Annales Médico-Psychologiques 177 (2019) 765–768

Disponible en ligne sur

ScienceDirect
www.sciencedirect.com

Mémoire

Syndrome des dysfonctions nonverbales chez l’adulte : intérêt de

l’évaluation neuropsychologique pour le diagnostic différentiel et
pertinence d’une prise en charge psychiatrique§
Interest of neuropsychological assessment in the differential diagnosis and relevance
of psychiatric care for adults with nonverbal learning disability
Sarah Gomez *, Bianca Gaubert, Oriane Chartier
Pôle Territoire, Centre d’Évaluation Cognitive, Association Hospitalière Sainte-Marie, 6, rue du Congrès, 06000 Nice, France

I N F O A R T I C L E R É S U M É

Historique de l’article : Introduction. – Le syndrome des dysfonctions nonverbales (SDNV) est un trouble neurodéveloppemental
Reçu le 30 mai 2018 n’appartenant à aucune classification officielle à ce jour. Il est caractérisé par trois déficits principaux :
Accepté le 17 octobre 2018 une perturbation des capacités visuospatiales, des déficits exécutifs et attentionnels ainsi que des
Disponible sur Internet le 17 septembre 2019
difficultés socio-émotionnelles (jugement social, communication non verbale).
Étude de cas. – Le cas de M. P. traite d’un syndrome rare, dont le diagnostic repose essentiellement sur le
Mots clés : bilan neuropsychologique ainsi que sur un diagnostic différentiel avec le syndrome d’Asperger, le trouble
Adulte
déficitaire de l’attention, la déficience intellectuelle et la dyspraxie.
Cas clinique
Diagnostic différentiel
Discussion. – Cette étude de cas interroge à la fois la difficulté à mettre en évidence un syndrome rare et peu
Handicap psychique étudié chez l’adulte, mais également la pertinence d’une prise en charge psychiatrique (e.g. habiletés sociales,
Réhabilitation psychosociale suivi psychologique, accompagnement social permanent et rapproché, reconnaissance du handicap) pour un
Trouble neuropsychologique patient présentant un trouble des apprentissages d’origine neurologique. Dans le but de renforcer son
autonomie et son insertion sociale, la réhabilitation psychosociale apparaı̂t comme un acteur pertinent.
Conclusion. – Cet article présente l’intérêt de l’évaluation neuropsychologique pour le diagnostic
différentiel et la nécessité d’une approche des soins axée sur le handicap psychique.
C 2019 Publié par Elsevier Masson SAS.

A B S T R A C T

Keywords: Introduction. – Nonverbal learning disability is a neurodevelopmental disorder not belonging to any
Adult official classification to date. It is characterized by three core deficits: visuospatial impairments, executive
Clinical case and attentional deficits as well as socio-emotional disorders (social judgment, nonverbal communication).
Differential diagnosis
Case study. – We describe a rare syndrome for which the diagnosis is essentially based on the
Mental disability
neuropsychological assessment. Differential diagnoses are: Asperger syndrome, attention deficit
Psychosocial rehabilitation
Neuropsychological disorder hyperactivity disorder, intellectual disability and dyspraxia.
Discussion. – This case study highlights the difficulty in identifying a rare and poorly studied syndrome
in adults, but also the relevance of psychiatric care (e.g. social skills training, psychological counseling,
continuous and close social support, recognition of disability) for a patient with a learning disability of
neurological origin. In order to reinforce his autonomy and his social integration, psychosocial
rehabilitation (development of resources necessary for proper functioning in the community) appears to
be a relevant player.
Conclusion. – This article shows the interest of a neuropsychological assessment in the differential
diagnosis and the need of care approach based on mental disability.
C 2019 Published by Elsevier Masson SAS.

