UR Ciclo de La Urea
UR Ciclo de La Urea
UR Ciclo de La Urea
Recuerda
el amoniaco es TXICO
se produce
es
CICLO DE LA UREA
en
HGADO
en
Mitocondria
Citosol
otros
ANIMALES UREOTLICOS
AMONIOTLICOS Animales acuticos
URICOTLICOS P. ej. Aves
(En estados
terminales
produce EDEMA
CEREBRAL)
PRIMEROS PASOS
Requieren fosfato de
piridoxal, vitamina B6, como
coenzima
TRANSAMINACIN: aminotransferasas
ez. alostrico
EJEMPLO
o 2 grupo
amino por
aspartato
esqueleto carbonado
NH2
alanina + -cetoglutarato
glutamato + NAD+ + H2O
alanina + NAD+ + H2O
aminotransferasa
glutamato DH
piruvato + glutamato
-cetoglutarato + NADH + NH
piruvato + NADH + NH4+
PROPIEDADES DE LA UREA
Molcula pequea, sin carga.
Difusible
Soluble
Atxica
El 50% de su peso es nitrgeno.
Permite la eliminacin de 2 productos de
desecho: CO2 y NH3
Valores Normales: 25-30 gr de urea diarios
CICLO DE LA UREA
Paso previo: formacin del
carbamoil fosfato
Enzima: carbamil fosfato sintetasa I
Aporta: un carbono y un grupo
amino.
ornitina
carbamiltranscarbamoilasa
fosfato
Ornitina +
citrulina
CICLO DE LA UREA
Conexin C. Krebs
(Observa que se produce tanto en la mitocondria
como en el citosol)
Translocasas
El grupo amino
proveniente de
la desaminacin
oxidativa del
glutamato en la
mitocondria, y
el CO3H- de las
oxidaciones
biolgicas,
forman un
compuesto
inestable, el
Carbamil fosfato
El
carbamilfosfat
o es utilizado
en la sntesis
de las bases
pirimidnicas
que
intervienen en
la formacin
de los
nucletidos
Productos
Catalizado por
Localizacion
Carbamoil fosfato
mitocondria
sintetasa I
citrulina + Pi
Ornitina
transcarbamilasa
Argininosuccinato
citosol
sintetasa
argininosuccinato
Arg + fumarato
Argininosuccinato
citosol
liasa
Arg + H2O
ornitina + urea
Arginasa
mitocondria
citosol
CICLO DE LA UREA
2 ATP
AMP + PPi
EN TOTAL: 4 ATP
Regulacin a corto
plazo
Regulacin a largo
plazo
Carbamil
fosfato
sintetasa I
Biosntesis
de las
enzimas del
ciclo
(+) NAcetil
glutamato
(+) Aumento
protenas de la
dieta
Aumento
degradacin
protenas
endgenas
(Inanicin )