FORMATION ACCR DITEE - 2022-Complete-Finale.

L’immunodéficience
dans tous les sens

Formation accréditée, partie 1
dans tous les sens
Préparé par
Mélanie Langelier, inf. clinicienne spécialisée CUSM
Oleksandra Lepeshkina, inf. clinicienne CHUL
Nancy Payette, inf. CHUL
Marie-Josée Pépin, inf. clinicienne CUSM
Amandine Rouquette, inf. clinicienne IRCM
REVISION 2023: Oleksandra Lepeshkina et Geneviève Solomon

Le système immunitaire
 Connaître les différentes composantes du système immunitaire
 Comprendre le rôle général de chaque composante du système immunitaire
 Reconnaitre les différentes catégories de maladies du système immunitaire
 Expliquer la différence entre les immunodéficiences primaires, secondaires
 Connaître l’incidence des immunodéficiences primaires

Une explosion de connaissances
 Il ne faut pas s’étonner que les connaissances sur le système immunitaire soient tellement
contemporaines.
 Jusqu’au 19e siècle, les infections étaient considérées comme une punition de Dieu pour
des péchés commis.
 Quelques rapports historiques font toutefois mention de la protection fournie après un

épisode de «pestilence»
 Ainsi, la reconnaissance du système immunitaire et son rôle dans la prévention et la

lutte aux infections sont assez récents.
 Le système immunitaire est primordial à la survie de l’être humain.
 Il est composé d’un réseau de cellules et d’organes qui coopèrent pour

protéger l’organisme contre les agents pathogènes externes ou internes
(p. ex. : cellules cancéreuses)
 Ses rôles sont :

 Identification des dangers (pathogènes, cellules cancéreuses)
 Éradication des dangers (destruction + capacité «mémoire»
lors de la prochaine exposition)
Au-delà des globules blancs…
 Dans le domaine médical, une attention particulière

est accordée aux globules blancs.
 Pourtant, l’immunité est tributaire de plusieurs

composantes.
 La compréhension de ces composantes, de leur rôle

et de leur interdépendance a explosé au cours des
dernières décennies.
Peau
Muqueuse
Innée
Monocytes, complément,
fièvre…
Transfert d’Ig
Immunité Passive maternel
Formée, non travaillé

Ig externe Lymphocyte B
Acquise Humoral Plasmocyte
Active
Naturelle — infection IgG, IgA, IgM, IgE, IgD
Artificielle — vaccination
Cellulaire Lymphocyte T
Désordres acquis Désordres innés

Le système immunitaire :
un équilibre essentiel
 Le bon fonctionnement du système
immunitaire = équilibre : Hyperactif — Autoimmunité
 les invasions par agents pathogènes
sont contrôlées
 les cellules anormales sont identifiées
et détruites
 Le système immunitaire hyperactif =
«maladie auto-immune»
 Le système immunitaire déficient =
immunodéficience
 Dysrégulation du système immunitaire peut Hypoactif — Immunodéficience
se présenter à la fois par un déficit
immunitaire et l’auto-immunité.
Les immunodéficiences
 Les immunodéficiences ne regroupent Autres immunodéficiences bien

Déficiences du Immunodéficiences
pas qu’un diagnostic, mais bien une définies non classées
Troubles auto- complément 13% 1%
Immunodéficiences
famille de diagnostics (ex. : maladies inflammatoires 4% combinées des cellules T et B
cardiovasculaires, maladies 2% 11%
neurologiques). Défauts de l'immunité
innée
1%
 Deux catégories : Désordre génétique de la
 Primaire ou génétique : causée par régulation immunitaire
3%
une mutation dans 1 ou plusieurs
gènes.
 Secondaire : causée par un facteur
secondaire (infection, cancer,
médication, etc.)
Défauts congénitaux des
phagocytes Immunodéficience en
10% anticorps
55%
Prévalence de l’immunodéficience
 Considérée comme maladie rare : individuellement
1:2000 individus atteints (par diagnostic).
 Le personnel médical doit chercher le zèbre.
McCusker et al. Allergy Clin Immunol 2018;14:61

Les immunodéficiences primaires (DIP)
 L’immunodéficience primaire est une problématique

au niveau du bagage génétique.
 Il existe plus de 450 DIP répertoriées ainsi que 450

gènes identifiés.
 Le DIP le plus fréquent est le CVID

(agammaglobulinemie, hypogammaglobulinémie).
 Les populations les plus à risques sont

géographiquement ou culturellement ségrégées.
 La population québécoise est plus à risque.

Exemple de table de classification

Par contre…
 Les immunodéficiences sont difficiles à
diagnostiquer :
 Elles sont rares.
 Elles ne constituent pas 1 diagnostic, mais
une multitude de diagnostics.
 Le personnel médical est peu sensibilisé (p.
ex. infection traitée sans investigation de la
cause).
 On doit chercher le zèbre. Cependant, il y a
une multitude de zèbres; ce qui complique
la tâche.
Un peu de génétique
Pour bien comprendre les immunodéficiences primaires :
 Un génotype : le génotype est la constitution génétique d’une personne.

 Dans le contexte : un génotype est la mutation causant l’immunodéficience.
 Un phénotype : les caractéristiques observables du génotype.
 Dans le contexte : les symptômes cliniques et les résultats de laboratoires observables.
Pour compliquer un peu les choses…
 Un génotype peut avoir plusieurs phénotypes, même chez des membres d’une même famille.
 Des génotypes différents peuvent avoir le même phénotype.
 Difficile à diagnostiquer avec certitude cliniquement.
 Diagnostic génétique est le plus fiable.
L’immunodéficience secondaire (DIS)
Les causes :
 Virale (VIH)
 Cytotoxique (chimiothérapie)
 Splénectomie
 Immunosuppresseurs (médications antirejet, stéroïdes)
 Immunothérapie (AR, Crohn’s, CU).
 Chimiothérapie : toujours mesurer les immunoglobulines en cours et en fin de traitement.
 Il n’est pas toujours clair de quel type est l’immunodéficience (mpoc, cancer, etc.)
 Comme dans le cas des DIP, une majorité des DIS sont des déficits d’anticorps (IgG).
Important à savoir
 DIP 10 000 X plus à risque de développer syndrome malin (cancer).

