Cor pulmonale

Concepto Definición
La circulación pulmonar es un sistema de baja resistencia y gran
distensibilidad, lo cual permite que, a pesar de que por el lecho
vascular pulmonar circula todo el caudal cardíaco, las presiones
intravasculares sean mucho menores que las de la circulación sistémica.
De hecho, grandes variaciones del flujo sanguíneo pulmonar, como las
que ocurren durante el ejercicio, apenas producen aumento de la presión
intravascular pulmonar.

La presión intravascular pulmonar varía con la altitud, por lo que se

considera que existe hipertensión pulmonar (HP) cuando la presión
media en la arteria pulmonar (PAP) es superior en 5 mmHg al valor
medio de la población sana. A nivel del mar, el límite superior de la
normalidad de la PAP en reposo es de 20 mmHg. En cambio, a una
altitud de 4.500 m, el valor medio de la PAP en individuos sanos es de 25
mmHg.
La PAP también varía con el gasto cardíaco. Sin embargo, debido a los
fenómenos de reclutamiento y distensibilidad de los vasos pulmonares,
la PAP no suele ser mayor de 25-30 mmHg, incluso en situaciones de
gasto cardíaco muy elevado, tal y como sucede durante el esfuerzo. La
repercusión clínica más importante de la hipertensión pulmonar es el
aumento del trabajo del ventrículo derecho (VD). Pequeños incrementos
de presión no suelen tener repercusión hemodinámica.
Cor pulmonale
Se define como una dilatación y/o hipertrofia del ventrículo derecho a
consecuencia de problemas pulmonares en la vasculatura o el
parénquima pulmonar que dan lugar a hipertensión pulmonar y conducir
a insuficiencia cardíaca derecha. El compromiso del ventrículo derecho
causado por un defecto sistémico, diferente al sistema respiratorio no es
considerado cor pulmonale.
Las causas principales de HTAP son:

1
  enfermedades que producen la oclusión de la
red vascular pulmonar: tromboembolismo pulmonar recurrente,
hipertensión pulmonar primaria, enfermedad veno-oclusiva,
enfermedad del colágeno vascular o enfermedades pulmonares
inducidas por drogas;
 enfermedades que producen vasoconstricción pulmonar
hipóxica crónica, como ocurre en la bronquitis crónica,
la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), la fibrosis
quística, la hipoventilación crónica (que tiene lugar en la obesidad,
SAHS, las enfermedades neuromusculares como la distrofia
muscular de Duchenne o la disfunción de la pared torácica), o en
las personas que viven en altitud.
 enfermedades que producen alteraciones del parénquima
pulmonar, como ocurre en la bronquitis crónica, la EPOC,
bronquiectasias, la fibrosis quística, las neumoconiosis,
la sarcoidosis o la fibrosis pulmonar idiopática.
Según la agudeza y la severidad del estímulo que genera la disfunción
cardíaca, se puede distinguir:
1. Cor pulmonale agudo: ocurre tras un estímulo repentino y
severo, que produce dilatación y fallo del ventrículo derecho, pero
no hipertrofia
2. Cor pulmonale crónico: se produce a causa de un aumento
progresivo y lento de la HTAP, que conduce a la hipertrofia y
dilatación del ventrículo derecho

Fisiopatología
Muchas patologías diferentes pueden producir cor pulmonale, pero todas
ellas tienen en común la generación de hipertensión arterial pulmonar
(HTAP), suficiente para generar la dilatación del ventrículo derecho, con
o sin hipertrofia asociada. Anatómicamente, el ventrículo derecho tiene
una pared delgada, con una compliancia elevada, por lo que está mejor
preparado para adaptarse a variaciones de volumen que a variaciones
de presión. Por ello, cuando se produce un aumento de la presión
pulmonar (HTAP) y un aumento de la resistencia vascular pulmonar, el
ventrículo derecho no puede desarrollar la fuerza suficiente como para
superar dicho aumento, por lo cual se dilata (en los casos agudos) o se
hipertrofia (en los casos crónicos), pudiendo llegar a fallar.
La severidad de la HTAP y el fallo del ventrículo derecho están influidos
por múltiples factores que pueden producirse de manera intermitente,
como hipoxia secundaria a alteraciones en el intercambio
gaseoso, hipercapnia y acidosis, además de cambios en la sobrecarga de
volumen del ventrículo derecho que se producen con el ejercicio, con el
aumento del ritmo cardíaco, la policitemia o la retención de sales debido
a una disminución del gasto cardíaco.
Manifestaciones clínicas

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Generalmente están asociados al problema pulmonar de fondo. El
síntoma más común es disnea por aumento del trabajo, a consecuencia
de los cambios en la elasticidad del pulmón (como ocurre en la fibrosis) o
a modificaciones en la mecánica respiratoria (como sucede en la EPOC.
También puede presentarse tos o síncope en pacientes con cor
pulmonale con HTAP severa, dolor abdominal.
Signos
Taquipnea, presión venosa yugular elevada, hepatomegalia, ascitis y
edema en las extremidades inferiores.
En el cor pulmonale, la aparición de cianosis es un evento
tardío,secundario a una reducción del gasto cardíaco con
vasoconstricción sistémica y desequilibrio ventilación-perfusión en el
pulmón.
Diagnóstico
Varios exámenes son de utilidad para el diagnóstico del cor pulmonale:
 Electrocardiograma (ECG
 Ecocardiograma
 Radiografía de tórax
 TAC del tórax
 Pruebas de función pulmonar, gases sanguíneos
 Cateterización de Swan-Ganz

