PENFIGOANA

PÉNFIGO
ANA CAROLINA
SALGADO
MODULO SALUD DEL
ADULTO 1
DERMATOLOGIA
PÉNFIGO
•Enfermedad autoinmunitaria, caracterizada por
ampollas intraepidermicas en piel y mucosas. Con la
acantólisis como elementocausal.
EPIDEMIOLOGIA
• Aunque rara, es la más frecuente de las
enfermedades ampollares auto
inmunitarias
• Se ha observado en todas las edades y
predomina entre los 40 y 60 años
• Afecta a todas las razas, principalmente
judíos
• Ocurre en ambos sexos, con leve
predominio en mujeres (1.5:1)
• La mortalidad es de 17.7%; la principal
causa de muerte es el choque séptico.
Causas ypatogénesis
Surge como consecuencia de

anticuerpos circulantes de la clase IgG
En el pénfigo hay pérdida de la
que se unen a desmogleínas,
adhesión intercelular en la
glucoproteínas transmembrana en los
epidermis (acantólisis).
desmosomas, miembros de la
superfamilia de cadherinas. En
especial desmogleinas 1 y 3.
Causas y patogénesis
 PÉNFIGO VULGAR
Suele comenzar en la mucosa de la boca y transcurren meses antes de que
aparezcan las lesiones de lapiel.
No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

 PÉNFIGO VULGAR
• Lesiones cutáneas
Se advierten vesículas y
ampollas decontenido Aparecen en la piel
seroso, flácidas quese normal dispersas,sin
rompen con facilidady orden ycircunscritas.
son exudativas.
HAY AMPOLLAS ÁCIDAS DE 1
A 2 CM, QUE APARECEN EN
PIEL SANA O ERITEMATOSA,
Y QUE AL ROMPERSE DEJAN
ZONAS DENUDADAS,
EXCORIACIONES Y COSTRAS
MELICÉRICAS
 PÉNFIGO VULGAR
 PÉNFIGO VULGAR
• Se localiza principalmente en:
Piel cabelluda
Cara
 Tórax
 Axilas
Ingle
 Ombligo
 En pacientes encamados hay afectación extensa del dorso
 La mucosa más afectada es la oral (80 a 90%); empieza en este
sitio en 50 a 70% de los pacientes, y muchas veces es el único
lugar afectado.
 PÉNFIGO
VULGAR
• Una presión fuerte del pulgar sobre
la piel sana perilesional ocasiona su
desprendimiento (signo de
Nikolsky).
• Si se ejerce presión directa con el
dedo sobre una ampolla intacta, se
produce extensión lateral (signo de
Asboe-Hansen).
 PÉNFIGO FOLIÁCEO
• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas

y encostradas sobre una base eritematosa, en un principio en áreas
seborreicas.
• Lesiones cutáneas
• En la enfermedad temprana o localizada, hay una delimitación
clara en áreasseborreicas.
• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se

le identifica por su ubicación superficial
• Se localiza principalmente en:

 Cara
 Piel cabelluda
 Mitad superior deltórax
 Abdomen.
PENFIGO VEGETANTE
• Se clasifica en tipos de Newmann y
Hallopeau;
• Predomina en pliegues, comienza con
ampollas que dejan erosiones, las cuales
originan a su vez vegetaciones húmedas,
rojas, cubiertas de costras y que dejan
pigmentación residual.
• La lengua puede tener aspecto
cerebriforme
PENFIGO SEBORREICO
• Enfermedad de Senear-Usher
empieza con lesiones ampollares o
placas eritematoescamosas en la
parte media del tórax, los hombros,
la región lumbosacra, piel cabelluda,
surcos nasogenianos, zona
retroauricula
EL PÉNFIGO HERPETIFORME
• Pénfigo con IgA o dermatitis
herpetiforme con acantólisis, es raro
y de evolución crónica y benigna,
aunque puede evolucionar hacia
pénfi go vulgar. Se caracteriza por
lesiones anulares con eritema y
edema, vesículas en los bordes, y
prurito.
Datos delaboratorio
• Dermopatología:
Pénfigo vulgar:
Practicar
microscopia
habitual
Pénfigo foliáceo:
Forma superficial
con acantólisis en
la capa granulosa
de la epidermis
Datos delaboratorio
• Imnunopatologia:
Mediante la tinción por inmunofluorescencia directa
(IF), se advierten depósitos de IgG y a menudo de C3
en la piel lesionada y paralesional en la sustancia
intercelular de la epidermis.
Diagnóstico
Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.
Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los

obtenidos por IF directa, así como la demostración de autoanticuerpos
circulantes, confirman la fuerte sospecha por parte del médico.
Tratamiento
• Glucocorticoides.
• Consta de prednisona, dosis inicial de 1
mg/kg/día (100 mg/día), hasta disminución de
los síntomas y de los títulos de anticuerpos
antiepiteliales.
• Administración concomitante deinmunodepresores:
Azatioprina, a razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal
Metotrexato, por vía oral o IM en dosis de 25 a 35
mg/semana.
Ciclofosfamida, 100 a 200 mg aldía.
Tratamiento
• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos
• Glucocorticoides tópicos eintralesionales
• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.
• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos

Bibliografía
• FITZPATRICK.ATLAS DE DERMATOLOGÍACLÍNICA. Séptima edición. Parte I.
Sección 6.
• ARENAS. DERMATOLOGIA. ATLAS, DIAGNOSTICOYTRATAMIENTO. Quinta
edición. Capitulo43

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Surge como consecuencia de

No hay prurito, pero sí ardor y dolor en las zonas con erosión.

• No incluye lesiones de la mucosa y comienza con alteraciones descamativas

• La lesión inicial también es una ampolla flácida, pero rara vez se

• Se localiza principalmente en:

Surgen aftas, liquen plano de la mucosa y eritema multiforme.

Los datos de la biopsia de la piel y de la membrana mucosa, los

• Baños de limpieza, aplicación de apósitos húmedos

• Glucocorticoides tópicos eintralesionales

• Antimicrobianos contra infecciones bacterianas corroboradas.

• También se corregirán los desequilibrios hidroelectrolíticos

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