HISTIOCITOSIS DE

CÉLULAS DE
LANGERHANS
MARCELO CORREA JUAREZ R4 TYO
HOSPITAL DE TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA
VICTORIO DE LA FUENTE NARVAEZ
 INTRODUCCION
• La histiocitosis de Langerhans es una rara patología multisistémica ligada
a la acumulación de células de Langerhans en diferentes órganos.
• En el 80% de los casos hay lesión ósea.
• Su presentación clínica va desde lesiones indolentes únicas hasta una
enfermedad explosiva multisistémica.

PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®): Health Professional Version. 2023 Apr 19. In: PDQ
Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002–. PMID: 26389240.
 ANTECEDENTES

Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med. 2018 Aug 30;379(9):856-868.
 EPIDEMIOLOGIA

4,6 casos por 1 millón

Predominio en Incidencia entre 5 -
en niños por año en
varones 1.2:1 10 años
Estados Unidos

<1% de todas las

lesiones óseas
Mayor incidencia
primarias
entre los hispanos
confirmadas por
biopsia

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 FACTORES DE RIESGO

Exposición
Exposición ocupacional
Antecedentes
de los de los padres personales o
familiares de
padres a a polvo de
enfermedad
metal, granito
solventes o madera tiroidea

Falta de
Antecedentes Infecciones vacunas
familiares de
cáncer perinatales infantile
s

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 PATOGENIA
Se define histológicamente por la acumulación en diferentes tejidos de histiocitos con
características de células de Langerhans.

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 CLINICA
La presentación clínica es bastante variable, fundamentalmente con afectación a tejido:

ósea (80%)

cutánea (33%)

hipofisaria (diabetes insípida) (25%)

pulmonar (15%)

sistémica (con afectación hepatoesplénica, de la médula ósea) (15%)

ganglios linfáticos (5-10%)

Sistema nervioso central (2-4%)

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Cancer Information Summaries [Internet]. Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002–. PMID: 26389240.
 CLINICA
Hay presencia de síntomas sistémicos
• Fiebre
• Perdida de peso
• Edema
• Diarrea
• Disnea
• Poliuria

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 CLINICA

Hay presencia
El dolor óseo
de dolor local,
es
inflamación y
característico.
tumefacción.

Presencia de
masas en Fracturas por
partes blandas traumatismos
adyacentes a de baja
la localización intensidad
ósea.

Greenspan A, Remagen W. Granuloma de celulas de Langerhans. Marbán, edición original 2002; p. 247- 255.
DIAGNOSTICO
 RADIOGRAFIA
• Es el método diagnóstico de imagen más efectivo para la Histiocitosis de cel de
Langerhans
• El patrón radiológico depende del hueso afectado y de la fase de la enfermedad.

Rojas C, Raúl et al. Compromiso oseo en histiocitosis de celulas de langerhans en el niño: estudio radiologico simple.
Presentacion clinica y diagnostico radiologico. rev. chil. radiol. [online]. 2005, vol.11, n.3
 RADIOGRAFIA
• Las lesiones en cráneo son las mas frecuentes.
BORDES
LESION
REGULARES
OSTEOLITICA

BORDES
BISELADOS

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Presentacion clinica y diagnostico radiologico. rev. chil. radiol. [online]. 2005, vol.11, n.3
 RADIOGRAFIA
• En columna la lesión característica
es la vértebra aplanada (o en
moneda) y ocurre por el
aplastamiento del cuerpo vertebral.
• En mandibula es característico
lesiones líticas formando una imagen
de “dientes flotantes”, debido a la
destrucción de hueso alveolar.

Greenspan A, Remagen W. Granuloma de celulas de Langerhans. Marbán, edición original 2002; p. 247- 255.
 RADIOGRAFIA
REACCION
PERIOSTICA REACCION
PERIOSTICA
PATRON
PERMEATIVO

PATRON
OSTEOLITICO
EXPANSIVO

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 OTROS ESTUDIOS DE IMAGEN

TOMOGRAFIA RESONANCIA MAGNETICA

• Es útil cuando los rx nos definen • Su mayor utilidad es en la medula
adecuadamente la extensión de la osea, encontrando edema medular.
lesion, especialmente en columna y
en pelvis. • La RM resulta de utilidad también
en lesiones óseas que
• Con la TC se pueden estudiar mejor comprometen la columna dorsal-
los patrones radiograficos, los bordes
lumbar
biselados y la esclerosis reactiva.