 Dans le cas des CVID (Lymphomes plus fréquents).
 Tenez à l’œil les patients ayant des cancers atypiques tels que : LLC chez un jeune
patient, extranodal DLBCL, CNS lymphome, histoire familiale de CLL à un jeune âge.
 Ainsi, un DIS pourrait être en fait un DIP.
 Québec Effet fondateur : prévalence pourrait être plus élevée que 1 personne
affectée par 500
 Les immunodéficiences primaires ne sont pas une maladie fatale infantile comme
nous l’avons longtemps cru!
 De plus en plus de patients adultes sont diagnostiqués avec IDP ou IDS
Les immunodéficiences
 «Les erreurs innées de l’immunité sont malheureusement, mais

inévitablement, la règle et non l’exception (t l).»
Dr Jean-Laurent Casanova
 L’étude et le diagnostic des immunodéficiences englobent la

susceptibilité aux infections et doit se faire dans un contexte de
coopération multi et interdisciplinaire.
Diagnostic et prise en charge

Diagnostic et prise en charge
Comprendre comment poser le diagnostic
 Types de patients rencontrés

 Tests pour le diagnostic
 Examens cliniques et prise en charge
 Cas cliniques
Statistiques selon IDF

(Immune Deficiency Foundation, USA), 2015
 ~ 40 % des patients sont diagnostiqués seulement à l’âge adulte

 48 % des patients sans antécédents d’hospitalisation avant d’obtenir la Dx IPD
 En pédiatrie, la prévalence : garçon/fille 5:1
 Adulte : homme/femme: 1:1
Practice Parameter for the Diagnosis and Management of Primary Immunodeficiency. (2015.) J. Allergy Clinical Immunology, Nov., 136 (5) Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK,…
Diagnostic de DIP : pour quels types de patients?
 Les antécédents infectieux  ATCD

 La présence des maladies auto-immunes, tumeur, allergie  Grossesse (écho, morpho, prématurité)
 Les antécédents familiaux de signes cliniques évocateurs  Néonat, poids, cordon
 L’examen clinique  Infection dans l’enfance
 Les examens biologiques  Abcès (pus?)
 Le statut vaccinal  Verrues, molluscum, candida, herpès

 Histoire longitudinale +++
 Les tests génétiques
 Hospitalisation, chirurgies
 Sexe, âge
 Santé dentaire
Practice Parameter for the Diagnosis and Management of Primary Immunodeficiency. (2015.) J. Allergy Clinical Immunology, Nov, 136(5) Bonilla FA, Khan.
Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention? (2013.) G. Boschetti, S. Nancey, B. Flourié.
Diagnostic de DIP :
pour quels types de patients?
10 signes d’alerte d’IDP chez l’enfant (2 ou +)

 Plus de 4 otites par an
 Plus de 2 sinusites par an
 Plus de 2 mois d’antibiothérapie par an ou 1 Tx
d’antibiotique IV
 2 pneumopathies par an
 Cassure de la courbe de croissance
 Épisodes récurrents de la forte fièvre
 Mycose cutanée ou muqueuse récidivante ou
chronique
 Diarrhée chronique
 2 infections sévères dans l’année
 Cas d’ID connu dans la famille
Diagnostic de DIP :
pour quels types de patients?
12 signes d’alerte d’IDP chez l’adulte (2 ou +)

 Plus de 2 otites par an
 Plus de 2 sinusites par an ou sinusite chronique
 Plus de 2 mois d’antibiothérapie par an et/ou 1 Tx
d’antibiotique IV
 2 pneumopathies par an
 Diarrhée chronique
 Épisodes récurrents de la forte fièvre inexpliquée
 Mycose cutanée ou muqueuse récidivante ou chronique
 2 infections sévères dans l’année
 Cas d’ID connu dans la famille
 Manifestations auto-immunes et/ou granulomatose
 Infections virales répétées ou chroniques (herpès, zona,
verrues, aphtes, condylome)
 Dilatation des bronches et/ou bronchites répétées sans
cause connue
Infections
Examen clinique
Processus inflammatoire
 ORL : ↑cornet, polype, tympan cicatriciel, liquide derrière le tympan

 Les voies respiratoires : ronchis, crépitant, hippocratisme digital Tissus cicatriciels
 GI : hépatosplénomégalie, présence d’ascite (si cirrhose), (diarrhée/constipation,
malabsorption, dlr, reflux)
 Atteinte cutanée : verrues, mycose des ongles, urticaire, eczéma, lésions d’herpès
disséminé, vitiligo... Changement des structures des organes
 Lymphadénopathie : présence des ganglions 1 cm.
 Néoplasie : ganglions fixes, durs, adhésifs, non douloureux (région sus-claviculaire !)
Augmentation de la pression
 Maladies auto-immunes : lupus (lésions, ulcères a/n muqueuses et/ou peau, veineuse
PTI (pétéchies), arthrite juvénile (articulations gonflées, synovite), anémie
hémolytique (pâleur de la peau), allergies…
 Retard de croissance
Varicosité, saignements
 Malformations : albinisme, dysmorphie, ataxie, retard mental, télangiectasie
Détérioration du fonctionnement des organes

Les classes d’immunodéficience primaire en 2015
 Déficits en anticorps
IgG, IgA, IgM, IgE (CVID, Hyper IgM, Bruton)
 Déficits cellulaires
Lymph T, B ou combinés (SCID, Di George)
 Désordre de la phagocytose :
Granulomatose chronique, neutropénie cyclique…
 Désordre du complément :
complément, cytokine, interféron, C1-inh…
Classification internationale
Répartition par catégories

Tables
I — Immunodéficiences combinées
II— Syndromes associés à immunodéficiences
combinées
III— Déficits humoraux
IV— Dysrégulation immunitaire
V — Défauts des phagocytes
VI— Défauts de l’immunité innée
VII— Syndromes auto-inflammatoires
VIII— Déficits en complément
IX— Insuffisances médullaires
X — Phénocopies des erreurs innées de l’immunité
Types d’immunodéficience primaire 2022-2023

I — Immunodéficiences combinées
II— Syndromes associés à immunodéficiences combinées
III— Déficits humoraux
IV— Dysrégulation immunitaire
V — Défauts des phagocytes
VI— Défauts de l’immunité innée
VII— Syndromes auto-inflammatoires
VIII— Déficits en complément
IX— Insuffisances médullaires
X — Phénocopies des erreurs innées de l’immunité
Human Inborne Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological
Societies Expert Committee. Journal of clinical immunology
Désordres acquis Désordres innés
Déficit humoral Déficit combiné Déficit cellulaire Déficit en phagocytes Déficit en complément
Infections sino-pulmonaires Infections virales Lymphadénites, Cellulites Septicémie
Méningite Lymphoprolifération Abcès cutanés et profonds (foie, poumons) Maladies autoimmunes
Infections opportunistes Maladies gastro-intestinales
Gastroentérites
Bactéries pyogènes Pathogènes intracellulaires Bactéries catalase positive Neisseria meningitidis
Staphyloccocus - Virus (CMV, Adéno, HSV, Rougeole, Molluscum) Staphyloccocus Streptococcus
Streptococcus - Bactéries pyogènes Serratia
Haemophilus - Champignons (Candida, Aspergillus, Pneumocystis, Cryptosporidium) Klebsiella
Enterovirus - Bactéries (Campylobacter, Mycobactéries) E.coli
Champignons
Aspergillus, Candida
Rares néoplasies Néoplasies plus fréquentes Pas associé à néoplasies

