Tumeurs et pseudotumeurs

osseuses

Pr Fouad ZOUAIDIA
Introduction aux T. osseuses
• T. rares :
• < 3% de l’ensemble des TM
primitives.
TM osseuses
3%
• T. très diversifiées :
• > 100 types et sous-types
histologiques répertoriés.

• Diagnostic souvent difficile :

• en absence de renseignements
cliniques et/ou radiologiques. Autres TM
97%

• Données épidémiologiques :
• atout majeur au diagnostic et au
pronostic.
Évaluation globale
(DAHLIN)

T
Mé-
B
tas-
2
tase Autr
3
s es
%
33% 34%

T
M Myélome
7 33%
7
%
Diagnostic
• Clinique :
• Douleurs
• Tuméfaction…etc.

• Imagerie médicale :
• Fracture pathologique
• Envahissement des parties molles…etc.

• Anatomopathologie :
• Malignité
• Nature et degré de différenciation tumorale…etc.

• Cytogénétique et biologie moléculaire :

• T. à cellules rondes
• Indice de prolifération cellulaire…etc.
En pratique

Signes
cliniques

Aspect
Surveillance
bénin

Radio Diagnostic TDM Biopsie

simples hésitant IRM osseuse

Aspect Bilan
agressif d’extension
Moyens et techniques d’études
• Moyens :
• Produit de cytoponction
• Biopsie chirurgicale
• Pièce opératoire

• Techniques anatomopathologiques :
• Cytologie
• Histologie
• Immunohistochimie
• Microscopie électronique
• Cytogénétique et biologie moléculaire
 Classification histologique des T. osseuses
Différenciation TB T. à malignité locale TM

Osseuse  Ostéome ostéoïde  Ostéoblastome agressif  Ostéosarcome

 Ostéoblastome

Cartilagineuse  Chondrome  Chondrosarcome

 Exostose ostéogénique
 Chondroblastome
 Fibrome chondromyxoïde

Conjonctive  Fibrome non ossifiant  Fibrome desmoïde  Fibrosarcome

Histiocytaire  Fibromyxome  Histiocytofibrome malin

Médullaire  Sarcome d’Ewing / PNET

 Myélome
 LNH
 Classification histologique des T. osseuses
Différenciation TB T. à malignité locale TM
Vasculaire  Hémangiome  Hémangioendothéliome  Angiosarcome
 Lymphangiome  Hémangiopéricytome
 T. glomique

Adipeuse  Lipome  Liposarcome

Musculaire  Léiomyosarcome
 Rhabdomyosarcome
Nerveuse  Schwannome
 Neurofibrome
?  TCG  TCG  TCG
Inclusion ?  Adamantinome
Notochorde  Chordome
T. pluritissulaire  Mésenchymome  Mésenchymome malin
fibrocartilagineux
Siège habituel des T. osseuses
Epiphyse
• Chondroblastome
• TCG

Métaphyse
• Ostéoblastome
• Exostose
• Fibrome non ossifiant
• Ostéome ostéoïde
• Fibrome chondromyxoïde
• TCG Diaphyse
• Sarcome d’Ewing
• Chondrosarcome
Diaphyse
• Chondrome
• Dysplasie fibreuse
Métaphyse
• Ostéosarcome
Ostéome ostéoïde
• Epidémiologie :

• T. fréquente : 10% des TB osseuses.

• Nette prédominance masculine.
• Affection de l’adulte jeune, l’adolescent et le grand enfant.

• Clinique :

• Douleurs intermittentes, lancinantes avec des paroxysmes nocturnes, cédant-la

prise de l’aspirine.
• Dans les doigts, tuméfactions et déformations en “ baguettes de tambour ”.
• Dans le rachis, rachialgies et scoliose.
• Retentissement sur la croissance avec inégalité des membres.
Ostéome ostéoïde
• Radiologie :

• Images souvent en retard par

rapport-la clinique.

• Petite lacune de 1cm contrastant

avec une condensation corticale
étendue donnant une image en
cocarde : c’est le “ nidus ”.

• Parfois, ce sont de petites masses

arrondies sous-périostées.
Ostéome ostéoïde

• Macroscopie :

• Localisation corticale plus

fréquente, parfois médullaire ou
sous-périostée.

• Le nidus est arrondi ou ovalaire de

1cm, à texture grenue, brun
rougeâtre avec des calcifications.

• Ostéocondensation autour.
Ostéome ostéoïde

• Histologie :

• Tissu conjonctif jeune avec une

vascularisation abondante non
systémique.

• Ostéoblastes, ostéoclastes et
fibroblastes bien différenciés.

• Travées ostéoïdes grêles

anastomotiques dont la
calcification progressive atteint
l’ensemble du nidus.

