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COR PULMONALE CRÓNICO

Cor Pulmonale
Es la dilatación o hipertrofia del ventrículo derecho, en respuesta a enfermedades
de la vasculatura pulmonar o del parénquima pulmonar, incluyendo a las cardiopatías
congestivas y enfermedades en las cuales la insuficiencia de cavidades derechas sea
consecuencia de la disfunción de las cavidades izquierdas.
Cor pulmonale agudo: Se produce por la dilatación aguda o sobrecarga del ventrículo
derecho derivado de un embolismo pulmonar masivo.
Cor pulmonale crónico: Se produce por la hipertrofia y dilatación del ventrículo derecho,
producto de las enfermedades del parénquima pulmonar o de la vasculatura pulmonar,
siendo una de las más frecuentes el EPOC.
ETIOLOGÍA Y EPIDEMIOLOGIA
La cardiopatía pulmonar se produce en respuesta a cambios agudos o crónicos en
la vasculatura pulmonar, en el parénquima pulmonar o en ambos, que son suficientes para
ocasionar hipertensión pulmonar. Siendo más frecuente en hombres mayores de 45 años.
Es difícil conocer la verdadera prevalencia de cardiopatía pulmonar por dos razones:

 No todos los casos de neumopatia crónica ocasiona cardiopatía pulmonar.

 La exploración física y los exámenes de laboratorio proporcionan pocos datos para
diagnosticar hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar.
Avances recientes reflejan que la ecocardiografía bidimensional con Doppler y los
marcadores biológicos (BNP) facilita la detección de la cardiopatía pulmonar.
Una vez que se el paciente con enfermedad pulmonar crónica o enfermedad vascular
pulmonar desarrolla cardiopatía pulmonar, su pronóstico empeora.
El EPOC y la bronquitis crónica son responsables del 50% de los casos de cardiopatía
pulmonar en EEUU, pero cualquier enfermedad que afecte la vasculatura pulmonar o el
parénquima pulmonar puede conllevar a un cor pulmonale.
Causas:

 Enfermedades que afectan los espacios aéreos pulmonares:

 EPID.
 Resección Pulmonar.
 EPOC.
 Enfermedades granulomatosas y del tejido conjuntivo.
 Fibrosis quística.
 Bronquiectasia.

 Enfermedades que afectan la vasculatura pulmonar

 Hipertensión pulmonar primaria.
 Embolismo pulmonar.
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Síntomas:

 Trastorno pulmonar subyacente.

 Disnea
 Sincope relacionado con esfuerzo
 Ascitis y edema en miembros inferiores

Signos:

 Taquipnea
 Aumento de la presión venosa --- Reflujo hepatoyugular
 Hepatomegalia
 Edema en miembros inferiores.
 Cianosis: Es consecuencia de la reducción del gasto cardiaco junto con
vasoconstricción sistémica y perdida de la relación ventilación perfusión.

Cuando aumenta la presión del VD

 Elevación sistólica paraesternal izquierda, latido en epigastrio.
 Componente pulmonar del R2 aumentado de intensidad.
 Desdoblamiento de R2.
 Incremento en la intensidad del Soplo holosistolico de la insuficiencia tricuspidea
con la inspiración (Signo de Carvallo).
 Más adelante ritmo de galope del VD (3er y 4to ruido cardiaco) ----aumentan con la
inspiración.

FISIOPATOLOGÍA

La HTP responsable del desarrollo del cor pulmonale se debe, principalmente, a los
efectos locales de la hipoxemia. Estudios experimentales y estudios epidemiológicos han
demostrado esta relación.

Dos mecanismos llevan a los cambios vasculares derivados de la hipoxemia.