Tratamiento
La eliminación de la causa es la intervención más importante.
Los principios generales de tratamiento del cor pulmonale incluyen la
reducción del trabajo respiratorio, broncodilatadores y esteroides,
además de tratar las infecciones subyacentes. Una oxigenación
adecuada (saturación de oxígeno 90-92%) también permite reducir la
resistencia vascular pulmonar y reducir la demanda sobre el ventrículo
derecho. Los pacientes anémicos necesitan una transfusión
El edema requiere diuréticos (reduciendo el sobreuso del corazón),
fármacos para mejorar el flujo sanguíneo y ocasionalmente
fármacos inotropos para mejorar la contractilidad del corazón.

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR
En la actualidad, se prefiere utilizar el término enfermedad
tromboembólica venosa (ETEV), para enfatizar que ambos procesos (TVP
y TEP) son manifestaciones de una misma enfermedad, aunque puedan
expresarse de forma conjunta o por separado. Este concepto es muy
importante puesto que no sólo contribuye a un mejor conocimiento de la

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enfermedad sino que además es determinante para el diseño de la
estrategia diagnóstica y terapéutica.
La incidencia de la ETEV es difícil de establecer porque a menudo se
infradiagnostica y en muchas ocasiones es asintomática. Se estima que
hasta un 60% de TVP presentarán TEP, pero solo un 20-30% serán
sintomáticos.
La incidencia de ETEV es de 1.2 casos por 1000 habitantes. Aumenta
con la edad, alcanzando un 1% en mayores de 75 años.
La incidencia de TVP en la población general es de 160 y de TEP, de 60 a
70 casos por cada 100000 habitantes/año.
Sin profilaxis, la incidencia de TVP confirmada por métodos objetivos es
de 10-40% en pacientes médicos o de cirugía general, y del 40-60 %
después de cirugía ortopédica mayor. En torno al 10% de las muertes
hospitalarias se atribuyen a TEP, aunque la mortalidad está relacionada
con patologías asociadas.

1. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA

La TVP es un grave problema sanitario porque puede dar lugar a TEP
mortal y porque tiene una enorme repercusión social y económica,
derivada de las secuelas que provoca y el elevado coste que comportan.
La TVP, que es la fuente de los émbolos pulmonares, se localiza en el
90% de los casos en las extremidades inferiores.
En la práctica clínica la TVP se clasifica en proximal y distal:
- La TVP proximal corresponde a vasos grandes situados por encima
de la vena poplítea y se considera que es la de mayor riesgo
embolígeno.
- La TVP distal se ubica por debajo de la vena poplítea y afecta a
vasos más pequeños. Tradicionalmente se le ha atribuido un
menor riesgo embolígeno.
La TVP de extremidades superiores es cada vez más frecuente (1-4% de
todas las TVP), sobre todo relacionada con los catéteres venosos
centrales. Su capacidad embolígena es similar a la de extremidades
inferiores.
Existe la posibilidad de que la trombosis se produzca in situ en las
propias arterias pulmonares. Se cree que este fenómeno sucede con más
frecuencia de la sospechada y se relaciona mayoritariamente con
procesos infecciosos o cáncer.

1.1. Etiología. Factores de riesgo

Es preciso enfatizar que los factores de riesgo tienen carácter
acumulativo. Todos obedecen a algunos de los tres factores descritos por
Virchow: éstasis, hipercoagulabilidad y lesión endotelial, siendo
los dos últimos factores los más frecuentemente implicados.

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La TVP es una complicación frecuente en los pacientes hospitalizados,
especialmente en los postoperados, los neoplásicos y los que
permanecen inmovilizados. Los factores con mayor riesgo se asocian a
cirugía abdominal o pélvica por cáncer y a las intervenciones ortopédicas
sobre cadera y rodilla. Los factores médicos implicados son también
importantes.

1.1.1. Neoplasias

En los primeros estadios de la enfermedad neoplásica aparece una

situación de hipercoagulabilidad que favorecería la aparición de una
mayor incidencia de TVP. Las neoplasias más frecuentes asociadas con
TVP y/o TEP son la de próstata, pulmón y las gastrointestinales.

1.1.2. Inmovilización

La inmovilización prolongada ocasiona éstasis del flujo venoso y favorece

el desarrollo local de trombos. El reposo en cama durante la
hospitalización es uno de los factores de riesgo más conocido de ETEV.
Actualmente ha adquirido protagonismo el TEP durante los viajes, sobre
todo en avión («síndrome de la clase turista»). En general se trata de
viajes de más de10 horas de duración.

1.1.3. Anticonceptivos orales

Sobre todo en mujeres durante el primer año de empleo de los
anticonceptivos de tercera generación.

