Tema 1 Hemostasia
Tema 1 Hemostasia
Tema 1 Hemostasia
OBJETIVO:
Comprender los diferentes mecanismos hemostático,
así como los fundamentos de las pruebas principales,
con las que realizara un diagnostico por el laboratorio,
completo y de calidad.
CONTENIDO TEORICO:
- Función Vascular en hemostasia.
- Plaquetas
- Factores de la coagulación y fibrinólisis.
- CONTENIDO PRACTICO:
- Pruebas de Coagulación y Especiales.
DEFINICIÓN
El concepto de la HEMOSTASIA se
aplica a todos los fenómenos que se
llevan a cabo en el organismo con
objeto de mantener a la sangre como
un fluido dentro de los vasos
sanguíneos, es decir que detienen
hemorragias y evitan trombos
innecesarios.
HEMOSTASIA:
Hemo- “sangre” + -Stasis “detección”
Hemostasia secundaria:
Formación y consolidación del coágulo de fibrina
Eliminación del coágulo
HEMOSTASIA:
La alteración general:
Trombosis: Acumulación patógena de constituyentes
sanguíneos celulares (plaquetas) y proteínas (Fibrinas)
acumulables en el corazón y superficies vasculares.
Trombo: Obstrucción vascular patológica formada en
momento y sitios inadecuados produciendo isquemia
tisular distal a su formación.
Coagulo: Tapón vascular formado por fibrina y
componentes celulares que impiden la perdida de
hematíes.
Hemorragia: Perdida hemática por lesión vascular.
Hemostasia
Intervienen:
1.- Sistema vascular
2.- Plaquetas
3.- Factores de la
coagulación
4.- Sistema
fibrinolítico
Unidad formadora de colonias de megacariocitos
Zona periférica:
Cubierta de superficie (glucocáliz): sus receptores
median reacciones de contacto de la membrana
Membrana citoplásmica
Zona estructural:
Citoesqueleto celular: (microtúbulos y microfilamentos)
Estructura
Zona de organelos:
Gránulos : f4 plaquetario (neutralizante de heparina),
tromboglobulina-, FI, FXI, FV, fibronectina, fvW,
proteína S, Factor de crecimiento, trombospondina
Gránulos (densos): serotonina, ADP, ATP, Ca⁺²,
Mg⁺², Fosforo, Lisosomas (hidrolasas), Mitocondria,
trombostenina, miosina, filamina, glucógeno,
Sistema de membranas: acoplado a la membrana
Sist. Canicular abierto (conecta el exterior con el interior
de la plaqueta), Sist. Tubular denso
Funciones de las Plaquetas:
Formación del trombo plaquetario:
0.82% de la población.
Bicapa lipoproteica.
Fibronectina
Vitronectina
Colágeno.
GPIIb/IIIa
Dependiente de calcio.
Rica en leucina.
FUNCIONES
Tiempo de Agregación
sangría plaquetaria
Mide la
Más usual y el
agregación en
menos
respuesta a
específico
los agonistas.
Se prolonga en
cualquier estado
de disfunción
plaquetaria.
VALORES DE REFERENCIA Y
VARIACIONES PATOLÓGICAS
150,000 a 400,000/ mm3.
Trombocitemia
Aumento primario de la producción plaquetaria
en el marco de un síndrome mieloproliferativo.
Trombopatía
Afección caracterizada por un trastorno del funcionamiento
de las plaquetas sanguíneas, sin disminución
de su número.
PRINCIPALES MECANISMOS DE
TROMBOCITOPENIA
Frotis de sangre periférica
Primaria
Sangrado (idiopática) o Más frecuente en
mucocutáneo secundaria niños
(inmune)
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR
HEPARINA Inhibidores
directos de la
Ac contra trombina o
Heparinas
Quinina y Quinidina
Antiarrítmicos
Inhibidores de plaquetas
Agentes antirreumáticos
Antibióticos
Anticonvulsivos
Antihistamínicos
AINES
Diuréticos
Quimioterápicos e inmunosupresores
Vacunas
MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Trombocitopenia
Trastorno Anomalías
autosómico recesivo cualitativas de el
(AR) raro receptor GP IIb/IIIa
Alteración de un receptor
Trastorno autosómico GP1B/IX/V
recesivo
(se une al FvW)
Entre otros.
Gránulos alfa ANTI angiogénicos
Endostatina y Angiostatina
Factor Plaquetario 4
Trombospondina-1
Alfa-2 macroglobulina
Síndrome de Síndrome de
plaquetas grises Québec
Incapacidad de los
megacariocitos
Autosómico
para empacar
dominante (AD)
adecuadamente las
proteínas
Distribuyen en la
Ausencia del factor
médula ósea , lo
V en los gránulos
que puede causar
alfa
la mielofibrosis
Gránulos densos
Almacenan calcio en altas concentraciones, ATP, ADP,
Serotonina, pirofosfatos y polifosfatos.
