VENTRICULOMEGALIES

Claire COLMANT
Jean-Philippe BAULT
 Rappel anatomique

Recommandations

Coupes pour examiner les ventricules

Plan du Mesure et définitions

cours Etiologies

Pronostic

Conclusion
 Rappel anatomique

Définition:

Ensemble de cavités situées à l'intérieur du cerveau en continuité avec le canal central

de la moelle épinière. Il participe à la sécrétion et à la circulation du LCR où baigne le
système nerveux central.

Composés de :
• 2 ventricules latéraux
• 3ème ventricule (V3)
• 4ème ventricule (V4)
Anatomie des ventricules

Trou de Monro

de Sylvius

Illustration des ventricules du cerveau (Ventricles of the Brain) par BruceBlaus sous licence CC BY 3.0
Anatomie des ventricules latéraux

Corne frontale
antérieure Corne occipitale
postérieure

Corne temporale
inférieure

carrefour ventriculaire
 3ème semaine embryonnaire:
3 vésicules primaires
• prosencéphale
• mésencéphale
• rhombencéphale

Rappel
Embryologique 5ème semaine embryonnaire :
passage de 3 vésicules primaires à
5 vésicules secondaires
• prosencéphale en télencéphale
et diencéphale
• mésencéphale
• rhombencéphale en
métencéphale et
myélencéphale
Courbure du
tube neural
entre 4 et 6 semaines
Système
ventriculaire
9SA
Système
ventriculaire
12SA
 Recommandations CNEOF

Recommandation échographie dépistage:

1er trimestre:
Aspect de la ligne médiane (habituel) - Aspect des plexus choroïdes (habituel)
2ème et 3ème trimestre:
Aspect des ventricules latéraux

Recommandation échographie diagnostic:

Ventricules latéraux, plexus choroïdes, troisième ventricule
 Plus complet et détaillé
ISUOG guidelines 3 coupes axiales
« Neurosonogram » 4 coupes dans le plan coronal
2 coupes dans le plan sagittal
Plan à utiliser pour examiner les
ventricules
Plan à utiliser pour examiner les
ventricules
Plan à utiliser pour examiner les
ventricules
Aspect des ventricules latéraux
 Examens de l’aspect des ventricules
latéraux

• Forme des cornes antérieures et postérieures

• Aspect des parois
• Contenu
 Aspect du 3ème ventricule

Coupe axiale

Coupe sagittale
Aspect du 3ème ventricule
Coupe coronale
Visible à partir de 28SA
Acqueduc de Sylvius
Coupe axiale et sagittale
4ème ventricule

Coupe axiale et sagittale

 Plexus choroïdes

Ils sont responsables de la

secrétion du LCR
Mesure et
définition
Corne temporale

La mesure se fera au niveau du carrefour ventriculaire

Diamètre atrial : reflet des 3 cornes
Guidelines
ISUOG

Curseurs positionnés:
1. au niveau du glomus des plexus choroïdes,
2. sur le bord interne de la paroi du ventricule,
3. sur sa partie la plus large,
4. alignés perpendiculairement au grand axe du ventricule.
 Score de L. Guibaud

Diamètre
atrial

• Plan de coupe précis

• Reproductibilité
 Attention: seule la corne
postérieure distale est
visualisable et peut être
mesurée
Pour évaluer le ventricule
proximal:
• Orientation
sonde/mobilisation fœtale
Diamètre • Apprécier la symétrie des
cornes frontales
atrial
Définition

Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 30: 61–66 L.

J. SALOMON, et al
 Ventriculomégalie Définition :

Diamètre atrial>10mm

Ventriculomégalie modérée Ventriculomégalie moyenne Ventriculomégalie sévère

10 à 12mm 12 à 15mm >15mm

Fréquence: 0,5 à 1%
Unilatérale 50-60%
Bilatérale 40-50%
Garçons: 65-75%
Alapagan R. et al, 1994; ISUOG – Ultra obst gynecol2007
 Chromosomique

Malformation SNC

Infection
Etiologies
ventriculomégalie Hémorragies/ischémies

Processus expansifs

Idiopathique
1- Anomalies chromosomiques
 1- Anomalies chromosomiques

Trisomie 21:

Brachycéphalie (aspect morphologique du crânes plus

large que profond)
Ventriculomégalie modérée

anomalies du développement neuronal anomalie de régulation de la production et du drainage du LCR

Anomalies du développement craniofacial, de la croissance osseuse
 2- Malformation du SNC

Anomalies de fermeture du tube neural

 Signe indirect de myéloménigocèle Autres signes indirects: Signes directs:

Anomalies de Chiari2
Déformation bosses frontales
 2- Malformation du SNC

Anomalies des contours de la boîte crânienne

Méningo-encéphalocèle Encéphalocèle

Le siège de la lésion conditionne les répercussions

ventriculaires
 2- Malformation du SNC

Anomalies fermeture tube neural et anomalies contours de la boîte crânienne

Mécanismes:

1.Blocage du flux du LCR

1.Augmentation de la pression intracrânienne : L'obstruction du flux du LCR peut entraîner une

augmentation de la pression peut conduire à la dilatation des ventricules

1.Conséquences sur le développement cérébral : L'hydrocéphalie peut exercer une pression sur
les structures cérébrales adjacentes entrainant des lésions cérébrales
 2- Malformation du SNC

Anomalies de la ligne médiane Agénésie du corps calleux

Véntriculomégalie de type « colpocéphalie » Ascension et dilatation du troisième ventricule

En « larme »
 2- Malformation du SNC

Anomalies de la ligne médiane Dysgénésie du corps calleux

Véntriculomégalie de type « colpocéphalie »

 2- Malformation du SNC

Anomalies de la ligne médiane Holoprosencéphalie alobaire

Véntriculomégalie de type ventricule unique  Diagnostic du 1erT

 2- Malformation du SNC

Anomalies de la ligne médiane Hydrocéphalie avec sténose de l’aqueduc de Sylvius

 2- Malformation du SNC

Anomalies de la ligne médiane Kyste arachnoïdien compressif sur l’aqueduc de Sylvius

 2- Malformation du SNC

Anomalies du parenchyme Syndromique: Lissencéphalie Type II

Sd de Walker Warburg

Association microphtalmie/ hypoplasie tronc

cérébral/agénésie vermienne
 2- Malformation du SNC

Anomalies du parenchyme Hémimégalencéphalie

Anomalie du développement cortical

avec augmentation de volume d’un hémisphère et
troubles majeurs de la giration
 3- Infections

Cytomégalovirus Association signes extracérébraux

• ventriculomégalie Séroconversion,
• Calcifications cérébrale réactivation/réinfection 1er
• Kystes sous épendymaires
trimestre/périconceptionnel
• Cloison intraventriculaire
• Calcifications des vaisseaux
lenticulaires
 3- Infections

Toxoplasmose

Zone de nécrose:
« tâches de bougie »
Ventriculomégalie rapidement
évolutive
 4- Hémorragies, ischémies

Hémorragie
Parois ventriculaires échogènes
Images intra-ventriculaires à contours
irréguliers correspondant à des caillots
 4- Hémorragies, ischémies

Ischémie
5- Processus expansif

Effet de masse
Refoulement de la ligne médiane
6- Idiopathiques

90% des ventriculomégalies modérées sont idiopathiques

après bilan complet négatif
 • Il dépend de l’étiologie et association:
• Anomalies structurales associées
• Anomalies syndromiques
• Infection

• Du PC (si PC>95èmep facteur mauvais pronostic)

• Bilan maternel/fœtal:
• Sérologie CMV/toxo, incompatibilité plaquettaire,
hémostase
Pronostic • CGH, exome sur LA
• PCR CMV/toxo sur LA en fonction du ctx
• PSF hémostase/NFS si aspect hémorragique
• IRM cérébrale

• De l’évolutivité

Fetal Diagn Ther. 2010;27(3):142-8. Epub 2010 Mar 26.

 • VM modérée et isolée 10-12mm
• Taux survie >95%
• >90% dev neurologique normale
• 7-10% non isolé en post-natal

• VM moyennes et isolée 13-15mm

• Taux de survie 80-97%
• 75-93% dev neurologique normal

Pronostic • VM sévère >15mm

• Taux survie 69%
• 44% dev neurologique normale à 4 ans

• Mais pas de corrélation exacte entre taille et

pronostic
• Ni entre le terme d’apparition et le pronostic

Carta 2018; Gagliotti 2009; Melchiorre 2009; Sethna 2011, Pagani 2014; Beeghly 2010
 • Conduite à tenir identique.
• Pronostic bon pour les VMG isolées
unilatérales modérées (Sénat et al.,
Lipitz et al.)
• L’HAS rappelle que les ventricules
Asymétrie latéraux peuvent être asymétriques,
et si leur largeur est inférieure ou
ventriculaire égale à 10 mm, il s’agit d’une simple
variante anatomique. Si l’un des
carrefours mesure plus de 10 mm, la
même démarche diagnostique est à
suivre que pour les formes
bilatérales.
 Conclusion

• Etudier le cerveau dans les 3 plans

• Voie vaginale peut aider dès que présentation céphalique
• Mesurer le diamètre du carrefour ventriculaire suivant les règles
• Rechercher les signes Associés/évocateurs de l’étiologie
• Orienter vers CPDPN:
• Bilan orienté et exhaustif
• IRM (mesures différentes)

• VM 10-12mm isolée  pronostic favorable

• VM 12-15mm isolée  pronostic favorable mais risque plus élevé de troubles du développement
• VM>15mm  pronostic réservé