Déficit immunitaire commun variable

• Syndrome hétérogène avec défaut de production d’immunoglobulines
• Infections récurrentes (pas avant 3 ans)
• Diagnostic à l’adolescence ou l’âge adulte
• Infections ORL prédominantes
Hypogammaglobulinémie transitoire de l’enfance
• Exacerbation de la diminution physiologique du taux

d’IgG entre l’âge de 3 à 6 mois
• Taux d’IgG, IgA et IgM demeurent bas de façon
prolongée
• Normalisation entre 2 et 3 ans
• La plupart des enfants sont asymptomatiques
• Certains présentent infections ORL répétées
• IVRS/Pneumonies/OMA
• Infections plus sérieuses très rares
• Suivi avec contrôle des Ig

Syndrome Hyper IgM
• Mutations liées à l’X ou AR • Associé à neutropénie

• CD 40, CD40L, AID, UNG • Gingivostomatite chronique
• Ulcères buccaux
• Dosage IgM normal ou augmenté • Auto-immunité
• Défaut de commutation isotypique • Cancers
• Infections bactériennes récurrentes ORL
• À partir de l’âge de 6 mois • Tx:
• Amygdales hypertrophiées • IVIg
• Adénopathies • Greffe de moelle osseuse
Syndrome Hyper IgE — Job

• Mutation perte de fonction de STAT3 — AD
• Défaut Th17 : diminue fonction neutrophile
• Triade classique : Abcès/pneumonie/hyper IgE
• Hyper IgE > 10 000 UI/ml
• Éosinophilie
• Diminution des lymphocytes B mémoires
• Infections ORL récurrentes
• OMA, sinusites
• Staphylococcus aureus, pneumocoque, pseudomonas,
mycoplasme
• Infections pulmonaires
• Complications : pneumatocèle avec surinfection,
bronchiectasies, pneumothorax
• Eczéma, folliculite, pustulose, abcès cutané, candidose
mucocutanée
• Anomalies squelettiques et dentaires
• Scoliose, hyperlaxité, fractures, rétention des dents de lait
Immunodéficience combinée sévère
• Severe Combined ImmunoDeficiency (SCID)

• Syndrome clinique et immunologique
• Découle d’une variété de défauts génétiques
• Altération de la production/maturation et/ou de la fonction des
lymphocytes
• Urgence pédiatrique
• Extrême sensibilité aux infections
• Présentation clinique classique : 3 à 6 mois
• Fatal dans la première année de vie en absence de traitement
• Greffe de moelle osseuse
• Thérapie génique
• Remplacement enzymatique
Immunodéficience combinée sévère
• Récurrence d’infections sévères ou opportunistes

• Pneumonies (r/o Pneumocystis jirovecii) • Lymphopénie
• Otites moyennes • Hypoplasie du thymus
• Sepsis • Test de lymphoprolifération à la phytohémagglutinine (PHA)
• Infections cutanées échoué
• Candidose buccale persistante • Faible taux d’immunoglobulines circulantes (surtout IgA et
• EBV, CMV, Varicelle, Rotavirus, RSV, etc. IgM)
• Infection s secondaires aux vaccins vivants • Absence de réponses vaccinales
• Retard de croissance staturo-pondérale
• Diarrhées persistantes
• Absence de lymphadénopathies
• Amygdales-Adénoïdes absentes / sous-développées
• À risque élevé de GVH
Les infections associées aux types d’IDP
C
Les examens biologiques
Déficit en Déficit Désordre de la Désordre du

anticorps cellulaire phagocytose complément
IgG, IgM, Lymphocytes T, B Compléments (C1INH,
Granulocytes
IgA, IgE ou combiné C2, C3, C4, etc.)
Dosage sérique IgG,

IgM, IgA Dosage du complément
Phénotypage de lymph. T, FSC (C total, C1-C9)
Dosage sérique IgG B, NK
spécifique pré et post- Test fonctionnel des NK Étude de la fonction Dosage C1inh et C1inh
vaccin (tétanos, phagocytaire des fonctionnel
Test fonctionnel des T
pneumocoque...) (PHA) neutrophiles (DHR)
Étude de la voie classique,
Phénotypage des B alterne, et des lectines
1.Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. F.A. Bonilla, D.A. Khan & al. 2015, nov; 136(5)
4.Inborn immune deficiency. A handbook for parents, nurses and doctors. H.O.Christensen & S. Fandrup, 2014
La prise en charge
 Surveillance du taux sérique des Ig et le décompte cellulaire

 Surveillance des complications non infectieuses (systèmes pulmonaire,
hépatique, rénal, ORL, GI, dermato)
 L’immunogénicité des vaccins pour Pts IDP est variable. Vaccins vivants sont
contre-indiqués pour le déficit cellulaire
 Vigilance pour développement de cancer
 Prévention des infections :
 Éducation du Pt et famille
 Groupe de soutien aux patients
1. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. F.A. Bonilla, D.A. Khan & al. 2015, nov.; 136 (5)
Les traitements
Les traitements
 Identifier les traitements possibles selon le diagnostic

 Utilisation des immunoglobulines
 Quelques statistiques
 Traitements sous-cutané (SC) et intraveineux (IV)
 Le rôle de l’infirmière
Traitements des immunodéficiences primaires
Déficit Symptômes Traitements
Production anticorps:
• Agammaglobulinémie liée à l’X • Otites (à répétition) • Remplacement par des

• Déficit commun variable • Infections (sinus, poumons) Immunoglobulines
• Déficit sélectif en IgA* • Méningites • Antibiothérapie en prophylaxie
• Déficit en sous-classe d’Igg • Infections cutanées
• Déficit en anticorps spécifiques • Infections liées au GI
• Infections à bactéries encapsulées: (streptocoque,

staphylocoque, hemophilus influenza)
Pas de remplacement d’immunoglobulines pour les déficits sélectifs en IgA. Antibiotiques aux besoins.
American Academy of Allergy, asthma and immunology (guideline)
Déficiences cellulaires:
Infections communes ou rares chez les jeunes • Remplacement par des
• Déficit immunitaire combiné sévère enfants Immunoglobulines
(DICS) • Infections: bactéries, virus, fongiques • Antifongiques
• Syndrome hyper-IgE • Diarrhée • Antibiothérapie
• Syndrome Wiskott-Aldrich • Pneumocystis jirovecii
• Ataxia telangiectasia • Graves réactions à des vaccins vivants • Possibilité de transplantation de
• Syndrome de Di Georges • Retard pondéro-statural chez l’enfant cellules souches pour reconstitution
• Fatalité chez le jeune enfant immunitaire
• Thérapie génique
• Pas de vaccins vivants

En nombre ou fonction des phagocytes:

• Intégrité de la peau (abcès avec formation de • Antibiotiques
 Granulomatose chronique granulomes) • Antifongiques
 Chédiak-Higashi • Tractus intestinal • Interféron-gamma (augmentation
 Neutropénie cyclique • Lymphadénopathie pulmonaire de la fonction immunitaire)
• Dermatite chronique • Transplantation de cellules souches
• Musculosquelettique (fragilité osseuse) hématopoïtéques
• Abcès hépatique • Futur: Thérapie génique
En compléments:
• Otites • Antibiothérapie en prophylaxie
• Déficience en cascade de compléments • Pneumonies • Vaccination contre : pneumocoque,
• Méningites méningocoque
• Surveillance pour maladie auto-
• Infections avec bactéries encapsulées immune
J Allergy Clinical Immunology. (2015). vol 136 no 5, Bonilla et al.