1.1.4. Hipercoagulabilidad primaria

Déficit de proteínas inhibidoras de la coagulación, como las proteínas S y

C y la antitrombina III. Resistencia a la proteína C. La homocistinuria
como causa de ETV.

1.2. Clínica

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Las manifestaciones clínicas de la TVP son inespecíficas, en la mitad de
los casos con signos y síntomas sugestivos no se confirma la entidad
(Tabla II). Por otro lado, en muchos casos no hay sintomatología o es
muy discreta.

Los síntomas más comunes son: dolor, hipersensibilidad y tumefacción

los signos: aumento de la temperatura local, impotencia funcional y
alteraciones en la coloración de la piel (palidez, cianosis o rubicundez) en
la extremidad afectada.

El dolor producido en la pantorrilla por la dorsiflexión del pie (signo de

Homan) es infrecuente y poco fiable. Cuando la trombosis es iliofemoral
extensa y se asocia a espasmo arterial se puede observar una
extremidad pálida o lechosa, con pulsos débiles, y fría, phlegmasia alba.
El cuadro anterior puede acompañarse de cianosis intensa e hinchazón
muy dolorosa, phlegmasia cerulea dolens. Ésta es una forma grave que
puede evolucionar a gangrena.

1.3. Diagnóstico
La sospecha de TVP se establece a partir de la clínica y la
coexistencia de factores de riesgo. Mediante la determinación del
dímero-D por ELISA u otros métodos, podemos excluir razonablemente
su presencia cuando sus valores están por debajo de 500 ng/ml (valor
predictivo negativo muy elevado).

1.3.1. Flebografía de contraste

Por su precisión, es el método de referencia para el diagnóstico de la

TVP en todas sus localizaciones. Su inconveniente es que es molesta
para el paciente, costosa y no recomendable para realizar estudios
seriados. Los efectos adversos más importantes son reacciones de
hipersensibilidad al yodo, extravasación del contraste y,
paradójicamente, trombosis en las venas periféricas en el 2-3% de los
pacientes.
Actualmente se indica cuando las técnicas no invasivas son
negativas o dudosas, en las TVP asintomáticas, para el estudio de las

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malformaciones venosas y como paso previo a la interrupción de la vena
cava.

1.3.2. Técnicas vasculares no invasivas (inocuas y repetibles)

Son las empleadas en primera instancia para el diagnóstico de la TVP.

- Pletismografía de impedancia,
- la ultrasonografía de compresión (ecoflebografía),
- la ultrasonografía duplex (eco-Doppler).

Recientemente se está utilizando la resonancia magnética como método

de exploración vascular (angiorresonancia).
Después de numerosos estudios controlados, la ecoflebografía se ha
impuesto como la técnica vascular no invasiva más eficiente para el
diagnóstico de la TVP, tanto de extremidad inferior como superior.

1.4. Historia natural y pronóstico

- Durante la primera semana la trombosis es friable y existe riesgo
de que se desprendan émbolos.
- Posteriormente, el trombo se adhiere a la pared de las venas o se
resuelve por fibrinolisis. Dependiendo de la extensión de la
trombosis y del grado de afectación de las válvulas, se
desarrollarán las complicaciones.

La TVP tratada da lugar a un bajo porcentaje de TEP (2-8%), mientras

que sin tratamiento más de la mitad presentarán TEP. La TVP distal suele
ser asintomática y contrariamente a la opinión generalizada, también
comporta riesgo embolígeno. La TVP proximal (femoral, ilíaca, cava) es
habitualmente sintomática. El riesgo embolígeno y de síndrome
postrombótico es mayor en esta forma clínica.

El síndrome postrombótico es debido a la hipertensión venosa, la

desestructuración de las válvulas y a trastornos en la microcirculación.
Se caracteriza por dolor, edema, hiperpigmentación cutánea y úlceras en
una o ambas extremidades.

2. TROMBOEMBOLIA PULMONAR
2.1. Epidemiología
La verdadera incidencia de la TEP es muy difícil de establecer dado que
muchos episodios no se sospechan clínicamente y además una buena
parte de ellos son asintomáticos (25-60% de las TVP). Se estima que la
mortalidad del TEP no tratado es del 30%.

2.2. Fisiopatología

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La obstrucción del flujo sanguíneo es el proceso fundamental que
ocasiona el émbolo cuando es atrapado en las arterias pulmonares.
Como consecuencia se produce una isquemia distal en el parénquima
pulmonar e incremento de la resistencia vascular que da lugar a
hipertensión pulmonar y eventual fracaso del ventrículo derecho.

Además de la oclusión vascular, la TEP provoca la liberación de

sustancias broncoactivas y vasoactivas. En síntesis, en la TEP se
producen alteraciones hemodinámicas (incremento de las resistencias,
hipertensión pulmonar, cor pulmonale), alteraciones respiratorias
(aumento del espacio muerto alveolar, aumento del cortocircuito
fisiológico pulmonar, broncoconstrición y disminución del surfactante
pulmonar).
Todos estos fenómenos producen una alteración del intercambio de
gases que se traduce en hipoxemia arterial, si bien su presentación es
inconstante.

