Vasculitis 2015a
Vasculitis 2015a
Vasculitis 2015a
2015
Dr. CSAR AUGUSTO UGARTE ESCOBAR
Purpura de Henoch-Schnlein
Crioglobulinemia esencial
Produccin de anticuerpos anticitoplasmticos de
neutrfilo
Granulomatosis de Wegener
Poliangitis Microscpica
Sndrome de Churg-Strauss
Inflamacin mediada por clulas, formacin de
granulomas
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
EPIDEMIOLOGIA DE VASCULITIS
INCIDENCE
Disease
United States
Elsewhere
Age/Gender/Ethnic
Predispositions
220-270/1 million
(Scandinavian countries)
Takayasu's arteritis
3/1 million
Age <40/Females
9:1/Asian
Behet's disease
3/1 million
Polyarteritis nodosa
7/1 million
Kawasaki disease
100/1 million []
Wegener's
granulomatosis
4/1 million
Henoch-Schnlein
purpura
Capilares
Arteriolas
Aorta
Aorta
Arterias
Arterias
Venulas
Venas
Pequeo calibre
Purpura
Lesiones vesiculobulosas
Urticaria
Glomerulonefritis
Hemorragia alveolar
granuloma cutneo
necrosante extravascular
Hemorragia en astilla
Uvetis/epiescleritis/escle
ritis
MOTIVO DE CONSULTA
VASCULITIS
ACG
Cefalea
ATK
GW
PAM
SCS
PAN
MOTIVO DE CONSULTA
VASCULITIS
EK
Vasculitis cutnea
Crioglobulinemia
Urticaria
Purpura de
Vasculitis
Henoch-Schonlein criglobulinmica
IC IgA
Crioglobulinemia
PAM
No inflamacin
Granulomatosa
ni asma
Granulomatosis
de Wegener
Sindrome
Shurg-Straus
Inflamacin
granulomatosa
pero no asma
Inflamacin
granulomatosa,
asma y
eosinofilia
Vena
Arteriola
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette
Capilar
Venula
POLIANGEITIS MICROSCPICA
Vasculitis necrosante, de vasos pequeos, pauci-inmune.
Es ms comn en varones y la edad media de aparicin es a los
50 aos.
Patologa pulmonar muestra capilaritis lineal y ausencia de
inmunofluorescencia, a diferencia del sndrome de Goodpasture.
No presenta inflamacin granulomatosa en contraste con GW.
La histologa renal es de una glomerulonefritis necrosante focal y
segmentaria pauci-inmune similar a la del GW.
POLIANGITIS MICROSCPICA
CUADRO CLINICO
Sntomas constitucionales
Fiebre
Compromiso renal
Artralgias
Purpura
Compromiso pulmonar (hemorragia,
infiltrados, efusin)
Enfermedad neurolgica (central, perifrica)
Compromiso de odo, nariz, garganta
Porcentaje
76-79
50-72
100
28-65
40-44
50
28
30
POLIANGEITIS MICROSCPICA
Compromiso renal, pulmonar (sndrome pulmn rin), lesiones cutneas,
raro (ojo rojo, otitis, sinusitis.)
Venulitis
necrosante
Capilaritis
glomerular
Capilaritis
pulmonar
Arteritis
necrosante
P-ANCA
(% positivo)
85
10
15-45
45-80
25
65
Granulomatosis Churg-Strauss
10
60
Poliarteritis nodosa
15
VASCULITIS
Granulomatosis de Wegener
Poliangiitis Microscopic (PAM)
Bulletin of the NYU Hospital for Joint Diseases Volume 64, Numbers 1 & 2, 2006
Comments
Pulmonary infiltrates or
nodules
+++
++
Alveolar hemorrhage
++
++
Glomerulonephritis
+++
+++
++
+++
+
+
+++
Peripheral nervous
system involvement
++
++
++
CSS, Churg-Strauss syndrome; ENT, ear, nose, and throat; WG, Wegener's
granulomatosis.
Prpura de Henoch-Schnlein
Lesiones de piel (prpura palpable), compromiso
intestinal, glomerular, vasculitis con depsitos de IgA
Arteriola
Aorta
Capilar
Venula
Arteria
Vena
Arteritis
necrosante
Enfermedad de
Kawasaki
HIPERTROFIA DE LA INTIMA
INTERRUPCION
ARTERIAL
POLIARTERITIS
NODOSA
ANEURISMA
Enfermedad de Kawasaki
Se presenta de preferencia en nios, afecta arterias de mediano calibre,
se asocia con el sndrome MUCOCUTANEO LINFO NODULAR, las
coronarias se comprometen con frecuencia, pueden afectar la aorta y
venas.
