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HYDROCEPHALIE DU
NOURRISON Introduction
Du grec « hydro »:eau et « kephalè »: tête
Il y a 2 types : Communicante : un déséquilibre entre la production et la réabsorption du LCR. Non communicante-obstructive : causée par une obstruction sur le trajet du LCR. Définition Trouble de l’hémodynamique du liquide cérébrospinal-céphalorachidien (état pathologique d’un résultat d’un déséquilibre entre la production et l’absorption du LCR) , à l’origine d’une augmentation de volume imparti à ce liquide , dans les cavités ventriculaires et souvent des espaces arachnoïdiens : -conséquences : augmentation de taille des ventricules De la pression intracrânienne Rappel anatomique • Système ventriculaire : 4 ventricules: • Les ventricules latéraux (VL) • 3cornes (frontal, temporal , occipital) Physiologie du LCR Elle est fondée sur trois phénomènes
La sécrétion La circulation
La résorption
La perturbation d’un ou de ces facteurs à l’origines d’une hydrocéphalie
La sécrétion LCR Est secrété dès le 3ème mos de développement intra utérin , continue Siege : membrane apicale de l’épithélium des plexus choroïde dans 80 % des cas Sécrétion active ,nécessitant de l'Energie (pompe à Na+/K +, Adénosine triphosphate [ATPase ] La résorption • L’essentiel du LCS secrète est résorbé au niveau des villosité arachnoïdienne situé le long des sinus intra crâniens. • Phénomène hydrostatique dépendant d gradient e pression entre la pression du LCS dans l’espace sous arachnoïdien et la pression veineuse cérébrale .la pression au niveau du sinus veineux intracrânien est d’environ 5mmHg chez l’adulte en décubitus dorsal .elle est donc par définition toujours légèrement inferieure à la pression du LCS (12 +/- 2 mm Hg • Ce gradient de pression s’exerce toujours dans le -ème sens La physiopathologie de l’hydrocéphalie • 3 secteurs opposant le SNC :parenchyme, système vasculaire et secteur liquidien sont en équilibre constant dans l’enceinte crânienne indéformable de ‘adulte . • L’ors de l’inflation de l’un des secteurs ,les 2 autres cèdent de la place en modifiant leur volume .l a distension du secteur liquidien entraine une souffrance de parenchyme incompressible et une variation en volume du système vasculaire. • Les limites de la compensation sont le temps de constitution de l’hydrocéphalie et l’état de l perfusion cérébrale. • Une distinction peut se faire pour adapter leur prise en charge entre l’hyndrocéphalie aigue et l’hyndrocéphalie chronique, voire compensée selon l’efficacité des mécanismes compensateurs de Consequences • A l’état normal, • Boite crânienne inextensible • 3 volumes:- parenchyme cérébrale (v1) • LCR (v2) • sang (v3) • v1+v2+v3=constante • PIC moyenne =10 mm Hg • HTIC: • Boite crânienne inextensible • 3 volumes:- parenchyme cérébrale (v1) • LCR (v2) • sang (v3) • v1+v2+v3=volume -HTIC HYDROCEPHALIE DU NOURRISON L’hydrocéphalie peut se développer sans entrainer une HIC aigue (sutures et fontanelles : non fermée) Des symptômes apparaissent progressivement, dont les plus caractéristiques sont La macrocéphalie et les modifications du comportement. (Périmètre crânien au-dessus de deux déviations standards par rapport à la normal sur les abaques du carnet de santé) Tension des fontanelles (bombement de la fontanelles antérieure) qui ne se laissent plus déprimer spontanément ou lors de certaines postures (enfant calme en orthostatisme) Une disjonction des sutures peut être visible et palpable Le scalp est aminci, Strabisme convergent (paralysie du v1) Une circulation veineuse collatérale bien visible La peau est fine et luisante Une paralysie de l’élévation du regard, se traduisant par un regard dirigé vers le bas de façon symétrique dit « en coucher de soleil » associé à une rétraction des paupières supérieurs. Ailleurs, il s’agira d’une paralysie bilatérale du nerf abducens A un stage plus évolué, un œdème papillaire et une atrophie optique, visibles au fond d’œil, peuvent évoluer vers une cécité Les troubles du comportement sont secondaires à la souffrance cérébrale qi est responsable du retard psychomoteur chez le nouveau-né et de nourrisson A ces symptômes peut s’associer : une atteinte de l’état général liée à des vomissements répète, entrainant un fléchissement rapide de la courbe pondérale, l’apathie, de l’irritabilité L’enfant est souvent en pleurs et son tonus axial, au début diminué, se trouve rapidement renforcé avec une hypertension des membres inférieurs et les pieds sont en varus équin Il ne faut pas méconnaitre l’association à