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    Neurolupus

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    El documento resume las características del neurolupus, una manifestación neurológica del lupus eritematoso sistémico. Afecta al 50% de los pacientes con lupus y confiere un peor pronóstico. Las manifestaciones neurológicas más comunes son la cefalea, crisis, alteraciones visuales y fatiga. El tratamiento consiste principalmente en dosis altas de corticoides orales o metilprednisolona intravenosa, y ciclofosfamida en casos graves que no responden a los corticoides.

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    de 9

    NEUROLUPUS

    Karina Plaza y Raquel García


    LES

    „ Prevalencia: 6-50/100.000
    „ Más frecuente en mujeres (9x)
    „ CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
    (4 ó más)
    – Eritema malar – Afectación neurológica
    – Eritema discoide (convulsiones, psicosis)
    – Alteraciones hematológicas
    – Fotosensibilidad (anemia hemolítica,
    – Úlceras orales leucopenia, linfopenia -en 2
    ó más ocasiones- ó
    – Artritis trombocitopenia)
    – Serositis (pleuritis, – Alteraciones inmunológicas
    pericarditis) (Cél. LE, AntiDNA, AntiSm,
    Ac AntiPL:
    – Afectación renal Anticardiolipina+ ó VDRL+)
    (proteinuria >0,5 g/24h o – ANA +
    cilindros celulares)
    Manifestaciones neurológicas del LES

    SNC SNP
    „ Meningitis aséptica „ Polirradiculoneuritis aguda
    „ Enf. Cerebrovascular desmielinizante
    „ Sd desmielinizante „ Trastornos autonómicos
    „ Cefalea „ Mononeuropatía
    „ Trastornos movimiento (corea) „ Miastenia gravis
    „ Mielopatía „ Neuropatía craneal
    „ Crisis „ Plexopatía
    „ Estado confusional „ Polineuropatía
    „ Trastorno ansiedad
    „ Disfunción cognitiva La gran variabilidad dificulta el
    „ Trastornos carácter diagnóstico
    „ Psicosis
    Frecuencia de manifestaciones

    „ Cefalea (54%)
    „ Crisis (42%)
    „ Alteraciones visuales (32%)
    „ Fatiga (27%)
    „ Hemiparesia (24%)
    „ Alteración de memoria (24%)
    „ Confusión (24%)
    „ Alt personalidad (20%)
    „ Depresión (18%)
    „ 50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su
    enfermedad.

    „ Confieren peor pronóstico. 2º en severidad tras


    afectación renal.

    „ Sólo en un 3% como manifestación inicial (Crisis y


    trastornos del movimiento -Parkinsonismo, mioclonias-).
    „ Las crisis son más frecuentes que en la población
    general (14-25% frente a 0,5-1%).

    „ La corea, muy característica, pero poco frecuente (4%).

    „ Las manifestaciones sistémicas más comunes que


    preceden a las neurológicas:
    – AFECTACIÓN CUTÁNEA
    – ARTROPATÍA
    – AFECTACIÓN RENAL
    „ PATOGENIA:
    – Vasculitis por inmunocomplejos
    – Ac antineuronales
    – Trombosis asociada a Ac antifosfolípido
    – Autoinmunidad mediada por citoquinas
    „ Ac AntiDNA + sólo en el 70% y Ac APL 45%

    „ NEUROIMAGEN:
    – Normal: Cefalea, confusión, alt. Memoria, crisis
    generalizadas.
    – Anormal: Déficits focales.

    „ No siempre existe buena correlación clínico-radiológica.

    „ Puede haber similitud clínica con EM (Esclerosis


    Lupoide), pero la A-P demuestra que son entidades
    distintas.
    „ TRATAMIENTO:
    – Dosis elevadas de Prednisona oral ó Metilprednisolona
    iv.
    – Ciclofosfamida en casos severos, refractarios a
    corticoides.

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