Arteriola
Aorta
Capilar
Venula
Arteria
Arteritis
granulomatosa crnica
Vena
Arteritis
Arteritis
granulomatosa en
granulomatosa en
mayores de 50 aos menores de 50 aos
Arteritis a
clulas gigantes
Arteritis de
Takayasu
Volker Nickeleit
J. Charles Jennette
INTERRUPCION DE
ARTERIA
ARTERITIS DE
TAKAYASU
Tipo I
Tipo IIa
Tipo IIb
Tipo III
Tipo IV
Tipo V
PROTEINOGRAMA
ELECTROFORETICO
FUNCIN RENAL
E. HEPATICAS
MARCADORES DE HEPATITIS
VIRAL (B-C)
HEMOCULTIVO
OTROS
Rx. TORAX
ECOCARDIGRAFIA
Rx. SPN
EMG
ANGIOGRAFIA
BIOPSIA
ANGIORESONANCIA
TAC
Disease association
Wegener's granulomatosis
IIF, ELISA
Microscopic polyangiitis
IIF, ELISA
Anti-C1q antibodies
Hypocomplementemic urticarial
vasculitis
C1q binding
Hepatitis B antibodies
ELISA
ANA
IIF, ELISA
Mixed cryoglobulins
Cryoglobulinemic vasculitis
Cryoprecipitation, IEP, IF
Sjgren's syndrome
IIF, ELISA, ID
Rheumatoid factor
Rheumatoid arthritis
LA, ELISA
Hepatitis C antibodies
EIA
Anti-DNA
IIF, ELISA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS GRANDES
Infecciones
Arterioesclerosis
Causas congnitas
Enfermedades hereditarias
Displasia fibromuscular
Iatrognico post-radioterapia
Peri-aortitis crnica
Current Opinion in Rheumatology 2008, 20:2934
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS
Infecciones virales ( HVB, HBC, VIH, HZ)
Otras infecciones (Endocarditis infecciosa, aneurisma
mictico)
Arterioesclerosis
Neoplasia maligna (linfoma, leucemia)
Displasia fibromuscular
Enfermedades hereditarias
Estados de hipercoagulabilidad
Current Opinion in Rheumatology 2008, 20:2934
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
MIMETIZAN VASCULITIS DE VASOS PEQUEOS
Aneurisma mictico
Sind. antifosfolpido
Bacteremia
Endocarditis infecciosa
Trombocitopenia
VASCULITIS SECUNDARIA
Asociada a otras EDTC (vasculitis reumatoide,
lupus eritematoso, sndrome Sjgren, miopatas
inflamatorias)
Enfermedad inflamatoria intestinal
Paraneoplsico
Infeccin
vasculitis inducido por drogas: asociado a
ANCA, otros.
VASCULITIS TRATAMIENTO
EDUCACION
DAINEs, ANALGESICOS
CORTICOIDES
INMUNOMODULADORES (AZA, MTX, CFA)
INMUNOGLOBULINA ENDOVENOSA
TERAPIA BIOLOGICA (infliximab, etanercept, rituxamab)
TTO DE ORGANO ESPECIFICO
TERAPIA OCUPACIONAL
CONCLUSIN
La etiologa y la patogenia de la vasculitis siguen siendo
oscuros y poco conocidos, y pueden variar entre las
diferentes formas de vasculitis.
El diagnstico de vasculitis necrosante sistmica idioptica
requiere un alto grado de sospecha.
No hay pruebas patognomnicas de laboratorio clnico
para los pacientes con vasculitis necrosante sistmica.
Los anticuerpos anticitoplasmticos de neutrfilos (ANCA),
son valiosos en las vasculitis asociadas a ANCA, no se
debe utilizar como pruebas de deteccin.
CONCLUSIN
El patrn c-ANCA por inmunofluorescencia se debe
confirmar con proteinasa 3 (PR3) ligado a enzimas
(ELISA).
El patrn de ANCA perinuclear (p-ANCA) en la
inmunofluorescencia deben ser probados por ELISA en la
deteccin especfica de mieloperoxidasa (MPO).
Biopsia de tejido con la confirmacin histolgica de
vasculitis sigue siendo la prueba de laboratorio ms
importante para el diagnstico de vasculitis necrosante
sistmica.
Capilares
Arteriolas
Arterias
Aorta
Art. CG
Venulas
Venas
Arteritis
Granulomatosa
< 50 aos
A. Takay.
VNS sin
Sindrome
MCLN
VNS con
Sindrome
MCLN
PAN
Enf. K.
Inmunocomplejos en vasos
Otros IC
Crioglo
bulinas
Vasculitis
por otros
IC
Vasculitis
crioglobulinemica
ANCA positivo
Depositos
de IgA
LES
AR
PHS
Vasculitis
Con
AR o LES
Vasculitis
sin asma ni
granuloma
PAM
Vasculitis con
granuloma sin
asma
GW
Eosinofilia
Asma y
granuloma
Sindrome
de
Churg-Straus
GRAC
IAS