MALADIES SYSTEMIQUES Dr TIENO Hervé USTA 2022-2023

VASCULARITES SYSTEMIQUES

Objectifs

1. Définir les vascularites systémiques

2. Décrire la classification de Chapel Hill de 2012 des vascularites
systémiques
3. Enumérer, pour 5 appareils ou organes, 2 signes cliniques de vascularites
systémiques
4. Décrire 2 signes paracliniques de confirmation des vascularites
systémiques
5. Citer 3 moyens thérapeutiques des vascularites systémiques

I. GENERALITES

I.1 Définition

Les vascularites constituent un groupe d'affections hétérogènes caractérisées

par une inflammation de la paroi des vaisseaux sanguins artériels et/ou
capillaires et/ou veineux entraînant, dans plus d’un organe, des sténoses ou
des occlusions multifocales.

I.2 Intérêt

Ce sont des affections rares (prévalence probablement sous-estimée)

Elles miment des infections, des cancers et d’autres maladies inflammatoires

(connectivites..). Celles-ci doivent être évoquées en premier, discutées et
exclues.

Leur gravité provient des complications qu’elles engendrent et qui peuvent

constituer des situations d’urgence diagnostique et thérapeutique.
La confirmation du diagnostic de vascularite et les décisions thérapeutiques
relèvent du spécialiste hospitalier.

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I.3 Physiopathologie

Les mécanismes de l’atteinte vasculaire sont divers :

- Dépôts de complexes immuns circulants au niveau de la paroi vasculaire
- Effets pathogènes des auto‐anticorps anti‐cytoplasme des polynucléaires
neutrophiles (ANCA) sur les cellules endothéliales par le biais de
polynucléaires activés.
- Infiltration par les lymphocytes T et formation de granulomes
L’inflammation de la paroi vasculaire entraîne :
- une augmentation de la perméabilité vasculaire
- une prolifération intimale avec en regard des phénomènes de
thrombose.
Cette inflammation peut aboutir à des anévrysmes des vaisseaux, à des
ruptures avec des saignements, mais également à la formation de thrombus
avec des lésions ischémiques d’aval. En effet, parallèlement à cette
inflammation existe une activation de la coagulation.

I.4 Classification des vascularites

Plusieurs classifications des vascularites, ont été proposées. Aucune ne peut

être considérée comme définitive et totalement satisfaisante.
La plupart des classifications prennent en compte des critères cliniques et
histologiques.
Les critères histologiques sont :
- le type et le calibre des vaisseaux atteints.
Le terme « vaisseaux de gros calibre » correspond à l’aorte et ses plus grosses
branches de division. Les vaisseaux de moyen calibre sont les principales
artères viscérales (rénales, hépatique, coronaires et mésentériques). Les
vaisseaux de petit calibre correspondent aux veinules, capillaires, artérioles et
aux artères intraparenchymateuses distales qui se connectent avec les
artérioles. Certaines vascularites des gros et petits vaisseaux peuvent atteindre
les vaisseaux de moyen calibre mais les vascularites des vaisseaux de moyen
calibre ne doivent pas atteindre de vaisseaux plus petits.
- le type de l’atteinte vasculaire (nature de l’infiltrat inflammatoire,
présence d’une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire ou d’un
granulome extravasculaire).
La conférence de consensus de Chapel Hill de 2012 a mis à jour la
nomenclature des vascularites systémiques de 1993.

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I.4.1 Vascularites des vaisseaux de gros calibre

Aorte et ses plus grosses branches de division
- Artérite gigantocellulaire (anciennement maladie de Horton)
- Artérite de Takayasu
I.4.2 Vascularites des vaisseaux de moyen calibre
Artères viscérales (rénales, hépatiques, coronaires et mésentériques)
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
I.4.3 Vascularites des vaisseaux de petit calibre
Veinules, capillaires, artérioles et artères intraparenchymateuses distales qui
se connectent avec les artérioles
- Liée à des anticorps dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires
neutrophiles (ANCA)
o Polyangéite microscopique
o Granulomatose avec polyangéite (anciennement maladie de
Wegener)
o Granulomatose eosinophilique avec polyangéite (anciennement
angéite granulomateuse allergique ou syndrome de Churg-Strauss
- Lié aux dépôts de complexes immuns
o Vascularite cryoglobulinémique
o Vascularite à IgA (anciennement purpura rhumatoïde ou maladie
d’Henoch Schönlein)
o Vascularite urticarienne hypocomplémentémique (vascularite anti-
C1q)
I.4.4 Vascularites de vaisseaux de taille variable
- Maladie de Behcet
- Syndrome de Cogan
I.4.5 Vascularites d’un organe
L’implication du système doit être mentionnée dans le nom (par exemple :
vascularite primitive du système nerveux central…)
Certains patients vont développer une vascularite dans un autre organe, ce qui
en fait une vascularite systémique.
I.4.6 Vascularite associée une maladie systémique
Exemple : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux systémique
I.4.7 Vascularite liée à une étiologie probable

