Objectif OUANDAOGO

Énoncer la classification de LADD et GROSS
Expliquer la physiopathologie de l’AO

 Inondation pulmonaire / salive et lait
 Reflux gastrique
 Distension gastrique
« L’enfant déglutit dans ses poumons et respire dans son estomac »
Broncho-pneumopathie +++
Inanition, déshydratation
Argumenter le diagnostic d’une AO
 Hydramnios (65 %)
 VACTERL
 Dilatation liquidienne œsophage cervico thoracique
 Estomac trop petit, non visualisable
Encombrement bucco pharyngé
Écume aux lèvres
Hypersalivation
Cri voilé
Toux, suffocation, cyanose
Lors tentatives d’alimentation
Météorisme abdominal
Broncho pneumopathie+++
Radiographies F/P cou, thorax, abdomen
 Si air dans l’estomac : ⇒fistule œso trachéale distale
 Aspect de la pneumatisation du tube digestif
Rachis
Énumérer les moyens thérapeutiques dans l’AO
Radiographies F/P cou, thorax, abdomen
 Si air dans l’estomac : ⇒fistule œso trachéale distale
 Aspect de la pneumatisation du tube digestif
Rachis
 Vit K
 Antibiotiques
 Eau, électrolytes
 Nutriments
 Contrôle équilibre acide - base
 Interruption des fistules
 Œsophagostomie cervicale
 Gastrostomie d’alimentation
 Anastomose œsophagienne
 Œsophagoplastie
Formuler les indications thérapeutiques

 Bon état général
 Pas de malformations associées graves
 Ecart faible entre culs-de-sac (= en général Type III)
ANASTOMOSE ŒSOPHAGIENNE
 MEG et/ ou Malform. associées graves et/ ou Grand écart entre
culs-de-sac :
 INTERRUPTION DES FISTULES
 ŒSOPHAGOSTOMIE CERVICALE
 GASTROSTOMIE D’ALIMENTATION
 ŒSOPHAGOPLASTIE
Citer les éléments pronostiques dans l’AO
 Précocité du diagnostic
 Possibilités d’anesthésie – réa.
 Malformations associées
 Prématurité
 Statut respiratoire/ état des poumons
Type d’atrésie
MALADIE DE HIRSCHSPRUNG
 Définir la maladie
Anomalie congénitale de l’innervation intrinsèque intestinale
Absence de cellules ganglionnaires au niveau des plexus
d’AUERBACH et de MEISSNER
Touche au minimum le sphincter interne de l’anus
 En décrire le tableau clinique chez le nouveau né et chez le grand
enfant
NN
SF : Absence/ retard (>24 heures) d’élimination du méconium
Vomissements bilieux (tardifs
SG : Altération état général Dépression des fontanelles
Déshydratation, oligurie
SP : Ballonnement abdominal Ondulations péristaltiques
Épreuve de la sonde rectale
 Sonde vaselinée
 Débâcle de méconium et de gaz
Noter longueur de sonde introduite
N’élimine pas le diagnostic si négative
ASP
 Face / profil / tête en bas
 Dilatation colique/ ± niveaux HA
 Absence d’aération rectale
 Disparité de calibre
grand enfant
 Constipation chronique. Subocclusion
 Retard staturo pondéral
 Gros ventre sur jambes grêles
 Fécalomes
 Épreuve sonde, rectomanométrie, radiologie, biopsie
 Exposer les résultats des explorations complémentaires
permettant d’en poser le diagnostic
RESULTATS lavement opaque
Disparité de calibre
Zone dilatée
Zone transitionnelle en entonnoir (cône)
Zone rétrécie
Clichés après évacuation spontanée
Rétention du produit de contraste
 Décrire les 2 principales complications

