Cor Pulmonale
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COR PULMONALE
COR PULMONALE
Médica Assistente 1 da Disciplina de Cirurgia Torácica da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo
(EPM-UNIFESP); Médico Assistente2 da Disciplina de Pneumologia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de
São Paulo (EPM-UNIFESP)
CORRESPONDÊNCIA: Dr. Carlos Alberto de Castro Pereira – Disciplina de Pneumologia EPM-UNIFESP - Rua Botucatu, 740 - 3o Andar; CEP:
04023-062 - São Paulo - SP - Telefone: (011) 5491830
OTA JS & PEREIRA CAC. Cor pulmonale. Medicina, Ribeirão Preto, 31: 241-246, abr./jun. 1998.
RESUMO: Nesta revisão, são discutidos aspectos etiológicos, clínicos, diagnósticos, tera-
pêuticos e prognósticos da hipertensão pulmonar, levando a cor pulmonale.
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2. ETIOLOGIA
Tabela 1 - Causas de hipertensão pulmonar e cor
O cor pulmonale pode ser agudo ou crônico. A pulmonale
causa mais comum de cor pulmonale agudo é o trom- 1. Doenças alveolares e de vias aéreas
boembolismo pulmonar maciço e a DPOC é a princi- – DPOC
pal responsável pelo cor pulmonale crônico (Tabela 1). – Fibrose Cística
Entre outras causas de hipertensão pulmonar e – Doenças infiltrativas e granulomatosas
conseqüente cor pulmonale em nosso meio, é impor- Sarcoidose
tante ressaltar a etiologia esquistossomótica. Clinica- Fibrose pulmonar idiopática
mente, o comprometimento crônico da esquistossomo- Colagenoses
se pode manifestar-se como formas leves, sem hiper- Radiação
tensão pulmonar, geralmente assintomáticas, associa- Pneumoconiose
das a achados radiográficos de infiltrado pulmonar – Obstrução de vias aéreas superiores
micronodular, preferencialmente nas bases; como for- – Pneumopatia secundária a alta altitude
mas graves com hipertensão pulmonar e cor pulmona- – Pneumopatias congênitas (fístula arteriovenosa)
le; ou na forma de hipertensão pulmonar leve(10,11).
2. Doenças da caixa torácica
– Cifoescoliose
3. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS – Doença neuromuscular
O diagnóstico clínico de cor pulmonale nem sem- – Síndrome da apnéia do sono
pre é simples, pois, muitas vezes, os próprios sinais e – Hipoventilação idiopática
sintomas da doença de base podem dificultar ou mas- – Fibrose pleural
carar a avaliação da presença de hipertensão pulmo- 3. Doenças vasculares do pulmão
nar e o conseqüente comprometimento funcional ou
– Hipertensão pulmonar primária
estrutural do ventrículo direito. Na DPOC, por exem-
plo, a hiperinsuflação pulmonar pode prejudicar a aus- – Arterite pulmonar granulomatosa (Sarcoidose,
Esquistossomose)
culta cardíaca, bem como a presença de edema peri-
– Induzida por drogas
férico pode não ser secundária a descompensação car-
Anorexígenos
díaca direita (5). É difícil também constatar clinicamente
Cocaína
que a piora da dispnéia, na fibrose pulmonar idiopáti- L-Tryptophano
ca, por exemplo, seja secundária à instalação de hi-
– Anemia falciforme
pertensão pulmonar e baixo débito cardíaco e não ao
agravamento das alterações primárias da doença. – Tromboembolismo pulmonar
Os principais sintomas são dispnéia, dor toráci- – Vasculites
ca, taquicardia e síncope, geralmente relacionados ao – Doença pulmonar venoclusiva
exercício. Em casos mais graves, com falência ventri- 4. Compressão vascular pulmonar extrínseca
cular direita e congestão hepática, podem-se apre- – Tumores mediastinais
sentar plenitude gástrica e desconforto abdominal.
– Aneurismas
A tosse, hemoptise e rouquidão (devido à compressão
– Granulomatose
do nervo laríngeo recorrente, por dilatação aneuris-
mática da artéria pulmonar) são sintomas menos fre- – Fibrose mediastinal
qüentes.