La gravedad de la afectación hemodinámica viene determinada por la

magnitud de la oclusión vascular, la participación de factores
neurohumorales y la reserva cardiorrespiratoria previa del paciente.

Sólo un 10% de TEP desarrollan infarto pulmonar, ya que a través de la

circulación bronquial y de las vías aéreas se compensa el déficit de
oxigenación. Cuando existe compromiso de estas fuentes de oxigenación
suplementarias, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y
cardiopatías crónicas, aumenta la frecuencia del infarto.

2.3. Manifestaciones clínicas

La sintomatología de la TEP es inespecífica y muy variable, incluso puede
estar ausente.
La intensidad de los síntomas está casi siempre relacionada con la
extensión de la TEP y la reserva cardiorrespiratoria del paciente:

Los síntomas más comunes son:

- La disnea es el más frecuente (57-91%), suele aparecer de forma
súbita y puede acompañarse de ansiedad y sensación de muerte.
- Dolor torácico ocurre en el 46-76% de enfermos y suele ser de
tipo pleurítico en las TEP submasivas.
- Tos aparece en el 7-53% de los casos, suele ser seca e irritativa.
- Hemoptisis sólo se presenta en el 14-30% de los casos, casi
siempre se trata de esputos hemoptoicos y no de hemoptisis
franca ni masiva.
- Síncope (14%) y el shock (13%) se asocian a TEP masiva o a
pacientes con enfermedades previas graves.
Entre los signos de la TEP destacan
- Taquipnea (85%) y la taquicardia, que suelen ser constantes.
- Fiebre (27-43%) no acostumbra a ser elevada pero en ocasiones
puede desorientar.
- La sudación acompaña a los casos graves.

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 - La presencia de signos de TVP se observa en el 30% de los
pacientes.

2.4. Exploraciones complementarias básicas

Las pruebas rutinarias de laboratorio no aportan información relevante
por su poca especificidad, pero pueden contribuir a la exclusión de
otras entidades: leucocitosis en el 30% de los pacientes. Niveles de
dímero-D en plasma por encima de 500 ng/ml se correlaciona con ETEV
en pacientes de alto riesgo. Su valor predictivo negativo es del 96%. Así
pues, su mayor contribución es para excluir la enfermedad.

La gasometría arterial muestra hasta en un 85% de casos hipoxemia con

normocapnia o hipocapnia, pero valores normales no descartan en
absoluto la TEP.

La mayoría de pacientes con TEP presentan anomalías en la radiografía

de tórax, aunque en un porcentaje significativo de enfermos es normal.
Hallazgos más comunes son: elevación del diafragma, infiltrado
pulmonar y derrame pleural escaso. Otros signos menos comunes son:
infarto pulmonar, hiperclaridad pulmonar por oligohemia localizada,
atelectasias laminares y la clásica joroba de Hampton (condensación
parenquimatosa con base pleural).

Las alteraciones en el ECG más frecuentes son: taquicardia sinusal,

desviación del eje cardiaco a la derecha, bloqueo incompleto de rama
derecha y alteraciones en la repolarización. La hipertrofia y sobrecarga
de cavidades derechas y el clásico patrón S 1Q3 T3 se presentan en las TEP
más graves.

2.5. Diagnóstico
A partir de manifestaciones clínicas compatibles, junto con los
factores de riesgo y las exploraciones complementarias básicas
se establece el diagnóstico de sospecha de la TEP. El manejo
adecuado de estos datos hace posible una predicción clínica y considerar
que los pacientes tienen una probabilidad alta, media o baja de TEP. Esta
clasificación es obligada y determinante puesto que en los pacientes con
baja probabilidad clínica y dímeros D negativos se podrá excluir la TEP y
no realizar más exploraciones. Sin embargo, en los pacientes de media y
alta probabilidad, el diagnóstico de TEP debe basarse siempre en
pruebas objetivas.

Existen varios modelos predictivos clínicos de TEP que facilitan la

sospecha de la TEP.

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2.5.1. Gammagrafía pulmonar de perfusión

Una gammagrafía pulmonar de perfusión (macroagregados de albúmina

marcados con 99Tc’), normal excluye la TEP clínicamente significativa. En
caso de que sea anormal, es necesario complementar el estudio con la
gammagrafía de ventilación con Xe. Combinando los resultados de
ambas pruebas y la radiografía de tórax, se han elaborado criterios de
baja, media y alta probabilidad de TEP, que gozan de aceptación
universal.

La gammagrafía de ventilación-perfusión de alta probabilidad (dos o más

defectos segmentarios de perfusión con ventilación y radiografía normal
o alteraciones de la perfusión mayores que las opacidades radiológicas)
se considera suficiente para establecer el diagnóstico de TEP. La

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gammagrafía intermedia o indeterminada se considera como no
diagnóstica y obliga a realizar otras técnicas alternativas.

2.5.2. Tomografía computarizada helicoidal de tórax

La tomografía computarizada (TC) helicoidal de tórax ha demostrado una

elevada sensibilidad y especificidad para detectar trombos en las
arterias centrales, lobares y segmentarias proximales. Se utiliza como
primera prueba para confirmar la sospecha clínica. En este
sentido desplazaría a la gammagrafía.