Traitements des immunodéficiences secondaires

Antirétroviraux, antifongiques
VIH (Virus Immunodéficience humaine) (↓ cellules T) Infections opportunistes (bactéries/virales/fongiques)
Antibiothérapie: prophylaxie
Malnutrition (↓ cellule T) Cachexie, diarrhée, hypoprotéinémie Correction des déficits nutritionnels
Entéropathie (perte de protéines) brûlures Si utilisation d’IgG (considérer la voie sous-cutanée pour
Syndrome néphrotique éviter pertes)
Maladies lymphoproliférative, (↓ cellule B) Infections bactériennes, fongiques, virales Peuvent bénéficier d’IgG de remplacement
Leucémie lymphoïde chronique Antibiothérapie
Myélome multiple Antifongique
Post transplantation de cellules souches hématopoïétiques
(allo génique)
Lymphome non-hodgkinien
Exposition: corticostéroïdes, chimiothérapie, Infections bactériennes, virales Peuvent bénéficier d’IgG de remplacement
anti-inflammatoires, Immunosuppresseurs Antibiothérapie
Ajustement de dose ou changement de molécules
Drogues antiépileptiques Variation des infections en fonction des drogues
(remplacement d’igG rare cas)
Maladies métaboliques (diabète, Urémie) Infections bactériennes Contrôle optimal des niveaux/Antibiothérapie…
Neetu Godhwani, Sami L. Bahna, (Ann Allergy Asthma Immunology . (2016). vol.117. pp. 634-640t
Exemple d’antibiothérapie en prophylaxie
Antibiotique Posologie pour enfant Posologie pour adulte

Oral agents∗
Amoxicillin (consider with clavulanate, if necessary) 10-20 mg/kg daily or twice daily 500-1,000 mg daily or twice daily
Trimethoprim (TMP)/sulfamethoxazole (dosing for TMP) 5 mg/kg daily or twice daily 160 mg daily or twice daily
Azithromycin 10 mg/kg weekly or 5 mg/kg every other day 500 mg weekly or 250 mg every other day
Clarithromycin 7.5 mg/kg daily or twice daily 500 mg daily or twice daily
Doxycycline Age > 8 y; 25-50 mg daily or twice daily 100 mg daily or twice daily
Inhaled agents
Gentamicin Age > 6 y: 80 mg twice daily, 28 days on, 28 days off OR: 21 days on, 7 days off
Tobramycin Age > 6 y: 300 mg twice daily, 28 days, on 28 days off
∗These are commonly used regimens.57 If these agents are not effective or are not tolerated, other drugs can be considered, including cefuroxime, cefprozil, cefpodoxime, ciprofloxacin or other quinolone, or others, depending on the individual
circumstances of the patient.
J Allergy and Clinical Immunology, Volume 136, numéro 4.
Immunoglobulines = anticorps
Guide d’utilisation
des immunoglobulines de remplacement
• Il y a des différences dans
les produits manufacturés d’immunoglobulines (agents stabilisants, quantité de protéines)
• Elles peuvent s’administrer sous deux formes: intraveineuse ou sous-cutanée
Indication Conduite
Fréquence des traitements • Indiqué pour une thérapie de remplacement à long terme pour les immunodéficiences primaires nécessitant l’usage (Bonilla et al. 2015)
• Immunodéficience secondaire: pas d’indications claires dans le code de conduite (Compagno et al 2-14)
Dose • IVIG: départ 400-600 mg/kg aux 3-4 semaines
• SCIG: départ à 100-200 mg/kg/semaine
• Modification des doses selon symptômes, âge, poids
Lieu des soins • IVIG: centre hospitalier, exception pour certaines régions sociodémographiques, entente entre CLSC et CH
• SCIG: à domicile, centre d’hébergement et à l’occasion en CH (première dose administrée en CH avec enseignement)
Voie d’administration • Au choix du patient, se doit de connaitre et d’avoir accès aux deux méthodes
Produit • IVIG: 3 choix aux Québec
• SCIG: 1 choix au Québec (deuxième pour exception)
Utilisation des immunoglobulines
Les immunoglobulines non spécifiques sont très

coûteuses : le coût d’un gramme d’immunoglobulines au
Québec est d’environ 75 $ (Héma-Québec, 2019).
Au Canada, c’est le Québec qui se classe au premier rang

(Données de distribution d’Héma-Québec et de la Société
canadienne du sang, 2013-2016). La progression de la
demande en immunoglobulines non spécifiques (IgIV et
IgSC confondues) est importante et représente près de
6,4 % en moyenne annuellement depuis 2012-2013
(Héma-Québec, 2017).
Parmi ces usagers : 85,9 % IgIV, - 12 % IgSC -

2,2 % les deux formes IgIV et IgSC
Rapport INSPQ immunoglobulines 2016-2017

Utilisation d’immunoglobulines 2018-19

Nombre et proportion d’usagers ayant reçu des immunoglobulines Quantité et proportion d’immunoglobulines administrées
selon la spécialité, 2018-2019 selon la spécialité, 2018-2019
Comparons les méthodes

Immunoglobulines Immunoglobulines
sous-cutanées intraveineux
Fréquence Auto-administration = 1 X q semaine ou 1X q 2 semaines Administration en hôpital (toutes les 3 à 4 semaines)
Efficacité Comparable (IV) Comparable (S/C)

Stable entre les injections (diffusion progressive des IgG du Variation dans les taux sériques jusqu’à la prochaine perfusion → ↑
Taux sérique
compartiment sous-cutané → vasculaire) susceptibilité aux infections
Réactions systémiques
Réactions aux sites d’injection : • Céphalée
Effets • Douleurs • Fièvre/frisson
indésirables • Gonflements • Douleur lombaire
• Rougeurs • Hypotension
• Anaphylaxie (rare)
↑ autonomie • Dépendant de l’infirmière
Qualité Flexibilité horaire • Contraintes des horaires
de vie Prise en charge de sa santé • ↑ susceptibilité des infections nosocomiales
↓ visites à l’hôpital ↓ absentéisme travail/école • ↑ absentéisme
• Surveillance clinique rapprochée