§
Le consentement libre et éclairé du patient à la publication des données le concernant a été recueilli.
* Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (S. Gomez).

https://doi.org/10.1016/j.amp.2018.10.016
0003-4487/ C 2019 Publié par Elsevier Masson SAS.
766 S. Gomez et al. / Annales Médico-Psychologiques 177 (2019) 765–768

1. Introduction autobiographique efficiente. L’attitude générale reflète une imma-

turité affective (joue aux petites voitures, est accompagné d’une
Le Syndrome des Dysfonctions Non Verbales (SDNV) est un peluche Pikachu ). C

trouble neurodéveloppemental rare (prévalence estimée à 0,1 %) M. P. présente une discordance importante entre la précarité de
[5], lié à un dysfonctionnement de l’hémisphère droit. Il fait partie sa situation actuelle et son ressenti sur sa condition. L’unique
des troubles des apprentissages d’origine neurologique. Malgré sa difficulté rapportée par le patient concerne un manque de contact
description par de nombreux auteurs [2,7,9,10], ce syndrome social et le besoin de lier des amitiés. Il n’envisage pas la possibilité
n’appartient à aucune classification officielle et le diagnostic de travailler. Ses centres d’intérêts sont ceux d’un enfant d’âge
différentiel demeure difficile à établir. Comme son nom l’indique, scolaire.
le SDNV engendre un ensemble de déficits concernant les habiletés La Wechsler for Adults Intelligence Scale – WAIS 4 [11] met en
dites non verbales. Au premier plan, on observe des difficultés évidence une dysharmonie majeure de l’efficience intellectuelle :
dans les interactions sociales, notamment la communication non indice de compréhension verbale dans la norme (102) et indices
verbale, avec une atteinte dans le décodage des signes et des de raisonnement perceptif (63), de mémoire de travail (54) et de
messages non verbaux, des difficultés à anticiper et percevoir les vitesse de traitement (50) déficitaires, ne permettant pas d’attester
conséquences d’une action en situation d’interaction ainsi qu’une d’une déficience intellectuelle. Les processus mnésiques en
capacité limitée à comprendre l’implicite (tout ce qui n’est pas modalité verbale sont affaiblis (California Verbal Learning Test).
formellement exprimé en mots : métaphore, ironie, etc.). Les L’ensemble du bilan est marqué par un ralentissement attentionnel
personnes atteintes de ce syndrome présentent également un significatif, associé à des déficits exécutifs et visuospatiaux
déficit majeur des habiletés visuospatiales, se traduisant par un (planification, contrôle inhibiteur, flexibilité mentale, mémoire de
traitement des informations visuelles et notamment spatiales travail, organisation visuospatiale) évalués par le biais du d2, du
perturbé. On retrouvera alors chez ces patients des difficultés à se Trail Making Test, du test de Stroop et de la figure de Rey (Tableau 1).
faire des images mentales, à se repérer dans l’espace et à analyser
une scène visuelle. Ce trouble du traitement visuel est associé à une
atteinte des fonctions exécutives (flexibilité mentale, contrôle
Tableau 1
inhibiteur) et attentionnelles (principalement en modalité Scores obtenus aux différents tests psychométriques.
visuelle), ainsi qu’à un ralentissement psychomoteur souvent
couplé à un trouble de la coordination motrice [3]. Épreuves Scores