• Ostéocondensation périfocale.
Ostéome ostéoïde

• Evolution et Complications :

• Favorable après exérèse totale du nidus.

• Récidives dans 10% des cas.
• Synovite réactionnelle identique à la PCE.
• Ostéoporose et ostéomalacie régionale.
• Troubles de croissance et scoliose.
 Ostéoblastome
• T. rare (1% des TB), souvent
localisée au rachis mais aussi aux os
longs.

• T. de même nature que l’ostéome

ostéoïde mais de volume > 2cm.

• Lacune de 2-10 cm de diamètre,

parfois expansive, bien limitée et
érodant la corticale
Ostéoblastome

• Mêmes constituants histologiques que

l’ostéome ostéoïde mais sans
condensation périfocale.

• Problèmes de récidives après curage

surtout pour le rachis.

• Certaines formes sont agressives avec

rupture de la corticale et
envahissement des parties molles.
Chondrome
• Epidémiologie :

• 11% des TB osseuses, surtout

chez l’adulte.

• Elle nait du cartilage de

conjugaison et migre vers la
diaphyse.
Chondrome
• Il existe 2 entités cliniques:

• Chondrome solitaire : localisation

dans les extrémités (50% des cas),
la métaphyse des os longs et les
jonctions métaphyso-épiphysaires.

• Chondromatose multiple ou “ M.

d’Ollier ” : M. diffuse rare,
anarchique, donnant des
déformations osseuses. distribution
hémimélique dans 50% des cas.
Chondrome
• Macroscopie :

• Nodules chondroïdes blanc

grisâtres de quelques mm-
quelques cm.

• Nodules siégeant dans l’os

spongieux ou en périphérie sous-
périostée.
Chondrome
• Histologie :

• Lobules cartilagineux bien limités

entourés par une gaine
conjonctive.

• Densification cellulaire est faible.

• Chondrocytes réguliers avec de

rares cellules binucléées.

• Ostéogenèse réactionnelle ou
métamorphique mature autour des
lobules.
Chondrome
• Evolution et Complications :

• Troubles mécaniques ou de compression.

• Risque de transformation maligne en chondrosarcome dans la M. d’Ollier (10-

25%).

• Risque de survenue de sarcome sur les lésions cutanées dans le Syndrome de

Maffucci (chondromatose multiple associée à des angiomes cutanés).
Exostose ostéogénique
• Définition :
• Excroissance osseuse développée sur la surface externe d’un os et recouverte
d’une coque cartilagineuse.

• Epidémiologie :
• 40% des TB osseuses, c’est la plus fréquente.

• Elles surviennent vers la 2ième décennie, sans prédominance de sexe.

• Elles naissent du cartilage de conjugaison, dans la métaphyse des os longs et

siègent souvent près du genou (45% des cas), rarement dans le rachis, les
ceintures et la base du crâne.
Exostose ostéogénique
Exostose ostéogénique
• Macroscopie :

• T. osseuse recouverte par une

coiffe cartilagineuse, reposant sur
un os compact.

• T. sessile ou pédiculée.
Exostose ostéogénique
• Histologie :

• 3 couches distinctes :

• Coiffe cartilagineuse, peu

cellulaire, comportant des
groupes isogéniques qui
rappellent le cartilage de
croissance.

• Zone centrale d’os spongieux

lamellaire, purement adipeux
ou hématopoïétique.

• Socle d’os compact en

continuité avec la corticale.
Exostose ostéogénique
• Evolution et Complications :

• Troubles mécaniques ou de compression :

• Hygroma
• Compressions vasculo-nerveuses

• Risque de transformation maligne en chondrosarcome :

• 1% pour l’exostose solitaire
• 10-25% pour la maladie exostosante.
Chondroblastome
• Epidémiologie :

• 2,5% des TB osseuses.

• T. du sujet jeune (10-25 ans) avec prédominance masculine.

• Localisation épiphysaire ou épiphyso-métaphysaire des os longs (extrémité

supérieure de l’humérus, le fémur ou le tibia).

• Association fréquente avec un fibrome chondromyxoïde ou un kyste

anévrismal.
Chondroblastome
• Radiologie :

• Géode épiphysaire, excentrée,-

cheval avec le cartilage de
conjugaison.

• Corticale soufflée, parfois rompue.

• Réaction périostée fréquente.

Chondroblastome
• Macroscopie :

• T. de 1-6 cm de diamètre, bien limitée, souvent excentrée, ferme ou rénitente, à

texture grenue (tissu de granulation identique-celui des TCG).

• Extension parfois impressionnante dans les parties molles et articulations.

