© MASSON Rev Neurol (Paris) 2006 ; 162 : Hors série 2, 4S269-4S272 4S269

Conférence de consensus
Texte des experts

Quelles sont les modalités de la prise en charge orthophonique

des patients atteints de sclérose latérale amyotrophique ?
N. Lévêque
Fédération des Maladies du Système Nerveux, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.

RÉSUMÉ
L’atteinte bulbaire est habituelle au cours de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et entraîne une perte progressive des fonctions de
la parole, de la phonation et de la déglutition. La prise en charge orthophonique est indiquée pour entretenir ces fonctions le mieux possible
et apporter des solutions alternatives pour pallier la perte totale de la communication orale. Cet article expose les modalités de la prise en
charge orthophonique en fonction de l’évolution de la maladie.
Mots-clés : SLA • Atteinte bulbaire • Dysarthrie • Orthophonie

SUMMARY
Speech therapy guidelines in patients with amyotrophic lateral sclerosis.
N. Lévêque, Rev Neurol (Paris) 2006; 162: Hors série 2, 4S269-4S272
Bulbar involvement is usual in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), leading to a progressive loss of speech, phonation and
swallowing abilities. The goal of the speech therapy is to maintain, as long as possible, those abilities and to devise alternative communication
strategies when oral communication is ineffective. This paper presents guidelines for speech therapy during disease progression.
Keywords: ALS • Dysarthria • Bulbar involvement • Speech therapy

INTRODUCTION L’anamnèse renseigne sur la date du diagnostic posé

par le neurologue, le mode d’entrée dans la maladie ainsi
Les signes bulbaires sont habituels dans la sclérose laté- que la date des premiers signes d’atteinte bulbaire ou
rale amyotrophique (SLA). Ils sont révélateurs dans 20 à pseudo-bulbaire. Il est préférable de réaliser ce bilan ini-
30 p. 100 des cas (formes de début bulbaire). Dans une tial avec un membre de la famille, qui apporte des infor-
série de la littérature, des symptômes bulbaires étaient pré- mations utiles sur les modifications de la voix ou de la
sents chez 56 p. 100 des patients au moment du diagnostic parole de son proche. L’anamnèse permet d’évaluer le
(Traynor et al., 2000). La perspective d’une aggravation retentissement de l’atteinte bulbaire et pseudo-bulbaire
des symptômes ne doit pas constituer un frein à la prise en sur la vie quotidienne et elle apporte des renseignements
charge et l’évolutivité de ces symptômes impose une adap- sur la prise en charge médicale et paramédicale déjà mise
tation permanente des stratégies de la prise en charge ortho- en place.
phonique. Cet article relate les modalités de la prise en
charge orthophonique, aujourd’hui assez bien codifiées.
Bilan quantitatif et qualitatif de la parole

BILAN INITIAL L’échantillon de parole spontanée recueilli lors de l’anam-

nèse renseigne sur l’intelligibilité du discours et permet déjà
La réalisation d’un bilan de référence chez les patients d’avoir une idée sur le type et le degré de sévérité de la
exempts de signes bulbaires peut être utile mais n’est pas dysarthrie du patient.
systématique. Il peut être anxiogène pour le malade et ne La lecture à haute voix d’un texte donne des indications
sera donc envisagé qu’au cas par cas. sur l’intelligibilité avec appui du contexte, évalue le débit

Tirés à part : N. LÉVÊQUE, Fédération des Maladies du Système Nerveux, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, 47, boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris
Cedex 13 Paris. E-mail : [email protected]