• Surveillance clinique à distance
• ↑ coûts :
Autres • Bon choix pour ↓ accès veineux et effets systémiques
o Soins infirmiers, matériel utilisé
critères • ↓ coûts du système hospitalier : temps infirmière et
o Accompagnement si personne âgée
matériel
o Transport
Hizentra® Hizentra® – Essai pivot de phase 3 (UE) – Conception de l’étude pivot1
Conception de l’étude pivot1
* ITT, intention de traiter QVLS, qualité de vie liée à la santé; IgG,

immunoglobulines; IgIV, immunoglobulines en intraveineuse; PK,
pharmacocinétique; IgSC : immunoglobulines sous-cutanées z
Exemple en sous-cutanée
Méthode PUSH
Health quality Ontario
Home-Based Subcutaneous Infusion of Immunoglobulin for Primary

and Secondary Immunodeficiencies: A Health Technology
Assessment
Background
There are currently two methods used to administer immunoglobulin:
intravenous (IV) infusion, the conventional method, and subcutaneous
(SC) infusion, a newer alternative. The aim of this assessment was to
compare administration of SC immunoglobulin at home with IV
immunoglobulin in hospital with respect to benefits, harm, and costs. We
also investigated the lived experiences of patients, looking at their quality
of life, satisfaction, opinions, and preferences.
Efficacité / protection
 La décision d’offrir un traitement plutôt qu’un autre (IV

ou SC) est souvent basé sur l’opinion de l’équipe
médicale (médecin, infirmière) face au patient.
 Souvent tendance a chercher le candidat ’idéal’

 Patient’s choice
Les rôles de l’infirmière

Les rôles de l’infirmière

1. Enseigner au patient et sa famille la gestion de la maladie et du traitement
2. Coordonner les soins entre plusieurs professionnels de la santé du patient
3. Collaborer en multidisciplinarité, l’interdisciplinarité et favoriser la liaison des différents services
4. Supporter le choix du patient et le guider dans la gestion de sa maladie et son traitement
5. Développer un plan de soins individualisé
6. Administrer les immunoglobulines sous-cutanée et intraveineuse en fonction des
protocoles de soins du centre hospitalier
7. Surveiller étroitement les effets secondaires reliés au traitement
8. Enseigner la technique d’auto-administration des immunoglobulines
sous-cutanées
9. Référer vers les ressources nécessaires pour un support supplémentaire
à domicile
10. Assurer un suivi continu
11. Encourager l’indépendance et l’autonomie du patient
QUELQUES CONCEPTS FONDAMENTAUX
Le partenariat de soins
PARTAGE
EXPERTISE DE VALEURS EXPERTISE DE LA
DE LA + VIE AVEC LA
MALADIE MALADIE
RECONNAISSANCE
Intervenants COMPLÉMENTARITÉ Patients
© DCPP 2013
CONSTRUIRE ENSEMBLE
À PARTIR DE SAVOIRS EXPÉRIENTIELS
La qualité de vie
chez les patients
La qualité de vie…
 … chez l’enfant et sa famille

 … chez l’adolescent (les défis de la transition)
 … chez l’adulte
 … chez la personne âgée
La définition de l’Organisation Mondiale de la Santé en 1994 est la suivante :
« la perception qu’a un individu de sa place dans l’existence, dans le contexte de la

culture et du système de valeurs dans lesquels il vit, en relation avec ses objectifs, ses
attentes, ses normes, et ses inquiétudes. Il s’agit d’un large champ englobant de
manière complexe la santé physique de la personne, son état psychologique, son
niveau d’indépendance, ses relations sociales et ses croyances personnelles et sa
relation avec les spécificités de son environnement ».
La qualité de vie… Chez l’enfant et sa famille
Peut affecter le développement psychosocial, la perception et l’estime de de soi, les relations interpersonnelles et les
activités sociales
 Physique
 Émotionnel
 Social
 Financier
 Familial
 Éducation
Quality of Life in Children with Primary Antibody Deficiency. (2013.) P.Titman, Z. Allwood et al.,
Health-related Quality of Life, Anxiety, and Depressive Symptoms in Children with Primary Immunodeficiencies. (2014.)
N.B.Kuburovic, S.Pasic et al
La qualité de vie… Chez l’adolescent,

les défis de la transition
 Changements physiques et mentaux.

 Devenir autonome
 Gestion des rendez-vous
 Gestion des traitements
 Gestion des prescriptions et de leurs renouvellements
 Gestion des études, travail, vie sociale et sportive…
 Accepter sa maladie, vivre avec , l’inclure dans sa vie
Growing older with a PID: transition of care and ageing Recommendations of the International Patient Organisation for
Primary Immunodeficiencies(IPOPI)
Immune Deficiency Foundation Transition guide : Pediatric to Adulte Care.
Repéré à : https://www.primaryimmune.org/sites/default/files/publications/IDF-Transition-Guide-Pediatric-to-Adult-
Care-FINAL.pdf
Advances in the Care of Primary Immunodeficiencies (PIDs):from Birth to Adulthood. Nizar Mahlaoui et al.
La qualité de vie… Chez l’adulte, volet travail
 Modification des conditions de travail

 Perte d’emploi
 Reconversion professionnelle
 Absences liées :
o aux rendez-vous médicaux
o aux traitements hospitaliers
o aux infections
o aux hospitalisations
La qualité de vie… Chez l’adulte, volet financier
 Toutes ces absences ont un coût pour le patient, sa famille et la société.

Exemple :
- traitement IV aux 3 semaines :17 jours d’absences par an
- traitement IV aux 4 semaines : 13 jours d’absences par an
 Coûts liés aux transports, service de garde…

La qualité de vie… Chez l’adulte,

impact pour la famille
 Les traitements peuvent se faire à domicile

 Organisation pour les vacances
 Impossibilité de faire certaines activités en fonction de la santé du patient
ou des membres de la famille.
 Expliquer sa maladie à ses proches et à ses enfants
La qualité de vie… Chez la personne âgée
 Sentiment de dépendance
 Coût de déplacements en milieu hospitalier
 Impact sur les relations sociales
 Tendance à s’isoler
 Sentiment d’être en moins bonne santé que leurs pairs
J Allergy Asthma Clinical Immunology, Health-related Quality of Life in Patients with Primary
Immunodeficiency Disease. (2015.) Jiang et al.
La qualité de vie… Dans tous les cas
La sélection du bon mode

d’administration
des traitements améliore
la qualité de vie
Cas clinique 1
Homme de 39 ans,
enseignant d’éducation physique
Les sinusites chroniques x nov. 2015, résistant aux ANTB, référé par ORL
Atcd : 1x otite vers 4 ans, bronchites 1 fois/année x 4 en bas âge, pas d’allergie env., pas de polypes
nasaux
Atcd fam. : Frère décédé à 28 ans : «syndrome lymphoproliferatif, syndrome EVANS,
splénectomie, pneumonies
Examens :
IgG 4,24 g/L (7-16) IgM 0,38 g/L (0,40-2,80), IgA 0,07 g/L (0,6-4,0)
Ac antipneumocoque ↓, antidiphterie ↓
Diagnostic : Commun variable

Traitement : Thérapie de remplacement des IgG
Cas clinique 2
Homme 25 ans se présente pour parésie des MI, 2001