Chondroblastome
• Histologie :

• Cellules cartilagineuses, rondes ou

polyédriques, à noyau central
pauvre en mitoses, et à
cytoplasme riche en glycogène.

• Cellules géantes parfois

nombreuses simulant une TCG.

• Différenciation d’îlots chondroïdes

± calcifiés et nécrosés.
Chondroblastome
• Histologie :

• Distensions anévrismales fréquentes.

• Ostéogenèse périphérique d’origine périostée.

• Diagnostic différentiel :

• TCG.
• Chondrosarcome à cellules claires
Fibrome chondromyxoïde
• Définition :

• TB osseuse associant des zones fibreuses, des plages myxoïdes et des lobules
chondroïdes de maturation variable.

• Epidémiologie :

• 2% des TB osseuses entre 10 et 30 ans.

• Association fréquente-un chondroblastome (20%).
Fibrome chondromyxoïde
• Radiologie :

• Géode métaphysaire près du

genou (75% des cas)

• T. (1-10 cm) de diamètre, bien

limitée, excentrée, sans réaction
périostée.
Fibrome chondromyxoïde
• Histologie :
• Lobules myxoïde avec
différenciation chondroïde
périphérique et réaction fibreuse
autour.

• Cellules qui se regroupent en

périphérie avec des noyaux parfois
polylobés.

• Cellules géantes, cellules

xanthomateuses et dépôts
d’hémosidérine.

• Diagnostic différentiel :
• Chondrosarcome myxoïde.
Fibrome non ossifiant
• Définition :

• Fibrome non ossifiant et lacune corticale métaphysaire sont 2 TB osseuses

histologiquement identiques.

• Epidémiologie :

• T. de l’enfant et l’adolescent (10-15 ans).

• Prédominance masculine.
Fibrome non ossifiant
• Radiologie :

• Lacune métaphysaire
multiloculaire, près du cartilage de
conjugaison.

• T. < 5 cm de diamètre.
• Elargissement diaphysaire
fusiforme sans réaction périostée.

• Macroscopie :

• T. à texture fibreuse, dense et

hyalinisée.

• Volet cortical aminci en périphérie.

Fibrome non ossifiant
• Histologie :

• Prolifération de fibroblastes,
disposés en trousseaux flexueux.

• Remaniements importants :
• graisseux avec réaction
lipophagique.
• Dépôts d’hémosidérine
• Réaction-cellules géantes

• Diagnostic différentiel :

• Dysplasie fibreuse
• TCG
• Fibrosarcome bien différencié
T. à cellules géantes (TCG)
• Epidémiologie :

• 5-10% de toutes les T. osseuses et 10-15% des TM osseuses.

• T. de l’adulte (20-40 ans) avec nette prédominance féminine.
• Possibilité de TCG sur une M. de Paget.

• Clinique :

• Douleurs insidieuses exacerbées aux décours d’un épisode génital (grossesse,

traitement hormonal).
• Tuméfaction et signes neurologiques de compression.
• Fractures pathologiques.
T. à cellules géantes (TCG)
• Macroscopie :

• T. molle rouge brunâtre, parfois

translucide.

• T. parfois nécrosée et
hémorragique.
T. à cellules géantes (TCG)
• Histologie :

• Prolifération de 3 types de cellules.

• Cellules stromales
monomorphes, mononucléées,
de petite taille.

• Cellules géantes multinucléées

(parfois dépassant la 50aine).

• Fibroblastes.
T. à cellules géantes (TCG)
• Histopronostic : 3 degrés de malignité croissante :

• Degré 1 :
• Cellules mononucléées peu nombreuses, à noyau régulier.
• Cellules géantes nombreuses.

• Degré 2 :
• Cellules stromales et fibroblastes avec anomalies cytonucléaires.
• Cellules géantes moins nombreuses.

• Degré 3 :
• Cellules stromales et fibroblastes avec anomalies cytonucléaires identiques
à celles d’un fibrosarcome.
Ilot cortical

• T. osseuse fréquente, 0,5-1% des

radiographies systématiques.

• T. de 1 cm de diamètre, caractérisée
par une ostéocondensation qui siège
n’importe où et qui fixe
isotopiquement.

• Histologiquement, c’est un os compact

dans l’os spongieux.
Ostéome vrai

• PseudoT. très rare, observée

uniquement dans la massif facial.

• Plus fréquente chez l’homme (30-50

ans).

• Association parfois à une polypose

digestive :
• syndrome de Gardner
• syndrome de Peutz Jeghers

• Opacité en saillie dans un sinus ou sur

un maxillaire.
Ostéome vrai

• Os lamellaire Haversien ou spongieux

dense (ostéome éburné).

• Diagnostic anatomoclinique car

l’histologie n’est pas spécifique.