1. El primero es el de la vasoconstricción hipóxica, que se presenta sobre todo en

condiciones agudas y que ocurre principalmente en las pequeñas arteriolas
precapilares, como se observa durante el ejercicio en pacientes con EPOC o en los
episodios de exacerbación aguda de la enfermedad pulmonar. Actualmente existen
evidencias que la hipoxia aguda causa contracción a nivel precapilar del músculo
liso de las arterias musculares pulmonares a través de un efecto directo sobre el
nivel de Ca++ intracelular. En el ser humano existe un incremento comprobado de
la PAP cuando la PaO2 desciende de 60 mmHg. Por otro lado, puede verificarse un
aumento del 50% de la resistencia vascular pulmonar (RVP) con una PaO2 inferior
a 50 mm Hg. La subsecuente relajación depende de la activación de mecanismos
de transporte iónico que pueden ser modificados por la acción de hormonas
circulantes.
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2. El segundo mecanismo es un evento crónico debido a la exposición prolongada a

bajos niveles de O2 que genera cambios adaptativos que conducen a un aumento
sostenido de la PAP en contraste a lo que ocurre en respuesta a la hipoxemia aguda.
Esta hipertensión arterial pulmonar (HTP) reconoce 2 mecanismos fisiopatológicos:

1) vasoconstricción (VC) persistente

2) remodelación vascular

La combinación de los 2 procesos lleva a un estrechamiento de la luz

vascular que reduce el área vascular pulmonar al grado crítico necesario para el
desarrollo de una HTP.
La VC persistente es mediada por la contracción vascular precapilar y
representa un proceso potencialmente reversible. En muchos casos sin embargo la
adición de altas concentraciones de O2 es incapaz de mejorar la hemodinamia a
pesar de la mejoría de la PaO2. Esto ocurriría por un desbalance entre los
componentes vasoconstrictores y vasodilatadores o por una alteración de los
mecanismos de relajación. Estudios recientes se inclinan por esta última teoría. El
mecanismo subyacente sería una reducción en la producción de óxido nítrico (ON)
mediado por la reducción de la óxido nítrico sintetasa (ONS); la síntesis basal de
ON ha sido demostrada en muchas especies, incluido el hombre, como
determinante de la baja RVP. El deterioro en la producción endotelial de ON como
resultado de la hipoxia sostenida, puede reforzar el desarrollo de una HTP
secundaria.

La remodelación vascular es el segundo mecanismo implicado. Bajo condiciones

de hipoxia crónica se ha demostrado una remodelación estructural de la circulación
pulmonar que incluye:

a) Deposición anormal de colágeno y elastina Fibrosis de la íntima vascular

b) Hipertrofia o aumento del espesor del músculo liso de la media

c) Diferenciación de los precursores, al estado basal pobremente desarrollados, de

las células del músculo liso (neovascularización) muscularización (aparición
anormal e incremento de la capa muscular) en arteriolas

El proceso de remodelación sería consecuencia del incremento en el estrés celular por

vasoconstricción sostenida que lleva a mayor expresión de endotelina, angiotensina y
factores locales de crecimiento, a la par con incapacidad local para la síntesis de
prostaciclina y óxido nítrico local, según estudios en modelos animales.

Un factor de importancia en el desarrollo del cor pulmonale es la disminución en el

área vascular pulmonar, que acompaña a la destrucción y fibrosis del parénquima en
las enfermedades obstructivas e intersticiales. Otros factores relacionados, aparentemente
en menor grado, son la presencia de acidosis respiratoria debida a la hipercapnia y el
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aumento local de la viscosidad sanguínea derivada de la poliglobulia que aparece como

compensación a la hipoxemia.