2.5.3. Arteriografía pulmonar

La arteriografía es la prueba más definitiva y aún se considera

como la de referencia, pero es una técnica invasiva que comporta
riesgos para el paciente y que requiere una infraestructura compleja;
todo ello determina que este método se reserve como último recurso
diagnóstico y para situaciones de extrema urgencia (TEP
hemodinámicamente inestable).

ALGORITMO DIAGNÓSTICO

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3. TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
TROMBOEMBÓLICA VENOSA (ETEV)
3.1. Prevención
La profilaxis primaria de la ETEV consiste en identificar y tratar a los
pacientes con predisposición a la TVP para reducir el riesgo de su
presentación y la mortalidad de la TEP (Tabla VII). Las medidas
profilácticas pueden ser físicas o farmacológicas.
- Las físicas consisten en deambulación precoz, medias de
compresión gradual y compresión neumática intermitente en las
piernas. Actúan evitando la éstasis venosa y no entrañan riesgo de
sangrado.
- Las medidas farmacológicas actuales consisten en administrar
heparinas de bajo peso molecular (HBPM). Los pacientes que
deban someterse a intervenciones quirúrgicas recibirán HBPM 12
horas antes de las mismas y posteriormente cada 24 horas
durante 7-10 días, a dosis de alto o bajo riesgo según el caso. En
algunas situaciones es conveniente combinar medidas físicas y
HBPM.

3.2. Tratamiento
El tratamiento consiste en la anticoagulación con heparina convencional
o no fraccionada (HNF) por vía parenteral y, más recientemente con
HBPM, dadas sus ventajas de mayor biodisponibilidad, más comodidad
por su administración subcutánea y dosificación una o dos veces al día y
no precisar monitorización del laboratorio. Además, permiten la
deambulación precoz y posibilitan el tratamiento ambulatorio en casos
seleccionados. El tratamiento inicial debe durar por lo menos 5 días.

12
Los anticoagulantes orales se deben introducir desde el primer día
manteniendo el INR entre 2 y 3. El tratamiento anticoagulante se
prolongará durante 3 meses en la TVP y la TEP con factor de riesgo
transitorio. En la TVP y TEP idiopáticas se prolongará 6-12 meses o de
forma indefinida. En los pacientes con neoplasia se recomienda emplear
HBPM durante 6 meses y luego anticoagulación indefinida. A los
pacientes con segundo episodio de ETEV (TVP y/o TEP) se aconseja la
anticoagulación permanente.

Complicaciones:
- Hemorragia es la principal (10% de los casos). Sus localizaciones
más frecuentes son el tubo digestivo, las vías urinarias, el tejido
subcutáneo, el retroperitoneo y el sistema nervioso central (SNC).
En caso de hemorragia debe suspenderse la heparina y
administrar su antídoto, el sulfato de protamina (1 mg de
protamina neutraliza 1 mg de heparina). En el caso de las HBPM, la
protamina sólo la neutraliza parcialmente.
- Menos frecuente es la trombocitopenia.

La heparina evita la progresión de la trombosis, pero no incide

directamente sobre los coágulos ya formados. Por consiguiente, su
indicación se establece para prevenir nuevos episodios de TEP.
Para incidir directamente sobre el coágulo se han introducido los
fármacos fibrinolíticos. de primera generación (estreptocinasa y
urocinasa) ,de segunda generación, entre los que destaca el activador
tisular del plasminógeno (rTPA). Su su indicación parece clara en los
casos de TEP masiva y en los pacientes hemodinámicamente inestables.

Paralelamente al tratamiento anticoagulante se corregirán las

alteraciones hemodinámicas (fármacos vasodilatadores e inotrópicos
como la dopamina) y respiratorias (oxigenoterapia, broncodilatadores).

Durante el tratamiento y a pesar de la correcta anticoagulación puede

haber recidivas embólicas sintomáticas. En estos casos debe colocarse
un filtro definitivo en la vena cava, por debajo de las venas renales, para
impedir nuevas recidivas. Otras situaciones que requieren poner un filtro
son la hemorragia durante el tratamiento o cuando existe
contraindicación para los anticoagulantes. En estos casos es posible
implantar filtros temporales que pueden extraerse una vez solucionado
el problema.

4. FORMAS ESPECIALES DE TROMBOEMBOLIA PULMONAR

Además de los émbolos procedentes de una TVP, cualquier sustancia o

material tisular que pase a la circulación venosa puede acabar atrapado
en el filtro que representa el lecho capilar pulmonar. Las características
clínicas de la TEP no trombótica difieren de la TEP por razón del material
embolizado. Existen varias entidades poco comunes y con características
peculiares que pueden producir este tipo de patología: Embolias grasas,
sépticas múltiples, liquido amniótico, células tumorales, aire (embolia

13
aérea), parásitos (hidatidosis, esquistosomiasis) y materiales extraños
(catéteres).

HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR

NOMENCLATURA Y CLASIFICACIÓN
La clasificación actual de la HP se muestra en la Tabla II. Dicha
clasificación se ha establecido a partir de los conocimientos actuales de
su biopatología, así como la forma de presentación clínica de las
enfermedades que la producen.

