REFERAT

RETINOPATHY OF PREMATURITY

Disusun Oleh: Sahara Maharani 1102005236

 Retinopati prematuritas (ROP) pertama kali

ditemukan oleh Terry pada tahun 1942 sebagai Retrolental Fibroplasia

anak-anak di Amerika Serikat dan salah satu penyebab utama kebutaan anak di seluruh dunia.
 Pada tahun 1951, dua ahli dari Inggris menyatakan

kemungkinan adanya hubungan antara penyakit ini dengan terapi suplemental oksigen

ANATOMI RETINA
 Retina adalah selembar tipis jaringan saraf yang

semitransparan, dan multilapis yang melapisi bagian dalam dua per tiga posterior dinding bola mata.

Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi dalamnya, adalah sebagai berikut: 1. Membrana limitans interna 2. Lapisan serat saraf 3. Lapisan sel ganglion 4. Lapisan pleksiform dalam 5. Lapisan inti dalam 6. Lapisan pleksiform luar 7. Lapisan inti luar 8. Membrana limitans eksterna 9. Lapisan fotoreseptor segmen dalam dan luar 10. Epitelium pigmen retina

 Retina mempunyai tebal 0.1mm pada ora serrata dan 0,23 mm pada kutub posterior.  Di tengah-tengah retina posterior terdapat makula daerah pigmentasi kekuningan yang disebabkan oleh pigmen luteal (xantofil), yang berdiameter 1.5 mm  Di tengah makula, sekitar 3.5 mm di sebelah lateral diskus optikus, terdapat fovea, suatu cekungan yang memberikan pantulan khusus pada pemeriksaan oftalmoskop. Foveola adalah bagian paling tengah pada fovea

Retina menerima darah dari dua sumber:  khoriokapilaria yang berada tepat di luar membrana Bruch, yang mendarahi sepertiga luar retina  cabang-cabang dari arteria sentralis retina, yang mendarahi dua pertiga sebelah dalam. Fovea sepenuhnya dipendarahi oleh khoriokapilaria dan mudah terkena kerusakan yang tak dapat diperbaiki kalau retina mengalami ablasi.

RETINOPATI PREMATURITAS DEFINISI  Retinopati prematuritas adalah suatu retinopati

proliferatif yang terdapat pada bayi prematur.

mengakibatkan cacat seumur.

neonatus, maka insiden ROP semakin meningkat.

PATOFISIOLOGI
 Retinopati prematuritas terutama terjadi pada bayi dengan

Berat Badan Lahir Amat Sangat Rendah (BBLASR).  Sebagian besar penelitian menunjukkan bahwa berat badan lahir rendah, usia gestasi yang rendah, dan penyakit penyerta yang berat ( misalnya respiratory distress syndrome {RDS}, displasia bronkopulmoner {BPD}, sepsis) merupakan faktorfaktor yang terkait. Vaskularisasi retina mulai berkembang pada usia gestasi kurang lebih 16 minggu :  Pembuluh darah choroid terbentuk pada usia gestasi 6 minggu  Bagian nasal dari retina sampai ke ora serrata pada usia gestasi 32 minggu.  bagian temporal tervaskularisasi seluruhnya pada usia gestasi 40-42 minggu (aterm).

 Kelahiran bayi prematur mengakibatkan terhentinya

proses maturasi dari pembuluh retina normal. Terdapat dua teori yang menjelaskan patogenesis ROP :  (Kretzer dan Hittner) Sel-sel spindel mesenkimal, yang terpapar kondisi hiperoksia mencetuskan respon neovaskular  (Ashton) menjelaskan akan adanya dua fase terjadinya ROP.
stadium I menyebabkan terjadinya vasokonstriksi pembuluh retina dan destruksi sel-sel endotel kapiler yang irreversibel (hyperoxia-vasocessation)

 Seiring area ini mengalami iskemik ,(VEGF),

membentuk vaskularisasi yang baru yang immatur dan tidak berespon terhadap regulasi yang normal. - stadium II Nutrisi dan oksigen dikirim ke retina melalui kapiler pada lapisan choroid. Retina terus tumbuh akhirnya melebihi yang dapat disuplai terjadilah hipoksia retinal, mengakibatkan per tumbuhan pembuluh darah yang berlebihan (hypoxiavasoproliferation)

EPIDEMIOLOGI
 20.7% (88 dari 425 bayi prematur) dan melaporkan

   

bahwa usia gestasi 28 minggu dan berat lahir 1000 gr adalah faktor risiko yang paling signifikan (Korea) insidensi 29.2% (165 dari 564 bayi dengan BBLASR). (Singapura) Usai median dari onset ROP adalah 35 minggu ( range 31-40 minggu) 500-700 anak mengalami kebutaan akibat ROP di Amerika Serikat. Setiap tahun, 2100 bayi akan mengalami gejala sisa sikatrisial, termasuk miopia, strabismus, kebutaan, dan ablasio retina. Maka dibuat semacam screening protocol sesuai dengan usia gestasi.