En conjunto, todos estos hechos llevan a aumento de la resistencia vascular

pulmonar, para la cual el ventrículo derecho no está bien preparado. El ventrículo derecho,
un músculo muy delgado, está adaptado a un sistema de baja presión y su capacidad de
reserva contráctil es muy limitada. En respuesta al incremento de la resistencia hay
crecimiento ventricular por una mezcla de los mecanismos de hipertrofia y dilatación,
sin que caiga inicialmente el gasto cardíaco. La
HTP conduce a la disfunción diastólica y
sistólica al elevar la postcarga y alterar la relación
oferta/ demanda de O2 al miocardio ventricular
derecho que puede llevar, con incrementos
superiores de la presión, a causar desviación hacia
la izquierda del tabique interventricular (desviación
paradójica del septum), situación que puede
asociarse con restricción a la función ventricular
RVP
izquierda y en ocasiones caída del gasto cardíaco.
Este es un evento más tardío y su aparición, que
ocurre a la par con la de la disfunción ventricular
derecha y la manifestación de los edemas, no es
susceptible de pronóstico en el paciente individual.

En resumen, la génesis del cor pulmonale es

principalmente la hipoxemia por enfermedad
pulmonar, debido a la vasoconstricción,
remodelación vascular y disminución del área
vascular, y su consecuencia es el incremento de la
carga sobre el ventrículo derecho que puede llevar
a deterioro posterior de las cavidades izquierdas e
hipoperfusión sistémica. Los edemas son
resultado tanto de la hipoperfusión renal como del aumento de la presión venosa sistémica
y su efecto sobre la hemodinamia intraglomerular.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de Cor Pulmonale Crónico requiere de la sospecha clínica basada en los

síntomas y la exploración física, realizar una amplia serie de pruebas para confirmar que se
cumplen los criterios hemodinámicos de hipertensión arterial pulmonar e imagenológicos o
funcionales de crecimiento ventricular derecho.

- Ecocardiografía para estudio de insuficiencia cardíaca izquierda

o Disfunción sistólica:
 FEVI <55% (deprimida)
 Dilatación del VI (diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo
>6cm)
 Volumen telediastólico (VTD) >110ml/m 2
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o Disfunción diastólica:
 Alteración de los índices de función diastólica con FEVI normal o
poco alterado (FE >55%), en ausencia de cardiomegalia y en
presencia de cardiopatía capaz de comprometer la diástole
(hipertrofia ventricular, insuficiencia valvular aguda o miocardiopatía).
 La disfunción diastólica puede evaluarse a través del estudio de la
fase de llenado precoz (cociente E/A >1)
- Electrocardiograma en la hipertensión pulmonar grave
o Onda P pulmonar
o Desviación del eje eléctrico del corazón a la derecha
o Hipertrofia del ventrículo derecho (sensibilidad 55%, especificidad 70%)
o Strain del ventrículo derecho
o Bloqueo completo de rama derecha
o Prolongación del complejo QRS y QTc (indica enfermedad grave)
- Ecocardiografía bidimensional
o Permite medir el grosor del ventrículo derecho y las dimensiones de la
cavidad, además de la anatomía de las válvulas pulmonar y tricúspide.
o La ubicación retroesternal y forma semilunar del ventrículo derecho dificulta
su valoración a través de ecocardiografía, especialmente cuando existe
enfermedad pulmonar parenquimatosa.
o Las mediciones calculadas de la función del ventrículo derecho
complementan las valoraciones más subjetivas de la función del mismo.
o El tabique interventricular tendrá movimiento paradójico durante la sístole en
presencia de hipertensión pulmonar.
- Exploración radiográfica del tórax
o Aumento de tamaño de la arteria pulmonar principal con “poda” (pérdida) de
los vasos sanguíneos periféricos (redistribución vascular)
o Edema intersticial (Líneas de Kerley, edema cisural de la región perihiliar,
derrame pleural bilateral) y/o alveolar
o Aumento de tamaño de los vasos hiliares
o Agrandamiento de la aurícula y ventrículo derechos (casos avanzados)
- Espirometría y volúmenes pulmonares
o DLCO disminuida (cuando está anormalmente baja (<45% del valor previsto)
se asocia con resultados desfavorables)
o Patrón restrictivo u obstructivo (infrecuente); varía según la causa de HP (ej.
EPOC puede provocar HP, así como también la enfermedad pulmonar
intersticial)
- Gases arteriales
o Hipoxemia
o Hipercapnia
- Tomografía computarizada de alta resolución
o Indica HP (agrandamiento de la AP o del VD)
 AP >29mm
 Cociente diámetro pulmonar: aorta ascendente >1,0
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 Cociente segmentario arteria: bronquio >1:1