• Diagnostic différentiel :
• cal exubérant
• ostéite
• fibrome ossifiant
• exostose ossifiée
Dysplasie fibreuse
• Epidémiologie :

• T. congénitale sans caractère héréditaire, ni familial.

• T. de l’enfant et l’adolescent (8 ans).

• Prédominance féminine.

• T. assez rare (2% des TB osseuses).

Dysplasie fibreuse
• Clinique :

• Manifestations osseuses :
• T. boiterie, fractures pathologiques.

• Manifestations cutanées :
• Pigmentation anormale-la face, dos et fesses.

• Troubles endocriniens :
• Croissance accélérée avec maturation précoce du cartilage de conjugaison,
donnant une taille < à la taille moyenne à la puberté.
• Puberté précoce “ Syndrome d’Albright ”.
• Hyperthyroïdie.

• Retard intellectuel.
• Myxomes des parties molles.
Dysplasie fibreuse
• Radiologie :

• Images lytiques, géodiques, de

siège ubiquitaire (extrémité
supérieure du fémur, côtes et
maxillaires).

• Image en “ médaillon ” sur l’os

iliaque.

• Ostéocondensation dans le crâne

et les maxillaires.
Dysplasie fibreuse
• Histologie :

• Prolifération fibroblastique sans

atypies cytonucléaires.

• T. peu vasculaireularisée.

• Production d’ostéoïde
“ alphabétique ”, plus ou moins
mature avec activité ostéoblastique
et ostéoclastique modérée.
Dysplasie fibreuse
• Evolution :

• Associations morbides à des myxomes aponévrotiques ou à un adamantinome.

• Dégénérescence maligne en ostéosarcome (3% des cas).

Kyste essentiel ou solitaire

• Epidémiologie :

• PseudoT. osseuse dans l’enfance

• Prédominance masculine.

• 2 localisations électives : extrémité

supérieure de l’humérus et du
fémur.

• Elle naît du cartilage de

conjugaison et migre vers la
métaphyse et la diaphyse.
Kyste essentiel ou solitaire

• Radiologie :

• Lacune métaphysaire,
uniloculaire, bien limitée avec une
condensation en “ fond de
coquetier ”

• Arêtes intrakystiques

• Fractures pathologiques
fréquentes.
Kyste essentiel ou solitaire

• Histologie :

• Momification osseuse qui prend un

aspect « cotonneux »

• Membranes collagènes tapissant la

paroi du kyste.

• Evolution et Complications :

• Stabilisation

• Fractures pathologiques.
Kyste anévrismal
• Epidémiologie :

• PseudoT. osseuse fréquente : 10-15% des TB osseuses.

• On distingue 2 entités :

• Kyste anévrysmal maladie

• Kyste anévrysmal symptôme accompagnant une TCG, un

chondroblastome ou un ostéosarcome.

• Il existe des kystes anévrismaux taris, c’est-dire stabilisés et calcifiés.

Kyste anévrismal
• Radiologie :

• Lacune métaphysaire
multiloculaire, expansive,
donnant un aspect en « rayons de
miel »

• Corticale amincie

• Fractures pathologiques
fréquentes.
Kyste anévrismal
Kyste anévrismal
• Histologie :

• Vascularisation dystrophique, faite

de cavités de taille variable,
remplies de sang veineux coagulé
et séparées par des cloisons
collagènes.

• Diagnostic différentiel :

• TCG

• Ostéosarcome télangiectasique.
Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Définition :

• Prolifération d’éléments réticulohistiocytaires, des PN éosinophiles et

neutrophiles, des lymphoplasmocytes et de cellules géantes multinucléées.

• Epidémiologie :

• affection sporadique sans caractère héréditaire

• étiopathogénie inconnue.

• affection de l’enfant (1-15 ans) à prédominance masculine.

Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Clinique :

• Granulome éosinophile :

• Unique ou multiple, il représente la forme habituelle de l’histiocytose.

• Douleurs banales

• Tuméfaction

• Boiterie.
Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Clinique :

• M. de Letterer Siwe :

• Affection de l’enfant avant 3 ans, souvent mortelle dans sa forme aiguë.

• Fièvre, dyspnée, cachexie, éruption papulocroûteuse, otite fréquente,

adénopathies, hépatosplénomégalie.

• Lésions osseuses surtout dans la voûte crânienne.

Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Clinique :

• M. de Hand Schüller et Christian :

• C’est la forme la plus représentative-évolution chronique.

• Affection de l’enfant (2-6 ans).

• Otite chronique fréquente, exophtalmie inconstante, diabète insipide.

• Lésions osseuses surtout dans la voûte crânienne.

Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Histologie :

• Cellules de Langerhans bien

limitées ou formant un syncytium, à
cytoplasme éosinophile finement
granuleux, à noyau réniforme
parfois clivé et nucléolé.

• Histiocytes mono ou multinucléés à

activité phagocytaire importante
(débris nucléaires, érythrocytes,
hémosidérine, graisse).
Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Histologie :

• PN éosinophiles et neutrophiles.

• Lymphocytes et plasmocytes.

• Cellules géantes réactionnelles de

type ostéoclaste.

• Hémorragie, nécrose et cristaux de

Charcot Leyden (lyse des
éosinophiles)
Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Microscopie électronique :

• Corps X ou corps de Birbeck situés souvent en périphérie. Ce sont des replis de

membrane plasmique, réalisant un aspect en «fermeture éclair » rectiligne ou en forme
de canne.

• Histoenzymologie :

• α 1 antitrypsine et α 1 antichymotrypsine (+).

• Peroxydase (-).
• ATPase, Phosphatase acide et Estérase (+).

• Immunohistochimie :

• Fc des IgG et du complément C3 (+).

• CD4, CD6 et Protéine S100 (+).
Histiocytose à cellules Langerhansiennes

• Diagnostic différentiel :

• Ostéomyélite.
• Ostéites granulomateuses : Tuberculose, BBS, Brucellose, Mycoses.
• TCG
• Fibrome non ossifiant
• Lymphomes histiocytaires: Histiocytose maligne et M. d’Hodgkin.

• Pronostic :

• Favorable avec guérison spontanée.

• Défavorable dans les cas de multiplicité et de précocité des lésions.
Fibrome ossifiant
• TB osseuse surtout dans les
maxillaires, exceptionnellement dans
les os longs.

• Grande similitude avec la dysplasie

osseuse.

• Fond franchement fibreux et parfois

tourbillonnant.

• Ossification mature avec des travées

osseuses lamellaires entourées d’une
activité ostéoblastique.
Fibrome desmoïde
• TB osseuse rare, souvent périostée,
érodant la corticale de dehors en
dedans.

• Prolifération de fibroblastes aux

noyaux monstrueux, identique au
fibrome desmoïde des parties molles.

• Elaboration de bandes collagènes

parfois hyalinisées.

• Diagnostic différentiel avec un

fibrosarcome bien différencié.
Autres pseudotumeurs osseuses :
• − Kyste épidermoïde
• − Kyste osseux juxta-articulaire
• − Cémentome
• − Lacune métaphysaire
• − Hyperparathyroïdisme
• − Xanthofibrome
• − Granulome réparateur à cellules géantes
• − Granulome de réparation
• − Cal osseux
• − Infarctus
TM osseuses
• T. rares :
• < 3% de l’ensemble des TM
primitives.
TM osseuses
3%
• T. très diversifiées :
• > 100 types et sous-types
histologiques répertoriés.

• Diagnostic souvent difficile ;

• en absence de renseignements
cliniques et/ou radiologiques. Autres TM
97%

• Données épidémiologiques :
• atout majeur au diagnostic et au
pronostic.
Ostéosarcome
• Définition :

• TM caractérisée par la formation directe de tissu osseux ou d’ostéoïde par les

cellules tumorales.

• Epidémiologie :

• 1ière TM osseuse primitive ou secondaire.

• Elle apparaît dans 2 tranches de vie :

• 5-25 ans (relation entre poussée de croissance et ostéosarcome, des cas
familiaux sont exceptionnels).
• 50-60 ans (ostéosarcomes radio-induits ou secondaires).

• Légère prédominance masculine.

Ostéosarcome
• Etiologie :

• La plupart sont primitifs.

• Facteurs favorisants :
• Irradiation
• Agents alkylants
• Rétinoblastome héréditaire
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Syndrome de Rothmund-Thomson

• Transformation de lésions bénignes :

• Maladie de Paget
• Dysplasie fibreuse
• TCG…
Ostéosarcome
• Clinique :
• Non spécifique : douleurs,
tuméfaction et fractures
pathologiques.

• Radiologie :
• Lésion lytique dans la métaphyse
des os longs mais aussi dans le
bassin, le rachis et les maxillaires.

• Au maximum, rupture de la
corticale et envahissement des
parties molles avec image en “ feu
d’herbe ”.

• Réaction périostée avec le “ 

triangle de Codeman ”.
Ostéosarcome
• Macroscopie :

• T. à point de départ médullaire ou

métaphysaire, détruisant
secondairement la corticale avec
envahissement des parties molles.

• T. volumineuse supérieure-5 cm,

très vascularisée,-texture variable.

• Réaction périostée inconstante et

peu spécifique.
Ostéosarcome

• F. lytiques : aspect charnu et

encéphaloïde.