N. LÉVÊQUE
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phonatoire (nombre de mots lus par minute) et permet de souvent le premier signe d’atteinte de l’orbiculaire des
faire une évaluation perceptive de la prosodie. lèvres. Le voile est examiné en phonation, sur la voyelle/a/
Une étude systématique de chaque consonne en position afin d’en voir la contraction. L’écoute de la parole et de la
initiale, intervocalique et finale ainsi qu’une étude des voyelles voix du patient nous permet de faire une évaluation percep-
du français, donnent de nombreuses indications concernant : tive de la sévérité d’une éventuelle rhinolalie ouverte. Nous
le degré de distorsion de la parole, la perte des appuis de la pouvons pratiquer le test du miroir afin de voir si une
langue (apex et dos de la langue), les substitutions de pho- déperdition nasale est présente mais ce test semble peu fia-
nèmes oraux par leurs homologues nasals quand il existe ble pour quantifier une atteinte vélaire (Bianco-Blache et
une atteinte vélaire, l’atteinte des phonèmes nécessitant une Robert, 2002), la déperdition nasale pouvant également être
projection labiale relative à une hypotonie de l’orbiculaire un effet de style dans la parole non pathologique.
des lèvres, la faiblesse de l’explosion des occlusives par
manque de pression intra-orale en rapport avec une atteinte
des muscles bucco-laryngés, vélaires et/ou diaphragmatiques, Examen de la respiration
la sonorisation des consonnes sourdes liée à une hypotonie
des muscles du larynx et du vélum, la dédifférenciation de Il faut évaluer le mode de respiration du patient, observer
tous les phonèmes engendrée par une paralysie de toute la si les muscles accessoires interviennent lors de l’inspira-
sphère bucco-pharyngo-laryngée. tion, s’il a une dyspnée et/ou une orthopnée, si la position
Un test d’intelligibilité peut être réalisé afin d’évaluer le allongée est possible ou si plusieurs oreillers sont nécessai-
degré de compréhension du message par les auditeurs sans res pour dormir.
l’aide du contexte. L’évaluation du temps maximum de phonation, le carac-
tère hypophonique de la voix, la fatigabilité à la phonation
donnent des indications sur l’état respiratoire du patient.
Bilan de la voix Nous lui demandons de tousser et de se moucher en
appliquant une main sur ses abdominaux afin d’en évaluer
Dans l’idéal et avec l’accord du patient, un enregistre- la contraction.
ment de la voix est réalisé afin de pratiquer une analyse
objective des paramètres acoustiques de la voix : fréquence
fondamentale, intensité, durée, jitter… (Kent et Kym, 2003 ; Bilan de la déglutition
Crevier et al., 1995).
Ce bilan objective le temps maximum de phonation (nom- L’interrogatoire nous renseigne sur la perte de poids et
bre de secondes tenues sur la voyelle/a/) et permet d’analyser sur le délai de cette perte de poids, sur les modifications des
perceptivement les caractéristiques de la voix : sa hauteur, habitudes alimentaires : aliments coupés plus fin, durée des
son timbre, son intensité, la présence ou non de résonances repas rallongée, aliments particuliers qu’il a bannis de son
nasales, le caractère serré ou non de la voix et la stabilité alimentation.
vocale. Le comportement vocal est étudié afin de déceler des Il faut être à l’écoute de la plainte du patient par rapport
tensions laryngées, révélatrices d’une spasticité. à ses difficultés de déglutition : difficultés de préhension
des aliments avec les lèvres, stases buccales, hypersialor-
rhée, toux, blocage au niveau pharyngé, difficultés pour
Bilan des praxies mastiquer. Il est important d’être également à l’écoute du
conjoint ou de la personne qui partage les repas du malade
Il évalue l’atteinte motrice de la sphère bucco-pharyngo- ou qui le fait manger. Les informations apportées par la
laryngée et ses conséquences fonctionnelles sur la parole, tierce personne sont parfois contradictoires avec celles don-
la voix et la déglutition. Il peut mettre en évidence la pré- nées par le patient.
sence d’une apraxie bucco-faciale. Les différents temps de la déglutition sont étudiés en fai-
Nous évaluons les capacités d’ouverture/fermeture et sant des essais de déglutition avec des textures différentes
de diduction de la mandibule, la motricité et la force lin- (déglutition à vide, déglutition salivaire, crème, eau quand
guale à l’aide de mouvements d’élévation, de mouvements c’est possible, eau gélifiée). On observe les mouvements de
antéro-postérieurs et latéraux de la langue, ainsi qu’avec mastication, les possibilités de passer les aliments à droite
des claquements et des pressions contre résistance. La pré- et à gauche, l’incontinence labiale, les difficultés de propul-
sence de fasciculations et d’une amyotrophie est visible au sion du bol alimentaire, l’ascension du larynx lors de la
repos. À noter qu’il est parfois difficile de déceler les fas- déglutition, le bruit éventuel émis lors de la déglutition, les
ciculations linguales, pouvant être confondues avec une fausses routes éventuelles, les stases buccales. L’émission
instabilité linguale. La présence d’une mycose linguale est d’un/a/ tenu après la déglutition indique si il y a eu une
fréquente. Les lèvres sont examinées au repos afin d’en bonne clearance au niveau laryngé.
voir la bonne occlusion ou non ; on note la présence de fui- Ce bilan initial est primordial afin de définir les consé-
tes salivaires, et des mouvements d’étirement et de projec- quences fonctionnelles de l’atteinte motrice en fonction du
tion sont réalisés. On demande au patient de faire le bruit stade de la maladie et il oriente sur les stratégies rééducati-
du baiser et d’essayer de siffler, la perte du sifflement étant ves qui devront être mises en place. Différentes grilles de

