Enfermedades de la hipófisis y del

hipotálamo
la silla turca es una depresión de la
vertiente posterior del esfenoides, contiene
en su interior a la hipófisis
1. HIPOTÁLAMO
Parte del encéfalo situada en la RELACIONES DEL HIPOTÁLAMO CON LA
zona central de la base del cerebro
que controla el funcionamiento del ADENOHIPÓFISIS Y NEUROHIPÓFISIS
sistema nervioso y la actividad de
la hipófisis.
HIPOTÁLAMO-ADENOHIPÓFISIS

• Sistema Portal
Hipotalámico-
Hipofisiario.
• Comunicación del
hipotálamo con la
adenohipofisis
HORMONA HIPOTALAMICA FUNCIÓN HORMONA FUNCIÓN
ADENOHIPOFISI
ARIA

CRH ( hormona liberadora Estimula la ACTH Regula y mantiene la función de la

de corticotropa) liberación de corteza suprarrenal
ACTH
GnRH ( hormona Estimula la LH y FSH LH: ovulación y producción de
liberadora de liberación de LH testosterona.
gonadotropa ) y FSH FSH: crecimiento del Folículo y
espermatogénesis
TRH ( hormona liberadora Estimula la TSH Regula y mantiene la función de la
de tirotropa ) liberación de TSH glándula tiroides
y PRL
GHRH (Somatocrinina) Estimula la GH Estimula el crecimiento a través de
Hormona liberadora de la liberación de GH las somatomedinas (IGF-I)
hormona de crecimiento
Hormona inhibidora de Inhibe la
prolactina PIH liberación de
(Dopamina) Prolactina
GHIH hormona inhibidora Inhibe la GH y
de la hormona de PRL
crecimiento
(Somatostatina)
ADENOMA
HIPOFISARIO
• Un adenoma es un tumor benigno de
células epiteliales.
• Los adenomas hipofisarios son de
importancia particular debido a que
1) la hipófisis está dentro de un espacio
cerrado con capacidad muy limitada
para dar acomodo a una masa en
expansión
2) pueden provenir de células que secretan
hormonas, lo cual da lugar a síndromes
de sobreproducción hormonal.
Presentación clínica
• Los adenomas hipofisarios son en extremo
comunes y se observan en cerca de una de cada
seis autopsias.
• La mayoría de los adenomas de la hipófisis no
se manifiesta en sentido clínico
• Si los adenomas hipofisarios son sintomáticos es
debido a la expansión de una masa intracraneal
(cefaleas, diabetes insípida, cambios visuales) o
con manifestaciones de exceso o deficiencia de
una o más hormonas hipofisarias.
Manifestaciones clínicas
La hemianopía bitemporal es el defecto clásico del campo visual en un
paciente con una masa hipofisaria
 el tumor comprime las fibras entrecruzadas del haz óptico, que se
encuentran arriba de la hipófisis e inervan la parte de la retina
responsable de la visión temporal.
 el exceso de hormonas
 el tumor hipofisario puede producir hormonas o no, un infarto o
hemorragia dentro de la masa en crecimiento puede destruir la
glándula hipófisis normal.
 Esto deja al paciente sin una o más de las hormonas hipofisarias.
 Los microadenomas (< 10 mm de
diámetro) se presentan se
relacionados con el exceso hormonal
que con los efectos locales de la
Adenomas masa, debido a que son pequeños.

hipofisiarios los macroadenomas (> 10 mm de

diámetro) pueden presionar en el
quiasma óptico por arriba de la silla
turca o de manera lateral en los
senos cavernososo secretar
hormonas
Patologías que ocasiona
• El gigantismo y la acromegalia se deben a secreción
excesiva de hormona d el crecimiento.
• El síndrome de Cushing es un padecimiento debido a
exceso de glucocorticoides por secreción excesiva de
ACTH.
• La galactorrea ocurre en pacientes con tumores que
secretan prolactina.
• Los tumores que secretan TSH, LH y FSH son muy raros
y (de acuerdo con su función fisiológica) pueden causar
hipertiroidismo secundario, aparición precoz de la
pubertad o hiperestimulación ovárica
 Fisiopatología
los adenomas hipofisarios tienen origen clonal: una sola
célula con alteraciones en el control del crecimiento y
regulación de la retroalimentación da lugar a un
adenoma.
La evidencia indica QUE participación de mutaciones
genéticas en los adenomas hipofisarios proviene de la
ocurrencia de síndromes tumorales hipofisarios
familiares.
Las mutaciones en al menos tres diferentes genes elevan
la incidencia de formación de tumores hipofisarios:
MENIN, CNC y GNASI.
Las mutaciones en el gen supresor de tumores MENIN es
la causa subyacente del síndrome de neoplasia endocrina
múltiple tipo 1 (MEN- 1).
Fisiopatología
• La hiperplasia y los microadenomas de la
hipófisis también son parte del complejo de
Carney (CNC).
• Un subgrupo de estos pacientes alberga una
mutación en el gen que codifica una subunidad
de la proteína cinasa A, lo cual provoca una
respuesta alterada hacia los factores
reguladores del crecimiento
Fisiopatología
• Es un proceso de múltiples
Los factores que promueven la formación de tumores hipofisarios incluyen
la inestabilidad cromosómica, quizá debida a una mutación de un gen
desconocido, que produce mutaciones genéticas adicionales
 aneuploidfa, (Presencia de uno o más cromosomas supernumerarios,
o ausencia de cromosomas que lleva a desequilibrio en la dotación
cromosómica. También se refiere a cualquier número de
cromosomas que no es múltiplo exacto del número haploide (23))
alteración en señales hipotalámicas
 factores endocrinos y paracrinos (p. ej., estrógenos, factores de crecimiento).
PROLACTINOMAS:
• Son los adenomas hipofisarios secretores más frecuentes.
• Se dividen en microadenomas (< 10mm) y macroadenomas (igual o >
a 10mm), PRL mayores de 100-200 µ/l orientan a su existencia.
• Presentación clínica: Los prolactinomas son más frecuentes en la
mujer.
• Los microprolactinomas son más frecuentes que los
macroprolactinomas; el 90% de los pacientes con microprolactinomas
son mujeres y el 60% de los pacientes con macroprolactinomas son
varones.
 Casas de la hiperprolactinemia
Causas fisiológicas Enfermedad hipofisaria
Prolactinoma
• Embarazo, Lactancia
Acromegalia
• Enfermedad hipotalámica Enfermedad de Cushing
• Tumor ( metástasis, craneofaringioma, Síndrome de silla turca vacia
germinoma. quiste. Glioma) Germinoma intra.sillar
• Enfermedad infiltrativa (p. ej., Enfermedad infiltrativa (p. ej.,
sarcoidosis, tuberculosis, histiocitosis sarcoidosis, tuberculosis,
X, granuloma) histiocitosis X ,granuloma)
• Seudotumor cerebral
• Radiación craneal
Casas de la hiperprolactinemia

• Fármacos
Hipotiroidismo primario
• Antagonistas del receptor de
insuficiencia renal crónica
dopamina (p. ej., clorpromazina,
Cirrosis
• flufenazima, haloperidol, Neurogénicas (p. ej.. manipulación de las
domperidona, mamas, lesiones en la pared del torax.
• metoclopramida) lesiones en la médula espinal)
• Antlipertensivos (p. ej., Estrés (p. ej., físico, psicológico)
metildopa, reserpina, verapamilo) idlopáticas

• Estrógeno,Opioides,cimetidina
 En la mujer con hiperprolactinemia, son
habituales las anomalías del ciclo menstrual,
como oligomenorrea, infertilidad debida a
ciclos anovulatorios o amenorrea.
Prolactinoma Un 30% a 90% de mujeres produce
La hiperprolactinemia galactorrea.
MANIFESTACIONES
CLINICAS:
La sintomatología más precoz en el varón es
la disminución del libido, impotencia e
infertilidad, asi como la posible alteración del
campo visual (por la compresión del
quiasmatica de un macroprilactinoma).
Prolactinoma

• DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: La
concentración de PRL es algo mayor
en la mujer (<20-25µ/l) que en el
varón (<15-20µ/l), en condiciones
normales. se debe sospechar una
enfermedad hipofisiaria o
hipotalámica ante cualquier
hiperprolactinemia, una vez
descartado embarazo, puerperio,
cirrosis, estados proscriticos, ingestión
de determinados medicamentos,
hipotiroidismo e insuficiencia renal.
Tratamiento
• Tratamiento: Los macroadenomas siempre deben tratarse,
mientras que los microprolactinomas poco sintomáticos o
asintomáticos pueden vigilarse periódicamente mediante
determinación de PRL puesto que la posibilidad de crecimiento
es bastante baja.

• Tratamiento médico: los antagonistas de la dopamina reducen

las concentraciones PRL prácticamente en todos los casos de
hiperprolactinemia. Son el tratamiento de primer elección.
• Tratamiento quirúrgico: La cirugía (transesfenoidal endoscópica
o transcraneal) rara vez es curativa en macroprolactinomas. La
cirugía es necesaria en los pacientes con decfectos cisuales
persistentes a pesar del tratamiento con agonistas
dopaminergicos y en aquellos que no los toleran.
Tratamiento
• Radioterapia: tiene un papel limitado en el tratamiento de
prolactinosmas. Su indicación fundamental es la de aquellos pacientes
con prolactinomas resistentes a agonistas DA(DOPAMINA) y cirugía,
con tendencia probada al crecimiento.
• Prolactinoma y embarazo: el 95-98% de pacientes tratadas con
microprolactinomas tienen un embarazo sin complicaciones.
• Las complicaciones del macroprolactinomas por crecimiento tumoral
durante el embarazo son más frecuentes.
• La cabergolina se ha demostrado es segura durante el embarazo para
tratar mujeres embarazadas con microprolactinomas.
Hipoprolactinemia:
• El déficit de PRL se manifiesta por
la incapacidad de la lactancia.
• Esta es la primera manifestación
del infarto hipofisario posparto
(síndrome de Sheehan).
• Para diagnosticar
hipoprolactemia se necesitan
pruebas de estimulación (TRH]).
Tan bien se puede observar en
panhipopituitarismo.
 • Etiologia: casi todos los
EXCESO DE pacientes con acromegalia
padecen de adenomas
HORMONA DE hipofisiarios perfectamente
definidos (95% de los casos)
CRECIMIENTO: • El 75% de los adenomas
ACROMEGALIA productores de GH son
macroadenomas.
Y GIGANTISMO • El tamaño suele ser más
voluminoso y el
comportamiento más
agresivo en pacientes
jóvenes.
• Los carcinomas productores
de GH son raros y se
diagnostican por metástasis.
 El exceso de GH produce acromegalia, enfermedad crónica un
crecimiento exagerado de los huesos y partes blandas.

crecimiento de las manos, pies y perímetro craneal, prognatismo,

desarrollo exagerado de la lengua y rasgos faciales toscos.

síntomas neurológicos y osteomusculares

Manifestaciones cefalea, síndrome del túnel carpiano, debilidad muscular y
clínicas: astalgias.

presentar grosor de la pared ventricular, bocio, hepatomegalia y

esplenomegalia.

Se observa resistencia insulínica en el 80%

intolerancia ala glucosa en el 50%
DM clínica en 10-15%
 La determinación de los niveles de IGF-I
la supresión de la supresión de la secreción de GH tras
sobrecarga de glucosa
son las 2 pruebas de detección selectiva a utilizar .

La presencia de niveles de GH a las 2 horas de la sobre

carga oral con 75g glucosa > 1 µg/l y la existencia de
Diagnóstico: niveles elevados de IGF-I son criterios diagnosticos de
acromegalia.

Debe efectuarse estudios de imagen (RM hipofisaria) y de

campo visual, se aconseja colonoscopia y despiste de
complicaciones de acromegalia.
TRATAMIENTO:
• La cirugía transesfenoidal es un método
potencialmente curativo en microadenomas y
macroadenomas potencialmente resecables.
• Radioterapia: se utiliza en pacientes no curados tras
cirugía o en contra indicaciones y rechazo del paciente.
• Tratamiento médico: el tratamiento son los análogos de
la somatostatina.
Déficit de GH: Manifestaciones Clínicas

• Los pacientes con déficit de GH presentan una

velocidad de crecimiento inferior a la normal y su
curva de crecimiento se desvía progresivamente
del canal normal.
• Si es déficit es congénito se manifiesta a los 6-12
meses.
• Si es adquirido, existe una detención del
crecimiento después de un periodo de crecimiento
normal (radioterapia craneal o poscirugia).
DEFICIT DE HORMONA DE
CRECIMIENTO
• Diagnóstico: Se deben realizar pruebas de estimulación de GH,
farmacológicas (clonidina, arginina, glucagón, hipoglucemia insulinica),
físicas (ejercicio), que valoran la capacidad de reserva de GH. Valores
normales en >10 µg/l. también es útil la determinación de IGI-I y de
IGFBP3. Se debe conformar con pruebas de imagen hipofisiarias (RM).
• TRATAMIENTO: la mayoría de los niños que sufren déficit de GH
responden al tratamiento con GH sintética con una aceleración de la
velocidad de crecimiento hasta un límite normal o incluso por encima
de lo normal. En casos de insensibilidad a GH (Síndrome de Laron), el
tratamiento se realiza con IGF-I recombinante o dosis elevadas de GH.
DEFICIT DE HORMONA DE
CRECIMIENTO EN EL ADULTO

• Etiología: La causa más frecuenta de disfunción hipotálamo-

hipofisaria son los tumores hipofisarios y paraselares y/o tratamiento
quirúrgico/radioterápico de los mismos (90%de los casos).
• Clínicas: Existe evidencia científica de que el déficit de GH produce
alteraciones metabólicas, alteraciones de la composición corporal,
disminución de la capacidad de ejercicio y actividad física, y
alteraciones psicológicas y de la calidad de vida.
• Diagnóstico: se realizan pruebas como Hipoglucemia insulinica (test
de referencia), IGF-I Basal, otros test de estimulación.
• Tratamiento: El tratamiento con GH se ha demostrado beneficioso en
el incremento de la masa muscular y disminución del tejido adiposo.
 HIPOPITUITARISM
O
• El panhipopituitarismo es el
síndrome producto de la pérdida
completa de todas las hormonas
secretadas por la hipófisis.
• El hipopituitarismo se refiere a la
pérdida de una o más hormonas
hipofisarias.
 Necrosis lsquemica de la hlpofisis Necrosis posparto (síndrome
de Sheehan)
Traumatismo craneal

Enfermedad vascular,

Neoplasia que compromete la silla turca

Causas de Craneofaringioma Hlstiocitosis X
hipopituitarismo Amiloidosis

Hemocromatosis

Mucopolisacaridosis

Mutaciones geneticas
Fisiopatología
• En el hipopituitarismo encontramos niveles bajos de
hormonas hipofisarias
• En contraste, la insuficiencia primaria de órganos
terminales provoca altos niveles compensatorios de las
hormonas hipofisarias relevantes.
 Los signos y síntomas del hipopituitarismo dependen del
grado y duración de las deficiencias de hormonas
hipofisarias específicas y del estado clínico general del
paciente.

una deficiencia relativa de vasopresina puede

Manifestaciones compensarse con un incremento en ingestión de agua; la
insuficiencia suprarrenal quizá no se manifieste hasta que
clínicas el paciente necesite preparar una respuesta contra el
estrés.

Es posible que el hipotiroidismo se manifieste de modo

gradual en el curso de meses debido a la vida media
relativamente larga y a la gran reserva de hormona
tiroidea que por lo regular está disponible en la glándula
toroidea
Síndrome de Sheehan e
hipopituitarismo
Definición
Se denomina hipopituitarismo a la deficiencia en la
secreción de una hormona (defecto único) o de múltiples
hormonas tróficas de la hipófisis anterior.
Cuando la deficiencia es completa (adenohipófisis y
neurohipófisis) se le denomina panhipopituitarismo.

La pérdida de la función hormonal de la hipófisis ocurre

de manera secuencial; la primera hormona afectada es la
del crecimiento (GH); siguen la deficiencia de
gonadotropinas, de hormona estimulante de la tiroides
(TSH) y de hormona adrenocorticotrópica (ACTH),
dependiendo de la causa.
Epidemiología
 Descrito en 1914 por Simmonds
Prevalencia 45.5 casos /100,000
habitantes
Incidencia 4.2 casos/100,000/año.
Aumenta con la edad
Deficiencia de Hormona de
Crecimiento en el adulto tiene una
incidencia de 1 en 10,000/año y
sube a 3 en 10,000 /año si se
considera a los adultos que iniciaron
en la niñez y adolescencia
Etiologí
a
Adenomas hipofisarios
En el 30% o más de quienes padecen macroadenomas (> 10 mm)
se observa alguna deficiencia hormonal, sobre todo de GH.

En los microadenomas hipofisarios (< 10 mm), la deficiencia más

frecuente es la secreción de gonadotropinas.

Los mecanismos por los cuales se presenta el hipopituitarismo son

compresión mecánica del tejido hipofisario normal, alteración del
flujo sanguíneo en el tejido normal e interferencia con la liberación
de las hormonas hipotalámicas a través del sistema porta.
Cirugía
Luego de una cirugía de hipófisis es
posible desarrollar hipopituitarismo,
esto depende de qué tanto tejido se
haya resecado y del grado de
destrucción del tejido adyacente.
 Radioterapia
Se utiliza como tratamiento coadyuvante después de una cirugía, o
bien como primera elección en pacientes que no son candidatos.
Los objetivos son detener la hipersecreción o prevenir el

gonadotropinas; 77%, deficiencia de corticotropina, y

42%, deficiencia de tirotropina.
En adultos, la deficiencia más frecuente es la
gonadal o infertilidad; cuando afecta la GH
ocasiona disminución del tejido muscular,
acumulación de tejido adiposo con distribución
central y enfermedades cardiovasculares.
En niños, el hipopituitarismo se manifiesta a
menudo con retardo en el crecimiento y en
ocasiones con síntomas agudos de deficiencia
adrenal.

Por su parte, la deficiencia de prolactina se

expresa en ausencia de leche durante la
lactancia.
 Síntomas
 • Deficiencia de ACTH y cortisol.
Fatiga, palidez, anorexia, alopecia, pérdida ponderal.
Náuseas, vómitos e hipotensión arterial.
 Deficiencia de TSH y tironinas.
Cansancio, intolerancia al frío, alopecia,
hipotiroidismo.
 Deficiencia de gonadotropinas y hormonas
sexuales.
Oligo-amenorrea, disminución de la libido, dispareunia,
disfunción eréctil, infertilidad, alopecia.
 Deficiencia de vasopresina.
 Polidipsia, poliuria
Síndrome de Sheenah
 Es el infarto de la glándula hipofisaria secundario
a una hemorragia postparto.

 Se produce entonces un panhipopituitarismo,

encontrándose niveles bajos de la hormona
estimulante del tiroides, estimulante hormona
adrenocorticotrópica y la estimulante de las
hormonas sexuales.
Durante el embarazo la pituitaria sufre
un aumento de tamaño fisiológico por
hiperplasia del lactotropo, lo que
ocasiona hiperestrogenemia, y es por
lo tanto más vascularizada.
El riesgo aumenta con embarazos
múltiples (gemelos, trillizos, etc) y por
anomalías de la placenta.
 CLINICA

1.- FSH y LH: produciendo amenorrea, atrofia mamaria

(con despigmentación de la areola) y de genitales. Es característico
que desaparezca antes el vello axilar que el pubiano.
Las cejas se empobrecen, los cabellos son gruesos, quebradizos, secos y
sin brillo.

2.- GH: La ausencia de la hormona somatotropa en el

adulto tiene escasa expresión clínica: aparición de arrugas finas
alrededor de ojos y boca y aumento de la sensibilidad a la
insulina en pacientes diabéticos.
Su falta de respuesta a los estímulos es uno de los primeros parámetros que
se altera en el hipopituitarismo.
 3.- TSH: el tiroides es pequeño e impalpable con función deficiente.
El metabolismo basal está disminuido y aparece estreñimiento, somnolencia,
dificultad para la concentración, pérdida de memoria, tendencia a la obesidad y
gran sensibilidad al frío, síntoma que no suele faltar.

4.- ACTH: el defecto es de presentación insidiosa y tarda

en aparecer. Están disminuías las hormonas dependientes del
control hipofisario (glucocorticoides y andrógenos), aparece
facies inexpresiva, piel de color pálido alabastrinado, con
disminución
de la pigmentación aerolar, astenia y anorexia. Existe
disminución de la respuesta al estrés con hipotensión e hiponatremia, con
alta mortalidad en estos casos.

5.- PRL: ésta sólo se afecta en el Síndrome de Sheehan. El

primer síntoma que aparece es la incapacidad de lactar en el
postparto, además de la atrofia mamaria posterior y la
Amenorrea.
 Pruebas
diagnósticas •El diagnóstico se confirma realizando bioquímicamente
usando una combinación de mediciones hormonales basales
y pruebas de función dinámicas en pacientes que se
consideren con enfermedad hipotálamo-hipofisaria.
Deficiencia
de hormona •La prueba de tolerancia a la insulina (prueba de
hipoglucemia inducida por insulina) es considerada como la
de prueba de oro para diagnosticar deficiencia de hormona de
crecimiento en adultos de 3 μg/L
crecimiento
•La prueba con clonidina se realiza con dosis de 4 g/kg de
peso, se mide la GH basal y a los 75 min la respuesta debe
ser mayor a 10 ng/mL en niños, Con arginina se realiza a
dosis de 0.5 mg/kg (máxima de 30 mg en infusión
intravenosa a 30 min); se mide la GH a los 0, 30, 60, 90 y
120 min.
 El diagnóstico se basa en la medición de T3
libre, T4 libre y TSH: una baja concentración de
T4 libre y elevación de TSH indican
TSH hipotiroidismo primario; una baja
concentración de T4 libre con niveles
inusualmente bajos de TSH sugieren origen
hipofisario (hipotiroidismo secundario) o
hipotalámico (hipotiroidismo terciario).

0.4 a 4.0 mlU/L (miliunidades internacionales por litro).

 Deficiencia de •La presencia de un cortisol sérico matutino
adrenocorticotrofin mayor de 19 μg/dl que demuestra suficiencia
o menor de 4 μg/dl que confirma la
a deficiencia. La prueba de la tolerancia a la
insulina es la prueba de oro para evaluar el
eje, un pico de respuesta a hipoglucemia
(glucosa sérica menor de 40 mg/dl) de más
de 19 μg/dl se considera una respuesta
normal.
 • El manejo de la insuficiencia de ACTH es prioritario, sobre todo
en los casos de apoplejía hipofisaria, en donde las necesidades
de cortisona oscilan entre los 200 a 300 mg diarios.

• En la insuficiencia suprarrenal aguda debe administrarse una

TRATAMIEN dosis de 100 mg de hidrocortisona intravenosa y después 50
mg cada 6 h; una vez controlada la fase aguda, se utilizará
TO prednisona en forma crónica

•El hipogonadismo debe tratarse con estrógenos

yprogestágenos de manera cíclica, o con terapia
•sustitutiva con testosterona, de acuerdo con el caso.

•La dosis recomendada de GH en adultos es 0.2 a 0.3 mg/día en

edades de 30 a 60 años en más de 60 años de edad, a razón de
0.1 a 0.2 mg/día misma recomendada en sujetos con diabetes y
obesidad
 1.6mcg/Kg/día
Inicio 2 semanas después
2-3 dosis al día crisis adrenal
15 a 30mg al día
Simulando dosis de cortisol

dosis

simulación de ciclos
5 a 7.5mg al día menstruales
50 a 55
años
 • La diabetes insípida es un
síndrome de poliuria que es
DIABETES producto de la incapacidad
para concentrar orina y, por
INSIPIDA ende, para conservar agua,
como resultado de falta de
acción de la vasopresina
 • la poliuria que persiste en circunstancias
que conducirían normalmente a una
reducción en la producción de orina (p. ej.,
deshidratación). que se acompaña de sed.
• (nocturia) y que los niños presenten
enuresis.
• No se desarrolla ningún otro síntoma si el
paciente puede mantener una ingestión de
líquidos que compense la pérdida de agua.
Clínica • El volumen de agua producido en ausencia
total de vasopresina puede llegar a 10-20
Litros. En consecuencia, si se
comprometiera la capacidad del sujeto
para mantener este grado de ingestión de
líquidos (p. ej., daño a los centros
reguladores de la sed en el hipotálamo), es
posible que se presente deshidratación y
un progreso rápido a estado de coma.
Causas de
diabetes insípida
Etiología
• La diabetes insípida se puede deber a:
• 1) enfermedades del SNC (diabetes insípida central), que afecta la síntesis o
secreción de vasopresina
• 2) enfermedades renales (diabetes insípida nefrogénica), con pérdida de la
capacidad de los riñones para responder a la vasopresina circulante
reteniendo agua
• 3) embarazo, con probable aumento en la depuración metabólica de
vasopresina.
En la diabetes insípida tanto central como nefrogénica, la orina es hipotónica.
Las causas centrales más comunes son traumatismo craneal accidental,
tumores intracraneales (p. ej., craneofaringioma) y estado posterior a cirugía
intracraneal
Manifestaciones clínicas
• La diabetes insípida debe distinguirse de otras causas de
poliuria e hipernatremia ( la diabetes insípida es la orina
diluida, incluso en presencia de hipernatremia)
• Las ·pruebas con tiras reactivas para evaluar glucosa en
orina distinguen la diabetes mellitus.
• Los padecimientos en los que la diuresis osmótica es
responsable de la poliuria pueden distinguirse de la
diabetes insípida por su osmolaridad urinaria normal o
elevada.
• La polidipsia primaria se distingue por la presencia de
hiponatremia, en tanto que en la diabetes insípida el
sodio sérico debería ser normal o elevado.
• En la polidipsia primaria, el exceso incontrolable en la
ingestión de agua promueve la poliuria, en tanto que en
la diabetes insípida. la hipertonicidad estimula la sed.
Clínica
• La distinción entre diabetes insípida central y
nefrogénica depende en última instancia de la
determinación de la respuesta a vasopresina
inyectada, con un descenso notable en el volumen
urinario e incremento en la osmolaridad urinaria en
la primera y poco o ningún cambio en la segunda.
• En la diabetes insípida central los niveles de
vasopresina circulante son bajos para una
osmolaridad plasmática determinada, en tanto que
en la diabetes insípida nefrogénica son altos
Diabetes insípida nefrogénica
• La diabetes insípida nefrogénica de origen genético es producto de un
defecto generalizado, ya sea en los receptores de vasopresina clase V
2 o en los canales de agua acuaporina-2 de los conductos recolectores
renales.
• La diabetes insípida nefrogénica inducida por fármacos parece ser
resultado de sensibilidad del receptor de vasopresina al litio, fluoruro
y otras sales.
• Esto ocurre en 12-30% de los pacientes tratados con estos fármacos.
es reversible al terminar la exposición al fármaco causante
Fisiopatología
En la diabetes insípida, ya sea de origen central o nefrótico, si el
paciente es incapaz de mantener una ingestión de agua suficiente para
contrarrestar la poliuria, se desarrolla deshidratación con
hipernatremia
La hipernatremia conduce a diversas manifestaciones neurológicas,
incluyendo obnubilación progresiva (reducción en la respuesta a
estímulos verbales y físicos), mioclono, convulsiones, déficit focales y
coma.
SINDROME DE
SECRECIÓN
INADECUADA • El síndrome de secreción inadecuada de
DE ADH (vasopresina) (SIADH) es una de
varias causas de un estado hipotónico
VASOPRESINA • El SIADH se debe a la secreción de un
(SIADH) exceso de vasopresina respecto del nivel
adecuado para la hiperosmolaridad o
reducción del volumen intravascular.
Presentación
clínica