Antécédents : 5-6 amygdalites en jeune âge
Antécédents familiaux : Ø particularité
Habitudes : Ø d’alcool, Ø de drogue, Ø d’allergie, ne fume pas
Medication actuelle : Naprosyn, Vit, Neurontin pour les spasmes et dlr aux MI, Pred
IRM : lésions médullaires T4-T10 et thalamiques : encéphalomyélite

Splénomégalie et hépatomégalie sans modification du bilan hépatique
Hypogammaglobulinémie (↓IgA, ↓ IgG et IgM)
Réponse vaccinale : non connu puisque était sous TxIgIV lors 1re visite en immuno
Diagnostic : Commun variable
Traitement : Thérapie de remplacement des IgG, cycle des immunosuppresseurs
2003 : récidive neurologique et apparition de diarrhée chronique sans étiologie infectieuse, ↓ poids
et persistance de ↓ IgA et IgG
2004 : colite, arthrite
2007 : anémie hémolytique (Hb ↓38), PTI→splénectomie
Cas clinique 3
Garçon de 16 mois, se présente pour une fièvre et cellulite sur 3e doigt gch post une
coupure accidentelle et rougeur a/n base d’ongle 3e doigt drt. Sous Biaxin depuis 5
jours, mais pas d’amélioration
Antécédents : 2 OMA, 1 pneumonie, gastro ++ post vaccin Rotavirus

Antécédantscd familiaux: sans particularité
À l’arrivée à l’hôpital a reçu Ancef IV → aggravation d’état : sepsis → Tazo Vanco IV

Hémoculture : cellulite 3e doigt à Staph Aerus , panaris 3e doigt
IgG ↓ 0,49 IgA < 0,06 IgM< 0,06
Dosage lymphocytes B : 0, mutation gène BTK
Dx : Bruton lié à X (agammaglobulinémie liée à X)

Tx : Tx de remplacement des IgG et antibiothérapie en prophylaxie
dans tous les sens
Partie 2
Préparé par :
Oleksandra Lepeshkina, inf. clinicienne CHUL
Geneviève Solomon, directrice générale de l’APIQ
Objectifs :
 Déterminer les précautions et les préventions des infections chez la clientèle à risque.
 Comprendre les particularités reliées à l’administration de traitement IVIG
 Connaître la technique d’administration de traitement SCIG

 Guider les patients dans leurs choix de traitement de substitution en immunoglobulines
 Se familiariser avec les solutions facilitateurs de la réussite d’auto-administration de traitement SCIG

Rôle de l’infirmière
 Reconnaitre la clientèle vulnérable
 Déterminer quand et comment appliquer les mesures de précaution et de prévention des infections
 Différentier les caractéristiques des traitements IVIG de SCIG
 Savoir comment prévenir les effets indésirables des perfusions d’immunoglobine
 Savoir comment adapter la technique d’injection de Tx SCIG selon les besoins de patient
 Maitriser les normes de sécurité transfusionnelle des produits dérivés du plasma sanguin
Précaution et prévention des infections
CLIENTÈLE EN HÉMATO-ONCOLOGIE :
Clientèle greffée — Neutropénie - Thrombopénie
Précautions cliniques
 TDM thorax chaque 3-5 ans du aux infections répétitives sinopulmonaires
 Contrôle intestinal : l’échographie abdominale, gastroscopie, colonoscopie
 Test respiratoire de la fonction pulmonaire chaque 1-2 an
 L’antibiothérapie prophylactique (Bactrim, Zyhromax, Fluconazol,..)
 Vaccination du patient contre l’influenza annuellement et virus pandémique
 La vaccination complète de la famille du patient encouragée
 Interdiction des vaccins vivants (RRO, varicelle, BCG) pour les types de déficits immunitaires cellulaires
Mesures générales de prévention des infections ID

 Lavage des mains !!!
 L’hygiène corporelle et dentaire
 Nutrition appropriée
 L’entourage du Pts doit être vacciné
 Retrait du Pt du milieu contaminé (ex. varicelle, rubéole, influenza...)
 Éviter exposition à la moisissure
 Éviter la contamination alimentaire (viandes crues, les aliments bien lavés, etc.)
 Si voyage : consulté avant le spécialiste, boire l’eau embouteillée
 Éducation du Pt et de sa famille, l’entourage social
Pour éviter la contamination par cryptosporidioses, giardiase :
 Éviter de nager dans les lacs, les étangs

 Éviter le contact avec des animaux de ferme : agneau, veaux, chatons et chiots.
 Nettoyer soigneusement les fines herbes, les salades, les fruits et les légumes.
Administration des immunoglobulines

immunoglobulines IV 10 % :
Si nécessité
Immunoglobulines sous-cutanées (humaines) 20 %

Hizentra
Composition de Hizentra
Composition
 Pureté ≥ à 98 % d’IgG1à
 L-IgA ≤ à 50 mg/L
 Proline
 Hizentra® ne contient pas d’agent de conservation ni de stabilisant de nature glucidique
(sucrose et maltose)
 Ne contiens pas de latex
Avantages de la L-proline
La L-proline a été choisie comme stabilisant idéal pour les raisons suivantes :
 Réduction de la formation/agrégation/fragmentation de dimères
 Permets à Hizentra® d’être conservé soit dans le réfrigérateur, soit à température ambiante
(de +2 °C à +25 °C)
Mode d’action
Les IgG sont les molécules effectrices principales de la réponse
immunitaire humorale. Leur capacité de protection contre les
agents pathogènes ou leurs produits toxiques fait intervenir
trois modes d’action principaux :
• La liaison de leur fragment FAB (de l’anglais Fragment antigen-binding) à un antigène restreint son accès aux cellules.
• Elles induisent l’opsonisation en s’attachant à la surface d’un agent pathogène ou d’une particule étrangère. De ce fait, leur fragment
fC (fragment cristallisable) se lie aux récepteurs spécifiques des cellules phagocytaires et les active afin de détruire l’agent
pathogène.
• L’activation du complément à l’aide du fragment fC renforce la phagocytose des agents pathogènes ou favorise la destruction
directe de certaines bactéries.
Indications immunoglobulines :
Tx de • Immunodéficience primaire
substitution • Immunodéficience secondaire
Indications immunoglobulines :
• Immunodéficience primaire
Tx de substitution
• Immunodéficience secondaire
• Neurologie
• Dermatologie Maladies
Tx • Hématologie auto-immunes
d’immunomodulation • Rhumatologie
• …
IgIV
• IgIV s’administre seulement au centre hospitalier, via

pompe de perfusion
• Utilisation obligatoire des protocoles de perfusions IgIV

propres à chaque CH
• 40 % des IgIV sont associées à des réactions indésirables

(RI) légères et peuvent perdurer jusqu’à 72 h
• Selon INSPQ, la réaction fébrile non hémolytique est la

plus associée aux RI
• Déficit en IgA ne doit pas être considéré comme une

contre-indication de Tx IgIV
Les facteurs qui augmentent les

risques de réactions indésirables d’IgIV
 Initiation de Tx IgIV — Pt «naïf “
 Pt reçoit différentes marques de IgIV
 Rapide débit de perfusions
 Présence d’infection active
 Reprise de Tx IgIV après un arrêt prolongé
M.Berger, american academy of allergy, asthma &

Immunology. 2013: 1:558-66.
IgIV
 RI sévères : insuffisance rénale, désordre
thromboembolique, hémolyse aiguë, anémie
hémolytique, méningite aseptique, atteinte
pulmonaire aiguë
 Les doses élevées d’IgIV peuvent entraîner une

augmentation de la viscosité sanguine
(osmolarité) : complications thromboembolique,
rénale, cardio-pulmonaire
 Les facteurs à risque à considérer : âge avancé,

immobilisation prolongée, antécédents de
thrombose veineuse ou artérielle, thrombophilie,
insuffisance cardio-pulmonaire, diabète,
utilisation d’œstrogènes, présence d’un cathéter
central veineux
M.Berger, american academy of allergy, asthma & Immunology. 2013: 1:558-66.