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Infections, cancers, hémopathies, médicaments

II. SEMIOLOGIE DES VASCULARITES SYSTEMIQUES

II.1 Signes cliniques

La symptomatologie est très variable, en termes de nombre et de diversité des

signes, d’un patient à l’autre.

II.1.1 Signes généraux

Ils sont souvent présents dès le début.

- Altération de l’état général : amaigrissement (cachexie possible),

anorexie, asthénie.
- Fièvre : allant de la simple fébricule à la fièvre élevée avec frissons
mimant des décharges septiques.

II.1.2 Signes cutanés

- Purpura vasculaire : lésion cutanée ou muqueuse (résultant d’une

extravasation sanguine veinulo-capillaire), de couleur rougeâtre, ne
s'effaçant pas à la vitropression, déclive (volontiers orthostatique et
siégeant aux membres inférieurs), infiltré (palpable), polymorphe et
nécrotique.
- Livedo racemosa ou reticularis : les petits vaisseaux superficiels sont
visibles sous la peau (blanche ou claire) sous forme d’un filet à mailles
plus ou moins larges.
- Nodosités sous-cutanées : nodules, nouures qui peuvent mimer un
érythème noueux
- Urticaire : moins prurigineux, polymorphe et moins fugace (pouvant être
chronique et récidivante).
- Ulcérations, gangrène, phlébite superficielle (très évocateur)
- Autres manifestations: papules, vésicules, bulles….

II.1.3 Signes articulaires et musculaires

- Arthralgies : asymétriques, touchant essentiellement les grosses

articulations.
- Arthrites : rarement, non destructrices.
- Myalgies diffuses et souvent intenses, fatigabilité musculaire
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- Myosites multifocales ou localisées

II.1.4 Signes neurologiques

- Polyneuropathies souvent à prédominance sensitive.

- Mono ou multineuropathie, en général responsable d’un déficit moteur
patent
- Paralysies des nerfs crâniens
- Céphalées
- Signes d’accident vasculaire cérébral ou de thrombophlébites cérébrales
- Manifestations d’une méningite ou d’une méningo-encéphalite
aseptique

II.1.5 Signes rénaux

- Syndrome œdémateux dans le cadre d’une néphropathie glomérulaire ;

syndrome néphrotique souvent impur
- Hypertension artérielle liée à une néphropathie vasculaire
- Insuffisance rénale aiguë ou chronique

II.1.6 Signes digestifs

- Douleurs abdominales diffuses à l’ensemble de l’abdomen mais

prédominant en zone périombilicale et au niveau de la fosse iliaque
droite évoquant une ischémie mésentérique
- Hémorragies digestives (diarrhée parfois sanglantes)
- Perforations digestives rares

II.1.7 Signes cardio-vasculaires

- Douleur thoracique, dyspnée, insuffisance cardiaque en rapport avec un

infarctus du myocarde, une péricardite, une myocardite ou une
endocardite.
- Claudication intermittente, gangrène…
- Phlébites superficielles ou profondes.

II.1.8 Signes pulmonaires

- Toux traînante, dyspnée

- Hémoptysies
- Signes de pleurésies

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II.1.9 Signes oculaires et ORL

- Conjonctivites, sclérites, uvéites, tumeur orbitaire

- Rhinites, sinusites, otites : chroniques, résistantes aux antibiotiques
et/ou à répétition
- Epistaxis
- Nécrose du septum nasal, sténose trachéale

II.2 Signes paracliniques

III.2.1 Signes d’orientation non spécifiques

- Important syndrome inflammatoire (CRP, VS, NFS, Electrophorèse des

protides)
- Hyperéosinophilie

II.2.2 Signes d’atteinte des organes cibles

Différentes atteintes d’organe éventuelles sont documentées lors de certains

examens de biologie, d’imagerie, d’endoscopie, d’explorations fonctionnelles
(ECG, EMG …).

