Linfomas Cutaneos

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LINFOMAS

PRIMARIOS
CUTANEOS
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS
Acumulación de linfocitos originados en la
piel, sin manifestaciones extracutáneas al
diagnóstico

Constituyen un amplio grupo dentro de los


linfomas no hodgkinianos.

Se clasifican según su origen en T ó B,


cuadro clínico y morfología
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS
EPIDEMIOLOGIA

 2do grupo en frecuencia de linfomas


extraganglionares después de los linfomas
gastrointestinales primarios.
 La incidencia anual es de 0,5 a 1 casos por
100.000 habitantes

Los linfomas cutáneos primarios constituyen el 4%


de los linfomas no hodgkin.
• LCCT 80%
• LCCB 20%

Incidencia del linfoma cutáneo de células T (USA)


CLASIFICACIÓN DE LOS LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS

EORTH OMS
FRECUENCIA RELATIVA Y SUPERVIVENCIA A LOS 5 AÑOS DE
LOS PRINCIPALES GRUPOS DE LINFOMAS CUTÁNEOS
PATOGENESIS
Translocaciones cromosómicas
Alteraciones:
• Genes de supresión tumoral
• Inmunológicas
Factores externos: Virus, bacterias
y agentes químicos

DISTRIBUCION

T B
Epidermis, Dermis Dermis media y
papilar, Plexo vascular profunda
superficial, Plexo vascular
Perianexialmente, profundo
Tejido graso Tejido graso
PARACORTICAL – CORTEZA – MEDULA
MEDULA
Examen físico DIAGNOSTICO INMUNOGENOTIPO
PCR

Estudios de
imagen: TAC

HISTOPATOLOGIA INMUNOFENOTIPO

Epidermotropismo Foliculotropismo Citometria de flujo


Patrón del infiltrado Siringotropismo
Morfología Granulomas MARCADORES:
Citología de celular Angiocentricidad • T: CD2, CD3, CD4, CD8
atípicas Infiltración del • B: CD20, CD30 y CD25
Células grandes TCS

 Punción aspiración y biopsia de MO


 Hematología – bioquímica – LDH – beta 2 microglobulina – células de sezary – subtipo de
linfocitos por cartometría de flujo – HTLV1 – análisis genéticos del TCR
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
MICOSIS FUNGOIDE

PARCHE PLACA TUMOR


LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
MICOSIS FUNGOIDE

FASE MACULOSA

Eritematosas, pruriginosas, escamosas, atrofia y Infiltrado linfocitico subepidérmico en banda ,


pigmentación tronco y zona proximal de los miebros nucelocerebroide hipercromatico y con halo
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
MICOSIS FUNGOIDE
FASE EN PLACAS

Epidermotropismo
Placas con centro deprimido, escamosas,
pronunciado,
borde rojo y elevado, prurito intenso
microabsecesos de Pautrier
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
MICOSIS FUNGOIDE
FASE TUMORAL

Tumor de color rojo intenso, se


ulceran Infiltrado difuso, perdida de
epidermotropismo y
morfología cerebroide
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
SINDROME DE SESARY

Eritrodermia

Linfoadenopatias
generalizadas

Células T
anaplasias (células
de Sesary) en
sangre periférica
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS T
SINDROME DE SESARY

DIAGNOSTICO
• Células de Sesary en sangre
periférica >1000/mm3
• CD4/CD8>10 en sangre
periférica
• Población clonal de linfocitos
T

Presencia de infiltrado denso, en banda, en


dermis con menos epidermotropismo
CLASIFICACION TNM

ESTADIAJE
TRATAMIENTO
LINFOMAS T DISTINTOS A MF
LINFOMAS CUTANEOS PRIMARIOS CD30+ INMUNOFENOTIPO TRATAMIENTO
CD3+, CD4+, CD8- METOTREXATE, PUVA O
PAPULOSIS LINFOMATOIDE CORTICOIDES
LINFOMAS T DISTINTOS A MF
LINFOMA CUTANEO T DE CELULA INMUNOFENOTIPO Lesiones aisladas suelen
CD3+, CD4+, CD8- y CD30+ responder bien a la
GRANDE (CD30+) radioterapia o a la
Reordenamiento clonal del TCR
extirpación quirúrgica

Lesiones nodulares
solitarias con halo
eritematoso
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS B INMUNOFENOTIPO
CD20+, BCL-2+ TRATAMIENTO
LINFOMA CUTANEO PRIMARIO DE LA ZONA Reordenamiento clonal de Radioterapia o cirugía
MARGINAL cadenas pesadas de Ig
INMUNOFENOTIPO
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS B Translocación cromosómica TRATAMIENTO
(14;18) RADIOTERAPIA
LINFOMA PRIMARIO CUTANEO DEL CENTRO Reordenamiento BCL-2y FRECUENTES RECIDIVAS
FOLICULAR CD10+ junto a CD5

Infiltrado dérmico y
subcutáneo difuso sin
afectación de la epidermis. Cls
con morfología de
centroblastos y centrocitos

Pápulas, placas o tumores nodulares rojos. Solitarios o


agrupados en cabeza, cuello y tronco
LINFOMAS CUTANEOS DE CELULAS B INMUNOFENOTIPO
LINFOMA PRIMARIO CUTANEO DIFUSO DE CD19+, CD20+, CD22+,
CELULA GRANDE B, TIPO PIERNAS CD79A+, BCL-2+, CD10-,
CD5, CD138-

Tumores solitarios o múltiples, rojos, de rápido Infiltrado difuso, monoformo, confluente, de


crecimiento, en una o ambas piernas, afectación centroblastos e inmunoblastos
extracutánea

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