• F. denses : aspect éburné.

• F. mixtes : association d’ostéolyse et

d’ostéocondensation avec des plages
chondroïdes.
Ostéosarcome
• Histologie :

• Prolifération d’ostéoblastes
tumoraux avec des atypies
cytonucléaires

• Production d’une ostéoïde

irrégulière, plus ou moins calcifiée.
 Ostéosarcome
• Histologie :

• La différenciation peut être plus ou

moins élaborée avec un contingent
cartilagineux et/ou fibroblastique.
F. ostéoblastique: 50%

F. chondroblastique : 25% F. fibroblastique : 25%

Ostéosarcome
• Histopronostic :

• Il existe 2 formes extrêmes d’individualisation facile :

• F. très différenciées à évolution lente.
• F. anaplasiques à évolution foudroyante.

• En fonction des atypies cytonucléaires, les ostéosarcomes sont classés en 4

degrés selon la classification de Broders.

• Pronostic :

• Conditionné par l’apparition de métastases, fréquentes chez l’enfant avant

10ans.

• 10% de survie à 10ans.

Classification histologique des Ostéosarcomes

• OS centraux (90 – 95%) • OS de surface (10 – 15%)

• OS conventionnel (75%) • OS juxtacortical

• OS ostéoblastique
• OS chondroblastique
• OS périosté
• OS fibroblastique

• OS de surface de haut grade

• OS télangiectasique

• OS à petites cellules

• OS central de faible grade

• OS secondaire
Ostéosarcome

• Formes particulières :

• Par le siège :

• OS juxtacortical : forme-
évolution souvent lente.

• OS périosté : rare.

• OS diaphysaire : rare.

• OS intracortical : exceptionnel.
Ostéosarcome

• Formes particulières :

• Par l’architecture :

• OS télangiéctasique : forme
purement lytique,
pseudoanévrismale, de très
mauvais pronostic.
Ostéosarcome

• Formes particulières :

• Par la différenciation :

• OS bien différencié : assez

rare, se voit surtout chez le
sujet âgé, et d’évolution lente

• OS à cellules géantes

• OS à petites cellules
Ostéosarcome
Chondrosarcome
• Epidémiologie :

• 2ième TM osseuse après les ostéosarcomes.

• T. de l’adulte surtout vers la 4ième décade, sans prédilection de sexe.

• Elle peut être :

• Primaire
• Secondaire à une M. d’Ollier ou à une M. exostosante

• Clinique :

• T. évoluant-bas bruit et pouvant atteindre un volume considérable.

• Douleurs et fractures pathologiques sont inconstantes.

Chondrosarcome
• Radiologie :

• Lésion lytique avec des opacités

irrégulières en “ flocons de neige ”
ou en “ virgules ”

• La corticale est épaissie avec des

encoches

• Au maximum, rupture de la
corticale avec envahissement des
parties molles.
Chondrosarcome
• Macroscopie :

• T. volumineuse supérieure-5 cm,

polylobée, blanc grisâtre, de
consistance cartilagineuse

• T. parsemée de petits grains

jaunâtres qui correspondent-des
foyers de calcification ou
d’ossification

• Nécrose et kystisation sont

fréquentes

• Il existe des formes myxoïdes.

Chondrosarcome
• Histologie :

• Lobules cartilagineux confluents à

cellularité plus dense que dans un
chondrome.

• Cellules binucléées et cellules

géantes mononucléées ou
multinucléées.

• Production d’une ostéoïde lamellaire

métamorphique ou réactionnelle,
souvent immature.

• Persistance de spicules d’os normal

résiduel dans la T.
Chondrosarcome
• Histopronostic : (Classification d’O’Neal et Ackerman) :
• Degré 1 :
• Quelques noyaux dodus, quelques cellules binucléées et aucune cellule
géante multinucléée,
• Ostéogenèse enchondrale souvent irrégulière et calcifications fréquentes.

• Degré 2 :
• plusieurs noyaux dodus, cellules binucléées fréquentes et cellules géantes
multinucléées absentes ou rares,
• Ostéogenèse enchondrale désorganisée et calcifications rares et peu
abondante.

• Degré 3 :
• Noyaux de taille variable et dodus, plusieurs cellules binucléées et cellules
géantes multinucléées rares ou fréquentes,
• Ostéogenèse enchondrale et calcifications absentes.
Chondrosarcome
• F. particulières :

• Chondrosarcome juxtacortical.

• Chondrosarcome mésenchymateux.

• Chondrosarcome-cellules claires.

• Chondrosarcome dédifférencié en ostéosarcome ou en fibrosarcome.

