANTI CD20, es un tx para disminuir los linfocitos B
• Lesiones carateristicas: placas, son areas dleimitadas de color pardo grisaceo y aspecto
esmerilado, contienen abundnates macrofagos rellens de mielina
• Caracteristicas clinicas: la EM afecta la cognicion
• Pleocitosis: todas las celulas estan elevadas, elevacion de Ig
• Tincion de luxol: si ya no es azul, es por perdida de mielina
ENFERMEDADES Enfermedad de tay sacha y Niemmann pick: enfermedade pedriaticas , por deficiencia
GENETICAS lisosomal
METABOLCAS
Tay sachs; falta de enzima betahexosaminidasa A,necesaria para los gangliosidos GM2
enfermedad lisosomal
Nieman pick: deficiencia de la esfingomielinasa acida

Tiamina: provoca cuadros de encefalopatia de Wernicke korsaffof; afecta a alcholicos cronicos ,

hay macrofagos con hemosiderina
El sx de wernicke korsakoff combina dos transtornos:
Encefalopatia de wernicje; un estado de confusion agudo
Sindrome de korsakoff; amnesia prolongada a largo plazo

Deficiencia de vitamina B1:

da un sx de degeneracion combinado subaguda de la medula espinal
Puede provocar wernicke o korsakoff o ambas

TRANSTORNOS HIPOGLICEMIA:
METABOLICOS HIPERGLUCEMIA: se asocia a cetoacidos, o coma hiperosmolar, los px desarrollan confusion,
estupor y coma

ENCEFALOPATIA Los px presentan un aleteo caracteristicos (asterixis), brazos mirando hacia el observador
HEPATICA Debido a altas concentraciones de amoniaco; por una insuficiencia pancreatica
Celulas de alzheimer tipo II: cuando los astrocitos y ganglios se vuelven tumefactos y con nucleos
palidos, por aumento de amoniaco

ENFERMEDAD DE Causa mas frecuente de demencia en adultos ancianos, AB (beta amiloide)

ALZHEIMER demencia presenil Tau (ovillos)
Enfermedad neurodegenerativa mas frecuente
En la ultima fase el px tiene demencia Papel de AB
Alteraciones de las funciones intelectuales superiores, Gen APP , en cromsooma 21
perdida de memoria y transtornos del estado de animo y Mutaciones en la trisomia 21 (sx de
conducta, desorientacion y afasia, disfuncion cortical down)
grave, mudos e inmoviles
Otros factores:
Factores: Locus del cromosoma 19 que codifica a
Ser anciono, radicales libres, alimentacion, alcohol, la ApoE
reacciones inflamatorias, inmunidad

Adelgazamiento de sustancia gris y deposito de AB y tau

Los px pueden morir por neumonia u otras infecciones
DEGENERACION DEL Cambiso de conducta, se tona agresivo. Alteraciones del Tau
LOBULO lenguaje y cambios de peronalidad TDP53
FRONTOTEMPORAL Un subtipo es la enfermedad de Pick: cuerpos de pick,
hay alteraciones de proteinas Tau y TPD53. es una forma
de demencia mas rara de alzheimer
• Ovillos neurofibrilares
ENFERMEDAD DE Representa el 2do lugar de enfermedades A-sinucleina (cuerpo de Lewy)
PARKINSON neurodegenertaivas tau
Movimiento hipocinetico debido a perdIda de neuronas
dopamnergicas de la sustancia negra
Signos: temblor, rigidez, bradicinesia e inestabilidad

Enfermedad de gaucher (lisosomal): mutacion de la

glucocerebrosidasa, es un factor de riesgo para
desarroollar parkinson

Morfologia: palidez de sustancia negra, perdida de

neuronas catecolaminergicas, cuerpos de lewy, axones de
lewy
cuerpos de lewey: a sinucleina, neurofilamentos y
ubicuitina

A muerte se produce como consecuencia de una nemonia

por aspiracion o traumatismo

Tx: levodopa y estimulacion cerebral prof, en donde se

implantan electrodos en el globo palido o nucleo
subtalamico para modular el circuito de ganglios basales

Demencia con cuerpos de lewy: demencia en el primer año,

tras inciio de sintomas motores
ENFERMEDAD DE movimiento hipercinetico Expansiones del trinucleotido
HUNTINGTON Se asocia a degeneracion del estriado (caudado y CAG, loclizado en el cromosoma 4 que
putamen) codifica a la hungtingtina
El avance es implacablemente progresiva
Hay movmientos espasmodicos involuntarios que afectan a
todas las partes del cuerpo

GEN CAG: elicobacter pilory que podria llevar a

adenocarnioma gatsrico o maltoma de tejido linfoide
asocado a mucosa

ATAXIAS Ataxia cerebelosa y sensitiva, espasticidad y neuropatia Repetticones del trinucleotido GAA ,
ESPINOCEREBELOSAS periferica sensitivomotora gen que codifica a la frataxina,
Ataxia de Friedrich: autosomico recesivo, en la primera proteina uqe regula las
decada de la vida con ataxia en la marcha , torpeza en concnetraciones de hierro en la celula
manos y disartria (dificultad para articular sonidos y Habra disfuncion mitocondrial y daño
palabras), desarrollo de pie cavo y cifoscoliosis oxidativo