Péritonite (Perforation pneumopéritoine)
Entérocolite (
Septicémie
Diarrhée explosive, fétide, sanguinolente
Altération sévère EG
Météorisme +++
ASP : niveaux HA/ pneumatose intestinale (rare)
 Énoncer les principes du traitement chirurgical
Dérivation digestive
Colostomie/ iléostomie
Laparotomie/ toilette péritonéale
Résection du segment aganglionnaire et abaissement à l’anus de
l’intestin normalement innervé
Chirurgie classique/ chirurgie par voie transanale/ cœliochirurgie
HYDRONEPHROSE
/ Définir l’hydronéphrose
Dilatation pyélique ou pyélocalicielle
 Par obstacle au niveau de la jonction pyélo-urétérale
 Nature de cet obstacle = très variable
2/ Expliquer la physiopathologie
Entrave à l’évacuation pyélique
↗ contractions pyéliques
↗ pression intra pyélique
Dilatation pyélocalicielle (hydronéphrose)
Stase urinaire → infection
Hyperpression
Gêne le fonctionnement du rein
Lamine le parenchyme rénal
Hyperpression + infection → destruction du rein
3/ Décrire les circonstances de découverte
« La Grande simulatrice de l’abdomen »
Symptomatologie souvent non spécifique
En moyenne 2 années entre le 1er symptôme et le diagnostic !
DÉCOUVERTE ANTENATALE
Echographie obstétricale Organiser prise en charge après naissance
DOULEURS ABDOMINALES
Fréquentes, sans caractères spécifiques. flanc, région péri ombilicale ±
associées à de vagues troubles digestifs Parfois coliques néphrétiques
INFECTION URINAIRE
Vomissements, diarrhée Douleurs mictionnelles Pyurie, hématurie,
énurésie , Fièvre
↗ VOLUME ABDOMEN
INSUFFISANCE RENALE CHRONIQUE
Œdèmes, Anémie, HTA, ↗ urée sanguine, Troubles hydro électrolytiques,
Perte du pouvoir de concentration des urines
4/ Décrire les signes échographiques et scintigraphiques
ECHOGRAPHIE +++
Evaluation seulement morphologique
Une Masse de siège rénal de Nature liquidienne
Une Dilatation pyélocalicielle Evaluation du parenchyme rénal avec
d’Eventuelles associations (lithiase)
CYSTOGRAPHIE RÉTROGRADE ++
A faire systématiquement : Recherche un éventuel reflux vésico rénal
associé
5/ Enoncer les buts du traitement
Préserver le potentiel rénal présent
Récupérer si possible la fonction rénale
Evacuation pyélocalicielle aussi normale que possible
Suppression de l’hyper pression, de l'infection urinaire et leurs
conséquences
6/ Citer les modalités thérapeutiques

Medical
Surveillance : clinique, échographique, scintigraphique, ECBU.
Antibiotiques
Antiseptiques urinaires
Chirurgicaux
Néphrostomie écho guidée, Néphrectomie ,Plastie de la jonction pyélo
urétérale
INVAGINATION INTESTINALE AIGUË

1. Définir l’IIA
Pénétration d’un segment d’intestin dans le segment voisin/
Pérennisation
2. Décrire les signes de l’IIA

SF : Début brutal Coliques intermittentes
Douleurs abdominales atroces, paroxystiques Cris, agitation Durent
quelques minutes Crises douloureuses répétitives avec accalmie
Vomissements, Émissions sanglantes par l’anus, Arrêt transit intestinal
des matières et des gaz(signe trop tardif !)
COLIQUES+VOMISSEMENTS+EMISSIONS SANGLANTES
TRIADE FONCTIONNELLE DE L’IIA
( = Triade d’OMBREDANNE
SP : PALPATION En dehors des crises
Paroi souple FID vide = signe de DANCE
FID comblée = signe de DANCE inversé
• TR : Perception de la tête du boudin Sang au doigtier
3. Décrire les modalités thérapeutiques dans l’IIA
MEDICAL : Perfusions/ transfusions
– Antibiotiques, antalgiques
– Sonde naso gastrique
– Sonde vésicale
MOYENS PHYSIQUES
• Réduction hydrostatique / Technique
– Pas de manipulation abdominale
– Pas d’anesthésie
– Cesser si fuite péritonéale ou si 10 – 15 min sans
progrès
CHIRURGIE
• Anesthésie générale
• Refoulement de la tête et non traction sur l’intussusceptum
(HUTCHINSON)
• Résection – anastomose (si nécrose)
• Suppression de la cause
• Appendicectomie
ECHOGRAPHIE ABDOMINALE
• Visualisation du boudin
– Face (coupe transversale)
• Cocarde/ cible
– Profil (coupe longitudinale)
• Sandwich
• Lacunes hypo échogènes
– Adénopathies mésentériques
• Échographie DOPPLER
– Hyperhémie artérielle et veineuse du boudin au début
– Disparition de l'hyperémie veineuse et artérielle du
boudin si nécrose ischémique
4. Énoncer les critères de réduction dans la méthode hydrostatique
Critères de succès
– Reflux massif et franc dans l’iléon
– Soulagement
– Disparition du boudin
– Rétablissement du transit intestinal
– Taux de succès ≥ 90%
5. Énoncer les indications thérapeutiques dans l’IIA
MOYENS MEDICAUX
Toujours indiqués
MOYENS PHYSIQUES
BEG, apyrexie, pas d’irritation péritonéale
Équipements
Non indiqués pour F. iléales pures
CHIRURGIE
MEG, fièvre, irritation péritonéale
Échec des moyens physiques
Récidives, en particulier si grand enfant
F iléales pures
MALFORMATIONS ANORECTALES
Définir les MAR
Anomalies congénitales interrompant de façon partielle ou totale la
continuité de la partie terminale du tube digestif (rectum, anus) ou en
modifiant la topographie
Décrire l’anatomie et la physiologie normales de la région