Cet article présente l’intérêt de l’évaluation neuropsycholo- Wechsler for Adults Intelligence Scale (WAIS 4)
gique dans la démarche diagnostique en illustrant la distinction Similitudes 14
Vocabulaire 9
entre le SDNV et le syndrome d’Asperger, le TDAH, la déficience
Information 8
intellectuelle ainsi que la dyspraxie. À travers ce cas, nous Compréhension 5a
interrogeons également la prise en charge du SDNV à l’âge adulte Arithmétique 3b
et notamment la pertinence d’un accompagnement en psychiatrie Mémoire des chiffres 4a
de secteur à travers une approche par la réhabilitation psycho- Cubes 2b
Matrices 2b
sociale. Puzzles 3b
Code 1b
Symboles 1b
2. Étude de cas Indice de Compréhension Verbale (ICV) 102
Indice de Raisonnement Perceptif (IRP) 63b
Indice de Mémoire de Travail (IMT) 54b
2.1. Présentation du cas Indice de Vitesse de Traitement (IVT) 50b
Quotient Intellectuel Total (QIT) 62
M. P. est âgé de 26 ans. Élevé par sa mère décédée quelques mois
plus tôt, il se retrouve sans domicile (centre d’hébergement Score Moyenne Écart-type
d’urgence) et avec de faibles revenus, n’ayant jamais travaillé. Il est Figure de Rey 21,5b 32 1,8
rapidement pris en charge par le Centre Communal d’Action California Verbal Learning Test (CVLT)
Sociale (CCAS) qui l’accompagne momentanément pour l’ensemble Liste A – essai 1 6 7,57 1,83
de ses démarches. Liste A – essai 5 9a 13,04 2,2
Liste A – essai 1-5 39b 58,43 8,15
Le patient a été scolarisé en CLIS puis en SEGPA avant de suivre Liste B 6 7,57 2,74
des cours par correspondance, suite à des difficultés d’intégration. RLCT 7a 12,26 2,36
Il quitte le système scolaire en 4e à l’âge de 16 ans. Au cours de sa RICT 9a 12,78 2,26
scolarité, il a bénéficié d’un suivi orthophonique de 7 à 12 ans, pour RLLT 8a 12,87 2,12
RILT 12 13,13 2,05
des difficultés d’acquisition de la lecture, qu’il a maı̂trisée à l’âge de
Persévérations 4 2,83 2,55
10 ans. Total Intrusions 4 2,65 3,7
L’équipe du CCAS prenant en charge M. P. se trouve confrontée à Reconnaissances Correctes 16 15,39 0,99
de multiples problématiques, notamment la difficulté d’envisager Fausses Reconnaissances 3b 0,26 0,54
pour le patient un projet de vie. C’est pourquoi le patient est orienté Trail Making Test
Partie A : temps – erreurs 66a – 1a 31–0,12 12–0,45
en premier lieu en Centre Médico-Psychologique. À la suite de Partie B : temps – erreurs 196b – 1a 66–0,14 24–0,46
l’évaluation psychiatrique, le médecin ne préconise pas de suivi Test de Stroop
mais l’oriente vers une évaluation neuropsychologique pour une Dénomination : temps – erreurs 101a – 0 58–0,21 11–0,48
suspicion de déficience intellectuelle. Lecture : temps – erreurs 68a – 0 42–0,06 8–0,24
Interférence : temps – erreurs 191b – 1 100–0,47 31–0,9
D2
2.2. Évaluation neuropsychologique GZ 193b 483,93 75,33
KL 73b 177,02 39,47
Lors de l’entretien, le discours du patient révèle de bonnes F% 5,18 6,01 5,53
capacités d’expression et de compréhension verbale. Les anecdotes a
Scores limites.
personnelles rapportées sont précises, objectivant une mémoire b
Scores pathologiques.
 S. Gomez et al. / Annales Médico-Psychologiques 177 (2019) 765–768 767

