Linfangiomas

Enfrentamiento Actual del Paciente Pediatrico Con Linfangioma
Experiencia con 0K-432

Dr.A. Zavala, Dr. A. Maira, Dr. S.Zuiga, Dr. P.Montes,Dr.A.Navarrete,Dra. B. Vildosola, Dr.Salomon, Dr. S. Ogita.
Hospitales: PUC, EGC,Pto. Montt, JM, SBA.

Introduccin Los Linfangiomas son malformaciones del sistema linftico, caracterizados por cavidades llenas de linfa con paredes de endotelio linftico, de tamao variable, desde espacios microscpicos a grandes quistes de varios centmetros de dimetro

Estos
espacios son dilataciones de vasos linfticos sin comunicacin con el sistema venoso, lo que por definicin es un hamartoma del tejido linftico.

Es
una patologa principalmente peditrica aunque existen casos descritos en adultos, la gran mayora aparece en los primeros aos de vida, 60% en el periodo perinatal y 80% antes de los primeros 2 aos de vida

Se clasifican por su aspecto en estudios de imgenes en : Cavernosos. Qusticos. Mixtos. Simplex o circumscriptum. Sin embargo esta separacin en la actualidad es subjetiva, sin limites claramente establecidos.

Aparecen en cualquier parte donde existan linfticos, cerca del:

50
% se ubica en la cabeza/ cuello. 40% en tronco / extremidades. 10% en rganos internos.

Su origen en los vasos linfticos hace que su cercana a vasos venosos, arteriales y nervios dificulte su extirpacin, describindose:
recidiva
morbilidad mortalidad
15-33%. 12-33%. 2-6%.

Siendo un tumor benigno su crecimiento progresivo con baja frecuencia de resolucin espontnea, y su dificil extirpacin completa hace que sean de complejo manejo especialmente en zonas donde comprimen estructuras vitales como en el cuello.

La observacin clnica que luego de una inflamacion algunos linfangiomas desaparecan y los resultados variables de la ciruga llev al uso de inyecciones intralesionales de sustancias esclerosantes e irritantes con diferentes resultados.

En esta Exposicin : Mostramos nuestra experiencia con un medicamento intralesional, el OK-432, que en la literatura aparece como el ms inocuo y con mayor xito teraputico. Se realiza una revisin y actualizacin de la literatura del tema.

Mtodo Todos los pacientes con diagnstico de linfangioma, confirmado con Ecografa, TAC o RNM, independiente de su ubicacin o tratamiento previo fueron tratados con el protocolo del Dr. Shuhei Ogita .

Resumen Protocolo del Dr. Shuhei Ogita Linfangioma confirmado. Paciente sano. Sin alergia a la PNC. Aspiracin contenido e inyeccin 1:1 de OK-432 (1ke en 10cc SF) mximo 20cc. o 2ke. Repetir OK-432 despues de 6 sem. hasta obtener resultado deseado.