Chondrosarcome
• Pronostic :

• Favorable par rapport-celui des ostéosarcomes.

• 77% de survie-5 ans.

• 67% de survie-10 ans.

• Le chondrosarcome des extrémités aurait un pronostic plus favorable.

Fibrosarcome
• Epidémiologie :
• TM osseuse rare : 3 à 5 % des TM osseuses.
• T. de l’adulte (40-60 ans), sans prédilection de sexe.

• On distingue :
• F. primitives (75 % des cas).
• F. secondaires (25 % des cas) à :
• M. de Paget
• TCG
• Irradiation
• Dysplasie fibreuse
• Ostéomyélite chronique

• Clinique :
• Non spécifique : douleurs, tuméfaction et fractures pathologiques.
Fibrosarcome

• Radiologie :

• Image lytique, uni ou

plurigéodique, dans la métaphyse
des os longs et les maxillaires.

• Aspect gommé entouré d’une

densification corticale
réactionnelle.

• Corticale soufflée, au maximum

rompue avec envahissement des
parties molles.

• Réaction périostée inconstante et

non spécifique.
Fibrosarcome

• Macroscopie :

• T. intramédullaire ou métaphysaire,
grisâtre, ferme ou molle, à centre
souvent nécrotique et
hémorragique.

• Corticale soufflée, au maximum

rompue avec envahissement des
parties molles.

• Réaction périostée inconstante et

peu spécifique.
Fibrosarcome

• Histologie :

• Prolifération de fibroblastes
tumoraux avec des atypies
cytonucléaires, disposés en
fascicules entrecroisés et élaborant
des fibres collagènes.

• Par définition, il n’y à pas de

production d’os ou de cartilage.
Fibrosarcome

• Histopronostic :

• 4 grades selon la classification de Broders.

• La différenciation peut être plus ou moins élaborée :

• F. bien différenciées : diagnostic différentiel avec un fibrome desmoïde.
• F. anaplasiques : diagnostic différentiel avec tout sarcome.

• Pronostic :

• Il est sombre et conditionné par l’apparition de métastases et du degré de

différenciation tumorale :

• F. bien différenciées : 30 % de survie à 5 ans.

• F. peu différenciées : 10 % de survie à 5 ans.
Histiocytofibrome malin (HFM)
• Définition :

• TM constituée de fibroblastes et de cellules histiocytoïdes, étroitement intriqués

ou non, et varient qualitativement et quantitativement au sein d’une même T. à
une autre.
Histiocytofibrome malin (HFM)
• Epidémiologie :

• T. rare, 1% des TM primitives osseuses.

• On distingue 2 formes :

• Formes primitives

• Formes secondaires : 10 à 15% des cas.

• Irradiation
• M. de Paget
• Infarctus
• Chondrosarcome dédifférencié
• Chordome
• Chondrome
• Exostose ostéogénique
Histiocytofibrome malin (HFM)
• Macroscopie :

• Siège ubiquitaire mais la ½ des

cas intéressent l’extrémité inférieur
du fémur.

• T. volumineuse de 10 cm de grand
axe, métaphyso-diaphysaire ou
diaphysaire, à texture fibreuse ou
encéphaloïde.

• Remaniements nécrotiques et
hémorragiques.
Histiocytofibrome malin (HFM)
• Histologie :
• Fibroblastes aux noyaux
hyperchromatiques ou vésiculaires,
élaborant des bandes collagènes ±
hyalinisées avec une architecture
storiforme.

• Histiocytes polymorphes de petite

taille mononucléés, ou de grande
taille mononucléés ou
multinucléés.

• Cellules géantes de type

réactionnel, lymphocytes et
polynucléaires éosinophiles.
Histiocytofibrome malin (HFM)
• Formes particulières :

• F. storiformes pléomorphes : c’est les plus fréquentes.

• F. myxoïdes.

• F. à cellules géantes : plus rares.

• F. inflammatoire ou xanthomateuses.

• F. angiomatoïdes : chez l’enfant.

Histiocytofibrome malin (HFM)
• Diagnostic différentiel :

• Ostéosarcome,
• Fibrosarcome,
• TCG
• Extension d’un HFM des parties molles,
• Métastase d’un carcinome à cellules géantes,
• LNH histiocytaire et M. d’Hodgkin.

• Pronostic :

• Récidives fréquentes.
• Métastases ganglionnaires (5% des cas) ou hépatogènes vers le poumon et
l’os.
Sarcome d’Ewing / PNET
• Définition :

• TM, cliniquement et radiologiquement primitive de l’os, faite d’une prolifération

totalement indifférenciée de cellules rondes ou ovoïdes, contenant du
glycogène et n’élaborant pas de fibres.