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Formas de presentación clínica
Dentro del grupo de hipertensión arterial pulmonar (HAP) se incluyen
distintas formas:
la idiopática o primaria, la familiar, las asociadas a otros procesos y las
que cursan con afectación venosa o capilar significativa (Tabla II).
La etiopatogenia de la HAP, los hallazgos anatomopatológicos, las
características clínicas, así como los métodos diagnósticos y el
tratamiento, que son comunes para la mayoría de formas de
presentación clínica de HAP, se describen en el siguiente apartado sobre
la forma idiopática.
Hipertensión arterial pulmonar idiopática
El diagnóstico de HAP idiopática es de exclusión. Deberán descartarse
los distintos factores de riesgo o condiciones clínicas que puede producir
o asociarse a HP (Tabla II). La HAP idiopática es muy poco frecuente. Su
incidencia anual en la población general se estima entre 1 y 2 casos
nuevos por millón de habitantes y año. La enfermedad suele presentarse
entre la tercera y la cuarta décadas de la vida, la distribución por raza es

15
homogénea, y es más frecuente en el sexo femenino.
Anatomía patológica
Los cambios anatomopatológicos en las arterias pulmonares en las
distintas formas de HAP, incluida la idiopática, se caracterizan por la
proliferación intimal, la hipertrofia de la capa media, el aumento del
tamaño de la adventicia, la obliteración de las arterias pequeñas y, en
ocasiones, fenómenos de vasculitis y cambios en las paredes de las
venas pulmonares. También pueden observarse lesiones plexiformes,
que están formadas por la proliferación de canales endoteliales rodeados
de miofibroblastos, células musculares lisas y tejido conectivo.
Etiopatogenia
Factores genéticos
En el 6% de los casos de HAP idiopática existen antecedentes familiares
de la enfermedad, Estos casos son considerados actualmente como HAP
de tipo familiar.
Disfunción endotelial
El endotelio juega un papel fundamental en la regulación del tono
vascular y en el control de la proliferación celular. Implica el equilibrio
entre la síntesis de agentes vasodilatadores y antiproliferativos,
( prostaciclina y el óxido nítrico -NO-), y agentes vasoconstrictores y
mitógenos celulares (tromboxano A2 y endotelina-1 los más
representativos). En la HAP idiopática existe aumento de la excreción de
tromboxano A2 y disminución de la expresión de prostaciclina y de NO
sintasa endotelial (eNOS). La producción pulmonar de endotelina-1 está
incrementada, así como su expresión en las células endoteliales de las
arterias pulmonares. Todo ello orienta a que el mecanismo
fisiopatológico más importante en la HAP es la disfunción endotelial,
causada por un estímulo externo en individuos genéticamente
susceptibles. En este sentido, el desequilibrio en la síntesis de
mediadores endoteliales podría promover el aumento del tono y el
desarrollo de las lesiones estructurales que conforman el remodelado
vascular.

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Cuadro clínico
Historia clínica
Los síntomas de la HAP son poco específicos. Los más frecuentes son
disnea de esfuerzo, episodios sincopales o presincopales con el esfuerzo,
dolor torácico, fatiga y edema periférico. Dada la poca especificidad de
estos síntomas y su aparición de forma gradual es frecuente que el
diagnóstico de HAP no se establezca hasta transcurridos 2 años desde
los primeros síntomas. La presencia de episodios sincopales,
presincopales o de dolor torácico con el ejercicio, orientan a una mayor
limitación del gasto cardíaco. Es importante que desde el inicio de la
valoración clínica se defina en qué medida la enfermedad limita las
actividades de la vida diaria. Para ello se utiliza la escala de clase
funcional de la New York Heart Association (NYHA) modificada (escala de
la World Health Organization, WHO) (Tabla III). Este parámetro también
es de gran utilidad para establecer el tratamiento y en el seguimiento
clínico de los pacientes.

Exploración física
Los signos físicos más frecuentes son: refuerzo y/o desdoblamiento del
segundo tono cardíaco en el foco pulmonar, frémito palpable en el borde
esternal izquierdo, soplo sistólico de insuficiencia tricuspídea y soplo
diastólico de insuficiencia pulmonar que se percibe en el borde esternal
izquierdo (soplo de Graham-Steell). Cuando existe disfunción del VD se
observa aumento de la presión venosa yugular, aumento de la onda «v»
del pulso yugular, ingurgitación yugular, reflujo hepatoyugular, edemas
maleolares, hepatomegalia y, en ocasiones, ascitis. En la exploración
física debe prestarse atención a los signos que sugieran la presencia de
una enfermedad sistémica potencialmente asociada a la HP.
Exámenes complementarios
El principal objetivo de las pruebas diagnósticas en los pacientes con
sospecha de HPes determinar el tipo de la misma, identificar sus posibles
causas y valorar la gravedad.
– Determinaciones analíticas. Se deben realizar estudios serológicos
deVIH, estudios de función hepática y análisis de anticuerpos asociados
a enfermedades del tejido conectivo (antinucleares [ANA], anti-
centrómero, anti-SCL70). Los pacientes con HAP idiopática pueden
presentar títulos elevados de ANA sin que existan otros indicadores de

