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    Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (Epid)

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    Thalia Ludeña Velarde
    Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de afecciones que causan daño en los pulmones. Algunas de las EPID más comunes son la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y las alveolitis alérgicas extrínsecas. Los síntomas incluyen disnea, tos seca y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante exámenes pulmonares, imágenes y biopsia del pulmón.

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    Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de afecciones que causan daño en los pulmones. Algunas de las EPID más comunes son la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y las alveolitis alérgicas extrínsecas. Los síntomas incluyen disnea, tos seca y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante exámenes pulmonares, imágenes y biopsia del pulmón.

    Descripción original:

    semiologia de epid

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    Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de afecciones que causan daño en los pulmones. Algunas de las EPID más comunes son la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y las alveolitis alérgicas extrínsecas. Los síntomas incluyen disnea, tos seca y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante exámenes pulmonares, imágenes y biopsia del pulmón.

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    Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (Epid)

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    Thalia Ludeña Velarde
    Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de afecciones que causan daño en los pulmones. Algunas de las EPID más comunes son la fibrosis pulmonar idiopática, la sarcoidosis y las alveolitis alérgicas extrínsecas. Los síntomas incluyen disnea, tos seca y pérdida de peso. El diagnóstico se realiza mediante exámenes pulmonares, imágenes y biopsia del pulmón.

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    de 61

    UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

    FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD


    ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA

    ENFERMEDAD PULMONAR
    INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)
    RAMIREZ ORTEGA, ELENA
    REATEGUI AVALOS, JOSEPH
    REYES MARQUINA, RUBI
    ROJAS CHONG, MAILING
    ROMERO PANTA, VANIA
    ENFERMEDAD PULMONAR
    INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

    ROMERO PANTA, VANIA


    DEFINICION

    • Las enfermedades pulmonares intersticiales, también


    conocidas como enfermedades pulmonares parenquimatosas
    difusas, resultan del daño de las células que rodean los alvéolos
    pulmonares, causando inflamación y fibrosis en los pulmones.

    • Constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones que


    tienen manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
    comunes.
    EPIDEMIOLOGIA

    En España la incidencia de EPID estimada es


    Existen pocos datos sobre la epidemiología
    de 7,6 casos/100.000 habitantes, siendo la
    de las enfermedades intersticiales y los
    más frecuente la fibrosis pulmonar
    datos que hay acerca de la incidencia y
    idiopática (FPI), con una incidencia de 1,6
    prevalencia son muy variables.
    casos/100.000 habitantes.
    PATOGENIA
    • Los trastornos pulmonares intersticiales ejercen sus
    efectos en el colágeno y el tejido conectivo elástico que
    se encuentra en el intersticio de las paredes alveolares.
    PAUTAS HISTOPATOLÓGICAS

    Neumopatía
    granulomatosa Inflamacion y
    fibrosis
    NEUMOPATÍA GRANULOMATOSA

    • Acumulación de linfocitos T, macrófagos y células


    epitelioides en el parénquima pulmonar.
    • Pueden generar fibrosis.
    INFLAMACIÓN Y FIBROSIS

    • La agresión inicial es una lesión en la superficie epitelial,


    produciendo inflamación en espacios aéreos y paredes
    alveolares.
    • Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende
    por el intersticio y los vasos, se puede formar fibrosis intersticial.
    DX

    RAMIREZ ORTEGA, ELENA


    ETIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN:

    ROJAS CHONG, MAILING


    ETIOLOGIA Y CLASIFICACION

    • La etiología de las EPID es muy variada.


