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    Autoimmunité Et Dé Ficits Immunitaires

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    Ce document décrit les maladies auto-immunes, y compris leurs mécanismes, leurs facteurs de risque et certains exemples spécifiques. Il explique également les déficits immunitaires, leurs causes et leurs conséquences.

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    Autoimmunité️ et Dé️ficits Immunitaires

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    MALADIES AUTO IMMUNES

    Introduction
    Ce sont des maladies caractérisées par une inflammation chronique due à des auto-

    anticorps. La réponse auto-immune est similaire à la réponse immune dirigée contre

    un Ag exogène.

    Selon la distribution des autoantigènes cibles, on distingue :

    - Les MAI spécifiques d’organe où la réponse est dirigée contre des Ag

    restreints à un tissu, un organe, une cellule : thyroïde, rein, foie, plaquettes,

    globules rouges…

    - Les MAI systémiques où la réponse est dirigée contre des autoAg

    constituants de cellules : noyau cellulaire, phospholipides membranaires…Le lupus

    érythémateux systémique est la plus fréquente des maladies auto-immunes non

    spécifiques d’organe.
    La rupture de la tolérance vis à vis des Ag du soi fait intervenir

    différents facteurs liés à l’individu, génétiques (sexe, age, groupe

    HLA…) ou environnementaux. La majorité des facteurs de déclenchement

    est cependant inconnue.

    Les MAI sont la conséquence de lésions induites soit par des auto Ac

    fixés sur les tissus cibles, soit par une réaction immune cellulaire de

    type T.
    Régulation normale du répertoire lymphocytaire T et B

    La réponse T est régulée par plusieurs mécanismes principalement dans

    le thymus.

    - Sélection positive des cellules capables de reconnaître les Ag associés

    aux molécules du complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) de classe

    I ou II

    - Destruction ou sélection négative des cellules ayant une forte affinité

    pour les auto-Ag associées au CMH.

    Ainsi se produit une délétion des cellules auto- réactives (délétion

    clonale)

    Les mécanismes de tolérance des lymphocytes B sont proches de ceux

    des lymphocytes T.
    Mécanismes lésionnels inducteurs d’auto-immunité
    Ils mettent en jeu soit les lymphocytes T, soit les lymphocytes B par

    l’intermédiaire des auto- Ac :

    Auto-anticorps

    Ils sont dirigés contre différentes cibles : molécules circulantes (

    hormones, enzymes…), membranaires (récepteurs hormonaux, molécules

    d’adhésion, glycoprotéines membranaires…) ou intra-cellulaires (Ag

    nucléaires, protéines intra-cellulaires…).


    Les auto-Ac peuvent léser les cellules et/ou les tissus par différents

    mécanismes :

    - réaction inflammatoire secondaire aux dépôts de complexes

    immuns : Ac liés à l’auto-Ag

    - lyse cellulaire directe via le complément ou médiée par des cellules

    (ADCC)

    - blocage ou stimulation d’un récepteur hormonal ou autre.

    La même maladie peut faire intervenir plusieurs mécanismes lésionnels

    (exemple du lupus).

    Les maladies auto-immunes secondaires à la pathogénicité des auto- Ac

    sont : myasthénie, thyroïdite, hyper et hypothyroïdies, maladies

    cutanées, diabète, gastrite…

    Lupus érythémateux disséminé


    Mécanismes impliquant des lymphocytes T

    Les lymphocytes T CD8 peuvent exercer une cytotoxicité directe vis à

    vis de cellules présentant un auto- Ag et entraîner leur destruction.

    Ce mécanisme est essentiellement observé dans des maladies auto-

    immunes spécifiques d’organes : diabète insulino- dépendant, sclérose en

    plaques, polyarthrite rhumatoïde, uvéite…


    Sclérose en plaque
    Polyarthrite Rhumatoide

    Facteurs génétiques

    Des études familiales ont permis de démontrer l’association entre

    certaines maladies auto-immunes et des gènes, les mieux connus étant

    ceux du CMH.