Ao exame físico, pode-se apresentar hiperfonese
da segunda bulha, que pode ser palpável. Há a possibi- mento da pressão de enchimento das câmaras cardía-
lidade de haver desdobramento da segunda bulha, que cas direitas. A presença de cianose pode indicar um
pode ser mais alargado na presença de bloqueio de comprometimento importante do débito cardíaco ou a
ramo direito. Em casos mais graves, apresentam-se presença de “shunt D-E”. Com a falência ventricular
galope (S3), que aumenta com a inspiração, e sinais de direita, ocorre hipertensão venosa, com conseqüente
insuficiência tricúspide e pulmonar. A quarta bulha (S4) estase jugular, e, em casos mais avançados, ascite,
também pode estar presente, representando um au- hepatomegalia, icterícia, e edema periférico.
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é observada em aproximadamente 25% dos pacientes É importante, então, definir, de forma segura, o
portadores de hipertensão pulmonar primária(24). grupo de pacientes com hipertensão pulmonar que res-
Em 1987, Rich & Brundage(26) demostraram que pondem a vasodilatadores, que possam vir a se benefi-
o uso de bloqueadores de canais de cálcio, na hiper- ciar com o uso crônico dessas drogas. O teste agudo
tensão pulmonar primária, era associado a uma queda ideal de vasorreatividade pulmonar deve ser realizado
da PAP e RVP. Mostraram, também, que, em alguns com vasodilatadores seletivos, com rápida ação e cur-
pacientes, foram necessárias altas doses de bloqueador ta duração, minimizando o risco dos diversos efeitos
de canal de cálcio para haver redução significativa da colaterais. Vários vasodilatadores têm sido utilizados,
PAP e RVP. Com a manutenção do tratamento, a re- como a acetilcolina, prostaglandinas e adenosina. A res-
dução dos níveis pressóricos foi sustentada por um posta a esses testes agudos tem correspondido à res-
período mínimo de um ano, inclusive com redução da posta observada com os vasodilatadores orais(28,29,30).
hipertrofia do ventrículo direito(26). Posteriormente, em Atualmente, um vasodilatador seletivo pulmonar, pro-
1992, Rich et al.(27) sugeriram que o uso prolongado de missor no uso clínico para o teste agudo, é o óxido
altas doses de bloqueador de canal de cálcio pode au- nítrico (NO). O NO apresenta ação rápida, de curta
mentar, de forma significativa, a sobrevida, na hiper- duração .
tensão pulmonar primária, por um período maior que Na DPOC, vários estudos com vasodilatadores,
cinco (5) anos(27). teste agudo e uso crônico, já foram realizados, mas a
Apesar desses resultados iniciais, encorajado- maioria não tem mostratado benefícios e com potenci-
res, o uso de vasodilatadores, na hipertensão pulmo- al risco de apresentar piora da troca gasosa.
nar, seja primária ou secundária, não deve ser feito de
forma empírica. É importante identificar os pacientes 5.5. Flebotomia
respondedores e não respondedores aos vasodilatado- Pacientes com policitemia grave (hematócrito
res. Os pacientes sem componente vasorreativo, além acima de 55%), submetidos a flebotomia, apresentam
de não terem benefício algum com o uso de vasodila- queda da PAP e RVP, e também da capacidade ao
tadores, estão sujeitos a vários efeitos adversos, como exercício. Mas a indicação de flebotomia passará a
a hipotensão arterial sistêmica, piora da troca gasosa, ser cada vez menos freqüente, desde que se indique a
efeito inotrópico negativo e até óbito em pacientes com oxigenoterapia prolongada nos pacientes com DPOC
disfunção grave do ventrículo direito. No nosso meio, e hipoxemia, exceto nas descompensações agudas do
é freqüente o uso empírico de vasodilatadores na hi- cor pulmonale, ou quando houver persistência da poli-
pertensão pulmonar, seja primária ou secundária, e, citemia, apesar da oxigenoterapia domiciliar prolonga-
geralmente, em subdoses. da adequada.
OTA JS & PEREIRA CAC. Cor pulmonale. Medicina, Ribeirão Preto, 31: 241-246, apr./june 1998.
ABSTRACT: In this review, we discuss the ethiology, clinical manifestations, diagnosis, thera-
peutics and prognosis of pulmonary hypertension leading to cor pulmonale.
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6 - WORLD HEALTH ORGANIZATION. Chronic cor pulmonale. 19 - WEITZENBLUM E et al. Long–term oxygen therapy can re-
A report of the expert committee. Circulation 2: 594-598, verse the progression of pulmonary hypertension in patients
1963. with chronic obstructive pulmonary disease. Am Rev Resp
Dis 131: 493-498, 1985.