    • Se conocen mas de 150 causas diferentes.
    • Solo en el 35% de ellas es posible identificar el agente causal.
    • La clasificación actual obedece al consenso elaborado por American Thoracic Society
    (ATS)
    y la European Respiratory Society (ERS).
    Las EPID mas frecuentes son:
     la fibrosis pulmonar
    idiopática
     la sarcoidosis
     la alveolitis alérgicas
    extrínsecas
     Asociadas a las
    enfermedades del colágeno.
    1. NEUMONIA INTERSTICIAL IDIOPATICA
    EPID DE CAUSA NO CONOCIDA

    Estas comprometen:
    El intersticio ( membrana basal epitelial y la endotelial)
    Espacio aéreo, la vía aérea periférica y los vasos sanguíneos
    FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI O NIU)

    Es una neumonía intersticial fibrosante crónica de


    etiología desconocida cuya patología es compatible con
    neumonía intersticial usual.

    EPID mas frecuente.


    Su incidencia aumenta con la edad (>50), y es mayor en
    hombres.
    Se presenta tanto en zona rural como urbana.

    Se habla de una relación genética.


    Tabaquismo aumentado 1.6 a 2.3 veces el riesgo de
    desarrollarla
    CLINICA

    Disnea progresiva.
    • Tos no productiva

    25%-50% hipocráticos digital.


    • Estertores crepitantes bibasales
    tipo velcro en 90%.

    Signos de Cor pulmonale tardíos.


    50-80% sobrevive 2-3 años desde
    Dx
    DIAGNOSTICO CLINICO-PATOLOGICO

    • En ausencia de biopsia, existen criterios para su diagnostico:


    • FUENTE:XAUBETA.ETAL.DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS
    ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTIACIALES.
    NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
    Enfermedad pulmonar intersticial difusa que no
    encaja en ningún patrón histológico bien definido
    de la clasificación de neumonías intersticiales.

    CLASIFICACION:
    GRUPO I: Inflamación intersticial
    predominante .

    GRUPO II: inflamación y fibrosis


    GRUPO III: Fibrosis predominante.
    CLINICA

    DISNEA DE
    ESFUERZO

    TOS CON
    EXPECTORACION
    MUCOSA

    Fiebre( inicio)
    EXAMEN FISICO

    • CREPITACIONES INSPIRATORIAS

    • ACROPAQUIA
    NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENICA
    Proceso fibrosante activo en
    bronquiolos distales, clásicamente
    bronquiolitis obliterante con neumonía
    organizada.
    Asociada a enfermedades de
    colágeno, neoplasia bronco
    pulmonar, agentes tóxicos y otras
    neumonías intersticiales
    NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
    BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A EPID
    NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
    NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA
    ASOCIADAS A OTRAS ENFERMEDADES

    REATEGUI AVALOS, JOSEPH


    PUEDE ESTAR ASOCIADA A:

    • Enfermedades
    1. Autoinmunes/Inflamatorias
    2. Medicamentos
    AUTOINMUNES/INFLAMATORIAS

    • Artritis Reumatoidea
    • Escleroderma (esclerosis sistémica)
    • Polimiositis y Dermatomiositis (una enfermedad
    inflamatoria que causa debilidad muscular)
    • Enfermedad inflamatoria del intestino
    MEDICAMENTOS

    • Agentes quimioterapéuticos
    • Agentes antiarrítmicos (usados para tratar ritmos
    irregulares del corazón)
    • Estatinas (usadas para reducir los niveles de
    colesterol)
    • antibióticos
    • La EPID relacionada con la inhalación del
    humo de cigarrillo puede ocurrir como un
    espectro de lesiones que incluyen la
    bronquiolitis respiratoria-enfermedad
    intersticial pulmonar y la neumonía
    intersticial descamativa.
    OTRAS ENFERMEDADES DE ESTE GRUPO INCLUYEN:

    • La fibrosis pulmonar idiopática (IPF)


    • La neumonía intersticial usual (UIP)
    • La neumonía criptogénica organizada (NCO)
    • La neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
    LOS SÍNTOMAS MÁS COMUNES:

    • Dificultad para respirar


    • Tos seca
    • Pérdida de peso
    • Dolor muscular
    • Fatiga
    • Cianosis
    ENFERMEDADES INTERSTICIALES
    DIFUSAS PULMONARES PRIMARIAS
    O ASOCIADAS A PROCESOS NO
    BIEN DEFINIDOS