    Les gènes impliqués concernent

    - Les antigènes de classe I : HLA-B27 dans la spondylarthrite

    ankylosante…

    - Les antigènes de classe II : HLA-DR3 et DR4 dans le diabète

    insulinodépendant, HLA DR 4 et DR1 dans la polyarthrite rhumatoïde,

    autres gènes DR et DQ…


    Facteurs d’environnement:
    Facteurs hormonaux:

    La femme est plus souvent atteinte que l’homme pour la plupart des

    pathologies non spécifiques d’organe. Les traitements hormonaux

    oestrogéniques et la grossesse peuvent également déclencher des

    poussées chez les femmes atteintes. Ceci conduit au rôle favorisant des

    hormones sexuelles féminines dans certaines maladies auto-immunes.

    Facteurs infectieux:

    Le rôle favorisant de virus ou bactéries a été démontré dans

    certaines maladies sur un terrain prédisposé.


    Un déficit immunitaire ou carence immunitaire est une insuffisance des

    moyens de défense naturels de l'organisme, spécifiques ou non

    spécifiques .

    Les déficits immunitaires, quelle que soit leur origine, se traduisent par

    une susceptibilité particulière à développer des infections qui peuvent

    être sévères.
    Les Déficits Immunitaires Primitifs
    (DIP)

    Les DIP sont génétiques et peuvent être le résultat d’anomalies:

    -> ou insuffisance de production des immunoglobulines, qui sont les

    anticorps protecteurs (hypo ou agammaglogulinémie pour les

    immunoglobulines G, A, M, D ou E...)

    -> en lymphocytes T ou/et en lymphocytes B

    -> en cellules phagocytaires intervenant dans l'élimination des

    particules antigéniques étrangères (macrophages, polynucléaires

    neutrophiles...)

    -> en protéines de la défense immunitaire comme celles du système

    du complément.
    Déficits de l’immunité humorale

    Agammaglobulinémie

    - liée à l’X (Bruton)

    - Lymphocytes B matures = 0 dans sang et organes lymphoïdes

    - traitement par Ig à vie ou par greffe de Moelle osseuse

    Hypogammaglobulinémie

    IgA

    sous-classes
    Déficits partiels IgG
    ou
    dissociés en Ig

    DICV

    Déficits prédominants de l'immunité cellulaire


    hyperIgM
    Le syndrome de Di George

    = anomalie embryologique Le syndrome de Di George est un déficit

    immunitaire congénital caractérisé par l’absence ou le développement

    insuffisant du thymus, à la naissance.

    - Lymphocytes T = 0 ou

    - IMC et IMH perturbées

    Déficits immunitaires combinés sévères


    (SCID)

    Le déficit immunitaire combiné sévère (SCID) est un déficit immunitaire

    primitif lié à des déficits combinés de l’immunité humorale et cellulaire.


    Déficit en Complément

    Défauts en composants du Complément

    Fonctionnement défectueux de l’Immunité Naturelle et l’Immunité


    Adaptative

    Les déficits en complément sont groupés en deux entités : les déficits

    d'activation du C3 (déficits en C2 ou C4 ) :

    - le chimiotactisme ainsi que la fonction lytique du complément sont

    touchés.

    Les déficits du complexe lytique (C5-C9):

    - la fonction lytique est la seule touchée, alors que le

    chimiotactisme et l’opsonisation sont préservés.


    Déficits des cellules phagocytaires

    Les cellules phagocytaires jouent un rôle prépondérant dans l'immunité

    non spécifique. Les déficits des principaux types de cellules

    phagocytaires (polynucléaires, monocytes et macrophages) peuvent

    être:

    - quantitatifs (neutropénies ou agranulocytoses) ou

    - qualitatifs (granulomatose septique)


    Déficits immunitaires secondaires
    Iatrogènes (corticoïdes, immuno-suppresseurs, anti-cancéreux)

    • hémopathies malignes ( lymphomes et Leucémies) et cancers

    • troubles métaboliques

    - malnutrition

    - déficits en Fer et en Zinc, en vitamines (B12)

    - diabète

    - insuffisance rénale

    • certaines infections

    - rougeole, VIH

    • vieillissement

    • stress

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