Comment diminuer les risques des RI :

 Éducation aux Pts préinfusion (le but et le déroulement du Tx, les précautions, RI,…)
 Respect des règles, protocoles, guides sur l’administration des produits IgIV (propres à chaque CH)
 Le produit d’IgIV doit être à la T° de la pièce
 Favoriser l’hydratation (PO, IV) du Pt pré perfusion
 Considérer les facteurs qui augmentent RI : ajuster les débits personnalisés à q Pt, utiliser la
prémédication PRN, considérer les antécédents médicaux du Pt (HTA, insuff. rénales, diabète…)
 Anti-inflammatoires non stéroïdiens, antihistaminiques, corticostéroïdes sont utilisés pour prévenir
les RI
 Utiliser les pads chauffants aux sites de perfusion (diminue la sensation d’engourdissement,
d’inconfort, stress)
 Changement du poids du Pt = ajustement des débits et de la dose d’IgIV
 Utilisation de PAC ou Picc Line est déconseillée pour les Pts ID = risque d’infection et thromboses
 Déclarer tous les RI
Programme d’auto-administration
à domicile des produits dérivés du plasma sanguin
Directives
équipe
transfusionnelle Suivi clinique
Enseignement
Critères
d’admissibilité Planification
Approvisionnement
Critères d’admissibilités
 Critères cliniques (indication d’IgSC, absence de pathologie physique ou

mentale pouvant interférer avec le Tx, présence des réactions transfusionnelle
avec les IgIV, attitude mentale positive, fidélité aux ordonnances).
Critères
d’admissibilité  Habileté technique (capacité visuelle, dextérité manuelle, capacité de
communication)
 Habilité socio-économique (domicile salubre et fixe, espace de rangement

sécuritaire)
 Contrat d’engagement (compréhension et acceptation des activités et

directives reliée au Tx, responsabilisation du Pt)
Directives équipe transfusionnelle
 Répondre aux normes de traçabilité du produit sanguin :

vérification des lots d’Hizentra, la notation de chaque
administration d’Hizentra
 Approvisionnement dans les régions éloignées : distribution des

commandes via Héma-Québec (réapprovisionnement max pour 3
mois)
 Une structure de référence pour gestion des effets secondaires Directives

(réactions transfusionnelles) équipe
transfusionnelle
 Directives lors de retrait/rappel du produit d’Héma-Québec ou de
Santé Canada
Planification
 Rendez-vous séances d’enseignement Planification
 Le contenu d’enseignement
 Méthode d’injection : push, pompe, nombre de sites d’injection
 Approvisionnement en matériel d’injection.

Début d’enseignement Hizentra :
 Rendez-vous suivi médical + révision de technique d’injection
• 1-2 rendez-vous d’enseignement (1RV= 3 h inf.)
• Si connaissances acquises : Pt est réapprovisionné avec
Hizentra pour 4 sem.
• rendez-vous de révision de technique au besoin
• Réappro aux 13 sem. (3 mois)
• rendez-vous de suivi médical aux 6 -12 mois.
Enseignement
 Maladie, taux, les consignes sur la conservation de Rx, surveillance des signes et
symptômes, réactions transfusionnelles
 Les étapes de préparation et d’administration d’Hizentra
 Démonstration et pratique encouragées pour les membres de la famille
 Outils cliniques : cahier d’enseignement, formulaire de suivi de l’enseignement,

registre de traitement et feuille de suivi d’auto-administration des produits
sanguins
Enseignement
 Références (qui et quand contacter)
Méthodes d’injection
Méthode Méthode
manuelle pompe
• Bac collecteur d’aiguille

• Papillons #23 ¾ • Bac collecteur d’aiguille • Versa Rate
• Pansement transparent adhésif • Tubulure-aiguille à 1/2/3/4 sites • Connecteur de transfert de
• Tampons de chlorhexidine (Emed) liquide
• Rouleau diachylon • Seringue 60 ml BD • Tampon de chlorhexidine
• Gazes sèches • Pompe de perfusion • Gazes sèches
• Pansement adhésif • Rouleau diachylon
Vitesse d’administration : 1 ml/1-2 min
Traitement immunoglobulines
«Méthode POMPE» seringues préremplies
Traitement immunoglobulines
«Méthode PUSH» seringues préremplies
Les sites d’injection

Volume de liquide/site à perfuser :
Pédiatrie (nouveau-née — 2 ans) : 5 ml/site Adulte : 20-25 ml/site
(3 ans — 7 ans) : 10 ml/site
(8 ans — 16 ans) : 15 ml/site Aiguille (méthode pompe) : 24G 9-14 mm
Aiguille (méthode pompe) : 27G 6-9 mm
Concentration Hizentra : 1 g = 5 ml
Nombre
Volume à de sites
Exemple : Hizentra 12 g 1/sem. pour un adulte. perfuser : d’injection
60 ml :
3
Nombre
Volume à de sites
perfuser : d’injection
Exemple : Hizentra 6 g 1/sem. pour l’enfant de 9 ans. :
30 ml
2
European Nursing Guidelines for Immunoglobulin Administration, International nursing group for immunodeficiencies (INGID), 2015
Suivi clinique
 Suivi clinique en interdisciplinarité (immunologue, infectiologue,

infirmière, équipe transfusionnelle) se fait q 6-12 mois.
 Suivi inclut : évaluation de l’état de santé d’usager, les problématiques

(s’il y a lieu) lors d’administration de Rx, révision, ajustement et/ou la
prescription des nouveaux Tx, examens médicaux, etc.
 Révision de la technique d’administration des produits se fait au besoin Suivi clinique

 Médecin de garde 24 h/7 j + infirmier/ère 5 j/7 8-16h
Site
d’injection
Méthode
d’injection
Enseignement
efficace
Pompe : Péd, dextérité manuelle réduite, grand volume

d’injection, sites d’injections douloureux.
Débit pompe/push : variable pour chaque Pt, dépend de la