ESCLEROSIS LATERAL Muerte de neuronas motoras inferiores, en medula espinal Mutacones del gen de superoxido
AMNIOTROFICA y en el tronco del encefalo y las celulas de Betz dismutasa SOD1, en el cromosoma 21
Hay desnervacion de los musculos, atrofia muscular, • Locus C9orf72
debilidad, hiperrreflexia y espasticidad

Signo de Babinski: respuesta neurologica, indica lesiones en

las vias piramidales

Afectacion mayor a hombres a partir de los 40 años

Fuerza y masa msucular disminuyen
Afetacion de musculos respiratorios que provocan
infecciones pulmonares

Enfermedad de san vito: degeneracion neuronal, com

movimientos como si el px estiviera bailando

TUMORES PRIMARIOS En la infancia la mayoria de los tumores se desarrollan en la fosa post, en los adultos la
mayoria son supratentoriales
La mayroia de los tumores son primarios

Tumores pediatricos:
• Meduloblastoma
• astrocitoma pilocitico
• Neuroblastoma
Responsables del 20% de tumores pediatricos. En pediatricos son infratentoriales
Los tmores no tienen etapa in situ o premaligna

GLIOMAS Tumores del parenquima cerebral que se clasifican como astrocitomas, oligodendrogliomas y
ependimonas

El glioblastoma multiforme es el mas agresivo

Mutaciones geneticas:
• Mutacion de los genes de la isocitrato deshidrogenasa- en astroctitomas de grado II y
oligodendrogliomas
• Mutaciones del promotor de la telomerasa ( en glioblastomas), puedne tener mutacion de ATRX.
ATRX, suprime los acontecimientos de los telomeros, mecanismo que se conoce como elongacion
alternativa de los telomeros
• Los oligodendrogliomas pueden tener codeleciones de los cromosomas 1p y 19q
• Mutaciones de EGF y tirosinas que inhiben a P53 Y RB
• Gliomas puede haber una alteracion de HER1
• ASTROCITOMA Los astrocitomas representan el 80% de los gliomas en el adulto, son frecuentes entre los 30 y 60
años. Se localizan en hemisferios cerebrales
Sintomas: convulsiones, cefaleas, defectos neurologicos focales
Se clasifican en 3 grupos
• Astrocitoma difuso (grado II): pueden mantenerse estacionarios varios años, la supervivecia
media dura 5 años.pero evolucionan en algum momento, tienen prolongaciones de celulas
astrociticas psoitivas con la proteina gliofibrilar acida (GFAP),
• Astrocitoma anaplasico (grado III): regiones de celularidas densa y mas pleomorfimos, mayores
mitosis
• Glioblastoma multiforme(grado IV): mas maligno, mayor proporcion de necrosis y hemorragia,
deposito de la proteina gliar fibrilar. El glioblastoma solo tiene 15 meses de supervivencia
• Mutaciones del promotor de la telomerasa, perdida de funcion de ATRX

El glioblastoma multiforme es el mas agresivo

Astrocitoma pilocitico:
• Son tumores benignos que afectan a niños y a adultos jovenes. Se localizan en cerebelo pero
pueden afectar al 3er ventriculo, vias opticas (quiasma) , medula u hemisferios
• Mutaciones que afecan a la via BRAF, con activacion de la via MAPK
• Suele ser quistico
• Formado por celulas bipolares positivas oara GFAP, fibras de rosenthal, cuerpos eosinofilos
• Se encuentran fibras de Rosenthal: prolongaciones neuronales, cuerpos granulares
• OLIGODENDROGLIO Representan un 5-15% de los gliomas y se detectan en los 40-50 años.
MA Hay convulsiones
Suele afectar a hemisferios cerebrales, al lobulo frontal y temporal
La cirugia, quimi y radioterapia en tumores de grado II tienen supervivencia de 10 a 20 años y
de 5 a 10 años en oligodendrogliomas anaplasico
• Nucleos redondos, hipercelularidad, patron entrelazado,

Mutaciones de isocitrato deshidrogenasa

Gliomas en la linea se originan en el tronco del encefalo, medula espinal y talamo, tienen mutaciones en la histona
media H3, donde habra una perdida de residuo de lisina
EPENDIMOMA Se presentan se origina en el sistema ventricular, cerca del 4to ventrivulo y constituyen el 5-10%
de los tumores primarios del cerebro
La medula espinal es la localizacion mas frecuente. Los tumores que se ubican en ella se asocian
con la neurofibromatosis tipo 2
Las celulas tumorales forman rosetas o canales (cuanod no hay vaso sanguineo y como quiera se
acomodan las fibras ), tambien puedne formar seudorrosetas perivasculares (alrededor de un vaso
sanguineo) en las que las celulas tumorales se organizan alrededor de los vasos
TUMORES Expresan marcadores como sinaptofisina y neurofilamentos
NEURONALES • Neurocitoma central, es una neoplasia de bajo grado que se encuentra dentro del sistema
ventricular, tiene nucleos redondos y uniformes distribuidos a intervalos y en islotes de
neuropilo

