HEMOSTASIA Y

TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS.
Dra. Olivia Alvarez
Residente de Medicina Interna
FISIOLOGIA DE LA HEMOSTASIA

Hemostasia Hemostasia Sistema

Primaria Secundaria Fibrinolitico
 HEMOSTASIA PRIMARIA
• Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad
vascular (endotelio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria
(alteraciones cuantitativas o cualitativas).
 HEMOSTASIA SECUNDARIA.
HEMOSTASIA SECUNDARIA. Casi simultáneamente a la formación del
tapón hemostatico primario, se pone en marcha el proceso de
coagulación dependiente de las proteína plasmáticas, y que consiste en
la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático.
 EVALUACIÓN DE LA
HEMOSTASIA Y PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS
ANAMNESIS Y EXPLORACIÓN FÍSICA
La existencia de antecedentes familiares de
enfermedades hemorrágicas (Hemofilia,
Enfermedad de von Willebrand), puede
orientar hacia trastornos hereditarios.

La edad de presentación del trastorno y su

relación con otras enfermedades (infecciones,
colagenosis, enfermedades hematológicas),
toma de fármacos( aspirina, dicumarínicos),
también puede ayudarnos en la búsqueda de
la etiología.
 EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS
• PRUEBAS BÁSICAS QUE PUEDEN REALIZARSE EN URGENCIAS:
• Hemograma y recuento plaquetario: el número normal de plaquetas
oscila entre 150-400 x 109. Recuentos mayores de 50 x 109 no suelen
plantear problemas hemorrágicos.
• Morfología de plaquetas: para ello se solicita un frotis de sangre
periférica. Sirve para descartar microagregados en las
pseudotrombopenias, volumen aumentado en Bernard-Soulier, o
síndromes mielodisplásicos.
• TTPA: Tiempo de tromboplastina parcial activado o de cefalina. Entre
25-35 segundos. Evalúa la integridad de la vía intrínseca y vía común
(XII,XI, IX, VIII,X,V,II,I). Se altera por la acción de la heparina.

• TP (tiempo de protrombina) o Índice de Quick: Normal entre 10- 15

seg. Valora la integridad de la vía extrínseca y común: VII, X, V, II, I.
Aumenta por la acción de los anticoagulantes orales.
•
• INR, que permite comparar resultados de
los diferentes laboratorios con reactivos distintos
• TT (Tiempo de trombina). Permite explorar la cantidad y calidad de la
fibrina y fibrinógeno. Oscila entre 20-30 seg.
• Determinación del Fibrinógeno ( Método de Clauss):valora el
Fibrinógeno funcional. Valores normales entre 2-4 g/l.
• Determinación del Dímero-D: Son productos de degradación del
Fibrinógeno. Aumentan en estados de hiperactivación de la
coagulación como CID, Tromboembolismos, hiperfibrinolisis.
 PRUEBAS ESPECÍFICAS
PROGRAMADAS
• Trombopatías:
a) Tiempo de hemorragia de “Ivy”:
Mide el tiempo en minutos (normal
menor de 9 min.) que tarda en
coagular una pequeña incisión con una
microlanceta en el antebrazo al que se
le aplica un manguito de presión.
• Trombopatías:

• b) Estudio de agregación plaquetaria: Con diferente agentes

agregantes: ristocetina, ADP, colágeno. Se altera en ingesta de AAS,
enfermedad de von Willebrand, Síndrome de Bernard-Soulier,
trombastenia de Glanzmann.

• c) Valoración del antígeno FvW: Mediante técnicas inmunológicas

como ELISA, o RIA.
• Coagulopatías:
• a) Dosificación de la actividad funcional de los factores de la vía
extrínseca (II, V, VII, X) e intrínseca (VIII, IX, XI ,XII).
• b) Valoración cualitativa del Factor XIII.
• c) Anticoagulantes circulantes: anticoagulante lúpico, inhibidores
específicos del factor VIII.
 ALTERACIONES DE LAS
PLAQUETAS: TROMBOPENIAS
Y TROMBOPATÍAS
 TROMBOPENIAS
La cifra normal de plaquetas en un individuo sano oscila entre 150-400
x 109 /l.
Se define como trombopenia cifras inferiores a 150 x 109 /l
 DEFECTOS EN LA
PRODUCCIÓN

Debidas a fallo Infiltración de la

medular primario médula ósea

*Anemia de Fanconi
*Aplasia medular
*Leucemias
*Púrpura * Metástasis
*Yatrogenia por *Linfomas
amegacariocitica tumores sólidos
quimioterapia o *Fibrosis
primaria
radioterapia
AUMENTO DE Destrucción no inmune:
LA
DESTRUCCIÓN:
a)Secuestro esplénico: Hipertensión portal, hipertrofia
esplénica.

b) Prótesis valvulares cardiacas.

c) Vasculitis

d) Destrucción microangiopática: CID , Sídrome hemolitico

urémico (SHU), Púrpura trombótica trombocitopenica (PTT)

e) Hemangiomas gigantes: síndrome de Kasabach-Merrit

AUMENTO DE Destrucción inmune: TROMBOPENIAS INMUNES
LA
DESTRUCCIÓN:
a) Por autoanticuerpos frente a antígenos plaquetarios: Púrpura
Trombocitopénica Inmune (PTI) Purpura Transfusional, Isoinmunizacion
neonatal
b) Anticuerpos frente a fármacos: Heparina, penicilinas, quinina, digoxina,
valproato, interferon

c) Enfermedades linfoproliferativas: Leucemia linfática crónica, Linfomas.

d) Colagenosis: Lupus eritematosos sistémico, síndrome de Evans.

e) Infecciones: virus, bacterias, sepsis.