2.3. Diagnostic différentiel syndrome, les troubles cognitifs, notamment le déficit du

traitement des informations non verbales, retentissent sur le
L’identification du SDNV chez M. P. a impliqué d’écarter fonctionnement socio-émotionnel, c’est pourquoi ils occupent une
préalablement les autres hypothèses diagnostiques en s’appuyant place centrale dans la prise en charge du SDNV chez l’enfant. Sur le
tant sur les données psychométriques que sur les observations plan neurobiologique, en s’appuyant sur l’hypothèse d’une
cliniques. démyélinisation de l’hémisphère droit à l’origine du SDNV, les
interventions précoces permettraient à la matière grise de se
2.3.1. Trouble psychiatrique développer correctement dans les régions fortement dépendantes
Le trouble psychiatrique est rapidement éliminé par le médecin de la matière blanche à une période où la plasticité cérébrale est
psychiatre qui le reçoit lors de la consultation préalable. On optimale [8]. En pratique, la nécessité d’une pédagogie adaptée en
ne retrouve pas de troubles du comportement, d’idéation délirante, milieu scolaire est de mise, en privilégiant les consignes verbales et
le discours est cohérent. L’humeur est stable et le patient ne visuelles, en fournissant à l’enfant du temps supplémentaire et
présente pas d’idées noires. surtout en favorisant un enseignement séquentiel. En ce qui
concerne la prise en charge, les recommandations préconisent des
2.3.2. TDAH séances de remédiation cognitive visant à améliorer les processus
Les patients présentant un SDNV paraissent inattentifs sur le impactés par ce syndrome (attention, capacités visuoperceptives et
plan visuel, ce qui peut mener à un diagnostic erroné de TDAH. Chez visuospatiales).
M. P., les processus attentionnels sont effectivement perturbés. Chez l’adulte, la prise en charge du SDNV s’intéresse moins aux
Mais le patient est capable de déployer son attention. De plus, il est aspects cognitifs qu’au retentissement observé dans la sphère
participatif au cours des différentes sessions de tests, ne se montre socio-émotionnelle et surtout aux conséquences fonctionnelles
ni distractible ni fatigable et maintient correctement les consignes. des déficits non verbaux. Les patients peuvent alors bénéficier
L’hypothèse du TDAH peut également être écartée en s’appuyant d’une prise en charge spécifique des habiletés sociales, notam-
sur l’absence d’impulsivité cognitive chez M. P. (Stroop, D2). ment à travers un travail sur le décodage des émotions faciales,
sur la détection des intentions et des états mentaux d’autrui,
2.3.3. Syndrome d’Asperger
couplés à un suivi psychologique. À l’âge adulte, les actions
En raison des difficultés socio-émotionnelles, le SDNV peut être
menées visent la reconnaissance et la réduction du handicap en
diagnostiqué à tort comme un syndrome d’Asperger (SA). Contrai-
vue d’une insertion socioprofessionnelle et d’une amélioration de
rement au SA, les difficultés de communication observées dans le
la qualité de vie.
SDNV sont secondaires au déficit du traitement des informations non
M. P. a été orienté vers un hôpital de jour, en complément de
verbales qui entrave la perception et le décodage des expressions
son suivi en CMP et d’un accompagnement social permanent et
faciales et de la gestuelle. De plus, on ne relève pas d’intérêts
rapproché face à une vulnérabilité considérable. Le projet de soin
restreints. Enfin, M. P. recherche avec enthousiasme l’amitié de ses
est difficile à établir compte tenu de la difficulté du patient à
pairs [6]. Ses conduites sociales sont inadaptées du fait d’une trop
réaliser la précarité de sa situation. L’équipe pluridisciplinaire
grande proximité marquée par le non-respect de la distance sociale,
évoque la nécessité d’une mesure de protection dans un double
un comportement intrusif et une spontanéité inappropriée.
objectif : lui permettre d’accéder à un appartement thérapeutique
et contrôler certaines dépenses excessives constituant pour lui
2.3.4. Déficience intellectuelle
des signes de richesse. Les troubles cognitifs et socio-émotionnels
À l’instar de ce qui est observé dans la déficience intellectuelle
que présente M. P. ont un impact important sur sa capacité à vivre
[1], on observe chez M. P. une notion de handicap mental et de
en collectivité. Ce décalage entre la perception qu’il a de lui-
mésadaptation sociale.
même, de sa situation et la réalité sont difficile à réduire, compte
Cependant, de façon opérationnelle, la déficience intellectuelle
tenu d’un infantilisme majeur ainsi que de ses difficultés à
correspond à un Quotient Intellectuel (QI) inférieur à 70 [1]. Or,
anticiper et percevoir les conséquences d’une action en situation
si le QI Total de M. P. se situe sous le seuil pathologique à la
d’interaction, couplées à un trouble du contrôle. Pour M. P.,
WAIS-IV, le degré d’hétérogénéité entre les indices ne permet pas
l’absence de prise en charge dans l’enfance a fait obstacle à une
d’interpréter ce score comme le reflet des capacités intellectuelles
remédiation de déficits à la fois cognitive et socio-émotionnelle
du patient. Son profil intellectuel et cognitif est en faveur d’un
dont les conséquences conduisent à un manque d’acquis dans les
trouble spécifique des habiletés non verbales.
codes sociaux et, in fine, à une mésadaptation à la vie en
2.3.5. Dyspraxie visuospatiale communauté.
Les patients atteints de dyspraxie partagent avec les personnes
atteintes d’un SDNV une forme de maladresse, des troubles de la 4. Conclusion
coordination, des difficultés en motricité fine et en écriture. La mise
en évidence du diagnostic de dyspraxie nécessite la passation L’identification du SDNV met en exergue les besoins liés au
d’une échelle de Weschler qui permettra, de la même façon que retentissement de ses déficits et interroge sur la pertinence d’une
pour le SDNV, d’écarter l’hypothèse d’une déficience intellectuelle prise en charge psychiatrique. Les problématiques de M. P.
et de mettre en avant les points forts dans le domaine langagier et s’inscrivent dans les objectifs de la réhabilitation psychosociale
mnésique, contrastant avec des déficits visuospatiaux [4]. (développement des ressources nécessaires à un fonctionnement
À la différence du SDNV, le patient dyspraxique peut utiliser un adéquat dans la communauté). Cette approche des soins axée sur le
traitement simultané, ne souffre pas ou peu de troubles exécutifs handicap psychique place la psychiatrie de secteur comme un
ou attentionnels et ne présente pas de déficits dans la compré- acteur pertinent de cette prise en charge. Au-delà d’une réflexion
hension du langage nonverbal, ni de difficultés significatives dans autour de la pertinence d’une prise en charge psychiatrique pour le
les interactions sociales. SDNV, cette étude de cas met également en avant l’absence de
recommandations spécifiques chez l’adulte.
3. Discussion
Déclaration de liens d’intérêts
Le diagnostic différentiel du SDNV étant difficile, l’apport du
bilan neuropsychologique apparaı̂t essentiel. Au sein de ce Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.
768 S. Gomez et al. / Annales Médico-Psychologiques 177 (2019) 765–768