    RUBI N. REYES MARQUINA


    INCLUYEN:

    • Sarcoidosis
    • Eosinofilias pulmonares
    • Proteinosis alveolar
    • Microlitiasis alveolar
    • Linfangioleiomiomatosis
    • Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)
    • Amiloidosis
    SARCOIDOSIS:
    PROCESO
    MULTISISTÉMIC0

    MEDIACIÓN AFECTACIÓN
    INMUNOLÓGICA PULMONAR
    DEFINICIÓN
    OPERATIVA

    AUSENCIA DE CARÁCTER
    VASCULITIS GRANULOMATOSO
    SARCOIDOSIS:
    SARCOIDOSIS:

    EDAD < 40 AÑOS (20-29)

    + GRAVE EN
    RAZA AFROAMERICANOS

    GENÉTICA POLIGÉNICA (BRAZO CORTO CR.


    6, POLIMORFISMOS TNF- alfa)
    SARCOIDOSIS:
    SARCOIDOSIS: ASINTOMÁTICA, AGUDA Y CRÓNICA
    AGUDA (S. AGUDA (S.
    CRÓNICA
    LOFGREN) HEEFORDT)
    • Fiebre • Fiebre • Recidivante
    • Artralgias • Uveitis • Órganos
    • Eritema anterior afectados
    nodoso • Parotiditis
    • Adenopatías • Paralisis facial
    hiliares
    bilaterales
    SARCOIDOSIS:
    SARCOIDOSIS:
    SARCOIDOSIS: DIAGNÓSTICO

    Exámenes Imágenes Diferencial


    respiratorios • Rx tórax • Biopsia pulmonar
    • Espirometría (adenopatías (80 – 90%)
    • CV y CT hiliares e • T CD4+ / T CD8+ >
    infiltrado 3.5
    intersticial)
    • TACAR
    SARCOIDOSIS: PRONÓSTICO

    Estadio I Estadio II Estadio III Estadio IV


    • 85 % • 40-70 % • 10-20 % •0%
    remisión
    SARCOIDOSIS:
    EOSINOFILIAS PULMONARES

    • Conjunto de enfermedades con


    asociación de infiltrados pulmonares y
    eosinofilia en sangre periférica.
    EOSINOFILIAS PULMONARES:

    Fiebre

    Sudoración Disnea

    Signos y
    síntomas

    Tos seca Insuficiencia


    respiratoria fatal

    Perdida
    de peso
    EOSINOFILIAS PULMONARES:

    • Eosinofilia periférica: > 1000 cél/ml.(VN:


    50-250 cél/ml).
    • BAL: Eo VN: 2%.
    • Eosinofilia pulmonar ≠ Eosinofilia
    periférica.
    EOSINOFILIAS PULMONARES:
    -malestar general
    -fiebre
    -disnea + en mujeres de
    -Sibilancias mediana edad y no
    fumadoras.
    - Tos y perdida de peso

    Esteroides
    Neumonía Antecedentes:
    40-60 mg/ eosinófila Asma, rinitis,
    día (3-9
    meses) crónica poliposis nasal

    Rx de torax
    (lesiones) ,
    confirmación de
    eosinofilia
    -malestar general
    -fiebre
    -disnea
    -artromialgias
    - Tos seca e hipoxemia

    Esteroides -crepitantes
    Neumonía
    60/125 secos tipo
    eosinófila velcro y
    mg/6h de
    prednisona
    aguda sibilancias.

    Rx de torax con
    infiltrados intersticiales
    y derrames bilaterales,
    confirmación de
    eosinofilia del 20-50%
    en BAL
    Fármacos Parásitos

    Ascaris lumbricoides,
    AINES, Antibióticos toxacara, anquilostoma
    y strongiloides

    Hiperreactividad
    bronquial, eosinofilia
    Febrícula, tos, disnea e sanguínea.
    infiltrado pulmonar
    Dx: presencia de huevos
    o el parasito en el
    esputo, BAL o liquido
    pleural.

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