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cotation de la parole, de la phonation et de la déglutition le patient aux mécanismes de compensation. La sympto-

ont été publiées (Auzou et al., 1989 ; Bianco-Blache et matologie pseudo-bulbaire (rire et pleurer spasmodique),
Robert, 2002 ; Guilloff et Eckland, 1987). Un rythme souvent mal comprise et parfois interprétée comme des
d‘évaluation trimestrielle semble adapté à la plupart des troubles psychiatriques, est expliquée.
patients. Un travail de relaxation est entrepris, surtout dans les for-
mes spastiques. La motricité bucco-linguo-faciale est tra-
vaillée : il faut choisir avec précision les exercices à faire
LA PRISE EN CHARGE ORTHOPHONIQUE exécuter à cause de la fatigabilité du malade mais aussi
ET LES DIFFÉRENTES ÉTAPES pour ne pas trop solliciter les motoneurones sains (Janis-
DE LA MALADIE zewski et al., 1983). Comme pour la rééducation des mem-
bres, l’objectif n’est pas d’augmenter la force musculaire
Elle doit être la plus précoce et la plus régulière possible. mais d’entretenir la fonction. On travaille dans le sens
On préconise deux séances hebdomadaires. La rééducation d’une plus grande précision, d’une plus grande efficacité du
peut malheureusement débuter tardivement car les formes mouvement (Brihaye et Du Penhouat, 1996).
à début bulbaire sont souvent les plus mal identifiées dans On aborde la prise de conscience des étapes de la toux,
leurs genèses (Meininger, 2002). des différents modes respiratoires et du contrôle de l’accord
Le terme de rééducation n’est pas le plus approprié puis- pneumo-phonique avant qu’une atteinte diaphragmatique
que nous ne pourrons pas restaurer une parole, une voix et n’apparaisse. On travaille l’articulation et la parole en don-
une déglutition normales. Il s’agit d’un accompagnement nant des informations phonétiques, en se concentrant sur le
qui va s’adapter à l’évolution de la maladie en donnant des mode et le lieu articulatoire de chaque phonème et sur les
stratégies facilitatrices puis palliatives, depuis la légère dis- moyens de compensation envisageables. On aborde les dif-
torsion de la parole et une déglutition inconfortable jusqu’à férents paramètres de la voix à l’aide des exercices vocaux
la perte totale de la parole et la gastrostomie. L’efficacité traditionnels utilisés pour la rééducation des dysphonies
de la prise en charge orthophonique est maintenant large- (Heuillet-Martin, 1995) en prenant garde toutefois de ne
ment reconnue, même en l’absence d’étude contrôlée et pas fatiguer le malade. À ce stade, la prise en charge de la
l’inéluctabilité de l’évolution ne doit pas remettre en cause déglutition est très variable en fonction de la plainte du
l’utilité de la prise en charge, réel soutien psychologique, patient. En effet, si certains patients nient complètement
qui portera à terme plus sur des éléments de relaxation que leur dysphagie, d’autres, par peur de l’étouffement, vont
de travail actif (Auzou et al., 2001). L’orthophoniste inter- diminuer leur apport nutritionnel et hydrique. Il est impor-
vient au domicile du patient lui permettant d’appréhender tant d’informer le patient sur le fait que les morts par
son quotidien, dans son environnement social et familial, asphyxie aiguë, liée à une fausse route, sont tout à fait
d’assister ponctuellement à ses repas, d’évaluer la qualité exceptionnelles (Meininger, 2002). L’orthophoniste doit
de sa communication avec la famille. prendre en compte tous ces facteurs. Son objectif est de
La prise en charge a pour but d’informer le patient et son créer et de réajuster en fonction de l’évolution un équilibre
entourage sur la maladie au cours de l’évolution, de main- précaire entre l’alimentation orale, la prise de risque que
tenir les fonctions oro-pharyngo-laryngées le mieux et le représentent les fausses routes et la qualité de vie des
plus longtemps possible, de rechercher avec le patient des patients. Il faut assurer un apport nutritif et hydrique satis-
gestes compensateurs, de faire de la prévention pour éviter faisant tout en maintenant le plus longtemps possible
les complications et d’introduire les outils de communica- l’aspect social et culturel des repas (Bianco-Blache et
tion alternative. La perte totale de la communication orale Robert, 2002). Les conseils prodigués aident le patient à
et écrite est très anxiogène. L’abolition de toute communi- transformer les gestes automatiques en gestes volontaires et
cation empêche le patient de verbaliser de simples besoins contrôlés. Les postures de sécurité sont enseignées et des
quotidiens, d’extérioriser son angoisse par rapport à la conseils de textures alimentaires sont donnés. On renseigne
maladie et à la mort et le prive de son pouvoir de décision. l’entourage sur les gestes à faire en cas de fausses routes
L’entourage a souvent tendance à interpréter ce que son pro- d’un aliment solide : manœuvre d’Heimlich (Cot, 1996).
che a voulu dire entraînant alors des malentendus. L’ortho-
phoniste a le souci de préserver une communication, même
la plus réduite, jusqu’à la fin de vie. Stade de l’atteinte moyenne
C’est le stade pendant lequel tous les mouvements auto-
Stade de l’atteinte débutante matiques devront être remplacés par une action consciente
de ces mouvements.
Il est nécessaire, à ce stade, d’informer le patient et son On continue la mobilisation active tant que l’atteinte
entourage sur : les caractéristiques de la SLA, la physiolo- motrice le permet, mais la mobilisation passive (relaxation
gie des fonctions de l’articulation, de la phonation, de la et massages du visage) prend de plus en plus de place dans
respiration et de la déglutition et d’expliquer les mécanis- la prise en charge (Couture et al., 1997). Les exercices de
mes pathologiques, de répondre aux questions et de préparer respiration aident à réaliser des mouvements volontaires