NEOPLASIAS MEDULOBLASTOMA: representa el 20% de los tumores cerebrales en px pedriaticos , es

EMBRIOANARIAS infratentorial
Marcador glial: GFAP
Marcador tumoral: neurofilamentos
Es un tumor de grado muy maligno, radiosensible. La tasa de supervivencia a 5 años puede llegar
hasta el 75%
En niños se localizan en la linea media del cerebelo, en adulto en tumores laterales:

Patogenia :
• Activacion de la via WNT: mutaciones del ganancia del gen B-catenina
• Actiavcion de la via Hedgehog, mutaciones de PTCH1
• Mutacion de Tp53
• Sobreexpresion de MYC: peor pronostico

Sx dx de turcot: polipos en intetsino y meduloblastoma

B catetina. Mjtacuin en cancer de colon y estomago

Linfoma primario del Se presenta como un linfoma difuso de linfocitos B, representa el 2% de los linformas
SNC extraganglionares y el 1% intracraneales.
Es la neoplasia mas frecuente en el SNC en px inmunodeprimidos, en donde los tumores son
positivos para el virus de Epstein Barr provocaba mononucleosis infecciosa o enfermedad del beso
y Burkitt

Epstein Barr:
Linfoma difuso de cleulas B
Mononucleosis infecciosa
Linfoma de Burkitt

Tumores de las celulas Se presentan siguiendo la linea media, en region pineal y supraselar, son el 0.2%-1% . Los tumores
germinales/germinoma afectan a jovenes en los priemros 20 ños de vida
s Fectan a jovenes
El tumor mas frecuente es el germinoma

Meningiomas Son tumores benignos que se originan a partir de las cleulas meningoteliales de la aracnoides, en
adultos, aparecen unidos a la dura madre
Pueden encontrarse en las superifices externas del cerebro y sistema ventricular
Algunos son infiltrantes
Pueden estar asociado a NF2 (cromosoma 22); los px con meningiomas multiples, asociados a
scwannomas del par craneal 8 o tumores de la glia
Tipos:
• Meningotelial: acumulos arremolidanos de celulas sin membrana
• Fibroblastico_ abundante deposito de colagena
• Transicional: rasgos meningotelial y fibroblastico
• Psamomatoso
• Secretor : esoacios pseudoglandulares

Meningiomas atipicos: muchas mitosis , aumento de celulalaridad, relacion nucleo; citoplasma

aumentada
Meningiomas anaplasicos: son muy agresivos pueden parecerse a un sarcoma o carcinoma
TUMORES Los carcinomas son responsables de la mitad de tumores intracraneales
METASTASICOS Localizaciones: pulmon, mama, piel (melanoma), riñon y aparato digestivo, en sustancia gris o
blanca se localizan

Cerebelo: las neuronas de purkinje se destruyen en los sindromes paraneoplasicos

Degeneracion cerebelosa subaguda: da lugar ataxia, destruccion de celulas de purkinje, gliosis e
infiltrado inflamatorio
SINDROMES Esclerosis tuberosa /epiloya: sx autosomico dominante carcterizado por desarrollo
TUMORALES de hamartomas y neoplasias benignas
FAMILIARES Las lesiones extracerebrales son por angiomilipomas renales, haamrtomas en la retina y
linfagiomiomatosis pulmonar y rabdomiomas cardiacas
nasoangiofibroma (tumor mixto, de la cavidad nasal, con vasos sanguineos y fibroblastos)
Pertenece al grupo de las facomatosis (siguen el trayecto de los nervios)
Los hamartomas Crecimiento benigno (no canceroso) compuesto por una mezcla anormal de células y
tejidos.

Patogenia: alteracion dee gen TSC1, que codifica hamartina o de TSC2 que codifica tuberina ,
estas regulan negativamente mTOR; una cinasa que detecta el estado de nutrientes de las
cleulas y regula el mtabolismo cekulas
• Tx: sirolimus, inhibidor de mTor

Tincion para melanina: fontana masson

Enfermedad de Von Hippel Lindau

Las personas desarrollan hemangiolastomas dentro de los hemisferios cerebelosos, retina, tronco,
encefalo medula
Quistes que afectan a pancreas, higado y riñones
Mutaciones en el cromosoma 3

Patogenia: el gen afectado VHL, altas concnetraciones de HIF, exprsion de VEGF, eritropoteina ,
policitemia (exceso en el numero de eritrocitos, debido a el exceso de eritropoyetina)

Factor de crecimiento endotelial vascular; deja ciego a un diabetico, retinopatia diabetica. Hay
una toxicidad dle ocigeno asociado al 2 par craneal

Tumor del plexo coroideo: ependimoma, tambien en la infancia