Purpura Henoch Schönlein
Purpura Henoch Schönlein
Purpura Henoch Schönlein
UNIVERSIDAD DE SUCRE
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
MEDICINA IX - SALUD MATERNOINFANTIL I
2018
INTRODUCCIÓN
Fiebre de origen
desconocido.
Weiss PF. Pediatric Vasculitis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59: 407-23
INTRODUCCIÓN
Weiss PF. Pediatric Vasculitis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59: 407-23.
EPIDEMIOLOGÍA
La PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre 10-20
casos por cada 100.000 niños.
Tizard EJ, Hamilton-Ayres MJ. HenochSchönlein purpura. Arch Dis Child Ed Pract. 2008; 93.
ETIOPATOGENIA
La PSH es una vasculitis mediada inmunológicamente, probablemente resultado de la
formación de complejos inmunes en respuesta a determinados estímulos antigénicos en
personas genéticamente susceptibles.
Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 598-602.
ETIOPATOGENIA
La patogénesis de la PSH continúa siendo desconocida.
Predominio en:
Es una enfermedad mediada
por el depósito de Capilares dérmicos,
inmunocomplejos, gastrointestinales y
caracterizados por la glomerulares.
presencia de IgA1 polimérica.
Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 598-602.
ETIOPATOGENIA
La patogénesis de la PSH continúa siendo desconocida.
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones cutáneas 100%
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones digestivas 50-75%
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones articulares 75-82%
Mayor frecuencia
Característicamente
en grandes
Primer síntoma de Algún grado de , la inflamación es
articulaciones.
la enfermedad en afectación periarticular,
Son transitorias y
el 15-25% de los articular en el dolorosa, sin
se resuelven en
pacientes. 82%. eritema ni calor
pocos días sin
pero con limitación.
dejar deformidad.
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. Las diferentes pruebas complementarias irán encaminadas a
descartar otras patologías y a conocer el alcance de la enfermedad.
Púrpura palpable.
1990 la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
Dolor abdominal agudo.
S: 87,1%, E: 87,7%
Biopsia con granulocitos en las paredes de
vénulas y pequeñas arteriolas.
2005 EULAR/PRES
S: 100%, E: 87,7%
OzenS, Pistorio, et al. criteria for Henoch-Schönlein purpura,. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010.
TRATAMIENTO
Dada la tendencia a la resolución espontánea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor
parte de los casos será de sostén, con reposo y analgesia.
El reposo disminuye la
aparición de nuevas lesiones
cutáneas, no precisan Rápida respuesta y el
tratamiento específico añadido. acortamiento de la duración de los
En caso de lesiones bullosas, síntomas con el uso de corticoides.
existen notificaciones del éxito
del tratamiento con corticoides.
Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
TRATAMIENTO
Dada la tendencia a la resolución espontánea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor
parte de los casos será de sostén, con reposo y analgesia.
Manifestaciones digestivas
- Prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, 60 mg) se podría considerar en niños con PSH y dolor abdominal
moderado-severo.
- En caso de vasculitis gastrointestinal muy severa, se ha descrito el éxito del tratamiento con infusión de
gammaglobulinas, pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis.
Manifestaciones renales
El tratamiento de la PSHN sigue siendo controvertido. la combinación de esteroides, ciclofosfamida, IECA y
ARA II, consiguiendo una respuesta adecuada en el 54% de los niños con cambios histológicos severos.
Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO
Las manifestaciones digestivas condicionan el pronóstico a corto plazo, en el momento de la
púrpura; mientras que, la afectación renal condicionará el pronóstico a largo plazo.
Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO
JauholaGuía,
O, etDres.
al. Outcome
Hothi y of Henoch-Schönlein
Bristol purpura
del Departamento 8 years after
de Nefrología treatment
Pediátrica del with a placebo
Bristol or prednisone
Royal Hospital at disease
for Children, onset.
Bristol, UK. 2012.
GRACIAS