 TROMBOPENIA HEREDITARIAS
• Normalmente cursan con trombopenia leves o moderadas, raramente
inferiores a 30 x 109 /l, pero presentan historias de sangrado poco
concordantes con las cifras de plaquetas.

• a) Síndrome de Wiskott-Aldrich: Herencia recesiva ligada al

cromosoma X. Cursa con deficiencia inmune en la maduración de los
linfocitos y disminución de la vida media plaquetaria y agregación
anormal. Asocia eczema e infecciones de repetición
 TROMBOPENIA HEREDITARIAS
• c) Anomalía de May-Hegglin: Herencia autosómica dominante(AD).
Asocia presencia de plaquetas gigantes con inclusiones azules
(cuerpos de Döhle). No suelen necesitar tratamiento ya que
raramente son sintomáticos.
• d) Síndrome de Chediak-Higashi: Herencia AR. Trombopenia
moderada con alteración de la agregación. Asocia albinismo,
infecciones recurrentes, defecto en el almacenamiento de gránulos
plaquetarios y grandes inclusiones leucocitarias
 PÚRPURA TROMBOPÉNICA INMUNE
(PTI)
• La PTI o Enfermedad de Werlhof es una trombopenia inmune
idiopática producida por la adhesión de autoanticuerpos a la
membrana de la plaqueta.
Clínica y exploración Física
• Es una enfermedad más frecuente en la infancia, apareciendo en
muchas ocasiones tras una infección viral. En los niños acontece como
un cuadro agudo con cifras muy baja de plaquetas, y una
recuperación en más de la mitad de los casos en cuatro a seis
semanas, y más del 90% en los siguientes tres o seis meses.

• Clínicamente puede cursar con sangrados cutáneo mucosos

espontáneos como epistaxis, hematomas, gingivorragias (púrpura
húmeda), pero también pueden ser asintomáticas (púrpura seca).
 DATOS DE LABORATORIO

Descenso moderado a grave

del recuento plaquetario, Tiempo de hemorragia TT, TP, Indice de Quick, TTPA
con frecuencia menores de alargado se mantienen normales.
50.000

La batería analítica ha de ser

amplia incluyendo: Completar el estudio con
Anticuerpos pruebas de imagen:
antiplaquetarios, screening Radiografía de tórax,
de colagenosis, serología, Ecografia abdominal
hepatitis, VIH
TRATAMIENTO.

• El tratamiento de elección son los corticoides: prednisona a dosis de

1mg/Kg de peso y día, pero sólo cuando son sintomáticas o con cifras
de plaquetas muy bajas (<50 x 109/l).
• Si no responden a corticoterapia como tratamiento de segunda línea
se plantea la esplenectomía, siendo ésta eficaz en aproximadamente
60% de los casos.
• En los casos reiteradamente refractarios se utilizan
inmunosupresores: ciclofosfamida, azatioprina, o inmunoglobulinas
intravenosas. Hay que evitar la transfusión de plaquetas.
 TROMBOPENIAS NO INMUNES
MICROANGIOPÁTICAS: PTT Y SHU
• En su patogenia se implica el daño
endotelial de microarteriolas con
formación de microtrombos de plaquetas
ocasionando alteraciones funcionales en
distintos órganos