GAMBARAN KLINIS
Anamnesis  Classification of Retinopathy of Prematurity (ICROP). Membagi atas : zona-zona pada retina (1, 2, dan 3), penyebaran penyakit berdasarkan arah jarum jam (1-12), tingkat keparahan penyakit dalam stadium (0-5). Pembagian zona : Zona 1  Zona 1 adalah yang paling labil. Pusat dari zona 1 adalah nervus optikus. Area ini memanjang dua kali jarak dari saraf optik ke makula dalam bentuk lingkaran.  Tanda utama dari perburukan penyakit ini adanya pembuluh darah yang mengalami peningkatan dilatasi.

Zona 2  Zona 2 adalah area melingkar yang mengelilingi zona 1 dengan nasal ora serrata sebagai batas nasal.  Didahului dengan tanda bahaya (wang sign) : (1) tampak vaskularisasi yang meningkat pada ridge (percabangan vaskular meningkat), (2) Dilatasi vaskular yang meningkat. (3) Tampak tanda hodog pada ridge merupakan penebalan vaskular pada ridge

Zona3  Zona 3 adalah bentuk bulan sabit  Pada zona ini jarang terjadi penyakit yang agresif. Biasanya vaskularisasi lambat  Banyak bayi yang tampak memiliki penyakit pada zona 3 dengan garis demarkasi dan retina yang nonvaskular. Dipertimbangkan se bagai penyakit sikatrisial.

Stadium
Stadium 0  Merupakan vaskularisasi retina yang imatur. Tidak tampak adanya demarkasi retina yang jelas antara retina yang tervaskularisasi dengan nonvaskularisasi Stadium 1  Ditemukan garis demarkasi tipis diantara area vaskular dan avaskular pada retina. Garis ini tidak memiliki ketebalan.

Stadium 2  Tampak ridge luas dan tebal yang memisahkan area vaskular dan avaskular retina. Stadium 3  Dapat ditemukan adanya proliferasi fibrovaskular ekstra retinal (neovaskularisasi) pada ridge, pada permukaan posterior ridge atau anterior dari rongga vitreous.

Stadium 4  Stadium ini adalah ablasio retina subtotal yang berawal pada ridge. Retina tertarik ke anterior kedalam vitreous oleh ridge fibrovaskular. - Stadium 4A : tidak mengenai fovea - Stadium 4B : mengenai fovea Stadium 5  Stadium ini adalah ablasio retina total berbentuk seperti corong (funnel). - Stadium 5A: corong terbuka - Stadium 5B: corong tertutup Penyakit Plus  Didefinisikan sebagai arteriolar yang berkelok-kelok dan pembesaran vena pada kutub posterior, pembesaran vaskularisasi iris, rigiditas pupil, dan vitreou yang berkabut, yang mana merupakan bagian dari subklasifikasi dari stadium-stadium di atas. Threshold Disease  Didefinisikan sebagai area penyakit dalam jangkauan 5 arah jarum jam berturut-turut atau 8 arah jarum jam yang tidak berturutan

PROSEDUR PEMERIKSAAN
 Standar baku untuk

mendiagnosa ROP adalah pemeriksaan retinal dengan menggunakan oftalmoskopi binokular indirek.  Dibutuhkan pemeriksaan dengan dilatasi fundus dan depresi skleral.  Instrumen yang digunakan adalah speculum sauer, depresor skleral Flynn, dan lensa 28 dioptri

PENATALAKSANAAN
Terapi Medis  screening oftalmologis terhadap bayi-bayi yang memiliki faktor risiko.  anti neovaskularisasi intravitreal, seperti bevacizumab (Avastin).  Mempertahankan level insulinlike growth factor (IGF-1) dan omega-3-polyunsaturated fatty acids (PUFAs) dalam kadar normal Terapi Bedah  Terapi bedah ablatif (Ablative surgery)  Krioterapi  Terapi Bedah Laser

Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ET-ROP)

TINDAK LANJUT
 Dasar pemeriksaan untuk menindaklanjuti pasien dengan retinopati prematuritas (ROP) adalah dari hasil pemeriksaan awal. Semakin immatur vaskularisasi retina atau semakin serius kondisi penyakitnya, semakin pendek masa interval follow-u p lanjutan yang harus dijalani.  Setelah intervensi bedah, oftalmologis harus melakukan pemeriksaan setiap 1-2 mingg  20% dari bayi-bayi prematur menderita strabismus dan kelainan refraksi (pemeriksaan oftalmologis setiap 6 bulan hingga bayi berusia 3 tahun)

PENCEGAHAN  pencegahan kelahiran bayi prematur.  kortikosteroid dalam masa antenatal memiliki efek protektif terhadap tingkap keparahan ROP.  Terapi suplemental oksigen dengan target saturasi 83-93% dapat menurunkan insidens ROP yang mencapai threshold.

KOMPLIKASI  Komplikasi jangka panjang dari ROP antara lain adalah miopia, ambliopia, strabismus, nistagmus, katarak, ruptur retina, dan ablasio retina. PROGNOSIS  stadium I atau II memiliki prognosis yang baik dibandingkan pasien dengan penyakit pada zona 1 posterior atau stadium III, IV, dan V.