7 - BEHNKE RH et al. Primary prevention of pulmonary heart
disease. J Am Osteopath Assoc 69: 1139-1146, 1970. 20 - ZILINSKI J et al. Effects of long-term oxygen therapy on
pulmonary hemodynamics in COPD patients. A 6-year pro-
8 - JEZEK V & MORPURGO M. Right heart failure in chronic spective study. Chest 113: 65-70, 1998.
lung disease. Where are we now? In: JEZEK V; MORPURGO
M & TRAMARIN R, eds. Current topics in rehabilitation: 21 - COOPER CB; Waterhouse J & Howard P. Twelve year clini-
Right ventricular hypertrophy and function in chronic lung cal study of patients with hypoxic cor pulmonale given long-
disease. Springer-Verlag, Verona, p. 1-9, 1992. term domiciliary oxygen therapy. Thorax 42: 105-110, 1987.
9 - MACNEE W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic 22 - MEDICAL RESEARCH COUNCIL WORKING PARTY. Long
obstructive pulmonary disease. Part one. Am J Respir Crit term domiciliary oxygen therapy in chronic hypoxic cor pul-
Care Med 150: 833-852, 1994. monale complicating chronic bronchitis and emphysema.
Lancet 1: 681-686, 1981.
10 - SANTIAGO JM & RATTON JL. Quadro clínico. Formas pul-
monares. In: CUNHA AS , org. Esquistossomose 23 - TIMMS RM et al. Hemodynamic response of oxygen therapy
mansoni. EDUSP, São Paulo, p. 170-183, 1970. in chronic obstructive pulmonary disease. Ann Intern Med
102: 29-36, 1985.
11 - SANTIAGO JM & RATTON JL. Formas clínicas da esquis-
tossomose pulmonar crônica. Subsídios para sua classifi- 24 - WEIR EK et al. Survival in patients with pulmonary hyper-
cação. Rev Assoc Minas Gerais 19: 62-81, 1968. tension: results from a National Prospective Registry. Ann
Intern Med 115: 343-349, 1991.
12 - SALVATERRA CG; BRUNDAGE BH & RUBIN LJ. Is the early
25 - RUBIN LJ & PETER RH. Oral hydralazine therapy for pri-
diagnosis of pulmonary hypertension possible, useful, and
mary pulmonary hypertension. N Engl J Med 302: 69-73,
cost-effective? In: WEIR EK; ARCHER SL; REEVES JT, eds.
1980.
The diagnosis and treatment of pulmonary hyper-
tension. Futura, New York, p. 3-12, 1992.
26 - RICH S & BRUNDAGE BH. High dose calcium channel-block-
ing therapy for primary pulmonary hypertension: evidence
13 - CHETTY KG; BROWN SE & LIGHT RW. Identification of pul-
for long-term reduction in pulmonary arterial pressure and
monary hypertension in chronic obstructive pulmonary dis-
regression of right ventricular hypertrophy. Circulation 76:
ease from routine chest radiographs. Am Rev Resp Dis
135-141, 1987.
126: 338-341, 1982.
27 - RICH S; KAUFMANN E & LEVY PS. The effect of high doses
14 - SWENSEN SJ et al. Pulmonary venooclusive disease. CT of calcium channerl blockers on survival in primary pulmo-
findings in eight patients. AJR 167: 937-940, 1996. nary hypertension. N Engl J Med 327: 76-81, 1992.
15 - CACHO A et al. Usefulness of two-dimensional echocar- 28 - BARST RJ. Pharmacologically induced pulmonary vasodi-
diography in diagnosing right ventricular hipertrophy. Chest latation in children and young adults with pulmonary hyper-
84: 154-157, 1983. tension. Chest 89: 493-503, 1986.
16 - WEITZENBLUM E; ZIELINSKI J & BISHOP JM. The diagnosis 29 - RUBIN LJ et al. Prostacyclin induced acute pulmonary va-
of “cor pulmonale” by nonivasive methods: a challenge for sodilatation in primary pulmonary hypertension. Circulation
pulmonologists and cardiologists. Bull Eur Physiopathol 66: 334-338, 1982.
Resp 19: 423-426, 1983.
30 - UREN N et al. Response of the pulmonary circulation to
17 - DANCHIN N et al. Two dimensional echocardiographic as- acetylcholine, calcitonin gene-related peptide, substance P
sessment of the right ventricle in patients with chronic ob- and oral nicardipine in patients with primary pulmonary
structive lung disease. Chest 92: 229-233, 1987. hypertension. J Am Coll Cardiol 19: 835-841,1992.
18 - YOCK PG & POPP RL. Noninvasive estimation of right ven- Recebido para publicação em 13/05/98
tricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients
with tricuspid regurgitation. Circulation 70: 657-662, 1984. Aprovado para publicação em 10/06/98
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