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 OTROS ESTUDIOS DE IMAGEN

GAMMAGRAFIA OSEA
• Nos ayuda a determinar la distribución de las
lesiones en caso de ser múltiples y detectar
lesiones silentes
• Sus limitantes son que cerca del 35% de las
lesiones presentan una captación normal del
radioisótopo

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 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

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RADIOGRAFIA
RADIOGRAFIA
RADIOGRAFIA
 BIOPSIA
• Es el método diagnostico confirmatorio
• Las lesiones óseas líticas, la piel y los ganglios linfáticos son los sitios en
los que se realizan biopsias con mayor frecuencia para el diagnóstico de
HCL.
• Se debe realizar biopsia escisional

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 BIOPSIA
La biopsia debe teñirse con inmunotinciones En microscopía electrónica se van a
anti-CD1a y/o anti-CD207 (langerina)
encontrar Gránulos de Birbeck

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 CLASIFICACION

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 TRATAMIENTO
CONSERVADOR
FORMA

GRADO DE LA LESION
LOCALIZADA
LEGRADO

CONSERVADOR
LESIONES EN
SITIOS ESPECIALES
RADIOTERAPIA O
QUIMIOTERAPIA

MULTISISTEMICA QUIMIOTERAPIA

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 TRATAMIENTO
En lesiones
vertebrales sin
Observación extensión del tejido
blando al espacio
epidural

Lesiones óseas Lesiones femorales y

Radioterapia de
vertebrales con riesgo
únicas vertebrales o dosis baja
de fractura
femorales con riesgo
de colapso Lesion en cuerpo
vertebral con
extensión del tejido
blando
Quimioterapia

corticoides y
vinblastina

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TRATAMIENTO
Inicia 3 7
1 año
l años años
Inicial 1 año 5 años
 PRONOSTICO
• PRONOSTICO BUENO CON RESOLUCION ESPONTANEA
FORMAS LOCALIZADAS

• PRONOSTICO RESERVADO DEPENDIENDO LA SEVERIDAD DE

2 ÓRGANOS O MÁS LA ENFERMEDAD Y SUS SECUELAS
AFECTADOS

• MORTALIDAD 35%
• SOBREVIDA GLOBAL DE 79% A 1 AÑO .
MULTISISTEMICA CON DAÑO • 74% A 3 AÑOS
EN UN ÓRGANO DE RIESGO • 71% A 5 AÑOS

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 COMPLICACIONES
Insuficiencia
respiratoria
crónica

Insuficiencia
Daño hepatocelular y
hipofisario. colangitis
esclerosante

Daño neuro-
Sordera
degenerativo

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 BIBLIOGRAFIA
• Greenspan A, Remagen W. Granuloma de celulas de Langerhans. Marbán, edición original
2002; p. 247- 255.
• Allen CE, Merad M, McClain KL. Langerhans-Cell Histiocytosis. N Engl J Med. 2018 Aug
30;379(9):856-868.
• PDQ Pediatric Treatment Editorial Board. Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (PDQ®):
Health Professional Version. 2023 Apr 19. In: PDQ Cancer Information Summaries [Internet].
Bethesda (MD): National Cancer Institute (US); 2002–. PMID: 26389240.
• Rojas C, Raúl et al. Compromiso oseo en histiocitosis de celulas de langerhans en el niño:
estudio radiologico simple. Presentacion clinica y diagnostico radiologico. rev. chil. radiol.
[online]. 2005, vol.11, n.3
 CASO CLINICO
• Masculino de 3 años
• Cuadro de 3 semanas de evolución de dolor en muslo derecho y
claudicación de aparición brusca.
• En alguna ocasión el dolor le ha despertado por la noche.
• Afebril en todo momento.
• No clínica constitucional.
• No refieren antecedente traumático claro.
CASO CLINICO
• Se inicia antibioticoterapia
empírica
• Tras 5 días de antibioticoterapia
continua con persistencia del
dolor.
• Se decide realizar toma de biopsia