Linfomas Cutaneos
Linfomas Cutaneos
Linfomas Cutaneos
PRIMARIOS
CUTANEOS
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS
Acumulación de linfocitos originados en la
piel, sin manifestaciones extracutáneas al
diagnóstico
EORTH OMS
FRECUENCIA RELATIVA Y SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS DE
LOS PRINCIPALES GRUPOS DE LINFOMAS CUTÁNEOS
PATOGENESIS
Translocaciones cromosómicas
Alteraciones:
• Genes de supresión tumoral
• Inmunológicas
Factores externos: Virus, bacterias
y agentes químicos
DISTRIBUCION
T B
Epidermis, Dermis Dermis media y
papilar, Plexo vascular profunda
superficial, Plexo vascular
Perianexialmente, profundo
Tejido graso Tejido graso
PARACORTICAL – CORTEZA – MEDULA
MEDULA
Examen físico DIAGNOSTICO INMUNOGENOTIPO
PCR
Estudios de
imagen: TAC
HISTOPATOLOGIA INMUNOFENOTIPO
FASE MACULOSA
Epidermotropismo
Placas con centro deprimido, escamosas,
pronunciado,
borde rojo y elevado, prurito intenso
microabsecesos de Pautrier
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
MICOSIS FUNGOIDE
FASE TUMORAL
Eritrodermia
Linfoadenopatias
generalizadas
Células T
anaplasias (células
de Sesary) en
sangre periférica
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
SINDROME DE SESARY
DIAGNOSTICO
• Células de Sesary en sangre
periférica >1000/mm3
• CD4/CD8>10 en sangre
periférica
• Población clonal de linfocitos
T
ESTADIAJE
TRATAMIENTO
LINFOMAS T DISTINTOS A MF
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS CD30+ INMUNOFENOTIPO TRATAMIENTO
CD3+, CD4+, CD8- METOTREXATE, PUVA O
PAPULOSIS LINFOMATOIDE CORTICOIDES
LINFOMAS T DISTINTOS A MF
LINFOMA CUTANEO T DE CELULA INMUNOFENOTIPO Lesiones aisladas suelen
CD3+, CD4+, CD8- y CD30+ responder bien a la
GRANDE (CD30+) radioterapia o a la
Reordenamiento clonal del TCR
extirpación quirúrgica
Lesiones nodulares
solitarias con halo
eritematoso
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS B INMUNOFENOTIPO
CD20+, BCL-2+ TRATAMIENTO
LINFOMA CUTANEO PRIMARIO DE LA ZONA Reordenamiento clonal de Radioterapia o cirugía
MARGINAL cadenas pesadas de Ig
INMUNOFENOTIPO
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS B Translocación cromosómica TRATAMIENTO
(14;18) RADIOTERAPIA
LINFOMA PRIMARIO CUTANEO DEL CENTRO Reordenamiento BCL-2y FRECUENTES RECIDIVAS
FOLICULAR CD10+ junto a CD5
Infiltrado dérmico y
subcutáneo difuso sin
afectación de la epidermis. Cls
con morfología de
centroblastos y centrocitos