17
enfermedad del tejido conectivo.
– Radiografía de tórax. La radiografía de tórax habitualmente muestra
ensanchamiento de las arterias pulmonares principales y de sus ramas
proximales, con disminución de la vascularización periférica. Es
frecuente el aumento del tamaño de la silueta cardiaca, que se debe
tanto al crecimiento de la aurícula como del ventrículo derecho. En el 6%
de los casos con HAP la radiografía de tórax puede ser normal. La
radiografía de tórax también es importante para determinar que la HP
pueda estar asociada a enfermedades respiratorias.
– Electrocardiograma. Es anormal en el 90% de los casos con HAP. Los
hallazgos más comunes son la desviación del eje QRS hacia la derecha,
los signos de hipertrofia ventricular derecha con ondas R monofásicas en
V1 y ondas S persistentes en V5-V6, los signos de sobrecarga de VD con
inversión de ondas T en precordiales derechas y el crecimiento auricular
derecho.
– Ecocardiograma. Es una exploración imprescindible, dado que
permite descartar una cardiopatía como origen de la HP, estimar de
forma no invasiva la presión de la arteria pulmonar y valorar las
características de las cavidades cardiacas derechas. Suele observarse
dilatación e hipertrofia del VD. En la mayoría de los casos existe
insuficiencia tricuspídea, lo que permite calcular el gradiente de presión
sistólica entre la aurícula y el ventrículo derechos a partir de la velocidad
pico del flujo regurgitante transtricuspídeo.
– Gammagrafía pulmonar. La gammagrafía pulmonar con
macroagregados de albúmina marcados con Tc99 debe realizarse en
todos los pacientes con HP a fin de descartar una enfermedad
tromboembólica.
– Exploración funcional respiratoria. La exploración funcional respiratoria
permite detectar una enfermedad respiratoria como origen de la HP y
evaluar la repercusión del proceso sobre la función respiratoria. El
hallazgo más frecuente en los pacientes con HAP es la disminución de la
capacidad de difusión de monóxido de carbono (DL CO), que resulta de un
menor volumen capilar disponible para el intercambio de gases. En la
gasometría arterial suele haber hipoxemia e hipocapnia.
– Tomografía computarizada (TC). Para evaluar el parénquima pulmonar
y descartar la presencia de una neumopatía intersticial. La TC de alta
resolución también es útil para descartar una enfermedad venooclusiva
pulmonar o una hemangiomatosis capilar. La TC helicoidal puede usarse
como sustituto de la gammagrafía pulmonar para evaluar un posible
origen tromboembólico.
– Pruebas de esfuerzo. La medición objetiva de la tolerancia al esfuerzo y
de los cambios fisiológicos que se producen durante el mismo constituye
un elemento básico de la valoración de los pacientes con HAP.
La prueba de marcha de 6 min es la que más comúnmente se utiliza
dado que sus resultados se correlacionan con la mortalidad, el estado
hemodinámico y la clase funcional. Se ha observado que una distancia

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recorrida inferior a 332 m se asocia a una supervivencia menor.
La prueba de esfuerzo cardiopulmonar proporciona mayor información
acerca de los factores fisiológicos limitantes de la tolerancia al esfuerzo.
– Cateterismo cardiaco derecho. Es el principal examen diagnóstico
de la HP, dado que permite establecer el diagnóstico con certeza,
proporciona información sobre la gravedad de la enfermedad y su
pronóstico, así como del grado de reversibilidad de la hipertensión. Las
mediciones hemodinámicas pulmonares son la PAP, la presión de
enclavamiento capilar pulmonar, la presión de la aurícula derecha, el
gasto cardiaco, la resistencia vascular pulmonar y la saturación de
oxígeno en la sangre venosa mezclada. Con test de reactividad vascular
pulmonar (TRVP), se estudian los cambios hemodinámicos agudos
producidos por la administración de vasodilatadores de acción rápida
(NO inhalado, la prostaciclina i.v. y la adenosina i.v). Los pacientes con
reducción significativa de la HP al administrar cualquiera de estos
agentes, pueden beneficiarse del tratamiento vasodilatador a largo
plazo.

Diagnóstico
La herramienta fundamental para la detección de la HP es el
ecocardiograma con técnica de doppler para la estimación de la Presión
de la Arteria Pulmonar (PAP) sistólica. Si al efectuar el ecocardiograma la
PAP sistólica es inferior a 36 mmHg, podemos descartar que el paciente
padezca HP. Si la PAP sistólica es superior a 50 mmHg, se trata de un
paciente grave

Pronóstico
El pronóstico de la HAP sin tratamiento no es bueno. La supervivencia
media después del diagnóstico de los pacientes con HAP idiopática es de