Mtodo El tiempo entre inyecciones fue superior al descrito de 6 semanas en nuestra serie se realizo entre 8-10 semanas y en algunos pacientes se prefiri realizar el procedimiento en pabelln con anestesia general y Ecografa para dirigir la inyeccin bajo visin directa.
CASO EDAD N 1 DOSI S 1 2 aos 2 1 ao
SEX O
UBICACI N
T I P O Q M
TRATAMIEN OK TO PREVIO 432
RESULTADO
COMENTARI
F M
Cervical Izq. Submaxil ar Izq.
NO Tissucol 2cc por 2 veces SR NO NO
3 4 aos 4 6 meses
M M
Pared Torcica Muslo Izq.
Q M
5 1 ao 6 2 aos 7 1 mes
F M F
Cervical Der. Parotdeo Der. Antebraz o Der.
Q Q Q
NO NO NO
8 13 aos
Pre esternal
1 Ciruga, recidiva
9 1 ao 10 3 aos
M F
Cervical Izq. Cervical Izq.
Q Q
NO NO
0.07 mg 1 0.1 mg 2 0.2 mg 0.1 mg 1 O.1 mg 2 0.2 mg 3 0.2 mg 0.1 mg 0.1 mg 1 0.07 mg 2 0.1 mg 3 0.2 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg 0.04 mg 1 0.1 mg 2 0.2 mg
CURADO 150% reduccion 250% reduccin CURADO 1Sin Respuesta 230% reduccin 3Sin Respuesta CURADO CURADO Respuesta transitoria, las 3 veces
Sin Ciruga En espera resolucin
Sin Ciruga
ciruga reseccin 70%+Laser Argn en teji remanente Sin Ciruga Sin Ciruga Ciruga reseccin completa.
80% reduccin Curado CURADO 1 50% reduccin 2 90% reduccin
Sin ciruga despus de O 432 Sin Ciruga Sin Ciruga
11
2 meses
Cervical Der.
NO
12
4 aos 10 meses
13
Submax ilar. Der. FacialParotd eoLingual y Cervical Der. Submax ilarSubling ualCervical Der. Cervical Izq. Cervical Der. Parotd eo Der. Submax ilar Izq. + Oseo
NO
1 0.08 mg 2 0.1 mg 0.1 mg
1 30% reduccin 2 CURADO 80% reduccin 1 Sin respuesta 2 50% reduccin 3 Curado cervical 4 50% reduccin 50% reduccin
Sin Ciruga
14
1 ao
3 Cirugas con reseccion es parciales y traqueoto ma 2 Cirugas parciales
1 0.1 mg 2 0.2 mg. 3 0.2 mg. 4 0.2 mg. 0.1 mg
En espera resolucin . En espera resolucin .
En espera resolucin .
15
6 meses 2 aos 1 ao
NO
0.1 mg
90% reduccin CURADO 1 50% reduccin. 2 50% reduccin. 3 ECO mostr crec. CURADO 1 70% reduccin. 2 CURADO CURADO
16
F M
Q C
NO NO
0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg
17
En espera resolucin . Sin Ciruga Ciruga, mnima lesin cicatrizal
18
19
5 aos 9 aos
M F
Cervical Izq. Cervical Der.
Q Q
NO NO
0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg 0.1
Sin Ciruga Sin Ciruga
20
13 aos
Sumaxil ar Izq.
NO
Sin Ciruga

14 linfangiomas qusticos:
11 con xito total 79%. 2 parcial 14 %. 1 sin respuesta 7%.
6 Linfangiomas cavernosos o mixtos:

1 con xito total 17% 5 parcial 83%.

Por ubicacin anatmica: 16 eran cervicales 80%: respuesta total 10 (62%) respuesta parcial 6 (38%) 2 eran de la pared torcica 10% ambos con respuesta total 2 eran de extremidades 10% uno con respuesta parcial y uno sin respuesta.

Discusin La ciruga si lograra extirpar el 100% del tejido del linfangioma y no conlleva morbilidad seria el tratamiento de eleccin. Por esto el uso de substancias intralesionales debe planificarse con honradez y valoracin de los diferentes riesgos a los cuales se va someter al paciente, lo que debe estar en conocimiento de la familia.

En zonas como la lengua, regin submaxilar, cuello en general o masas crvico torcicas o faciales la utilizacin de un esclerosante-inmunoterpico debe ser la primera lnea de tratamiento y la evolucin determinara si se continua con esta metdica o se sigue con la ciruga

El OK-432 es un liofilizado del estreptococo hemoltico del grupo A o estreptococo pyogenes, el que ha sido incubado con Penicilina G. Con esto se logra que pierda su contagiosidad y bioqumicamente pierde la sntesis de cidos grasos, la sntesis de protenas, la sntesis de cidos nucleicos y las estreptolisinas O y S. Mantiene la enzima capaz de disolver la glucosa.

Fue introducido en la terapia mdica como coadyuvante en el tratamiento del cncer como un inmunoterpico inespecfico por Okamoto (OK) en 1966 (432), similar a la del Bacilo Calmette-Gurin, BCG. En 1986 Ogita reporta el primer caso exitoso al usarlo en linfangiomas

El mecanismo de accin del OK-432 se basa en : Estimulacin de clulas efectoras antitumorales (neutrofilos, macrfagos y linfocitos especialmente los NK y los LAK) Activacin de las citoquinas de estas clulas efectoras (interleucinas: IL-1, IL-2 y IL-6, el interfern y el TNF).