Méthode structure du tissu S/C de Pt.
La méthode push est +rapide que la méthode pompe si le
d’injection nombre de sites d’injections est le même pour ces deux
méthodes.
Fréquence d’injection: L’Hizentra peut-être donné : 1x2sem,

1xsem, 2xsem, 3xsem et même q jour, par contre la dose
d’injection doit être ajustée en conséquence.
Si fuite : Vérifier si injection S/C, diminuer le débit de perfusion,

diminuer le volume/site, changer calibre d’aiguille, changer le site
d’injection
Site Si douleur : s’assurer que l’injection se fait dans le tissu S/C,
d’injection alterner les sites d’injections, ralentir le débit de perfusion,
diminuer le volume/site. Envisager la perfusion via pompe. Advil,
Réactine Pédiatrie : appliquer la crème anesthésiante topique
(bras, abdos, cuisses, face 30 min avant injection.
latérale de la hanche)
Si retour sanguin : changer le site d’injection et l’aiguille.
Risque de formation des caillots sanguins
• Écoute active, encouragement positif, vulgarisation

• Ambiance calme
• Présence et pratique des membres de la famille encouragées
Enseignement • Utilisation d’appareil média encouragé : photo, vidéo,
efficace notation des étapes de préparation et technique d’injection
• Enseignement selon le rythme et la capacité de Pt
• Si échec, Hizentra peut-être donné par les Inf CLSC
• Pt doit se déplacer au CLSC pour chaque injection
Période de questions
...
?
Références bibliographiques
 Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. F.A. Bonilla, D.A. Khan & al. 2015, nov; 136(5)
 Primary immunodeficiency diseases: current and emerging therapeutics. B. E. Marciano, S.M. Holland, 2017
 Primary immunodeficiency. C. McCusker, R. Warrington, 2011, allergy, asthma &Clinical immunology
 Inborn immune deficiency. A handbook for parents, nurses and doctors. H.O.Christensen & S. Fandrup, 2014
 Déficits immunitaires primitifs : quand y penser et quel bilan de première intention? G.Boschetti, S Nancey, B. Flourié, 2013
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editor.
 Primary immunodeficiency disorders : A historic and scientific perspective. (2014.) Etzioni, A., & Ochs, Hans D., editor.
 CHEST. (2012.) 142(4):973–981.
 COLICE et al,. (2004.)
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Références bibliographiques
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Clinical Immunology, 2015, 136, 05, 1186, 1197,1199
 Immune deficiency foundation (USA), IDF guide for nurses: Immunoglobulin therapy for primary immunodeficiency diseases, fourth edition, 2016, 11-23
 Godhwani, Neetu, Bahna, Lsami. Antiepilepsy drugs and the immune system. Annals of Allergy, Asthma and Immunology, 2016,117, 634-640.
 Dhalla, Fatima, Misbah A. Siraj. Secondary antibody deficiencies. Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology, 2015, 15, 505-513
 Institut National de Santé Publique du Québec (INSPQ). Utilisation des immunoglobulines non spécifiques intraveineuses et sous-cutanées au
Québec. Rapport de surveillance, 2017 (1-70)
 Perez, E. Elena, Orange, S. Jordan, Bonilla A. Francisco et al. Update on the use of immunoglobulin in human disease, A review of evidence. J. Allergy Clinical
Immunology, 2017, 139 S1-S46
 Raje, Nikita, Dinakar,Chitra, Overview of Immunodeficiency Disorder, Immunology Allergy Clin North Am 2015, nov 35(4) 599-623
 Ontario Health Technology Advisory Committee: Home based subcutaneous Infusion of Immunoglobulin for Primary and secondary
Immunodeficiencies, OHTAC Recommendation November2017
Références
 European Nursing Guidelines for Immunoglobulin Administration, International nursing group for immunodeficiencies (INGID), 2015
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 Gustafson, R., Gardulf, A., Hansen, S., Leibl, H., Engl, W., Lindén, M., Müller, A. & Hammarström, L. (2008) Rapid subcutaneous immunoglobulin administration every second week
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L’immunodéficience

dans tous les sens

REVISION 2023: Oleksandra Lepeshkina et Geneviève Solomon

 Connaître les différentes composantes du système immunitaire

 Comprendre le rôle général de chaque composante du système immunitaire

 Reconnaitre les différentes catégories de maladies du système immunitaire

 Expliquer la différence entre les immunodéficiences primaires, secondaires

 Connaître l’incidence des immunodéficiences primaires

Une explosion de connaissances

 Quelques rapports historiques font toutefois mention de la protection fournie après un

 Ainsi, la reconnaissance du système immunitaire et son rôle dans la prévention et la

 Le système immunitaire est primordial à la survie de l’être humain.

 Il est composé d’un réseau de cellules et d’organes qui coopèrent pour

 Ses rôles sont :

Au-delà des globules blancs…

 Dans le domaine médical, une attention particulière

 Pourtant, l’immunité est tributaire de plusieurs

 La compréhension de ces composantes, de leur rôle

Formée, non travaillé

Acquise Humoral Plasmocyte

Désordres acquis Désordres innés

 Les immunodéficiences ne regroupent Autres immunodéficiences bien

McCusker et al. Allergy Clin Immunol 2018;14:61

Les immunodéficiences primaires (DIP)

 L’immunodéficience primaire est une problématique

 Il existe plus de 450 DIP répertoriées ainsi que 450

 Le DIP le plus fréquent est le CVID

 Les populations les plus à risques sont

 La population québécoise est plus à risque.

Exemple de table de classification

 Un génotype : le génotype est la constitution génétique d’une personne.

Pour compliquer un peu les choses…

L’immunodéficience secondaire (DIS)

 DIP 10 000 X plus à risque de développer syndrome malin (cancer).

 «Les erreurs innées de l’immunité sont malheureusement, mais

 L’étude et le diagnostic des immunodéficiences englobent la

Diagnostic et prise en charge

Diagnostic et prise en charge

Comprendre comment poser le diagnostic

 Types de patients rencontrés

Statistiques selon IDF

 ~ 40 % des patients sont diagnostiqués seulement à l’âge adulte

Diagnostic de DIP : pour quels types de patients?

 Les antécédents infectieux  ATCD

 Le statut vaccinal  Verrues, molluscum, candida, herpès

10 signes d’alerte d’IDP chez l’enfant (2 ou +)

12 signes d’alerte d’IDP chez l’adulte (2 ou +)

 ORL : ↑cornet, polype, tympan cicatriciel, liquide derrière le tympan

Détérioration du fonctionnement des organes

Les classes d’immunodéficience primaire en 2015

Répartition par catégories

Types d’immunodéficience primaire 2022-2023

Désordres acquis Désordres innés

Rares néoplasies Néoplasies plus fréquentes Pas associé à néoplasies

Déficit immunitaire commun variable

Hypogammaglobulinémie transitoire de l’enfance

• Exacerbation de la diminution physiologique du taux

• Suivi avec contrôle des Ig