Références [6] Poirier N, Gaucher M. Le syndrome d’Asperger et le syndrome de dysfonctions

non verbales : caractéristiques et diagnostic différentiel. Evol Psychiatr
[1] American Association on Intellectual and Developmental Disabilities (AAIDD). 2009;74:606–20.
Definition, classification and systems of supports. The 11th Edition of the [7] Rourke B. Syndrome of nonverbal learning disabilities: neurodevelopmental
AAIDD Definition Manuel; 2010. manifestations. New York: Guilford Press; 1995.
[2] Johnson DJ, Myklebust HR. Learning disabilities: educational principles and [8] Rourke BP, Dotto JED, Rourke SB, Casey JE. Nonverbal learning disabilities: the
practices. New York: Grune & Stratton; 1967. syndrome and a case study. J School Psychol 1990;28:361–85.
[3] Lussier F, Flessas JI. Neuropsychologie de l’enfant. Troubles développementaux [9] Rourke BP. Nonverbal learning disabilities, socioemotional disturbance, and
et de l’apprentissage. Paris: Dunod; 2005. suicide. J Learn Disabil 1989;22:186–7.
[4] Mazeau M. Les dyspraxies : points de repères. Arch Pediatr 2010;17: [10] Volden J. Nonverbal learning disability. Handbook of Clinical Neurology
314–8. Pediatric Neurology Part I; 2013. p. 245–9.
[5] Pennington BF, Ozonoff S. Executive functions and developmental psychopa- [11] Wechsler D. Wechsler Adult Intelligence Scale, Fourth ed., PsycTESTS Dataset;
thology. J Child Psychol Psychiatry 1996;37:51–87. 2008.