o Identifica la causa de la HP (ej. HPTC o enfermedad pulmonar)
- Resonancia magnética
o Útil en la valoración de la estructura y función del ventrículo derecho,
especialmente en pacientes en los que es difícil obtener imágenes con la
ecocardiografía bidimensional por la enfermedad pulmonar grave
o La presencia de realce tardío de gadolinio, distensibilidad reducida de la AP
y flujo retrógrado tiene alto valor predictivo de hipertensión pulmonar
- Gammagrama de ventilación-perfusión
o Método más adecuado para el diagnóstico de enfermedad tromboembólica
crónica
- Cateterismo cardíaco derecho (CCD)
o Confirma el diagnóstico de HP y descarta el aumento de las presiones
cardíacas izquierdas como causa de la insuficiencia cardíaca derecha.

Definición Características Grupo clínico

Hipertensión pulmonar PAPm Todos

(HP) ≥25mmHg
HAP
HP precapilar PAPm HP secundaria a enfermedades
≥25mmHg pulmonares
PEP ≤15mmHg HP tromboembólica crónica (HPTC)
HP no aclarado / multifactorial

HP poscapilar PAPm
≥25mmHg
PEP >15mmHg
HP secundaria a cardiopatía izquierda
HP no aclarado / multifactorial
HP poscapilar aislada GTPd <7mmHg
RVP ≤3UW

HP combinada GTPd ≤7mmHg

(Precapilar + RVP >3UW
Poscapilar)

- Concentración de BNP y de BNP amino terminal

o Elevadas en personas con cardiopatía pulmonar por estiramiento del VD
o Podría mostrar aumentos drásticos en la embolia pulmonar aguda

COMPLICACIONES

El cor pulmonale retrasa el flujo de la sangre desde la circulación venosa hacia la

aurícula derecha (disminuye el retorno venoso).
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1. Retención de líquido (edema).

2. Hiperemia: Acumulación de sangre en el sistema venoso.
3. Dificultad respiratoria.
4. Shock.
5. Muerte.

TRATAMIENTO

En la sala de urgencias el tratamiento del cor pulmonale se encamina al tratamiento de

la enfermedad de base que lo haya producido (bronquitis crónica, embolia pulmonar, etc),
lo mismo que a la corrección pronta de los factores que perpetúan la hipertensión pulmonar.

1. Corrección de la hipoxemia: Se administra oxígeno en volumen suficiente para

garantizar una saturación arterial de oxígeno superior a 90%, teniendo especial
cuidado con los pacientes que puedan retener CO2, ya que en ellos el principal
estímulo respiratorio es la hipoxemia y una corrección no controlada de la misma
puede producir mayor hipoventilación.
2. Anticoagulación: Ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar se anticoagula
al enfermo con heparina (70-100 U/kg de peso por vía IV, seguidos de 15-25
U/kg/hora en infusión continua).
3. Vasodilatadores: Los vasodilatadores se utilizan durante un tiempo prolongado
para tratar de dilatar la vasculatura pulmonar en el cor pulmonale. Se busca detener
y, eventualmente, revertir los cambios vasculares producidos por la hipertensión
pulmonar y disminuir la precarga del ventrículo derecho.
4. Tratamiento de la falla cardíaca: La falla cardíaca en el Cor pulmonale es
usualmente transitoria si se controla la enfermedad de base. El tratamiento de la
falla cardíaca es menos importante que lograr una mejoría en la oxigenación y
disminuir la acidemia respiratoria. El manejo de la falla cardiaca incluye inotrópicos
y diuréticos.