• Epidémiologie :

• C’est la plus fréquente des T. osseuses de l’enfant et l’adolescent (10 -15 ans).
• Nette prédominance masculine.
• 5-10% des TM osseuses.

• Clinique :
• Non spécifique : douleurs, tuméfaction et fractures pathologiques.
Sarcome d’Ewing / PNET
• Macroscopie :

• T. molle, blanc grisâtre ou rosée,

parfois translucide.

• T. souvent nécrosée et liquéfiée.

Sarcome d’Ewing / PNET
• Histologie :

• Prolifération de cellules
monomorphes,-cytoplasme
abondant contenant du glycogène, HE
et-noyau arrondi ou ovoïde
régulier.

• Ostéogenèse réactionnelle ou
métamorphique rare.
PAS

• Stroma est richement vascularisé.

• Immunohistochimie :

• CD99 + CD99
Sarcome d’Ewing / PNET
• Pronostic :

• Autrefois, pronostic sévère (5-10% de survie-5 ans).

• Actuellement, nette amélioration grâce-la chimiothérapie.

Adamantinome
• Synonymes : Améloblastome,
épithélioma adamantin.

• T. rare siégeant dans les maxillaires ou

le tibia.

• Elle s’observe à tout âge, sans

prédilection de sexe.

• T. faite de travées épithéliales, ou de

formations kystiques, comme un
carcinome.

• Evolution lente mais parfois elle donne

des métastases à distance.
Chordome
• T. développée au dépens de vestiges
embryonnaires de la chorde dorsale
(notochorde).

• T. localisée au rachis :
• Sacrococcys (50 % des cas).
• Sphéno-occiput (40 % des cas).
• Rachis (10 % des cas).

• Prolifération de cellules globuleuses

« cellules physaliphores », à
cytoplasme vacuolaire, riche en
glycogène ou en
mucopolysaccharides, agencées en
travées ou formations alvéolaires.
Lymphomes primitifs osseux
• Macroscopie :

• Infiltration tumorale totale de la

cavité médullaire ou de l’os
spongieux avec destruction de la
corticale et extension aux parties
molles.

• Tumeur molle, friable, homogène,

blanc grisâtre avec des
remaniements nécrotiques.

• Ostéosclérose périphérique.
Myélome
• Définition :

• Prolifération lymphoïde-point de départ osseux, faite de plasmocytes.

• Epidémiologie :
• Prédominance masculine.

• Localisation dans les os-grande activité hématopoïétique (vertèbres, crâne,

côtes, bassin, omoplate, sternum et certains os longs).

• 2 formes cliniques:

• Myélome solitaire se rencontre-tout âge.

• Myélome multiple ou “ M. de Kahler ”, rare avant 50 ans.

Myélome

• Macroscopie :

• T. rouge grisâtre et molle

comparée- la “ gelée de groseille ”,
ou parfois beige charnue
comparée- la “ chair de poisson ”
Myélome
• Histologie :

• Prolifération de plasmocytes
dystrophiques, de taille variable,
parfois binucléés, disposés en
nappes diffuses ou en travées.

• Stroma fibreux parfois amyloïde.

Myélome
• Evolution et complications :

• Guérison après exérèse pour les formes localisées.

• Pronostic sévère pour les formes multiples (10% de survie-5 ans).

• Décès souvent par insuffisance médullaire et/ou insuffisance rénale.

Métastases osseuses
• Définition :

• Localisation osseuse d’un cancer situé-distance, connu, méconnu ou déjà traité

et résultant de la migration des cellules tumorales-partir d’un foyer primitif.

• Sont exclus de ce cadre, les infiltrations osseuses secondaires par les LNH.
Métastases osseuses
• Epidémiologie :

• Elles sont beaucoup plus fréquentes que les T. primitives :

• 32% des T. osseuses
• 13% de tous les cancers

• Elles s’observent dans tout cancer mais les plus ostéophiles sont :
• Sein
• Prostate
• Thyroïde
• Poumon
• Rein
Métastases osseuses
• Macroscopie :

• 3 aspects en fonction de l’origine :

• F. ostéolytiques : 80% des cas

(sein, rein, poumon, vessie,
thyroïde...etc.).

• F. ostéocondensantes : 3% des
cas (prostate et sein).

• F. mixtes : 10% des cas (sein).

Métastases osseuses
• Histologie :

• La métastase reproduit plus ou

moins fidèlement la tumeur
primitive.

• La métastase est parfois mieux

différenciée que la tumeur
primitive.

• Intérêt de l’immunohistochimie
pour les formes peu différenciées
Organogénèse des T.
carilagineuses

Chondrome
Fibrome
chondro
myxoïde

Exostose

Chondroblastome