d’autres malformations somatiques : Myéloméningocèles , Encéphaloméningocèles, fentes palatines, Malformations des membres Malformations oculaires ou cardiaque. BILANS PARACLINIQUES 1. Echographie transfusionellaire (ETF) 2. TDM cérébrale 3. Radiographies du crane 4. IRM cérébrale Echographie transfusionellaire Examen de première intention chez un nourrisson suspect d’hydrocéphalie avec une marocaine. La fenêtre acoustique préférentielle est la fontanelle antérieure Sont également utilisés le Doppler pulsé et Doppler couleur. TDM cérébrale Le diagnostic positif d’hydrocéphalie est possible sur un examen effectué sans injection de produit de contraste iodé, néanmoins, en fonction du diagnostic étiologique suspecté, une injection de produit de contraste iodé peut s’avérer nécessaire, afin de préciser la nature d’un processus occupant dans une hydrocéphalie non communicante. RESULTAT : on constate : Une augmentation de la taille des ventricules Hydrocéphalie tri-ventriculaire (dilatation du v3 et des 2 VL avec une taille presque normale du v4) Hydrocéphalie tetra-ventriculaire : *disparition des sillons corticaux *Résorption Trans épendymaire * apparition des cornes temporales IRM Confirmiez le scanner et précise l’étiologie Les séquences conventionnelles permettent de juger du volume ventriculaire ,de définir s’il s’agit d’une hydrocéphalie communicante ou non et de déterminer la topographie et de la nature de l’obstacle Certaines séquences d’imagerie (dit « de flux » permettent d’étudier la dynamique du LCS Elles sont de deux types : les séquences vélocimétriques qui permettent une approche quantitative des flux DIAGNOSTIQUE Diagnostique positif Hydrocéphalie repose essentiellement sur la mise en évidence d’une dilatation des ventricules latéraux du troisième ventricule La dilatation associée du V4 définit l’hydrocéphalie tetra ventriculaire. Pour quantifier et surveiller une hydrocéphalie en peut s’aider de l’index bi frontal qui est le quotient entre largeur des cornes frontales et la distance entre les deux tables internes à la hauteur de la tête des noyaux caudés. Cet indice, reproductible et facile à mesurer, reste la référence :la normale est inférieure ou égale à 0.30, alors qu’un index bi frontal supérieur à 0.55 est indiscutablement corrélé à un bon résultat clinique de la dérivation interne La visibilité des cornes temporale et occipitales des ventricules latéraux, qui sont des cavités presque virtuelles chez le sujet jeune, est également un bon témoin d’une dilatation ventriculaire. On recherche enfin une dilatation (« wallonisation ») du v3 dont les paros deviennent convexes. En particulier, on peut noter une dilatation des récessus antérieurs du v3 sur séquences T2 sagittales. Cette dilatation des caviés ventriculaires est classiquement associée à un aspect de résorption Trans épendymaire du LCR, sous la forme d’une hypodensité péri ventriculaire, notamment en regard de la partie antérieure des cornes frontales. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Atrophie cérébrale. En effet ,dans le cas de l’atrophie ,la perte de substance cérébrale aboutit à une système ventriculaire .la présence d’un élargissement des sillons corticaux de la convexité plaide en faveur d’une atrophie et non d’une hydrocéphalie , mais l’association des deux pathologies est fréquente chez le sujet âgé. A l’opposé, une mauvaise visibilité des sillons corticaux au niveau de la convexité est en faveur du diagnostic d’hydrocéphalie. Diagnostic étiologique L’hydrocéphalie de l’enfant Aucune étiologie n’est trouvée est dite « idiopathique » Malformation Sténose de l’aqueduc de Sylvius Malformation de Dandy-Walker Malformation de Chiari type 2 Agénésie et obstruction des foramens interventriculaires TUMEURS CEREBRALES HEMORRAGIE INTRACRANIENNES INJECTIONS AUTRES ETIOLOGIES -l’anévrysme de l’ampoule de Galien, -certaine cas d’achondroplase, -de craniosténose -l’hydrocéphalie d’origine veineuse , les tumeurs comprimant les sinus veineux ou les thromboses veineuses, ainsi que l’hydrocéphalie par hypervitaminose. Le papillome des plexus choroïdes est une cause exceptionnelle d’hydrocéphalie par hypersécrétion de LCS A-TRAITEMENT MEDICAMENT ET PONCTION LOMBAIRE B-LA PONCTION LOMBAIRE EST PROSSEE C-TRAITEMENT NEUROCHIRURGICALE 1-PONCTION VENTRICULAIRE 2-DRAINAGE EXTERNE 3-DERIVATION INTERNE 4-VENTRICULOCISTERNOSTOMIE VCS LES HYDROCEPHALIES sont divers dans : Leur physiopathologie Leurs étiologies Leurs traductions cliniques Leur prise en charge Leur pronostic MERCI DE VOTRE AIMABLE ATTENTION