anorectale
Le muscle releveur de l’anus = un diaphragme (en entonnoir) dans le
pelvis
Sa boutonnière = traversée par le rectum + structures uro génitales
Puis le rectum décrit son cap et s’entoure du sphincter externe
Le niveau de l’insertion du releveur
=
Ligne de STEPHENS DOUGLAS ou ligne pubo coccygienne
Physiologie
• Rectum en place à travers la boutonnière du releveur
• Structures sphinctériennes normales
• Réflexe recto anal inhibiteur normal
• Sensibilité normale du canal anal
• Nerfs pelviens normaux
• Système nerveux central normal
Décrire les formes topographiques des MAR

Anus paraît normal
Sténose anale (= F basse)
Atrésie rectale pure (= F haute)
Syndrome de CURRARINO (MAR + tumeur pré sacrée + malformation
du sacrum)
Anus antéposé :  F basse
Index de REISNER :
♀ : anus-fourchette/ coccyx-fourchette : 0,4
♂ : anus-scrotum/ coccyx-scrotum : 0,5
Anus absent/ ♂
Si membrane anale ou fistule périnéale =  F basse
Si méconiurie=  F intermédiaire ou F haute
Si aucune évidence de fistule
Echographie ou à défaut, Invertogramme pour déterminer forme
topographique
Anus absent/ ♀3 orifices au périnée
Fistule périnéale :  F basse
Fistule recto vestibulaire :  F basse ou F intermédiaire
A préciser par canulation et/ ou fistulographie
Anus absent/ ♀2 orifices au périnée
• Fistule recto vaginale :  F haute ou intermédiaire
• Imperforation membraneuse :  F basse
• (Rares agénésies vaginales ou utéro vaginales)
Décrire la technique/ les résultats de l’invertogramme de

WANGENSTEEN et RICE
Technique
• > 12 H de vie
• 5 min tête en bas/ alternative : procubitus + léger Trendelenburg
• Repère radio opaque sur la fossette anale
• Profil, cuisses fléchies à 90°
• Rayon trochantérien
Resultat
Aspect Cul-de-sac rectal
Clarté gazeuse A fond arrondi, régulier
Position Cul-de-sac rectal
Forme haute : au-dessus ligne de STEPHENS DOUGLAS
Forme intermédiaire : entre ligne de STEPHENS DOUGLAS et point I
Forme basse : au-dessous du point I
Citer les principales anomalies associées aux MAR

Très fréquentes : 60 % des cas
VACTERL
Anomalies vertébro médullaires : 40 %
Malformations cardio vasculaires : 9 %
Atrésie de l’œsophage : 6 – 9 %
Malformations urinaires
Anomalies des membres
Énoncer les principes du traitement chirurgical des MAR
Abaissement du rectum au périnée
Par la boutonnière du releveur
Sans délabrer, sans dévasculariser (respecter nerfs, muscles,
vaisseaux)
Fixation du néo anus sans tension
Dilatations anales post opératoires
OMPHALOCELE ET LAPAROSCHISIS
Décrire les caractéristiques cliniques d’une omphalocèle, d’un
laparoschisis.
omphalocèle
Il existe une poche, un sac
Le cordon ombilical est implanté sur la voussure
La voussure est de topographie centrale
laparoschisis
Intestin à nu : absence de sac
Orifice pariétal étroit, situé à droite du cordon ombilical
Œdème, congestion et nécrose ± de l’intestin éviscéré
Énoncer la classification des omphalocèles (Aitken) et des
laparoschisis (Lefort et Borde).
 TYPE 1
 Diamètre du collet et plus grand diamètre du sac < 8 cm
 Contenu = intestin
 TYPE 2
 Diamètre du collet ou plus grand diamètre du sac ≥ 8 cm
 Contenu ≠ exclusivement intestinal
Décrire les principales malformations associées à l’omphalocèle.