El calcio liberado desencadena una serie de eventos para la
agregación plaquetaria
activación de la Fosfolipasa A2,
Alteración en la acumulación
granular de serotonina, ADP,
ATP, y calcio
Son AR en general,
pueden ser mixtos y en
estos casos es AD
Albinismo óculo-cutáneo y
predisposición a infecciones
5 - Enfermedad de Von Willebrand
Enfermedad Es el encargado del
congénita mas agregado plaquetario
común que causa y transporta el factor
sangrado VIII
Disminución de la
Autoanticuerpos
síntesis o aumento
contra el FvW
del mismo
5 - Enfermedad de Von Willebrand
CONGÉNITA
Tipo 1, 85% es AD, déficit parcial cuantitativo del FvW.
Tipo 2, 15% es AD, déficit parcial cuantitativo. 4 tipos (A, B, M y
N).
Tipo 3, AR, es rara, déficit casi completo FvW.
ADQUIRIDA
Neoplásica
Autoinmune
Drogas
Hipotiroidismo
Pruebas de Hemostasia 1ª.:
Prueba de Rumpel-Ledede: (Observación de Petequias)
Neg < 10 petequias, Dudoso de 10-20 petequias y Pos > 20 petequias.
Tiempo de Sangrado. ( 1-3 min. )
Recuento Plaquetario con oxalato de amonio.
( 150,000 – 450,000/mm³)
Recuento Plaquetario en Frotis: 1 plaqueta 20 eritrocitos.
(En un Frotis bien realizado y de paciente normal se puede observar 1 plaqueta por
cada 10-20 eritrocitos; equivalente a la presencia de 5-25 plaquetas por campo).
Tiempo de Retracción del coágulo: (En un Frotis bien realizado y
de paciente normal se puede observar 1 plaqueta por cada 10-20
eritrocitos; equivalente a la presencia de 5-25 plaquetas por campo).
Adhesividad Plaquetaria.
Después del 4° pase quedan retenidas aproximadamente el 40 ó 50 % de las
plaquetas.
Después del 9° pase la proporción de plaquetas adheridas es del 70 %
aproximadamente.
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Formación de la tromboplastina.
Formación de la trombina.
Transformación del fibrinógeno en
fibrina .
FACTORES DE COAGULACIÓN
Proteasas de
II, VII, IX y X serina
Dependen de
XIII Transglutamidasa
vitamina K
proteína C
proteína S
Precalicreína
No dependen de
vitamina K
XII
XI
VITAMINA K EN LA COAGULACIÓN
10 a 12 residuos de
glutamina
Ácido carboxiglutámico
por una carboxilasa que
precisa como cofactor a la
vitamina K.
Unión del calcio y la
interacción con las
membranas plaquetarias.
VITAMINA K EN LA COAGULACIÓN
Plasmáticos Celulares
Trombomoduli
V, VIII, CAPM Factor tisular na
•Sintetizado como procofactor
•Circula en plasma como una proteína
Factor V monomérica
•25% gránulos α de la plaqueta
Membrana de monocitos y
Células endoteliales
células endoteliales
No se encuentra normalmente
Anticoagulante
en la circulación
VIIa-FT
VIA COMUN
inhibidor
fibrinolítico
(TAFI)
TP TTPa
FORMACIÓN DE FIBRINA
FACTORES REGULADORES
• Impide agregación
Velocidad plaquetaria
del flujo
sanguíneo
• Diluyente de factores
activados
• Depuración y
Hígado
metabolismo de
factores activados
FACTORES REGULADORES
Antitrombina
Sistema fibrinolítico
FACTORES REGULADORES
Antitrombina
Proteasa que inhibe la actividad de las enzimas de las vías
intrínseca y común.
PLASMINA
Activadores
extrínsecos
FIBRINÓLISIS
Tejidos y endotelio
PDFs
• Activador tisular
del plasminógeno
(aTP) Fibrinógeno
• Urocinasa (UC)
PDfs
• F XII
• PK
• CAMP Fibrina
Riñón
Activadores
Intrínsecos
Sangre contacta
superficie extrañas
• Endotelio, hepatocitos, fibroblastos y plaquetas
• Secreta al plasma e inactiva a la TP
• Regula actividad del plasminógeno
IaTP-1
PLASMINÓGENO PLASMINA
α2-antiplasmina
Fibrina soluble
F XIIIa Ca+2
Fibrina Insoluble
Esquema de la
secuencia de eventos
que permite la
formación de
polímeros de fibrina.
(9)
Características
La fibrina es una sustancia soluble, blanca, fibrosa y
elástica.
deficiencia en un factor
Vit. K
extrínseca
Sensibilidad de la tromboplastina
insuficiencia hepática
deficiencia de vitamina K
XI + - I
IX + - I
VIII + - I
VII - + II
V + + III
X + + III
II + + III
Fibrinógeno + + III, IV
XIII - - III, IV
TIPO I:
Hereditaria: rara
TIPO II:
TIPO III: