Tetralogia de Fallot

UMSNH
FACULTAD DE CIENCIAS MEDICAS Y BIOLOGICAS DR. IGNACIO CHAVEZ TETRALOGIA DE FALLOT

ALUMNO: VICTOR ALFONSO BARRERA TAPIA SEC: 14 MATRICULA : 0617783B
MATERIA: CLINICA PROPEDEUTICA PROFESOR: DR. JORGE IGNACIO TAPIA GARIBAY
7 SEP 2011
TETRALOGIA DE FALLOT
La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita ciantica ms frecuente en la poblacin general, con una incidencia general de 0,1/1.000 nacidos vivos.
Revista Colombiana de Cardiologa Mayo/Junio 2008 Vol. 15 No. 3 ISSN 0120-5633
La frecuencia global de esta anomala es de aproximadamente 10% de todas las formas de cardiopata congnita y es la malformacin cardiaca mas frecuente en caso de cianosis despus del primer ao de edad.
TETRALOGIA DE FALLOT
Anatoma clnica
En 1888, Arthur Fallot con base en autopsias de enfermos portadores de la tetralogia describi cuatro anormalidades morfolgicas en el corazn:
Origin a
Comunicacin interventricular alta por defecto del septum infundibular y membranoso.
Cabalgamiento artico(conecta con ambos ventrculos)
Estenosis del infundbulo de la arteria pulmonar.
Hipertrofia del ventrculo derecho
FISIOPATOLOGIA
1) HIPERTROFIA VENTRICULAR DERECHA
La hipertrofia del miocardio del ventrculo derecho es obligada en la tetraloga de Fallot por que el ventrculo derecho se enfrenta a una doble sobrecarga de presin: la expuesta por la estenosis pulmonar y la debida a que el ventrculo derecho se enfrenta a travs de la CIV a la presin sistmica.
2) Causa de la cianosis
La cianosis en la tetraloga de Fallot se debe al corto circuito venoarterial que se establece al conectarse el VD con la Ao a travs de la CIV, esto es, el paso de sangre insaturada hacia la circulacin sistmica
Otra razn de cianosis es la cantidad de sangre que pasa al pulmn a travs de la estenosis pulmonar.
3) Importancia de la CIV
Generalmente es amplia y a ella se debe que la presin sistlica del ventrculo derecho sea de tipo sistmico ( igual que la del VI); as mismo, a travs de ella se establece el corto circuito venoarterial.
4) Importancia del grado de cabalgamiento aortico
El grado de dextroposicion aortica es importante porque es uno de los factores que determinan el grado de instauracin arterial. Si la aorta se encuentra muy cabalgada el cortocircuito venoarterial ser mas importante que si el cabalgamiento es discreto.
5) IMPORTANCIA DE LA ESTENOSIS PULMONAR
El grado de estenosis pulmonar es el factor mas importante que determina el grado de cianosis y de gravedad del enfermo.
SINTOMAS
Sntomas
Primeros meses asintomticos y la nica manifestacin suele ser un soplo cardiaco
La cianosis suele presentarse del 3 al 6 mes de vida y es progresiva
Fatigabilidad: es fcil con el esfuerzo ( llanto, alimentacin, marcha), ya que

el esfuerzo favorece el paso de sangre insaturada a la aorta.
Crisis hipoxicas: la aparicin sbita de perdida del conocimiento, hiperventilacin, Cianosis intensa y convulsiones , seguidas de un estado de relajacin muscular e inconciencia ( crisis hipoxica) . Causa: espasmo del infundbulo pulmonar con obstruccin critica o completa , que evita la oxigenacin sangunea y consecuentemente irritacin cortical producida por hipoxia cerebral critica.
Durante la crisis hipoxica, la falta de oxigeno puede causar acidosis lctica debido a que el metabolismo solo se lleva acabo por la via anaerobia, y por ello puede haber lesin renal, heptica o cerebral irreversible.
Signo de gravedad extrema
ENCUCLILLAMIENTO: nios enfermos al caminar aumentan el gasto cardiaco, a expensas de sangre insaturada, lo cual produce fatiga y aumento de la cianosis.
Hipocratismo ciantico: despus del primer ao de vida, es comn la aparicin De hipocratismo ciantico en manos y pies . El hipocratismo digital es un abombamiento de la porcin distal de los dedos de manos y pies por lo que tambin se denomina dedos en palillo de tambor y en estos pacientes se acompaa de cianosis universal.
Signos
Hipodesarrollo fsico Cianosis universal de piel y mucosas
Soplo sistlico expulsivo por la estenosis pulmonar (intenso es menos grave) y frmito foco pulmonar
II ruido nico y reforzado La CIV no produce soplo
Poliglobulia: la instauracin arterial estimula la produccin de eritropoyetina, lo cual produce aumento glbulos rojos, aumentando viscosidad sangre, predisposicin a trombosis intravascular. Favorece ACV tipo oclusivo.
Accidente cerebral vascular
Insuficiencia cardiaca congestiva. Fatigabilidad extrema Ingurgitacin yugular, hepatomegalia congestiva Edema miembros inferiores Ascitis Es considerado como el evento final de la tetraloga de Fallot. (adolescencia y vida adulta)
EXAMENES DE GABINETE
ECG
Ritmo sinusal Eje elctrico hacia la derecha Hipertrofia ventricular derecha Bloqueo de rama derecha completo o incompleto Extrasstoles ventriculares
RADIOGRAFIA DE TORAX
Punta del ventrculo derecho levantada (zapato sueco). La dilatacin del ventrculo(cardiomegalia) es en una fase avanzada. Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad) Aorta luce prominente Arco medio excavado
Cateterismo
Valorar la anatoma del tracto de salida del ventrculo derecho, de la arteria pulmonar y de sus ramas, as como de las arterias coronarias Funcin ventricular derecha e izquierda Sitio y tamao de la CIV Competencia valvular artica Excluir coartacin artica
Ecocardiograma
Confirma las sospechas muestra: Cabalgamiento artico
CIV es perimembranosa y amplia Obstruccin conducto de salida del VD.
Diagnostico diferencial
Debe diferenciarse de enfermedades que cursan con hipoflujo pulmonar y cianosis:
Sndrome de heterotaxia visceral.
atresia tricuspidea
Atresia pulmonar
Tratamiento
Reparacin quirrgica del defecto

cierre de la CIV Ampliacin del conducto de salida VD Tendencia actual reparacin temprana (4meses). Nio muy sintomtico (crea fistula subclaviopulmonar) y esperar edad adecuada para reparacin. Contraindicado uso digital y diurticos til bloqueadores beta (propanolol) caos muy sintomticos (1mg/kg/dia)
Complicaciones
Crisis de hipoxia
Policitemia (demanda exanguinotra nsfucin)
Anemia
Endocarditis bacteriana
Absceso cerebral
Complicaciones posoperatorias
arritmias ventriculares a causa cierta displasia ventricular A largo plazo nuevo proceso obstructivo zona del infundbulo subpulmonar. Tasa sobrevida posquirrgica es de 85%
Bibliografa
TRATADO DE CARDIOLOGIA, EUGENE BRAUMWAD, VOLUMEN II, 3ER ED.

MEDICINA INTERNA, JUAN RODES, 2DA ED, MASSON.
Revista Colombiana de Cardiologa Mayo/Junio 2008 Vol. 15 No. 3 ISSN 0120-5633
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MATERIA: CLINICA PROPEDEUTICA PROFESOR: DR. JORGE IGNACIO TAPIA GARIBAY

Cabalgamiento artico(conecta con ambos ventrculos)

Estenosis del infundbulo de la arteria pulmonar.

Hipertrofia del ventrculo derecho

4) Importancia del grado de cabalgamiento aortico

5) IMPORTANCIA DE LA ESTENOSIS PULMONAR

La cianosis suele presentarse del 3 al 6 mes de vida y es progresiva

Fatigabilidad: es fcil con el esfuerzo ( llanto, alimentacin, marcha), ya que

Accidente cerebral vascular

Confirma las sospechas muestra: Cabalgamiento artico

CIV es perimembranosa y amplia Obstruccin conducto de salida del VD.

Sndrome de heterotaxia visceral.

Reparacin quirrgica del defecto

Policitemia (demanda exanguinotra nsfucin)

TRATADO DE CARDIOLOGIA, EUGENE BRAUMWAD, VOLUMEN II, 3ER ED.

Revista Colombiana de Cardiologa Mayo/Junio 2008 Vol. 15 No. 3 ISSN 0120-5633

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