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    Les myélofibroses

    Objectifs

    1. Définir les myélofibroses

    2. Décrire 2 signes clinique de la myélofibrose primitive

    3. Discuter 3 diagnostics différentiels de la myélofibrose primitive

    4. Énumérer 4 étiologies des myélofibroses

    5. Enoncer le principe du traitement de la myélofibrose primitive


    Plan

    1. Généralités

    2. Diagnostic

    3. Traitement

    Conclusion
    1. Généralités

    1.1. Définition:

    Les myélofibroses sont les affections caractérisées par


    l'envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux
    l'empêchant d'assurer sa fonction hématopoïétique.
    1. Généralités
    1.1. Définition:

    Sur le plan nosologique, on en distingue 2 types

    - la myélofibrose primitive : qui est un syndrome myéloprolifératif


    chronique

    - la myélofibrose secondaire : qui survient au cours de l’évolution de


    certaines affections chroniques ou suite à l’exposition aux toxiques
    1. Généralités
    1.2. Intérêt:

    • Epidémiologique :

    - Myélofibrose primitive est la plus rare des syndromes myéloprolifératifs


    chroniques

    -La myélofibrose secondaire aux pathologies hématologiques, rapporté avec une


    de 32% par Alassani Afrique de l’ouest.

    • Diagnostique :

    - codifié critères de l’organisation, qui sont en constante évolution, non accessible


    à tous dans notre contexte ?

    • Pronostique : pronostic hétérogène dans la forme primitive allant de 3 – 15 ans


    1. Généralités

    1.3. Rappels:
    1. Généralités
    1.3. Rappels:

    Figure 1: Niche médullaire


    1. Généralités
    1.3. Rappels: Atteinte CSH (mutation)

    Pathogénie
    Hyperplasie
    Dysrégulation cellulaire myéloïde
    Lignée mégacaryocytaire

    Cytokines

    TGFB BGFB VGEF


    PDGF
    1. Généralités

    1.3. Rappels: Cytokines Hyperplasie


    myéloïde globale

    • Physiopathologie:
    Fibrose Métaplasie myéloïde Hypercellularité
    médullaire rate

    splénomégalie Anomalies cytologiques


    Cytopénie
    Dureté de l’os
    2. Diagnostic
    2.1. Positif:
    Myélofibrose primitive
    CCD:
    Fortuite
    Hémogramme: Cytopénies

     Splénomégalie

     Complications
    Anémie sévère
    Infarctus splénique
    2. Diagnostic
    Début insidieux
    • S fonctionnels:
    gêne abdominale, douleur ou dyspepsie, vertiges, dyspnée
    • S généraux:
    altération état général
    • S physiques
    splénomégalie constante
    hépatomégalie +/-
    2. Diagnostic
     A la biologique
    • Hémogramme
    - Anémie normochrome normocytaire arégénérative

    - Hyperleucocytose: 10-25 G/L

    - Plaquettes variables

    - Frottis sanguin: poikylocytose, dacryocytes

    érythro-myélémie <10%
    • Myélogramme: peu contributif
    2. Diagnostic
    Signes biologiques

    • Biopsie ostéo-médullaire

    Anomalies lignée mégacaryocytaire

    - Préfibrotique, fibrotique, osclérotique

    • Caryotype

    - Absence chromosome Philadelphie

    • Biologie moléculaire:

    - Mutation: JAK2, CALR, MPL


    Critères diagnostiques OMS 2016
    Majeurs
    1. BOM Présence d’une prolifération et atypies des mégacaryocytes
    accompagnée d’une fibrose réticulinique et/ou collagène de grade 2 ou
    3
    2. Exclusion Absence de critères pour la PV, TE, LMC, SMD ou une autre hémopathie
    maligne
    3. Clonalité Présence d’une mutation de JAK2(V617F) ou MPL(W515L/K) ou CALR
    En l’absence de ces mutations, présence d’un marqueur clonal ou
    absence d’argument pour une myélofibrose réactionnelle

    Mineurs 1. Anémie non attribuable à une comorbidité


    2. Leucocytose ≥11G/L
    3. Splénomégalie palpable
    4. Augmentation des LDH
    5. Erythromyélémie

    Diagnostic de MFP: Critères majeurs + au moins 1 critère mineur


    2. Diagnostic
    Évolution
     Sous traitement: favorable

     Non traitée: complications

    - Hypersplénisme: pancytopénie, infarctus, rupture

    - Maladies thromboemboliques

    - Leucémie aigue
    2. Diagnostic
    2.2. Différentiel:
    Devant splénomégalie:
    Pathologie clinique paraclinique confirmation

    Leucémie EG conservé Absence anémie Cytogénétique/FI


    myéloïde Myélémie +++ SH
    chronique PH1+/ BCR- ABL
    cirrhose Ictère, ascite Varices Fibroscan
    œsophagiennes Biopsie
    Nodule, fibrose hépatique
    hépatique
    Maladie neuropathies - Cellules Gaucher Biologie
    Gauchier - activité moléculaire
    déficitaire de la
    glucocérébrosidase
    2. Diagnostic
    2.2. Différentiel:
    Devant splénomégalie:

    Pathologie clinique paraclinique confirmation


    Splénomégalie EG conservé IgG Sérologie
    parasitaire parasitaire
    Maladie Cooley Ictère, anémie Hb F˃ 60% Electrophorèse Hb
    Anomalies
    morphologiques

    18
    2. Diagnostic
    2.2. Différentiel:
    Devant insuffisance médullaire:

    Pathologies clinique paraclinique confirmation


    Aplasie Absence Absence BOM
    médullaire splénomégal anomalies
    ie morphologiq
    ues GR
    Aspiration
    facile
    2. Diagnostic
    2.3. étiologique:
    Enquête:
     Interrogatoire:
    - âge,
    - Profession
    - ATCD personnels et familiaux
    - Prise médicamenteuse
    - Circonstances découverte
    2. Diagnostic
    2.3. étiologique:
    Enquête:
     Examen clinique:
    - Syndrome anémique

    - Syndrome infectieux

    - Syndrome hémorragique

    - Syndrome tumoral
    2. Diagnostic
    2.3. étiologique:
    Enquête:
     Examens paracliniques:
    - Hémogramme, myélogramme, BOM

    - Immunophénotypage, auto Ac

    - Biologie moléculaire
    2. Diagnostic
    étiologique:
     Myélofibrose primitive

    • Étiologies inconnues

    • Facteurs favorisant:

    - benzène

    - génétiques
    2. Diagnostic
    étiologique:
     Secondaires hémopathies malignes
    • Polyglobulie de Vaquez

    - Syndrome myéloprolifératif : érythroide

    - Céphalées, vertiges, érythromélalgie, splénomégalie

    - Hb ˃ 16,5g/dl H, 16g/dl F

    - Mutation JAK2 90%

    - Évolution: fibrose
    2. Diagnostic
    étiologies:
     Secondaires hémopathies malignes
    • Leucémie à tricholeucocytes
    - Prolifération de lymphocytes chevelus

    - splénomégalie

    - Pancytopénie, lymphocytes chevelus


    - CD11c, CD25, CD103 et CD123.
    - Évolution: longue
    2. Diagnostic
    étiologique:
     Autres hémopathies:
    - Thrombocytémie essentielle

    - Myélodysplasie

    - Leucémie aigue

    - Lymphomes…
    2. Diagnostic
     Secondaires maladies systémiques:
    • lupus érythémateux systémique
    - réponse immunitaire dirigée composants noyau cellulaire
    - clinique très variable, évolue poussées successives.

    • sclérodermie systémique
    - tissu conjonctif, micro vaisseaux = survenue phénomènes
    fibrose et oblitération vasculaire
    2. Diagnostic
    étiologies:
     Secondaires maladies infectieuses:
    • Tuberculose organes hématopoïétiques
    - contagieuse, bacille de Koch

    • Infection à VIH
    - attaque système immunitaire

     Autres causes:
    Cancers solides
    3. Traitement

    3.1. But.

    1. Obtenir une rémission complète

    2. Améliorer la qualité de vie du patient

    3. Prévenir et traiter les complications


    Score pronostic international Dynamique

    • Âge ˃ 65
     Risque
    • Symptômes
    • Faible: 0
    • Hb ˂ 10 g/dl

    • Leucocytes ˃ 25G/l • intermédiaire -1: 1

    • Blastes circulants ≥ 1%
    • intermédiaire -2: 2 ou 3
    • Plaquettes ˂ 100G/l
    • Élevé: ≥ 4
    • Besoins CGR

    • Caryotype défavorable
    3. Traitement
    3.3. Moyens
    Spécifiques
    Molécules présentation posologie Effets
    secondaires
    Ruxolitinib gélule 10 mg x2/j Troubles
    digestifs

    Hydroxyurée gélule 500 mg x2/j Troubles


    digestifs
    Éruption
    cutanée
    Interféron α Injectable 3 millions Fièvre
    sc UIX3/Sem Douleurs

    Thalidomide gélule 100 mg/jour Neuropathie


    Lénalidomide 25 mg/jour Thrombose
    3. Traitement
    3.3. Moyens
    Spécifiques
    • splénectomie

    • Allogreffe CSH

    • Chimiothérapie: CHOP

    • Immunosuppresseur: Azathioprine
    3. Traitement
    Non spécifique
    • Transfusion CGR 3 X ΔHb X Poids

    • Transfusion CP 7ui/10kg

    • Acide folique 5-10 mg/j

    • EPO: 10 M ui x3/Semaine

    • Corticothérapie: 1,5mg/j

    • Androgénothérapie 10mg/kg/j
    3. Traitement
    3.4. Indications
    • Transfusion CGR si anémie décompensée:

    • Corticothérapie et androgénothérapie si cytopénies:

    • Myélofibrose primitive

    - Hydroxyurée et Interféron formes proliférante

    - Ruxolitinib si JAK2 positif


    3. Traitement
    3.4. Indications
    - Splénectomie si rate volumineuse hypersplénisme réfractaire

    - Allogreffe: Age< 65 ans sans comorbidité

    • Myélofibroses secondaires:

    - Hydroxyurée si néoplasies myéoloprolifréantes

    - CHOP si lymphoprolifération

    - Corticothérapie + immunosuppresseur si maladie systémique


    3. Traitement
    3.5. Surveillance
    Clinique
    • Température, TA, poids, peau…
    Paraclinique
    • Hémogramme, bilan rénal, cardiaque….
    Résumé

    • Arsenal thérapeutique: améliorer la qualité de vie

    • Support transfusionnel +++

    • Greffe CSH: demeure le seul traitement de la forme primitive

    • Secondaire: symptomatique et pathologie sous jacente


    Conclusion

    • Forme primitive: rare

    - diagnostic codifié critères OMS

    - greffe de moelle seul moyen curatif

    • Forme secondaire: pathologies évolution chronique

    - PEC symptomatique + pathologie sous jacente

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