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unos 2,5 años. Las principales causas de muerte en los pacientes con
HAP idiopática son insuficiencia cardiaca derecha (63%), muerte súbita
(7%) y neumonía (7%).
Tratamiento
Medidas generales
Debe advertirse a los pacientes que limiten la actividad física y eviten
aquellos fármacos que pueden agravar la HP (descongestionantes
nasales, agentes beta-bloqueantes). Asimismo, debe insistirse acerca de
una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que la sobrecarga
hemodinámica que representa el embarazo, sobre todo en el posparto
inmediato, es mal tolerada y puede llegar a producir la muerte.
Tratamiento farmacológico
Anticoagulantes.
En nuestro medio el anticoagulante más comúnmente empleado es la
acenocumarina. La dosis óptima no se ha determinado, aunque se
recomienda mantener un INR (International Normalized Ratio) entre 1,5
y 2.
Antagonistas del calcio. Están indicados en aquellos pacientes con HAP
que presentan una respuesta significativa en el TRVP, respuesta que sólo
se observa en el 15-25% de los casos. Los fármacos más comúnmente
empleados son nifedipina, diltiazem y amlodipino. No se recomienda el
empleo de verapamilo debido a su escasa acción vasodilatadora y su
efecto inotrópico negativo.
Agentes antiproliferativos. Los fármacos actualmente disponibles con
acción sobre la función endotelial, que pueden ejercer acción
antiproliferativa sobre la pared de los vasos pulmonares, son los
prostanoides y los antagonistas de los receptores de endotelina-1.
1. Prostanoides. La prostaciclina es una sustancia natural
sintetizada por el endotelio con propiedades vasodilatadoras y
antiproliferativas. Actualmente se dispone de prostaciclina
sintética (epoprostenol) y de preparados análogos que pueden
administrarse por vía inhalada (iloprost), subcutánea (treprostinil)
u oral (beraprost). El desarrollo de tolerancia es frecuente, por lo
que suele ser necesario ir incrementando progresivamente las
dosis.
2. Antagonistas de los receptores de endotelina-1. Bosentan es un
inhibidor dual de los receptores A y B de ET-1 que se administra
por vía oral. En la actualidad se están efectuando ensayos clínicos
controlados con antagonistas selectivos de los receptores tipo A de
ET-1 (sitaxsentan, ambrisentan).
Otros tratamientos
1. Óxido nítrico. El NO inhalado es un potente vasodilatador pulmonar
selectivo sobre la circulación pulmonar
2. Inhibidores de fosfodiesterasa-5. La fosfodiesterasa- 5 (PDE-5) inactiva

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el cGMP intracelular. Por consiguiente, la inhibición de PDE-5 incrementa
la concentración intracelular de cGMP y produce vasodilatación. La PDE-
5 se expresa abundantemente en los vasos pulmonares. Sildenafil es un
inhibidor selectivo de PDE-5 que se administra por vía oral, que se ha
empleado con buenos resultados en el tratamiento de la HAP en estudios
no controlados. La eficacia de dicho preparado está siendo evaluada
actualmente en un ensayo clínico controlado, cuyos resultados todavía
no se han dado a conocer.

Medidas de soporte
Las medidas de soporte en la HAP van dirigidas al tratamiento de las
complicaciones asociadas con la enfermedad, principalmente la
insuficiencia cardiaca derecha y la hipoxemia. El tratamiento de la
insuficiencia cardiaca derecha incluye dieta baja en sal y la
administración de diuréticos y digitálicos. En los pacientes con
hipoxemia arterial en reposo, durante el ejercicio o nocturna, es de
importancia el aporte suplementario de oxígeno para disminuir la
vasoconstricción pulmonar hipóxica, la sobrecarga del VD y los posibles
trastornos del ritmo cardiaco.
Procedimientos invasivos
Trasplante pulmonar.Actualmente suele realizarse trasplante
bipulmonar, aunque también se han efectuado trasplantes
unipulmonares con éxito.
Septostomía auricular. La septostomía auricular consiste en la creación
de un cortocircuito intracardiaco de la aurícula derecha a la izquierda.
Hipertensión pulmonar arterial asociada a otros procesos
Enfermedades del tejido conectivo
La hipertensión pulmonar es una de las posibles complicaciones
pulmonares que pueden ocurrir en las enfermedades del tejido
conectivo.
Puede presentarse asociada a esclerodermia, síndrome CREST o
enfermedad mixta del tejido conectivo. El tratamiento es análogo al de la
HAP idiopática.
Hipertensión portal
La asociación de hipertensión portal e hipertensión pulmonar se conoce
como hipertensión portopulmonar. La incidencia de hipertensión
portopulmonar en los pacientes con hepatopatía avanzada candidatos a
trasplante hepático se ha estimado en un 3,5%. La presencia de HP es
un factor de mal pronóstico tras el trasplante hepático y actualmente se
considera que constituye una contraindicación formal para su
realización.
Infección por VIH
La infección por el VIH es un factor de riesgo para el desarrollo de HP. Se
ha estimado que la incidencia anual de nuevos casos con HP entre los

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pacientes con infección por VIH oscila alrededor del 0,1-0,2%.
Enfermedad venooclusiva pulmonar
La presentación clínica de la enfermedad venooclusiva pulmonar es
indistinguible de otras formas de HP.

HIPERTENSIÓN PULMONAR TROMBOEMBÓLICA CRÓNICA

Un reducido porcentaje de pacientes con tromboembolismo pulmonar
puede llegar a desarrollar HP debido a la persistencia crónica de lesiones
trombóticas en el lecho vascular pulmonar.

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