II.2.3 Signes paracliniques de confirmation

- Anticorps anti-cytoplasmes des polynucléaires neutrophiles (ANCA) : ils

sont trouvés, dans un groupe limité de vascularites, qui sont toutes des
vascularites des vaisseaux de petit calibre. Ils sont détectés par
immunofluorescence indirecte ou ELISA.
L’immunofluorescence indirecte sur des polynucléaires fixés dans
différentes solutions (alcool et formol) est utilisée comme test de
dépistage. Elle est plus sensible mais moins spécifique que l’ELISA. Deux
types de fluorescence sont observés :
o une fluorescence cytoplasmique des polynucléaires neutrophiles
et des monocytes, appelée cANCA ;
o une fluorescence périnucléaire des polynucléaires, appelée
pANCA.
Lorsque l’aspect en immunofluorescence ne correspond ni à celui des
cANCA, ni à celui des pANCA, il est par convention “atypique”.
Les c-ANCA et les p-ANCA sont spécifiques des vascularites.

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Lorsque les ANCA sont positifs à l’immunofluorescence, on effectue un

ELISA afin d’identifier les antigènes spécifiques contre lesquels sont
dirigés les ANCA (méthode moins sensible ais plus spécifique)
Plusieurs enzymes lysosomiales, contenues dans les granulations
primaires et secondaires des polynucléaires neutrophiles, ont été
identifiées comme les cibles des ANCA. Les 2 principaux antigènes
connus sont la Protéinase 3 (reconnu par la majorité des cANCA) et la
myéloperoxydase (reconnue par la majorité des pANCA).

- Sténoses, anévrysmes +/- en chapelet à l’angio-scanner des vaisseaux de

gros (ou moyen) calibre.
- Signes anatomo-pathologiques avec 4 éléments principaux
(inconstants) :
o nécrose fibrinoïde qui est un facteur de gravité car elle correspond
à une vascularite nécrosante
o réaction inflammatoire +/- polymorphe, +/- organisée en
granulomes
o cicatrice fibreuse
o thrombus

III. DIAGNOSTIC

III.1 Diagnostic positif

Les vascularites se présentent habituellement au début par des signes

généraux (fièvre, amaigrissement, fatigue, perte d'appétit), et parfois des
douleurs musculaires et/ou des articulations.

Ensuite, d'autres manifestations plus spécifiques des vascularites peuvent

apparaître, en fonction des organes concernés par l'inflammation de la paroi
des vaisseaux sanguins. Le nombre de manifestations cliniques chez les
patients est très variable d'un patient à un autre.

C'est l'association des manifestations cliniques évocatrices et des résultats des

examens complémentaires qui conduisent le médecin à évoquer ce diagnostic.

Le diagnostic est habituellement posé en milieu spécialisé.

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Des classifications fondées sur des critères cliniques, biologiques et

histologiques existent. Mais ces critères ne doivent toutefois pas être utilisés
comme critères diagnostiques.

III.1.1 Artérite gigantocellulaire

Terrain : sujets de plus de 50 ans
Signes :
Céphalées, fièvre, claudication de la mâchoire, trouble de la vision,
altération de l’état général,
Pseudo polyarthrite rhizomélique (enraidissement des ceintures
scapulaires et des hanches)
Nécrose du scalp
Artère temporale indurée, saillante et douloureuse avec diminution de la
pulsatilité
Diagnostic
Echographie doppler temporal : signe du Halo (œdème de la paroi
artérielle) voire des signes de thrombose ou de sténose artérielle
Biopsie de l’artère temporale : panartérite segmentaire et focale, qui
associe :
o un infiltrat inflammatoire des tuniques artérielles prédominant au
niveau de la media et compose de lymphocytes, d’histiocytes, de
polynucléaires neutrophiles et de plasmocytes ;
o une destruction des cellules musculaires lisses de la media ;
o une destruction de la limitante élastique interne ;
o un épaississement fibreux de l’intima.
On retrouve fréquemment associés des granulomes contenant des
cellules géantes multi nucléées et des thrombus.
La négativité de la biopsie n’exclut pas le diagnostic (caractère focal de la
vascularite).