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plus amples. Un travail passif de l’expectoration est réalisé les exercices de déglutition afin de gérer au mieux la déglu-
avec l’aide du kinésithérapeute. La dysarthrie, à ce stade, tition salivaire. On utilise les différentes techniques de
peut considérablement perturber l’intelligibilité. Le travail se communication alternative les plus appropriées au malade :
concentre alors sur l’économie, le maintien de l’intelligibi- la mimique, l’écrit, les sms, les tableaux de communication,
lité le plus longtemps possible et c’est le moment de mettre les synthèses vocales avec ou sans contacteur, les logiciels
en place avec l’aide de l’ergothérapeute, une communica- de clavier virtuel et de synthèse vocale (fiche ARS sur les
tion alternative. Si les membres supérieurs le permettent outils de communication). À ce stade, le simple fait de venir
encore, nous conseillons au patient d’avoir recours à l’écrit pour la rééducation est déjà considéré comme un soutien
quand il est trop fatigué ou quand l’entourage fait trop répé- psychologique pour le patient et la famille (Bianco-Blache
ter, sans abandonner la communication orale pour autant. et Robert, 2002). Compte tenu de la multidisciplinarité de
Il est important à notre avis d’intégrer la communication la prise en charge, il est primordial que l’orthophoniste
alternative assez tôt, avant même la perte du membre supé- travaille de concert avec les autres intervenants médicaux
rieur, afin que cet outil accompagne progressivement la et paramédicaux.
perte de la communication orale. Notre expérience montre
que le patient refuse souvent cet outil quand il est proposé
au moment où il n’y a plus ni communication orale ni pos- CONCLUSION
sibilité d’écrire. On poursuit le travail de la voix, de la pro-
sodie et de la réalisation phonétique tant que l’atteinte le L’orthophoniste peut prendre en charge le patient depuis
permet en donnant des conseils d’économie et des compen- l’annonce du diagnostic de SLA jusqu’à la fin de vie. En
sations adaptées. plus du soutien psychologique qu’elle apporte et grâce à
C’est à ce stade que les difficultés de déglutition devien- une adaptation spécifique à l’évolution de cette pathologie,
nent majeures. Les exercices visent à instaurer un contrôle la prise en charge orthophonique permet d’entretenir les
volontaire, à rendre consciente la fonction automatique de fonctions bucco-pharyngo-laryngées et de trouver les
la déglutition. On insiste sur l’importance des postures de solutions les mieux adaptées pour suppléer la perte de la
la tête à adopter pour protéger les voies aériennes supérieu- communication, sévère handicap engendré par la maladie.
res (Logemann, 1999) et sur la bascule antérieure du men-
ton. L’environnement pendant le repas doit être calme, le RÉFÉRENCES
volume du bol alimentaire doit être diminué, il faut éviter
les aliments et les liquides à température ambiante, privilé- AUZOU P, GAILLARD MJ, OZSANCAK C et al. (1989). Évaluation clini-
gier les boissons fraîches et gazeuses, les nectars, éviter les que de la dysarthrie. L’Ortho Édition Isbergues.