Syndrome de WIEDEMANN BECKWITH
Omphalocèle
Gigantisme
Macroglossie
Viscéromégalie
Sillon transversal lobule oreille
Risques : hypoglycémie, thrombose, cancer
Pentalogie de CANTRELL
Omphalocèle
Anomalies sternales
Anomalies diaphragmatiques
Anomalies péricardiques
Anomalies cardiaques
Anomalies chromosomiques
# 10 % si omphalocèle isolée
# 40 % si 1 ou plusieurs malformations (sauf cardiopathie)
# 65 % si cardiopathie
Trisomie 13
Trisomie 18
Trisomie 21
Énoncer les principes du traitement de l’omphalocèle et du

laparoschisis.
L’omphalocèle :
Réintégration des viscères
Recouvrement des viscères
Sans hyperpression intra abdominale
Fermeture immédiate, primitive
Fermeture différée
laparoschisis.
 Résection intestin non viable
 Rétablissement continuité digestive
 Réduction intestinale + fermeture abdominale
 Nutrition parentérale en attendant reprise du transit intestinal
Citer les éléments pronostiques de l’omphalocèle et du

laparoschisis
L’omphalocèle :
Malformations associées
Anomalies chromosomiques
Taille de l’omphalocèle
Rupture et infection
Omphalocèle isolée : 80 à 90 % survie
Omphalocèle associée : 80 à 100% mortalité
laparoschisis
 Type
 Retard de croissance intra utérine (RCIU) souvent associé
 Taux de survie élevée (80 à 90 %)
OSTEOMYELITE
Définir l’OM
Infection hématogène de l'os
Expliquer la physiopathologie de l’OM

Au niveau du versant métaphysaire du cartilage de croissance :
Boucles capillaires→ ralentissement circulatoire
± facteur favorisant (Ex : traumatisme)
Bactériémie ou septicémie : un germe se fixe Contamination
Infection = multiplication germes + production de toxines  abcès
métaphysaire (48 - 72 H)
Avant abcès
Antibiothérapie → guérison
Après abcès
Chirurgie nécessaire, en plus de l’ANTB ,Évacuer pus ,Décomprimer l'os
Propagation pus :Périoste ,Tissus mous,Physe, Épiphyse/ articulation
CONSEQUENCES LOCALES : Réaction périostée, Nécrose osseuse,
Séquestre ,Lyse osseuse Lésions physaires
 CONSEQUENCES REGIONALES
 Ostéo-arthrites
 Abcès tissus mous
 CONSEQUENCES GENERALES
 Septicémie
 Autres déterminations septiques
Décrire les signes cliniques de l’OM

S. FONCTIONNELS
Le début brutal
± traumatisme minime
Douleur de la cuisse distale (Intense, continue, de « fracture sans
fracture »Pulsatile Sus-articulaire, segmentaire Circonférentielle,
transfixiante)
Impotence fonctionnelle
S. GENERAUX
Fièvre : 39 - 40° C Pouls accéléré EG altéré
S. Physiques
genou ½ fléchi (Position antalgique)
Peau normale
Douleur provoquée : intolérable, métaphysaire
Chaleur locale ↗
Pas d’épanchement dans le genou
Genou libre
Pas de ganglion inguinal
Justifier l’intérêt de la scintigraphie dans l’OMA

Diagnostic précoce
Localisation des sites infectieux
Décrire les signes radiologiques de l’OM chronique
Lyse osseuse (destruction): géodes, lacunes
Reconstruction osseuse : Involucrum (os vivant), réaction périostée
Os mort : Séquestre (dense)
Planifier le traitement de l’OM aiguë

Antibiothérapie
- oxacilline (100 mg/ kg/ j ) + gentamicine (3 mg/ kg/ j)
- cloxacilline (100 mg/ kg/ j ) + gentamicine
- (ceftriaxone : 100 mg/ kg/ j) + gentamicine.
Pour le relais par voie orale, on peut recourir à la pristinamycine (50 à
100 mg/ kg/ j)
Moyens orthopédiques
Immobilisation en position de fonction
Plâtre, attelle, traction
Moyens chirurgicaux
Ponctions évacuatrices
Incision, toilette, drainage
Trépanation osseuse
Curetage (attention au cartilage de croissance), séquestrectomie
Amputation

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Énoncer la classification de LADD et GROSS

Expliquer la physiopathologie de l’AO

Formuler les indications thérapeutiques

 Décrire les 2 principales complications

6/ Citer les modalités thérapeutiques

INVAGINATION INTESTINALE AIGUË

2. Décrire les signes de l’IIA

4. Énoncer les critères de réduction dans la méthode hydrostatique

Décrire l’anatomie et la physiologie normales de la région

Décrire les formes topographiques des MAR

Décrire la technique/ les résultats de l’invertogramme de

Citer les principales anomalies associées aux MAR

Décrire les principales malformations associées à l’omphalocèle.

Énoncer les principes du traitement de l’omphalocèle et du

Citer les éléments pronostiques de l’omphalocèle et du

Expliquer la physiopathologie de l’OM

Décrire les signes cliniques de l’OM

Justifier l’intérêt de la scintigraphie dans l’OMA

Planifier le traitement de l’OM aiguë

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