III.1.2 Artérite de Takayasu

Terrain : sujets de moins de 50 ans, femme.
Signes : évolution en 2 phases,
o phase pre occlusive avec fièvre, altération de l’état général,
arthralgies, myalgies
o phase occlusive, claudication surtout des membres supérieurs,
absence de pouls, asymétrie tensionnelle

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Diagnostic
Angio-scanner, artériographie : atteinte segmentaire des gros vaisseaux
(sténose, anévrysme, occlusion) associée à l’épaississement pariétal

III.1.3 Périartérite noueuse

Signes :
Fièvre, altération de l’état général
Manifestations cutanées, neuromusculaires (+++) et rénales
Diagnostic
Angioscanner : microanévrysmes
Biopsie : nécrose fibrinoide de la media artérielle, infiltrat inflammatoire
panpariétal avec une prédominance de polynucléaires neutrophiles. La
lésion peut être le siège d’une thrombose ou d’une dilatation
anévrysmale.

III.1.4 Maladie de Kawasaki

Terrain : nourrisson et l’adolescent.
Signes et diagnostic:
Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile : fièvre, conjonctivite,
adénopathie, érythème et desquamation, mucite (langue rouge
framboisée), chéilite
Atteinte coronarienne : myocardite, péricardite, anévrysmes coronariens

III.1.5 Polyangéite microscopique

Signes :
Hémorragies pulmonaires
Glomérulonéphrite
Diagnostic : IFI : ANCA positifs (pANCA)
Biopsie : vascularite nécrosante, infiltrat inflammatoire
polymorphe

III.1.6 Granulomatose avec polyangéite

Signes (ORL, poumon et rein):
Epistaxis, sinusites, otites traînantes et récidivantes, ulcérations buccales
Infiltrats et/ou nodules pulmonaires
Glomérulonéphrite
Atteint oculaire
Diagnostic :
IFI : ANCA positifs (cANCA)

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Biopsies : granulomes à cellules géantes des voies aériennes supérieures

et/ou inférieures, vascularite nécrosante, possible nécrose tissulaire
extravasculaire

III.1.7 Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Signes :
Rhinite allergique, asthme (chronique et résistant à la corticothérapie
asthmatique)
Polynévrite
Atteinte coronaire
Ischémie intestinale
Eosinophilie
Infiltrats pulmonaires
Diagnostic
IFI : ANCA positifs (pANCA)
Biopsie : nécrose fibrinoïde de la média, infiltrat inflammatoire intra-
pariétal et périvasculaire avec une prédominance de polynucléaires
éosinophiles, lésions extravasculaires faites d’infiltrats de polynucléaires
éosinophiles et de granulomes à cellules épithélioïdes et à cellules géantes.

III.1.8 Vascularite à IgA

Signes (peau, intestin et rein):
Purpura vasculaire
Ischémie intestinale
Glomérulonéphrite
Arthralgies
Orchite
Diagnostic
IFI : dépôts d’IgA dans la paroi des artérioles et des glomérules

III.2 Diagnostic différentiel

III.2.1 Ce qui n’est pas une vascularite

- Infections chroniques : tuberculose, endocardite, infection à VIH
- Syndrome des antiphospholipides
- Embolie de cholestérol
- Myxome de l’oreillette, forme gélatineuse et friable
- Cancer et hémopathies malignes surtout lymphome
- Microangiopathies thrombotiques

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III.2.2 Vascularites localisées

De nombreuses localisations limitées à un organe ont été décrites : peau,

appareil génital féminin, sphère ORL, système nerveux …..
Leur pronostic serait plus favorable.
Le passage d’une forme localisée à une forme systémique serait possible.

III.3 Diagnostic étiologique

Il a pour but d’identifier une étiologie à la vascularite. Il est du domaine du

spécialiste.
Il repose sur la recherche d’une cause médicamenteuse ou toxique, une
infection, une néoplasie ou une maladie de système.
Lorsqu’aucune étiologie n’est retrouvée, la vascularite est dite primitive

IV. MOYENS THERAPEUTIQUES

- Les corticoïdes : prednisone, méthyl-prednisone
- Les immunosuppresseurs : cyclophosphamide, azathioprine,
méthotrexate, ciclosporine
- Echanges plasmatiques
- Immunoglobuline IV
- Biothérapies
- Antibiotiques : Cotrimoxazole (traitement empirique)
- Divers moyens pour un traitement étiologique. Exemple : antiviraux

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