AUZOU P, OZSANCAK C, BRUN V. (2001). Les dysarthries. Masson
textures mixtes, les textures qui présentent des petits grains Paris.
susceptibles d’aller se loger dans les replis du larynx. Il faut BIANCO-BLACHE A, ROBERT D. (2002). La Sclérose Latérale Amyotro-
rajouter des matières grasses afin de lubrifier le bol ali- phique : quelle prise en charge orthophonique ? Solal Marseille.
mentaire aidant ainsi la propulsion linguale. À ce stade BRIHAYE S, DU PENHOUAT A. (1996). SLA : la prise en charge ortho-
de l’évolution, le coup de piston lingual n’est parfois plus phonique. L’orthophoniste, 154: 19-26.
COT F, et al. (1996). La dysphagie oro-pharyngée chez l’adulte.
fonctionnel. Il est conseillé de prendre les médicaments Maloine-Edisem.
dans une cuillérée de yaourt. Les aliments comme les bois- COUTURE G, EYOUM I, MARTIN F. (1997). Les Fonctions de la face.
sons pourront être épaissis avec des poudres épaississantes. L’Ortho Édition Isbergues.
On conseille de boire de l’eau gélifiée. En collaboration CREVIER L, LACCOURREYE O, MEININGER V, SALACHAS F, BRIHAYE S,
BRASNU D. (1995). Les paramètres acoustiques de la voix et de
avec les diététiciens, on fournit des recettes variées d’ali- la parole d’un cas de forme bulbaire de la sclérose latérale
mentation mixée (Dupuy, 2003). On conseille également de amyotrophique. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac, 112: 169-173.
boire à la paille si l’occlusion labiale le permet ou de boire DUPUY MC. (2003). Plaisirs de la table retrouvés, 120 recettes
dans des verres évasés à bords épais pour aider la préhen- mixées. Éditions Jaquet.
sion au niveau labial et éviter l’extension de la tête. Des GUILOFF RJ, ECKLAND DJA. (1987). Observations on the clinical
assessment of patients with motor neuron disease. Neurol Clin,
conseils de positionnement par rapport au malade sont 5: 171-192.
donnés à la personne qui le nourrit. HEUILLET-MARTIN G. (1995). Une voix pour tous. Édition Solal.
JANISZEWSKI DW, CAROSCIO JT, WISHAM LH. (1983). Amyotrophic
lateral sclerosis: a comprehensive rehabilitation approach. Arch
Phys Med Rehabil, 64: 304-307.
Stade palliatif de l’atteinte sévère KENT D, KIM Y. (2003). Toward en acoustic typology of motor speech
disorders. Clinical Linguistics and Phonetics, 17: 427-445.
La motricité bucco-linguo-faciale n’est plus possible, seule LOGEMANN JA. (1999). Behavioural management for oropharyngeal
la mandibule est mobilisable de façon passive. Les massa- dysphagia. Folia Phon Logop, 51: 199-212.
ges de la face apportent un confort au patient. On peut MEININGER V. (2002). SLA I, Une prise en charge multidisciplinaire,
l’aider à gérer sa parole en phase avec la VNI (ventilation la clinique. Expressions Santé Éditions.
TRAYNOR BJ, CODD MB, CORR B, FORDE C, FROST E, HARDIMAN OM.
non invasive) si cette dernière a été mise en place. À ce (2000). Clinical features of amyotrophic lateral sclerosis accor-
stade, une sonde de gastrostomie peut être posée. C’est le ding to the El Escorial and Airlie House diagnostic criteria: A
moment du deuil de l’alimentation orale mais on continue population-based study. Arch Neurol, 57: 1171-1176.

N. LÉVÊQUE