Al ser inyectado produce un gran aumento del TNF en el da 1, sto aumenta la permeabilidad de las clulas endoteliales vasculares con el consiguiente aumento de macrfagos y neutrfilos en el interior del linfangioma desencadenando una reaccin inflamatoria en las cavidades qusticas con una importante produccin de IL-6

El paciente presenta un aumento de la masa con eritema y fiebre de 1 a 4 das de duracin. Al pasar el proceso inflamatorio (aprox.6 semanas) los espacios se reducen sin lesin del endotelio ni formacin de tejido fibroso.

La nica contraindicacin o efecto adverso severo es la alergia a PNC, debido al medio en que se cultiv la bacteria. Las reacciones adversas descritas por el Laboratorio son: edema y eritema 85.1%, fiebre 84%, dolor a la inyeccin 13.8%, dolor a la palpacin 10.6%, leucocitosis 64%, elevacin PCR 71.8%

El tratamiento de un linfangioma debe contar con el mejor estudio de imgenes disponible(Scanner,Ultrasonografa). En la actualidad uno debera solicitar una RNM.

En algunas lesiones puede ser necesaria una biopsia, en especial en aquellas en que las imgenes son dudosas o existe compromiso seo. La asociacin con hemangiomas es frecuente y debe tenerse presente ya que puede predominar el componente hemangiomatoso.

El tratamiento de la patologa linftica no ha tenido un desarrollo como en los vasos venosos y arteriales ya que: tiene una baja frecuencia. pacientes peditricos . no existe un modelo experimental en animales. la literatura es proporcionalmente escasa y se describen diferentes terapias para casos clnicos similares.

Entre los mltiples productos intralesionales descritos, existen buenos resultados documentados en la literatura con la Bleomicina oleosa microemulsionada. Adhesivos de fibrina. Alcohol de Zein.

Existen trabajos interesantes y novedosos con el uso de interfern y ciclofosfamida considerando esta lesin como un tumor endotelial en casos fuera del alcance quirrgico y mdico . El lser de Argn es una buena alternativa en los casos quirrgicos para el manejo del tejido residual.

La investigacin actual esta dirigida al cultivo de clulas endoteliales, a la determinacin de la forma de crecimiento y la diferencia entre linfangiomas.

El comportamiento de los linfangiomas qusticos o higromas qusticos es diferente a los linfangiomas mixtos y cavernosos ms an la ubicacin del linfangioma tambin determina una respuesta diferente en relacin al OK-432 .

La clasificacin de Bill & Summer que tiene su base en el interesante y metdico trabajo de Emil Goetsch, se complica al leer trabajos de diagnstico prenatal de linfangiomas. Lo que plantea que la fisiopatologa de esta lesin no esta clara o son patologias diferentes y por lo tanto los resultados teraputicos aun son variables.

Conclusin Nuestra serie demuestra que l OK-432 es una alternativa til y segura en el tratamiento de los linfangiomas, especialmente los qusticos de ubicacin cervical.

Aunque la serie es pequea, se observa un comportamiento biolgico diferente entre los linfangiomas qusticos y los cavernosos en su respuesta al OK-432. En el caso que el resultado del tratamiento sea parcial, permite una ciruga ms limitada disminuyendo la morbilidad quirrgica.




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% se ubica en la cabeza/ cuello. 40% en tronco / extremidades. 10% en rganos internos.

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15-33%. 12-33%. 2-6%.

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CASO EDAD N 1 DOSI S 1 2 aos 2 1 ao

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Cervical Izq. Submaxil ar Izq.

NO Tissucol 2cc por 2 veces SR NO NO

Pared Torcica Muslo Izq.

Cervical Der. Parotdeo Der. Antebraz o Der.

Cervical Izq. Cervical Izq.

Sin Ciruga En espera resolucin

80% reduccin Curado CURADO 1 50% reduccin 2 90% reduccin

Sin ciruga despus de O 432 Sin Ciruga Sin Ciruga

1 0.08 mg 2 0.1 mg 0.1 mg

3 Cirugas con reseccion es parciales y traqueoto ma 2 Cirugas parciales

1 0.1 mg 2 0.2 mg. 3 0.2 mg. 4 0.2 mg. 0.1 mg

En espera resolucin . En espera resolucin .

0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg

En espera resolucin . Sin Ciruga Ciruga, mnima lesin cicatrizal

Cervical Izq. Cervical Der.

0.1 mg 1 0.1 mg 2 0.1 mg 0.1

Sin Ciruga Sin Ciruga

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6 Linfangiomas cavernosos o mixtos:

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