• La presentación clínica
esencial del SIADH es
hiponatremia sin edema.
• Dependiendo de la rapidez y
gravedad inicial, las
consecuencias neurológicas
de la hiponatremia incluyen
confusión, letargo y
debilidad, mioclonía,
asterixis, convulsiones
generalizadas y coma.
Fisiopatología • La concentración sérica de sodio (la osmolaridad) se
determina a través del equilibrio de ingesta de agua, difusión
renal del soluto (un paso necesario para la excreción de
agua) y la retención de agua en los túbulos renales distales.
• Los trastornos en cualquiera de estos elementos del
equilibrio normal del sodio, o en los factores que los
controlan, pueden dar por resultado hiponatremia, la cual
ocurre cuando la magnitud del desorden excede la capacidad
de los mecanismos homeostáticos para compensar la
disfunción.
• De este modo, la simple ingestión de un exceso de agua se
compensa a través de diuresis renal.
• Las excepciones son:
• 1) cuando la ingestión de agua es extrema (mayor de
alrededor de 18 litros diarios que pueden excretarse a través
del riñón)
• 2) cuando la difusión del soluto es limitada (p. ej., pérdida de
sal), con lo cual se limita la capacidad del riñón para excretar
agua libre.
Fisiopatología
ALTERACIONES DE LAS
GONADOTROFINAS
 • Los tumores secretores de
gonadotrofinas son generalmente
macroadenomas que producen
TUMOR habitualmente FSH o FSH junto a
LH.
HIPOFISARIOS • En la mayoría de los casos, no
SECRETORES DE producen clínica derivada de la
secreción hormonal.
GONADOTROFIN • El tratamiento de los
AS macroadenomas productores de
gonadotrofinas es similar al de los
adenomas no funcionantes (cirugía,
radioterapia o ambas)
 • EL hipogonadismo hipogonadrotico o
central se caracteriza por niveles
séricos bajos de testosterona o
estradiol, acompañados de
concentraciones bajas de FSH y de LH.
El déficit de gonadotropinas puede ser
HIPOGONADISMO congénito o adquirido.
• Trastornos hereditarios como el
HIPOGONADOTROFI síndrome de Prader-Willi y el síndrome
CO O CENTRAL de Laurence-Moon-Bield.
• Los defectos adquiridos de producción
de GnRH son frecuentes:
hiperprolactinemia, desnutrición,
anorexia nerviosa, ejercicio físico
intenso y estrés parecen inhibir la
liberación de GnRH.
ALTERACIONES DE LA
TIROTROFINA
 Los pacientes con hipotiroidismo
central no padecen bocio, no
presentan elevación del
colesterol y suelen presentar
HIPOTIROIDISM déficit asociados de otras
hormonas hipofisarias.
O HIPOFISARIO
(CENTRAL O
SECUNDARIO) Se caracteriza por la existencia
de niveles bajo de T4 con cifras
normales o bajas de TSH.
 • El adenoma hipofisario secretor de
TSH es muy poco frecuente (<2% de
los adenomas hipofisarios) y
habitualmente se presenta como
macroadenoma.

HIPERTIRODIS • Síntomas Clínicos derivados del

efecto masa del tumor,
MO hipertiroidismo y bocio difuso.
• Se plantea el diagnóstico diferencial
HIPOFISARIO con otras formas de hipertiroidismo
con cifras altas de TSH,
fundamentalmente con resistencia
a las hormonas toroides.
• El tratamiento va dirigido al tumor
(cirugía y radioterapia)