• La péntada clínica característica consiste

en: Trombopenia, anemia hemolítica
microangiopática, fiebre, manifestaciones
neurológicas y fallo renal.
TRATAMIENTO
• • La PTT: El tratamiento de elección consiste en la plasmaféresis y en
la administración de plasma fresco congelado. Las transfusiones de
plaquetas están contraindicadas en la PTT.
• • El SHU: El tratamiento va dirigido a mantener la función renal
precisando hemodiálisis hasta 75% de los casos, control de la
hipertensión, transfusión de concentrados de hematíes y de
plaquetas.
PURPURAS ANGIOPÁTICAS
O VASCULARES
 PÚRPURA ANAFILACTOIDE DE
SCHÖNLEIN-HENOCH
• Es un tipo de vasculitis que afecta a capilares de etiología alérgica
desencadenado por procesos distintos: infecciones, fármacos,
alimentos, toxinas endógenas.
• De naturaleza benigna, afecta con mayor frecuencia a niños y jóvenes,
y cura espontáneamente.
• Se manifiesta clínicamente por la aparición brusca de una púrpura
palpable y pruriginosa de localización predominante en miembros
inferiores y nalgas.
• El diagnóstico se basa en la clínica,
característicamente no hay
trombopenia ni alteración de la
hemostasia. La biopsia cutánea
muestra depósitos de IgA y
complemento.
• El diagnóstico diferencial se realiza
púrpuras trombopénicas, y otros tipos
de vasculitis más graves, así como
colagenosis.
COAGULOPATÍAS
CONGÉNITAS
HEMOFILIA
La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al sexo caracterizada
por una deficiencia en la actividad del factor VIII (F VIII): Hemofilia A ó
clásica, o del F IX: Hemofilia B o Enfermedad de Christmas, siendo la
Hemofilia A mucho mas frecuente.
• Las manifestaciones hemorrágicas aparecen ante mínimas
agresiones, suelen afectar a articulaciones, músculos, órganos
internos, y sistema nervioso que son las de mayor gravedad.
• Las hemorragias cutáneo-mucosas son menos frecuentes en estos
pacientes. Las hemorragias más frecuentes son los hemartros (75%)
en grandes articulaciones de los miembros: rodillas, codos, tobillos,
hombros, muñecas. Dentro de las musculares cabe destacar el
hematoma del psoas, que puede simular una apendicitis o hemartros
de cadera.
DIAGNOSTICO
• La clínica y la historia hemorrágica personal y familiar oriente hacia el
diagnóstico inicial. En las pruebas de coagulación existe un
alargamiento del TTPA que se corrige añadiendo plasma normal.
TRATAMIENTO SUSTITUTIVO:
Se realiza mediante la administración de concentrados de factores VIII
y IX. La dosis dependerá de la gravedad del déficit presentado.
En la Hemofilia A se emplean actualmente concentrados de F VIII de
alta pureza, y F VIII recombinante que permite evitar el contagio de
enfermedades víricas.
Para la Hemofilia B se emplea
F IX altamente purificado o
concentrado plasmático de complejo
protombínico (CCPT) inactivados
víricamente.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO:
• En la hemofilia leve pueden emplearse los antifibrinolíticos sintéticos:
Acido Tranexámico, Acido ε- amino caproico (EACA).
• También se emplea la Desmopresina (DDAVP) vía intravenosa que
aumenta los niveles de F VIII en 2 o 3 veces, no siendo eficaz en
Hemofilias graves.
• Como analgésico y antiinflamatorios puede utilizarse el Paracetamol,
Ibuprofeno o los corticosteroides. La Aspirina está CONTRAINDICADA.
 ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
(EvW)
• Afecta al 1% de la población. Se transmite
con herencia autosómica dominante. Está
causada por alteraciones genéticas:
mutaciones, delecciones en el gen del
FvW (brazo corto del cromosoma 12).

• El FvW se sintetiza en el endotelio (de

donde se libera al plasma) y en los
megacariocitos (se almacena en los
gránulos densos de las plaquetas).
DIAGNOSTICO
• Las hemorragias son principalmente cutáneo-mucosas. En ocasiones
puede haber sangrados gastrointestinales, y más raramente
hemartrosis o hematomas musculares.
• En las exploraciones complementarias se descubre un alargamiento
del Tiempo de hemorragia, sin embargo el TTPA se alargará sólo en
los casos en que también esté disminuido el FVIII.
• Existen otras pruebas específicas para la EvW como son: Análisis de
multímeros de FvW, Actividad del Fvw cofactor Ristocetina,
cuantificación de la actividad coagulante del FVIII, agregación
plaquetaria.
TRATAMIENTO Antifibrinolíticos: en casos de hemorragias leves.

Desmopresina (DDAVP) intravenosa.

Tratamiento sustitutivo: -
Concentrados de FVIII ricos en FvW e inactivados
viricamente

-Concentrados de plaquetas
 COAGULOPATIAS
ADQUIRIDAS
DÉFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE VITAMINA K
• A/ Cúmarínicos (anticoagulantes orales): Impiden la utilización de la
vit K
• B/ Antibióticos que destruyen la flora bacteriana que sintetiza la vit K:
betalactámicos, sulfamidas, amplio espectro.
• C/ Hepatopatías
• D/ Falta de aporte alimentario ( muy rara)
• E/ Enfermedad hemorrágica del recién nacido.
• F/ Falta de absorción: ictericia obstructiva, fístulas biliares.
 COAGULACIÓN
INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
• Este síndrome se caracteriza por una activación generalizada de la
coagulación a nivel de los pequeños vasos, debido a la masiva
producción de trombina, produciéndose un consumo de factores y de
plaquetas y una activación secundaria de la fibrinolisis.
• Clínicamente se manifiesta con sangrados cutáneos y mucosos, o por
heridas quirúrgicas, fiebre, hipoxia, coma, fallo renal, y un
alargamiento de todos los tiempos de la coagulación, trombopenia e
hipofibrinogenemia.
TRATAMIENTO
• Se basa en el etiológico principalmente y sustitutivo con transfusión
de Plasma fresco congelado concentrados de plaquetas, fibrinógeno.
• El tratamiento con heparina , si bien se ha demostrado útil en las CID
crónicas, sigue suponiendo gran controversia en la CID aguda.